摘要 梅尼埃病(Ménière disease)是因膜迷路积水所致的内耳疾病，表现为反复发作的旋转性眩晕、波动性耳聋、耳鸣或耳胀满感，属耳源性眩晕之一。多见于青壮...

梅尼埃病（Ménière disease）是因膜迷路积水所致的内耳疾病，表现为反复发作的旋转性眩晕、波动性耳聋、耳鸣或耳胀满感，属耳源性眩晕之一。多见于青壮年，一般单耳发病，随着病程延长可出现双耳受累。相当于中医的“耳眩晕”，属于中医文献的“真眩运”“冒眩”范畴。
【病因病理】
1.病因　该病系由内淋巴生成与吸收失衡所致，但真正病因至今仍未明了，可能与如下因素有关，尤其是多因素交互作用的影响。
(1)内耳微循环障碍：自主神经功能失衡，或内分泌功能失调等，引起内耳小血管痉挛，微循环障碍，膜迷路组织缺血缺氧，代谢紊乱，内淋巴理化特性改变，代谢产物蓄积，渗透压增高，致膜迷路积水。
(2)内淋巴生成-吸收平衡失调：因发育、解剖因素或病毒感染等引起内淋巴生成过多或吸收障碍，是膜迷路积水的主要原因。在此，HLA等基因多态性及碳酸酐酶、腺苷环化酶等的活性变化与该病发病过程相关联，家族性与遗传因素也有重要影响。
(3)变态反应：在外源性或内源性抗原的作用下，诱发产生相应抗体，继而在内耳发生抗原抗体反应，免疫复合物沉积于内淋巴囊或血管纹，导致内淋巴吸收障碍，及内耳微循环系统调节紊乱，血管扩张，通透性增加，产生血管渗出，造成膜迷路积水。
2.病理　膜迷路积水，压力增高，致使膜迷路膨胀并引发其他继发性病变，这是本病的基本病理学特征。开始阶段，膜蜗管与球囊膨大明显，前庭膜被推向前庭阶，影响外淋巴流动。随着积水加重，椭圆囊及半规管壶腹膨胀，甚则使前庭膜破裂，内外淋巴混合，导致离子和生化平衡紊乱，耳蜗毛细胞及支持细胞、神经纤维和神经节细胞发生退行性变。裂孔小者多能自愈，亦可反复破裂。
3.病机　中医有“无痰不作眩”“诸风掉眩，皆属于肝”“无虚不作眩”之说。因此，本病当以痰湿瘀阻耳窍为标，肝脾肾功能失调为本。发作时以邪实为主，缓解后则主要为脏腑虚损，但往往虚实夹杂，共同为患。
(1)痰湿瘀滞，停阻耳窍：饮食不节或劳倦过度，伤及脾胃，脾土不振，运化失司，痰湿内生，壅遏气血，或外邪侵袭，肺失宣发，治节不利，水道与脉络不畅，均使痰湿瘀滞耳窍而为病。
(2)气郁痰阻，壅滞耳窍：七情伤肝，肝气郁结，气机不利，升降失常，血脉不畅，津液输布代谢障碍，变生痰湿，壅滞耳窍为病。
(3)气虚湿阻，停滞耳窍：久病伤正，或先天禀赋不足，脾气虚弱，则清阳不升，耳窍失养；同时气虚血运不畅，痰湿运化失司，停阻耳窍；若肾气不足，则不能化气行水，水湿内停，壅阻耳窍而为病。
【临床表现】
1.症状　典型症状为“四联症”，即发作性眩晕、波动性与渐进性耳聋、耳鸣、耳胀满感。
(1)突发性阵发性旋转性眩晕：眩晕突然发作，常无先兆，呈旋转性；伴恶心呕吐、面色苍白、出冷汗、血压下降等自主神经系统症状。眩晕为阵发性，持续时间短暂，多数十分钟至数小时。眩晕缓解后，可遗头晕，行走不稳感，数日后进入间歇期。眩晕可反复发作，但无论如何剧烈，患者始终神志清醒。
(2)耳聋：一般系单侧发生，偶为双侧。症状呈波动性，即发作期出现或加重，间歇期减轻；疾病初期常能自然恢复，但随着发作次数的增多，听力损失逐渐加重，并转为不可逆性。常伴有复听或重振现象。
(3)耳鸣：多发生在眩晕发作之前。发作时加剧，间歇期自然缓解。
(4)耳胀满感：常为眩晕发作先兆，可表现为耳内或头部有发胀、发闷或压迫感。
2.体征　发作期有强弱不等的自发性水平型或水平旋转型眼球震颤。早期快相向患侧，以后可转向健侧，恢复期又朝向患侧，间歇期多为正常。同时，还可表现平衡失调征。
【实验室及其他检查】
1.听力检查　音叉试验或纯音测听表现感音神经性聋，呈波动性听力下降。阈上功能检查有重振现象，声导抗检查镫骨肌反射阈与纯音听阈差缩小，耳声发射检查DPOAE幅值降低或消失。
2.甘油试验　即比较甘油脱水前后的听力变化情况以协助诊断的方法。空腹口服50%甘油（2.4～3.0mL/kg），服药前及服药后每隔1小时做1次纯音测听，共3次。脱水后患耳听力提高15dB及以上为阳性。阳性结果有助诊断。
3.前庭功能检查　动静平衡功能检查和眼动检查结果常有异常，冷热试验结果提示有半规管轻瘫及优势偏向。但间歇期各种诱发试验结果可能正常。多次复发者，可出现前庭功能减退或丧失。
【诊断与鉴别诊断】
1.诊断要点
(1)反复发作性旋转性眩晕，波动性并渐进性耳聋，伴耳鸣、恶心、呕吐。
(2)前庭性眼震，前庭功能检查异常，听力检查呈感音神经性聋并有重振现象，甘油试验阳性。
2.鉴别诊断
(1)特发性突聋：部分病例可以伴有眩晕，但极少反复发作。一般听力损失较快且重，以高频为主，无听力波动现象。
(2)前庭神经炎：常于上感之后突发眩晕，向健侧的自发性眼震，伴恶心呕吐，前庭功能减弱。病程持续数日至数月不等，无耳鸣、耳聋，痊愈后极少复发。
(3)药物中毒性内耳损害：应用耳毒性药物后逐渐出现眩晕、感音神经性耳聋、耳鸣。眩晕呈非发作性，并逐渐减轻乃至消失，但耳聋则可能表现进行性加重。
(4)后循环缺血：一般继发于颈椎病变或椎动脉病变。眩晕呈一过性，程度不定，可有耳鸣、耳聋，或伴视觉障碍，颈项及头部胀痛，头颈部运动障碍，上肢麻木感，或有前庭功能变化。颈椎等局部影像学检查和脑血流图检查有助诊断。
(5)听神经瘤：以渐进性感音神经性聋为主，早期常显示高频下降为主，有些病例甚至可见高频陡降型纯音听阈曲线，可有高调耳鸣，或伴眩晕，前庭功能可表现异常，晚期有颅内压升高，并可累及其他脑神经，病情呈进行性加重，影像学检查可显示内听道肿瘤。
(6)良性阵发性位置性眩晕：表现为头部运动在某一特定头位时诱发数秒至数十秒短暂的眩晕伴眼震。但无耳鸣耳聋症状，易与梅尼埃病相鉴别。
【治疗】
发作期以控制症状为主，即急则治其标，可采用中西医结合疗法，包括调节自主神经功能、改善内耳微循环、减轻迷路积水为主的药物综合治疗，配合以化痰祛湿、通窍定眩为主的辨证论治。间歇期以辨证论治调理脏腑功能为主，即缓则治其本。
1.脱水剂　可选用50%葡萄糖、70%二硝酸异山梨醇、氯噻酮等，以减轻膜迷路积水。
2.镇静剂　可用地西泮、艾司唑仑、苯巴比妥等以抑制前庭反应。
3.镇吐药　可用二苯哌啶丁醇等以阻断来自前庭器的刺激冲动，并抑制化学感受器，以发挥镇吐作用。
4.改善内耳微循环　应用倍他司汀、氟桂利嗪、尼莫地平等扩张血管，或选择性阻滞细胞膜的钙通道，减轻细胞内钙离子超载，改善内耳供血。
5.抗胆碱类药　如山莨菪碱、东莨菪碱等，可抑制迷走神经兴奋性，并可改善微循环障碍。
6.抗组胺类药　如茶苯海明、氯苯那敏、异丙嗪等，可降低组胺反应，并有不同程度的镇静作用。
7.辨证论治
(1)痰湿瘀阻耳窍证
证候：突发或频繁发作眩晕，耳内胀满，恶心呕吐剧烈，痰涎多，胸闷纳呆，嗜卧。舌质淡，苔白腻，脉滑或涩。
治法：化痰除湿，祛瘀通络。
方药：半夏白术天麻汤加减。一般加泽泻、地龙、丹参、路路通。胸闷呕恶重者，加藿香、佩兰、竹茹、白芥子。偏痰热者，加黄芩、胆南星、浙贝母。属外邪袭肺者，改用桑白皮散加减。
(2)气郁痰壅耳窍证
证候：突发眩晕且剧烈，目系急，呕恶甚，每因恼怒、情志不畅而诱发。头痛耳胀，心神不安，急躁易怒。舌暗苔白，脉弦。
治法：理气化痰，通络开窍。
方药：柴胡疏肝散合四苓散加减。肝阳上亢者，用天麻钩藤饮加减；肝火旺盛者，以龙胆泻肝汤加减。眩晕重者，加龙骨、牡蛎、珍珠母。
(3)气虚湿停耳窍证
证候：平素常头晕。眩晕反复发作，经久不愈，耳鸣耳聋明显。伴神疲乏力，面色苍白，肢冷汗出，气短懒言，纳呆便溏。舌淡苔薄，脉细缓无力。
治法：补气化湿，通络开窍。
方药：参苓白术散加减。一般加黄芪、泽泻、当归、川芎。偏肾气虚者，选用真武汤合五苓散加减。
眩晕缓解期宜调治根本，防止复发。肝气郁结者，可用丹栀逍遥散，以疏肝理气安神；脾胃虚弱者，选用陈夏六君子汤，以杜生痰之源；肾气不足者，则用金匮肾气丸，以防命门火衰，寒水上泛；肾阴不足者，宜服杞菊地黄丸，以滋阴补肾聪耳。
8.针灸治疗　发作期间可选用针灸疗法，如以艾灸（或隔姜艾灸）百会穴15～20分钟，至局部发热为止。或取百会、风池、内关、合谷、足三里等穴，以泻法针刺。
9.手术治疗　若药物治疗无效，可选用内淋巴囊减压术或分流术、前庭神经切断术等。若听力已完全丧失而眩晕仍频繁发作者，则可考虑破坏性手术，如耳毒性药物前庭破坏术、迷路切除术等。
【预防与调护】
1.发作期应卧床休息，避免干扰和强光刺激，进低盐低脂饮食，并限制进水量。症状缓解后宜尽早逐渐下床活动。
2.平时勿过于疲劳，避免情绪剧烈波动，体位、尤其是头位变化勿过快速。有发作先兆者，即刻应用前述药物以防止发作。
3.对久病及频繁发作者多做耐心解释工作，消除其心理负担。