摘要
丛集性头痛(cluster headache)是原发性神经血管性头痛之一。其特点为短暂、剧烈和爆炸样头痛发作，位于一侧眼眶、球后和额颞部，伴同侧眼球结合膜充血、流泪、鼻塞和...
丛集性头痛(cluster headache)是原发性神经血管性头痛之一。其特点为短暂、剧烈和爆炸样头痛发作，位于一侧眼眶、球后和额颞部，伴同侧眼球结膜充血、流泪、鼻塞和(或)Horner综合征。丛集期持续数周至数月。好发于男性。无家族遗传史。为少见的头痛类型。
本病可归属于中医学的“头痛”、“头风”、“脑风”、“眉棱骨痛”等范畴。
【发病机制】
一、西医
丛集性头痛发病机制仍不清楚。研究发现不论是丛集性头痛患者或辣椒素注射诱发的三叉神经眼支疼痛，均见海绵窦区的颈内动脉扩张及血流改变。但是PET研究仅发现丛集性头痛患者下丘脑有变化，而辣椒素诱发的三叉神经眼支疼痛无下丘脑变化。这提示丛集性头痛的血管变化是继发于神经系统变化，而不是原发性的，因之丛集性头痛理应属原发性神经血管性头痛。其发病机制与偏头痛相同，也是三叉神经血管系统反射及其调控系统的缺陷，与偏头痛不同之处为，在丛集性头痛，病灶位于下丘脑灰质，调控生物钟的神经元功能紊乱。
二、中医
六淫之邪外袭，或直犯清窍，或循经络上扰，或痰浊瘀血痹阻经脉，致使经气壅阻不行，不通则痛；或情志怫郁，肝郁气滞，气滞血瘀；或气虚清阳不升；或血虚经脉失养；或肾阴不足，肝阳偏亢，均可导致头痛的发生。本病病位虽在头部，但与肝胃等脏腑有关，病性多实多瘀。
1.风寒外袭 风寒之邪外袭，或循经上干，或直犯清窍，而致清阳受阻，寒凝血涩，经脉不畅，绌急而痛。
2.气滞血瘀 情志不遂，肝气郁结；或久病入络，均可导致气滞血瘀，经脉痹阻，不通则痛，而发为头痛。
3.气血两虚 饮食不节，损伤脾胃，脾虚生化乏源；或劳欲过度，耗伤气血；或久病体虚，而致气血亏虚，十二经脉之气血不能上荣于清窍，脑窍失养，不荣则痛。
4.肝阳上亢 素体阳盛；或恼怒伤肝，肝阳暴张；或劳欲过度，耗损肾精，水不涵木，阴不制阳，肝阳上亢，上扰清窍，故头痛、头胀。
【诊断与辨证】
一、西医诊断
(一)临床表现
丛集性头痛是一种单侧性、突发性头痛，发病年龄20～50岁，平均30岁。男性发病率是女性的4～7倍，少数丛集性头痛患者有家族史。约一半的患者每日发作1次，1/3患者每日2次，其余患者发作次数更多，1次头痛发作的持续时间为10分钟至3小时，平均45分钟。头痛的发作非常刻板，即疼痛发作的时间、形式、程度及部位均十分固定。午睡后或凌晨发作最常见，患者可在睡眠中痛醒。头痛没有先兆症状，突然出现一侧眼睛后面的牵拉或压迫，数分钟内迅速发展为眼睛四周的剧烈疼痛，并扩散到颞额、上颌部或同侧全头部及颈部。头痛的性质相当剧烈，为绞痛、锐痛、烧灼痛等。患者颜面潮红，球结膜充血，流泪，烦躁不安，无法安静入睡。患者常有恶心，但很少呕吐。此型头痛发作呈现丛集性特点，病程中可明显地区分出发作期和缓解期。在发作期头痛发作频繁(甚至每天发作)，饮酒及使用硝酸甘油酯可激发头痛，发作持续数周至数月后即停止，进入缓解期。缓解期可为数月或数年，在缓解期内，饮酒及硝酸甘油酯都不能激发头痛，以后再次进入发作期。
(二)诊断要点
①至少发作过5次；②重度、单侧眼眶、眶上，及1或颞部疼痛，持续15～180分钟(若不治疗)；③头痛侧至少伴随以下症状之一：结膜充血、流泪、鼻堵塞、流涕、前额及面部出汗、瞳孔缩小、眼裂下垂和眼睑水肿；④发作频度，隔日一次至每日8次。
(三)鉴别诊断
(1)偏头痛：头痛发作前常有前驱症状或先兆症状，如果不治疗或治疗无效，每次发作可持续4～72小时。常伴有恶心、呕吐、畏光或畏声。大约1/3的病例头痛不只局限于一侧头部。
(2)三叉神经痛：疼痛的部位与三叉神经的分布区域一致，以三叉神经第2、第3支分布范围多见，以短暂、剧烈的闪击样疼痛为主，每次持续数秒，可连续多次发作。触摸、洗面或咀嚼均可诱发疼痛发作。
二、中医辨证
1.风寒外袭证：头痛遇风寒即诱发或加重，痛多走窜，或偏或正，或巅顶作痛，作止无时，或见恶寒发热，目眩鼻塞，舌淡苔薄白，脉浮紧。
2.气滞血瘀证：头痛经久不愈，或有头部外伤史，痛处固定不移，痛如锥刺，或伴胸闷，善太息，舌黯红，脉涩或弦细。
3.气血两虚证：头痛隐隐，遇劳加重，伴头晕，面色无华，神疲乏力，气短懒言，舌淡苔薄白，脉细弱。
4.肝阳上亢证：头胀痛或抽掣而痛，以两侧或巅顶痛为甚，每因情志变化诱发或加重，伴头晕目眩，面红目赤，心烦易怒，口苦，舌红，苔薄黄，脉弦或弦细数。
【治疗】
一、西医
头痛发作间歇期目前尚无有效的预防发作方法。但精神上的应激多可诱发头痛发作，因此应尽可能控制情绪，避免精神紧张和睡眠不足。
头痛丛集性发作的时期除诱因导致发作外，还应避免饮酒、服血管扩张药、吸有机溶剂等。高山性的低氧血症也可诱发头痛，故于头痛期应避免爬高山及乘飞机。如果头痛开始，可以7L/min的速度吸入纯氧10～15分钟，此法安全且可获效。在药房及运动用品店可买到氧气，但因不是纯氧，故效果不理想，因此要采取鼻面罩充分吸入纯氧。头痛因常在夜间发生，故每晚均疼痛的患者，应在入睡前1小时服用酒石酸麦角胺制剂，能抑制头痛的夜间发作。对于发作型的丛集性头痛，可选用二甲麦角新碱、肾上腺皮质激素、5-HT受体激动剂以及钙拮抗剂。
二、中医治疗
(一)辨证论治
1.风寒外袭证
治法：疏风解表，散寒止痛。
方药：川芎茶调散加减。川芎15g，荆芥9g，白芷9g，羌活9g，细辛3g，防风9g，薄荷6g，苍耳子20g。头痛恶寒明显、伴身痛无汗者，可酌加麻黄、桂枝；久痛不愈或头痛剧烈者，加僵蚕、蜈蚣。
2.气滞血瘀证
治法：活血祛瘀，行气止痛。
方药：血府逐瘀汤加减。当归9g，生地黄9g，桃仁12g，红花9g，枳壳6g，赤芍药6g，川芎5g，柴胡3g，桔梗5g，牛膝9g，白芷10g，生石膏20g，细辛6g，甘草3g。头痛剧烈或久病入络者，可酌加虫类药，如全蝎、地龙、僵蚕、蜈蚣等。
3.气血两虚证
治法：益气养血。
方药：归脾汤加减。人参10g，白术15g，当归12g，黄芪40g，远志10g，酸枣仁15g，茯苓12g，龙眼肉15g，木香10g，甘草6g。血虚较重者，加熟地黄、制何首乌、阿胶，补血；头晕明显者，可加升麻、柴胡。
4.肝阳上亢证
治法：平肝潜阳，息风止痛。
方药：天麻钩藤饮加减。天麻15g，钩藤12g，石决明20g，栀子10g，杜仲10g，桑寄生15g，川牛膝15g，黄芩12g，夜交藤20g，茯神10g，益母草15g。头晕目眩、腰膝酸软、脉弦细数者，加熟地黄、枸杞子、女贞子、白芍药。
(二)中成药
1.通天口服液 适用于丛集性头痛风寒外袭证，每次1支(10ml)，每日3次，口服。
2.天舒胶囊 适用于丛集性头痛气滞血瘀证，每次4粒，每日3次，饭后口服。
3.养血清脑颗粒 适用于丛集性头痛肝阳上亢证，每次1袋，每日3次，冲服。
4.归脾丸 适用于丛集性头痛气血两虚证，水蜜丸每次6g(小蜜丸每次9g，大蜜丸每次1丸)，每日3次，口服。
(三)针刺疗法
主穴：百会、头维、阳白、合谷。
配穴：痛在阳明经(前额至眼眶及鼻侧)者，配承泣、四白、地仓、迎香；痛在少阳经(头侧及鬓角)者，配听会、头临泣、风池；痛在太阳经(目内眦至后项)者，配睛明、眉冲、通天、玉枕、天柱；气滞血瘀证，配血海、三阴交、太冲；肝血不足证，配肝俞、脾俞、足三里等。
本病可归属于中医学的“头痛”、“头风”、“脑风”、“眉棱骨痛”等范畴。
【发病机制】
一、西医
丛集性头痛发病机制仍不清楚。研究发现不论是丛集性头痛患者或辣椒素注射诱发的三叉神经眼支疼痛，均见海绵窦区的颈内动脉扩张及血流改变。但是PET研究仅发现丛集性头痛患者下丘脑有变化，而辣椒素诱发的三叉神经眼支疼痛无下丘脑变化。这提示丛集性头痛的血管变化是继发于神经系统变化，而不是原发性的，因之丛集性头痛理应属原发性神经血管性头痛。其发病机制与偏头痛相同，也是三叉神经血管系统反射及其调控系统的缺陷，与偏头痛不同之处为，在丛集性头痛，病灶位于下丘脑灰质，调控生物钟的神经元功能紊乱。
二、中医
六淫之邪外袭，或直犯清窍，或循经络上扰，或痰浊瘀血痹阻经脉，致使经气壅阻不行，不通则痛；或情志怫郁，肝郁气滞，气滞血瘀；或气虚清阳不升；或血虚经脉失养；或肾阴不足，肝阳偏亢，均可导致头痛的发生。本病病位虽在头部，但与肝胃等脏腑有关，病性多实多瘀。
1.风寒外袭 风寒之邪外袭，或循经上干，或直犯清窍，而致清阳受阻，寒凝血涩，经脉不畅，绌急而痛。
2.气滞血瘀 情志不遂，肝气郁结；或久病入络，均可导致气滞血瘀，经脉痹阻，不通则痛，而发为头痛。
3.气血两虚 饮食不节，损伤脾胃，脾虚生化乏源；或劳欲过度，耗伤气血；或久病体虚，而致气血亏虚，十二经脉之气血不能上荣于清窍，脑窍失养，不荣则痛。
4.肝阳上亢 素体阳盛；或恼怒伤肝，肝阳暴张；或劳欲过度，耗损肾精，水不涵木，阴不制阳，肝阳上亢，上扰清窍，故头痛、头胀。
【诊断与辨证】
一、西医诊断
(一)临床表现
丛集性头痛是一种单侧性、突发性头痛，发病年龄20～50岁，平均30岁。男性发病率是女性的4～7倍，少数丛集性头痛患者有家族史。约一半的患者每日发作1次，1/3患者每日2次，其余患者发作次数更多，1次头痛发作的持续时间为10分钟至3小时，平均45分钟。头痛的发作非常刻板，即疼痛发作的时间、形式、程度及部位均十分固定。午睡后或凌晨发作最常见，患者可在睡眠中痛醒。头痛没有先兆症状，突然出现一侧眼睛后面的牵拉或压迫，数分钟内迅速发展为眼睛四周的剧烈疼痛，并扩散到颞额、上颌部或同侧全头部及颈部。头痛的性质相当剧烈，为绞痛、锐痛、烧灼痛等。患者颜面潮红，球结膜充血，流泪，烦躁不安，无法安静入睡。患者常有恶心，但很少呕吐。此型头痛发作呈现丛集性特点，病程中可明显地区分出发作期和缓解期。在发作期头痛发作频繁(甚至每天发作)，饮酒及使用硝酸甘油酯可激发头痛，发作持续数周至数月后即停止，进入缓解期。缓解期可为数月或数年，在缓解期内，饮酒及硝酸甘油酯都不能激发头痛，以后再次进入发作期。
(二)诊断要点
①至少发作过5次；②重度、单侧眼眶、眶上，及1或颞部疼痛，持续15～180分钟(若不治疗)；③头痛侧至少伴随以下症状之一：结膜充血、流泪、鼻堵塞、流涕、前额及面部出汗、瞳孔缩小、眼裂下垂和眼睑水肿；④发作频度，隔日一次至每日8次。
(三)鉴别诊断
(1)偏头痛：头痛发作前常有前驱症状或先兆症状，如果不治疗或治疗无效，每次发作可持续4～72小时。常伴有恶心、呕吐、畏光或畏声。大约1/3的病例头痛不只局限于一侧头部。
(2)三叉神经痛：疼痛的部位与三叉神经的分布区域一致，以三叉神经第2、第3支分布范围多见，以短暂、剧烈的闪击样疼痛为主，每次持续数秒，可连续多次发作。触摸、洗面或咀嚼均可诱发疼痛发作。
二、中医辨证
1.风寒外袭证：头痛遇风寒即诱发或加重，痛多走窜，或偏或正，或巅顶作痛，作止无时，或见恶寒发热，目眩鼻塞，舌淡苔薄白，脉浮紧。
2.气滞血瘀证：头痛经久不愈，或有头部外伤史，痛处固定不移，痛如锥刺，或伴胸闷，善太息，舌黯红，脉涩或弦细。
3.气血两虚证：头痛隐隐，遇劳加重，伴头晕，面色无华，神疲乏力，气短懒言，舌淡苔薄白，脉细弱。
4.肝阳上亢证：头胀痛或抽掣而痛，以两侧或巅顶痛为甚，每因情志变化诱发或加重，伴头晕目眩，面红目赤，心烦易怒，口苦，舌红，苔薄黄，脉弦或弦细数。
【治疗】
一、西医
头痛发作间歇期目前尚无有效的预防发作方法。但精神上的应激多可诱发头痛发作，因此应尽可能控制情绪，避免精神紧张和睡眠不足。
头痛丛集性发作的时期除诱因导致发作外，还应避免饮酒、服血管扩张药、吸有机溶剂等。高山性的低氧血症也可诱发头痛，故于头痛期应避免爬高山及乘飞机。如果头痛开始，可以7L/min的速度吸入纯氧10～15分钟，此法安全且可获效。在药房及运动用品店可买到氧气，但因不是纯氧，故效果不理想，因此要采取鼻面罩充分吸入纯氧。头痛因常在夜间发生，故每晚均疼痛的患者，应在入睡前1小时服用酒石酸麦角胺制剂，能抑制头痛的夜间发作。对于发作型的丛集性头痛，可选用二甲麦角新碱、肾上腺皮质激素、5-HT受体激动剂以及钙拮抗剂。
二、中医治疗
(一)辨证论治
1.风寒外袭证
治法：疏风解表，散寒止痛。
方药：川芎茶调散加减。川芎15g，荆芥9g，白芷9g，羌活9g，细辛3g，防风9g，薄荷6g，苍耳子20g。头痛恶寒明显、伴身痛无汗者，可酌加麻黄、桂枝；久痛不愈或头痛剧烈者，加僵蚕、蜈蚣。
2.气滞血瘀证
治法：活血祛瘀，行气止痛。
方药：血府逐瘀汤加减。当归9g，生地黄9g，桃仁12g，红花9g，枳壳6g，赤芍药6g，川芎5g，柴胡3g，桔梗5g，牛膝9g，白芷10g，生石膏20g，细辛6g，甘草3g。头痛剧烈或久病入络者，可酌加虫类药，如全蝎、地龙、僵蚕、蜈蚣等。
3.气血两虚证
治法：益气养血。
方药：归脾汤加减。人参10g，白术15g，当归12g，黄芪40g，远志10g，酸枣仁15g，茯苓12g，龙眼肉15g，木香10g，甘草6g。血虚较重者，加熟地黄、制何首乌、阿胶，补血；头晕明显者，可加升麻、柴胡。
4.肝阳上亢证
治法：平肝潜阳，息风止痛。
方药：天麻钩藤饮加减。天麻15g，钩藤12g，石决明20g，栀子10g，杜仲10g，桑寄生15g，川牛膝15g，黄芩12g，夜交藤20g，茯神10g，益母草15g。头晕目眩、腰膝酸软、脉弦细数者，加熟地黄、枸杞子、女贞子、白芍药。
(二)中成药
1.通天口服液 适用于丛集性头痛风寒外袭证，每次1支(10ml)，每日3次，口服。
2.天舒胶囊 适用于丛集性头痛气滞血瘀证，每次4粒，每日3次，饭后口服。
3.养血清脑颗粒 适用于丛集性头痛肝阳上亢证，每次1袋，每日3次，冲服。
4.归脾丸 适用于丛集性头痛气血两虚证，水蜜丸每次6g(小蜜丸每次9g，大蜜丸每次1丸)，每日3次，口服。
(三)针刺疗法
主穴：百会、头维、阳白、合谷。
配穴：痛在阳明经(前额至眼眶及鼻侧)者，配承泣、四白、地仓、迎香；痛在少阳经(头侧及鬓角)者，配听会、头临泣、风池；痛在太阳经(目内眦至后项)者，配睛明、眉冲、通天、玉枕、天柱；气滞血瘀证，配血海、三阴交、太冲；肝血不足证，配肝俞、脾俞、足三里等。
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