摘要 小舞蹈病(chorea minor，CM)大多在儿童期起病，引起四肢、面部和躯干快速的、不规则的、无目的的不自主运动，故有急性舞蹈病（acute chorea）或小舞蹈病（chorea minor)之称...

小舞蹈病（chorea minor，CM）大多在儿童期起病，引起四肢、面部和躯干快速的、不规则的、无目的的不自主运动，故有急性舞蹈病（acute chorea）或小舞蹈病（chorea minor）之称。小舞蹈病又称Sydenham舞蹈病、风湿性舞蹈病，由Sydenham（1684）首先描述。本病是风湿热在神经系统的常见表现，以舞蹈样不自主动作、肌张力降低、肌力减弱等为临床特征。
本病属中医“痉病”、“血虚生风”等范畴。
【病因及发病机制】
一、西医
本病与A型溶血性链球菌感染有关，大约1/4患者在病前已有风湿病的表现如关节痛、红斑、紫癜、频繁喉痛、风湿性心脏病等。约1/2患者在病中或日后出现多种风湿病现象。部分患者咽拭子培养A型溶血性链球菌阳性；血清可检出神经元抗体，与尾状核、丘脑底核等部位神经元抗原起反应，提示可能与自身免疫反应有关。
二、中医
主要因外感风湿，或脾胃虚弱，血虚生风所致。病机有邪壅经络，热甚发痉，阴血亏损，瘀血内阻，气血亏虚等方面。筋脉失养而拘急不利尤为本病的重要病理环节。
1.邪壅经络者 外感风寒湿邪，壅阻经络，气血运行不利，筋脉失养而拘急发痉。热盛发痉者，为风寒之邪，人里化热，内结阳明，津液被劫，筋脉失养而拘急发痉。
2.气血亏虚者 因筋脉失于濡养拘急不利而发痉。
3.瘀血内阻者 久病入络，瘀血阻络，新血不生，筋脉失养而拘急发痉。本病病位在筋脉，与心肝脾肾关系密切。总属筋脉失养而拘急挛缩所致。病性有实有虚，实者为风寒湿热之邪及血瘀为主，虚者以阴血亏虚多见。
【诊断与辨证】
一、西医诊断
(一)症状
多呈亚急性起病。早期先有性情急躁、手脚笨拙和某些轻微的不自主动作，继之出现挤眉弄眼、呲牙咧嘴、张口吐舌、点头转颈、耸肩扭腰、翻掌旋臂、屈膝踢腿和突胸挺腹等不自主、不规则、不重复且又无目的的快速动作。情绪激动更著。症状常自一侧面部或手指开始，逐渐波及半身或全身；上肢重于下肢，安静时减轻，睡眠时消失。部分病人尚可吐字不清。
(二)体征
可有肌张力低、腱反射弱、动作不协调、共济失调等小脑体征。大脑皮层受损者出现情绪不稳、易激动、兴奋，重者意识模糊或躁动。
(三)辅助检查
1.外周血 白细胞数增加、血沉加快、C反应蛋白增高、抗“O”滴定度增高。
2.头部CT 可显示尾状核区低密度改变，MRI检查T2-WI上可见尾状核、壳核和苍白球信号增高。PET显示纹状体呈高代谢性改变。
3.脑电图 常为轻度弥漫性慢活动，但无特异性。
(四)诊断要点
根据患者的年龄、病程、舞蹈样不自主动作、肌张力和肌力的改变以及可能存在的风湿热病史和现象，诊断不难。
(五)鉴别诊断
1.抽动秽语综合征 男性多见，发病年龄2～20岁，以多发性不自主抽动和发声痉挛为特征，症状可有波动，病程持续1年以上，体格检查无阳性体征。
2.先天性舞蹈病 通常为大脑瘫痪的一种症状，较小舞蹈病发病时间早，多在2岁前发病，常伴有智能障碍、震颤、手足徐动或痉挛性瘫痪等。
3.Huntington舞蹈病 多在中年以上发病，有家族史、舞蹈样动作和进行性痴呆等特征。偶然在儿童期出现，则都伴有强直性肌张力增高，常有癫痫发作。
二、中医辨证
1.湿热阻络证 高热头痛，挤眉弄眼，手足拘挛，下肢舞动，甚则行走不稳，口噤难语，四肢关节肿痛，妄思健忘，舌质红，苔黄或燥，脉弦数。
2.气血亏虚证 肢体筋肉瞤动瘛疭，手足舞动，行为古怪，消瘦疲乏，精神呆滞，面白无华，舌淡苔薄，脉细无力。
3.瘀血阻络证 挤眉弄眼，日久不愈，面肌僵硬，时有抽搐，或肢体疼痛，挛缩不便，行走摇摆，舌质紫黯，有瘀斑，脉沉涩。
【治疗】
一、西医
急性期需要卧床休息，并尽量避免光、声刺激。舞蹈样动作频繁者，在床边加软垫以防损伤。
1.病因治疗 应用青霉素或其他抗生素，10～14天为一疗程。有专家认为青霉素治疗至少维持5年。
2.免疫疗法 地塞米松或氢化考的松静点7～10天。也可应用血浆置换、免疫球蛋白等。
3.对症治疗 针对舞蹈样动作可选用：①氟哌啶醇，1～2mg，每日3次；②氯丙嗪，12.5～25mg，每日3次口服；③地西泮，5mg，每日2～3次口服；④硝西泮，2.5mg，每日2～3次口服；⑤泰必利，50mg，每日2～3次口服。
二、中医
(一)辨证论治
1.湿热阻络证
治法：清热祛湿，通络熄风。
方药：增损双解散加减：防风10g，荆芥10g，蝉蜕10g，僵蚕12g，姜黄10g，当归10g，芍药15g，黄连10g，黄芩10g，山栀12g，连翘12g，生石膏30g（先煎），大黄10g，芒硝6g（冲服），滑石15g，甘草6g。肢节肿痛加桑枝、白花蛇；手足拘挛加全蝎；大便软烂去大黄、芒硝，加茯苓、车前子。
2.气血亏虚证
治法：滋阴潜阳，熄风通络。
方药：三甲复脉汤加减：生地黄15g，白芍30g，阿胶15g（烊化），鸡血藤30g，麦冬12g，牡蛎30g（先煎），鳖甲30g（先煎），龟甲15g，炙甘草10g。血虚眩晕加熟地、黄精；心烦失眠加丹皮、知母、夜交藤。
3.瘀血阻络证
治法：活血祛瘀，通络止痉。
方药：通窍活血汤加减：赤芍12g，川芎10g，桃仁10g，红花10g，麝香0.1g（冲服，或白芷代），老葱3根（切碎），全蝎6g，僵蚕12g，丹参15g，白附子10g，甘草6g。兼顽痰阻络加白芥子、胆南星；日久不愈者，酌加水蛭、穿山甲；若见毛发枯燥，肌肤甲错者加当归、首乌。
(二)中成药
1.六味地黄丸 主治肾精不足之证。每次1丸，每日2次，饭后服。
2.琥珀镇惊丸 适用于本病舞动症状突出者。每服1丸，每日3次。
3.人参养荣丸 适用于本病气血亏虚者。每服1丸，每日3次。
(三)针灸
1.体针 取水沟、合谷、太冲。配内关、神门、风池。湿热阻络加丰隆；气滞加阳陵泉；挤眉弄眼加攒竹、风府、耳门；上肢为主加曲池、八邪；下肢为主加环跳、足三里。各穴以泻法为主，强刺激；水沟不留针，余穴可留针20～30分钟。也可选取2～3穴，用电针仪加强刺激。
2.头针 取双侧舞蹈震颤区，配合运动区、平衡区，隔日1次，7次为1个疗程。
【预后】
本病有自限性，病程在6个月内多能自愈，及时正确的治疗可缩短病程。约1/4的患者有一次或数次复发，大多数发生于恢复后1～2年内。