摘要
鼻硬结病(rhinoscleroma)是一种由鼻硬结杆菌引起的进行性传染性肉芽肿病变，常先发生于鼻部，逐渐扩展到咽、喉、气管等处，因此又称呼吸道硬结病。所有硬结病中，约98%的...
鼻硬结病（rhinoscleroma）是一种由鼻硬结杆菌引起的进行性传染性肉芽肿病变，常先发生于鼻部，逐渐扩展到咽、喉、气管等处，因此又称呼吸道硬结病。所有硬结病中，约98%的患者都有鼻部受累。其发病率不高，呈散发性，世界各地均有报道，我国约有半数发生于山东，农村多发。有轻度传染性，但传播途径不明。本病尚无中医病名，其部分表现类似“鼻槁”“鼻疽”。
【病因病理】
1.病因 1882年Frisch首次发现鼻硬结杆菌（Klebsiella rhinoscleromatis，KR），并认为是该病的致病菌，但在动物和人体接种试验中却常失败，故有些人对此持怀疑态度。现在多数人仍认为此病是由鼻硬结杆菌引起，也可能是鼻硬结杆菌与病毒混合感染所致。鼻硬结杆菌为形短、有荚膜的革兰阴性杆菌。
2.病理 病程一般较长，其病理变化可分为卡他期、硬结期和瘢痕期。每个阶段都有不同的病理特征，三种病理变化可能同时存在，或以过渡形式发生。
(1)卡他期：病变组织内可见浆细胞、淋巴细胞浸润，组织间隙内可见KR。
(2)硬结期（肉芽肿期）：病变组织可见大量泡沫细胞（Mikulicz细胞）和品红小体（Russel小体或Unna小体），目前认为是浆细胞发生水肿和玻璃样变性所致。此期是鼻硬结病主要病理特征，也是鼻硬结病的病理诊断依据。
(3)瘢痕期：病变组织内有大量纤维组织增生，Mikulicz细胞、Russel小体减少或消失，病变处形成瘢痕肿块，导致局部畸形或功能障碍。
3.病机
(1)肺阴亏虚，鼻窍失养：初起阴血不足，虚火内生，再感受风热邪毒，内外合邪，灼伤鼻窍肌膜。
(2)气血凝结，瘀阻鼻络：日久邪毒深入，阻滞脉络，循行不畅，致使鼻窍等处气血瘀滞成瘤样病变。
【临床表现】
1.卡他期 可见黏膜干燥、萎缩、结痂、出血等，鼻黏膜轻度肿胀无充血。易误诊为萎缩性鼻炎，但无臭气。病变多在鼻腔前部，痂皮不易取出。该期可持续数月或数年。疑似患者，应做鼻分泌物细菌培养和活检，以早期明确诊断。
2.硬结期（肉芽肿期） 可见鼻前庭、鼻翼、鼻中隔前段和下鼻甲前端及上唇等处出现结节状肿块样物，呈紫红色，质硬如软骨，可有鼻塞和外鼻变形。如继发感染，病变处可发生溃烂，表面覆有脓痂，可有臭味。鼻中隔小柱常侵蚀破坏，造成鼻中隔穿孔。此期病程较长，持续数年或更久，患者多于此期就诊。
3.瘢痕期 由于结缔组织增生，瘢痕形成和挛缩，病变部位出现畸形或狭窄，可造成鼻孔、鼻咽、喉狭窄或闭锁等，表现闭塞性鼻音、声嘶或呼吸困难等症状。
【实验室检查】
1.病理组织学检查 为诊断的主要依据。组织切片典型病理特征为可见Mikulicz细胞、Russel小体，有时需反复多次活检才能发现。
2.细菌培养 鼻分泌物或病变组织细菌培养，可以找到KR。病变组织细菌培养阳性率高于鼻分泌物培养。因在不同病期KR数量不同，约有40%会出现阴性结果，故应反复多次培养。
3.血清学检查 血清补体结合试验常呈阳性，IgM明显降低，该项检查无特异性。
【其他检查】
内镜和CT检查 内镜可对鼻腔、咽、喉、气管、支气管等病变处直观检查，并可取活检组织。CT可准确显示病变部位及范围。
【诊断与鉴别诊断】
1.诊断要点 病变组织中出现Mikulicz细胞和Russel小体，病变组织或鼻分泌物培养KR阳性可诊断。血清学补体结合试验有助于确诊。
2.鉴别诊断 本病卡他期似萎缩性鼻炎，但鼻黏膜萎缩不甚，鼻腔无臭味。此外还应与梅毒、结核、麻风、肉芽肿性病变、肿瘤等相鉴别。
【治疗】
以抗生素治疗为主，配合放疗，可以阻止硬结期病变的发展。手术用以治疗挛缩畸形。配合中药治疗，有助于促进康复。
1.一般治疗 保持鼻部卫生，避免用手抠鼻；油性软膏涂抹鼻腔，保持湿润，缓解干燥引起的不适。
2.抗生素疗法 本病对头孢菌素类、链霉素、奎诺酮类药有良好的反应，应在药敏试验指导下选择用药，疗程应在1年以上。常用链霉素1g/d，肌肉注射，总量60～120g。
3.手术疗法 硬结组织不宜切除，否则可引起更加严重的瘢痕收缩。如鼻硬结杆菌培养转为阴性，特征病理改变消失，可认为治愈。如病变波及喉、气管等处，造成呼吸困难，应及时行气管切开术。
4.放射疗法 深部X线或60Co局部照射，可以促使肉芽肿纤维化，阻止其发展。放射总量40～70Gy。同时应用抗生素治疗。但对喉硬结肿患者应慎用，在放射前宜先做气管切开术为妥。
5.辨证论治
(1)肺阴亏虚，鼻窍失养证
证候：多见于早期。以鼻内干燥、结痂、易出血、肌膜萎缩为主症，兼见咽喉干燥，干咳少痰，言语乏力。舌红苔少，脉细数或细涩。
治法：滋阴润肺，调和气血。
方药：百合固金汤合桃红四物汤加减。若鼻出血，加牡丹皮、白茅根、侧柏叶、藕节；局部结节状肿物，加丹参、地龙、三棱、莪术、山慈菇。栀子、黄芩清热凉血止血；赤芍活血。（百合固金汤（《医方集解》引方） 生地黄、熟地黄、麦冬、百合、贝母、当归、白芍、甘草、玄参、桔梗。）（桃红四物汤（《医宗金鉴》） 当归、川芎、生地黄、赤芍、红花、桃仁。）
(2)气血凝结，瘀阻鼻窍证
证候：多见于硬结期、瘢痕期。以鼻内结节状肿物质硬、外鼻瘢痕畸形、鼻塞为主症，全身多无明显症状。舌质暗滞，或有瘀点、瘀斑，脉细涩。
治法：行气活血，祛瘀散结。
方药：通窍活血汤加减。可加三棱、莪术、山慈菇、丹参、地龙。当归养血活血，郁金、姜黄行气解郁活血。（通窍活血汤（《医林改错》） 赤芍、川芎、桃仁、红花、老葱、鲜姜、红枣、麝香。）
6.针灸疗法 针灸局部取迎香、素髎、口禾髎；临近取印堂、百会、下关、四神聪，脾胃虚弱者加足三里、中脘；阴虚者加阴陵泉、三阴交。补法或平补平泻法。耳针选取内鼻区、内分泌或耳郭敏感点。
7.局部治疗
(1)中成药：玉枢丹，麻油调成糊状，涂于患处。（玉枢丹（《片玉心书》）（又名紫金锭） 雄黄、朱砂、麝香、红芽大戟（去芦）、山慈菇（洗毛去皮）、续随子肉（去油）、糯米粉。）
(2)中药局部应用：桃仁、红花、黄芩、百部、鱼腥草煎水，蒸气吸入，每次10～15分钟，继而用药液湿敷患处，再涂以玉枢丹。
8.微波热凝疗法 局部用1%利多卡因浸润麻醉，以微波辐射器在肉芽肿处多点热凝。
中西医结合治疗进展及展望
本病应早诊断，早治疗。鼻硬结杆菌感染后可引起一系列血液循环障碍，配合中医养阴、通络治疗、活血化瘀、软坚散结等中药治疗，可望取得满意的效果。
【预防与调护】
1.在高发区，对可疑病例应反复多次活检，以达及早诊治目的。
2.保持局部清洁湿润，疑似病例避免交叉传染。
【病因病理】
1.病因 1882年Frisch首次发现鼻硬结杆菌（Klebsiella rhinoscleromatis，KR），并认为是该病的致病菌，但在动物和人体接种试验中却常失败，故有些人对此持怀疑态度。现在多数人仍认为此病是由鼻硬结杆菌引起，也可能是鼻硬结杆菌与病毒混合感染所致。鼻硬结杆菌为形短、有荚膜的革兰阴性杆菌。
2.病理 病程一般较长，其病理变化可分为卡他期、硬结期和瘢痕期。每个阶段都有不同的病理特征，三种病理变化可能同时存在，或以过渡形式发生。
(1)卡他期：病变组织内可见浆细胞、淋巴细胞浸润，组织间隙内可见KR。
(2)硬结期（肉芽肿期）：病变组织可见大量泡沫细胞（Mikulicz细胞）和品红小体（Russel小体或Unna小体），目前认为是浆细胞发生水肿和玻璃样变性所致。此期是鼻硬结病主要病理特征，也是鼻硬结病的病理诊断依据。
(3)瘢痕期：病变组织内有大量纤维组织增生，Mikulicz细胞、Russel小体减少或消失，病变处形成瘢痕肿块，导致局部畸形或功能障碍。
3.病机
(1)肺阴亏虚，鼻窍失养：初起阴血不足，虚火内生，再感受风热邪毒，内外合邪，灼伤鼻窍肌膜。
(2)气血凝结，瘀阻鼻络：日久邪毒深入，阻滞脉络，循行不畅，致使鼻窍等处气血瘀滞成瘤样病变。
【临床表现】
1.卡他期 可见黏膜干燥、萎缩、结痂、出血等，鼻黏膜轻度肿胀无充血。易误诊为萎缩性鼻炎，但无臭气。病变多在鼻腔前部，痂皮不易取出。该期可持续数月或数年。疑似患者，应做鼻分泌物细菌培养和活检，以早期明确诊断。
2.硬结期（肉芽肿期） 可见鼻前庭、鼻翼、鼻中隔前段和下鼻甲前端及上唇等处出现结节状肿块样物，呈紫红色，质硬如软骨，可有鼻塞和外鼻变形。如继发感染，病变处可发生溃烂，表面覆有脓痂，可有臭味。鼻中隔小柱常侵蚀破坏，造成鼻中隔穿孔。此期病程较长，持续数年或更久，患者多于此期就诊。
3.瘢痕期 由于结缔组织增生，瘢痕形成和挛缩，病变部位出现畸形或狭窄，可造成鼻孔、鼻咽、喉狭窄或闭锁等，表现闭塞性鼻音、声嘶或呼吸困难等症状。
【实验室检查】
1.病理组织学检查 为诊断的主要依据。组织切片典型病理特征为可见Mikulicz细胞、Russel小体，有时需反复多次活检才能发现。
2.细菌培养 鼻分泌物或病变组织细菌培养，可以找到KR。病变组织细菌培养阳性率高于鼻分泌物培养。因在不同病期KR数量不同，约有40%会出现阴性结果，故应反复多次培养。
3.血清学检查 血清补体结合试验常呈阳性，IgM明显降低，该项检查无特异性。
【其他检查】
内镜和CT检查 内镜可对鼻腔、咽、喉、气管、支气管等病变处直观检查，并可取活检组织。CT可准确显示病变部位及范围。
【诊断与鉴别诊断】
1.诊断要点 病变组织中出现Mikulicz细胞和Russel小体，病变组织或鼻分泌物培养KR阳性可诊断。血清学补体结合试验有助于确诊。
2.鉴别诊断 本病卡他期似萎缩性鼻炎，但鼻黏膜萎缩不甚，鼻腔无臭味。此外还应与梅毒、结核、麻风、肉芽肿性病变、肿瘤等相鉴别。
【治疗】
以抗生素治疗为主，配合放疗，可以阻止硬结期病变的发展。手术用以治疗挛缩畸形。配合中药治疗，有助于促进康复。
1.一般治疗 保持鼻部卫生，避免用手抠鼻；油性软膏涂抹鼻腔，保持湿润，缓解干燥引起的不适。
2.抗生素疗法 本病对头孢菌素类、链霉素、奎诺酮类药有良好的反应，应在药敏试验指导下选择用药，疗程应在1年以上。常用链霉素1g/d，肌肉注射，总量60～120g。
3.手术疗法 硬结组织不宜切除，否则可引起更加严重的瘢痕收缩。如鼻硬结杆菌培养转为阴性，特征病理改变消失，可认为治愈。如病变波及喉、气管等处，造成呼吸困难，应及时行气管切开术。
4.放射疗法 深部X线或60Co局部照射，可以促使肉芽肿纤维化，阻止其发展。放射总量40～70Gy。同时应用抗生素治疗。但对喉硬结肿患者应慎用，在放射前宜先做气管切开术为妥。
5.辨证论治
(1)肺阴亏虚，鼻窍失养证
证候：多见于早期。以鼻内干燥、结痂、易出血、肌膜萎缩为主症，兼见咽喉干燥，干咳少痰，言语乏力。舌红苔少，脉细数或细涩。
治法：滋阴润肺，调和气血。
方药：百合固金汤合桃红四物汤加减。若鼻出血，加牡丹皮、白茅根、侧柏叶、藕节；局部结节状肿物，加丹参、地龙、三棱、莪术、山慈菇。栀子、黄芩清热凉血止血；赤芍活血。（百合固金汤（《医方集解》引方） 生地黄、熟地黄、麦冬、百合、贝母、当归、白芍、甘草、玄参、桔梗。）（桃红四物汤（《医宗金鉴》） 当归、川芎、生地黄、赤芍、红花、桃仁。）
(2)气血凝结，瘀阻鼻窍证
证候：多见于硬结期、瘢痕期。以鼻内结节状肿物质硬、外鼻瘢痕畸形、鼻塞为主症，全身多无明显症状。舌质暗滞，或有瘀点、瘀斑，脉细涩。
治法：行气活血，祛瘀散结。
方药：通窍活血汤加减。可加三棱、莪术、山慈菇、丹参、地龙。当归养血活血，郁金、姜黄行气解郁活血。（通窍活血汤（《医林改错》） 赤芍、川芎、桃仁、红花、老葱、鲜姜、红枣、麝香。）
6.针灸疗法 针灸局部取迎香、素髎、口禾髎；临近取印堂、百会、下关、四神聪，脾胃虚弱者加足三里、中脘；阴虚者加阴陵泉、三阴交。补法或平补平泻法。耳针选取内鼻区、内分泌或耳郭敏感点。
7.局部治疗
(1)中成药：玉枢丹，麻油调成糊状，涂于患处。（玉枢丹（《片玉心书》）（又名紫金锭） 雄黄、朱砂、麝香、红芽大戟（去芦）、山慈菇（洗毛去皮）、续随子肉（去油）、糯米粉。）
(2)中药局部应用：桃仁、红花、黄芩、百部、鱼腥草煎水，蒸气吸入，每次10～15分钟，继而用药液湿敷患处，再涂以玉枢丹。
8.微波热凝疗法 局部用1%利多卡因浸润麻醉，以微波辐射器在肉芽肿处多点热凝。
中西医结合治疗进展及展望
本病应早诊断，早治疗。鼻硬结杆菌感染后可引起一系列血液循环障碍，配合中医养阴、通络治疗、活血化瘀、软坚散结等中药治疗，可望取得满意的效果。
【预防与调护】
1.在高发区，对可疑病例应反复多次活检，以达及早诊治目的。
2.保持局部清洁湿润，疑似病例避免交叉传染。
谢谢赞赏！