摘要
女性生殖器官在胚胎期发育形成过程中，若受到某些内在或外来因素干扰，均可导致发育异常，且常合并泌尿系统畸形。常见的生殖器官发育异常有：①正常管道形成受阻所致异常...
女性生殖器官在胚胎期发育形成过程中，若受到某些内在或外来因素干扰，均可导致发育异常，且常合并泌尿系统畸形。常见的生殖器官发育异常有：①正常管道形成受阻所致异常，包括处女膜闭锁、阴道横隔和纵隔、无阴道、阴道闭锁、子宫颈闭锁等。②副中肾管衍化物发育不全所致异常，包括无子宫、无阴道、子宫发育不良、单角子宫、始基子宫、输卵管发育异常。③副中肾管衍化物融合障碍所致异常，包括双子宫、双角子宫、鞍状子宫和纵隔子宫等。
女性生殖器官发育异常多在青春期因原发性闭经、腹痛或婚后因性生活困难、流产或早产就医时被确诊。
一、处女膜闭锁
处女膜闭锁（imperforate hymen）是指处女膜无孔而致阴道不能向外贯通。一般子宫、阴道发育正常。本病属中医学“鼓”范畴。明代万全《广嗣纪要·择配篇》所指五不女之一，“一曰螺，阴户外纹如螺蛳样，旋入内……三曰鼓花头，绷急似无孔”。
【病因病理】
（一）西医病因病理
本病是因胚胎在发育过程中泌尿生殖窦中的阴道芽状窦未被贯通所致。由于处女膜闭锁，青春期经血无法排出，致阴道积血，逐渐发展为子宫积血、输卵管积血，甚至腹腔积血，但一般输卵管伞端多因积血而粘连闭锁，故经血进入腹腔者较少见。
（二）中医病因病机
本病多为先天不足、发育异常所致。
【临床表现】
1.症状 常见原发性闭经，伴进行性加剧的周期性下腹坠痛，阴道积血压迫直肠、膀胱，出现肛门或阴道部胀痛，严重者伴便秘、尿频或尿潴留等症状。
2.体征 检查可见阴道出口为膜状膨出，表面呈紫蓝色，肛查可扪及阴道膨隆，向直肠凸出。有时子宫增大，在下腹部扪及阴道肿块上方另有一盆腔肿块，用手按压此肿块时，可见处女膜向外膨隆更明显，应考虑子宫及双输卵管积血。
【诊断与鉴别诊断】
（一）诊断要点
本病根据原发性闭经史及临床表现可初步诊断。若在处女膜膨隆处穿刺可抽出褐色不凝积血，或超声检查发现子宫及阴道内有积液，可确诊。
（二）鉴别诊断
1.阴道闭锁 可见正常处女膜。阴道或子宫积血，位置较处女膜闭锁高。
2.完全性阴道横隔 当完全性横隔位置低被积血压迫时可凸出阴道口，但阴道口外仍可见发育正常的处女膜环。
【治疗】
本病一般不采用中医治疗，而以西医手术治疗为主。幼女时，无症状者暂不处理。如有阴道分泌物潴留应将处女膜切开。确诊后立即在骶麻下手术。先用粗针穿刺处女膜正中膨隆部，抽出褐色积血后，将处女膜作“X”形切开，引流积血，切除多余的处女膜瓣，使切口呈圆形，再用肠线缝合切口边缘黏膜，以保持引流通畅和防止创缘粘连。术后给予抗感染药物。
【预防与调护】
本病主要为先天发育异常所致，术后应注意局部卫生，避免感染。
【预后】
本病经手术治疗、经血引流通畅后不会复发。
二、阴道发育异常
MRKH综合征
MRKH综合征（Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome）是因双侧副中肾管发育不全，或双侧副中肾管尾端发育不良所致。表现为先天性无阴道，几乎都合并无子宫或只有始基子宫。45%～50%伴泌尿道异常，10%伴脊椎异常。一般卵巢功能正常。本病属中医学“纹”“石女”的范畴，为“五不女”之一，《广嗣纪要·择配篇》：“二曰纹，阴户小如箸头大，只可通，难交合，名曰石女。”
【病因病理】
（一）西医病因病理
母亲于孕早期使用雄激素、抗癌药物或感染某些病毒，会造成女婴患先天性无阴道；染色体异常或雄激素不敏感综合征可导致子宫、阴道发育不良而形成先天性无阴道。
（二）中医病因病机
多为先天不足、发育异常所致。
【临床表现】
1.症状 常表现为原发性闭经及性生活困难。婚后不孕，少数有发育正常子宫者因宫腔积血而出现周期性腹痛。
2.体征 外阴和第二性征发育正常，但无阴道口，或仅见一浅凹或深约2cm的凹陷。肛腹诊可扪及一小子宫（始基子宫）、正常子宫或扪不到子宫。有子宫及输卵管积血者可扪及子宫增大及附件肿块。
【诊断与鉴别诊断】
（一）诊断要点
有上述病史及临床表现，盆腔超声检查无子宫，或有始基子宫，或子宫及输卵管内有积液。泌尿系造影可明确有无合并泌尿系畸形。
（二）鉴别诊断
1.完全型雄激素不敏感综合征 为X连锁隐性遗传病，染色体核型为46，XY，且阴毛、腋毛极少，血清睾酮升高。
2.阴道横隔 多伴有发育良好的子宫，妇科检查及超声可助鉴别。
【治疗】
本病一般不采用中医治疗，而以西医手术治疗为主。建议18岁后进行治疗。对希望结婚的患者，可行人工阴道成形术，手术应在婚前半年左右进行。有短浅阴道者可先采用机械扩张法，即用由小到大的阴道模型局部加压扩张，以逐渐加深阴道长度，直至能满足性生活要求为止。一般是夜间放置，日间取出。若有子宫且因宫腔积血出现周期性腹痛者，月经初潮时即应行人工阴道成形术，同时引流宫腔积血并将人工阴道与子宫相连，以保存子宫生育功能。无法保留子宫者应予切除。
阴道闭锁
阴道闭锁（atresia of vagina）系泌尿生殖窦未参与形成阴道下段所致。根据解剖结构可分为①Ⅰ型阴道闭锁：即阴道下段闭锁，阴道上段、宫颈及子宫体均正常。②Ⅱ型阴道闭锁：即阴道完全闭锁，多合并子宫颈发育不良、子宫体发育不良或子宫畸形。属中医学“纹”“石女”范畴。
【病因病理】
（一）西医病因病理
为在胚胎发育时期，泌尿生殖窦未参与形成阴道下段所致。
（二）中医病因病机 多为先天不足，发育异常所致。
【临床表现】
1.症状 青春期，经血不能排出，可形成经血滞留，表现为原发性闭经和周期性下腹痛。
2.体征 可见处女膜正常，阴道短，无阴道开口，宫颈不能暴露；肛诊可在闭锁段上方扪及囊性包块，为阴道或子宫积血，其位置较处女膜闭锁高。
3.辅助检查 盆腔超声检查可见阴道或子宫积液。阴道完全闭锁的患者多可见子宫发育不良或子宫畸形。
【诊断与鉴别诊断】
（一）诊断要点
本病的诊断主要依赖于病史及妇科检查所见。患者可出现原发性闭经和周期性下腹痛；盆腔超声检查可协助诊断。
（二）鉴别诊断
本病需与处女膜闭锁相鉴别。处女膜闭锁表现为阴道出口为膜状膨出，表面呈紫蓝色；而本病可见有孔处女膜，以资鉴别。
【治疗】
本病一般不采用中医治疗，而以西医手术治疗为主。应尽早手术治疗。术时先切开闭锁段阴道并游离阴道积血下段的阴道黏膜，再切开积血包块，积血排净后，利用已游离的阴道黏膜覆盖创面。术后定期扩张阴道以防挛缩。阴道完全闭锁应充分评价宫颈发育不良状况，可行子宫切除术、子宫阴道贯通术、宫颈端端贯通术。
阴道横隔
阴道横隔（transverse vaginal septum）为两侧副中肾管会合后的尾端与尿生殖窦相接处未贯通或部分贯通所致。横隔可位于阴道内任何部位，但以上、中段交界处为多见，其厚度约为1cm。阴道横隔无孔称完全性横隔，隔上有小孔称不全性横隔。完全性横隔较少见。阴道横隔很少伴有泌尿系统和其他器官的异常。阴道横隔属中医学“螺”范畴。
【病因病理】
（一）西医病因病理
在胚胎发育时期，为两侧副中肾管会合后的尾端与尿生殖窦相接处未贯通或部分贯通所致。
（二）中医病因病机
多为先天不足、发育异常所致。
【临床表现】
1.症状 完全性阴道横隔的症状、体征同处女膜闭锁。不完全性阴道横隔的横隔上孔较大、横隔部位较高者，不影响经血引流及性生活而无症状；孔小经血引流不畅，日久可造成感染或子宫内膜异位症。横隔部位低者可影响性生活。阴道分娩时可影响胎先露下降。
2.体征 见阴道较短或仅见盲端，横隔中部可见小孔。肛查可扪及宫颈及宫体。
3.辅助检查 盆腔超声检查见子宫、双附件及阴道正常，可有子宫积液。
【诊断与鉴别诊断】
（一）诊断要点
主要依赖于病史及妇科检查所见，完全性阴道横隔患者可出现原发性闭经和周期性下腹痛。盆腔超声检查示有子宫、输卵管、卵巢正常，可有子宫积血。不完全性阴道横隔患者可伴有经期延长。
（二）鉴别诊断
本病需与处女膜闭锁相鉴别。处女膜闭锁表现为阴道出口为膜状膨出，表面呈紫蓝色；而本病可见正常处女膜，可资鉴别。
【治疗】
本病一般不采用中医治疗，以西医手术治疗为主。若生育前出现临床症状，需要行阴道横隔切开手术，将横隔放射状切开，切除横隔，缝合止血，术后短期放置阴道模型以防挛缩；分娩时若横隔薄者，当先露下降，将隔伸展极薄时切开，胎儿即能经阴道娩出，胎儿娩出后再切除横隔。若横隔厚者，则行选择性剖宫产手术，以后再处理横隔。
阴道纵隔
阴道纵隔（longitudinal vaginal septum）为双侧副中肾管会合后，尾端纵隔未消失或未完全消失所致。阴道纵隔分为完全性和不完全性两种，偶见斜隔。
【病因病理】
两侧副中肾管完全融合异常可导致双阴道畸形或称完全性阴道纵隔，以对称性阻塞为特点；下端副中肾管融合失败可导致部分性阴道纵隔。阴道纵隔常伴有双子宫、双宫颈、同侧肾脏发育不良。
【临床表现】
1.症状 完全阴道纵隔者，多无症状，性生活、生育及阴道分娩不受影响；不全纵隔者，可出现性交困难或不适，临产后先露下降受阻；阴道斜隔者，可有痛经。
2.体征 可见阴道被一纵行黏膜壁分成左右两条纵行通道，黏膜壁上端近宫颈，完全纵隔下端达阴道口，不全纵隔未达阴道口。完全性阴道纵隔常合并双宫颈、双子宫，纵隔可位于阴道正中，呈两个大小相同的管道；或偏于一侧，形成大小不等的两个阴道。阴道斜隔有双宫颈、双子宫，隔膜源于两宫颈间，斜形附于阴道侧壁，斜隔与宫颈间留有空间，经血可潴留其间形成囊状肿块。有时斜隔可有小孔与另一侧阴道相通。
3.辅助检查 超声检查和磁共振显像可帮助诊断。
【诊断与鉴别诊断】
（一）诊断要点
主要依赖于病史及妇科检查所见。
（二）鉴别诊断
本病需与阴道横隔相鉴别。二者可通过妇科检查明确诊断。
【治疗】
本病一般不采用中医治疗。以西医手术治疗为主。无症状者不必治疗；阴道纵隔影响性生活者可行纵隔切除术；临产后阻碍胎先露下降者，可将纵隔中部切开；有活动性出血者，分娩后应缝合止血；阴道斜隔者，可行斜隔切除术并引流积血。
三、子宫发育异常
子宫发育异常是女性生殖器官发育异常中最常见的一种，是因副中肾管在胚胎时期发育、融合、吸收的某一过程停滞所致。
子宫未发育或发育不良
【病因病理】
（一）西医病因病理
胚胎时期泌尿生殖嵴外侧的中肾有两对纵行管道：中肾管为男性生殖管道的始基，副中肾管（又称苗勒管）为女性生殖管道的始基。若生殖腺发育为卵巢，中肾管退化，两侧副中肾管头端形成两侧输卵管，中段发育、融合成宫体，尾端发育、融合成宫颈及阴道上段。发育初期并合时，子宫由纵隔分隔为两个腔，约在12周末纵隔消失成为一个腔。在发育过程中，如受到某些内在或外来因素干扰，副中肾管某一段未发育或未融合，即可造成不同类型的子宫发育异常，且常合并泌尿系统畸形。
1.先天性无子宫（congenital absence of uterus） 两侧副中肾管中段和尾段未融合。先天性无子宫常合并无阴道，但卵巢发育正常。
2.始基子宫（primordial uterus） 又称痕迹子宫。为两侧副中肾管向中线横行延伸会合后不久即停止发育所致，子宫极小，仅1～3cm长，多无宫腔。卵巢发育可正常。
3.幼稚子宫（infantile uterus） 为副中肾管会合后短时期内即停止发育所致。子宫较正常小，宫颈呈圆锥形，相对较长。可有宫腔及内膜，卵巢发育可正常。
（二）中医病因病机
主要为先天禀赋不足，肝肾不足，精血亏虚，胞宫失养而致宫体未发育或发育不良。
【临床表现】
1.症状 先天性无子宫或始基子宫可无症状；子宫发育不良可见月经稀少，或初潮延迟，伴痛经、不孕。若合并子宫颈发育不良或无阴道者可出现周期性腹痛。
2.体征 检查扪不到子宫或子宫体小，子宫颈相对较长，子宫体与子宫颈之比为1∶1或2∶3，为子宫极度前屈或后屈。
3.辅助检查 超声检查或子宫碘油造影可帮助诊断。
【诊断与鉴别诊断】
（一）诊断要点
主要依赖于以上症状体征及辅助检查。
（二）鉴别诊断
女性性分化异常主要依赖染色体检查进行鉴别。
【治疗】
（一）治疗思路
对幼稚子宫宜及早采用中西医方法治疗。对于先天性无子宫或始基子宫患者，如卵巢发育正常、第二性征发育不受影响可不处理；如伴有卵巢发育不全及其所导致的雌激素水平低下或缺乏，可根据患者意愿进行激素补充治疗，同时配合中医辨证施治。
（二）西医治疗
有周期性腹痛或宫腔积血的幼稚子宫应手术切除，月经异常的幼稚子宫应给予小剂量雌、孕激素序贯周期治疗。
（三）中医治疗
1.辨证论治
肝肾不足证
证候：月经初潮延迟，量少，色淡质稀，经期延后，甚则闭经，经行小腹绵绵隐痛，喜按，婚后不孕，头晕耳鸣，腰膝酸软。舌质淡苔薄，脉沉细。
治法：补肾填精，养血调经。
方药：四二五合方（《刘奉五妇科经验》）加牛膝。（四二五合方（《刘奉五妇科经验》）：当归 川芎 白芍 熟地黄 覆盆子 菟丝子 五味子 车前子 牛膝 枸杞子 仙茅 仙灵脾）
2.外治法
（1）救坤丹 阴道给药，适用于子宫发育不良。
（2）针灸疗法 取肾俞、气海、太溪穴，用补法，三阴交穴用泻法，适用于肝肾不足证。
3.中成药
（1）左归丸 口服，适用于肾阴虚证。
（2）右归丸 口服，适用于肾阳虚证。
（3）乌鸡白凤丸 口服，适用于气血两虚，精血不足证。
【预防、调护及预后】
此类患者多有生育障碍，治疗困难，故治疗首先应重视饮食调养和心理调护，稳定情绪。对于子宫发育不良患者，经人工周期序贯治疗及中药治疗，有望促进子宫发育，使月经周期恢复正常。
子宫发育畸形
【病因病理】
1.病因 子宫由两条苗勒管发育、融合、纵隔吸收演变而成，在发育形成过程中，内在或外来因素均可导致子宫不同类型的发育畸形。
2.病理 常见类型如下
（1）双子宫 两侧副中肾管完全未融合，各自发育，形成双子宫、双子宫颈，阴道也完全分开，两个子宫下段及宫颈间有结缔组织隔开，左右侧子宫各有单一的输卵管和卵巢。也有双子宫、单宫颈、单阴道或双子宫、双宫颈、单阴道者，伴或不伴有阴道纵隔。
（2）双角子宫和鞍状子宫 因宫底部融合不全而呈双角称双角子宫。轻度者仅宫底部稍下陷形似鞍状，称鞍状子宫。
（3）纵隔子宫 为双侧副中肾管融合后，纵隔吸收受阻所致，是最常见的子宫畸形，可分为完全性纵隔子宫（宫底至宫颈内口甚至外口有一纵隔）和不完全性纵隔子宫（纵隔终止于宫颈内口之上）。
（4）单角子宫 仅一侧副中肾管发育成子宫、输卵管，另一侧副中肾管不发育。
（5）残角子宫 一侧副中肾管发育正常，而另一侧副中肾管中下段发育缺陷，多数仅通过纤维条束与发育侧子宫连接。
【临床表现】
1.症状
（1）双子宫无任何自觉症状，常偶然发现，或月经量多，或经期延长。早期人流时可能误刮未孕侧子宫，以致胚胎漏刮、胎位异常及剖宫产率增加。
（2）双角子宫或鞍状子宫早期妊娠出血，易发生胎位异常，臀位居多。
（3）纵隔子宫不孕者较多，易发生早产、流产、胎位不正及胎盘滞留。
（4）单角子宫易发生早产及流产、胎盘早剥。残角子宫内膜有功能时，多有痛经或发展成子宫内膜异位症，也可发生残角子宫妊娠破裂形成异位妊娠。
2.体征 单角子宫较小，易偏于一侧；双子宫若有双阴道、双宫颈畸形同时存在时易被发现；双角子宫宫底部可触及凹陷。但仅靠妇科检查易漏诊或误诊。
3.辅助检查 借助超声检查及子宫碘油造影可确诊。必要时可考虑腹腔镜检查及泌尿系统造影。
【诊断与鉴别诊断】
（一）诊断要点
主要依赖于以上症状、妇科检查及辅助检查明确诊断。
（二）鉴别诊断
临床上双子宫合并一侧宫内妊娠需与异位妊娠相鉴别；双角子宫一侧早孕须与间质部妊娠鉴别。
【治疗】
本病以西医手术治疗为主。依其畸形类型及患者的意愿而定。如无症状亦不影响生育者，不需处理。如影响生育，则应采取手术治疗，可切除残角子宫或纵隔，或行子宫整形手术等。
【预防、调护及预后】
妊娠后应积极预防流产或早产，临产后应严密观察产程，根据胎位、宫缩情况及产程进展选择分娩方式，必要时可行剖宫产。若由阴道分娩，应注意胎盘剥离是否顺利，以预防产后出血。
女性生殖器官发育异常多在青春期因原发性闭经、腹痛或婚后因性生活困难、流产或早产就医时被确诊。
一、处女膜闭锁
处女膜闭锁（imperforate hymen）是指处女膜无孔而致阴道不能向外贯通。一般子宫、阴道发育正常。本病属中医学“鼓”范畴。明代万全《广嗣纪要·择配篇》所指五不女之一，“一曰螺，阴户外纹如螺蛳样，旋入内……三曰鼓花头，绷急似无孔”。
【病因病理】
（一）西医病因病理
本病是因胚胎在发育过程中泌尿生殖窦中的阴道芽状窦未被贯通所致。由于处女膜闭锁，青春期经血无法排出，致阴道积血，逐渐发展为子宫积血、输卵管积血，甚至腹腔积血，但一般输卵管伞端多因积血而粘连闭锁，故经血进入腹腔者较少见。
（二）中医病因病机
本病多为先天不足、发育异常所致。
【临床表现】
1.症状 常见原发性闭经，伴进行性加剧的周期性下腹坠痛，阴道积血压迫直肠、膀胱，出现肛门或阴道部胀痛，严重者伴便秘、尿频或尿潴留等症状。
2.体征 检查可见阴道出口为膜状膨出，表面呈紫蓝色，肛查可扪及阴道膨隆，向直肠凸出。有时子宫增大，在下腹部扪及阴道肿块上方另有一盆腔肿块，用手按压此肿块时，可见处女膜向外膨隆更明显，应考虑子宫及双输卵管积血。
【诊断与鉴别诊断】
（一）诊断要点
本病根据原发性闭经史及临床表现可初步诊断。若在处女膜膨隆处穿刺可抽出褐色不凝积血，或超声检查发现子宫及阴道内有积液，可确诊。
（二）鉴别诊断
1.阴道闭锁 可见正常处女膜。阴道或子宫积血，位置较处女膜闭锁高。
2.完全性阴道横隔 当完全性横隔位置低被积血压迫时可凸出阴道口，但阴道口外仍可见发育正常的处女膜环。
【治疗】
本病一般不采用中医治疗，而以西医手术治疗为主。幼女时，无症状者暂不处理。如有阴道分泌物潴留应将处女膜切开。确诊后立即在骶麻下手术。先用粗针穿刺处女膜正中膨隆部，抽出褐色积血后，将处女膜作“X”形切开，引流积血，切除多余的处女膜瓣，使切口呈圆形，再用肠线缝合切口边缘黏膜，以保持引流通畅和防止创缘粘连。术后给予抗感染药物。
【预防与调护】
本病主要为先天发育异常所致，术后应注意局部卫生，避免感染。
【预后】
本病经手术治疗、经血引流通畅后不会复发。
二、阴道发育异常
MRKH综合征
MRKH综合征（Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome）是因双侧副中肾管发育不全，或双侧副中肾管尾端发育不良所致。表现为先天性无阴道，几乎都合并无子宫或只有始基子宫。45%～50%伴泌尿道异常，10%伴脊椎异常。一般卵巢功能正常。本病属中医学“纹”“石女”的范畴，为“五不女”之一，《广嗣纪要·择配篇》：“二曰纹，阴户小如箸头大，只可通，难交合，名曰石女。”
【病因病理】
（一）西医病因病理
母亲于孕早期使用雄激素、抗癌药物或感染某些病毒，会造成女婴患先天性无阴道；染色体异常或雄激素不敏感综合征可导致子宫、阴道发育不良而形成先天性无阴道。
（二）中医病因病机
多为先天不足、发育异常所致。
【临床表现】
1.症状 常表现为原发性闭经及性生活困难。婚后不孕，少数有发育正常子宫者因宫腔积血而出现周期性腹痛。
2.体征 外阴和第二性征发育正常，但无阴道口，或仅见一浅凹或深约2cm的凹陷。肛腹诊可扪及一小子宫（始基子宫）、正常子宫或扪不到子宫。有子宫及输卵管积血者可扪及子宫增大及附件肿块。
【诊断与鉴别诊断】
（一）诊断要点
有上述病史及临床表现，盆腔超声检查无子宫，或有始基子宫，或子宫及输卵管内有积液。泌尿系造影可明确有无合并泌尿系畸形。
（二）鉴别诊断
1.完全型雄激素不敏感综合征 为X连锁隐性遗传病，染色体核型为46，XY，且阴毛、腋毛极少，血清睾酮升高。
2.阴道横隔 多伴有发育良好的子宫，妇科检查及超声可助鉴别。
【治疗】
本病一般不采用中医治疗，而以西医手术治疗为主。建议18岁后进行治疗。对希望结婚的患者，可行人工阴道成形术，手术应在婚前半年左右进行。有短浅阴道者可先采用机械扩张法，即用由小到大的阴道模型局部加压扩张，以逐渐加深阴道长度，直至能满足性生活要求为止。一般是夜间放置，日间取出。若有子宫且因宫腔积血出现周期性腹痛者，月经初潮时即应行人工阴道成形术，同时引流宫腔积血并将人工阴道与子宫相连，以保存子宫生育功能。无法保留子宫者应予切除。
阴道闭锁
阴道闭锁（atresia of vagina）系泌尿生殖窦未参与形成阴道下段所致。根据解剖结构可分为①Ⅰ型阴道闭锁：即阴道下段闭锁，阴道上段、宫颈及子宫体均正常。②Ⅱ型阴道闭锁：即阴道完全闭锁，多合并子宫颈发育不良、子宫体发育不良或子宫畸形。属中医学“纹”“石女”范畴。
【病因病理】
（一）西医病因病理
为在胚胎发育时期，泌尿生殖窦未参与形成阴道下段所致。
（二）中医病因病机 多为先天不足，发育异常所致。
【临床表现】
1.症状 青春期，经血不能排出，可形成经血滞留，表现为原发性闭经和周期性下腹痛。
2.体征 可见处女膜正常，阴道短，无阴道开口，宫颈不能暴露；肛诊可在闭锁段上方扪及囊性包块，为阴道或子宫积血，其位置较处女膜闭锁高。
3.辅助检查 盆腔超声检查可见阴道或子宫积液。阴道完全闭锁的患者多可见子宫发育不良或子宫畸形。
【诊断与鉴别诊断】
（一）诊断要点
本病的诊断主要依赖于病史及妇科检查所见。患者可出现原发性闭经和周期性下腹痛；盆腔超声检查可协助诊断。
（二）鉴别诊断
本病需与处女膜闭锁相鉴别。处女膜闭锁表现为阴道出口为膜状膨出，表面呈紫蓝色；而本病可见有孔处女膜，以资鉴别。
【治疗】
本病一般不采用中医治疗，而以西医手术治疗为主。应尽早手术治疗。术时先切开闭锁段阴道并游离阴道积血下段的阴道黏膜，再切开积血包块，积血排净后，利用已游离的阴道黏膜覆盖创面。术后定期扩张阴道以防挛缩。阴道完全闭锁应充分评价宫颈发育不良状况，可行子宫切除术、子宫阴道贯通术、宫颈端端贯通术。
阴道横隔
阴道横隔（transverse vaginal septum）为两侧副中肾管会合后的尾端与尿生殖窦相接处未贯通或部分贯通所致。横隔可位于阴道内任何部位，但以上、中段交界处为多见，其厚度约为1cm。阴道横隔无孔称完全性横隔，隔上有小孔称不全性横隔。完全性横隔较少见。阴道横隔很少伴有泌尿系统和其他器官的异常。阴道横隔属中医学“螺”范畴。
【病因病理】
（一）西医病因病理
在胚胎发育时期，为两侧副中肾管会合后的尾端与尿生殖窦相接处未贯通或部分贯通所致。
（二）中医病因病机
多为先天不足、发育异常所致。
【临床表现】
1.症状 完全性阴道横隔的症状、体征同处女膜闭锁。不完全性阴道横隔的横隔上孔较大、横隔部位较高者，不影响经血引流及性生活而无症状；孔小经血引流不畅，日久可造成感染或子宫内膜异位症。横隔部位低者可影响性生活。阴道分娩时可影响胎先露下降。
2.体征 见阴道较短或仅见盲端，横隔中部可见小孔。肛查可扪及宫颈及宫体。
3.辅助检查 盆腔超声检查见子宫、双附件及阴道正常，可有子宫积液。
【诊断与鉴别诊断】
（一）诊断要点
主要依赖于病史及妇科检查所见，完全性阴道横隔患者可出现原发性闭经和周期性下腹痛。盆腔超声检查示有子宫、输卵管、卵巢正常，可有子宫积血。不完全性阴道横隔患者可伴有经期延长。
（二）鉴别诊断
本病需与处女膜闭锁相鉴别。处女膜闭锁表现为阴道出口为膜状膨出，表面呈紫蓝色；而本病可见正常处女膜，可资鉴别。
【治疗】
本病一般不采用中医治疗，以西医手术治疗为主。若生育前出现临床症状，需要行阴道横隔切开手术，将横隔放射状切开，切除横隔，缝合止血，术后短期放置阴道模型以防挛缩；分娩时若横隔薄者，当先露下降，将隔伸展极薄时切开，胎儿即能经阴道娩出，胎儿娩出后再切除横隔。若横隔厚者，则行选择性剖宫产手术，以后再处理横隔。
阴道纵隔
阴道纵隔（longitudinal vaginal septum）为双侧副中肾管会合后，尾端纵隔未消失或未完全消失所致。阴道纵隔分为完全性和不完全性两种，偶见斜隔。
【病因病理】
两侧副中肾管完全融合异常可导致双阴道畸形或称完全性阴道纵隔，以对称性阻塞为特点；下端副中肾管融合失败可导致部分性阴道纵隔。阴道纵隔常伴有双子宫、双宫颈、同侧肾脏发育不良。
【临床表现】
1.症状 完全阴道纵隔者，多无症状，性生活、生育及阴道分娩不受影响；不全纵隔者，可出现性交困难或不适，临产后先露下降受阻；阴道斜隔者，可有痛经。
2.体征 可见阴道被一纵行黏膜壁分成左右两条纵行通道，黏膜壁上端近宫颈，完全纵隔下端达阴道口，不全纵隔未达阴道口。完全性阴道纵隔常合并双宫颈、双子宫，纵隔可位于阴道正中，呈两个大小相同的管道；或偏于一侧，形成大小不等的两个阴道。阴道斜隔有双宫颈、双子宫，隔膜源于两宫颈间，斜形附于阴道侧壁，斜隔与宫颈间留有空间，经血可潴留其间形成囊状肿块。有时斜隔可有小孔与另一侧阴道相通。
3.辅助检查 超声检查和磁共振显像可帮助诊断。
【诊断与鉴别诊断】
（一）诊断要点
主要依赖于病史及妇科检查所见。
（二）鉴别诊断
本病需与阴道横隔相鉴别。二者可通过妇科检查明确诊断。
【治疗】
本病一般不采用中医治疗。以西医手术治疗为主。无症状者不必治疗；阴道纵隔影响性生活者可行纵隔切除术；临产后阻碍胎先露下降者，可将纵隔中部切开；有活动性出血者，分娩后应缝合止血；阴道斜隔者，可行斜隔切除术并引流积血。
三、子宫发育异常
子宫发育异常是女性生殖器官发育异常中最常见的一种，是因副中肾管在胚胎时期发育、融合、吸收的某一过程停滞所致。
子宫未发育或发育不良
【病因病理】
（一）西医病因病理
胚胎时期泌尿生殖嵴外侧的中肾有两对纵行管道：中肾管为男性生殖管道的始基，副中肾管（又称苗勒管）为女性生殖管道的始基。若生殖腺发育为卵巢，中肾管退化，两侧副中肾管头端形成两侧输卵管，中段发育、融合成宫体，尾端发育、融合成宫颈及阴道上段。发育初期并合时，子宫由纵隔分隔为两个腔，约在12周末纵隔消失成为一个腔。在发育过程中，如受到某些内在或外来因素干扰，副中肾管某一段未发育或未融合，即可造成不同类型的子宫发育异常，且常合并泌尿系统畸形。
1.先天性无子宫（congenital absence of uterus） 两侧副中肾管中段和尾段未融合。先天性无子宫常合并无阴道，但卵巢发育正常。
2.始基子宫（primordial uterus） 又称痕迹子宫。为两侧副中肾管向中线横行延伸会合后不久即停止发育所致，子宫极小，仅1～3cm长，多无宫腔。卵巢发育可正常。
3.幼稚子宫（infantile uterus） 为副中肾管会合后短时期内即停止发育所致。子宫较正常小，宫颈呈圆锥形，相对较长。可有宫腔及内膜，卵巢发育可正常。
（二）中医病因病机
主要为先天禀赋不足，肝肾不足，精血亏虚，胞宫失养而致宫体未发育或发育不良。
【临床表现】
1.症状 先天性无子宫或始基子宫可无症状；子宫发育不良可见月经稀少，或初潮延迟，伴痛经、不孕。若合并子宫颈发育不良或无阴道者可出现周期性腹痛。
2.体征 检查扪不到子宫或子宫体小，子宫颈相对较长，子宫体与子宫颈之比为1∶1或2∶3，为子宫极度前屈或后屈。
3.辅助检查 超声检查或子宫碘油造影可帮助诊断。
【诊断与鉴别诊断】
（一）诊断要点
主要依赖于以上症状体征及辅助检查。
（二）鉴别诊断
女性性分化异常主要依赖染色体检查进行鉴别。
【治疗】
（一）治疗思路
对幼稚子宫宜及早采用中西医方法治疗。对于先天性无子宫或始基子宫患者，如卵巢发育正常、第二性征发育不受影响可不处理；如伴有卵巢发育不全及其所导致的雌激素水平低下或缺乏，可根据患者意愿进行激素补充治疗，同时配合中医辨证施治。
（二）西医治疗
有周期性腹痛或宫腔积血的幼稚子宫应手术切除，月经异常的幼稚子宫应给予小剂量雌、孕激素序贯周期治疗。
（三）中医治疗
1.辨证论治
肝肾不足证
证候：月经初潮延迟，量少，色淡质稀，经期延后，甚则闭经，经行小腹绵绵隐痛，喜按，婚后不孕，头晕耳鸣，腰膝酸软。舌质淡苔薄，脉沉细。
治法：补肾填精，养血调经。
方药：四二五合方（《刘奉五妇科经验》）加牛膝。（四二五合方（《刘奉五妇科经验》）：当归 川芎 白芍 熟地黄 覆盆子 菟丝子 五味子 车前子 牛膝 枸杞子 仙茅 仙灵脾）
2.外治法
（1）救坤丹 阴道给药，适用于子宫发育不良。
（2）针灸疗法 取肾俞、气海、太溪穴，用补法，三阴交穴用泻法，适用于肝肾不足证。
3.中成药
（1）左归丸 口服，适用于肾阴虚证。
（2）右归丸 口服，适用于肾阳虚证。
（3）乌鸡白凤丸 口服，适用于气血两虚，精血不足证。
【预防、调护及预后】
此类患者多有生育障碍，治疗困难，故治疗首先应重视饮食调养和心理调护，稳定情绪。对于子宫发育不良患者，经人工周期序贯治疗及中药治疗，有望促进子宫发育，使月经周期恢复正常。
子宫发育畸形
【病因病理】
1.病因 子宫由两条苗勒管发育、融合、纵隔吸收演变而成，在发育形成过程中，内在或外来因素均可导致子宫不同类型的发育畸形。
2.病理 常见类型如下
（1）双子宫 两侧副中肾管完全未融合，各自发育，形成双子宫、双子宫颈，阴道也完全分开，两个子宫下段及宫颈间有结缔组织隔开，左右侧子宫各有单一的输卵管和卵巢。也有双子宫、单宫颈、单阴道或双子宫、双宫颈、单阴道者，伴或不伴有阴道纵隔。
（2）双角子宫和鞍状子宫 因宫底部融合不全而呈双角称双角子宫。轻度者仅宫底部稍下陷形似鞍状，称鞍状子宫。
（3）纵隔子宫 为双侧副中肾管融合后，纵隔吸收受阻所致，是最常见的子宫畸形，可分为完全性纵隔子宫（宫底至宫颈内口甚至外口有一纵隔）和不完全性纵隔子宫（纵隔终止于宫颈内口之上）。
（4）单角子宫 仅一侧副中肾管发育成子宫、输卵管，另一侧副中肾管不发育。
（5）残角子宫 一侧副中肾管发育正常，而另一侧副中肾管中下段发育缺陷，多数仅通过纤维条束与发育侧子宫连接。
【临床表现】
1.症状
（1）双子宫无任何自觉症状，常偶然发现，或月经量多，或经期延长。早期人流时可能误刮未孕侧子宫，以致胚胎漏刮、胎位异常及剖宫产率增加。
（2）双角子宫或鞍状子宫早期妊娠出血，易发生胎位异常，臀位居多。
（3）纵隔子宫不孕者较多，易发生早产、流产、胎位不正及胎盘滞留。
（4）单角子宫易发生早产及流产、胎盘早剥。残角子宫内膜有功能时，多有痛经或发展成子宫内膜异位症，也可发生残角子宫妊娠破裂形成异位妊娠。
2.体征 单角子宫较小，易偏于一侧；双子宫若有双阴道、双宫颈畸形同时存在时易被发现；双角子宫宫底部可触及凹陷。但仅靠妇科检查易漏诊或误诊。
3.辅助检查 借助超声检查及子宫碘油造影可确诊。必要时可考虑腹腔镜检查及泌尿系统造影。
【诊断与鉴别诊断】
（一）诊断要点
主要依赖于以上症状、妇科检查及辅助检查明确诊断。
（二）鉴别诊断
临床上双子宫合并一侧宫内妊娠需与异位妊娠相鉴别；双角子宫一侧早孕须与间质部妊娠鉴别。
【治疗】
本病以西医手术治疗为主。依其畸形类型及患者的意愿而定。如无症状亦不影响生育者，不需处理。如影响生育，则应采取手术治疗，可切除残角子宫或纵隔，或行子宫整形手术等。
【预防、调护及预后】
妊娠后应积极预防流产或早产，临产后应严密观察产程，根据胎位、宫缩情况及产程进展选择分娩方式，必要时可行剖宫产。若由阴道分娩，应注意胎盘剥离是否顺利，以预防产后出血。
谢谢赞赏！