摘要
中耳胆脂瘤(cholesteatoma of middle ear)为非真性肿瘤，是鳞状上皮在中耳的异常积聚并持续增殖与脱落，形成上皮细胞团块，对周围结构产生压迫吸收，容易造成重要结构骨...
中耳胆脂瘤（cholesteatoma of middle ear）为非真性肿瘤，是鳞状上皮在中耳的异常积聚并持续增殖与脱落，形成上皮细胞团块，对周围结构产生压迫吸收，容易造成重要结构骨质缺损，感染扩散，引发严重并发症。因中耳胆脂瘤常以慢性中耳炎作为其可见的临床表现，以往曾将其作为慢性化脓性中耳炎的一个特殊类型看待。
【病因病理】
1.病因 按颞骨内胆脂瘤的发病机制，可将其分为先天性和后天性两种。先天性胆脂瘤是由胚胎期外胚层组织遗留于颅骨中发展而成，本节不予讨论。后天性胆脂瘤形成的确切机制尚不清楚，有袋状内陷学说、鳞状上皮移行学说等。
(1)袋状内陷学说：由于咽鼓管功能不良，中耳内长期处于负压状态，以致中耳黏膜肿胀。此时，若上、中鼓室之间的通道，即鼓前、后峡由于肿胀增厚的黏膜堵塞而全部或部分闭锁，上鼓室内形成持续高负压，致鼓膜松弛部逐渐向鼓室内陷入，形成一凹陷袋（pocket retraction）。其内衬的复层鳞状上皮及角化物不断脱落，在囊内堆积，囊袋则逐渐扩大，即形成胆脂瘤。此即原发性获得性胆脂瘤（后天原发性胆脂瘤）。
(2)上皮移行学说：外耳道及鼓膜的上皮沿边缘性穿孔的骨面向鼓室内移行生长，并逐渐延伸达鼓窦区，其脱落上皮及角化物质堆积于鼓室及鼓窦内而不能自洁，遂聚积成团，形成胆脂瘤。此即继发性获得性胆脂瘤（后天继发性胆脂瘤）。
(3)鳞状上皮化生学说：炎症刺激使鼓室黏膜上皮化生为角化性鳞状上皮后形成胆脂瘤。
(4)基底组织增殖学说：外耳道深部和鼓膜上皮具有活跃的增殖能力，由于炎症刺激增殖形成胆脂瘤。
2.病理 是产生角蛋白的鳞状上皮在中耳的异常积聚，常发生在中鼓室、上鼓室、乳突或岩尖。
胆脂瘤是一种特殊的病变。胆脂瘤（cholesteatoma）呈囊状结构位于中耳内，并非真性肿瘤。囊的内壁为复层鳞状上皮。这些细胞的胸苷标记指数及S期细胞数显著增高，角质上皮存在异常核复制，Ki-67、PCNA和AgNORs指数明显升高，细胞凋亡加速。由于存在细胞信号传导错误，这些细胞的创伤愈合能力发生缺陷，常滞留于细胞增殖阶段，并有染色体不稳定现象，EGF受体基因和即刻早期基因c-fos过表达，为胆脂瘤的高复发特性提供了内在动力。囊内则充满脱落上皮、角化物质及胆固醇结晶，囊的外层是厚薄不一的纤维组织，与邻近骨壁或组织紧密相连。由于胆脂瘤上皮的高度增生活性，使不是肿瘤的胆脂瘤具备了肿瘤的部分生物学特性，即角化鳞状上皮在中耳腔不断堆积，侵犯中耳黏膜、骨膜，破坏周围骨质。其发生机理不仅在于机械性压迫作用，更由于包囊中的细胞成分，如破骨细胞的溶解与胶原酶、蛋白水解酶（尤其是基质金属蛋白酶）等的降解作用。加上一些细胞因子和其他相关成分的参与，如IL-1、TNF-α、ICAM、HSP、TGF-β1、PDGF等促进了骨质的破坏。感染可经破坏的骨壁向邻近结构扩散，导致各种颅内外并发症。胆脂瘤上皮下的骨质还可出现继发性骨疡，并在此基础上生长肉芽组织。
3.病机 禀赋相关的病理体质可能是其重要的发病内因。
(1)脾气虚弱，健运失职，湿浊内生，滞留耳窍，与邪毒互结，蚀损耳窍肌骨，导致本病。可伴有听力下降、眩晕等症状。
(2)先天不足，或后天肾精亏耗，致肾元虚损，耳窍失养，邪毒乘虚侵袭或滞留，腐蚀耳窍肌骨而为病。
(3)或因脓耳失治，湿热稽留于内，耳膜穿孔未愈，外来邪毒内犯，交织于耳窍，蒸腐肌膜而为病。
【临床表现】
1.症状 长期持续耳内流脓。流脓量一般不多，甚至无明显脓液流出至耳外，但有奇臭。
2.体征 鼓膜松弛部穿孔，或紧张部边缘性穿孔，可见穿孔内有白色鳞屑状或豆渣样物，以及肉芽或息肉。部分病例可见骨性外耳道后上壁塌陷或缺损。因痂皮覆盖松弛部穿孔，少数病例初看之下可能见不到明显鼓膜病变。此时宜小心观察并擦拭鼓膜，特别是松弛部，以便及时确诊。
【实验室及其他检查】
1.听力检查 患者可存在较重的传导性聋或混合性聋，但有时可因中断的听骨链被中耳内胆脂瘤所连接，而使听力不表现明显下降。
2.影像学检查 颞骨CT扫描可以显示上鼓室、鼓窦或乳突有骨质破坏区，其边缘浓密、整齐。
【诊断与鉴别诊断】
1.诊断要点 根据耳内长期持续或间歇性流脓，鼓膜穿孔，以及不同程度的听力下降，结合颞骨CT检查结果，对病变类型做出明确诊断。
2.鉴别诊断
(1)结核性中耳乳突炎：耳内流脓清稀，听力下降明显。早期即可发生面瘫。鼓膜穿孔可为多发性，鼓室有苍白肉芽。肺部或其他部位可有结核灶。肉芽病检可确诊。
(2)中耳癌：好发于中年以上患者，耳流脓常为脓血性。鼓室内有新生物，触之易出血。颞骨CT显示骨质破坏。活检可以确诊。
【治疗】
积极控制感染，保证通畅引流，清除病灶，预防并发症的发生，并尽量恢复或提高听功能。以扶正祛邪为主的辨证论治，对控制慢性感染和预防并发症有一定疗效。
1.手术疗法 一旦确诊，应及早行手术治疗。基本手术方法包括完毕式鼓室成形术和开放式鼓室成形术两大类以及派生而来的其他方法如开放式乳突腔充填法鼓室成形术。
手术目的在于：①彻底清除病变组织，包括鼓室、鼓窦及乳突腔内的胆脂瘤、肉芽、息肉以及病变的骨质和表现不可逆性病变的黏膜等，以防并发症的发生；②条件允许者，术中尽可能保留与传音功能有密切关系的中耳结构，如听小骨、残余鼓膜、咽鼓管黏膜，乃至完整的外耳道及鼓沟等，并在此基础上行一期听力重建；③彻底清除病变组织后，力求获得干耳效果，以便后期重建听力。
2.辨证论治
(1)湿热蕴耳证
证候：耳内间歇性或持续流脓，色黄质稠，脓无臭或有臭，量多少不定，听力下降。鼓膜潮红或暗红，紧张部穿孔。头昏头重，口黏腻。舌质红，苔黄腻，脉濡数。
治法：清热除湿，解毒排脓。
方药：萆薢胜湿汤加减。苔黄脓多，加蒲公英、夏枯草；口苦甚者，加黄芩、黄连等。（萆薢胜湿汤（《疡科心得集》） 萆薢、薏苡仁、黄柏、赤茯苓、牡丹皮、泽泻、滑石、通草。）
(2)湿困耳窍证
证候：耳内流脓白黏，甚或牵拉成丝，或耳脓清稀如水，无味，时多时少，听力减退。鼓膜紧张部穿孔，鼓室黏膜色白而微肿，或可见肉芽或息肉。头晕头重，倦怠乏力。舌淡胖，苔白或白腻，脉缓弱。
治法：健脾益气，化湿托脓。
方药：托里消毒散加减。脓多色白者，加苍术、白术；脓多色黄者，加黄连、车前子；有肉芽、息肉者，加僵蚕、浙贝母等。（托里消毒散（《外科正宗》） 黄芪、皂角刺、金银花、甘草、桔梗、白芷、川芎、当归、白芍、白术、茯苓、人参。）
(3)虚火炎耳证
证候：耳内流脓，量不多，流脓不畅，有恶臭，耳脓秽浊或有豆腐渣样物，听力减退明显。鼓膜边缘部或松弛部穿孔，有灰白色或豆渣样物堆积。头晕，神疲，腰膝酸软。舌淡红，苔薄白或少苔，脉细弱。
治法：培补肾元，祛腐化湿。
方药：肾阴虚者，用知柏地黄汤加减；肾阳虚者，用肾气丸加减。均可选加穿山甲、皂角刺、桃仁、红花、赤芍、乳香、没药、金银花、白芷、桔梗等。（知柏地黄汤（《医宗金鉴》） 山萸肉、怀山药、泽泻、牡丹皮、茯苓、熟地黄、知母、黄柏。）
【预防与调护】
1.彻底治愈急性化脓性中耳炎，积极防治上呼吸道疾病，以防继发胆脂瘤病变。
2.增强体质，预防感冒，以防中耳炎的发生。
3.注意预防鼓膜外伤。一旦发生鼓膜外伤，应尽力促进鼓膜愈合。
【病因病理】
1.病因 按颞骨内胆脂瘤的发病机制，可将其分为先天性和后天性两种。先天性胆脂瘤是由胚胎期外胚层组织遗留于颅骨中发展而成，本节不予讨论。后天性胆脂瘤形成的确切机制尚不清楚，有袋状内陷学说、鳞状上皮移行学说等。
(1)袋状内陷学说：由于咽鼓管功能不良，中耳内长期处于负压状态，以致中耳黏膜肿胀。此时，若上、中鼓室之间的通道，即鼓前、后峡由于肿胀增厚的黏膜堵塞而全部或部分闭锁，上鼓室内形成持续高负压，致鼓膜松弛部逐渐向鼓室内陷入，形成一凹陷袋（pocket retraction）。其内衬的复层鳞状上皮及角化物不断脱落，在囊内堆积，囊袋则逐渐扩大，即形成胆脂瘤。此即原发性获得性胆脂瘤（后天原发性胆脂瘤）。
(2)上皮移行学说：外耳道及鼓膜的上皮沿边缘性穿孔的骨面向鼓室内移行生长，并逐渐延伸达鼓窦区，其脱落上皮及角化物质堆积于鼓室及鼓窦内而不能自洁，遂聚积成团，形成胆脂瘤。此即继发性获得性胆脂瘤（后天继发性胆脂瘤）。
(3)鳞状上皮化生学说：炎症刺激使鼓室黏膜上皮化生为角化性鳞状上皮后形成胆脂瘤。
(4)基底组织增殖学说：外耳道深部和鼓膜上皮具有活跃的增殖能力，由于炎症刺激增殖形成胆脂瘤。
2.病理 是产生角蛋白的鳞状上皮在中耳的异常积聚，常发生在中鼓室、上鼓室、乳突或岩尖。
胆脂瘤是一种特殊的病变。胆脂瘤（cholesteatoma）呈囊状结构位于中耳内，并非真性肿瘤。囊的内壁为复层鳞状上皮。这些细胞的胸苷标记指数及S期细胞数显著增高，角质上皮存在异常核复制，Ki-67、PCNA和AgNORs指数明显升高，细胞凋亡加速。由于存在细胞信号传导错误，这些细胞的创伤愈合能力发生缺陷，常滞留于细胞增殖阶段，并有染色体不稳定现象，EGF受体基因和即刻早期基因c-fos过表达，为胆脂瘤的高复发特性提供了内在动力。囊内则充满脱落上皮、角化物质及胆固醇结晶，囊的外层是厚薄不一的纤维组织，与邻近骨壁或组织紧密相连。由于胆脂瘤上皮的高度增生活性，使不是肿瘤的胆脂瘤具备了肿瘤的部分生物学特性，即角化鳞状上皮在中耳腔不断堆积，侵犯中耳黏膜、骨膜，破坏周围骨质。其发生机理不仅在于机械性压迫作用，更由于包囊中的细胞成分，如破骨细胞的溶解与胶原酶、蛋白水解酶（尤其是基质金属蛋白酶）等的降解作用。加上一些细胞因子和其他相关成分的参与，如IL-1、TNF-α、ICAM、HSP、TGF-β1、PDGF等促进了骨质的破坏。感染可经破坏的骨壁向邻近结构扩散，导致各种颅内外并发症。胆脂瘤上皮下的骨质还可出现继发性骨疡，并在此基础上生长肉芽组织。
3.病机 禀赋相关的病理体质可能是其重要的发病内因。
(1)脾气虚弱，健运失职，湿浊内生，滞留耳窍，与邪毒互结，蚀损耳窍肌骨，导致本病。可伴有听力下降、眩晕等症状。
(2)先天不足，或后天肾精亏耗，致肾元虚损，耳窍失养，邪毒乘虚侵袭或滞留，腐蚀耳窍肌骨而为病。
(3)或因脓耳失治，湿热稽留于内，耳膜穿孔未愈，外来邪毒内犯，交织于耳窍，蒸腐肌膜而为病。
【临床表现】
1.症状 长期持续耳内流脓。流脓量一般不多，甚至无明显脓液流出至耳外，但有奇臭。
2.体征 鼓膜松弛部穿孔，或紧张部边缘性穿孔，可见穿孔内有白色鳞屑状或豆渣样物，以及肉芽或息肉。部分病例可见骨性外耳道后上壁塌陷或缺损。因痂皮覆盖松弛部穿孔，少数病例初看之下可能见不到明显鼓膜病变。此时宜小心观察并擦拭鼓膜，特别是松弛部，以便及时确诊。
【实验室及其他检查】
1.听力检查 患者可存在较重的传导性聋或混合性聋，但有时可因中断的听骨链被中耳内胆脂瘤所连接，而使听力不表现明显下降。
2.影像学检查 颞骨CT扫描可以显示上鼓室、鼓窦或乳突有骨质破坏区，其边缘浓密、整齐。
【诊断与鉴别诊断】
1.诊断要点 根据耳内长期持续或间歇性流脓，鼓膜穿孔，以及不同程度的听力下降，结合颞骨CT检查结果，对病变类型做出明确诊断。
2.鉴别诊断
(1)结核性中耳乳突炎：耳内流脓清稀，听力下降明显。早期即可发生面瘫。鼓膜穿孔可为多发性，鼓室有苍白肉芽。肺部或其他部位可有结核灶。肉芽病检可确诊。
(2)中耳癌：好发于中年以上患者，耳流脓常为脓血性。鼓室内有新生物，触之易出血。颞骨CT显示骨质破坏。活检可以确诊。
【治疗】
积极控制感染，保证通畅引流，清除病灶，预防并发症的发生，并尽量恢复或提高听功能。以扶正祛邪为主的辨证论治，对控制慢性感染和预防并发症有一定疗效。
1.手术疗法 一旦确诊，应及早行手术治疗。基本手术方法包括完毕式鼓室成形术和开放式鼓室成形术两大类以及派生而来的其他方法如开放式乳突腔充填法鼓室成形术。
手术目的在于：①彻底清除病变组织，包括鼓室、鼓窦及乳突腔内的胆脂瘤、肉芽、息肉以及病变的骨质和表现不可逆性病变的黏膜等，以防并发症的发生；②条件允许者，术中尽可能保留与传音功能有密切关系的中耳结构，如听小骨、残余鼓膜、咽鼓管黏膜，乃至完整的外耳道及鼓沟等，并在此基础上行一期听力重建；③彻底清除病变组织后，力求获得干耳效果，以便后期重建听力。
2.辨证论治
(1)湿热蕴耳证
证候：耳内间歇性或持续流脓，色黄质稠，脓无臭或有臭，量多少不定，听力下降。鼓膜潮红或暗红，紧张部穿孔。头昏头重，口黏腻。舌质红，苔黄腻，脉濡数。
治法：清热除湿，解毒排脓。
方药：萆薢胜湿汤加减。苔黄脓多，加蒲公英、夏枯草；口苦甚者，加黄芩、黄连等。（萆薢胜湿汤（《疡科心得集》） 萆薢、薏苡仁、黄柏、赤茯苓、牡丹皮、泽泻、滑石、通草。）
(2)湿困耳窍证
证候：耳内流脓白黏，甚或牵拉成丝，或耳脓清稀如水，无味，时多时少，听力减退。鼓膜紧张部穿孔，鼓室黏膜色白而微肿，或可见肉芽或息肉。头晕头重，倦怠乏力。舌淡胖，苔白或白腻，脉缓弱。
治法：健脾益气，化湿托脓。
方药：托里消毒散加减。脓多色白者，加苍术、白术；脓多色黄者，加黄连、车前子；有肉芽、息肉者，加僵蚕、浙贝母等。（托里消毒散（《外科正宗》） 黄芪、皂角刺、金银花、甘草、桔梗、白芷、川芎、当归、白芍、白术、茯苓、人参。）
(3)虚火炎耳证
证候：耳内流脓，量不多，流脓不畅，有恶臭，耳脓秽浊或有豆腐渣样物，听力减退明显。鼓膜边缘部或松弛部穿孔，有灰白色或豆渣样物堆积。头晕，神疲，腰膝酸软。舌淡红，苔薄白或少苔，脉细弱。
治法：培补肾元，祛腐化湿。
方药：肾阴虚者，用知柏地黄汤加减；肾阳虚者，用肾气丸加减。均可选加穿山甲、皂角刺、桃仁、红花、赤芍、乳香、没药、金银花、白芷、桔梗等。（知柏地黄汤（《医宗金鉴》） 山萸肉、怀山药、泽泻、牡丹皮、茯苓、熟地黄、知母、黄柏。）
【预防与调护】
1.彻底治愈急性化脓性中耳炎，积极防治上呼吸道疾病，以防继发胆脂瘤病变。
2.增强体质，预防感冒，以防中耳炎的发生。
3.注意预防鼓膜外伤。一旦发生鼓膜外伤，应尽力促进鼓膜愈合。
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