摘要
多系统萎缩(Multiple system atrophy，MSA)又称为多系统变性，是一组原因不明的、累及锥体外系、锥体系、小脑和自主神经系统等多部位的神经系统变性疾病。包括以帕金...
多系统萎缩（Multiple system atrophy，MSA）又称为多系统变性，是一组原因不明的、累及锥体外系、锥体系、小脑和自主神经系统等多部位的神经系统变性疾病。包括以帕金森样症状为主的纹状体-黑质变性（striatonigral degeneration，SND），以小脑症状为主的橄榄-脑桥-小脑萎缩（olivopontocerebellar atrophy，OPCA）以及自主神经系统的功能障碍为突出表现的Shy-Drager综合征（Shy-Drager syndrome，SDS）。
现已确认多系统萎缩是一个独立的疾病单元，只是自主神经、锥体外系和小脑的神经系统受累先后不同而已。最近的调查结果显示，多系统萎缩的发病率为20人/10万人口。
中医虽无多系统萎缩名称记载，但根据发病特点及临床表现，应归属于“眩晕”、“厥证”、“虚劳”、“颤证”等范畴。
【病因与发病机制】
一、西医
病因不明，少突胶质细胞包涵体（glial cytoplasmic inclusions，GCIs）在多系统萎缩的发病过程中起重要作用。GCIs在多系统萎缩的三种亚类疾病中均有发现，具有特异性，其分布范围、密度与病变的严重程度呈正相关。多系统萎缩的发病机制还可能与神经元凋亡或酶代谢异常有关。
多系统萎缩的基本病理表现包括神经元缺失、胶质细胞增生，主要发生在下橄榄核、脑桥、小脑、黑质、纹状体和脊髓的中侧柱。
二、中医
1.中气不足 劳倦太过，脾胃损伤，或久病体虚，中气不足，清阳不升，脑海失其所养，故起立时头目眩晕、视物昏花、四肢无力、食少便溏。
2.心脾两虚 忧愁思虑伤心脾，化源不足，气血衰少，不能上荣头目，故面色苍白无华，头目晕眩；久站或起立时无以上供为用，故症状尤甚。
3.肝肾阴虚 肝肾精血不足，筋脉失养，肢体颤动麻木；阴虚则阳亢，虚阳上扰心神则失眠多梦；阳盛化风，风阳上扰清窍则头晕目眩耳鸣；肾精不足髓海不充，故健忘。
【诊断与辨证】
一、西医诊断
(一)临床表现
多系统萎缩是一种缓慢进展性疾病，主要特点如下：
1.早期症状 男性患者最先出现的症状通常是勃起功能障碍，男性和女性患者在早期都会有膀胱功能障碍，如尿频、尿急、排尿不尽、甚至不能排尿。而对于男性患者这些症状可能被误认为是老年性的或由前列腺疾病引起。其他早期症状还包括肢体僵硬、动作缓慢、行动困难、站立时头昏、眩晕、卧位时难以翻身及书写能力的改变。有些患者会变得反应迟钝或步态不稳。
2.自主神经功能障碍 起病隐袭，并且常常进行性缓慢性加重，多以直立性低血压性晕厥就诊，而血压下降不伴有代偿性脉率增快，平卧时患者的血压常常高于正常。41%患者以此作为首发症状出现。与血管迷走性晕厥有所不同，本症患者在发生晕厥的同时没有多汗、面色苍白和恶心等表现。直立性低血压常常因脑和肌肉低灌注导致晕厥、头昏、视物模糊和颈部疼痛，这些症状与体位有关，在清晨、高温、紧张、用力、运动和进食时加重，平卧时消失。患者常常同时表现为阳痿（男）、夜尿、尿频尿急、膀胱排空不全与尿失禁、直立性低血压、少汗、便秘等。
3.运动功能障碍
(1)帕金森样症状：主要表现为肌张力增高，静止性震颤可能并不显著，姿势异常较常见。对左旋多巴的反应差。
(2)小脑症状：主要表现步态不稳和共济失调，包括肢体共济失调、共济失调性构音障碍、意向性震颤和眼球震颤，可有辨距不良和持续凝视诱发的眼震。数年后，病情进展出现注视麻痹、发音障碍、吞咽困难、尿失禁及上下运动神经元损害，还可以出现易激惹、抑郁焦虑等精神症状。
4.其他的临床表现 包括早期姿势异常、局灶性反射性肌阵挛、肢体挛缩及肌张力障碍、Raynaud现象、严重的吞咽困难、打鼾、叹息样呼吸、假性球麻痹所致的强哭强笑、声带麻痹、构音障碍等。这些症状在帕金森病患者中相对少见。
5.快速眼动期睡眠障碍 新近发现多系统萎缩患者有此症状，这在多系统萎缩患者中非常普遍（90%），而且出现早于其他症状。
依照三种主要的临床症状分为三个亚型：
1.以帕金森样症状为主的纹状体-黑质变性 ①行动缓慢，动作僵硬；②卧位时难以翻身；③行动启动困难；④小写症。
2.以小脑症状为主的橄榄-脑桥-小脑萎缩 ①动作笨拙，持物不稳；②难以扣纽扣；③在人群中易失平衡；④没有支持即不能维持平衡；⑤书写功能障碍；⑥小脑性言语不清。
3.以自主神经系统功能障碍为主的Shy-Drager综合征 ①排尿障碍；②勃起功能障碍；③直立性低血压伴头昏或眩晕；④颈肩周围不适；⑤便秘；⑥手足发冷；⑦出汗障碍。
(二)辅助检查
目前临床常用的辅助检查有：
1.常规实验室检查 无异常发现。有报道脑脊液内乙酰胆碱酯酶活力降低。
2.自主神经功能、神经内分泌试验 卧立位血压检测：需对疑诊多系统萎缩的患者常规行卧立位血压检测，分别测量患者平卧位及由卧位站起后不同时间的血压，同时测量心率变化，卧位时血压正常，站立时血压下降20～40mmHg或以上而心率无明显变化者为阳性。
3.神经电生理 肛门和尿道括约肌肌电图（EMG）检查出现异常。脑干听觉诱发电位（BAEP）检查发现潜伏期及V/I波幅比例异常。MSA患者早期即出现尿动力学异常。这些发现使MSA的早期诊断成为可能。
4.影像学检查 多系统萎缩有相对特征的MRI表现，包括T1像可见壳核、小脑、脑干萎缩，呈稍短T1信号，T₂像见双侧壳核后外侧有裂隙状的短T₂信号（相对于苍白球），红核和黑质间正常的长T2信号区变窄，经尸检证实这种裂隙状的短T₂信号改变与显著的小胶质细胞、星型胶质细胞增生以及病理性铁质沉积有关，而且这种改变多不对称。PET也可发现中枢神经系统纹状体、黑质、橄榄、脑桥和小脑等多处出现代谢降低区。
(三)诊断要点
四组临床特征包括：
(1)自主神经功能障碍或排尿功能障碍；
(2)帕金森样症状；
(3)小脑性共济失调；
(4)锥体系功能障碍。
(四)鉴别诊断
(1)直立性低血压：为单纯的自主神经系统功能障碍，不伴有帕金森样症状和小脑症状，常由低血容量性、药物性、排尿性等低血压反应诱发。
(2)帕金森病：多系统萎缩不同于帕金森病，应尽量将二者区分开：①帕金森病患者临床药物替代治疗效果显著，可以延缓症状进展；②先前诊断为帕金森病的患者最终经尸检证实有10%为多系统萎缩；③如要进行手术治疗，治疗前必须明确诊断是否为帕金森病。
二、中医辨证
1.中气不足证 起立时头目晕眩，视物昏花，四肢无力，握物颤动，少气懒言，食少便溏，舌淡苔白，脉沉弱。
2.心脾两虚证 面色苍白无华，心悸怔忡，失眠，少气懒言，神疲乏力，握物颤动，头目晕眩，久站或起立时更甚，口中流涎，舌淡、苔薄白，脉虚细无力。
3.肝肾阴虚证 心悸失眠，气短乏力，五心烦热，眩晕耳鸣，肢体颤动，腰膝酸软，肢体拘急，步履维艰，遗精盗汗，舌红少津，脉细数。
【治疗】
一、西医
MSA病因不明，目前尚无特异性的治疗方法，仅能对症治疗。良好的护理有利于改善患者的生活质量。多饮咖啡、盐水、少食多餐，避免久站不动和快速体位变化，避免过暖的环境和导致呼吸困难的运动。
1.运动障碍 治疗运动障碍至今无理想方法，少数患者对多巴有效，可以试用。多巴胺受体激动剂无显著疗效，帕罗西汀可能有助于改善患者的运动功能。
2.自主神经功能障碍 对直立性低血压，须防止昏倒外伤，常用的是物理疗法，如平卧时头高于下肢15°～20°以促进肾素释放和刺激自主神经；穿弹力袜、紧身裤，安置心脏起搏器等可改善心血管功能。如果发生卧位高血压，采用抬高头和躯干15°～20°即可控制血压。血管收缩药α受体激动剂如盐酸米多君（midodrine，管通）增加血管外周阻力，提高收缩压，达到改善循环的作用，常用量2.5mg，2次/日，主要不良反应是心率慢，尿潴留和卧位性高血压。氟氢可的松通过提高有效血容量、增加外周血管对儿茶酚胺的敏感性而提高血压改善症状，但仍有卧位高血压、低血钾和加重糖尿病的作用。有报道米多君与氟氢可的松合用，可减少用量及不良反应。补充大量钠盐有效，但需注意防止钠潴留和水肿，注意增加卧位高血压的危险性。
二、中医治疗
(一)辨证论治
1.中气不足证
治法：补中升阳。
方药：补中益气汤加减。党参15g，炙黄芪30g，生白术15g，炙甘草10g，当归15g，升麻6g，柴胡6g，陈皮10g。脘腹冷痛者，加干姜；胸脘痞闷、痰多苔腻者，去当归，加半夏、石菖蒲，燥湿化痰；食欲不振、食后脘腹胀满者，加木香、砂仁、焦三仙。
2.心脾两虚证
治法：健脾益气，补血养心。
方药：归脾汤加减。黄芪30g，党参15g，白术10g，当归10g，酸枣仁30g，龙眼肉10g，茯神12g，远志10g，柴胡6g，砂仁3g，甘草15g。血虚明显者，加熟地黄、阿胶；脾虚便溏者，加山药、莲子肉；心阳不振、心悸怔忡、畏寒肢冷者，加桂枝、炮附子。
3.肝肾阴虚证
治法：滋养肝肾。
方药：阿胶鸡子黄汤加减。阿胶（烊化）10g，白芍药20g，石决明15g，钩藤15g，生地黄15g，熟地黄15g，鸡子黄2枚，山茱萸10g，枸杞子15g，甘草6g。头晕眼花者，加菊花、夏枯草；腰膝酸软者，加杜仲、怀牛膝；震颤者，加天麻、白蒺藜；阴虚盗汗者，加地骨皮、知母、黄柏；肢体拘急者，加木瓜、僵蚕。
(二)中成药
1.补中益气丸：适用于MSA中气不足证，每次10g，每日3次，口服。
2.六味地黄丸：适用于MSA肝肾阴虚证，每次6g，每日2次，口服。
3.人参归脾丸：适用于MSA心脾两虚证，每次9g，每日2次，口服。
4.生脉注射液：适用于MSA中气不足证，生脉注射液50～100ml，加入5%葡萄糖注射液250ml中静脉滴注，每日1次，10～14日为1个疗程。
(三)针灸
1.体针
主穴：百会、风池、大椎。
配穴：中气不足者，加脾俞、胃俞、足三里；髓海不足者，加肾俞、太溪、关元；遗精阳痿者，加中极；健忘失明者，加神门、内关。方法：用轻或中等刺激补法，留针15～20分钟；中极应使针感向阴茎放射。
2.头针 中气不足者，可取双侧晕听区。方法：短促强刺激3～5分钟，不留针。每日1次，10次为1个疗程。
3.耳针 心脾两虚者，可取交感、肾上腺、心、神门。方法：短促强刺激，不留针，每日1次，10次为1个疗程，双耳交替刺激。
4.电针 肝肾阴虚者，取太阳、头维、百会、风池、人迎、内关、肾俞、足三里、三阴交等。方法：头部用脉冲电流，四肢用感应电流。每日或隔日1次，每次30～40分钟。
5.温和灸 取穴：百会；方法：先剪去百会处头发约1cm，抹少许凡士林，以搓至花生米大的艾炷灸之，缓慢燃烧，感觉灼痛时即压灭，此为1壮。灸50～70壮。
【预后】
本病一经确诊，无论治疗与否症状仍持续进展，晚期主要的临床特征均可出现，患者因咽喉肌麻痹出现饮水呛咳、误吸、睡眠呼吸暂停等症状，因活动受限需长期卧床，如护理不周易并发褥疮、肺部感染、泌尿系感染、深静脉血栓，均可危及生命。据统计在出现运动症状后80%的患者5年时间内瘫痪，只有20%的患者存活期可以超过12年，平均生存时间为6年。早期诊断及对症治疗可能延缓病情的进展。作为医师应将患者随着病情进展可能面对的困境告知患者，让其提前有所准备，使患者获得更好的生活质量。
现已确认多系统萎缩是一个独立的疾病单元，只是自主神经、锥体外系和小脑的神经系统受累先后不同而已。最近的调查结果显示，多系统萎缩的发病率为20人/10万人口。
中医虽无多系统萎缩名称记载，但根据发病特点及临床表现，应归属于“眩晕”、“厥证”、“虚劳”、“颤证”等范畴。
【病因与发病机制】
一、西医
病因不明，少突胶质细胞包涵体（glial cytoplasmic inclusions，GCIs）在多系统萎缩的发病过程中起重要作用。GCIs在多系统萎缩的三种亚类疾病中均有发现，具有特异性，其分布范围、密度与病变的严重程度呈正相关。多系统萎缩的发病机制还可能与神经元凋亡或酶代谢异常有关。
多系统萎缩的基本病理表现包括神经元缺失、胶质细胞增生，主要发生在下橄榄核、脑桥、小脑、黑质、纹状体和脊髓的中侧柱。
二、中医
1.中气不足 劳倦太过，脾胃损伤，或久病体虚，中气不足，清阳不升，脑海失其所养，故起立时头目眩晕、视物昏花、四肢无力、食少便溏。
2.心脾两虚 忧愁思虑伤心脾，化源不足，气血衰少，不能上荣头目，故面色苍白无华，头目晕眩；久站或起立时无以上供为用，故症状尤甚。
3.肝肾阴虚 肝肾精血不足，筋脉失养，肢体颤动麻木；阴虚则阳亢，虚阳上扰心神则失眠多梦；阳盛化风，风阳上扰清窍则头晕目眩耳鸣；肾精不足髓海不充，故健忘。
【诊断与辨证】
一、西医诊断
(一)临床表现
多系统萎缩是一种缓慢进展性疾病，主要特点如下：
1.早期症状 男性患者最先出现的症状通常是勃起功能障碍，男性和女性患者在早期都会有膀胱功能障碍，如尿频、尿急、排尿不尽、甚至不能排尿。而对于男性患者这些症状可能被误认为是老年性的或由前列腺疾病引起。其他早期症状还包括肢体僵硬、动作缓慢、行动困难、站立时头昏、眩晕、卧位时难以翻身及书写能力的改变。有些患者会变得反应迟钝或步态不稳。
2.自主神经功能障碍 起病隐袭，并且常常进行性缓慢性加重，多以直立性低血压性晕厥就诊，而血压下降不伴有代偿性脉率增快，平卧时患者的血压常常高于正常。41%患者以此作为首发症状出现。与血管迷走性晕厥有所不同，本症患者在发生晕厥的同时没有多汗、面色苍白和恶心等表现。直立性低血压常常因脑和肌肉低灌注导致晕厥、头昏、视物模糊和颈部疼痛，这些症状与体位有关，在清晨、高温、紧张、用力、运动和进食时加重，平卧时消失。患者常常同时表现为阳痿（男）、夜尿、尿频尿急、膀胱排空不全与尿失禁、直立性低血压、少汗、便秘等。
3.运动功能障碍
(1)帕金森样症状：主要表现为肌张力增高，静止性震颤可能并不显著，姿势异常较常见。对左旋多巴的反应差。
(2)小脑症状：主要表现步态不稳和共济失调，包括肢体共济失调、共济失调性构音障碍、意向性震颤和眼球震颤，可有辨距不良和持续凝视诱发的眼震。数年后，病情进展出现注视麻痹、发音障碍、吞咽困难、尿失禁及上下运动神经元损害，还可以出现易激惹、抑郁焦虑等精神症状。
4.其他的临床表现 包括早期姿势异常、局灶性反射性肌阵挛、肢体挛缩及肌张力障碍、Raynaud现象、严重的吞咽困难、打鼾、叹息样呼吸、假性球麻痹所致的强哭强笑、声带麻痹、构音障碍等。这些症状在帕金森病患者中相对少见。
5.快速眼动期睡眠障碍 新近发现多系统萎缩患者有此症状，这在多系统萎缩患者中非常普遍（90%），而且出现早于其他症状。
依照三种主要的临床症状分为三个亚型：
1.以帕金森样症状为主的纹状体-黑质变性 ①行动缓慢，动作僵硬；②卧位时难以翻身；③行动启动困难；④小写症。
2.以小脑症状为主的橄榄-脑桥-小脑萎缩 ①动作笨拙，持物不稳；②难以扣纽扣；③在人群中易失平衡；④没有支持即不能维持平衡；⑤书写功能障碍；⑥小脑性言语不清。
3.以自主神经系统功能障碍为主的Shy-Drager综合征 ①排尿障碍；②勃起功能障碍；③直立性低血压伴头昏或眩晕；④颈肩周围不适；⑤便秘；⑥手足发冷；⑦出汗障碍。
(二)辅助检查
目前临床常用的辅助检查有：
1.常规实验室检查 无异常发现。有报道脑脊液内乙酰胆碱酯酶活力降低。
2.自主神经功能、神经内分泌试验 卧立位血压检测：需对疑诊多系统萎缩的患者常规行卧立位血压检测，分别测量患者平卧位及由卧位站起后不同时间的血压，同时测量心率变化，卧位时血压正常，站立时血压下降20～40mmHg或以上而心率无明显变化者为阳性。
3.神经电生理 肛门和尿道括约肌肌电图（EMG）检查出现异常。脑干听觉诱发电位（BAEP）检查发现潜伏期及V/I波幅比例异常。MSA患者早期即出现尿动力学异常。这些发现使MSA的早期诊断成为可能。
4.影像学检查 多系统萎缩有相对特征的MRI表现，包括T1像可见壳核、小脑、脑干萎缩，呈稍短T1信号，T₂像见双侧壳核后外侧有裂隙状的短T₂信号（相对于苍白球），红核和黑质间正常的长T2信号区变窄，经尸检证实这种裂隙状的短T₂信号改变与显著的小胶质细胞、星型胶质细胞增生以及病理性铁质沉积有关，而且这种改变多不对称。PET也可发现中枢神经系统纹状体、黑质、橄榄、脑桥和小脑等多处出现代谢降低区。
(三)诊断要点
四组临床特征包括：
(1)自主神经功能障碍或排尿功能障碍；
(2)帕金森样症状；
(3)小脑性共济失调；
(4)锥体系功能障碍。
(四)鉴别诊断
(1)直立性低血压：为单纯的自主神经系统功能障碍，不伴有帕金森样症状和小脑症状，常由低血容量性、药物性、排尿性等低血压反应诱发。
(2)帕金森病：多系统萎缩不同于帕金森病，应尽量将二者区分开：①帕金森病患者临床药物替代治疗效果显著，可以延缓症状进展；②先前诊断为帕金森病的患者最终经尸检证实有10%为多系统萎缩；③如要进行手术治疗，治疗前必须明确诊断是否为帕金森病。
二、中医辨证
1.中气不足证 起立时头目晕眩，视物昏花，四肢无力，握物颤动，少气懒言，食少便溏，舌淡苔白，脉沉弱。
2.心脾两虚证 面色苍白无华，心悸怔忡，失眠，少气懒言，神疲乏力，握物颤动，头目晕眩，久站或起立时更甚，口中流涎，舌淡、苔薄白，脉虚细无力。
3.肝肾阴虚证 心悸失眠，气短乏力，五心烦热，眩晕耳鸣，肢体颤动，腰膝酸软，肢体拘急，步履维艰，遗精盗汗，舌红少津，脉细数。
【治疗】
一、西医
MSA病因不明，目前尚无特异性的治疗方法，仅能对症治疗。良好的护理有利于改善患者的生活质量。多饮咖啡、盐水、少食多餐，避免久站不动和快速体位变化，避免过暖的环境和导致呼吸困难的运动。
1.运动障碍 治疗运动障碍至今无理想方法，少数患者对多巴有效，可以试用。多巴胺受体激动剂无显著疗效，帕罗西汀可能有助于改善患者的运动功能。
2.自主神经功能障碍 对直立性低血压，须防止昏倒外伤，常用的是物理疗法，如平卧时头高于下肢15°～20°以促进肾素释放和刺激自主神经；穿弹力袜、紧身裤，安置心脏起搏器等可改善心血管功能。如果发生卧位高血压，采用抬高头和躯干15°～20°即可控制血压。血管收缩药α受体激动剂如盐酸米多君（midodrine，管通）增加血管外周阻力，提高收缩压，达到改善循环的作用，常用量2.5mg，2次/日，主要不良反应是心率慢，尿潴留和卧位性高血压。氟氢可的松通过提高有效血容量、增加外周血管对儿茶酚胺的敏感性而提高血压改善症状，但仍有卧位高血压、低血钾和加重糖尿病的作用。有报道米多君与氟氢可的松合用，可减少用量及不良反应。补充大量钠盐有效，但需注意防止钠潴留和水肿，注意增加卧位高血压的危险性。
二、中医治疗
(一)辨证论治
1.中气不足证
治法：补中升阳。
方药：补中益气汤加减。党参15g，炙黄芪30g，生白术15g，炙甘草10g，当归15g，升麻6g，柴胡6g，陈皮10g。脘腹冷痛者，加干姜；胸脘痞闷、痰多苔腻者，去当归，加半夏、石菖蒲，燥湿化痰；食欲不振、食后脘腹胀满者，加木香、砂仁、焦三仙。
2.心脾两虚证
治法：健脾益气，补血养心。
方药：归脾汤加减。黄芪30g，党参15g，白术10g，当归10g，酸枣仁30g，龙眼肉10g，茯神12g，远志10g，柴胡6g，砂仁3g，甘草15g。血虚明显者，加熟地黄、阿胶；脾虚便溏者，加山药、莲子肉；心阳不振、心悸怔忡、畏寒肢冷者，加桂枝、炮附子。
3.肝肾阴虚证
治法：滋养肝肾。
方药：阿胶鸡子黄汤加减。阿胶（烊化）10g，白芍药20g，石决明15g，钩藤15g，生地黄15g，熟地黄15g，鸡子黄2枚，山茱萸10g，枸杞子15g，甘草6g。头晕眼花者，加菊花、夏枯草；腰膝酸软者，加杜仲、怀牛膝；震颤者，加天麻、白蒺藜；阴虚盗汗者，加地骨皮、知母、黄柏；肢体拘急者，加木瓜、僵蚕。
(二)中成药
1.补中益气丸：适用于MSA中气不足证，每次10g，每日3次，口服。
2.六味地黄丸：适用于MSA肝肾阴虚证，每次6g，每日2次，口服。
3.人参归脾丸：适用于MSA心脾两虚证，每次9g，每日2次，口服。
4.生脉注射液：适用于MSA中气不足证，生脉注射液50～100ml，加入5%葡萄糖注射液250ml中静脉滴注，每日1次，10～14日为1个疗程。
(三)针灸
1.体针
主穴：百会、风池、大椎。
配穴：中气不足者，加脾俞、胃俞、足三里；髓海不足者，加肾俞、太溪、关元；遗精阳痿者，加中极；健忘失明者，加神门、内关。方法：用轻或中等刺激补法，留针15～20分钟；中极应使针感向阴茎放射。
2.头针 中气不足者，可取双侧晕听区。方法：短促强刺激3～5分钟，不留针。每日1次，10次为1个疗程。
3.耳针 心脾两虚者，可取交感、肾上腺、心、神门。方法：短促强刺激，不留针，每日1次，10次为1个疗程，双耳交替刺激。
4.电针 肝肾阴虚者，取太阳、头维、百会、风池、人迎、内关、肾俞、足三里、三阴交等。方法：头部用脉冲电流，四肢用感应电流。每日或隔日1次，每次30～40分钟。
5.温和灸 取穴：百会；方法：先剪去百会处头发约1cm，抹少许凡士林，以搓至花生米大的艾炷灸之，缓慢燃烧，感觉灼痛时即压灭，此为1壮。灸50～70壮。
【预后】
本病一经确诊，无论治疗与否症状仍持续进展，晚期主要的临床特征均可出现，患者因咽喉肌麻痹出现饮水呛咳、误吸、睡眠呼吸暂停等症状，因活动受限需长期卧床，如护理不周易并发褥疮、肺部感染、泌尿系感染、深静脉血栓，均可危及生命。据统计在出现运动症状后80%的患者5年时间内瘫痪，只有20%的患者存活期可以超过12年，平均生存时间为6年。早期诊断及对症治疗可能延缓病情的进展。作为医师应将患者随着病情进展可能面对的困境告知患者，让其提前有所准备，使患者获得更好的生活质量。
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