摘要
颅内静脉系统血栓形成(cerebral venousthrombosis，CVT)是由多种原因所致的脑静脉回流受阻的一组血管疾病，包括颅内静脉窦和静脉血栓形成。本组疾病的特点为病因复杂...
颅内静脉系统血栓形成(cerebral venous thrombosis，CVT)是由多种原因所致的脑静脉回流受阻的一组血管疾病，包括颅内静脉窦和静脉血栓形成。本组疾病的特点为病因复杂，发病形式多样，临床表现无特异性，诊断困难，容易漏诊误诊。随着MRI、MRA及MRV(磁共振静脉血管成像)的广泛应用，诊断水平不断提高，该组疾病的检出率较过去显著增高。
本病在中医学中属“头痛”、“呕吐”、“眩晕”、“抽搐”、“昏迷”等范畴。
【病因及发病机制】
一、西医
任何可引起脑静脉血管壁损伤、血流状态改变和凝血机制异常的因素均有可能成为病因。可以由单一因素引起，也可是几个致病因素的联合作用。
1.感染 可继发于近脑膜的中耳炎、乳突炎、鼻旁窦炎、扁桃体炎、头面部的皮肤感染、颅内的脓肿、脑膜炎、败血症、心内膜炎、伤寒、结核、病毒和真菌感染等。
2.外伤 头部外伤、神经外科手术、颅内肿瘤的压迫或侵袭、留置起搏器、颈静脉插管等。
3.高凝状态 脱水，恶性肿瘤等慢性消耗性疾病，抗磷脂综合征、蛋白C/S缺乏和Leiden V因子突变。
4.血液系统疾病 阵发性睡眠性血红蛋白尿症、血小板减少性紫癜和红细胞增多症等。
5.其他 心功能不全、炎性肠疾病、结缔组织病、肾病综合征、肝硬化和糖尿病等。
由于静脉回流障碍，静脉压和颅内压升高，发生脑水肿。大体检查可见脑体积增大，呈青紫色，脑表面的血管扩张，脑切面可见脑实质内有点片状出血，深静脉血栓形成可见基底节和丘脑梗死。显微镜下见毛细血管淤血，血管周围有出血，静脉壁肿胀，管腔狭窄，管腔内血栓形成。静脉窦中的血栓由红细胞和纤维蛋白组成，后期栓子被纤维组织替代，脑实质可见软化灶。
二、中医
1.风热毒蕴 外感风热，热毒内蕴，或痈毒内陷，入营涉血，内窜脑窍，使经脉气血壅遏不通，气血凝滞，脑失所养，遂成此症。由于颜面部经脉丰富，痈毒易内陷走散，故本病常继发于颜面部的疖肿及痈毒等。
2.痰湿阻络 年老体衰，脾胃虚弱；或劳倦过度，损伤脾胃；或饮食所伤，脾失健运，痰湿内蕴，痰浊偏盛，上壅清窍，脑脉不畅，而成头痛；或痰蒙脑窍，神机闭塞，出现神昏。
3.瘀血阻窍 久病入络，或颅脑外伤，形成瘀血，瘀血阻络，气血不畅，脑失所养，使经脉气血壅遏不通，气血凝滞，遂出现头痛、半身不遂等症。
【诊断与辨证】
一、西医诊断
(一)临床表现
大多起病隐匿，逐渐加重，但一般不会在1个月后继续加重，有9%急性起病。头痛是最常见的症状，有70.8%～95%的患者会出现头痛，常伴有呕吐，一般表现为进行性加重的双侧剧烈头痛。有50%～70%的患者出现癫痫，大发作比局灶性发作多见，其中有20%发作频繁，甚至形成癫痫持续状态。有58%的患者会出现不同程度的意识障碍，但精神症状较少见。由于颅内压升高，有20%～41%的患者出现视乳头水肿。神经系统局灶损害的症状和体征出现率为66.6%，主要有轻瘫或偏瘫、脑神经损害(眼球运动障碍、面瘫和耳聋等)、失语、眩晕、共济失调和偏盲，部分患者只出现下肢肌腱反射活跃或病理反射，而无明显的瘫痪。
不同的静脉或静脉窦受损可出现各自相应的特点，表现为不同的综合征：
1.海绵窦血栓形成(cavernous sinus thrombosis) 多由眶周、鼻部及面部的化脓性感染或全身性感染所致。可有面部“危险三角”部位疖肿的挤压史。病变累及一侧或两侧海绵窦。常急性起病，出现发热、头痛、恶心呕吐、意识障碍等感染中毒症状。眼眶静脉回流障碍可致眶周、眼睑、结膜水肿和眼球突出。可出现多个脑神经如动眼神经、滑车神经、外展神经和三叉神经第1、第2支受损，表现为瞳孔散大、光反射消失、眼睑下垂、复视、眼球各方运动受限或固定、三叉神经第1、第2支分布区痛觉减退、角膜反射消失等。进一步加重可引起视乳头水肿、视力障碍。颈内动脉海绵窦段感染和血栓形成，可出现颈动脉触痛及颈内动脉闭塞的临床表现，如对侧偏瘫和偏身感觉障碍。严重者可并发脑膜炎。
2.上矢状窦血栓形成(superior sagittal sinus thrombosis) 老年人严重脱水、感染或恶病质等情况下发生，多为非感染性血栓。急性或亚急性起病，最主要的临床表现为颅内压增高症状，如头痛、恶心、呕吐、视乳头水肿等。33%的患者仅表现为不明原因的颅内高压，视乳头水肿可以是惟一的体征。上矢状窦血栓形成患者，可出现癫痫发作或精神障碍。多数患者血栓累及一侧或两侧侧窦而主要表现为颅内高压。血栓延伸到皮质特别是运动区和顶叶的静脉很常见，其特点为急性或进行性发生的局灶性运动或感觉障碍，下肢更易受累并伴局灶或全面的癫痫发作。旁中央小叶受累可引起小便失禁及双下肢瘫痪。老年患者一般仅有轻微头昏、眼花、头痛、眩晕等症状，诊断困难。腰穿可见脑脊液压力增高，蛋白和白细胞也可增高。
3.侧窦血栓形成(lateral sinus thrombosis) 侧窦包括横窦(transverse portion of lateral sinus)和乙状窦(sigmoid portion of lateral sinus)。因与乳突邻近，化脓性乳突炎或中耳炎常引起乙状窦血栓形成。侧窦血栓形成的临床表现主要有：①颅内高压症状，是最主要的症状。头痛、呕吐、视乳头水肿。②局灶神经症状，血栓扩展至上岩窦及下岩窦，可出现同侧三叉神经及外展神经损害症状；血栓延伸至颈静脉，可出现舌咽、迷走及副神经损害的颈静脉孔综合征，表现为吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑、心动过缓和副神经受累等症状。③化脓性乳突炎或中耳炎症状，发热、寒战、外周血白细胞增高。患侧耳后乳突部红肿、压痛、静脉怒张等。感染扩散可并发化脓性脑膜炎、硬膜外(下)脓肿及小脑、颞叶脓肿。
4.大脑大静脉(Galen静脉)血栓形成 大脑大静脉是接受大脑深静脉回流的主干静脉。大脑大静脉血栓形成多为非感染性静脉血栓，主要累及间脑、基底节、内囊等深部结构。多表现为颅内高压症状：头痛、呕吐、视乳头水肿。可出现嗜睡、精神症状、反应迟钝、记忆力和计算力及定向力减退、手足徐动或舞蹈样动作等锥体外系表现。病情危重，严重时出现昏迷、高热、痫性发作、去脑强直甚至死亡。
(三)辅助检查
1.头颅CT扫描 CT检查方便，对有无伴出血、肿瘤、硬膜下积脓、鼻旁窦炎有帮助。但特异性的表现不多，30%患者正常。
单纯由静脉或静脉窦血栓形成的影像特征称为“直接征像”。这些表现尽管检出率不高，但诊断特异性很强。脑静脉和静脉窦内的新鲜血凝块在平扫图像呈高密度，称“索征”(cord sign)，脑浅静脉、直窦和Galen静脉有时可见到，上矢状窦不出现。2%～21.9%上矢状窦血栓在平扫图像上表现为三角形稠密征(dense triangle sign)，病情早期阳性率高。增强扫描，静脉窦周围可强化，而中心区的血凝块无强化，为三角形低密度，称“空三角征”，在上矢状窦后部、直窦和横窦较易发现。
由血栓形成继发的表现称为“间接征像”，在脑静脉血栓形成患者中经常可见到。这些表现尽管对诊断有一定帮助，但不能作为诊断的依据。在这种情况下，需要做脑血管造影。平扫图像有10%～50%患者有脑缺血或出血，表现为与动脉分布区不一致的低密度或混杂密度，边缘不规则，可以是单侧也可是双侧，出血往往量较小且为多灶。乙状窦血栓和上矢状窦血栓形成可出现脑水肿表现，脑实质密度减低，脑室变小。增强扫描，20%脑镰有增强，脑回也可有增强。
2.头颅MRI扫描 表现为静脉和静脉窦内流空现象消失，静脉窦腔内出现异常信号，与血栓形成的时间有关。血栓早期含有脱氧血红蛋白，T₂加权图像为低信号，T₁为等信号；发病2～4周的亚急性期含有正铁血红蛋白，T₁和T₂加权图像均为高信号。另外，在脑室周围白质T₂加权图像常出现异常高信号，这是由静脉压升高引起的水蓄积；出血性脑梗死在MRI图像上也容易得到证实。弥散加权MRI在部分患者可发现血栓，对脑水肿的诊断价值很大。
3.MRI/CT血管成像 对脑静脉血栓形成诊断价值很大，是最有可能取代常规脑血管造影的方法。除MRA/CTA外，磁共振静脉成像(MR venography，MRV)和CT静脉成像可以更清楚显示堵塞的静脉或静脉窦。特点是检查无创伤，在早期(发病5d)或晚期(6周后)阶段仍有较高的特异性，但目前假阴性较高。
4.脑血管造影 脑血管造影是诊断脑静脉血栓形成的“金标准”，主要的表现是皮质静脉和硬脑膜窦部分或完全不显影，血流速度减慢，造影剂滞留在毛细血管和静脉内，皮质吻合静脉扩张显影。除了常规的脑血管造影方法外，通过颈静脉插管到横窦注射造影剂进行直接的静脉造影也有很高的阳性率。
5.脑脊液检查 脑脊液检查主要是压力增高，早期常规和生化一般正常，中后期可出现脑脊液蛋白增高(轻～中度)。发现红细胞提示有出血；出现白细胞增高，提示合并感染，多见于海绵窦、侧窦血栓形成。若临床高度怀疑侧窦血栓形成时，可谨慎做压颈试验，但应避免诱发脑疝。压颈试验包括两种：①Crowe征，即压迫对侧颈静脉时，出现面部和头皮静脉扩张，为Crowe征阳性；②Tobey-Ayer征，压迫病侧颈静脉脑脊液压力不上升，而压迫对侧颈静脉脑脊液压力则迅速升高，为Tobey-Ayer征阳性。此二征阳性提示有侧窦血栓形成。若此二征阴性，也不能完全排除侧窦血栓形成，还需结合其他检查。
6.其他检查 血常规检查，红细胞沉降率、抗核抗体、抗磷脂抗体等免疫学检查，肝、肾功能，凝血功能的检查有助于寻找原因。
(四)诊断与鉴别诊断 对单纯颅内压增高、伴或不伴神经系统局灶体征者，或以意识障碍为主的亚急性脑病患者，均应考虑到脑静脉系统血栓形成的可能。结合CTV、MRV，尤其是DSA检查帮助确诊。一旦诊断明确，尽可能找出病因，对病因进行干预，如暂无法找到病因，需进行长期随访。
海绵窦血栓形成的诊断可根据眼球突出、水肿、眼球各方向运动受限，特别是由一侧眼球波及到对侧眼球时可以确诊。但有时需与眼球突出和眼球运动受限的其他疾病相鉴别，如眼眶内球后蜂窝织炎、球后占位性病变、视神经孔处胶质细胞瘤、骨膜下脓肿等。两侧眼球突出还应与甲状腺机能亢进相鉴别。
上矢状窦及侧窦血栓形成可仅表现为颅内高压征象，需与颅内占位病变如血肿、肿瘤、脓肿等相鉴别。伴乳突炎、中耳炎及败血症者要考虑侧窦血栓形成的可能。如腰穿时病变侧压颈试验脑脊液压力不上升、脑脊液呈血性或黄变，要高度怀疑乙状窦血栓形成。
二、中医辨证
1.风热毒蕴证 头痛眼胀，发热恶寒，口渴，眼睑红肿，白睛红赤，眼球外突，伴有呕恶，大便秘结，小溲短赤，甚则神昏谵语，或抽搐动风，舌苔黄糙，舌质干红，脉浮数或洪数。
2.痰湿阻络证 头痛头重，或见眩晕，眼睑肿胀，难以开启，或见食少纳呆，胸膈满闷，呕恶痰涎，大便溏薄，或视物昏渺，舌苔白腻，脉缓或濡滑。
3.瘀血阻窍证 头痛固定不移，白睛赤缕，视物模糊，瞳仁扩大，或兼见半身不遂，舌苔薄白，舌质紫黯，脉沉细涩。
【治疗】
一、西医
1.抗凝治疗 治疗的机制是限制血栓的扩散，促使其溶解，其特点是安全、易行，即使对有颅内出血患者仍可使用。多数学者认为，肝素抗凝治疗仍是治疗脑静脉血栓形成的首选药物。肝素的剂量根据部分活化凝血酶时间(APTT)(对照组的1.5～2.3倍)监测的结果调整，治疗中应监测血小板和出凝血时间。肝素治疗的时间一般在2～3周，治疗后口服抗凝剂的时间在3～6月。低分子肝素引起出血的风险比肝素要小。
2.溶栓治疗 溶栓治疗是激活溶血机制，促使血栓溶解，使闭塞的静脉或静脉窦再通，血流恢复。应用的药物有尿激酶和重组纤维蛋白酶原激活物(rtPA)，给药途径通过颈静脉或股静脉。目前认为，相比肝素抗凝治疗，血管内溶栓阻塞血管的再通率高且快，但血管的再通不一定导致临床预后好，并且出血的风险大，技术要求高。仅在肝素和对症、病因治疗后病情仍继续加重者选择性使用，不推荐作为一线药物。有条件可行血管介入局部溶栓。
3.治疗脑水肿 脑水肿是脑静脉血栓形成引起的脑循环障碍所致，如不及时处理，会导致严重的颅内压升高甚至脑疝。治疗可选用甘露醇、甘油和呋塞米等药。
4.对症和病因处理 有癫痫发作者给予苯妥英钠等抗癫痫药物，头痛予镇静止痛剂，保持呼吸道通畅，对意识不清者加强护理。如病因与感染有关，选用合理的抗生素。
5.介入治疗 血管介入静脉内导管机械性溶栓治疗和血管成形术等。
二、中医
(一)辨证论治
1.风热毒蕴证
治法：清热疏风解毒。
方药：普济消毒饮加减。黄芩15g，黄连15g，陈皮10g，玄参10g，连翘10g，板蓝根15g，牛蒡子10g，薄荷5g，僵蚕5g，生甘草10g。呕吐者，可加竹茹；大便秘结者，可加大黄；神昏谵语者，可加服安宫牛黄丸；癫痫发作者，可加珍珠母、羚羊角粉(冲服)。
2.痰湿阻络证
治法：燥湿化痰，通络止痛。
方药：二陈汤加减。制半夏10g，茯苓15g，陈皮10g，炙甘草10g，生姜10g，乌梅1个，川芎10g。眩晕重者，可加天麻；食少纳呆者，可加鸡内金、焦山楂；呕恶痰涎者，可酌加旋覆花、代赭石；视物昏渺者，可酌加薏苡仁、大豆卷。
3.瘀血阻窍证
治法：活血祛瘀，通络止痛。
方药：通窍活血汤加减。麝香(单用冲服)0.1g，桃仁10g，川芎10g，赤芍药5g，红花5g。兼见眼睑肿胀者，加茯苓、泽泻、泽兰；兼见邪热久稽者，可加牡丹皮、连翘、菊花；兼见半身不遂者，可加鸡血藤、地龙。
(二)中成药
1.牛黄上清丸 适用于CVT风热毒蕴证，每次6g，每日2次，口服。
2.安宫牛黄丸 适用于CVT风热毒蕴证(见热盛神昏谵语者)，每次6g，每日2次，口服。
3.清开灵注射液 适用于CVT风热毒蕴证(见热盛甚，神昏谵语者)，40ml加入5%葡萄糖注射液250ml中，每日1次，静脉滴注。
4.苏合香丸 适用于CVT痰湿阻络证兼有神昏者，每次6g，每日2次，口服。
【预后】
近来，回顾性研究显示，预后较前报道的要好，病死率5%～30%，生活基本自理者70%～80%。有以下情况者预后可能较差：高龄、昏迷、血栓涉及到小脑或深静脉系统、严重颅内压升高、病因与感染和恶性肿瘤有关、CT图像有出血性脑梗死、并发难以控制的癫痫或肺栓塞。有时深昏迷或严重偏瘫患者戏剧性恢复并不遗留任何后遗症，而仅有头痛的患者却病情突然恶化。临床的恢复可比血管的再通快，即使血管仍处于堵塞情况下，患者仍可恢复。
本病在中医学中属“头痛”、“呕吐”、“眩晕”、“抽搐”、“昏迷”等范畴。
【病因及发病机制】
一、西医
任何可引起脑静脉血管壁损伤、血流状态改变和凝血机制异常的因素均有可能成为病因。可以由单一因素引起，也可是几个致病因素的联合作用。
1.感染 可继发于近脑膜的中耳炎、乳突炎、鼻旁窦炎、扁桃体炎、头面部的皮肤感染、颅内的脓肿、脑膜炎、败血症、心内膜炎、伤寒、结核、病毒和真菌感染等。
2.外伤 头部外伤、神经外科手术、颅内肿瘤的压迫或侵袭、留置起搏器、颈静脉插管等。
3.高凝状态 脱水，恶性肿瘤等慢性消耗性疾病，抗磷脂综合征、蛋白C/S缺乏和Leiden V因子突变。
4.血液系统疾病 阵发性睡眠性血红蛋白尿症、血小板减少性紫癜和红细胞增多症等。
5.其他 心功能不全、炎性肠疾病、结缔组织病、肾病综合征、肝硬化和糖尿病等。
由于静脉回流障碍，静脉压和颅内压升高，发生脑水肿。大体检查可见脑体积增大，呈青紫色，脑表面的血管扩张，脑切面可见脑实质内有点片状出血，深静脉血栓形成可见基底节和丘脑梗死。显微镜下见毛细血管淤血，血管周围有出血，静脉壁肿胀，管腔狭窄，管腔内血栓形成。静脉窦中的血栓由红细胞和纤维蛋白组成，后期栓子被纤维组织替代，脑实质可见软化灶。
二、中医
1.风热毒蕴 外感风热，热毒内蕴，或痈毒内陷，入营涉血，内窜脑窍，使经脉气血壅遏不通，气血凝滞，脑失所养，遂成此症。由于颜面部经脉丰富，痈毒易内陷走散，故本病常继发于颜面部的疖肿及痈毒等。
2.痰湿阻络 年老体衰，脾胃虚弱；或劳倦过度，损伤脾胃；或饮食所伤，脾失健运，痰湿内蕴，痰浊偏盛，上壅清窍，脑脉不畅，而成头痛；或痰蒙脑窍，神机闭塞，出现神昏。
3.瘀血阻窍 久病入络，或颅脑外伤，形成瘀血，瘀血阻络，气血不畅，脑失所养，使经脉气血壅遏不通，气血凝滞，遂出现头痛、半身不遂等症。
【诊断与辨证】
一、西医诊断
(一)临床表现
大多起病隐匿，逐渐加重，但一般不会在1个月后继续加重，有9%急性起病。头痛是最常见的症状，有70.8%～95%的患者会出现头痛，常伴有呕吐，一般表现为进行性加重的双侧剧烈头痛。有50%～70%的患者出现癫痫，大发作比局灶性发作多见，其中有20%发作频繁，甚至形成癫痫持续状态。有58%的患者会出现不同程度的意识障碍，但精神症状较少见。由于颅内压升高，有20%～41%的患者出现视乳头水肿。神经系统局灶损害的症状和体征出现率为66.6%，主要有轻瘫或偏瘫、脑神经损害(眼球运动障碍、面瘫和耳聋等)、失语、眩晕、共济失调和偏盲，部分患者只出现下肢肌腱反射活跃或病理反射，而无明显的瘫痪。
不同的静脉或静脉窦受损可出现各自相应的特点，表现为不同的综合征：
1.海绵窦血栓形成(cavernous sinus thrombosis) 多由眶周、鼻部及面部的化脓性感染或全身性感染所致。可有面部“危险三角”部位疖肿的挤压史。病变累及一侧或两侧海绵窦。常急性起病，出现发热、头痛、恶心呕吐、意识障碍等感染中毒症状。眼眶静脉回流障碍可致眶周、眼睑、结膜水肿和眼球突出。可出现多个脑神经如动眼神经、滑车神经、外展神经和三叉神经第1、第2支受损，表现为瞳孔散大、光反射消失、眼睑下垂、复视、眼球各方运动受限或固定、三叉神经第1、第2支分布区痛觉减退、角膜反射消失等。进一步加重可引起视乳头水肿、视力障碍。颈内动脉海绵窦段感染和血栓形成，可出现颈动脉触痛及颈内动脉闭塞的临床表现，如对侧偏瘫和偏身感觉障碍。严重者可并发脑膜炎。
2.上矢状窦血栓形成(superior sagittal sinus thrombosis) 老年人严重脱水、感染或恶病质等情况下发生，多为非感染性血栓。急性或亚急性起病，最主要的临床表现为颅内压增高症状，如头痛、恶心、呕吐、视乳头水肿等。33%的患者仅表现为不明原因的颅内高压，视乳头水肿可以是惟一的体征。上矢状窦血栓形成患者，可出现癫痫发作或精神障碍。多数患者血栓累及一侧或两侧侧窦而主要表现为颅内高压。血栓延伸到皮质特别是运动区和顶叶的静脉很常见，其特点为急性或进行性发生的局灶性运动或感觉障碍，下肢更易受累并伴局灶或全面的癫痫发作。旁中央小叶受累可引起小便失禁及双下肢瘫痪。老年患者一般仅有轻微头昏、眼花、头痛、眩晕等症状，诊断困难。腰穿可见脑脊液压力增高，蛋白和白细胞也可增高。
3.侧窦血栓形成(lateral sinus thrombosis) 侧窦包括横窦(transverse portion of lateral sinus)和乙状窦(sigmoid portion of lateral sinus)。因与乳突邻近，化脓性乳突炎或中耳炎常引起乙状窦血栓形成。侧窦血栓形成的临床表现主要有：①颅内高压症状，是最主要的症状。头痛、呕吐、视乳头水肿。②局灶神经症状，血栓扩展至上岩窦及下岩窦，可出现同侧三叉神经及外展神经损害症状；血栓延伸至颈静脉，可出现舌咽、迷走及副神经损害的颈静脉孔综合征，表现为吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑、心动过缓和副神经受累等症状。③化脓性乳突炎或中耳炎症状，发热、寒战、外周血白细胞增高。患侧耳后乳突部红肿、压痛、静脉怒张等。感染扩散可并发化脓性脑膜炎、硬膜外(下)脓肿及小脑、颞叶脓肿。
4.大脑大静脉(Galen静脉)血栓形成 大脑大静脉是接受大脑深静脉回流的主干静脉。大脑大静脉血栓形成多为非感染性静脉血栓，主要累及间脑、基底节、内囊等深部结构。多表现为颅内高压症状：头痛、呕吐、视乳头水肿。可出现嗜睡、精神症状、反应迟钝、记忆力和计算力及定向力减退、手足徐动或舞蹈样动作等锥体外系表现。病情危重，严重时出现昏迷、高热、痫性发作、去脑强直甚至死亡。
(三)辅助检查
1.头颅CT扫描 CT检查方便，对有无伴出血、肿瘤、硬膜下积脓、鼻旁窦炎有帮助。但特异性的表现不多，30%患者正常。
单纯由静脉或静脉窦血栓形成的影像特征称为“直接征像”。这些表现尽管检出率不高，但诊断特异性很强。脑静脉和静脉窦内的新鲜血凝块在平扫图像呈高密度，称“索征”(cord sign)，脑浅静脉、直窦和Galen静脉有时可见到，上矢状窦不出现。2%～21.9%上矢状窦血栓在平扫图像上表现为三角形稠密征(dense triangle sign)，病情早期阳性率高。增强扫描，静脉窦周围可强化，而中心区的血凝块无强化，为三角形低密度，称“空三角征”，在上矢状窦后部、直窦和横窦较易发现。
由血栓形成继发的表现称为“间接征像”，在脑静脉血栓形成患者中经常可见到。这些表现尽管对诊断有一定帮助，但不能作为诊断的依据。在这种情况下，需要做脑血管造影。平扫图像有10%～50%患者有脑缺血或出血，表现为与动脉分布区不一致的低密度或混杂密度，边缘不规则，可以是单侧也可是双侧，出血往往量较小且为多灶。乙状窦血栓和上矢状窦血栓形成可出现脑水肿表现，脑实质密度减低，脑室变小。增强扫描，20%脑镰有增强，脑回也可有增强。
2.头颅MRI扫描 表现为静脉和静脉窦内流空现象消失，静脉窦腔内出现异常信号，与血栓形成的时间有关。血栓早期含有脱氧血红蛋白，T₂加权图像为低信号，T₁为等信号；发病2～4周的亚急性期含有正铁血红蛋白，T₁和T₂加权图像均为高信号。另外，在脑室周围白质T₂加权图像常出现异常高信号，这是由静脉压升高引起的水蓄积；出血性脑梗死在MRI图像上也容易得到证实。弥散加权MRI在部分患者可发现血栓，对脑水肿的诊断价值很大。
3.MRI/CT血管成像 对脑静脉血栓形成诊断价值很大，是最有可能取代常规脑血管造影的方法。除MRA/CTA外，磁共振静脉成像(MR venography，MRV)和CT静脉成像可以更清楚显示堵塞的静脉或静脉窦。特点是检查无创伤，在早期(发病5d)或晚期(6周后)阶段仍有较高的特异性，但目前假阴性较高。
4.脑血管造影 脑血管造影是诊断脑静脉血栓形成的“金标准”，主要的表现是皮质静脉和硬脑膜窦部分或完全不显影，血流速度减慢，造影剂滞留在毛细血管和静脉内，皮质吻合静脉扩张显影。除了常规的脑血管造影方法外，通过颈静脉插管到横窦注射造影剂进行直接的静脉造影也有很高的阳性率。
5.脑脊液检查 脑脊液检查主要是压力增高，早期常规和生化一般正常，中后期可出现脑脊液蛋白增高(轻～中度)。发现红细胞提示有出血；出现白细胞增高，提示合并感染，多见于海绵窦、侧窦血栓形成。若临床高度怀疑侧窦血栓形成时，可谨慎做压颈试验，但应避免诱发脑疝。压颈试验包括两种：①Crowe征，即压迫对侧颈静脉时，出现面部和头皮静脉扩张，为Crowe征阳性；②Tobey-Ayer征，压迫病侧颈静脉脑脊液压力不上升，而压迫对侧颈静脉脑脊液压力则迅速升高，为Tobey-Ayer征阳性。此二征阳性提示有侧窦血栓形成。若此二征阴性，也不能完全排除侧窦血栓形成，还需结合其他检查。
6.其他检查 血常规检查，红细胞沉降率、抗核抗体、抗磷脂抗体等免疫学检查，肝、肾功能，凝血功能的检查有助于寻找原因。
(四)诊断与鉴别诊断 对单纯颅内压增高、伴或不伴神经系统局灶体征者，或以意识障碍为主的亚急性脑病患者，均应考虑到脑静脉系统血栓形成的可能。结合CTV、MRV，尤其是DSA检查帮助确诊。一旦诊断明确，尽可能找出病因，对病因进行干预，如暂无法找到病因，需进行长期随访。
海绵窦血栓形成的诊断可根据眼球突出、水肿、眼球各方向运动受限，特别是由一侧眼球波及到对侧眼球时可以确诊。但有时需与眼球突出和眼球运动受限的其他疾病相鉴别，如眼眶内球后蜂窝织炎、球后占位性病变、视神经孔处胶质细胞瘤、骨膜下脓肿等。两侧眼球突出还应与甲状腺机能亢进相鉴别。
上矢状窦及侧窦血栓形成可仅表现为颅内高压征象，需与颅内占位病变如血肿、肿瘤、脓肿等相鉴别。伴乳突炎、中耳炎及败血症者要考虑侧窦血栓形成的可能。如腰穿时病变侧压颈试验脑脊液压力不上升、脑脊液呈血性或黄变，要高度怀疑乙状窦血栓形成。
二、中医辨证
1.风热毒蕴证 头痛眼胀，发热恶寒，口渴，眼睑红肿，白睛红赤，眼球外突，伴有呕恶，大便秘结，小溲短赤，甚则神昏谵语，或抽搐动风，舌苔黄糙，舌质干红，脉浮数或洪数。
2.痰湿阻络证 头痛头重，或见眩晕，眼睑肿胀，难以开启，或见食少纳呆，胸膈满闷，呕恶痰涎，大便溏薄，或视物昏渺，舌苔白腻，脉缓或濡滑。
3.瘀血阻窍证 头痛固定不移，白睛赤缕，视物模糊，瞳仁扩大，或兼见半身不遂，舌苔薄白，舌质紫黯，脉沉细涩。
【治疗】
一、西医
1.抗凝治疗 治疗的机制是限制血栓的扩散，促使其溶解，其特点是安全、易行，即使对有颅内出血患者仍可使用。多数学者认为，肝素抗凝治疗仍是治疗脑静脉血栓形成的首选药物。肝素的剂量根据部分活化凝血酶时间(APTT)(对照组的1.5～2.3倍)监测的结果调整，治疗中应监测血小板和出凝血时间。肝素治疗的时间一般在2～3周，治疗后口服抗凝剂的时间在3～6月。低分子肝素引起出血的风险比肝素要小。
2.溶栓治疗 溶栓治疗是激活溶血机制，促使血栓溶解，使闭塞的静脉或静脉窦再通，血流恢复。应用的药物有尿激酶和重组纤维蛋白酶原激活物(rtPA)，给药途径通过颈静脉或股静脉。目前认为，相比肝素抗凝治疗，血管内溶栓阻塞血管的再通率高且快，但血管的再通不一定导致临床预后好，并且出血的风险大，技术要求高。仅在肝素和对症、病因治疗后病情仍继续加重者选择性使用，不推荐作为一线药物。有条件可行血管介入局部溶栓。
3.治疗脑水肿 脑水肿是脑静脉血栓形成引起的脑循环障碍所致，如不及时处理，会导致严重的颅内压升高甚至脑疝。治疗可选用甘露醇、甘油和呋塞米等药。
4.对症和病因处理 有癫痫发作者给予苯妥英钠等抗癫痫药物，头痛予镇静止痛剂，保持呼吸道通畅，对意识不清者加强护理。如病因与感染有关，选用合理的抗生素。
5.介入治疗 血管介入静脉内导管机械性溶栓治疗和血管成形术等。
二、中医
(一)辨证论治
1.风热毒蕴证
治法：清热疏风解毒。
方药：普济消毒饮加减。黄芩15g，黄连15g，陈皮10g，玄参10g，连翘10g，板蓝根15g，牛蒡子10g，薄荷5g，僵蚕5g，生甘草10g。呕吐者，可加竹茹；大便秘结者，可加大黄；神昏谵语者，可加服安宫牛黄丸；癫痫发作者，可加珍珠母、羚羊角粉(冲服)。
2.痰湿阻络证
治法：燥湿化痰，通络止痛。
方药：二陈汤加减。制半夏10g，茯苓15g，陈皮10g，炙甘草10g，生姜10g，乌梅1个，川芎10g。眩晕重者，可加天麻；食少纳呆者，可加鸡内金、焦山楂；呕恶痰涎者，可酌加旋覆花、代赭石；视物昏渺者，可酌加薏苡仁、大豆卷。
3.瘀血阻窍证
治法：活血祛瘀，通络止痛。
方药：通窍活血汤加减。麝香(单用冲服)0.1g，桃仁10g，川芎10g，赤芍药5g，红花5g。兼见眼睑肿胀者，加茯苓、泽泻、泽兰；兼见邪热久稽者，可加牡丹皮、连翘、菊花；兼见半身不遂者，可加鸡血藤、地龙。
(二)中成药
1.牛黄上清丸 适用于CVT风热毒蕴证，每次6g，每日2次，口服。
2.安宫牛黄丸 适用于CVT风热毒蕴证(见热盛神昏谵语者)，每次6g，每日2次，口服。
3.清开灵注射液 适用于CVT风热毒蕴证(见热盛甚，神昏谵语者)，40ml加入5%葡萄糖注射液250ml中，每日1次，静脉滴注。
4.苏合香丸 适用于CVT痰湿阻络证兼有神昏者，每次6g，每日2次，口服。
【预后】
近来，回顾性研究显示，预后较前报道的要好，病死率5%～30%，生活基本自理者70%～80%。有以下情况者预后可能较差：高龄、昏迷、血栓涉及到小脑或深静脉系统、严重颅内压升高、病因与感染和恶性肿瘤有关、CT图像有出血性脑梗死、并发难以控制的癫痫或肺栓塞。有时深昏迷或严重偏瘫患者戏剧性恢复并不遗留任何后遗症，而仅有头痛的患者却病情突然恶化。临床的恢复可比血管的再通快，即使血管仍处于堵塞情况下，患者仍可恢复。
谢谢赞赏！