摘要
吉兰-巴雷综合征(Guillian-Barre syndrome, GBS)又称急性感染性多发性神经根神经炎,系一类免疫介导的累及脊神经和(或)颅神经的急性炎性周围神经病。主要临床特征为...
吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome,GBS)又称急性感染性多发性神经根神经炎,系一类免疫介导的累及脊神经和(或)颅神经的急性炎性周围神经病。主要临床特征为急性、进行性、相对对称性、弛缓性麻痹,可伴有感觉障碍,常合并颅神经麻痹。本病是以运动神经受累为主的急性周围神经病,四季均可发病,以夏秋季居多;任何年龄均见,但以儿童和青年为主;男性略多,发病率约每年0.6~1.9/10万人。起病较急,具有可逆性及自限性,大多预后良好,重者可出现呼吸肌麻痹甚至危及生命。
本病属中医“痿证”范畴。
【病因病机】
1.西医病因、发病机制及病理
(1)病因与发病机制 本病的确切病因尚不完全清楚,多认为是与感染有关的自身免疫性疾病。诱因主要是呼吸道感染和/或胃肠道感染,如人类疱疹病毒(EB病毒、巨细胞病毒)、空肠弯曲杆菌及肺炎支原体等,其中,急性运动轴索性神经病以空肠弯曲杆菌最多见。发病机制可能系病原微生物与宿主的某些结构有共同的表位,感染后在神经组织引发保护性免疫反应,破坏神经结构或引起功能改变,异常的细胞免疫应答直接损害周围神经系统是GBS发病机制的一个重要特点。如空肠弯曲菌的菌体脂多糖涎酸等终端结构,与周围神经表位的多种神经节苷脂如GM1、GD1a等存在类似分子结构,从而发生交叉免疫反应。当感染发生后,血清中同时被激发抗GM1和抗GD1a等抗神经节苷脂自身抗体,导致周围神经免疫性损伤。
(2)病理及分型 典型病理改变为周围神经的髓鞘脱失、轴索变形及炎症细胞浸润,根据病理及临床表现可分为以下四种类型:
①急性炎症性脱髓鞘性多神经病(AIDP):周围神经的多灶节段性髓鞘脱失,伴显著巨噬细胞和淋巴细胞浸润,轴索相对完整,运动和感觉纤维均受累。
②急性运动轴索性神经病(AMAN):以运动神经轴索损伤(Wallerian变性)为主,伴轻微髓鞘脱失或炎症反应者。
③急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN):临床常多重症,以神经根和周围神经的运动与感觉纤维轴索变性(Wallerian)为主。
④Miller-Fisher综合征(MFS):以眼肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征为特征,无肢体瘫痪。
此外,尚有以自主神经受累为主的急性自主神经病,以感觉神经受累为主的急性感觉神经病,以及其他GBS变异型分类。
2.中医病因病机 外感湿热之邪为其主要病因;湿热相搏,肺热津伤,筋脉失养为该病主要病机。
夏秋之季,天暑下逼,地湿上腾,最易感受湿热病邪。《素问·生气通天论》指出“湿热不攘……小筋弛长……弛长为痿”。指出湿酿化热,有伤筋膜,可成为痿。《素问·痿论》亦云:“有渐于湿,以水为事,若有所留,居处相湿,肌肉濡渍,痹而不仁,发为肉痿。”湿邪浸淫经脉,郁遏生热,湿热相搏,则宗筋失引,肉萎而肢体不用,则为湿热阻络之证;若热重于湿,邪热耗伤阴津,筋脉肌肉失于濡养,则麻木不仁,软瘫不收,则可为肺胃津伤之证;湿为阴邪,易伤阳气,小儿脾常不足,亦可感受寒湿出现脾肾阳虚等证。
薛生白有云:“湿土之气同类相召,故湿热之邪始虽外受,终归脾胃。”脾胃受伤,运化失司,生化乏源,气血亏耗,肢体失于濡养,加之筋肉不用则废,以至筋脉弛张,肌肉萎软,日久逐渐瘦弱。进一步发展,则脾虚累及肝肾,肝肾阴虚,筋萎骨槁,肢体瘦削,以致长期瘫痪,留下后遗症。
【临床表现】
大多急性起病,约55%的患儿起病前1~2周有前驱病毒感染史,如呼吸道感染、风疹、腮腺炎、腹泻等。
1.运动障碍 主要表现为进行性肌肉无力。往往先有肌肉不适、疼痛,继而肌无力,多下肢首发,呈相对对称性、弛缓性、上行性麻痹进展;少数呈下行性麻痹,先有颅神经受累,然后涉及上肢及下肢;腱反射减弱或消失;病情严重者可见呼吸肌麻痹,患儿声音低微,咳嗽力弱,呼吸困难。
2.颅神经麻痹 病情严重者可见颅神经麻痹,患儿出现吞咽困难,进食时呛咳等症状。
3.感觉障碍 一般只在发病初期短暂一过性出现,程度较轻,多在肢体远端,主要表现神经根痛和皮肤过敏,肢体痛、痒、麻及呈手套样、袜套样感觉异常等。
4.自主神经功能障碍 多见汗出异常,面部潮红,肢体发凉,心率增快,甚则出现期前收缩、血压不稳、便秘、一过性尿潴留等。
【辅助检查】
1.脑脊液检查 脑脊液压力大多正常;白细胞数正常,但蛋白量增高,多数患儿呈蛋白-细胞分离现象,第2周开始升高,第3周达高峰,为本病特征之一,之后逐渐下降;糖含量正常,细菌培养阴性。
2.神经传导功能测试 神经传导电生理改变与GBS的型别有关。AIDP型主要呈现运动和感觉神经传导速度明显减慢,远端潜伏期延长和反应电位时程增宽;AMAN型运动神经传导速度通常正常,主要表现为轴索变性和可逆性传导阻滞两种神经变性;AMSAN则同时有运动和感觉神经电位波幅减低,提示感觉和运动神经轴索损害。
【诊断与鉴别诊断】
1.诊断 急性或亚急性起病,无发热,呈进行性、相对对称性、弛缓性瘫痪,腱反射减低或消失,无传导束型感觉缺失和持续性尿潴留者,均应考虑本病的可能性。若证实有脑脊液蛋白-细胞分离和/或神经传导功能异常,即可确立本病的诊断。
2.鉴别诊断
(1)肠道病毒引起的迟缓性瘫痪 虽野生型病毒脊髓灰质炎已基本消灭,但仍可见不典型及免疫接种后脊髓灰质炎,以及肠道病毒71等引起类婴儿瘫综合征。多表现发热后伴急性不对称性弛缓性麻痹,脑脊液中可有白细胞增多,蛋白多正常,急性期粪便病毒分离阳性,恢复期血清抗体比急性期增高4倍或4倍以上,可资鉴别。
(2)急性脊髓炎 早期常见发热,伴背部及腿部疼痛;脊髓休克期有典型的弛缓性瘫痪、肌张力低下、感觉障碍平面及括约肌功能障碍;脊髓休克期后,出现痉挛性瘫痪,肌张力增高,腱反射亢进及病理反射阳性。急性期周围神经传导功能正常,脊髓MRI检查有助于诊断。
(3)脊髓肿瘤 多一侧间歇性神经根性疼痛,不对称性运动神经元性瘫痪;有感觉及直肠、膀胱功能障碍,神经影像学检查可确诊。
(4)低血钾性周期性麻痹 近端为主的弛缓性麻痹,严重者会呼吸困难,腱反射减弱,无感觉障碍,脑脊液正常,血钾低,心音低钝,U波和ST-T改变。补钾治疗后很快恢复。
【治疗】
1.治疗原则 急性期特别是在呼吸肌麻痹时,应积极进行抢救,采用中西医结合综合治疗措施,使患儿度过危险期;恢复期,采用中药、针灸、推拿和功能训练等综合疗法,促进患儿康复;遵循“治痿者独取阳明”之法,即以“理脾调胃”为其基本治疗原则。
(2)丙种球蛋白治疗和血浆置换 大剂量短程静脉滴注免疫球蛋白(IVIG),400mg/(kg·d),连用3~5天,已被证实是有效的,应在出现呼吸肌麻痹前尽早实施。必要时进行血浆置换。对于IVIG治疗后病情仍进展或出现症状波动的患者,可根据个体情况,选择是否再次进行IVIG治疗。
(3)呼吸肌麻痹的处理 及时有效治疗呼吸肌麻痹,是降低该病死亡率的关键。对出现明显呼吸困难,咳嗽无力,特别是吸氧后仍有低氧血症者,应及时行气管切开术。必要时用人工呼吸器辅助呼吸。
(4)其他 肾上腺皮质激素治疗无明确循证证据,对于病情较重的患者,可根据实际情况判断是否用药;环磷酰胺细胞毒性大,一般不作为首选药;神经节苷脂有时会加重病情,也不提倡用药。
3.中医治疗
(1)辨证论治 本病首辨虚实。急性期多实,为湿热阻络,肺热津伤,治宜利湿通络,养肺清热;若寒湿阻滞,脾肾阳虚,治宜祛寒除湿,温肾助阳。恢复期多虚,主要责之于脾胃虚弱,肝肾亏虚,治宜益气滋阴,活血通络。
①湿热阻络
【证候】四肢酸沉乏力,麻木疼痛,继而上行性瘫软痿废,以下肢为著,两侧对称,或胸部束带感,脘痞腹胀,食欲不振,渴不欲饮,舌苔黄腻,脉滑数。
【辨证】本证以下肢软瘫为著,脘痞腹胀为临床特征。辨证时应注意辨热重和湿重。
【治法】清热利湿,通络利筋。
【方药】四妙丸加味。肢体麻木疼痛者,加防己、桑枝、秦艽化湿通络;湿重者,加藿香、萆薢、白豆蔻化湿行浊;暑湿困阻者,加藿香、佩兰、菖蒲,或加新加香薷饮清化暑湿;腹泻明显者,加葛根黄芩黄连汤清热利湿。
②肺热津伤
【证候】发热后,肢体痿软,或胸部束带感,甚或吞咽困难,肌肉瘦弱,皮肤干燥,心烦口渴,面色潮红,尿黄便秘,舌红,苔黄,脉细数。
【辨证】本证以肢体痿软,消瘦,皮肤干燥为临床特征。
【治法】清热润燥,养肺生津。
【方药】清燥救肺汤加减。四肢麻木、感觉障碍者,加桃仁、当归、全蝎活血通络;大便干结者,加生地黄、玄参、黄芪益气增液通便;纳差消瘦者,加白术、白蔻仁、焦三仙等醒脾健脾消导;肢体萎软无力者,加黄芪、白术、党参益气健脾。
③寒湿阻滞
【证候】突然四肢软瘫,多上行性瘫,或四肢麻木,面色晦滞,手足发凉,甚则肢冷汗出,或胸部束带感,进而吞咽困难,喉间痰鸣,呼吸气促,唇甲青紫,舌质淡,苔薄白,脉沉迟或沉伏。
【辨证】本证以四肢软瘫,麻木不适,手足发凉为临床特征。辨证时应注意辨寒重和湿重。
【治法】助阳祛寒,温肾健脾。
【方药】麻黄附子细辛汤合参术汤加味。湿重者,加苍术燥湿;脾虚甚者,加黄芪、茯苓健脾益气;脾阳不足,肢冷便溏者,加干姜、蔻仁温补脾阳;若患儿呼吸困难明显,四肢厥冷,冷汗频出,阳气欲脱者,去麻黄、细辛,重用人参、附子,加干姜、黄芪以益气回阳固脱。
④脾胃虚弱
【证候】急性期过后,肢体仍软瘫不用,弛缓不收,肌肉枯萎,或四肢麻木,面色不华,神疲倦怠,气短乏力,食欲不振,腹胀便溏,舌质淡,舌体胖大,苔薄白,脉沉细或弱。
【辨证】本证以四肢软瘫,肌肉枯萎,神疲倦怠,食少便溏为临床特征。
【治法】健脾益气,活血通络。
【方药】补中益气汤加减。肢痹不仁者,加桂枝、鸡血藤活血通络;大便溏甚,加煨姜、炒苍术、焦山楂健脾燥湿;下肢微肿者,加泽泻、车前子、木瓜利水消肿;若湿浊已化,气血两虚,用十全大补汤加减以益气补血,活血通络。迁延日久,肝肾阴虚,患儿四肢痿弱不用,骨肉瘦削,头晕耳鸣,潮热盗汗,舌红少苔,脉细弱,用虎潜丸加减以滋补肝肾,育阴清热。
(2)中成药
①二妙丸:用于湿热阻络证。每次6~9g,每日3次口服。
②补中益气丸:用于脾胃虚弱证。每次1丸,每日2次口服。
(3)针灸疗法
1)针刺疗法
①湿热阻络证:取大椎、腰阳关、命门、麻痹水平上下的华佗夹脊穴、曲池、合谷、手三里、足三里、三阴交。加减:吞咽不利,言语困难,加天柱、廉泉;呼吸困难,胸如束带,加膻中、尺泽。操作:用强刺激泻法,不留针。华佗夹脊穴及督脉经腧穴的针感要求向胸胁部、腰骶部放射;天柱穴注意深度,防止刺伤延脑。每日1次。
②寒湿阻滞证:上肢取尺泽、曲池、外关、八邪;下肢取足三里、委中、昆仑、八风。麻木刺痛局限于指趾端者,刺手足十宣出血。采用平补平泻法。畏寒肢冷,加温针灸或艾条悬灸。隔日1次;十宣刺血每隔3~4天1次。
③脾胃虚弱证:取脾俞、胃俞、命门、两侧华佗夹脊穴、足三里、解溪、曲池、合谷。食欲不振,腹胀便溏,加中脘、天枢。采用补法或平补平泻法,并针后加灸。隔日1次。
2)梅花针叩打法 瘫痪后期手足下垂、肌腱挛缩者,以梅花针叩打阳明经脉,配合患部穴位。
(4)推拿疗法 上肢瘫痪拿肩井,揉捏臂臑、手三里、合谷部肌筋,点肩髃、曲池等穴,搓揉臂肌来回数遍。下肢瘫痪拿昆仑、承山,揉承扶、伏兔、殷门部肌筋,点腰阳关、足三里、环跳、委中、犊鼻、内庭、解溪等穴,搓揉股肌来回数遍。手法刚柔相济,以深透为主。
(5)中药外治法 老鹳草、伸筋草各30g,红花、续断各15g,水煎,药浴患处。
【预防与调护】
1.预防 加强锻炼,预防病毒感染,避免过劳及受潮感湿,可减少发病。
2.调护
(1)强化对重症患儿的监护。①保持呼吸道通畅,可采用湿化气体吸入、拍击患儿背部、体位引流等措施,防止痰液阻塞。②吞咽困难者,要鼻饲以防吸入性肺炎。③在气管切开术后要做好无菌操作的处理,防止交叉感染。术后注意吸痰,防止发生肺不张、肺炎等。
(2)瘫痪病儿要保证饮食营养,使其体位舒适,勤翻身,维持肢体功能位,并按摩患肢,进行适度功能锻炼,预防肌肉萎缩,促进功能恢复。
本病属中医“痿证”范畴。
【病因病机】
1.西医病因、发病机制及病理
(1)病因与发病机制 本病的确切病因尚不完全清楚,多认为是与感染有关的自身免疫性疾病。诱因主要是呼吸道感染和/或胃肠道感染,如人类疱疹病毒(EB病毒、巨细胞病毒)、空肠弯曲杆菌及肺炎支原体等,其中,急性运动轴索性神经病以空肠弯曲杆菌最多见。发病机制可能系病原微生物与宿主的某些结构有共同的表位,感染后在神经组织引发保护性免疫反应,破坏神经结构或引起功能改变,异常的细胞免疫应答直接损害周围神经系统是GBS发病机制的一个重要特点。如空肠弯曲菌的菌体脂多糖涎酸等终端结构,与周围神经表位的多种神经节苷脂如GM1、GD1a等存在类似分子结构,从而发生交叉免疫反应。当感染发生后,血清中同时被激发抗GM1和抗GD1a等抗神经节苷脂自身抗体,导致周围神经免疫性损伤。
(2)病理及分型 典型病理改变为周围神经的髓鞘脱失、轴索变形及炎症细胞浸润,根据病理及临床表现可分为以下四种类型:
①急性炎症性脱髓鞘性多神经病(AIDP):周围神经的多灶节段性髓鞘脱失,伴显著巨噬细胞和淋巴细胞浸润,轴索相对完整,运动和感觉纤维均受累。
②急性运动轴索性神经病(AMAN):以运动神经轴索损伤(Wallerian变性)为主,伴轻微髓鞘脱失或炎症反应者。
③急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN):临床常多重症,以神经根和周围神经的运动与感觉纤维轴索变性(Wallerian)为主。
④Miller-Fisher综合征(MFS):以眼肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征为特征,无肢体瘫痪。
此外,尚有以自主神经受累为主的急性自主神经病,以感觉神经受累为主的急性感觉神经病,以及其他GBS变异型分类。
2.中医病因病机 外感湿热之邪为其主要病因;湿热相搏,肺热津伤,筋脉失养为该病主要病机。
夏秋之季,天暑下逼,地湿上腾,最易感受湿热病邪。《素问·生气通天论》指出“湿热不攘……小筋弛长……弛长为痿”。指出湿酿化热,有伤筋膜,可成为痿。《素问·痿论》亦云:“有渐于湿,以水为事,若有所留,居处相湿,肌肉濡渍,痹而不仁,发为肉痿。”湿邪浸淫经脉,郁遏生热,湿热相搏,则宗筋失引,肉萎而肢体不用,则为湿热阻络之证;若热重于湿,邪热耗伤阴津,筋脉肌肉失于濡养,则麻木不仁,软瘫不收,则可为肺胃津伤之证;湿为阴邪,易伤阳气,小儿脾常不足,亦可感受寒湿出现脾肾阳虚等证。
薛生白有云:“湿土之气同类相召,故湿热之邪始虽外受,终归脾胃。”脾胃受伤,运化失司,生化乏源,气血亏耗,肢体失于濡养,加之筋肉不用则废,以至筋脉弛张,肌肉萎软,日久逐渐瘦弱。进一步发展,则脾虚累及肝肾,肝肾阴虚,筋萎骨槁,肢体瘦削,以致长期瘫痪,留下后遗症。
【临床表现】
大多急性起病,约55%的患儿起病前1~2周有前驱病毒感染史,如呼吸道感染、风疹、腮腺炎、腹泻等。
1.运动障碍 主要表现为进行性肌肉无力。往往先有肌肉不适、疼痛,继而肌无力,多下肢首发,呈相对对称性、弛缓性、上行性麻痹进展;少数呈下行性麻痹,先有颅神经受累,然后涉及上肢及下肢;腱反射减弱或消失;病情严重者可见呼吸肌麻痹,患儿声音低微,咳嗽力弱,呼吸困难。
2.颅神经麻痹 病情严重者可见颅神经麻痹,患儿出现吞咽困难,进食时呛咳等症状。
3.感觉障碍 一般只在发病初期短暂一过性出现,程度较轻,多在肢体远端,主要表现神经根痛和皮肤过敏,肢体痛、痒、麻及呈手套样、袜套样感觉异常等。
4.自主神经功能障碍 多见汗出异常,面部潮红,肢体发凉,心率增快,甚则出现期前收缩、血压不稳、便秘、一过性尿潴留等。
【辅助检查】
1.脑脊液检查 脑脊液压力大多正常;白细胞数正常,但蛋白量增高,多数患儿呈蛋白-细胞分离现象,第2周开始升高,第3周达高峰,为本病特征之一,之后逐渐下降;糖含量正常,细菌培养阴性。
2.神经传导功能测试 神经传导电生理改变与GBS的型别有关。AIDP型主要呈现运动和感觉神经传导速度明显减慢,远端潜伏期延长和反应电位时程增宽;AMAN型运动神经传导速度通常正常,主要表现为轴索变性和可逆性传导阻滞两种神经变性;AMSAN则同时有运动和感觉神经电位波幅减低,提示感觉和运动神经轴索损害。
【诊断与鉴别诊断】
1.诊断 急性或亚急性起病,无发热,呈进行性、相对对称性、弛缓性瘫痪,腱反射减低或消失,无传导束型感觉缺失和持续性尿潴留者,均应考虑本病的可能性。若证实有脑脊液蛋白-细胞分离和/或神经传导功能异常,即可确立本病的诊断。
2.鉴别诊断
(1)肠道病毒引起的迟缓性瘫痪 虽野生型病毒脊髓灰质炎已基本消灭,但仍可见不典型及免疫接种后脊髓灰质炎,以及肠道病毒71等引起类婴儿瘫综合征。多表现发热后伴急性不对称性弛缓性麻痹,脑脊液中可有白细胞增多,蛋白多正常,急性期粪便病毒分离阳性,恢复期血清抗体比急性期增高4倍或4倍以上,可资鉴别。
(2)急性脊髓炎 早期常见发热,伴背部及腿部疼痛;脊髓休克期有典型的弛缓性瘫痪、肌张力低下、感觉障碍平面及括约肌功能障碍;脊髓休克期后,出现痉挛性瘫痪,肌张力增高,腱反射亢进及病理反射阳性。急性期周围神经传导功能正常,脊髓MRI检查有助于诊断。
(3)脊髓肿瘤 多一侧间歇性神经根性疼痛,不对称性运动神经元性瘫痪;有感觉及直肠、膀胱功能障碍,神经影像学检查可确诊。
(4)低血钾性周期性麻痹 近端为主的弛缓性麻痹,严重者会呼吸困难,腱反射减弱,无感觉障碍,脑脊液正常,血钾低,心音低钝,U波和ST-T改变。补钾治疗后很快恢复。
【治疗】
1.治疗原则 急性期特别是在呼吸肌麻痹时,应积极进行抢救,采用中西医结合综合治疗措施,使患儿度过危险期;恢复期,采用中药、针灸、推拿和功能训练等综合疗法,促进患儿康复;遵循“治痿者独取阳明”之法,即以“理脾调胃”为其基本治疗原则。
(2)丙种球蛋白治疗和血浆置换 大剂量短程静脉滴注免疫球蛋白(IVIG),400mg/(kg·d),连用3~5天,已被证实是有效的,应在出现呼吸肌麻痹前尽早实施。必要时进行血浆置换。对于IVIG治疗后病情仍进展或出现症状波动的患者,可根据个体情况,选择是否再次进行IVIG治疗。
(3)呼吸肌麻痹的处理 及时有效治疗呼吸肌麻痹,是降低该病死亡率的关键。对出现明显呼吸困难,咳嗽无力,特别是吸氧后仍有低氧血症者,应及时行气管切开术。必要时用人工呼吸器辅助呼吸。
(4)其他 肾上腺皮质激素治疗无明确循证证据,对于病情较重的患者,可根据实际情况判断是否用药;环磷酰胺细胞毒性大,一般不作为首选药;神经节苷脂有时会加重病情,也不提倡用药。
3.中医治疗
(1)辨证论治 本病首辨虚实。急性期多实,为湿热阻络,肺热津伤,治宜利湿通络,养肺清热;若寒湿阻滞,脾肾阳虚,治宜祛寒除湿,温肾助阳。恢复期多虚,主要责之于脾胃虚弱,肝肾亏虚,治宜益气滋阴,活血通络。
①湿热阻络
【证候】四肢酸沉乏力,麻木疼痛,继而上行性瘫软痿废,以下肢为著,两侧对称,或胸部束带感,脘痞腹胀,食欲不振,渴不欲饮,舌苔黄腻,脉滑数。
【辨证】本证以下肢软瘫为著,脘痞腹胀为临床特征。辨证时应注意辨热重和湿重。
【治法】清热利湿,通络利筋。
【方药】四妙丸加味。肢体麻木疼痛者,加防己、桑枝、秦艽化湿通络;湿重者,加藿香、萆薢、白豆蔻化湿行浊;暑湿困阻者,加藿香、佩兰、菖蒲,或加新加香薷饮清化暑湿;腹泻明显者,加葛根黄芩黄连汤清热利湿。
②肺热津伤
【证候】发热后,肢体痿软,或胸部束带感,甚或吞咽困难,肌肉瘦弱,皮肤干燥,心烦口渴,面色潮红,尿黄便秘,舌红,苔黄,脉细数。
【辨证】本证以肢体痿软,消瘦,皮肤干燥为临床特征。
【治法】清热润燥,养肺生津。
【方药】清燥救肺汤加减。四肢麻木、感觉障碍者,加桃仁、当归、全蝎活血通络;大便干结者,加生地黄、玄参、黄芪益气增液通便;纳差消瘦者,加白术、白蔻仁、焦三仙等醒脾健脾消导;肢体萎软无力者,加黄芪、白术、党参益气健脾。
③寒湿阻滞
【证候】突然四肢软瘫,多上行性瘫,或四肢麻木,面色晦滞,手足发凉,甚则肢冷汗出,或胸部束带感,进而吞咽困难,喉间痰鸣,呼吸气促,唇甲青紫,舌质淡,苔薄白,脉沉迟或沉伏。
【辨证】本证以四肢软瘫,麻木不适,手足发凉为临床特征。辨证时应注意辨寒重和湿重。
【治法】助阳祛寒,温肾健脾。
【方药】麻黄附子细辛汤合参术汤加味。湿重者,加苍术燥湿;脾虚甚者,加黄芪、茯苓健脾益气;脾阳不足,肢冷便溏者,加干姜、蔻仁温补脾阳;若患儿呼吸困难明显,四肢厥冷,冷汗频出,阳气欲脱者,去麻黄、细辛,重用人参、附子,加干姜、黄芪以益气回阳固脱。
④脾胃虚弱
【证候】急性期过后,肢体仍软瘫不用,弛缓不收,肌肉枯萎,或四肢麻木,面色不华,神疲倦怠,气短乏力,食欲不振,腹胀便溏,舌质淡,舌体胖大,苔薄白,脉沉细或弱。
【辨证】本证以四肢软瘫,肌肉枯萎,神疲倦怠,食少便溏为临床特征。
【治法】健脾益气,活血通络。
【方药】补中益气汤加减。肢痹不仁者,加桂枝、鸡血藤活血通络;大便溏甚,加煨姜、炒苍术、焦山楂健脾燥湿;下肢微肿者,加泽泻、车前子、木瓜利水消肿;若湿浊已化,气血两虚,用十全大补汤加减以益气补血,活血通络。迁延日久,肝肾阴虚,患儿四肢痿弱不用,骨肉瘦削,头晕耳鸣,潮热盗汗,舌红少苔,脉细弱,用虎潜丸加减以滋补肝肾,育阴清热。
(2)中成药
①二妙丸:用于湿热阻络证。每次6~9g,每日3次口服。
②补中益气丸:用于脾胃虚弱证。每次1丸,每日2次口服。
(3)针灸疗法
1)针刺疗法
①湿热阻络证:取大椎、腰阳关、命门、麻痹水平上下的华佗夹脊穴、曲池、合谷、手三里、足三里、三阴交。加减:吞咽不利,言语困难,加天柱、廉泉;呼吸困难,胸如束带,加膻中、尺泽。操作:用强刺激泻法,不留针。华佗夹脊穴及督脉经腧穴的针感要求向胸胁部、腰骶部放射;天柱穴注意深度,防止刺伤延脑。每日1次。
②寒湿阻滞证:上肢取尺泽、曲池、外关、八邪;下肢取足三里、委中、昆仑、八风。麻木刺痛局限于指趾端者,刺手足十宣出血。采用平补平泻法。畏寒肢冷,加温针灸或艾条悬灸。隔日1次;十宣刺血每隔3~4天1次。
③脾胃虚弱证:取脾俞、胃俞、命门、两侧华佗夹脊穴、足三里、解溪、曲池、合谷。食欲不振,腹胀便溏,加中脘、天枢。采用补法或平补平泻法,并针后加灸。隔日1次。
2)梅花针叩打法 瘫痪后期手足下垂、肌腱挛缩者,以梅花针叩打阳明经脉,配合患部穴位。
(4)推拿疗法 上肢瘫痪拿肩井,揉捏臂臑、手三里、合谷部肌筋,点肩髃、曲池等穴,搓揉臂肌来回数遍。下肢瘫痪拿昆仑、承山,揉承扶、伏兔、殷门部肌筋,点腰阳关、足三里、环跳、委中、犊鼻、内庭、解溪等穴,搓揉股肌来回数遍。手法刚柔相济,以深透为主。
(5)中药外治法 老鹳草、伸筋草各30g,红花、续断各15g,水煎,药浴患处。
【预防与调护】
1.预防 加强锻炼,预防病毒感染,避免过劳及受潮感湿,可减少发病。
2.调护
(1)强化对重症患儿的监护。①保持呼吸道通畅,可采用湿化气体吸入、拍击患儿背部、体位引流等措施,防止痰液阻塞。②吞咽困难者,要鼻饲以防吸入性肺炎。③在气管切开术后要做好无菌操作的处理,防止交叉感染。术后注意吸痰,防止发生肺不张、肺炎等。
(2)瘫痪病儿要保证饮食营养,使其体位舒适,勤翻身,维持肢体功能位,并按摩患肢,进行适度功能锻炼,预防肌肉萎缩,促进功能恢复。
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