摘要
运动障碍性疾病(movementdisorders)又称锥体外系疾病(extrapyramidal diseases)，主要表现为随意运动调节功能障碍，肌力、感觉及小脑功能不受影响。
锥体外系是运动...
运动障碍性疾病（movement disorders）又称锥体外系疾病（extrapyramidal diseases），主要表现为随意运动调节功能障碍，肌力、感觉及小脑功能不受影响。
锥体外系是运动系统的一个组成部分，包括锥体系以外的所有运动神经核及运动传导束。锥体外系调节上、下运动神经元的功能，与锥体系共同完成调节肌张力、协调随意运动和维持身体姿势的功能。当锥体外系损伤时，主要出现肌张力变化和不自主运动等症状。
广义的锥体外系统是指锥体系统以外的所有运动结构，包括位于大脑半球深部侧脑室和脑岛之间的新纹状体（尾状核和壳核）、旧纹状体（苍白球）、屏状核和杏仁核、黑质、丘脑底核、丘脑和红核，甚至包括脑干的网状结构、延髓的下橄榄核、小脑的齿状核以及前庭神经核等结构。
新旧纹状体又称为基底神经节，简称基底节（basal ganglia）。是锥体外系的主要组成部分，即狭义的锥体外系统。锥体外系统与系统以外的神经结构之间存在广泛复杂联系。其中，新纹状体接受大量传入纤维，分别来自大脑的运动区皮质（第4、6区）或抑制区皮质（第4S、第8S区）、黑质、丘脑、脑干中缝核的纹状体束，经旧纹状体、丘脑又返回大脑运动区皮质，形成环路。新纹状体没有直接的纤维到达脊髓，其大量传出纤维通过纹状体苍白球束终止于苍白球，部分经纹状体黑质束到达黑质，再由苍白球发出大量传出纤维，形成豆状襻到达黑质、红核、丘脑底核、网状结构、四叠体、丘脑以及丘脑下部等，再从这些结构或经过多种神经元联系，发出纤维构成网状脊髓束、红核脊髓束、前庭脊髓束和顶盖脊髓束、内侧纵束下行，到达脊髓前角细胞。由于其传导通路错综复杂，因而，难以从临床每一种症状进行锥体外系的准确定位。
基底节是原始运动中枢，功能复杂，受大脑皮质的支配，退居从属地位发挥协调皮质运动区的功能。锥体外系统下行通路主要维持和控制肢体的肌张力、保证全身动作的协调，维持和调节身体的姿势和姿势反射（如翻正反射），管理半自主、刻板和反射性运动等（如行走时的上肢摆动、面部表情运动）。网状脊髓束对于控制肌张力的作用尤为重要。黑质纹状体通路系由黑质发出上行纤维到达纹状体，尤其是尾状核。这一通路是近年来一个重要的研究对象。它对于阐明帕金森病的病理生理过程提供了重要的证据。
在锥体外系中，神经元间的信息传递与许多神经递质和神经肽有关，如多巴胺（dopamine，DA）、乙酰胆碱（acetylcholine，Ach）、γ-氨基丁酸（GABA）、5-羟色胺（5-HT）、去甲肾上腺素、谷氨酸、P物质、内啡肽等，它们精细地执行各自的生理功能，直接或间接地参与调节并维持神经功能的平衡。在运动障碍疾病中，递质间平衡失调是产生症状的直接原因。例如在帕金森病时，黑质多巴胺能神经元缺失导致输入纹状体系统的多巴胺递质减少，使乙酰胆碱的作用相对增强，造成动作减少和肌张力增高。又如在亨廷顿舞蹈病中，γ-氨基丁酸的合成减少，引致多巴胺作用相对增强，产生动作增多、肌张力不全和不自主运动。
锥体外系统损害最常见的症状是肌张力改变和不自主运动。肌张力变化包括增高、降低和变形性肌张力障碍（dystonia）；不自主运动包括震颤、肌阵挛、舞蹈样动作、手足徐动和抽动等。两类临床症状可以归纳为两类综合征：一类是肌张力增高运动减少综合征，以帕金森病为代表，病变部位主要在黑质和黑质纹状体通路；另一类是肌张力降低运动过多综合征，以舞蹈病为代表，病变主要位于新纹状体，当锥体外系的皮质-纹状体-苍白球-丘脑-皮质环路损害，出现肌张力减低、运动过多等释放症状（如舞蹈动作）。对侧丘脑底核病变表现偏身舞蹈运动（如投掷运动）。齿状核和下橄榄核损害出现肌阵挛。
运动障碍疾病通常分为肌张力增高-运动减少和肌张力降低-运动过多两大类疾病。前者表现为运动贫乏，后者则以异常不自主运动为主要特征。
运动障碍疾病的临床诊断主要依据详尽的病史，全面细致的体格检查以及必要的辅助检查等。
由于运动障碍疾病大多数病因不清，因此病因治疗有困难，多以对症治疗为主，包括药物治疗、肉毒毒素治疗、立体定向手术治疗、深部脑刺激（DBS）治疗等。临床上要根据患者的具体情况制定个体化的治疗方案。
帕金森病（Parkinson disease），是一种病因不明的进展性神经系统退变性疾病，主要表现行动迟缓、震颤、强直及平衡障碍等，由英国医生Parkinson于1817年首先系统描述。以后发现各种不同的病因也可以产生类似的临床症状，被称之为帕金森综合征，本节主要讨论帕金森病。
帕金森病是西医学的病名，在中医学中尚无相同病名，按本病的临床表现中医文献中早有类似的记载。在《素问·至真要大论》中所述“诸风掉眩，皆属于肝”的“掉”，即指震颤。《素问·脉要精微论》中记载“振掉”。《证治准绳》中释曰：“颤，摇也；振，动也”。《医学纲目》中于破伤风门下列出“颤振”一节，并曰《内经》云诸风掉眩，皆属于肝，掉即颤振之谓也。《张氏医通》中设有“颤振”专篇。
【病因及发病机制】
一、西医
病因不明。一般认为遗传因素导致对震颤麻痹的易感性，年龄因素在发病过程中是一个重要的危险因子，某些物质中毒导致氧自由基的过分堆积，对神经细胞特别是黑质的神经细胞有致毒作用。
病理主要是黑质致密区中含黑色素的神经元严重缺失。残余细胞变性，胞浆中出现玻璃样同心形包涵体，称为Lewy体。
生化变化主要变化是酪氨酸羟化酶的减少，至晚期多巴脱羧酶也减少，黑质纹状体系统的多巴胺（dopamine，DA）缺乏，导致锥体外系功能失调。
二、中医
(一)病因
1.情志过极 忧思郁怒，情志过极，肝气郁结，郁久化火，伤及阴血，使筋膜失于濡养而颤动。气机郁结，气不行血，可致血瘀而生风。
2.饮食失节 恣食膏粱厚味、辛辣醇酒，伤及脾胃，聚湿生痰，痰浊阻滞经络而动风或痰郁化热，痰热互结而痰热生风。饥饱无度，脾失健运，气血生化乏源，使筋膜失养而发生本病。
3.年老肾虚 年老肾精不足或房事不节，肾精亏虚而伤及肾阴，肝木失于涵养，导致肝肾阴虚，阳亢风动，出现肢体震颤。
4.劳逸失节 劳累过度，动作不休，使筋膜肌肉劳损疲极；或多逸少动而使脾滞气虚，气血虚弱或痰浊内生，导致筋膜失养而发生本病。
(二)病机
1.肝肾不足 “年四十而阴气自半”，复加房劳、久病诸因导致肝肾不足。肾气虚衰，肾精耗损，髓海不充，“不及引筋以达百骸”，以致筋脉失养，发为震颤疾病。肾精虚损而伤阴，肝肾阴虚，四肢筋脉不得濡养，虚风内动，震颤乃成。阴虚日久而及阳，可致阴阳俱虚。
2.气血两虚 劳倦内伤，思虑过度或脾胃虚弱而气血生化不足，或震颤日久，气血耗伤，均可致气血两虚，筋膜失于濡养而发生本病。
3.痰浊阻滞 素体肥胖，痰湿过盛，或饮食失节，劳倦内伤，使脾胃受损，水湿运化失常，湿聚成痰，痰湿阻滞，经气不得畅行，以致筋膜失养而发病；痰湿日久化热，或素恣食肥甘辛辣醇酒，滋生湿热，痰热互结而内风。
4.瘀血阻滞 多由久病入络，经脉气血阻滞，或气血阴阳虚损，血液运行不畅，或痰湿阻滞，气滞血瘀，以致筋脉百骸失于濡养。
【诊断与辨证】
一、西医诊断
(一)临床表现
1.震颤 多自一侧上肢开始，可以波及四肢、下颌、唇、舌和颈部，每秒4～6次，精神紧张时加剧，睡眠时消失。部分震颤在休息时明显，运动时减轻或消失，称为静止性震颤。还有的在站立或行走时出现，属姿势性震颤。
2.强直 多自一侧上肢的近端开始，逐渐蔓延至远端、对侧以及全身。面肌强直使表情和瞬目动作减少，造成“面具脸”。颈肌和躯干肌强直形成屈曲体态，旋颈和转体动作均缓慢、困难。行走时上肢协调摆动动作消失。
3.运动减少 患者随意动作减少，包括始动困难和动作缓慢。做重复动作时，幅度和速度逐渐衰减。书写时字越写越小，称为“小写症”。语声单调、低沉。进食饮水可致咳呛。
4.平衡障碍 行走时步距缩短，结合屈曲体态，常见碎步、前冲，称为“慌张步态”。晚期姿态反射进一步失常，容易倾跌。
5.震颤麻痹危象 易发生在精神创伤或突然撤去抗震颤麻痹药物时，表现为震颤、强直及活动障碍突然加重，伴有焦虑、出汗、心跳、呼吸加快等。
6.其他症状：患者可有自主神经功能紊乱现象，包括唾液和皮脂分泌增加，汗腺分泌增多或减少，大小便排泄困难和直立性低血压。此外还可有精神、智能障碍。
(二)辅助检查
脑电图检查一般无特征性改变。CT及MRI检查，多数病例显示有不同程度的脑萎缩，表现为蛛网膜下腔增宽，脑沟变宽加深，脑室扩大。
(三)诊断要点
根据本病的主要症状和进行性的病程，诊断一般并不困难。
(四)鉴别诊断
需与各种原因所致的继发性帕金森综合征鉴别，帕金森综合征有明确的病因，如感染、药物、中毒、脑动脉硬化、外伤等，相关病史是鉴别的关键。还应与其他神经变性疾病的帕金森综合征鉴别，本病往往有其他表现如不自主运动、小脑性共济失调、锥体束征等。继发性帕金森综合征都是双侧起病，对多巴治疗不敏感。
二、中医辨证
本病多为本虚标实证，其中风气内动所表现的头摇肢体颤动为标，脑髓与肝脾肾脏气虚损为本；精气血阴阳虚损为病之本，瘀血、痰浊、风动为病之标。
(一)肝肾不足证
筋脉拘紧，肌肉强直，动作笨拙，头及四肢震颤，幅度较大，静止时明显，情绪激动时加剧，随意运动时减轻或暂时消失，头晕目眩，耳鸣，失眠多梦，腰膝酸软，肢体麻木，舌体瘦小，舌质黯红，脉细弦或沉细弦。
(二)气血两虚证 肌肉强直，筋脉拘紧，运动减少，肢体震颤较重，四肢乏力，精神倦怠，头晕眼花，面色无华，舌体胖边有齿痕或瘀斑，舌质黯淡，苔薄白，脉沉细无力。
(三)瘀血阻滞证 肢体震颤、强直，动作减少，屈伸不利，舌质紫黯或瘀斑，脉细涩或弦涩。
(四)痰湿阻滞证 头部及肢体动摇震颤，颈背拘急，肢体强直，动作不利，伴胸闷脘痞、泛恶欲呕、痰多流涎，舌体胖大，舌苔白腻，脉弦而滑。
(五)痰热动风证 肢体或头部震颤，筋脉拘挛，屈伸不利，动作徐缓，伴胸闷脘痞，恶心呕吐，烦热口干，咳痰黄稠，尿赤便秘，舌红苔黄腻，脉滑而数。
(六)阴阳两虚证 肢体震颤日趋严重，筋脉拘紧强直，屈伸不利，口中流涎，甚则生活不能自理，面色晦黯或苍白无华，神疲乏力，自汗畏冷，食少纳呆，心烦失眠，舌胖嫩有齿痕，舌质黯或有瘀点，脉沉细无力。
【治疗】
一、西医
药物治疗为主，用药原则是从小剂量开始，以最小的剂量达到满意效果，尽量避免或减少药物的副作用和并发症。手术治疗是药物治疗的补充，适用于早期药物治疗有效，而长期疗效明显减退的患者，如神经核团毁损术和脑深部电刺激术。目前无论药物或手术治疗，只能改善症状，不能阻止病情的发展，更无法治愈。
(一)抗胆碱能药物
安坦1～2mg，每日3次，主要用于震颤明显且年轻的患者，老年患者慎用。副作用有口干、视物模糊、便秘、排尿困难、幻觉、妄想等。
(二)金刚烷胺
100mg，晨、午各1次，对各种症状均有改善作用。副作用有不宁、神志模糊、下肢网状青斑、踝部水肿等。
(三)左旋多巴
是治疗本病最基本、最有效的药物，对各种症状有良好效果。初始剂量62.5～125mg，每日2～3次，根据病情缓慢增加剂量至疗效满意，不出现不良反应为止。副作用有胃肠道反应、低血压、症状波动、异动症和精神症状等。
(四)多巴胺受体激动剂
①吡贝地尔缓释片：初始剂量50mg，每日1次，逐渐增加剂量至50mg，每日3次，最大剂量250mg/d。②普拉克索：初始剂量0.125mg，每日3次，每周增加0.125mg，每日3次，一般有效剂量0.5～0.75mg，每日3次。③溴隐亭：自0.625mg/d开始，缓慢增加，维持量在3.75～15mg/d间。受体激动剂副作用有低血压和精神症状。
(五)儿茶酚-氧位-甲基转移酶抑制剂
与多巴类合用，单服无效。恩他卡朋：100～200mg/次，服药次数与多巴相同。托卡朋每次100mg，每日3次，与多巴同服。副作用有腹泻、腹痛、头痛、多汗、口干、转氨酶升高、尿色黄等。
二、中医治疗
(一)辨证论治
1.肝肾不足证
治法：滋补肝肾，育阴熄风。
方药：大补阴丸合六味地黄丸加减（龟甲15g，生、熟地各18g，何首乌15g，山茱萸12g，玄参9g，丹皮9g，钩藤12g，羚羊角粉2g（冲服），白蒺藜9g，生牡蛎21g，茯苓18g）。
阴虚火旺而盗汗、五心烦热者，加知母、黄柏；大便干结者，酌入肉苁蓉、柏子仁、桃仁、油当归、火麻仁；失眠者，入酸枣仁、珍珠母、合欢花；腰酸膝软者，加杜仲、桑寄生、牛膝；若阴虚及气而致气阴两虚者，加人参、茯苓、白术。
2.气血两虚证
治法：益气养血，祛瘀通络。
方药：归脾汤加减（黄芪12g，党参15g，当归12g，茯神15g，远志9g，木香9g，龙眼肉15g，鸡血藤21g，川芎6g，桃仁12g，红花9g，地龙15g，天麻18g）。
若震颤甚者，可酌加白僵蚕、蜈蚣；若失眠，可加生龙齿、炒枣仁、炙远志；若大便干结者，可酌加油当归，首乌；若见舌边有瘀斑者，可加赤芍、红花。
3.瘀血阻滞证
治法：活血化瘀，熄风止痉。
方药：通窍活血汤加减（桃仁12g，红花9g，川芎9g，赤芍9g，僵蚕12g，地龙15g，葛根6g，鸡血藤21g，香附6g，郁金9g）。
若气虚者，加入黄芪、党参；震颤麻木甚者，加全蝎、僵蚕；眩晕者，加天麻、蔓荆子；畏寒肢冷者，加细辛、桂枝；神志呆滞者，加远志、菖蒲、益智仁。
4.痰湿阻滞证
治法：豁痰通络，熄风定颤。
方药：导痰汤加减（姜半夏12g，胆南星12g，枳实9g，茯苓15g，橘红15g，天麻15g，钩藤9g，木瓜12g，僵蚕9g，生姜6g，甘草3g）。
若肌肉强直重，加全蝎、蜈蚣；纳呆、腹胀、便溏，加党参、白术；流涎多，加益智仁；痰湿重，胸闷泛恶，呕吐痰涎者，可加天竺黄、旋覆花，或加煨皂角、硼砂；若胸闷纳少者，可加陈皮、厚朴、木香。
5.痰热动风证
治法：清热化痰，平肝熄风。
方药：摧肝丸加减（钩藤12g，黄连6g，僵蚕12g，青黛18g，鲜竹沥18g（冲服），胆南星12g）。
若筋脉拘急可加川木瓜、蚕砂；咳痰黄稠者，加全瓜蒌、贝母；心烦失眠，可加栀子、连翘；急躁易怒者，加柴胡、丹皮、白芍、磁石；胸闷脘痞者，加枳实、莱菔子、瓜蒌。
6.阴阳两虚证
治法：补阴益阳，熄风活络。
方药：无比山药丸加减（山药21g，肉苁蓉9g，熟地15g，山萸肉15g，茯神18g，菟丝子15g，五味子9g，巴戟天9g，黄芪15g，泽泻9g，杜仲12g，牛膝18g，钩藤12g，桑寄生15g，木瓜12g）。
若腹胀、纳呆、腹泻，加炒白术、砂仁；纳呆胸闷者，加白蔻仁、陈皮、枳壳、瓜蒌皮；自汗畏冷者，加桂枝、黄芪；口中涎多，加益智仁、桑螵蛸；小便频多者，加金樱子、螵蛸、何首乌。
(二)中成药
1.天麻丸 用于肝风内动者。每服4粒，日服3次。
2.人参养荣丸 用于气血两虚者。每服1丸，日服3次。
3.十全大补丸 用于气血两虚兼有阴虚者。每服1丸，日服3次。
4.六味地黄丸 用于肾阴虚者。每服1丸，日服3次。
5.河车大造丸 用于肝肾阴虚、精血不充者。每次1丸，每日2次，口服。
6.血府逐瘀丸 用于气滞血瘀者。每次9g，每日3次，口服。
7.牛黄清心丸 用于痰热动风。每次1丸，每日3次，口服。
8.蝎蚣散 全蝎、蜈蚣各等份，研细面。每次3g，每日3次，温水冲服。具有熄风止痉之效，用于本病各证型。
(三)针灸
1.头针疗法 舞蹈震颤控制区、运动区。根据肌张力增高的部位而分别选取运动区上、中、下刺激区。进针后用脉冲式电麻仪通电，每次20分钟，每天或隔天针1次，15次为1个疗程。
一侧肌强直为主而无震颤者，取对侧的运动区上1/5、2/5，头面部及颈部有震颤者另加运动区下2/5。如躯体震颤，肌张力增高者，取对侧运动区及舞蹈震颤区。用26号不锈钢针直刺于头皮下，再将针斜刺所需之深度。然后以200次/分左右频率持续捻转2～3分钟，停5～10分钟，重复两次后出针，针感宜强。也可在针上通以脉冲电，频率为每分钟120～150次左右，每日或隔日1次，15次为1个疗程。间隔3～5天后，可再行第2个疗程。
2.体针疗法 取四神聪、风池、曲池、合谷、阳陵泉、太冲（均用泻法）、太溪（补法）。口干舌红，脉细数加复溜（补法）；腰脊酸痛强直者加天门、肾俞（均补法）；便秘、苔黄加足三里（泻法）；若言语不利加聚泉、上廉泉（均用泻法）。
3.电针 取穴为脑空、前顶、百会、承灵、悬颅、天冲、通天。脑空为常用穴，其余为备用穴。以28～30号毫针，沿头皮斜向捻转进针，深度1～1.5寸，以局部有明显的胀重感为宜。然后接通电针仪，连续波，频率为每分钟120～150，强度以病人可以耐受为度，通电时间20分钟，每日1次，15次为1个疗程，疗程间停针3～5天。
4.电针加穴位注射法 上肢颤动为主取通里、曲泽、三阴交、肝俞、足三里、后溪、合谷、命门、关元穴；全身症状严重者，取风池、太溪、足三里、肝俞、阴陵泉、百会、命门、关元穴。每次取穴时，除足三里、命门、关元必取外，其他穴位轮换使用。一般一次取5～7个穴为佳，原则是局部取穴，兼以对侧和上下取穴。
穴位注射用药为维生素B1和维生素B2注射液。维生素B1剂量为100mg/支，维生素B2剂量为0.5mg/支。病员取侧卧位。用0.5～2寸的针灸针准确刺入所选穴位，使病员有酸、麻、胀感后，不催针。再将电针电麻仪输出线夹在针灸针上，采用连续波，所通电流强度以病员有感受为度，频率每分钟60～80次左右。在电针的同时取维生素B1、维生素B2各1支，用2ml或5ml注射器，5～6号针头抽入混合，于本次针灸未取之穴位插入注射针，待有酸、胀感和回抽无血时，缓慢注入0.5～1ml药物，一次只需注射2～3个穴，穴位要轮换进行注射。针刺和穴位注射均每日1次，10天为1个疗程，休息3天后，再继续下1疗程。
【预后】
帕金森病是一种慢性进行性疾病，一般皆不能自行缓解，少数患者可能有几年的停止发展，无论药物或手术治疗，只能在一定时期内减轻症状，而不能阻止病程进展。帕金森病本身很少能致死亡，但晚期的患者会致残，只能生活在轮椅或床上，这种情况持续10年以上的患者可能会死于支气管肺炎等并发症。由于本病的病因尚不明确，目前尚无有效的预防措施。
锥体外系是运动系统的一个组成部分，包括锥体系以外的所有运动神经核及运动传导束。锥体外系调节上、下运动神经元的功能，与锥体系共同完成调节肌张力、协调随意运动和维持身体姿势的功能。当锥体外系损伤时，主要出现肌张力变化和不自主运动等症状。
广义的锥体外系统是指锥体系统以外的所有运动结构，包括位于大脑半球深部侧脑室和脑岛之间的新纹状体（尾状核和壳核）、旧纹状体（苍白球）、屏状核和杏仁核、黑质、丘脑底核、丘脑和红核，甚至包括脑干的网状结构、延髓的下橄榄核、小脑的齿状核以及前庭神经核等结构。
新旧纹状体又称为基底神经节，简称基底节（basal ganglia）。是锥体外系的主要组成部分，即狭义的锥体外系统。锥体外系统与系统以外的神经结构之间存在广泛复杂联系。其中，新纹状体接受大量传入纤维，分别来自大脑的运动区皮质（第4、6区）或抑制区皮质（第4S、第8S区）、黑质、丘脑、脑干中缝核的纹状体束，经旧纹状体、丘脑又返回大脑运动区皮质，形成环路。新纹状体没有直接的纤维到达脊髓，其大量传出纤维通过纹状体苍白球束终止于苍白球，部分经纹状体黑质束到达黑质，再由苍白球发出大量传出纤维，形成豆状襻到达黑质、红核、丘脑底核、网状结构、四叠体、丘脑以及丘脑下部等，再从这些结构或经过多种神经元联系，发出纤维构成网状脊髓束、红核脊髓束、前庭脊髓束和顶盖脊髓束、内侧纵束下行，到达脊髓前角细胞。由于其传导通路错综复杂，因而，难以从临床每一种症状进行锥体外系的准确定位。
基底节是原始运动中枢，功能复杂，受大脑皮质的支配，退居从属地位发挥协调皮质运动区的功能。锥体外系统下行通路主要维持和控制肢体的肌张力、保证全身动作的协调，维持和调节身体的姿势和姿势反射（如翻正反射），管理半自主、刻板和反射性运动等（如行走时的上肢摆动、面部表情运动）。网状脊髓束对于控制肌张力的作用尤为重要。黑质纹状体通路系由黑质发出上行纤维到达纹状体，尤其是尾状核。这一通路是近年来一个重要的研究对象。它对于阐明帕金森病的病理生理过程提供了重要的证据。
在锥体外系中，神经元间的信息传递与许多神经递质和神经肽有关，如多巴胺（dopamine，DA）、乙酰胆碱（acetylcholine，Ach）、γ-氨基丁酸（GABA）、5-羟色胺（5-HT）、去甲肾上腺素、谷氨酸、P物质、内啡肽等，它们精细地执行各自的生理功能，直接或间接地参与调节并维持神经功能的平衡。在运动障碍疾病中，递质间平衡失调是产生症状的直接原因。例如在帕金森病时，黑质多巴胺能神经元缺失导致输入纹状体系统的多巴胺递质减少，使乙酰胆碱的作用相对增强，造成动作减少和肌张力增高。又如在亨廷顿舞蹈病中，γ-氨基丁酸的合成减少，引致多巴胺作用相对增强，产生动作增多、肌张力不全和不自主运动。
锥体外系统损害最常见的症状是肌张力改变和不自主运动。肌张力变化包括增高、降低和变形性肌张力障碍（dystonia）；不自主运动包括震颤、肌阵挛、舞蹈样动作、手足徐动和抽动等。两类临床症状可以归纳为两类综合征：一类是肌张力增高运动减少综合征，以帕金森病为代表，病变部位主要在黑质和黑质纹状体通路；另一类是肌张力降低运动过多综合征，以舞蹈病为代表，病变主要位于新纹状体，当锥体外系的皮质-纹状体-苍白球-丘脑-皮质环路损害，出现肌张力减低、运动过多等释放症状（如舞蹈动作）。对侧丘脑底核病变表现偏身舞蹈运动（如投掷运动）。齿状核和下橄榄核损害出现肌阵挛。
运动障碍疾病通常分为肌张力增高-运动减少和肌张力降低-运动过多两大类疾病。前者表现为运动贫乏，后者则以异常不自主运动为主要特征。
运动障碍疾病的临床诊断主要依据详尽的病史，全面细致的体格检查以及必要的辅助检查等。
由于运动障碍疾病大多数病因不清，因此病因治疗有困难，多以对症治疗为主，包括药物治疗、肉毒毒素治疗、立体定向手术治疗、深部脑刺激（DBS）治疗等。临床上要根据患者的具体情况制定个体化的治疗方案。
帕金森病（Parkinson disease），是一种病因不明的进展性神经系统退变性疾病，主要表现行动迟缓、震颤、强直及平衡障碍等，由英国医生Parkinson于1817年首先系统描述。以后发现各种不同的病因也可以产生类似的临床症状，被称之为帕金森综合征，本节主要讨论帕金森病。
帕金森病是西医学的病名，在中医学中尚无相同病名，按本病的临床表现中医文献中早有类似的记载。在《素问·至真要大论》中所述“诸风掉眩，皆属于肝”的“掉”，即指震颤。《素问·脉要精微论》中记载“振掉”。《证治准绳》中释曰：“颤，摇也；振，动也”。《医学纲目》中于破伤风门下列出“颤振”一节，并曰《内经》云诸风掉眩，皆属于肝，掉即颤振之谓也。《张氏医通》中设有“颤振”专篇。
【病因及发病机制】
一、西医
病因不明。一般认为遗传因素导致对震颤麻痹的易感性，年龄因素在发病过程中是一个重要的危险因子，某些物质中毒导致氧自由基的过分堆积，对神经细胞特别是黑质的神经细胞有致毒作用。
病理主要是黑质致密区中含黑色素的神经元严重缺失。残余细胞变性，胞浆中出现玻璃样同心形包涵体，称为Lewy体。
生化变化主要变化是酪氨酸羟化酶的减少，至晚期多巴脱羧酶也减少，黑质纹状体系统的多巴胺（dopamine，DA）缺乏，导致锥体外系功能失调。
二、中医
(一)病因
1.情志过极 忧思郁怒，情志过极，肝气郁结，郁久化火，伤及阴血，使筋膜失于濡养而颤动。气机郁结，气不行血，可致血瘀而生风。
2.饮食失节 恣食膏粱厚味、辛辣醇酒，伤及脾胃，聚湿生痰，痰浊阻滞经络而动风或痰郁化热，痰热互结而痰热生风。饥饱无度，脾失健运，气血生化乏源，使筋膜失养而发生本病。
3.年老肾虚 年老肾精不足或房事不节，肾精亏虚而伤及肾阴，肝木失于涵养，导致肝肾阴虚，阳亢风动，出现肢体震颤。
4.劳逸失节 劳累过度，动作不休，使筋膜肌肉劳损疲极；或多逸少动而使脾滞气虚，气血虚弱或痰浊内生，导致筋膜失养而发生本病。
(二)病机
1.肝肾不足 “年四十而阴气自半”，复加房劳、久病诸因导致肝肾不足。肾气虚衰，肾精耗损，髓海不充，“不及引筋以达百骸”，以致筋脉失养，发为震颤疾病。肾精虚损而伤阴，肝肾阴虚，四肢筋脉不得濡养，虚风内动，震颤乃成。阴虚日久而及阳，可致阴阳俱虚。
2.气血两虚 劳倦内伤，思虑过度或脾胃虚弱而气血生化不足，或震颤日久，气血耗伤，均可致气血两虚，筋膜失于濡养而发生本病。
3.痰浊阻滞 素体肥胖，痰湿过盛，或饮食失节，劳倦内伤，使脾胃受损，水湿运化失常，湿聚成痰，痰湿阻滞，经气不得畅行，以致筋膜失养而发病；痰湿日久化热，或素恣食肥甘辛辣醇酒，滋生湿热，痰热互结而内风。
4.瘀血阻滞 多由久病入络，经脉气血阻滞，或气血阴阳虚损，血液运行不畅，或痰湿阻滞，气滞血瘀，以致筋脉百骸失于濡养。
【诊断与辨证】
一、西医诊断
(一)临床表现
1.震颤 多自一侧上肢开始，可以波及四肢、下颌、唇、舌和颈部，每秒4～6次，精神紧张时加剧，睡眠时消失。部分震颤在休息时明显，运动时减轻或消失，称为静止性震颤。还有的在站立或行走时出现，属姿势性震颤。
2.强直 多自一侧上肢的近端开始，逐渐蔓延至远端、对侧以及全身。面肌强直使表情和瞬目动作减少，造成“面具脸”。颈肌和躯干肌强直形成屈曲体态，旋颈和转体动作均缓慢、困难。行走时上肢协调摆动动作消失。
3.运动减少 患者随意动作减少，包括始动困难和动作缓慢。做重复动作时，幅度和速度逐渐衰减。书写时字越写越小，称为“小写症”。语声单调、低沉。进食饮水可致咳呛。
4.平衡障碍 行走时步距缩短，结合屈曲体态，常见碎步、前冲，称为“慌张步态”。晚期姿态反射进一步失常，容易倾跌。
5.震颤麻痹危象 易发生在精神创伤或突然撤去抗震颤麻痹药物时，表现为震颤、强直及活动障碍突然加重，伴有焦虑、出汗、心跳、呼吸加快等。
6.其他症状：患者可有自主神经功能紊乱现象，包括唾液和皮脂分泌增加，汗腺分泌增多或减少，大小便排泄困难和直立性低血压。此外还可有精神、智能障碍。
(二)辅助检查
脑电图检查一般无特征性改变。CT及MRI检查，多数病例显示有不同程度的脑萎缩，表现为蛛网膜下腔增宽，脑沟变宽加深，脑室扩大。
(三)诊断要点
根据本病的主要症状和进行性的病程，诊断一般并不困难。
(四)鉴别诊断
需与各种原因所致的继发性帕金森综合征鉴别，帕金森综合征有明确的病因，如感染、药物、中毒、脑动脉硬化、外伤等，相关病史是鉴别的关键。还应与其他神经变性疾病的帕金森综合征鉴别，本病往往有其他表现如不自主运动、小脑性共济失调、锥体束征等。继发性帕金森综合征都是双侧起病，对多巴治疗不敏感。
二、中医辨证
本病多为本虚标实证，其中风气内动所表现的头摇肢体颤动为标，脑髓与肝脾肾脏气虚损为本；精气血阴阳虚损为病之本，瘀血、痰浊、风动为病之标。
(一)肝肾不足证
筋脉拘紧，肌肉强直，动作笨拙，头及四肢震颤，幅度较大，静止时明显，情绪激动时加剧，随意运动时减轻或暂时消失，头晕目眩，耳鸣，失眠多梦，腰膝酸软，肢体麻木，舌体瘦小，舌质黯红，脉细弦或沉细弦。
(二)气血两虚证 肌肉强直，筋脉拘紧，运动减少，肢体震颤较重，四肢乏力，精神倦怠，头晕眼花，面色无华，舌体胖边有齿痕或瘀斑，舌质黯淡，苔薄白，脉沉细无力。
(三)瘀血阻滞证 肢体震颤、强直，动作减少，屈伸不利，舌质紫黯或瘀斑，脉细涩或弦涩。
(四)痰湿阻滞证 头部及肢体动摇震颤，颈背拘急，肢体强直，动作不利，伴胸闷脘痞、泛恶欲呕、痰多流涎，舌体胖大，舌苔白腻，脉弦而滑。
(五)痰热动风证 肢体或头部震颤，筋脉拘挛，屈伸不利，动作徐缓，伴胸闷脘痞，恶心呕吐，烦热口干，咳痰黄稠，尿赤便秘，舌红苔黄腻，脉滑而数。
(六)阴阳两虚证 肢体震颤日趋严重，筋脉拘紧强直，屈伸不利，口中流涎，甚则生活不能自理，面色晦黯或苍白无华，神疲乏力，自汗畏冷，食少纳呆，心烦失眠，舌胖嫩有齿痕，舌质黯或有瘀点，脉沉细无力。
【治疗】
一、西医
药物治疗为主，用药原则是从小剂量开始，以最小的剂量达到满意效果，尽量避免或减少药物的副作用和并发症。手术治疗是药物治疗的补充，适用于早期药物治疗有效，而长期疗效明显减退的患者，如神经核团毁损术和脑深部电刺激术。目前无论药物或手术治疗，只能改善症状，不能阻止病情的发展，更无法治愈。
(一)抗胆碱能药物
安坦1～2mg，每日3次，主要用于震颤明显且年轻的患者，老年患者慎用。副作用有口干、视物模糊、便秘、排尿困难、幻觉、妄想等。
(二)金刚烷胺
100mg，晨、午各1次，对各种症状均有改善作用。副作用有不宁、神志模糊、下肢网状青斑、踝部水肿等。
(三)左旋多巴
是治疗本病最基本、最有效的药物，对各种症状有良好效果。初始剂量62.5～125mg，每日2～3次，根据病情缓慢增加剂量至疗效满意，不出现不良反应为止。副作用有胃肠道反应、低血压、症状波动、异动症和精神症状等。
(四)多巴胺受体激动剂
①吡贝地尔缓释片：初始剂量50mg，每日1次，逐渐增加剂量至50mg，每日3次，最大剂量250mg/d。②普拉克索：初始剂量0.125mg，每日3次，每周增加0.125mg，每日3次，一般有效剂量0.5～0.75mg，每日3次。③溴隐亭：自0.625mg/d开始，缓慢增加，维持量在3.75～15mg/d间。受体激动剂副作用有低血压和精神症状。
(五)儿茶酚-氧位-甲基转移酶抑制剂
与多巴类合用，单服无效。恩他卡朋：100～200mg/次，服药次数与多巴相同。托卡朋每次100mg，每日3次，与多巴同服。副作用有腹泻、腹痛、头痛、多汗、口干、转氨酶升高、尿色黄等。
二、中医治疗
(一)辨证论治
1.肝肾不足证
治法：滋补肝肾，育阴熄风。
方药：大补阴丸合六味地黄丸加减（龟甲15g，生、熟地各18g，何首乌15g，山茱萸12g，玄参9g，丹皮9g，钩藤12g，羚羊角粉2g（冲服），白蒺藜9g，生牡蛎21g，茯苓18g）。
阴虚火旺而盗汗、五心烦热者，加知母、黄柏；大便干结者，酌入肉苁蓉、柏子仁、桃仁、油当归、火麻仁；失眠者，入酸枣仁、珍珠母、合欢花；腰酸膝软者，加杜仲、桑寄生、牛膝；若阴虚及气而致气阴两虚者，加人参、茯苓、白术。
2.气血两虚证
治法：益气养血，祛瘀通络。
方药：归脾汤加减（黄芪12g，党参15g，当归12g，茯神15g，远志9g，木香9g，龙眼肉15g，鸡血藤21g，川芎6g，桃仁12g，红花9g，地龙15g，天麻18g）。
若震颤甚者，可酌加白僵蚕、蜈蚣；若失眠，可加生龙齿、炒枣仁、炙远志；若大便干结者，可酌加油当归，首乌；若见舌边有瘀斑者，可加赤芍、红花。
3.瘀血阻滞证
治法：活血化瘀，熄风止痉。
方药：通窍活血汤加减（桃仁12g，红花9g，川芎9g，赤芍9g，僵蚕12g，地龙15g，葛根6g，鸡血藤21g，香附6g，郁金9g）。
若气虚者，加入黄芪、党参；震颤麻木甚者，加全蝎、僵蚕；眩晕者，加天麻、蔓荆子；畏寒肢冷者，加细辛、桂枝；神志呆滞者，加远志、菖蒲、益智仁。
4.痰湿阻滞证
治法：豁痰通络，熄风定颤。
方药：导痰汤加减（姜半夏12g，胆南星12g，枳实9g，茯苓15g，橘红15g，天麻15g，钩藤9g，木瓜12g，僵蚕9g，生姜6g，甘草3g）。
若肌肉强直重，加全蝎、蜈蚣；纳呆、腹胀、便溏，加党参、白术；流涎多，加益智仁；痰湿重，胸闷泛恶，呕吐痰涎者，可加天竺黄、旋覆花，或加煨皂角、硼砂；若胸闷纳少者，可加陈皮、厚朴、木香。
5.痰热动风证
治法：清热化痰，平肝熄风。
方药：摧肝丸加减（钩藤12g，黄连6g，僵蚕12g，青黛18g，鲜竹沥18g（冲服），胆南星12g）。
若筋脉拘急可加川木瓜、蚕砂；咳痰黄稠者，加全瓜蒌、贝母；心烦失眠，可加栀子、连翘；急躁易怒者，加柴胡、丹皮、白芍、磁石；胸闷脘痞者，加枳实、莱菔子、瓜蒌。
6.阴阳两虚证
治法：补阴益阳，熄风活络。
方药：无比山药丸加减（山药21g，肉苁蓉9g，熟地15g，山萸肉15g，茯神18g，菟丝子15g，五味子9g，巴戟天9g，黄芪15g，泽泻9g，杜仲12g，牛膝18g，钩藤12g，桑寄生15g，木瓜12g）。
若腹胀、纳呆、腹泻，加炒白术、砂仁；纳呆胸闷者，加白蔻仁、陈皮、枳壳、瓜蒌皮；自汗畏冷者，加桂枝、黄芪；口中涎多，加益智仁、桑螵蛸；小便频多者，加金樱子、螵蛸、何首乌。
(二)中成药
1.天麻丸 用于肝风内动者。每服4粒，日服3次。
2.人参养荣丸 用于气血两虚者。每服1丸，日服3次。
3.十全大补丸 用于气血两虚兼有阴虚者。每服1丸，日服3次。
4.六味地黄丸 用于肾阴虚者。每服1丸，日服3次。
5.河车大造丸 用于肝肾阴虚、精血不充者。每次1丸，每日2次，口服。
6.血府逐瘀丸 用于气滞血瘀者。每次9g，每日3次，口服。
7.牛黄清心丸 用于痰热动风。每次1丸，每日3次，口服。
8.蝎蚣散 全蝎、蜈蚣各等份，研细面。每次3g，每日3次，温水冲服。具有熄风止痉之效，用于本病各证型。
(三)针灸
1.头针疗法 舞蹈震颤控制区、运动区。根据肌张力增高的部位而分别选取运动区上、中、下刺激区。进针后用脉冲式电麻仪通电，每次20分钟，每天或隔天针1次，15次为1个疗程。
一侧肌强直为主而无震颤者，取对侧的运动区上1/5、2/5，头面部及颈部有震颤者另加运动区下2/5。如躯体震颤，肌张力增高者，取对侧运动区及舞蹈震颤区。用26号不锈钢针直刺于头皮下，再将针斜刺所需之深度。然后以200次/分左右频率持续捻转2～3分钟，停5～10分钟，重复两次后出针，针感宜强。也可在针上通以脉冲电，频率为每分钟120～150次左右，每日或隔日1次，15次为1个疗程。间隔3～5天后，可再行第2个疗程。
2.体针疗法 取四神聪、风池、曲池、合谷、阳陵泉、太冲（均用泻法）、太溪（补法）。口干舌红，脉细数加复溜（补法）；腰脊酸痛强直者加天门、肾俞（均补法）；便秘、苔黄加足三里（泻法）；若言语不利加聚泉、上廉泉（均用泻法）。
3.电针 取穴为脑空、前顶、百会、承灵、悬颅、天冲、通天。脑空为常用穴，其余为备用穴。以28～30号毫针，沿头皮斜向捻转进针，深度1～1.5寸，以局部有明显的胀重感为宜。然后接通电针仪，连续波，频率为每分钟120～150，强度以病人可以耐受为度，通电时间20分钟，每日1次，15次为1个疗程，疗程间停针3～5天。
4.电针加穴位注射法 上肢颤动为主取通里、曲泽、三阴交、肝俞、足三里、后溪、合谷、命门、关元穴；全身症状严重者，取风池、太溪、足三里、肝俞、阴陵泉、百会、命门、关元穴。每次取穴时，除足三里、命门、关元必取外，其他穴位轮换使用。一般一次取5～7个穴为佳，原则是局部取穴，兼以对侧和上下取穴。
穴位注射用药为维生素B1和维生素B2注射液。维生素B1剂量为100mg/支，维生素B2剂量为0.5mg/支。病员取侧卧位。用0.5～2寸的针灸针准确刺入所选穴位，使病员有酸、麻、胀感后，不催针。再将电针电麻仪输出线夹在针灸针上，采用连续波，所通电流强度以病员有感受为度，频率每分钟60～80次左右。在电针的同时取维生素B1、维生素B2各1支，用2ml或5ml注射器，5～6号针头抽入混合，于本次针灸未取之穴位插入注射针，待有酸、胀感和回抽无血时，缓慢注入0.5～1ml药物，一次只需注射2～3个穴，穴位要轮换进行注射。针刺和穴位注射均每日1次，10天为1个疗程，休息3天后，再继续下1疗程。
【预后】
帕金森病是一种慢性进行性疾病，一般皆不能自行缓解，少数患者可能有几年的停止发展，无论药物或手术治疗，只能在一定时期内减轻症状，而不能阻止病程进展。帕金森病本身很少能致死亡，但晚期的患者会致残，只能生活在轮椅或床上，这种情况持续10年以上的患者可能会死于支气管肺炎等并发症。由于本病的病因尚不明确，目前尚无有效的预防措施。
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