摘要
免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia, ITP)是儿童临床最常见的出血性疾病,既往称为特发性血小板减少性紫癜。其临床特点为皮肤、黏膜自发性出血,血小板减少...
免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia,ITP)是儿童临床最常见的出血性疾病,既往称为特发性血小板减少性紫癜。其临床特点为皮肤、黏膜自发性出血,血小板减少,出血时间延长,血块收缩不良和束臂试验阳性。
本病属中医“血证”“肌衄”“紫斑”和“虚劳”等范畴。
【病因病机】
1.西医病因及发病机制
(1)病因 ITP的发病原因尚未完全阐明,一般认为与病毒感染有关,多数患儿在发病前1~3周有病毒感染史,如上呼吸道感染、风疹、麻疹、水痘、传染性单核细胞增多症等。
(2)发病机制 目前认为病毒感染不是导致ITP的直接因素,而是与其感染后产生的免疫机制有关。病毒感染后,体内形成抗原-抗体复合物附着于血小板表面,使血小板受损;病毒感染后可产生血小板相关抗体(PAIgG),PAIgG与血小板膜发生交叉反应,使血小板损伤而被单核-巨噬细胞系统吞噬和破坏。患者血清中PAIgG含量多增高。因血小板和巨核细胞有共同抗原性,抗血小板抗体同样作用于骨髓中的巨核细胞,导致巨核细胞成熟障碍,巨核细胞生成和释放均受到严重影响,使血小板进一步减少。研究证实辅助性T细胞(Th)和细胞毒T细胞(CTL)的活化及相关细胞因子紊乱是导致本病慢性化过程的重要原因。
2.中医病因病机 本病外因为感受风、热、疫毒诸邪,内因为脏腑气血虚损,使邪热内伏营血,致血液离经外溢。
初起多因外感风热邪毒,侵袭肺卫,郁于肌表,伤于血络,血溢脉外所致紫癜,此为风热伤络;若风热邪毒入里化热,或内热化火,内舍血分,迫血妄行,溢于脉外,出现皮肤黏膜紫癜,此为血热妄行;若小儿先天禀赋不足,或久病耗气伤阴,均可导致气虚阴伤。脾气虚则不能统摄血液,以致血不循经,溢于脉络之外,渗于皮肤之间形成紫癜,此为气不摄血;若阴虚火旺则虚火灼伤脉络,血溢脉外而致紫癜,此为虚火灼络。本病出血后,血不归经,血流脉外,离经之血常导致瘀血内阻,使出血加重,或反复出血,此为瘀血阻络,为虚实夹杂之证。
总之,本病多为本虚标实之证,主要病机在于热、虚、瘀,初期以实证为主,病久则以虚证多见,或虚实夹杂。
【临床表现】
本病各年龄期小儿均可发生,好发于1~5岁,男女发病数无差异,冬春季发病率较高。新诊断的ITP患儿于发病前1~3周有病毒感染史。大多数患儿发疹前无任何症状,部分可有发热。以自发性皮肤和/或黏膜出血为突出表现,瘀点、瘀斑呈针尖至米粒大小,分布不均匀,通常以四肢为多,在易于碰撞的部位更多见。常伴有鼻衄、齿衄,呕血、便血少见,偶见肉眼血尿;青春期女孩可有月经过多;出血严重者可有贫血;颅内出血少见,一旦发生,则预后不良。约85%的患者于6个月内自然痊愈,10%~20%的患儿呈慢性病程。病死率为0.5%~1%,主要致死原因为颅内出血。
【辅助检查】
1.血液检查 血小板计数<100×10⁹/L,出血轻重与血小板数量有关。血小板计数<50×10⁹/L,易有出血倾向;<20×10⁹/L时出血明显;<10×10⁹/L则出血严重。慢性型可见血小板大小不等,染色较浅。失血较多时可致贫血。白细胞正常。
2.骨髓象 典型ITP无需骨髓检查,当临床表现不典型或对治疗反应差时,骨髓检查是必要的。骨髓检查的主要目的是排除其他造血系统疾病。新诊断的ITP和持续性ITP骨髓巨核细胞数正常或轻度增多,慢性ITP骨髓巨核细胞数显著增多,幼稚巨核浆细胞增多,核分叶减少,核-质发育不平衡,产生血小板的巨核细胞明显减少等。
3.血小板抗体测定 ITP患儿可见PAIgG含量明显增高,但并非是该病的特异性改变,其他免疫性疾病亦可增高;若同时测定PAIgM和PAIgA,以及结合在血小板表面的糖蛋白、血小板内抗GPⅡb/Ⅲa自身抗体和GPIb/IX自身抗体可提高临床诊断的敏感性和特异性。
4.其他 束臂试验阳性。出血时间延长,凝血时间正常。当血小板减少时毛细血管脆性增加,血块收缩不良。血清凝血酶原消耗不良。慢性ITP血小板黏附和聚集功能可以异常。
【诊断与鉴别诊断】
1.诊断 临床以出血为主要症状,无明显肝脾肿大和淋巴结肿大,血小板计数<100×10⁹/L,骨髓中巨核细胞正常或增多,伴成熟障碍并除外其他引起血小板减少的疾病可诊断。美国血液学会(ASH,2011)根据临床病程的长短将原发性ITP分为3型:①新诊断ITP:确诊后<3个月;②持续性ITP:确诊后3~12个月;③慢性ITP:确诊后>12个月。以上分型不适用于继发性ITP。ASH还界定了重型ITP(severe ITP):即发病时出血症状需立即处理,或病程中新的出血症状必须应用提升血小板的药物治疗,包括增加原有药物剂量。难治性ITP(refractory ITP):指脾脏切除术后仍为重型的ITP的患儿。
2.鉴别诊断
(1)过敏性紫癜 紫癜多见于下肢和臀部,为出血性斑丘疹,呈对称分布,伸侧面多于屈侧面,血小板并不减少。常伴有荨麻疹及不同程度的关节痛和腹痛。
(2)再生障碍性贫血 以发热、贫血和出血为主要表现,除血小板减少外,呈全血减低现象,红细胞、白细胞总数及中性粒细胞多减少,网织红细胞不高。骨髓系统生血功能减低,三系造血细胞均减少,巨核细胞减少或极难查见。
【治疗】
1.治疗原则 西医主要使用糖皮质激素、免疫抑制剂或大剂量丙种球蛋白治疗。中医治疗原则为宁络止血,实证、热证,治以清热解毒、凉血止血;虚实夹杂证,治以滋阴清热,益气活血;虚证,治以补气摄血,佐以活血养血。在长期应用糖皮质激素的同时,配合中药滋阴清热,可缓解激素的副作用,减少使用剂量,缩短激素应用的时间。
2.西医治疗 儿童ITP多为自限性,治疗措施更多取决于出血的症状,而非PLT。当PLT≥20×10⁹/L,无活动性出血表现,可先观察随访,不予治疗。在此期间,必须动态观察PLT变化;如有感染需抗感染治疗。
(1)一般疗法 适当限制活动,避免外伤,明显出血时应卧床休息;有细菌感染者,酌情使用抗生素;避免应用影响血小板功能的药物,如阿司匹林等;慎重预防接种。
(2)ITP的一线治疗 选用糖皮质激素、大剂量静脉注射丙种球蛋白。
1)糖皮质激素 其主要药理作用为降低毛细血管通透性;抑制血小板抗体产生;抑制单核-吞噬细胞系统对有抗体吸附的血小板的破坏。一般用泼尼松口服,剂量为1.5~2mg/(kg·d),分3次服,视病情逐渐减量,疗程一般不超过4周。也可用等效剂量的其他糖皮质激素制剂代替。
2)大剂量静脉注射丙种球蛋白 其作用:①封闭巨噬细胞Fc受体,抑制巨噬细胞对血小板的结合和吞噬;②在血小板上形成保护膜,抑制血浆中的IgG或免疫复合物与血小板结合,从而使血小板避免被巨噬细胞所破坏;③抑制自身免疫反应,使血小板抗体减少。常用剂量0.4~0.5g/(kg·d),静滴,连用5天;或1g/(kg·d)静滴,连用2天。
(3)ITP的二线治疗 对一线治疗无效病例需对诊断再评估,进一步除外其他疾病。然后根据病情酌情应用二线药物治疗。如大剂量地塞米松、抗CD20单克隆抗体(Rituximab,利妥昔单抗)、促血小板生成剂、重组人血小板生成素(TPO)、免疫抑制剂等。发生颅内出血或内脏出血,应用其他疗法无效时,可考虑脾切除。脾切除指征可参考以下指标:①经以上正规治疗,仍有危及生命的严重出血或急需外科手术者。②病程>1年,年龄>5岁,且有反复严重出血,药物治疗无效或依赖大剂量糖皮质激素维持(>30mg/d)。③病程>3年,PLT持续<30×10⁹/L,有活动性出血,年龄>10岁,药物治疗无效者。④有使用糖皮质激素的禁忌证。
(4)ITP的紧急治疗 若发生危及生命的出血,应积极输注浓缩血小板制剂以达迅速止血的目的。同时选用甲泼尼龙冲击治疗10~30mg/(kg·d)共用3天,和/或静脉输注丙种球蛋白1g/(kg·d)连用2天,以保证输注的血小板不被过早破坏。
3.中医治疗
(1)辨证论治 本病的辨证以八纲辨证为主,兼用脏腑辨证。根据起病的缓急和临床不同的证候,分清实证、虚证、虚实夹杂证。起病急,病程短,紫癜颜色鲜明者,多属实;起病缓,病程缠绵,紫癜颜色较淡者,多属虚;新诊断ITP多为实证,治疗宜采用清热解毒、凉血止血之法;持续性ITP多虚中夹实,治疗宜滋阴清热,益气活血等;慢性ITP多属虚证,治疗宜采用益气健脾,养血摄血之法。
①风热伤络
【证候】发病前常有外感病史,表现为发热,微恶风寒,咳嗽,咽痛等,而后皮肤出现针尖大小的瘀点,色红鲜明,可伴有齿衄鼻衄,舌红,苔薄黄,脉浮数。
【辨证】本证多由外感诱发,以初起风热表证,后见皮肤紫癜,或风热表证和皮肤紫癜并见为临床特征。
【治法】疏风清热,凉血止血。
【方药】银翘散加减。皮肤瘀点密集者,加紫草、仙鹤草凉血止血;咽喉肿痛者,加牛蒡子、板蓝根清热利咽。
②血热伤络
【证候】起病急骤,皮肤出现瘀斑瘀点,色红鲜明,伴有齿衄鼻衄,偶有尿血,面红目赤,心烦口渴,便秘,舌红,苔黄,脉数。
【辨证】本证以起病急骤,皮肤紫癜密集,色红,心烦口渴,便秘尿赤为临床特征。
【治法】清热解毒,凉血止血。
【方药】犀角地黄汤加减。发热烦渴喜饮者,加羚羊角粉、生石膏、知母清热泻火;便秘者,加生大黄通腑泄热;瘀点成片者,加紫草、侧柏炭凉血解毒;尿血者,加小蓟、白茅根、仙鹤草凉血止血;便血者,加三七粉、地榆收敛止血。
③气不摄血
【证候】皮肤、黏膜瘀斑瘀点反复发作,颜色暗淡,伴鼻衄齿衄,神疲乏力,面色萎黄或苍白无华,食欲不振,大便溏泄,头晕心悸,舌淡红,苔薄,脉细弱。
【辨证】本证以紫癜反复,病程迁延,颜色暗淡,神疲乏力为临床特征。
【治法】益气健脾,摄血养血。
【方药】归脾汤加减。出血不止者,加云南白药、白及、蒲黄炭和血止血;纳呆便溏者,去酸枣仁、龙眼肉,加焦山楂、谷麦芽、陈皮、山药健脾消食。
④阴虚火旺
【证候】皮肤黏膜散在瘀点瘀斑,下肢尤甚,时发时止,颜色鲜红,伴齿衄、鼻衄或尿血,低热盗汗,手足心热,心烦颧红,口干咽燥,舌红少苔,脉细数。
【辨证】本证以紫癜时发时止,颜色鲜红,手足心热,舌红少苔为临床特征。
【治法】滋阴清热,凉血宁络。
【方药】大补阴丸合茜根散加减。虚火内炽、发热明显者,加青蒿、地骨皮、鳖甲;盗汗明显者,加地骨皮、煅龙骨、煅牡蛎;齿衄、鼻衄明显者,加焦栀子、白茅根、仙鹤草。
⑤瘀血阻络
【证候】病程缠绵,出血反复不止,皮肤紫癜色暗,面色晦暗,舌暗红或紫或边有紫斑,苔薄白,脉细涩。
【辨证】本证以紫癜反复,病程迁延,颜色紫暗,舌暗红或紫或边有紫斑为临床特征。
【治法】活血化瘀,养血补血。
【方药】桃红四物汤。气虚者,加党参、黄芪补脾益气;尿血者,加白茅根凉血止血;瘀斑久不消者,加三七粉或云南白药活血祛瘀。
(2)中成药
①宁血糖浆:用于气不摄血证。每次5~10mL,每日3次口服。
②云南白药:用于鼻衄、齿衄、便血。每次0.5~1g,每日2~3次,开水冲服。
(3)中药外治法 山栀末少许塞两侧鼻孔,用于紫癜伴鼻衄者。
【预防与调护】
1.预防
(1)积极参加锻炼,增强体质,提高抗病能力。
(2)积极寻找引起本病的各种原因,防治各种感染性疾病。
2.调护
(1)急性期或出血量多时,卧床休息,限制患儿活动,消除紧张情绪。
(2)大出血者,应绝对卧床休息。
(3)避免外伤和跌仆碰撞,防止创伤和颅内出血。
本病属中医“血证”“肌衄”“紫斑”和“虚劳”等范畴。
【病因病机】
1.西医病因及发病机制
(1)病因 ITP的发病原因尚未完全阐明,一般认为与病毒感染有关,多数患儿在发病前1~3周有病毒感染史,如上呼吸道感染、风疹、麻疹、水痘、传染性单核细胞增多症等。
(2)发病机制 目前认为病毒感染不是导致ITP的直接因素,而是与其感染后产生的免疫机制有关。病毒感染后,体内形成抗原-抗体复合物附着于血小板表面,使血小板受损;病毒感染后可产生血小板相关抗体(PAIgG),PAIgG与血小板膜发生交叉反应,使血小板损伤而被单核-巨噬细胞系统吞噬和破坏。患者血清中PAIgG含量多增高。因血小板和巨核细胞有共同抗原性,抗血小板抗体同样作用于骨髓中的巨核细胞,导致巨核细胞成熟障碍,巨核细胞生成和释放均受到严重影响,使血小板进一步减少。研究证实辅助性T细胞(Th)和细胞毒T细胞(CTL)的活化及相关细胞因子紊乱是导致本病慢性化过程的重要原因。
2.中医病因病机 本病外因为感受风、热、疫毒诸邪,内因为脏腑气血虚损,使邪热内伏营血,致血液离经外溢。
初起多因外感风热邪毒,侵袭肺卫,郁于肌表,伤于血络,血溢脉外所致紫癜,此为风热伤络;若风热邪毒入里化热,或内热化火,内舍血分,迫血妄行,溢于脉外,出现皮肤黏膜紫癜,此为血热妄行;若小儿先天禀赋不足,或久病耗气伤阴,均可导致气虚阴伤。脾气虚则不能统摄血液,以致血不循经,溢于脉络之外,渗于皮肤之间形成紫癜,此为气不摄血;若阴虚火旺则虚火灼伤脉络,血溢脉外而致紫癜,此为虚火灼络。本病出血后,血不归经,血流脉外,离经之血常导致瘀血内阻,使出血加重,或反复出血,此为瘀血阻络,为虚实夹杂之证。
总之,本病多为本虚标实之证,主要病机在于热、虚、瘀,初期以实证为主,病久则以虚证多见,或虚实夹杂。
【临床表现】
本病各年龄期小儿均可发生,好发于1~5岁,男女发病数无差异,冬春季发病率较高。新诊断的ITP患儿于发病前1~3周有病毒感染史。大多数患儿发疹前无任何症状,部分可有发热。以自发性皮肤和/或黏膜出血为突出表现,瘀点、瘀斑呈针尖至米粒大小,分布不均匀,通常以四肢为多,在易于碰撞的部位更多见。常伴有鼻衄、齿衄,呕血、便血少见,偶见肉眼血尿;青春期女孩可有月经过多;出血严重者可有贫血;颅内出血少见,一旦发生,则预后不良。约85%的患者于6个月内自然痊愈,10%~20%的患儿呈慢性病程。病死率为0.5%~1%,主要致死原因为颅内出血。
【辅助检查】
1.血液检查 血小板计数<100×10⁹/L,出血轻重与血小板数量有关。血小板计数<50×10⁹/L,易有出血倾向;<20×10⁹/L时出血明显;<10×10⁹/L则出血严重。慢性型可见血小板大小不等,染色较浅。失血较多时可致贫血。白细胞正常。
2.骨髓象 典型ITP无需骨髓检查,当临床表现不典型或对治疗反应差时,骨髓检查是必要的。骨髓检查的主要目的是排除其他造血系统疾病。新诊断的ITP和持续性ITP骨髓巨核细胞数正常或轻度增多,慢性ITP骨髓巨核细胞数显著增多,幼稚巨核浆细胞增多,核分叶减少,核-质发育不平衡,产生血小板的巨核细胞明显减少等。
3.血小板抗体测定 ITP患儿可见PAIgG含量明显增高,但并非是该病的特异性改变,其他免疫性疾病亦可增高;若同时测定PAIgM和PAIgA,以及结合在血小板表面的糖蛋白、血小板内抗GPⅡb/Ⅲa自身抗体和GPIb/IX自身抗体可提高临床诊断的敏感性和特异性。
4.其他 束臂试验阳性。出血时间延长,凝血时间正常。当血小板减少时毛细血管脆性增加,血块收缩不良。血清凝血酶原消耗不良。慢性ITP血小板黏附和聚集功能可以异常。
【诊断与鉴别诊断】
1.诊断 临床以出血为主要症状,无明显肝脾肿大和淋巴结肿大,血小板计数<100×10⁹/L,骨髓中巨核细胞正常或增多,伴成熟障碍并除外其他引起血小板减少的疾病可诊断。美国血液学会(ASH,2011)根据临床病程的长短将原发性ITP分为3型:①新诊断ITP:确诊后<3个月;②持续性ITP:确诊后3~12个月;③慢性ITP:确诊后>12个月。以上分型不适用于继发性ITP。ASH还界定了重型ITP(severe ITP):即发病时出血症状需立即处理,或病程中新的出血症状必须应用提升血小板的药物治疗,包括增加原有药物剂量。难治性ITP(refractory ITP):指脾脏切除术后仍为重型的ITP的患儿。
2.鉴别诊断
(1)过敏性紫癜 紫癜多见于下肢和臀部,为出血性斑丘疹,呈对称分布,伸侧面多于屈侧面,血小板并不减少。常伴有荨麻疹及不同程度的关节痛和腹痛。
(2)再生障碍性贫血 以发热、贫血和出血为主要表现,除血小板减少外,呈全血减低现象,红细胞、白细胞总数及中性粒细胞多减少,网织红细胞不高。骨髓系统生血功能减低,三系造血细胞均减少,巨核细胞减少或极难查见。
【治疗】
1.治疗原则 西医主要使用糖皮质激素、免疫抑制剂或大剂量丙种球蛋白治疗。中医治疗原则为宁络止血,实证、热证,治以清热解毒、凉血止血;虚实夹杂证,治以滋阴清热,益气活血;虚证,治以补气摄血,佐以活血养血。在长期应用糖皮质激素的同时,配合中药滋阴清热,可缓解激素的副作用,减少使用剂量,缩短激素应用的时间。
2.西医治疗 儿童ITP多为自限性,治疗措施更多取决于出血的症状,而非PLT。当PLT≥20×10⁹/L,无活动性出血表现,可先观察随访,不予治疗。在此期间,必须动态观察PLT变化;如有感染需抗感染治疗。
(1)一般疗法 适当限制活动,避免外伤,明显出血时应卧床休息;有细菌感染者,酌情使用抗生素;避免应用影响血小板功能的药物,如阿司匹林等;慎重预防接种。
(2)ITP的一线治疗 选用糖皮质激素、大剂量静脉注射丙种球蛋白。
1)糖皮质激素 其主要药理作用为降低毛细血管通透性;抑制血小板抗体产生;抑制单核-吞噬细胞系统对有抗体吸附的血小板的破坏。一般用泼尼松口服,剂量为1.5~2mg/(kg·d),分3次服,视病情逐渐减量,疗程一般不超过4周。也可用等效剂量的其他糖皮质激素制剂代替。
2)大剂量静脉注射丙种球蛋白 其作用:①封闭巨噬细胞Fc受体,抑制巨噬细胞对血小板的结合和吞噬;②在血小板上形成保护膜,抑制血浆中的IgG或免疫复合物与血小板结合,从而使血小板避免被巨噬细胞所破坏;③抑制自身免疫反应,使血小板抗体减少。常用剂量0.4~0.5g/(kg·d),静滴,连用5天;或1g/(kg·d)静滴,连用2天。
(3)ITP的二线治疗 对一线治疗无效病例需对诊断再评估,进一步除外其他疾病。然后根据病情酌情应用二线药物治疗。如大剂量地塞米松、抗CD20单克隆抗体(Rituximab,利妥昔单抗)、促血小板生成剂、重组人血小板生成素(TPO)、免疫抑制剂等。发生颅内出血或内脏出血,应用其他疗法无效时,可考虑脾切除。脾切除指征可参考以下指标:①经以上正规治疗,仍有危及生命的严重出血或急需外科手术者。②病程>1年,年龄>5岁,且有反复严重出血,药物治疗无效或依赖大剂量糖皮质激素维持(>30mg/d)。③病程>3年,PLT持续<30×10⁹/L,有活动性出血,年龄>10岁,药物治疗无效者。④有使用糖皮质激素的禁忌证。
(4)ITP的紧急治疗 若发生危及生命的出血,应积极输注浓缩血小板制剂以达迅速止血的目的。同时选用甲泼尼龙冲击治疗10~30mg/(kg·d)共用3天,和/或静脉输注丙种球蛋白1g/(kg·d)连用2天,以保证输注的血小板不被过早破坏。
3.中医治疗
(1)辨证论治 本病的辨证以八纲辨证为主,兼用脏腑辨证。根据起病的缓急和临床不同的证候,分清实证、虚证、虚实夹杂证。起病急,病程短,紫癜颜色鲜明者,多属实;起病缓,病程缠绵,紫癜颜色较淡者,多属虚;新诊断ITP多为实证,治疗宜采用清热解毒、凉血止血之法;持续性ITP多虚中夹实,治疗宜滋阴清热,益气活血等;慢性ITP多属虚证,治疗宜采用益气健脾,养血摄血之法。
①风热伤络
【证候】发病前常有外感病史,表现为发热,微恶风寒,咳嗽,咽痛等,而后皮肤出现针尖大小的瘀点,色红鲜明,可伴有齿衄鼻衄,舌红,苔薄黄,脉浮数。
【辨证】本证多由外感诱发,以初起风热表证,后见皮肤紫癜,或风热表证和皮肤紫癜并见为临床特征。
【治法】疏风清热,凉血止血。
【方药】银翘散加减。皮肤瘀点密集者,加紫草、仙鹤草凉血止血;咽喉肿痛者,加牛蒡子、板蓝根清热利咽。
②血热伤络
【证候】起病急骤,皮肤出现瘀斑瘀点,色红鲜明,伴有齿衄鼻衄,偶有尿血,面红目赤,心烦口渴,便秘,舌红,苔黄,脉数。
【辨证】本证以起病急骤,皮肤紫癜密集,色红,心烦口渴,便秘尿赤为临床特征。
【治法】清热解毒,凉血止血。
【方药】犀角地黄汤加减。发热烦渴喜饮者,加羚羊角粉、生石膏、知母清热泻火;便秘者,加生大黄通腑泄热;瘀点成片者,加紫草、侧柏炭凉血解毒;尿血者,加小蓟、白茅根、仙鹤草凉血止血;便血者,加三七粉、地榆收敛止血。
③气不摄血
【证候】皮肤、黏膜瘀斑瘀点反复发作,颜色暗淡,伴鼻衄齿衄,神疲乏力,面色萎黄或苍白无华,食欲不振,大便溏泄,头晕心悸,舌淡红,苔薄,脉细弱。
【辨证】本证以紫癜反复,病程迁延,颜色暗淡,神疲乏力为临床特征。
【治法】益气健脾,摄血养血。
【方药】归脾汤加减。出血不止者,加云南白药、白及、蒲黄炭和血止血;纳呆便溏者,去酸枣仁、龙眼肉,加焦山楂、谷麦芽、陈皮、山药健脾消食。
④阴虚火旺
【证候】皮肤黏膜散在瘀点瘀斑,下肢尤甚,时发时止,颜色鲜红,伴齿衄、鼻衄或尿血,低热盗汗,手足心热,心烦颧红,口干咽燥,舌红少苔,脉细数。
【辨证】本证以紫癜时发时止,颜色鲜红,手足心热,舌红少苔为临床特征。
【治法】滋阴清热,凉血宁络。
【方药】大补阴丸合茜根散加减。虚火内炽、发热明显者,加青蒿、地骨皮、鳖甲;盗汗明显者,加地骨皮、煅龙骨、煅牡蛎;齿衄、鼻衄明显者,加焦栀子、白茅根、仙鹤草。
⑤瘀血阻络
【证候】病程缠绵,出血反复不止,皮肤紫癜色暗,面色晦暗,舌暗红或紫或边有紫斑,苔薄白,脉细涩。
【辨证】本证以紫癜反复,病程迁延,颜色紫暗,舌暗红或紫或边有紫斑为临床特征。
【治法】活血化瘀,养血补血。
【方药】桃红四物汤。气虚者,加党参、黄芪补脾益气;尿血者,加白茅根凉血止血;瘀斑久不消者,加三七粉或云南白药活血祛瘀。
(2)中成药
①宁血糖浆:用于气不摄血证。每次5~10mL,每日3次口服。
②云南白药:用于鼻衄、齿衄、便血。每次0.5~1g,每日2~3次,开水冲服。
(3)中药外治法 山栀末少许塞两侧鼻孔,用于紫癜伴鼻衄者。
【预防与调护】
1.预防
(1)积极参加锻炼,增强体质,提高抗病能力。
(2)积极寻找引起本病的各种原因,防治各种感染性疾病。
2.调护
(1)急性期或出血量多时,卧床休息,限制患儿活动,消除紧张情绪。
(2)大出血者,应绝对卧床休息。
(3)避免外伤和跌仆碰撞,防止创伤和颅内出血。
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