【中医病证】视神经脊髓炎(中西医结合神经病学)

摘要 视神经脊髓炎( neuromyelitis optica,NMO)又称Devic病,是一种主要累及视神经和脊髓的炎性脱髓鞘疾病。临床上以视神经和脊髓同时或相继受累为主要特征,呈进行性或缓...
视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)又称Devic病,是一种主要累及视神经和脊髓的炎性脱髓鞘疾病。临床上以视神经和脊髓同时或相继受累为主要特征,呈进行性或缓解与复发病程。本病在我国和日本等亚洲人群中多见,女性稍多于男性。
本病归属于中医“痿证”范畴。
【病因及发病机制】
一、西医
视神经脊髓炎的确切发病机制不明,是否为一独立疾病仍有争议。近年来发现水通道蛋白4(AQP4)的抗体是本病较为特异的免疫标志物,被称为NMO-IgG。由于本病在免疫机制、病理改变、临床和影像改变、治疗和预后等方面均与MS有差异,故大部分学者认为NMO与MS是不同的疾病实体。与白种人对多发性硬化的种族易感性相似,非白种人具有对视神经脊髓炎的种族易感性。
病变主要累及视神经和脊髓,病变性质为轻重不等的脱髓鞘、血管周围炎性细胞浸润及坏死空洞的形成。视神经损害多位于视神经和视交叉部位,偶尔累及视束。脊髓损害以上胸段和下颈段多见,腰段少见,病灶多呈弥散性,可累及一个或数个节段。与经典的多发性硬化比较,视神经脊髓炎的病损相对局限,有些炎性病变严重的病例表现为破坏性病灶,出现坏死和空洞形成,甚至累及灰质。
二、中医
本病的成因虽多,但概言之不外内伤与外感两端。外感为感受温热之邪,内伤可由饮食、情志或劳欲、久病所致。病理性质有虚实两方面,以虚证为多见,其病位在肝、肾、脾。肝肾精血亏虚,则目失所养而视物昏暗,甚或失明。脾主升清,脾虚则脏腑精华气血不能上濡于目,则目视不明。
1.湿热内侵,灼伤津液 外感湿热之邪或恣酒嗜辛、膏粱厚味,湿热蕴蒸,气血逆行,郁闭脉络,闭塞玄府而视物不明。湿热耗伤真阴,阴虚火旺,灼伤津液,筋失濡养;津液受损,水亏火旺,津气生化无源。肺失敷布,以致筋脉失其濡润,故手足痿弱不用。
2.脾胃受损,气血亏虚 饮食不节,或病后体虚,损伤脾胃,气血来源不足,内不能和调五脏六腑,外不能洒陈于营卫经脉。上不能养目而盲,下不能养筋而痿。
3.情志不调,气血不充 内伤七情,暴怒伤肝,肝气郁结上逆,郁闭气血,精明失用;或气郁化火,血热妄行,或恼怒忧思,气机郁滞,肝失条达,血运不畅,闭阻脉络,精明不能升运于目。目失涵养,以致视力下降甚则失明;气血不能畅行于四末而病痿。
4.肝肾不足,筋脉失养 久病或房劳都可损及肝肾。肝阴不足,营血亏损,不能上济于目,则可出现两目昏花、视力减退。肾阴不足,目失所养,可见视物不清、甚至失明。同时由于肝肾阴虚、热灼津液或气血亏虚,筋脉失养而成痿。阴损及阳,久病肾阳愈虚,阳虚肾不摄纳,则出现肢冷畏寒、遗尿及肢痿加重。
【诊断与辨证】
一、西医诊断
(一)临床表现
1.急性或亚急性起病,分别在数天内或1~2个月内达到高峰;少数慢性起病者病情在数月内稳步进展,呈进行性加重。半数患者起病前几日至数周有上呼吸道或消化道感染史,少数可能在病前数日到数周出现低热、咽痛、头痛、眩晕、全身不适、恶心、呕吐、腹痛、腹泻等前驱症状。以后相继或同时出现视神经及脊髓损害征象,间隔时间为数天至数月不等,偶可长达3~4年。单相病程表现为迅速相继出现的较严重的视神经炎和脊髓炎,并于5天左右达到高峰。多数复发病程患者视神经炎和脊髓炎间隔期为5个月左右。复发型脊髓炎常伴有Lhermitte征、痛性痉挛和神经根痛,而单相病程患者少见。
2.视神经损害 多表现为视神经炎或球后视神经炎,双眼常同时或先后受累,开始时视力下降伴眼球胀痛,尤其在眼球活动时更为明显。急性起病患者受累眼几小时或几天内部分或完全视力丧失。以视神经炎形式发病者,眼底检查早期有视乳头水肿,晚期出现视神经萎缩。以球后视神经炎发病者早期眼底正常,晚期出现原发性视神经萎缩。急性期患者的视力下降虽较严重,但大部分患者在数日、数周后显著恢复,仅少数患者留有永久性视力障碍。
3.脊髓损害 多为不完全横贯性,体征常不对称,呈播散性或上升性脊髓炎,表现为相应的运动、感觉和尿潴留。首发症状多为肢体麻木、背痛或肩痛,可放射至上臂或胸部,若病变在颈段,可出现Lhermitte征。根据病变部位不同,可表现为截瘫或四肢瘫,一般初为弛缓性,以后为痉挛性。
(二)辅助检查
1.脑脊液 腰穿压力与脑脊液外观一般正常,细胞数轻度增多,以淋巴细胞为主,通常不超过100×10⁶/L,蛋白含量正常或轻度增高,多在1g/L以下,免疫球蛋白轻度增高,以IgA和IgG为主,蛋白电泳检查可见寡克隆区带。
2.诱发电位 多数患者有视觉诱发电位异常,主要表现为P100潜伏期延长及波幅降低。少数患者脑干听觉诱发电位异常,提示脑内有潜在的脱髓鞘病灶。
3.MRI MRI显示脊髓内有脱髓鞘病灶,表现为长T1长T₂异常信号,多数复发型患者脊髓纵向融合病灶超过3个,通常可累及6~10个脊髓节段,可见脊髓肿胀、占位和增强效应,易与肿瘤相混淆。初发病灶呈均匀强化,复发病灶多为周边增强或不均匀强化。少数患者始终表现为脊髓单一病灶,MRI表现为同一部位的新旧病灶交替,呈慢性进展,周边强化,外周为新病灶。
4.免疫学检查 血清AQP4抗体多为阳性,而MS多为阴性,为鉴别两者的依据之一。另外NMO患者可出现血清ANAs阳性,包括ANA、抗dsDNA、抗SSA抗体、抗SSB抗体。
(三)诊断要点
典型病例,诊断不难,主要依据以下几点:①急性或亚急性起病,病前多有上呼吸道或消化道感染史;②同时或先后出现急性视神经炎和急性脊髓炎的症状和体征;③一般无视神经和脊髓之外的脑部症状和体征;④可有缓解和复发,但不如多发性硬化明显,复发常表现为初发的症状和体征,少有新发病变;⑤实验室检查可见CSF中细胞、蛋白增多,视觉诱发电位和脊髓MRI改变;⑥排除脊髓肿瘤及脊髓血管畸形等脊髓压迫疾病。
(四)鉴别诊断
1.急性播散性脑脊髓炎 多发生于某些感染或免疫接种后,病势严重,常有发热、头痛、昏迷等脑和脊髓弥漫性损害的体征,一般呈单相病程。
2.急性脊髓炎 起病急,瘫痪重,病变双侧对称,多遗留病残,病程中无缓解复发,无视神经受损表现。
3.视神经炎 临床表现与视神经脊髓炎的眼部症状相同,但始终不出现脊髓病变。如果视神经脊髓炎以视神经损害为首发症状,且与脊髓症状间隔较长则鉴别困难。
二、中医辨证
本病的临床表现主要是视力障碍和肢体瘫痪,临证时除注意症状表现的主次外,还要辨清虚实。一般急发时多属实证,或火热上炎,或湿热浸淫;平素以虚证为多或本虚标实,病以肝脾肾虚损为主。
1.肝经湿热证 目赤目痛,视力下降。下肢痉挛瘫痪,麻木不仁,口苦而干,尿黄便结,舌质红,苔黄腻,脉弦滑数。
2.肝郁气滞证 视力骤降,眼胀痛、转动痛,四肢无力,情志抑郁,胸闷太息,口干唇燥,口苦胁痛,舌红苔薄白,脉弦。
3.阴虚火旺证 视物模糊,眼球胀痛,日久不辨明暗,甚或骤然失明,可有眼球干涩、头晕耳鸣,五心烦热,潮热颧红,腰膝酸软或瘫痪无力,舌红少苔,脉细数无力。
4.肾亏血虚证 下肢麻木,腰膝酸软,疼痛无力,甚则呈完全或不完全瘫痪,或四肢瘫,肢体失用或拘急痉挛。病情反复发作可有视物模糊,舌质淡红,苔薄黄,脉细数。
5.气血不足证 视力渐减,视物疲劳,倦怠无力,纳少便溏,双下肢痿软无力或肌肉萎缩,气短,面色无华,舌淡苔薄白,脉细无力。
6.肝肾两虚证 下肢疼痛,肌力减退,呈完全或不完全截瘫。筋脉弛缓或拘紧,排尿困难,伴视物模糊,眼球胀痛,可迅速发展至失明,并于数日或数周内视力显著恢复。舌淡苔薄白,脉弦细或弦数。
【治疗】
一、西医治疗
首选大剂量皮质类固醇,如甲基泼尼松龙500~1000mg或地塞米松20mg,静脉滴注,每日1次,连用3~5天,继之口服泼尼松1mg/(kg·d),逐渐减量,至维持量15~20mg/d,总疗程应较MS长一些。若皮质类固醇治疗无效,可考虑行血浆置换或免疫球蛋白可能有效(用法同MS)。对合并其他自身免疫疾病的患者,可选择激素联合其他免疫抑制剂如环磷酰胺治疗。
二、中医
(一)辨证论治
1.肝经湿热证
治法:泻肝火,清湿热。
方剂:龙胆泻肝汤加减:龙胆草、黄芩、生栀子、柴胡各10g,生地黄、当归、泽泻各15g,赤芍20g,丹皮20g,车前子10g(包煎)。若乳头水肿,网膜水肿明显者,可加益母草、白茅根各20g,猪苓、茯苓各15g;若发病与情绪有关,可选加夏枯草、菊花各10g,石决明20g。
2.肝郁气滞证
治法:疏肝理气,清热泻火。
方剂:丹栀逍遥散加减:丹皮20g,生栀子10g,当归15g,白芍12g,柴胡10g,茯苓20g,薄荷10g,陈皮10g。若目灼口苦便结者,可加龙胆草、黄芩、黄连、生大黄各10g;若舌黯有瘀点,可加红花、桃仁各10g,丹参、赤芍各20g。
3.阴虚火旺证
治法:滋阴明目。
方药:知柏地黄丸加减:黄柏10g,知母10g,生地黄、丹皮各20g,山萸肉、茯苓、女贞子各10g,沙苑子、谷精草、怀牛膝各15g。腰膝酸软较重或出现下肢瘫痪者,加炒杜仲20g、龟甲20g、鹿角胶15g;筋脉拘急者,加木瓜20g,白芍20g;双下肢麻木,小便困难者,加肉桂5g,益智仁10g。
4.肾亏血虚证
治法:补肾养血。
方剂:虎潜丸合四物汤加减:龟甲30g,知母20g,黄柏15g,狗骨20g,怀牛膝、锁阳、当归、川芎、杜仲、续断、补骨脂、木瓜各15g,熟地黄30g。视物昏花者,加沙苑子、枸杞子各20g;兼面色萎黄不华、心悸怔忡、舌淡脉细数,加黄芪、党参各20g,当归、鸡血藤各20g。
5.肝肾两虚证
治法:养血明目,强筋壮骨。
方剂:明目地黄丸加减:生地黄、熟地黄各15g,石斛,当归、山药、山萸肉、枸杞子、沙苑子、谷精草、杜仲、续断、龟甲各12g,牛膝15g,菊花12g。腰膝酸软无力者,加桑寄生、枸杞子各15g;头晕耳鸣者,加女贞子、黄芩、栀子各10g。
6.气血两亏证
治法:健脾益气,生血养筋。
方剂:归脾汤加减:党参、黄芪各20g,当归、龙眼肉各15g,白术、茯苓、远志、熟地黄各15g,山萸肉10g。视物昏花或失明者,加枸杞子、女贞子各15g;双目干涩者加石决明15g;肢体无力,可加黄芪20g。
(二)中成药
1.石斛夜光丸:适用于本病肝肾不足,阴虚火旺者。每次20g,早、晚各1次,淡盐汤送服。
2.人参养荣丸:适用于本病后期气血俱虚患者。每次1丸,每日3次。
(三)针灸
1.体针 治宜滋肾养肝,明目强筋壮骨。穴取:承泣、睛明、球后、攒竹、风池、光明、肝俞、肾俞、太阳、足三里。上肢瘫痪加大椎、肩髃、曲池、外关、合谷;下肢瘫痪加环跳、风市、伏兔、阳陵泉、悬钟;面肌瘫痪取听宫、下关、地仓透颊车;排尿困难取关元、中极、三阴交。
2.耳针 取肝、肾、脑、面颊、目1、目2、膀胱及相应部位的耳穴。
【预后】
预后多与脊髓炎的严重程度、并发症有关。常较典型MS严重,多因一连串发作而加剧。单相型患者5年生存率约90%,复发型约68%。单相型病损重于复发型,但长期预后如视力、肌力、感觉功能均较复发型好。
 


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(来源:网站编辑 发布日期:2024-11-16 09:36:02)