摘要
风湿热(rheumatic fever, RF)是一种由咽喉部感染A组乙型溶血性链球菌后反复发作的急性或慢性风湿性疾病。临床表现以关节炎和心脏炎为主，可伴有发热、皮疹、皮下小...
风湿热（rheumatic fever，RF）是一种由咽喉部感染A组乙型溶血性链球菌后反复发作的急性或慢性风湿性疾病。临床表现以关节炎和心脏炎为主，可伴有发热、皮疹、皮下小结、舞蹈病等。急性发作时通常以关节炎较为明显，急性发作后常遗留轻重不等的心脏损害，尤其以瓣膜病变最为明显，形成慢性风湿性心脏病或风湿性心瓣膜病。本病多见于5～15岁儿童和青少年，无性别差异。四季均可发病，以冬春季多见。本病属中医“痹证”范畴，因经常出现发热，故与热痹尤为接近，如并发心肌炎，可参照“心悸”进行辨证论治。
【病因病机】
1.西医病因、发病机制及病理
(1)病因 风湿热是A组乙型溶血性链球菌咽峡炎后的晚期并发症。该菌引起的咽峡炎患儿中0.3%～3%于1～4周后发生风湿热。影响本病发生的因素有：
①链球菌在咽峡部存在时间越长，发病的机会越大；
②特殊的致风湿热A组溶血性链球菌菌株；
③患儿的遗传学背景，一些人群具有明显的易感性。
(2)发病机制
①链球菌抗原的分子模拟：是风湿热发病的主要机制。A组乙型溶血性链球菌的细胞壁外层的M蛋白和M相关蛋白、中层多糖中N-乙酰葡糖胺和鼠李糖均与人体心肌、心瓣膜糖蛋白存在共同抗原；细菌的荚膜透明质酸与人体关节、滑膜有共同抗原；细菌细胞膜的脂蛋白与人体心肌肌膜和丘脑下核、尾状核有共同抗原。在链球菌感染后产生的特异抗体，一方面可清除链球菌起到保护作用，另一方面这种抗体与人体抗原产生交叉免疫反应而导致器官的损害。
②免疫复合物反应：链球菌抗原与抗链球菌抗体作用形成的免疫复合物可沉积于关节滑膜、心肌、心瓣膜，激活补体成分产生炎性病变。
此外，宿主遗传背景导致的易感性、免疫应答中的细胞免疫损伤及A组溶血性链球菌产生的外毒素和胞外酶对人体心肌和关节的直接毒性作用，在该病的发病机制中也起到了一定的作用。
(3)病理 病变的发展过程分为三期。
①急性渗出期：主要累及心脏、关节滑膜及其周围组织、皮肤等结缔组织，表现为变性、水肿、淋巴细胞和浆细胞浸润等渗出性炎症反应；心包膜纤维素性渗出，关节腔内浆液性渗出。本期持续约1个月。
②增生期：出现本病特征性的风湿小体（Aschoff小体）。Aschoff小体中央为胶原纤维素样坏死物质，外周有淋巴细胞、浆细胞和巨大的多核细胞（风湿细胞）浸润，好发部位为心肌、心瓣膜、心外膜、关节处皮下组织和腱鞘，是诊断风湿热的病理依据。此期持续3～4个月。
③硬化期：风湿小体中央变性和坏死物被吸收，炎症细胞减少，纤维组织增生和瘢痕形成。心瓣膜增厚，形成瘢痕。二尖瓣最常受累，其次为主动脉瓣，很少累及三尖瓣。此期约持续2～3个月。
此外，大脑皮层、小脑、基底核可见散在非特异性细胞变性和小血管透明变性，可能是舞蹈病的病理基础。
2.中医病因病机 痹证的病因既有内因，又有外因，内因责之于小儿体质虚弱，外因则责之于风寒湿热之气夹杂。风寒湿热之邪外侵皮腠，壅塞于筋骨关节之间，进而内舍于心，致心脉运行不畅而成痹证。
(1)湿热阻络 小儿稚阴稚阳，卫外不固，若感受风热之邪与湿邪相并，或因风寒湿邪郁久从阳化热，热邪与人体气血相搏，阻于经络，气血运行不畅，使肌肉、关节失养而致见关节红肿热痛、发热等证候。
(2)寒湿阻络 小儿阳气未充，腠理不固，长期居处潮湿，或感受寒湿之邪，寒邪收引，湿邪黏滞，寒湿壅阻经络，气血运行不畅，则筋脉失养而致关节酸痛，局部不红，遇寒加剧，得温痛减等证候。
(3)风湿痹心 风袭肺卫，湿邪黏滞，痹症迁延，风湿痹阻经脉，经脉凝滞，气血不畅，而肺朝百脉，主治节，辅心行血，则波及于心，导致心脉痹阻，血不养心而导致心悸气短，舌色紫暗。
(4)心脾阳虚 湿邪久留，损伤脾阳，子病及母导致心脾阳虚，水液失于温化而泛溢周身，出现心悸、气促不能卧、水肿等证候。
(5)气虚血瘀 疾病日久，营血化生不足，气血亏虚，则心脉痹阻，血行不畅，瘀血由之而生，出现神疲乏力、心悸、唇甲发绀等气虚血瘀之证。
(6)阴虚风动 若湿热久羁，郁火伤阴，筋脉失养，引动肝风，以致手足舞蹈，挤眉眨眼，努嘴吐舌等。
此外，若风邪留于肌肤腠理之间，营卫不和，皮肤可见环形红斑；若湿邪蕴郁，凝结于肌肉筋脉之间可见皮下小结。风为阳邪，善行而数变；湿为阴邪，停滞而留恋。故本病起病较急，病情缠绵，且易复发。病初多属实证，久则正虚邪实，虚实夹杂。
【临床表现】
急性风湿热发生前1～6周常有链球菌咽峡炎病史。风湿热多呈急性起病，亦可为隐匿性进程。病初多有发热、咽痛、颌下淋巴结肿大、疲倦、面色苍白、多汗、鼻出血等症状，随后出现风湿热的特征性表现。风湿热有5个主要表现：心脏炎、游走性多发性关节炎、舞蹈病、皮下结节及环形红斑，这些表现可以单独出现或合并出现。
1.心脏炎 40%～50%的风湿热患者累及心脏，一般于起病1～2周内出现心脏炎的症状。初次发作时以心肌炎和心内膜炎最多见，同时累及心肌、心内膜和心包膜者，称为全心炎。
(1)心肌炎 轻者可无症状，重者可伴不同程度的心力衰竭。心肌受累时可出现如下表现：①心率加快，与体温升高不成比例；②心尖部第一心音低钝，有时可闻及奔马律，心尖部可听到轻度收缩期吹风样杂音；③心电图可显示P-R间期延长，伴T波低平和ST段异常，或心律失常；④心脏轻度或明显扩大。
(2)心内膜炎 急性期瓣膜损害多为充血水肿，恢复期可逐渐消失。多次复发可造成心瓣膜永久性瘢痕形成，导致风湿性心瓣膜病，主要侵犯二尖瓣和/或主动脉瓣，造成关闭不全。二尖瓣关闭不全表现为心尖部2～3/6级吹风样全收缩期杂音，向腋下传导，有时可闻及二尖瓣相对狭窄所致舒张中期杂音；主动脉瓣关闭不全时胸骨左缘第3肋间可闻及舒张期叹气样杂音。超声心动图检查能敏感地发现临床听诊无异常的隐匿性心瓣膜炎。
(3)心包炎 患儿可有心前区疼痛。积液量很少时，于心底部听到心包摩擦音，超声心动图可确诊少量心包积液；积液量多时心音遥远，有颈静脉怒张、肝肿大等心包填塞表现，X线检查心影向两侧扩大呈烧瓶形，心电图示低电压，早期ST段抬高，随后ST段回到等电线，并出现T波改变。临床上有心包炎表现者，提示心肌炎严重，易发生心力衰竭。
2.关节炎 见于50%～60%患儿，以游走性和多发性为特点，主要累及四肢大关节，不对称分布，表现为局部关节红、肿、热、痛，功能障碍；可同时侵犯数个关节，或从一个关节到另一个关节游走，一般在数日或数周消失，不留畸形。X线检查无关节面破坏。
3.舞蹈病 起病缓慢，表现为面部或四肢肌肉不自主、无目的地快速运动，如伸舌歪嘴、挤眉弄眼、耸肩缩颈、语言障碍、书写困难、细微动作不协调等神经系统症状，在兴奋或注意力集中时加剧，入睡后消失，常伴肌无力和情绪不稳定。病程1～3个月。
4.皮肤症状
(1)皮下小结 常在起病后数周出现，常伴发严重心脏炎。小结呈坚硬、圆形、无痛，直径在0.1～1cm，与皮肤不粘连，可活动，主要分布于肘、腕、膝、踝等关节的伸侧面，或枕部、前额头皮以及胸、腰椎棘突的突起部位。经2～4周自然消失。
(2)环形红斑 较少见，环形或半环形边界清楚的粉红色斑，边缘稍隆起，环内肤色正常。见于四肢关节的屈侧面和躯干，呈一过性，或时隐时现呈迁延性，可持续数周。
【辅助检查】
1.链球菌感染的证据 咽拭子培养仅1/3患儿可发现A组乙型溶血性链球菌；链球菌感染1周后，患儿抗链球菌溶血素“O”（ASO）滴度开始上升，2个月后逐渐下降。此外，尚有抗脱氧核糖核酸酶B（Anti-DNase B）、抗链激酶（ASK）、抗透明质酸酶（AH）等抗体滴度上升。这些抗体增高只能说明近期有过链球菌感染，提示风湿热可能。
2.风湿热活动指标 C反应蛋白阳性、黏蛋白增高、周围血常规示白细胞计数及中性粒细胞增高、血沉增快、α2球蛋白增高，可提示风湿活动，但均非风湿热所特有指标。
【诊断与鉴别诊断】
1.诊断标准 风湿热的诊断有赖于临床表现和实验室检查的综合分析。1992年修订的Jones诊断标准包括3个部分：①主要指标；②次要指标；③链球菌感染的证据。在确定链球菌感染证据的前提下，有两项主要表现或一项主要表现伴两项次要表现即可做出诊断。由于近年风湿热不典型和轻症病例增多，如果强行执行Jones标准，易造成诊断失误。因此，对比1992年修订的Jones标准，2002～2003年WHO标准对风湿热做出分类诊断，并做如下改变：①对伴有风湿性心脏病的复发性风湿热的诊断明显放宽，只需具有2项次要表现及前驱链球菌感染证据即可确立诊断；②对隐匿发病的风湿性心脏炎和舞蹈病诊断放宽，不需要有其他主要表现，即使前驱链球菌感染证据缺如也做出诊断；③对多关节炎、多关节痛或单关节炎可能发展为风湿热给予重视，以避免误诊及漏诊。
2.鉴别诊断
(1)与风湿性关节炎的鉴别
①幼年特发性关节炎：常侵犯指（趾）小关节，关节炎无游走性特点。反复发作后遗留关节畸形，X线骨关节摄片可见关节面破坏、关节间隙变窄和邻近骨骼的骨质疏松。
②急性化脓性关节炎：多为全身脓毒血症的局部表现，中毒症状重，好累及大关节，血培养阳性，常为金黄色葡萄球菌感染。
③急性白血病：除发热、骨关节疼痛外，多数伴有贫血、出血倾向，肝、脾及淋巴结肿大。周围血涂片检查可见幼稚白细胞。骨髓检查可予鉴别。
④生长痛：疼痛多发生于下肢，夜间或入睡尤甚，喜按摩，局部无红肿。
(2)与风湿性心脏炎的鉴别
①感染性心内膜炎：先天性心脏病或风湿性心脏病合并感染性心内膜炎时，易与风湿性心脏病伴风湿活动相混淆，贫血、脾大、皮肤瘀斑或其他栓塞症状有助诊断，血细菌培养可获阳性结果，超声心动图可看到心瓣膜或心内膜有赘生物。
②病毒性心肌炎：单纯风湿性心肌炎病例与病毒性心肌炎难以区别。一般而言，病毒性心肌炎杂音不明显，较少发生心内膜炎，较多出现过早搏动等心律失常，实验室检查可发现病毒感染证据。
【治疗】
1.治疗原则 西医提倡早期应用抗生素，以清除链球菌感染，同时合理应用抗风湿药及肾上腺皮质激素以减轻机体的非特异性炎症；中医则病初以祛邪为主，病久以扶正为要，同时配合针灸、推拿等综合治疗。
2.西医治疗
(1)清除链球菌感染 应用青霉素80万U肌肉注射，每日2次，持续2周，以彻底清除链球菌感染。青霉素过敏者可改用其他有效抗生素，如红霉素等。
(2)抗风湿治疗 有心脏炎者宜早期使用肾上腺皮质激素，泼尼松2mg/（kg·d），每日最大量≤60mg，分次口服，一般2～4周后减量，总疗程8～12周。一般急性风湿热病例，特别是不合并心脏炎的患儿，可采用水杨酸制剂治疗，常用的阿司匹林剂量为100mg/（kg·d），每日最大量≤3g，分次服用，2周后逐渐减量，疗程4～8周。
(3)对症治疗 有充血性心力衰竭时应视为心脏炎复发，及时静脉注射大剂量糖皮质激素，如甲基强的松龙，10～30mg/（kg·d），每日1次，连用1～3天。慎用或不用洋地黄制剂。同时低盐饮食、吸氧，可给予利尿剂和血管扩张剂，并注意限制液体入量，纠正电解质紊乱。舞蹈病可用苯巴比妥、地西泮等镇静剂。
3.中医治疗
(1)辨证论治 本病以八纲辨证、脏腑辨证为主。初起以实证为多，根据感受风、寒、湿、热之邪的不同特点，分别投以祛风、散寒、利湿、清热等法；久病耗伤气血，损及肝肾，治疗当以扶正为先，或扶正祛邪并用；若病延日久，内舍于心，出现心脉瘀阻、脾虚水泛、耗伤气阴的证候，当明辨标本虚实之主次而治之。
①湿热阻络
【证候】发热恶风，汗出，关节肿痛，局部灼热，或呈游走性，可有鼻衄，皮肤红斑，小便短赤，大便黏滞不爽，舌质红，苔黄厚腻，脉滑数。
【辨证】本证以发热口渴，关节肿痛，大便黏滞不爽为临床特征。
【治法】清热化湿，祛风通络。
【方药】宣痹汤加减。若热重者，加生石膏、黄芩、板蓝根清热解毒；关节肿胀者，加威灵仙、牛膝、丝瓜络以通络；关节痛剧者，加姜黄、海桐皮通络止痛；皮肤红斑者，加牡丹皮、紫草凉血化斑；口渴者，加麦冬、石斛养阴生津；鼻衄者，加鲜仙鹤草、白茅根凉血止血。（宣痹汤（《温病条辨》） 防己 杏仁 滑石 连翘 山栀 薏苡仁 半夏 晚蚕沙 赤小豆皮）
②寒湿阻络
【证候】关节酸痛，局部不红，遇寒加剧，得温痛减，或有低热，气短乏力，心悸怔忡，舌质淡，苔白腻，脉濡缓。
【辨证】本证以关节酸痛，局部不红，遇寒加剧为临床特征。
【治法】散寒除湿，通络止痛。
【方药】蠲痹汤合独活寄生汤加减。若关节肿胀，皮肤色白者，加防己、木瓜、苍术以祛湿；肌肤麻木不仁者，加海桐皮、豨莶草祛风湿，通经络；疼痛剧烈，局部不红者，可加制附片温经散寒。（蠲痹汤（《医学心语》） 羌活 独活 秦艽 桑枝 当归 川芎 炙甘草 桂心 海风藤 乳香 木香）
③风湿痹心
【证候】发热不退，头重身困，心悸气短，疲乏无力，关节肿痛，纳呆泛恶，舌质淡，苔腻，脉濡滑。
【辨证】本证以关节肿痛，心悸气短，疲乏无力为临床特征。
【治法】祛风除湿，通络宁心。
【方药】大秦艽汤加减。若心悸肢冷者，加桂枝、白芍、郁金温经散寒；若纳呆泛恶者，加法半夏、焦山楂降逆止呕。（大秦艽汤（《素问病机气宜保命集》） 秦艽 甘草 川芎 当归 白芍 细辛 羌活 防风 黄芩 石膏 白芷 白术 生地黄 熟地黄 茯苓 独活）
④心脾阳虚
【证候】心悸怔忡，动则气短，难以平卧，面色无华，浮肿尿少，手足不温，舌质淡胖，苔薄白，脉结代。
【辨证】本证以心悸怔忡，动则气短，浮肿尿少，手足不温为临床特征。若不及时治疗可出现心阳虚脱、阴竭阳脱等危证。
【治法】温阳利水。
【方药】真武汤合金匮肾气丸加减。如喘息不得卧，自汗出者，可加人参、五味子、煅牡蛎、煅龙骨益气敛汗固脱；心悸甚者，加人参、丹参、炙甘草养阴益气复脉。
⑤气虚血瘀
【证候】病程日久，神疲乏力，心悸气短，动则尤甚，面晦颧红，唇甲发绀，形体瘦弱，舌质紫暗，苔薄，脉细弱或结代。
【辨证】本证病程较长，临床以神疲乏力，心悸气短，唇甲发绀为特征。
【治法】养血活血，益气通脉。
【方药】补阳还五汤加减。若纳呆食少，疲乏无力甚者，可酌加党参、茯苓、白术健脾益气；若咳喘甚而有黏痰者，可酌加苏子、杏仁、白芥子、法半夏祛痰宣肺平喘；若咳嗽咯血甚者，加三七散瘀止血。
⑥阴虚风动
【证候】不自主动作，皱眉挤眼，努嘴吐舌，精神疲倦，肢体消瘦，手足心热，头晕目眩，夜寐多汗，舌质红，少苔，脉细数。
【辨证】本证多见于疾病后期，临床以不自主动作，神疲形瘦，手足心热，舌红少苔为特征。
【治法】滋补肝肾，活血通络。
【方药】三甲复脉汤加减。肢体拘急，疼痛不适者，加伸筋草、鸡血藤舒筋活络；阴虚症状明显者，加西洋参、石斛、玉竹养阴生津；不自主动作过于频繁时，加全蝎、蜈蚣息风止痉。
(2)中成药 四妙丸，用于湿热阻络证。每次3～6岁2g，7～9岁4g，9岁以上6g，每日3次口服。
(3)针灸疗法
①针刺治疗：关节痛常用穴位为肩髃、曲池、外关、后溪、环跳、阳陵泉、绝骨、足三里、膝眼等，每次取3～5穴，中强刺激，以泻法为主，适用于较大儿童。每日1次，10次为一疗程。
②灸法：采用温和灸法，可用于寒湿性关节疼痛。
(4)推拿疗法 发热重清天河水，开天门，推坎宫；上肢关节痛揉肩井，推三关，揉一窝风；下肢关节痛按揉足三里，掐膝眼，揉昆仑，拿委中。每日1次，10次为一疗程。
【预防与调护】
1.预防
(1)初次发作的预防即无风湿热病史儿童主要是增强体质，防止上呼吸道感染，避免寒冷潮湿，及时应用青霉素治疗链球菌性咽峡炎可有效预防风湿热的发生。
(2)复发的预防是指对已患过风湿热的小儿进行预防。首选药物为苄星青霉素（长效青霉素），每月肌肉注射120万U以预防链球菌感染，注射期限至少5年，最好延长到25岁。有风湿性心脏病者，宜作终身药物预防。对青霉素过敏者可改用红霉素类药物口服，每月口服6～7天，疗程同前。
(3)预防细菌性心内膜炎。风湿热或风湿性心脏病患儿，当拔牙或行其他手术时，术前、后应给予抗生素静脉滴注预防细菌感染。
2.调护
(1)急性期应卧床休息，期限取决于心脏受累程度和心功能状态。在急性期无心脏炎患儿，应卧床休息2周；有心脏炎无心力衰竭者应卧床休息1个月；有心脏炎并心力衰竭者应绝对卧床休息2～3个月。
(2)对于关节肿痛者应控制活动。
【病因病机】
1.西医病因、发病机制及病理
(1)病因 风湿热是A组乙型溶血性链球菌咽峡炎后的晚期并发症。该菌引起的咽峡炎患儿中0.3%～3%于1～4周后发生风湿热。影响本病发生的因素有：
①链球菌在咽峡部存在时间越长，发病的机会越大；
②特殊的致风湿热A组溶血性链球菌菌株；
③患儿的遗传学背景，一些人群具有明显的易感性。
(2)发病机制
①链球菌抗原的分子模拟：是风湿热发病的主要机制。A组乙型溶血性链球菌的细胞壁外层的M蛋白和M相关蛋白、中层多糖中N-乙酰葡糖胺和鼠李糖均与人体心肌、心瓣膜糖蛋白存在共同抗原；细菌的荚膜透明质酸与人体关节、滑膜有共同抗原；细菌细胞膜的脂蛋白与人体心肌肌膜和丘脑下核、尾状核有共同抗原。在链球菌感染后产生的特异抗体，一方面可清除链球菌起到保护作用，另一方面这种抗体与人体抗原产生交叉免疫反应而导致器官的损害。
②免疫复合物反应：链球菌抗原与抗链球菌抗体作用形成的免疫复合物可沉积于关节滑膜、心肌、心瓣膜，激活补体成分产生炎性病变。
此外，宿主遗传背景导致的易感性、免疫应答中的细胞免疫损伤及A组溶血性链球菌产生的外毒素和胞外酶对人体心肌和关节的直接毒性作用，在该病的发病机制中也起到了一定的作用。
(3)病理 病变的发展过程分为三期。
①急性渗出期：主要累及心脏、关节滑膜及其周围组织、皮肤等结缔组织，表现为变性、水肿、淋巴细胞和浆细胞浸润等渗出性炎症反应；心包膜纤维素性渗出，关节腔内浆液性渗出。本期持续约1个月。
②增生期：出现本病特征性的风湿小体（Aschoff小体）。Aschoff小体中央为胶原纤维素样坏死物质，外周有淋巴细胞、浆细胞和巨大的多核细胞（风湿细胞）浸润，好发部位为心肌、心瓣膜、心外膜、关节处皮下组织和腱鞘，是诊断风湿热的病理依据。此期持续3～4个月。
③硬化期：风湿小体中央变性和坏死物被吸收，炎症细胞减少，纤维组织增生和瘢痕形成。心瓣膜增厚，形成瘢痕。二尖瓣最常受累，其次为主动脉瓣，很少累及三尖瓣。此期约持续2～3个月。
此外，大脑皮层、小脑、基底核可见散在非特异性细胞变性和小血管透明变性，可能是舞蹈病的病理基础。
2.中医病因病机 痹证的病因既有内因，又有外因，内因责之于小儿体质虚弱，外因则责之于风寒湿热之气夹杂。风寒湿热之邪外侵皮腠，壅塞于筋骨关节之间，进而内舍于心，致心脉运行不畅而成痹证。
(1)湿热阻络 小儿稚阴稚阳，卫外不固，若感受风热之邪与湿邪相并，或因风寒湿邪郁久从阳化热，热邪与人体气血相搏，阻于经络，气血运行不畅，使肌肉、关节失养而致见关节红肿热痛、发热等证候。
(2)寒湿阻络 小儿阳气未充，腠理不固，长期居处潮湿，或感受寒湿之邪，寒邪收引，湿邪黏滞，寒湿壅阻经络，气血运行不畅，则筋脉失养而致关节酸痛，局部不红，遇寒加剧，得温痛减等证候。
(3)风湿痹心 风袭肺卫，湿邪黏滞，痹症迁延，风湿痹阻经脉，经脉凝滞，气血不畅，而肺朝百脉，主治节，辅心行血，则波及于心，导致心脉痹阻，血不养心而导致心悸气短，舌色紫暗。
(4)心脾阳虚 湿邪久留，损伤脾阳，子病及母导致心脾阳虚，水液失于温化而泛溢周身，出现心悸、气促不能卧、水肿等证候。
(5)气虚血瘀 疾病日久，营血化生不足，气血亏虚，则心脉痹阻，血行不畅，瘀血由之而生，出现神疲乏力、心悸、唇甲发绀等气虚血瘀之证。
(6)阴虚风动 若湿热久羁，郁火伤阴，筋脉失养，引动肝风，以致手足舞蹈，挤眉眨眼，努嘴吐舌等。
此外，若风邪留于肌肤腠理之间，营卫不和，皮肤可见环形红斑；若湿邪蕴郁，凝结于肌肉筋脉之间可见皮下小结。风为阳邪，善行而数变；湿为阴邪，停滞而留恋。故本病起病较急，病情缠绵，且易复发。病初多属实证，久则正虚邪实，虚实夹杂。
【临床表现】
急性风湿热发生前1～6周常有链球菌咽峡炎病史。风湿热多呈急性起病，亦可为隐匿性进程。病初多有发热、咽痛、颌下淋巴结肿大、疲倦、面色苍白、多汗、鼻出血等症状，随后出现风湿热的特征性表现。风湿热有5个主要表现：心脏炎、游走性多发性关节炎、舞蹈病、皮下结节及环形红斑，这些表现可以单独出现或合并出现。
1.心脏炎 40%～50%的风湿热患者累及心脏，一般于起病1～2周内出现心脏炎的症状。初次发作时以心肌炎和心内膜炎最多见，同时累及心肌、心内膜和心包膜者，称为全心炎。
(1)心肌炎 轻者可无症状，重者可伴不同程度的心力衰竭。心肌受累时可出现如下表现：①心率加快，与体温升高不成比例；②心尖部第一心音低钝，有时可闻及奔马律，心尖部可听到轻度收缩期吹风样杂音；③心电图可显示P-R间期延长，伴T波低平和ST段异常，或心律失常；④心脏轻度或明显扩大。
(2)心内膜炎 急性期瓣膜损害多为充血水肿，恢复期可逐渐消失。多次复发可造成心瓣膜永久性瘢痕形成，导致风湿性心瓣膜病，主要侵犯二尖瓣和/或主动脉瓣，造成关闭不全。二尖瓣关闭不全表现为心尖部2～3/6级吹风样全收缩期杂音，向腋下传导，有时可闻及二尖瓣相对狭窄所致舒张中期杂音；主动脉瓣关闭不全时胸骨左缘第3肋间可闻及舒张期叹气样杂音。超声心动图检查能敏感地发现临床听诊无异常的隐匿性心瓣膜炎。
(3)心包炎 患儿可有心前区疼痛。积液量很少时，于心底部听到心包摩擦音，超声心动图可确诊少量心包积液；积液量多时心音遥远，有颈静脉怒张、肝肿大等心包填塞表现，X线检查心影向两侧扩大呈烧瓶形，心电图示低电压，早期ST段抬高，随后ST段回到等电线，并出现T波改变。临床上有心包炎表现者，提示心肌炎严重，易发生心力衰竭。
2.关节炎 见于50%～60%患儿，以游走性和多发性为特点，主要累及四肢大关节，不对称分布，表现为局部关节红、肿、热、痛，功能障碍；可同时侵犯数个关节，或从一个关节到另一个关节游走，一般在数日或数周消失，不留畸形。X线检查无关节面破坏。
3.舞蹈病 起病缓慢，表现为面部或四肢肌肉不自主、无目的地快速运动，如伸舌歪嘴、挤眉弄眼、耸肩缩颈、语言障碍、书写困难、细微动作不协调等神经系统症状，在兴奋或注意力集中时加剧，入睡后消失，常伴肌无力和情绪不稳定。病程1～3个月。
4.皮肤症状
(1)皮下小结 常在起病后数周出现，常伴发严重心脏炎。小结呈坚硬、圆形、无痛，直径在0.1～1cm，与皮肤不粘连，可活动，主要分布于肘、腕、膝、踝等关节的伸侧面，或枕部、前额头皮以及胸、腰椎棘突的突起部位。经2～4周自然消失。
(2)环形红斑 较少见，环形或半环形边界清楚的粉红色斑，边缘稍隆起，环内肤色正常。见于四肢关节的屈侧面和躯干，呈一过性，或时隐时现呈迁延性，可持续数周。
【辅助检查】
1.链球菌感染的证据 咽拭子培养仅1/3患儿可发现A组乙型溶血性链球菌；链球菌感染1周后，患儿抗链球菌溶血素“O”（ASO）滴度开始上升，2个月后逐渐下降。此外，尚有抗脱氧核糖核酸酶B（Anti-DNase B）、抗链激酶（ASK）、抗透明质酸酶（AH）等抗体滴度上升。这些抗体增高只能说明近期有过链球菌感染，提示风湿热可能。
2.风湿热活动指标 C反应蛋白阳性、黏蛋白增高、周围血常规示白细胞计数及中性粒细胞增高、血沉增快、α2球蛋白增高，可提示风湿活动，但均非风湿热所特有指标。
【诊断与鉴别诊断】
1.诊断标准 风湿热的诊断有赖于临床表现和实验室检查的综合分析。1992年修订的Jones诊断标准包括3个部分：①主要指标；②次要指标；③链球菌感染的证据。在确定链球菌感染证据的前提下，有两项主要表现或一项主要表现伴两项次要表现即可做出诊断。由于近年风湿热不典型和轻症病例增多，如果强行执行Jones标准，易造成诊断失误。因此，对比1992年修订的Jones标准，2002～2003年WHO标准对风湿热做出分类诊断，并做如下改变：①对伴有风湿性心脏病的复发性风湿热的诊断明显放宽，只需具有2项次要表现及前驱链球菌感染证据即可确立诊断；②对隐匿发病的风湿性心脏炎和舞蹈病诊断放宽，不需要有其他主要表现，即使前驱链球菌感染证据缺如也做出诊断；③对多关节炎、多关节痛或单关节炎可能发展为风湿热给予重视，以避免误诊及漏诊。
2.鉴别诊断
(1)与风湿性关节炎的鉴别
①幼年特发性关节炎：常侵犯指（趾）小关节，关节炎无游走性特点。反复发作后遗留关节畸形，X线骨关节摄片可见关节面破坏、关节间隙变窄和邻近骨骼的骨质疏松。
②急性化脓性关节炎：多为全身脓毒血症的局部表现，中毒症状重，好累及大关节，血培养阳性，常为金黄色葡萄球菌感染。
③急性白血病：除发热、骨关节疼痛外，多数伴有贫血、出血倾向，肝、脾及淋巴结肿大。周围血涂片检查可见幼稚白细胞。骨髓检查可予鉴别。
④生长痛：疼痛多发生于下肢，夜间或入睡尤甚，喜按摩，局部无红肿。
(2)与风湿性心脏炎的鉴别
①感染性心内膜炎：先天性心脏病或风湿性心脏病合并感染性心内膜炎时，易与风湿性心脏病伴风湿活动相混淆，贫血、脾大、皮肤瘀斑或其他栓塞症状有助诊断，血细菌培养可获阳性结果，超声心动图可看到心瓣膜或心内膜有赘生物。
②病毒性心肌炎：单纯风湿性心肌炎病例与病毒性心肌炎难以区别。一般而言，病毒性心肌炎杂音不明显，较少发生心内膜炎，较多出现过早搏动等心律失常，实验室检查可发现病毒感染证据。
【治疗】
1.治疗原则 西医提倡早期应用抗生素，以清除链球菌感染，同时合理应用抗风湿药及肾上腺皮质激素以减轻机体的非特异性炎症；中医则病初以祛邪为主，病久以扶正为要，同时配合针灸、推拿等综合治疗。
2.西医治疗
(1)清除链球菌感染 应用青霉素80万U肌肉注射，每日2次，持续2周，以彻底清除链球菌感染。青霉素过敏者可改用其他有效抗生素，如红霉素等。
(2)抗风湿治疗 有心脏炎者宜早期使用肾上腺皮质激素，泼尼松2mg/（kg·d），每日最大量≤60mg，分次口服，一般2～4周后减量，总疗程8～12周。一般急性风湿热病例，特别是不合并心脏炎的患儿，可采用水杨酸制剂治疗，常用的阿司匹林剂量为100mg/（kg·d），每日最大量≤3g，分次服用，2周后逐渐减量，疗程4～8周。
(3)对症治疗 有充血性心力衰竭时应视为心脏炎复发，及时静脉注射大剂量糖皮质激素，如甲基强的松龙，10～30mg/（kg·d），每日1次，连用1～3天。慎用或不用洋地黄制剂。同时低盐饮食、吸氧，可给予利尿剂和血管扩张剂，并注意限制液体入量，纠正电解质紊乱。舞蹈病可用苯巴比妥、地西泮等镇静剂。
3.中医治疗
(1)辨证论治 本病以八纲辨证、脏腑辨证为主。初起以实证为多，根据感受风、寒、湿、热之邪的不同特点，分别投以祛风、散寒、利湿、清热等法；久病耗伤气血，损及肝肾，治疗当以扶正为先，或扶正祛邪并用；若病延日久，内舍于心，出现心脉瘀阻、脾虚水泛、耗伤气阴的证候，当明辨标本虚实之主次而治之。
①湿热阻络
【证候】发热恶风，汗出，关节肿痛，局部灼热，或呈游走性，可有鼻衄，皮肤红斑，小便短赤，大便黏滞不爽，舌质红，苔黄厚腻，脉滑数。
【辨证】本证以发热口渴，关节肿痛，大便黏滞不爽为临床特征。
【治法】清热化湿，祛风通络。
【方药】宣痹汤加减。若热重者，加生石膏、黄芩、板蓝根清热解毒；关节肿胀者，加威灵仙、牛膝、丝瓜络以通络；关节痛剧者，加姜黄、海桐皮通络止痛；皮肤红斑者，加牡丹皮、紫草凉血化斑；口渴者，加麦冬、石斛养阴生津；鼻衄者，加鲜仙鹤草、白茅根凉血止血。（宣痹汤（《温病条辨》） 防己 杏仁 滑石 连翘 山栀 薏苡仁 半夏 晚蚕沙 赤小豆皮）
②寒湿阻络
【证候】关节酸痛，局部不红，遇寒加剧，得温痛减，或有低热，气短乏力，心悸怔忡，舌质淡，苔白腻，脉濡缓。
【辨证】本证以关节酸痛，局部不红，遇寒加剧为临床特征。
【治法】散寒除湿，通络止痛。
【方药】蠲痹汤合独活寄生汤加减。若关节肿胀，皮肤色白者，加防己、木瓜、苍术以祛湿；肌肤麻木不仁者，加海桐皮、豨莶草祛风湿，通经络；疼痛剧烈，局部不红者，可加制附片温经散寒。（蠲痹汤（《医学心语》） 羌活 独活 秦艽 桑枝 当归 川芎 炙甘草 桂心 海风藤 乳香 木香）
③风湿痹心
【证候】发热不退，头重身困，心悸气短，疲乏无力，关节肿痛，纳呆泛恶，舌质淡，苔腻，脉濡滑。
【辨证】本证以关节肿痛，心悸气短，疲乏无力为临床特征。
【治法】祛风除湿，通络宁心。
【方药】大秦艽汤加减。若心悸肢冷者，加桂枝、白芍、郁金温经散寒；若纳呆泛恶者，加法半夏、焦山楂降逆止呕。（大秦艽汤（《素问病机气宜保命集》） 秦艽 甘草 川芎 当归 白芍 细辛 羌活 防风 黄芩 石膏 白芷 白术 生地黄 熟地黄 茯苓 独活）
④心脾阳虚
【证候】心悸怔忡，动则气短，难以平卧，面色无华，浮肿尿少，手足不温，舌质淡胖，苔薄白，脉结代。
【辨证】本证以心悸怔忡，动则气短，浮肿尿少，手足不温为临床特征。若不及时治疗可出现心阳虚脱、阴竭阳脱等危证。
【治法】温阳利水。
【方药】真武汤合金匮肾气丸加减。如喘息不得卧，自汗出者，可加人参、五味子、煅牡蛎、煅龙骨益气敛汗固脱；心悸甚者，加人参、丹参、炙甘草养阴益气复脉。
⑤气虚血瘀
【证候】病程日久，神疲乏力，心悸气短，动则尤甚，面晦颧红，唇甲发绀，形体瘦弱，舌质紫暗，苔薄，脉细弱或结代。
【辨证】本证病程较长，临床以神疲乏力，心悸气短，唇甲发绀为特征。
【治法】养血活血，益气通脉。
【方药】补阳还五汤加减。若纳呆食少，疲乏无力甚者，可酌加党参、茯苓、白术健脾益气；若咳喘甚而有黏痰者，可酌加苏子、杏仁、白芥子、法半夏祛痰宣肺平喘；若咳嗽咯血甚者，加三七散瘀止血。
⑥阴虚风动
【证候】不自主动作，皱眉挤眼，努嘴吐舌，精神疲倦，肢体消瘦，手足心热，头晕目眩，夜寐多汗，舌质红，少苔，脉细数。
【辨证】本证多见于疾病后期，临床以不自主动作，神疲形瘦，手足心热，舌红少苔为特征。
【治法】滋补肝肾，活血通络。
【方药】三甲复脉汤加减。肢体拘急，疼痛不适者，加伸筋草、鸡血藤舒筋活络；阴虚症状明显者，加西洋参、石斛、玉竹养阴生津；不自主动作过于频繁时，加全蝎、蜈蚣息风止痉。
(2)中成药 四妙丸，用于湿热阻络证。每次3～6岁2g，7～9岁4g，9岁以上6g，每日3次口服。
(3)针灸疗法
①针刺治疗：关节痛常用穴位为肩髃、曲池、外关、后溪、环跳、阳陵泉、绝骨、足三里、膝眼等，每次取3～5穴，中强刺激，以泻法为主，适用于较大儿童。每日1次，10次为一疗程。
②灸法：采用温和灸法，可用于寒湿性关节疼痛。
(4)推拿疗法 发热重清天河水，开天门，推坎宫；上肢关节痛揉肩井，推三关，揉一窝风；下肢关节痛按揉足三里，掐膝眼，揉昆仑，拿委中。每日1次，10次为一疗程。
【预防与调护】
1.预防
(1)初次发作的预防即无风湿热病史儿童主要是增强体质，防止上呼吸道感染，避免寒冷潮湿，及时应用青霉素治疗链球菌性咽峡炎可有效预防风湿热的发生。
(2)复发的预防是指对已患过风湿热的小儿进行预防。首选药物为苄星青霉素（长效青霉素），每月肌肉注射120万U以预防链球菌感染，注射期限至少5年，最好延长到25岁。有风湿性心脏病者，宜作终身药物预防。对青霉素过敏者可改用红霉素类药物口服，每月口服6～7天，疗程同前。
(3)预防细菌性心内膜炎。风湿热或风湿性心脏病患儿，当拔牙或行其他手术时，术前、后应给予抗生素静脉滴注预防细菌感染。
2.调护
(1)急性期应卧床休息，期限取决于心脏受累程度和心功能状态。在急性期无心脏炎患儿，应卧床休息2周；有心脏炎无心力衰竭者应卧床休息1个月；有心脏炎并心力衰竭者应绝对卧床休息2～3个月。
(2)对于关节肿痛者应控制活动。
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