摘要
过敏性紫癜(anaphylactoid purpura)又称亨-舒综合征(Henoch-Schonlein syndrome, Henoch-Schonlein purpura, HSP)，是一种以小血管炎为主要病变的全身性血管炎综合...
过敏性紫癜（anaphylactoid purpura）又称亨-舒综合征（Henoch-Schönlein syndrome，Henoch-Schönlein purpura，HSP），是一种以小血管炎为主要病变的全身性血管炎综合征。以血小板不减少性紫癜、关节肿痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿为主要临床表现。各年龄均可发病，常见于2～8岁，男孩多于女孩，一年四季均有发病，以春秋两季多见。本病相当于中医的“紫癜”，属于中医文献“血证”“肌衄”“紫斑”等范畴。
【病因病机】
1.西医病因、发病机制及病理
(1)病因 导致本病发生的因素较多，但直接致病因素尚难确定，可能涉及的病因有：①感染：细菌和病毒感染是引起本病最常见的原因。细菌感染尤以链球菌所致上呼吸道感染最为多见；病毒感染最常见为微小病毒、风疹病毒、水痘病毒、腺病毒、流感病毒等。此外，寄生虫感染也为本病的较常见原因。②食物：主要有鱼、虾、蟹、蛋、牛奶等。③药物：常用的如青霉素、链霉素、各种磺胺类、解热镇痛及镇静剂等。④其他：如植物花粉、昆虫咬伤、预防接种、寒冷等因素也是发病诱因。
(2)发病机制 各种因素对特异性体质具有致敏作用，患儿T淋巴细胞和单核细胞CD40配体（CD40L）过度表达，导致B淋巴细胞克隆活化，产生大量IgA和IgE（少量为IgG、IgM），引起自身免疫反应，形成免疫复合物。IgA、补体C3和纤维蛋白原沉积在血管壁上，主要损伤毛细血管，亦可波及小静脉和小动脉，进而引起广泛的毛细血管炎，使血管通透性增高，导致皮下组织、黏膜及内脏器官出血及水肿。本病为IgA相关免疫复合物增生性疾病，最新的血管炎分类标准已将本病更名为IgA相关血管炎。
(3)病理 全身性白细胞碎裂性小血管炎是本病基本病变。血管壁可见胶原纤维组织肿胀和坏死，中性粒细胞浸润，周围散在核碎片。间质水肿，浆液和红细胞渗出。内皮细胞肿胀，可有血栓形成。病变累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道，少数涉及心、肺等脏器。肾脏的病理变化轻重不一，轻者为轻度系膜增生、微小病变、局灶性肾炎，重者为增殖性肾炎伴新月体形成。荧光显微镜检查，可见IgA免疫复合物沉积。
2.中医病因病机
小儿素体正气亏虚是发病的内因，外感风热时邪及饮食不当等是发病的外因。风热邪毒蕴于肌肤，热伤血络，或气阴亏虚，虚火上炎，血脉受损，血溢脉外而致。离经之血经久不去，导致瘀血阻络，往往加重出血，使病程迁延。
(1)风热伤络 外感风热之邪，蕴郁于皮毛肌肉，热伤血络，溢于脉外，渗于皮下，发为紫癜；风热侵袭肺卫，肺卫失宣则可见发热、咳嗽、咽痛等。
(2)血热妄行 邪热由表入里，或饮食内有蕴热，热入血分，迫血妄行，血溢脉外，留于皮下，发为紫癜；邪热损伤胃肠血络则见呕血、便血；气血瘀滞肠络，不通则痛，可致腹痛；邪热夹湿下注膀胱，灼伤下焦血络而见尿血。
(3)湿热痹阻 邪热与内湿相合，湿热邪毒留注四肢关节，阻滞经络，则关节肿痛；湿热邪毒损伤血络，血溢脉外，泛溢肌肤，发为紫癜。
(4)阴虚火旺 素体阴虚，或热邪伤阴，或久病耗伤阴血，阴虚火旺，虚火灼伤络脉，血溢脉外，渗于皮下，发为紫癜。
(5)气虚血瘀 先天禀赋不足，或疾病反复发作后脏腑虚损，气虚则统摄无权，运血无力，瘀血阻滞，血液不循常道，溢于脉外发为紫癜。
综上所述，本病初期多为实证，多为血热、血瘀；病久多致虚证，或虚实夹杂，多为气虚、阴虚。瘀血贯穿于本病各阶段，是主要的病理产物。
【临床表现】
发病一般较急，多数病儿在发病前1～3周有上呼吸道感染史。各种症状出现可以先后不一，多以皮肤紫癜为首发症状，少数病例首先出现腹痛、关节炎或肾脏症状。主要症状和体征有：
1.皮肤紫癜 以病程中反复出现皮肤紫癜为本病特点。多见于下肢和臀部，对称分布，伸侧居多，部分累及上肢、躯干，面部少见。典型皮疹初为小型荨麻疹或紫红色斑丘疹，高出皮肤，压之不退色，数日后转为暗紫色，最终呈棕褐色而消退。重症患儿大片融合成大疱伴出血性坏死。皮疹分批出现，新旧并存。一般4～6周消退，不留痕迹；也可迁延数月，反复发作。有时发病早期手臂、足背、眼周、前额、头皮及会阴部出现血管神经性水肿，肿胀处可有压痛。
2.消化道症状 约2/3患儿出现消化道症状。以脐周或下腹部绞痛伴呕吐为主。部分病儿出现便血，甚至呕血。少数患儿可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎，需外科手术治疗。如果腹痛在皮肤症状之前出现，易被误诊为外科急腹症，甚至错行开腹手术。
3.关节症状 近1/3病例出现多发性大关节肿痛，以膝、踝受累多见，肘、腕次之，可单发也可多发，呈游走性、对称性，常反复发作，关节腔内为浆液性渗出积液，数日后消失，不留畸形。
4.肾脏症状 30%～60%患儿出现肾脏损害的临床表现。多在皮疹出现后1个月出现，也可出现于皮疹消退后或疾病静止期。肾脏症状轻重不一，与肾外症状的严重程度无一致性关系。多数患儿出现血尿、蛋白尿和管型尿，伴浮肿及高血压，为紫癜性肾炎；少数呈肾病综合征表现。肾脏病变轻重与预后关系密切，多数病儿肾脏病变能完全恢复，少数患儿发展为慢性肾炎，死于慢性肾衰竭。
5.其他表现 中枢神经系统病变是本病潜在危险之一，偶可发生颅内出血，导致惊厥、昏迷、失语等，偶尔累及循环系统发生心肌炎和心包炎，累及呼吸系统发生喉头水肿、哮喘、肺出血等。
【辅助检查】
1.外周血象 白细胞总数正常或增加，中性粒细胞和嗜酸性粒细胞可增高；血小板计数正常或升高；出血和凝血时间正常，血块收缩试验正常。部分患儿毛细血管脆性试验阳性。血沉轻度增快。
2.尿常规 肾脏受累时可出现镜下血尿、蛋白尿和管型尿，重症有肉眼血尿。
3.大便常规 有消化道症状，如腹痛患儿，大便潜血试验可阳性。
4.免疫学检查 约半数病人IgA水平升高，IgG、IgM水平升高或正常，补体C3、C4正常或升高。抗核抗体及RF阴性。
5.其他 腹部超声检查有利于早期诊断肠套叠；头颅MRI对有中枢神经系统症状患儿可予确诊；肾脏症状较重和迁延患儿可行肾穿刺以了解病情，并给予相应治疗。
【诊断与鉴别诊断】
1.诊断 典型病例诊断不难，依据欧洲儿科血管炎2006分类标准，具备典型皮疹紫癜，同时伴有弥漫性腹痛、关节炎或关节痛、任何部位活检显示IgA免疫复合物沉积、肾损害四项之一者，可以确诊。
2.鉴别诊断 当以单一症状起病时，初期需与以下疾病鉴别：
(1)免疫性血小板减少症 皮肤、黏膜可见针尖点大小出血点及瘀斑，不高出皮肤，分布在全身各处，血小板数量减少，出血时间延长，骨髓中成熟巨核细胞减少。
(2)细菌感染 如脑膜炎双球菌菌血症、败血症及亚急性细菌性心内膜炎均可出现紫癜样皮疹，这些疾病的紫癜一开始即为瘀血斑，其中心部位可有坏死。起病急骤，全身中毒症状重，血培养阳性。
(3)急腹症 在皮疹出现前发生腹痛等症状应与急腹症鉴别。儿童期出现急性腹痛者，要考虑过敏性紫癜的可能，此时应仔细寻找典型皮肤紫癜，注意关节、腹部、肾脏的综合表现。
(4)其他 肾脏症状明显时应与链球菌感染后肾小球肾炎、IgA肾病等相鉴别；有关节症状者应注意与风湿性关节炎鉴别。
【治疗】
1.治疗原则 目前西医尚无特异性治疗方法，主要采取支持和对症治疗。中医治疗初期以清热凉血为主，久则治以滋阴清热。恢复期常用扶正祛邪，以防复发。紫癜为离经之血，皆属瘀血，故活血化瘀之品应用始终贯穿在整个治疗中。
2.西医治疗
(1)一般治疗 卧床休息，积极寻找并去除致病因素，如控制感染、补充维生素。
(2)对症治疗 有腹痛时应用654-2、阿托品等解痉药物；有消化道症状时应限制粗糙饮食，大剂量维生素C、钙剂及抗组胺药可降低过敏反应强度，缓解部分病人腹痛症状；有消化道出血时应禁食，可静脉滴注西咪替丁，20～40mg/（kg·d）。
(3)糖皮质激素和免疫抑制剂 激素的使用对缓解严重的血管神经水肿、关节痛、腹痛有效，但不能预防肾脏损害的发生，亦不能影响预后，因此不建议使用激素预防紫癜发生。一般采用短程用药，在急性发作症状明显时服用泼尼松，1～2mg/（kg·d），分次口服1～2周，或甲基泼尼松龙5～10mg/（kg·d），分2次静滴，症状缓解后可改为激素口服，并逐渐减量至停药。若并发肾炎且经激素治疗无效者，可考虑联合用免疫抑制剂如硫唑嘌呤、环磷酰胺（冲击或口服）或雷公藤多苷片以抑制严重免疫损伤，有利于保护残存肾功能。
(4)抗凝治疗 阿司匹林3～5mg/（kg·d），每日1次口服；双嘧达莫3～5mg/（kg·d），分次口服，可阻止血小板聚集和血栓形成，改善微循环。以过敏性紫癜肾炎为主要表现时可选用肝素钠，每次120～150U/kg，每日1次静脉滴注，连用7日，同时检测凝血功能。
(5)其他 钙通道拮抗剂如硝苯地平0.5～1.0mg/（kg·d），分次服用；非甾体抗炎药如萘普生10～15mg/（kg·d），分次服用，均有利于关节炎的恢复。
3.中医治疗
(1)辨证论治 首辨虚实，根据起病、病程、紫癜颜色等辨别。凡起病急，病程短，紫癜颜色鲜明者多属实证、热证；起病缓，病情反复，病程缠绵，紫癜颜色较淡者多属虚证、寒证。治疗上初起热毒较盛，治应清热解毒凉血；久则耗伤气阴，故恢复期常用滋阴清热、益气健脾等法以进一步清除余邪，调和气血；瘀血为其主要病理产物，则活血化瘀贯穿治疗始终。
①风热伤络
【证候】起病较急，紫癜以下肢和臀部为多，呈对称性，颜色鲜红，呈丘疹或红斑，大小形态不一，可融合成片，或有痒感，伴发热恶风，咳嗽咽痛，腹痛，关节痛，尿血等，舌质红，苔薄黄，脉浮数。
【辨证】本证多见于疾病初起，临床以紫癜颜色鲜红或有瘙痒，常伴风热表证为特征。
【治法】疏风清热，凉血止血。
【方药】银翘散加减。皮肤瘙痒者，加地肤子、蝉蜕、钩藤祛风止痒；尿血者，加白茅根、小蓟、茜草凉血止血；关节痛者，加秦艽、防己、牛膝祛风通络；腹痛者，可加广木香、延胡索行气止痛。
②血热妄行
【证候】起病急骤，面赤咽干，皮肤瘀点瘀斑密集或成片，色泽鲜红，或伴关节肿痛，或伴腹痛，便血尿血，或有发热，大便干燥，舌质红绛，苔黄燥，脉数有力。
【辨证】本证起病急骤，临床以皮肤紫癜密集成片，色泽鲜红，心烦口渴，舌质红绛为特征。
【治法】清热解毒，凉血化斑。
【方药】犀角地黄汤加减。皮肤紫癜多者，加藕节炭、茜草炭、地榆炭、三七粉（吞）凉血化斑；鼻衄量多者，加白茅根、炒栀子凉血解毒；尿血者，加小蓟、仙鹤草凉血止血；便血者，加地榆炭收敛止血；便秘者，加生大黄通腑泄热；目赤者，加青黛、菊花清肝泻火；腹痛甚者，加炒延胡索缓急止痛；便血者，可加槐花炭、地榆炭收敛止血。
③湿热痹阻
【证候】皮肤紫癜多见于关节周围，尤以膝踝关节为主，关节肿胀灼痛，影响肢体活动，偶见腹痛、尿血，舌质红，苔黄腻，脉滑数或弦数。
【辨证】本证常见于关节症状突出者，临床以关节周围皮肤紫癜较多、关节肿胀灼痛明显、舌质红、苔黄腻等为特征。
【治法】清热利湿，通络止痛。
【方药】四妙丸加减。关节肿痛，活动受限者，加赤芍、鸡血藤、忍冬藤清热利湿通络；小便出血者，加小蓟、石韦凉血止血；若腹痛较著者，则可配以芍药甘草汤缓急止痛。
④阴虚火旺
【证候】起病缓慢，时发时隐，或紫癜已退，仍有腰背酸软，五心烦热，潮热盗汗，头晕耳鸣，尿血，便血，大便干燥，小便黄赤，舌质红，少苔，脉细数。
【辨证】本证病程较长，临床以紫癜时发时止，血色鲜红，五心烦热，潮热盗汗，舌红少苔为特征。
【治法】滋阴清热，凉血化瘀。
【方药】大补阴丸加减。若尿血重者，可另吞服三七粉、琥珀粉凉血止血。
⑤气虚血瘀
【证候】病情反复发作，斑疹紫暗，腹痛绵绵，神疲倦怠，面色少华，纳少，舌淡边尖有瘀点瘀斑，苔薄白，脉细弱。
【辨证】本证病程迁延。临床以紫癜反复发作、斑疹紫暗、神疲倦怠、面色少华为特征。
【治法】补中益气，化瘀止血。
【方药】补中益气汤加减。关节肿痛者，加独活、威灵仙、防己、薏苡仁除湿止痛；腹痛便血者，加防风、地榆、木香理气止痛；食欲不振者，加砂仁、神曲醒脾消食。
(2)中成药
①荷叶丸：用于血热妄行证。小儿酌减。
②知柏地黄丸：用于阴虚火旺证。每次3g，每日3次，口服。
(3)针灸疗法 主穴选用曲池、足三里，配穴选用合谷、血海，先刺主穴，必要时加配穴。腹痛者加刺三阴交、太冲、内关。
【预防与调护】
1.预防
(1)注意寻找引起本病的各种原因，去除过敏原。
(2)清除慢性感染灶，积极治疗上呼吸道感染。
2.调护
(1)急性期或出血量多时，宜卧床休息，限制患儿活动，消除紧张情绪。
(2)密切观察腹痛、腹泻、黑便及关节疼痛、肿胀情况。
(3)发病期间饮食宜清淡，适当增加含维生素C丰富的水果（菠萝除外）。
附：紫癜性肾炎
紫癜性肾炎（Henoch-Schönlein purpura nephritis，HSPN）是儿童时期较常见的继发性肾小球疾病之一，可发生在任何年龄，以儿童及青少年多见，以皮肤紫癜后出现血尿、蛋白尿为主要临床表现，部分患者可伴有不同程度的水肿、高血压及肾功能不全。可出现于过敏性紫癜的整个病程，但多数发生于紫癜出现后2～4周。紫癜性肾炎的发病率有逐年增加的趋势，已成为危害儿童健康的主要肾脏病之一。紫癜性肾炎属中医“尿血”“水肿”“紫癜风”“葡萄疫”等范畴。
【病因与发病机制】
1.西医病因、发病机制及病理
紫癜性肾炎的病因和发病机制尚不完全清楚，目前的研究涉及机体免疫机制、炎症机制、凝血机制和遗传机制等多个方面。①免疫机制：主要是体液免疫功能上调，B细胞呈多克隆活化，尤其以IgA为主，同时存在细胞免疫异常。②炎症机制：免疫复合物形成及补体活化可刺激炎症细胞，进而产生大量的炎症介质，如白介素、TGF-β、TNFα等，引发炎症反应，导致机体组织细胞损伤。③高凝状态：紫癜性肾炎患者肾小球内纤维蛋白原免疫荧光检查多呈阳性，表明肾小球内存在凝血过程；TT、PT、APTT缩短，血清D-二聚体水平明显升高，说明紫癜性肾炎患者存在高凝状态。此外，紫癜性肾炎的发生可能与种族和基因多态性有关，不同种族人群的发病率不同。
2.中医病因病机
紫癜性肾炎为内外合邪致病，内因为先天禀赋不足或素体热盛，外因为风热、湿毒等外邪侵袭，或饮食失节，食用鱼虾、辛辣等生风动血之物。内外合邪，循经入里，损伤肾与膀胱血络，发为血尿；或病久导致肺脾肾亏虚，布散津液、统摄封藏失职，发为水肿或尿浊。风、热、湿、毒、瘀、虚为本病的主要病机，瘀血作为病理产物和致病因素贯穿疾病始终。
【病理】
光镜表现为局灶或弥漫性系膜增生、基质增宽，并可伴不同程度的新月体形成。免疫荧光特点为IgA在系膜区和毛细血管襻颗粒或团块状沉积，可伴有IgG、IgM和C3沉积，一般不伴有C1q和C4沉积，说明没有激活补体的经典途径。电镜可见系膜细胞增生、基质增宽，电子致密物沉积。
【临床表现】
紫癜性肾炎多发生在过敏性紫癜起病后4周内，少数发生于紫癜消退后数月内（6月内）。临床表现以肾脏受累程度不同而表现各异。轻者仅表现为镜下血尿和（或）蛋白尿，部分患儿可表现急性肾炎综合征或肾病综合征，少数患者在数年后进展为慢性肾炎，极少数呈急进性肾炎样改变或因急性肾功能衰竭死于尿毒症。其主要临床表现如下：
1.血尿 最常见的临床表现为镜下血尿或肉眼血尿，可持续或间歇出现，儿童出现肉眼血尿者较成人多见，且在感染后加重。多数病例伴有不同程度蛋白尿。
2.蛋白尿 大多数病例有不同程度的蛋白尿，蛋白尿多数为中等程度，定量多低于2g/d，和血尿严重度不一定成比例，部分病例可有大量蛋白尿。
3.高血压 少数出现，一般为轻度高血压，血压明显增高多提示预后不良。
4.其他 少数患者有水肿，多数为轻度，肾功能一般正常，少数出现血肌酐一过性升高。
【辅助检查】
1.尿液分析 尿常规可有血尿、蛋白尿、管型尿，程度轻重不一；24小时尿蛋白定量能确定尿蛋白丢失情况，可判断临床病情的轻重；尿微量白蛋白检测可早期发现肾损伤。
2.血常规 白细胞正常，血小板多正常或偏高。
3.凝血功能：纤维蛋白原、D-二聚体可有不同程度升高。
4.血沉 正常或轻度增快。
5.血清免疫学检查 体液免疫多正常，少数血清IgA轻度升高，自身抗体检测可除外其他风湿免疫类疾病。少数患儿抗“O”抗体效价增高、C反应蛋白阳性。
6.肾功能 多正常，严重病例可有血尿素氮、血肌酐增高和肌酐清除率降低。
7.血脂 表现为肾病综合征者可出现胆固醇增高。
8.肾穿刺活检 肾穿刺活组织检查有助于本病的诊断，也有助于了解病变的严重程度和评估预后。
【诊断】
在过敏性紫癜病程6个月内，出现血尿和（或）蛋白尿。其中血尿和蛋白尿的诊断标准分别为：
(1)血尿 肉眼血尿或1周内3次镜下血尿，红细胞≥3个/高倍视野（HP）。
(2)蛋白尿 满足以下任一项者：①1周内3次尿常规定性显示尿蛋白阳性；②24小时尿蛋白定量＞150mg或尿蛋白/尿肌酐（mg/mg）＞0.2；③1周内3次尿微量白蛋白高于正常值。
【治疗】
1.治疗原则
紫癜性肾炎患儿的临床表现与肾脏病理损伤程度并不完全一致，病理能更准确地反映病变程度及远期预后，根据肾脏病理选择合适的治疗方案。没有条件获得病理诊断时，可根据其临床分型选择相应的治疗方案。中医辨证治疗紫癜性肾炎，具有明显优势，针对本病的热、瘀、虚病机特点，治疗方法多采用清热、化瘀、补虚之法。
2.西医治疗
(1)孤立性血尿或病理I级 应密切监测患儿病情变化或用中医辨证治疗。
(2)孤立性微量蛋白尿或合并镜下血尿或病理Ⅱa级 应使用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素受体拮抗剂（ARB）治疗。
(3)非肾病水平蛋白尿或病理Ⅱb、Ⅲa级 对于持续蛋白尿＞1g/（d·1.73m²），给予腺皮质激素1～2mg/（kg·d）治疗。
(4)肾病水平蛋白尿、肾病综合征、急性肾炎综合征或病理Ⅲb、Ⅳ级 应用肾上腺皮质激素联合环磷酰胺治疗，肾上腺皮质激素1.5～2mg/（kg·d），环磷酰胺用法参考肾病综合征。若临床症状较重、病理呈弥漫性病变或伴有＞50%新月体形成者，除口服肾上腺皮质激素外，可加用甲泼尼龙冲击治疗，15～30mg/（kg·d），每日最大量不超过1.0g，每天或隔天冲击，3次为一疗程。此外，有研究显示，激素联合其他免疫抑制剂如环孢素A、霉酚酸酯、他克莫司等亦有明显疗效。
3.中医治疗
(1)辨证论治
起病急，病程短，紫癜颜色鲜明者，属实；起病缓，病程长，紫癜颜色较淡，伴倦怠乏力，纳少盗汗，手足心热者，属虚。风、湿、热是紫癜肾炎的启动病因，瘀血阻滞是其固有病机，病久可以导致气阴不足、肺脾气虚甚至脾肾阳虚，清热凉血、活血化瘀、益气养阴是临床最常用的治疗方法。同时应注意兼证处理，兼风热、血瘀者，给以疏风清热、活血化瘀治疗。
①湿热内侵证
【证候】尿中多泡沫，小便短赤，血尿、蛋白尿；脘闷纳呆，疲倦乏力，头身困重；或颜面下肢水肿；或紫癜反复，皮损溃烂；或关节肿痛；舌质红，舌苔黄腻，脉滑数。
【辨证】多见于疾病早期，以血尿、蛋白尿，脘闷纳呆，疲倦乏力，头身困重，舌红苔黄腻为辨证要点。
【治法】清热利湿。
【代表方剂】小蓟饮子加减。伴蛋白尿者，加蝉蜕；咳嗽者，加杏仁、前胡、桑白皮；血尿迁延者，酌加小蓟、藕节、紫草；血分热邪者，加白茅根、仙鹤草。（小蓟饮子（《重订严氏济生方》） 生地黄 小蓟 滑石 木通 蒲黄 藕节 淡竹叶 当归 山栀子 炙甘草）
②阴虚火旺证
【证候】病程较长，紫癜消退，尿中多泡沫，小便短赤，血尿，蛋白尿；腰膝酸软，咽干口燥，手足心热，盗汗，头晕耳鸣，面色潮红，咽部暗红，或紫癜反复发作，量少色淡；舌质嫩红，苔少或无，脉细数。
【辨证】本证为最常见的证型，病程长，见于素体阴虚，或急性期曾热毒炽盛者。临床以手足心热，腰酸盗汗，舌红苔少，镜下血尿、蛋白尿持续不消等肾阴不足表现为特点。
【治法】滋阴清热。
【方药】知柏地黄丸加减。阴虚、热入营血，紫斑红紫者，酌加地骨皮、水牛角、焦栀子、玄参、大青叶等；瘀血内阻者，多运用蒲黄，茜草、牡丹皮等药物以求止血不留瘀，活血不伤正；火热之邪耗气伤阴以致气阴两虚者，常用党参、黄芪、生地黄、山萸肉、仙鹤草等益气滋肾、凉血止血之品。
③肺脾气虚证
【证候】病程较长，紫癜消退；尿中多泡沫，蛋白尿，血尿；或有浮肿，多汗，乏力，气短懒言，口淡不渴，平日易感冒，感染后加重；或紫癜反复发作，量少色淡；舌淡有齿痕，苔白，脉沉细。
【辨证】本证多在疾病恢复期，病程较长，临床以蛋白尿、易感冒、自汗、乏力、舌质淡为特征。
【治法】益气健脾。
【方药】玉屏风散合六君子汤加减。肺气虚者，治疗主要是给予补肺固表，药物选用白术、黄芪、防风；脾虚者，给予健脾升提、补中益气类药物。
④气阴两虚证
【证候】病程较长，紫癜消退；尿中多泡沫，小便短赤，血尿，蛋白尿；多汗，乏力，常易感冒，手足心热，盗汗，面色潮红；舌红少津，苔薄或无，脉细无力。
【辨证】本证多为紫癜性肾炎反复日久，病程较长时出现，临床以同时出现手足心热、盗汗等阴虚症状和面色无华、神疲乏力、易感冒等气虚症状为特征。
【治法】益气养阴。
【方药】参芪地黄汤加减。蛋白尿较重者，酌加芡实、益智仁等益肾固精之品；血尿重者，酌加乌梅炭、侧柏炭等收敛止血之品；肝肾阴虚腰膝酸软者，可用续断、桑寄生；脾虚食少、食积不化、脘腹胀满者，加山药、鸡内金、陈皮等；气血不足者，加当归；气虚无力行血者，故酌加行气活血之品以避免久病成瘀，又防滋阴之品壅滞之弊。
⑤脾肾阳虚证
【证候】病程日久，尿中多泡沫，蛋白尿，血尿；全身浮肿、尿少、畏寒肢冷、面色㿠白，神疲乏力，纳差，便溏；舌体胖，边有齿痕，苔白，脉沉细或弱。
【辨证】本证多在紫癜性肾炎重症水肿明显时出现，临床以全身浮肿、尿少、畏寒肢冷、腰腹下肢水肿为甚为特征。
【治法】温阳利水。
【方药】真武汤加减。脾虚者，黄芪、白术健脾升提、补中益气；肾虚明显者，加淫羊藿、肉苁蓉等；血瘀者，加川芎、桃仁，此时要注意气、血、水的关系。
(2)中成药
①雷公藤多苷片：用于紫癜性肾炎的各证。每次1mg/kg，1日2～3次。
②槐杞黄颗粒：用于气阴两虚证。1～3岁每次半袋，3～12岁1袋，1日2次，口服。
③肾炎康复片：用于气阴两虚证。每次3岁以下1片，3～6岁2片，7～12岁3片，13～18岁4片，1日3次，口服。
【病因病机】
1.西医病因、发病机制及病理
(1)病因 导致本病发生的因素较多，但直接致病因素尚难确定，可能涉及的病因有：①感染：细菌和病毒感染是引起本病最常见的原因。细菌感染尤以链球菌所致上呼吸道感染最为多见；病毒感染最常见为微小病毒、风疹病毒、水痘病毒、腺病毒、流感病毒等。此外，寄生虫感染也为本病的较常见原因。②食物：主要有鱼、虾、蟹、蛋、牛奶等。③药物：常用的如青霉素、链霉素、各种磺胺类、解热镇痛及镇静剂等。④其他：如植物花粉、昆虫咬伤、预防接种、寒冷等因素也是发病诱因。
(2)发病机制 各种因素对特异性体质具有致敏作用，患儿T淋巴细胞和单核细胞CD40配体（CD40L）过度表达，导致B淋巴细胞克隆活化，产生大量IgA和IgE（少量为IgG、IgM），引起自身免疫反应，形成免疫复合物。IgA、补体C3和纤维蛋白原沉积在血管壁上，主要损伤毛细血管，亦可波及小静脉和小动脉，进而引起广泛的毛细血管炎，使血管通透性增高，导致皮下组织、黏膜及内脏器官出血及水肿。本病为IgA相关免疫复合物增生性疾病，最新的血管炎分类标准已将本病更名为IgA相关血管炎。
(3)病理 全身性白细胞碎裂性小血管炎是本病基本病变。血管壁可见胶原纤维组织肿胀和坏死，中性粒细胞浸润，周围散在核碎片。间质水肿，浆液和红细胞渗出。内皮细胞肿胀，可有血栓形成。病变累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道，少数涉及心、肺等脏器。肾脏的病理变化轻重不一，轻者为轻度系膜增生、微小病变、局灶性肾炎，重者为增殖性肾炎伴新月体形成。荧光显微镜检查，可见IgA免疫复合物沉积。
2.中医病因病机
小儿素体正气亏虚是发病的内因，外感风热时邪及饮食不当等是发病的外因。风热邪毒蕴于肌肤，热伤血络，或气阴亏虚，虚火上炎，血脉受损，血溢脉外而致。离经之血经久不去，导致瘀血阻络，往往加重出血，使病程迁延。
(1)风热伤络 外感风热之邪，蕴郁于皮毛肌肉，热伤血络，溢于脉外，渗于皮下，发为紫癜；风热侵袭肺卫，肺卫失宣则可见发热、咳嗽、咽痛等。
(2)血热妄行 邪热由表入里，或饮食内有蕴热，热入血分，迫血妄行，血溢脉外，留于皮下，发为紫癜；邪热损伤胃肠血络则见呕血、便血；气血瘀滞肠络，不通则痛，可致腹痛；邪热夹湿下注膀胱，灼伤下焦血络而见尿血。
(3)湿热痹阻 邪热与内湿相合，湿热邪毒留注四肢关节，阻滞经络，则关节肿痛；湿热邪毒损伤血络，血溢脉外，泛溢肌肤，发为紫癜。
(4)阴虚火旺 素体阴虚，或热邪伤阴，或久病耗伤阴血，阴虚火旺，虚火灼伤络脉，血溢脉外，渗于皮下，发为紫癜。
(5)气虚血瘀 先天禀赋不足，或疾病反复发作后脏腑虚损，气虚则统摄无权，运血无力，瘀血阻滞，血液不循常道，溢于脉外发为紫癜。
综上所述，本病初期多为实证，多为血热、血瘀；病久多致虚证，或虚实夹杂，多为气虚、阴虚。瘀血贯穿于本病各阶段，是主要的病理产物。
【临床表现】
发病一般较急，多数病儿在发病前1～3周有上呼吸道感染史。各种症状出现可以先后不一，多以皮肤紫癜为首发症状，少数病例首先出现腹痛、关节炎或肾脏症状。主要症状和体征有：
1.皮肤紫癜 以病程中反复出现皮肤紫癜为本病特点。多见于下肢和臀部，对称分布，伸侧居多，部分累及上肢、躯干，面部少见。典型皮疹初为小型荨麻疹或紫红色斑丘疹，高出皮肤，压之不退色，数日后转为暗紫色，最终呈棕褐色而消退。重症患儿大片融合成大疱伴出血性坏死。皮疹分批出现，新旧并存。一般4～6周消退，不留痕迹；也可迁延数月，反复发作。有时发病早期手臂、足背、眼周、前额、头皮及会阴部出现血管神经性水肿，肿胀处可有压痛。
2.消化道症状 约2/3患儿出现消化道症状。以脐周或下腹部绞痛伴呕吐为主。部分病儿出现便血，甚至呕血。少数患儿可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎，需外科手术治疗。如果腹痛在皮肤症状之前出现，易被误诊为外科急腹症，甚至错行开腹手术。
3.关节症状 近1/3病例出现多发性大关节肿痛，以膝、踝受累多见，肘、腕次之，可单发也可多发，呈游走性、对称性，常反复发作，关节腔内为浆液性渗出积液，数日后消失，不留畸形。
4.肾脏症状 30%～60%患儿出现肾脏损害的临床表现。多在皮疹出现后1个月出现，也可出现于皮疹消退后或疾病静止期。肾脏症状轻重不一，与肾外症状的严重程度无一致性关系。多数患儿出现血尿、蛋白尿和管型尿，伴浮肿及高血压，为紫癜性肾炎；少数呈肾病综合征表现。肾脏病变轻重与预后关系密切，多数病儿肾脏病变能完全恢复，少数患儿发展为慢性肾炎，死于慢性肾衰竭。
5.其他表现 中枢神经系统病变是本病潜在危险之一，偶可发生颅内出血，导致惊厥、昏迷、失语等，偶尔累及循环系统发生心肌炎和心包炎，累及呼吸系统发生喉头水肿、哮喘、肺出血等。
【辅助检查】
1.外周血象 白细胞总数正常或增加，中性粒细胞和嗜酸性粒细胞可增高；血小板计数正常或升高；出血和凝血时间正常，血块收缩试验正常。部分患儿毛细血管脆性试验阳性。血沉轻度增快。
2.尿常规 肾脏受累时可出现镜下血尿、蛋白尿和管型尿，重症有肉眼血尿。
3.大便常规 有消化道症状，如腹痛患儿，大便潜血试验可阳性。
4.免疫学检查 约半数病人IgA水平升高，IgG、IgM水平升高或正常，补体C3、C4正常或升高。抗核抗体及RF阴性。
5.其他 腹部超声检查有利于早期诊断肠套叠；头颅MRI对有中枢神经系统症状患儿可予确诊；肾脏症状较重和迁延患儿可行肾穿刺以了解病情，并给予相应治疗。
【诊断与鉴别诊断】
1.诊断 典型病例诊断不难，依据欧洲儿科血管炎2006分类标准，具备典型皮疹紫癜，同时伴有弥漫性腹痛、关节炎或关节痛、任何部位活检显示IgA免疫复合物沉积、肾损害四项之一者，可以确诊。
2.鉴别诊断 当以单一症状起病时，初期需与以下疾病鉴别：
(1)免疫性血小板减少症 皮肤、黏膜可见针尖点大小出血点及瘀斑，不高出皮肤，分布在全身各处，血小板数量减少，出血时间延长，骨髓中成熟巨核细胞减少。
(2)细菌感染 如脑膜炎双球菌菌血症、败血症及亚急性细菌性心内膜炎均可出现紫癜样皮疹，这些疾病的紫癜一开始即为瘀血斑，其中心部位可有坏死。起病急骤，全身中毒症状重，血培养阳性。
(3)急腹症 在皮疹出现前发生腹痛等症状应与急腹症鉴别。儿童期出现急性腹痛者，要考虑过敏性紫癜的可能，此时应仔细寻找典型皮肤紫癜，注意关节、腹部、肾脏的综合表现。
(4)其他 肾脏症状明显时应与链球菌感染后肾小球肾炎、IgA肾病等相鉴别；有关节症状者应注意与风湿性关节炎鉴别。
【治疗】
1.治疗原则 目前西医尚无特异性治疗方法，主要采取支持和对症治疗。中医治疗初期以清热凉血为主，久则治以滋阴清热。恢复期常用扶正祛邪，以防复发。紫癜为离经之血，皆属瘀血，故活血化瘀之品应用始终贯穿在整个治疗中。
2.西医治疗
(1)一般治疗 卧床休息，积极寻找并去除致病因素，如控制感染、补充维生素。
(2)对症治疗 有腹痛时应用654-2、阿托品等解痉药物；有消化道症状时应限制粗糙饮食，大剂量维生素C、钙剂及抗组胺药可降低过敏反应强度，缓解部分病人腹痛症状；有消化道出血时应禁食，可静脉滴注西咪替丁，20～40mg/（kg·d）。
(3)糖皮质激素和免疫抑制剂 激素的使用对缓解严重的血管神经水肿、关节痛、腹痛有效，但不能预防肾脏损害的发生，亦不能影响预后，因此不建议使用激素预防紫癜发生。一般采用短程用药，在急性发作症状明显时服用泼尼松，1～2mg/（kg·d），分次口服1～2周，或甲基泼尼松龙5～10mg/（kg·d），分2次静滴，症状缓解后可改为激素口服，并逐渐减量至停药。若并发肾炎且经激素治疗无效者，可考虑联合用免疫抑制剂如硫唑嘌呤、环磷酰胺（冲击或口服）或雷公藤多苷片以抑制严重免疫损伤，有利于保护残存肾功能。
(4)抗凝治疗 阿司匹林3～5mg/（kg·d），每日1次口服；双嘧达莫3～5mg/（kg·d），分次口服，可阻止血小板聚集和血栓形成，改善微循环。以过敏性紫癜肾炎为主要表现时可选用肝素钠，每次120～150U/kg，每日1次静脉滴注，连用7日，同时检测凝血功能。
(5)其他 钙通道拮抗剂如硝苯地平0.5～1.0mg/（kg·d），分次服用；非甾体抗炎药如萘普生10～15mg/（kg·d），分次服用，均有利于关节炎的恢复。
3.中医治疗
(1)辨证论治 首辨虚实，根据起病、病程、紫癜颜色等辨别。凡起病急，病程短，紫癜颜色鲜明者多属实证、热证；起病缓，病情反复，病程缠绵，紫癜颜色较淡者多属虚证、寒证。治疗上初起热毒较盛，治应清热解毒凉血；久则耗伤气阴，故恢复期常用滋阴清热、益气健脾等法以进一步清除余邪，调和气血；瘀血为其主要病理产物，则活血化瘀贯穿治疗始终。
①风热伤络
【证候】起病较急，紫癜以下肢和臀部为多，呈对称性，颜色鲜红，呈丘疹或红斑，大小形态不一，可融合成片，或有痒感，伴发热恶风，咳嗽咽痛，腹痛，关节痛，尿血等，舌质红，苔薄黄，脉浮数。
【辨证】本证多见于疾病初起，临床以紫癜颜色鲜红或有瘙痒，常伴风热表证为特征。
【治法】疏风清热，凉血止血。
【方药】银翘散加减。皮肤瘙痒者，加地肤子、蝉蜕、钩藤祛风止痒；尿血者，加白茅根、小蓟、茜草凉血止血；关节痛者，加秦艽、防己、牛膝祛风通络；腹痛者，可加广木香、延胡索行气止痛。
②血热妄行
【证候】起病急骤，面赤咽干，皮肤瘀点瘀斑密集或成片，色泽鲜红，或伴关节肿痛，或伴腹痛，便血尿血，或有发热，大便干燥，舌质红绛，苔黄燥，脉数有力。
【辨证】本证起病急骤，临床以皮肤紫癜密集成片，色泽鲜红，心烦口渴，舌质红绛为特征。
【治法】清热解毒，凉血化斑。
【方药】犀角地黄汤加减。皮肤紫癜多者，加藕节炭、茜草炭、地榆炭、三七粉（吞）凉血化斑；鼻衄量多者，加白茅根、炒栀子凉血解毒；尿血者，加小蓟、仙鹤草凉血止血；便血者，加地榆炭收敛止血；便秘者，加生大黄通腑泄热；目赤者，加青黛、菊花清肝泻火；腹痛甚者，加炒延胡索缓急止痛；便血者，可加槐花炭、地榆炭收敛止血。
③湿热痹阻
【证候】皮肤紫癜多见于关节周围，尤以膝踝关节为主，关节肿胀灼痛，影响肢体活动，偶见腹痛、尿血，舌质红，苔黄腻，脉滑数或弦数。
【辨证】本证常见于关节症状突出者，临床以关节周围皮肤紫癜较多、关节肿胀灼痛明显、舌质红、苔黄腻等为特征。
【治法】清热利湿，通络止痛。
【方药】四妙丸加减。关节肿痛，活动受限者，加赤芍、鸡血藤、忍冬藤清热利湿通络；小便出血者，加小蓟、石韦凉血止血；若腹痛较著者，则可配以芍药甘草汤缓急止痛。
④阴虚火旺
【证候】起病缓慢，时发时隐，或紫癜已退，仍有腰背酸软，五心烦热，潮热盗汗，头晕耳鸣，尿血，便血，大便干燥，小便黄赤，舌质红，少苔，脉细数。
【辨证】本证病程较长，临床以紫癜时发时止，血色鲜红，五心烦热，潮热盗汗，舌红少苔为特征。
【治法】滋阴清热，凉血化瘀。
【方药】大补阴丸加减。若尿血重者，可另吞服三七粉、琥珀粉凉血止血。
⑤气虚血瘀
【证候】病情反复发作，斑疹紫暗，腹痛绵绵，神疲倦怠，面色少华，纳少，舌淡边尖有瘀点瘀斑，苔薄白，脉细弱。
【辨证】本证病程迁延。临床以紫癜反复发作、斑疹紫暗、神疲倦怠、面色少华为特征。
【治法】补中益气，化瘀止血。
【方药】补中益气汤加减。关节肿痛者，加独活、威灵仙、防己、薏苡仁除湿止痛；腹痛便血者，加防风、地榆、木香理气止痛；食欲不振者，加砂仁、神曲醒脾消食。
(2)中成药
①荷叶丸：用于血热妄行证。小儿酌减。
②知柏地黄丸：用于阴虚火旺证。每次3g，每日3次，口服。
(3)针灸疗法 主穴选用曲池、足三里，配穴选用合谷、血海，先刺主穴，必要时加配穴。腹痛者加刺三阴交、太冲、内关。
【预防与调护】
1.预防
(1)注意寻找引起本病的各种原因，去除过敏原。
(2)清除慢性感染灶，积极治疗上呼吸道感染。
2.调护
(1)急性期或出血量多时，宜卧床休息，限制患儿活动，消除紧张情绪。
(2)密切观察腹痛、腹泻、黑便及关节疼痛、肿胀情况。
(3)发病期间饮食宜清淡，适当增加含维生素C丰富的水果（菠萝除外）。
附：紫癜性肾炎
紫癜性肾炎（Henoch-Schönlein purpura nephritis，HSPN）是儿童时期较常见的继发性肾小球疾病之一，可发生在任何年龄，以儿童及青少年多见，以皮肤紫癜后出现血尿、蛋白尿为主要临床表现，部分患者可伴有不同程度的水肿、高血压及肾功能不全。可出现于过敏性紫癜的整个病程，但多数发生于紫癜出现后2～4周。紫癜性肾炎的发病率有逐年增加的趋势，已成为危害儿童健康的主要肾脏病之一。紫癜性肾炎属中医“尿血”“水肿”“紫癜风”“葡萄疫”等范畴。
【病因与发病机制】
1.西医病因、发病机制及病理
紫癜性肾炎的病因和发病机制尚不完全清楚，目前的研究涉及机体免疫机制、炎症机制、凝血机制和遗传机制等多个方面。①免疫机制：主要是体液免疫功能上调，B细胞呈多克隆活化，尤其以IgA为主，同时存在细胞免疫异常。②炎症机制：免疫复合物形成及补体活化可刺激炎症细胞，进而产生大量的炎症介质，如白介素、TGF-β、TNFα等，引发炎症反应，导致机体组织细胞损伤。③高凝状态：紫癜性肾炎患者肾小球内纤维蛋白原免疫荧光检查多呈阳性，表明肾小球内存在凝血过程；TT、PT、APTT缩短，血清D-二聚体水平明显升高，说明紫癜性肾炎患者存在高凝状态。此外，紫癜性肾炎的发生可能与种族和基因多态性有关，不同种族人群的发病率不同。
2.中医病因病机
紫癜性肾炎为内外合邪致病，内因为先天禀赋不足或素体热盛，外因为风热、湿毒等外邪侵袭，或饮食失节，食用鱼虾、辛辣等生风动血之物。内外合邪，循经入里，损伤肾与膀胱血络，发为血尿；或病久导致肺脾肾亏虚，布散津液、统摄封藏失职，发为水肿或尿浊。风、热、湿、毒、瘀、虚为本病的主要病机，瘀血作为病理产物和致病因素贯穿疾病始终。
【病理】
光镜表现为局灶或弥漫性系膜增生、基质增宽，并可伴不同程度的新月体形成。免疫荧光特点为IgA在系膜区和毛细血管襻颗粒或团块状沉积，可伴有IgG、IgM和C3沉积，一般不伴有C1q和C4沉积，说明没有激活补体的经典途径。电镜可见系膜细胞增生、基质增宽，电子致密物沉积。
【临床表现】
紫癜性肾炎多发生在过敏性紫癜起病后4周内，少数发生于紫癜消退后数月内（6月内）。临床表现以肾脏受累程度不同而表现各异。轻者仅表现为镜下血尿和（或）蛋白尿，部分患儿可表现急性肾炎综合征或肾病综合征，少数患者在数年后进展为慢性肾炎，极少数呈急进性肾炎样改变或因急性肾功能衰竭死于尿毒症。其主要临床表现如下：
1.血尿 最常见的临床表现为镜下血尿或肉眼血尿，可持续或间歇出现，儿童出现肉眼血尿者较成人多见，且在感染后加重。多数病例伴有不同程度蛋白尿。
2.蛋白尿 大多数病例有不同程度的蛋白尿，蛋白尿多数为中等程度，定量多低于2g/d，和血尿严重度不一定成比例，部分病例可有大量蛋白尿。
3.高血压 少数出现，一般为轻度高血压，血压明显增高多提示预后不良。
4.其他 少数患者有水肿，多数为轻度，肾功能一般正常，少数出现血肌酐一过性升高。
【辅助检查】
1.尿液分析 尿常规可有血尿、蛋白尿、管型尿，程度轻重不一；24小时尿蛋白定量能确定尿蛋白丢失情况，可判断临床病情的轻重；尿微量白蛋白检测可早期发现肾损伤。
2.血常规 白细胞正常，血小板多正常或偏高。
3.凝血功能：纤维蛋白原、D-二聚体可有不同程度升高。
4.血沉 正常或轻度增快。
5.血清免疫学检查 体液免疫多正常，少数血清IgA轻度升高，自身抗体检测可除外其他风湿免疫类疾病。少数患儿抗“O”抗体效价增高、C反应蛋白阳性。
6.肾功能 多正常，严重病例可有血尿素氮、血肌酐增高和肌酐清除率降低。
7.血脂 表现为肾病综合征者可出现胆固醇增高。
8.肾穿刺活检 肾穿刺活组织检查有助于本病的诊断，也有助于了解病变的严重程度和评估预后。
【诊断】
在过敏性紫癜病程6个月内，出现血尿和（或）蛋白尿。其中血尿和蛋白尿的诊断标准分别为：
(1)血尿 肉眼血尿或1周内3次镜下血尿，红细胞≥3个/高倍视野（HP）。
(2)蛋白尿 满足以下任一项者：①1周内3次尿常规定性显示尿蛋白阳性；②24小时尿蛋白定量＞150mg或尿蛋白/尿肌酐（mg/mg）＞0.2；③1周内3次尿微量白蛋白高于正常值。
【治疗】
1.治疗原则
紫癜性肾炎患儿的临床表现与肾脏病理损伤程度并不完全一致，病理能更准确地反映病变程度及远期预后，根据肾脏病理选择合适的治疗方案。没有条件获得病理诊断时，可根据其临床分型选择相应的治疗方案。中医辨证治疗紫癜性肾炎，具有明显优势，针对本病的热、瘀、虚病机特点，治疗方法多采用清热、化瘀、补虚之法。
2.西医治疗
(1)孤立性血尿或病理I级 应密切监测患儿病情变化或用中医辨证治疗。
(2)孤立性微量蛋白尿或合并镜下血尿或病理Ⅱa级 应使用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素受体拮抗剂（ARB）治疗。
(3)非肾病水平蛋白尿或病理Ⅱb、Ⅲa级 对于持续蛋白尿＞1g/（d·1.73m²），给予腺皮质激素1～2mg/（kg·d）治疗。
(4)肾病水平蛋白尿、肾病综合征、急性肾炎综合征或病理Ⅲb、Ⅳ级 应用肾上腺皮质激素联合环磷酰胺治疗，肾上腺皮质激素1.5～2mg/（kg·d），环磷酰胺用法参考肾病综合征。若临床症状较重、病理呈弥漫性病变或伴有＞50%新月体形成者，除口服肾上腺皮质激素外，可加用甲泼尼龙冲击治疗，15～30mg/（kg·d），每日最大量不超过1.0g，每天或隔天冲击，3次为一疗程。此外，有研究显示，激素联合其他免疫抑制剂如环孢素A、霉酚酸酯、他克莫司等亦有明显疗效。
3.中医治疗
(1)辨证论治
起病急，病程短，紫癜颜色鲜明者，属实；起病缓，病程长，紫癜颜色较淡，伴倦怠乏力，纳少盗汗，手足心热者，属虚。风、湿、热是紫癜肾炎的启动病因，瘀血阻滞是其固有病机，病久可以导致气阴不足、肺脾气虚甚至脾肾阳虚，清热凉血、活血化瘀、益气养阴是临床最常用的治疗方法。同时应注意兼证处理，兼风热、血瘀者，给以疏风清热、活血化瘀治疗。
①湿热内侵证
【证候】尿中多泡沫，小便短赤，血尿、蛋白尿；脘闷纳呆，疲倦乏力，头身困重；或颜面下肢水肿；或紫癜反复，皮损溃烂；或关节肿痛；舌质红，舌苔黄腻，脉滑数。
【辨证】多见于疾病早期，以血尿、蛋白尿，脘闷纳呆，疲倦乏力，头身困重，舌红苔黄腻为辨证要点。
【治法】清热利湿。
【代表方剂】小蓟饮子加减。伴蛋白尿者，加蝉蜕；咳嗽者，加杏仁、前胡、桑白皮；血尿迁延者，酌加小蓟、藕节、紫草；血分热邪者，加白茅根、仙鹤草。（小蓟饮子（《重订严氏济生方》） 生地黄 小蓟 滑石 木通 蒲黄 藕节 淡竹叶 当归 山栀子 炙甘草）
②阴虚火旺证
【证候】病程较长，紫癜消退，尿中多泡沫，小便短赤，血尿，蛋白尿；腰膝酸软，咽干口燥，手足心热，盗汗，头晕耳鸣，面色潮红，咽部暗红，或紫癜反复发作，量少色淡；舌质嫩红，苔少或无，脉细数。
【辨证】本证为最常见的证型，病程长，见于素体阴虚，或急性期曾热毒炽盛者。临床以手足心热，腰酸盗汗，舌红苔少，镜下血尿、蛋白尿持续不消等肾阴不足表现为特点。
【治法】滋阴清热。
【方药】知柏地黄丸加减。阴虚、热入营血，紫斑红紫者，酌加地骨皮、水牛角、焦栀子、玄参、大青叶等；瘀血内阻者，多运用蒲黄，茜草、牡丹皮等药物以求止血不留瘀，活血不伤正；火热之邪耗气伤阴以致气阴两虚者，常用党参、黄芪、生地黄、山萸肉、仙鹤草等益气滋肾、凉血止血之品。
③肺脾气虚证
【证候】病程较长，紫癜消退；尿中多泡沫，蛋白尿，血尿；或有浮肿，多汗，乏力，气短懒言，口淡不渴，平日易感冒，感染后加重；或紫癜反复发作，量少色淡；舌淡有齿痕，苔白，脉沉细。
【辨证】本证多在疾病恢复期，病程较长，临床以蛋白尿、易感冒、自汗、乏力、舌质淡为特征。
【治法】益气健脾。
【方药】玉屏风散合六君子汤加减。肺气虚者，治疗主要是给予补肺固表，药物选用白术、黄芪、防风；脾虚者，给予健脾升提、补中益气类药物。
④气阴两虚证
【证候】病程较长，紫癜消退；尿中多泡沫，小便短赤，血尿，蛋白尿；多汗，乏力，常易感冒，手足心热，盗汗，面色潮红；舌红少津，苔薄或无，脉细无力。
【辨证】本证多为紫癜性肾炎反复日久，病程较长时出现，临床以同时出现手足心热、盗汗等阴虚症状和面色无华、神疲乏力、易感冒等气虚症状为特征。
【治法】益气养阴。
【方药】参芪地黄汤加减。蛋白尿较重者，酌加芡实、益智仁等益肾固精之品；血尿重者，酌加乌梅炭、侧柏炭等收敛止血之品；肝肾阴虚腰膝酸软者，可用续断、桑寄生；脾虚食少、食积不化、脘腹胀满者，加山药、鸡内金、陈皮等；气血不足者，加当归；气虚无力行血者，故酌加行气活血之品以避免久病成瘀，又防滋阴之品壅滞之弊。
⑤脾肾阳虚证
【证候】病程日久，尿中多泡沫，蛋白尿，血尿；全身浮肿、尿少、畏寒肢冷、面色㿠白，神疲乏力，纳差，便溏；舌体胖，边有齿痕，苔白，脉沉细或弱。
【辨证】本证多在紫癜性肾炎重症水肿明显时出现，临床以全身浮肿、尿少、畏寒肢冷、腰腹下肢水肿为甚为特征。
【治法】温阳利水。
【方药】真武汤加减。脾虚者，黄芪、白术健脾升提、补中益气；肾虚明显者，加淫羊藿、肉苁蓉等；血瘀者，加川芎、桃仁，此时要注意气、血、水的关系。
(2)中成药
①雷公藤多苷片：用于紫癜性肾炎的各证。每次1mg/kg，1日2～3次。
②槐杞黄颗粒：用于气阴两虚证。1～3岁每次半袋，3～12岁1袋，1日2次，口服。
③肾炎康复片：用于气阴两虚证。每次3岁以下1片，3～6岁2片，7～12岁3片，13～18岁4片，1日3次，口服。
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