【中医病证】肌张力障碍(中西医结合神经病学)

摘要 肌张力障碍(dystonia)是一组由身体骨骼肌的促动肌和拮抗肌的不协调,并且间歇持续收缩造成重复的不自主运动和异常扭转姿势的症状群,故又称为肌张力障碍综合征(dysto...
肌张力障碍(dystonia)是一组由身体骨骼肌的促动肌和拮抗肌的不协调,并且间歇持续收缩造成重复的不自主运动和异常扭转姿势的症状群,故又称为肌张力障碍综合征(dystonic syndrome)。
【分类】
目前尚无肌张力障碍的统一分类。肌张力障碍的各种分类主要根据肌张力障碍的受累肢体和部位,可能造成肌张力障碍的原因等。
(一)按肌张力障碍范围分类
1.局限性肌张力障碍(累及身体某部分)
(1)眼睑部称眼睑痉挛。(2)口周部称为口下颌肌张力障碍。(3)喉部称为痉挛性构音障碍。(4)颈部称为痉挛性斜颈。(5)前臂或手部称为书写性痉挛症。
2.节段性肌张力障碍(累及邻近数个部位)
(1)颈部节段性肌张力障碍累及颅和颈部两处肌群。(2)纵轴节段性肌张力障碍累及颈和躯干。(3)臂部节段性肌张力障碍累及一侧手臂和纵轴躯干或双上臂。(4)下身节段性肌张力障碍累及一侧股肌和躯干或两侧股肌。
3.偏身肌张力障碍 指同侧上下肢的肌群受累,多为继发性原因所造成的。
4.全身肌张力障碍 指疾病累及3个或3个以上肢体伴躯干、颅、颈或延髓部肌群,如全身性的扭转痉挛(torsion spasm)。
(二)按肌张力障碍病因分类
按病因分类可分为原发性和继发性肌张力障碍。
1.原发性肌张力障碍
(1)遗传性(常染色体显性或隐性遗传、X-性连锁隐性遗传);(2)散发性肌张力障碍。
2.继发性肌张力障碍
(1)神经系统变性疾病
1)散发性:帕金森病,进行性核上性麻痹,多系统萎缩等。
2)遗传性:多巴反应性肌张力障碍(基因位于染色体14),少年型亨廷顿舞蹈病,遗传性共济失调等。
(2)生化代谢病
1)氨基酸代谢病;2)脂质代谢病如异染性脑白质营养不良;3)其他如肝豆状核变性,线粒体脑肌病。
(3)外伤、感染、肿瘤、血管性、药物和中毒性。
【病因与发病机制】
一、西医
一般原发性肌张力障碍除肌张力障碍姿势、位置、基底节的生化异常外,其他病因并不清楚。继发性肌张力障碍中,可有应用或接触药物或毒物史。近来在肌张力障碍中进行了大量的基因研究,目前认为儿童和少年发病的自发扭转痉挛存在基因遗传问题,它可能是常染色体显性遗传。部分是染色体隐性遗传。
二、中医
本病多因先天禀赋不足,肝肾亏虚,或后天失养,气血不足,阴精气血亏虚,不能上奉于脑,致使脑失所养,神明失制而成此病。
1.肝肾亏虚 本病多与先天因素有关。先天不足,肾精亏耗,不能滋养肝阴,或肝病日久,肝阴耗损,累及肾精,终致肝肾两亏,或外感毒邪,直中肝肾,而使肝肾亏损。肝之阴血不足,不能濡养筋脉;肾精亏损则水不济木,加上外邪乘虚而犯,引动内风,即发本病。
2.气血不足 久病不愈,耗伤气血,或失血之后,虚而不复,或脾胃虚弱,不能健运水谷、生化气血,或他病所致,即汗证、血证、体虚等耗气伤血,或因误治,即汗、吐、下等太过,伤津脱液,从而导致气血两虚,气虚则清阳不升,血虚则脑髓、筋脉失养,而引发本病。
【诊断与辨证】
一、西医诊断
(一)临床表现
1.多巴反应性肌张力障碍(dopa-responsive dystonia) 本病好发于6~16岁,而且婴儿和成人均可累及。女性多于男性,慢性起病。典型的多巴反应性肌张力障碍多在儿童期起病。动作缓慢且不灵活,易于疲劳,甚至小步行走。症状有波动性,睡眠后可改善,整日劳累活动可加重。检查时可发现齿轮样强直,位置反射消失,双下肢反射亢进,少数有巴宾斯基征。
2.手部痉挛(hand cramps) 手部局限性肌张力障碍又称为书写痉挛症(writer cramp)、音乐家痉挛症(musicians cramp)。本病也可发生在其他用手做十分精细动作的职业中,故也称为职业性肌张力障碍(occupational dystonias)。男性多于女性,男:女约为2:1。平均发生年龄约为39岁。书写痉挛症主要发生在利手中,因右利手的人多,故大部分病人多为右手有书写痉挛症。
手部肌张力障碍主要发生在握笔书写、演奏乐器(弹钢琴、拉小提琴等),或发生在用手做精细动作时。如果病人不书写、不演奏等时,则手部活动可自如,不影响生活中用手的动作。在书写痉挛时手指执笔过度用力,腕部和手部均呈痉挛状态,不能互相协调做细小动作,手指执笔姿势十分奇特。在手部和前臂的某些肌肉中可记录到异常的肌电发放,约有1/3病人在书写时或在做某一类似姿势时会发生书写震颤。
3.扭转痉挛(torsion spasm) 又称变形性肌张力障碍。本病临床症状的核心是肌张力障碍后姿势和运动的异常表现。可有一组肌群的肌张力过高,而其拮抗肌肌张力减低,以后又逐渐变换,交替出现张力的缓慢变化。所以肌群的肌张力变化多端,分布上没有一个固定模式,致使造成奇特姿势和运动状态。
首要症状大多是一侧下肢的牵拉或僵硬的感觉,并有轻度行走不便。以后加重,该足部变成内旋,造成马蹄内翻样子,行走时足跟不着地。早期检查时下肢肌力正常,肌张力增高但有变异和波动,在重力牵拉下伸肌张力可略低,以后可有一侧或两侧膝关节轻微弯曲。病人呈现异常姿势。以躯干和肢体的近端最为明显,腰椎过度前凸,骨盆倾斜,也有躯干侧前凸的姿势。上肢呈弯曲、交换姿势或手指伸直、手和前臂内翻。颈部肌群累及时有斜颈表现。面肌和咽喉部肌肉受累时引起面肌痉挛和构音困难。躯干及脊旁肌的受累引起全身的扭转或螺旋形运动,这样就构成全身性肌张力障碍的扭转痉挛的特征性表现。姿势常在清醒时出现,睡眠后和麻醉后消失。奇特的姿势仅维持数分钟,以后又逐渐变换,在精神紧张或自主运动时扭转痉挛加重。肌张力在扭转动作时增高,扭转运动停止后转为正常或减低。大部分病人病情发展缓慢。可持续许多年。
4.痉挛性斜颈(spasmodic torticollis) 本病多于成年发病,多为缓慢起病。颈部的深浅肌肉均可受累,但以胸锁乳突肌、斜方肌及夹肌的收缩最易出颈部向收缩一侧屈曲。两侧胸锁乳突肌同时收缩时则头部向前屈曲。两侧夹肌及斜方肌同时收缩时则头部向后过伸。颈肌的收缩多呈痉挛样跳动式,且往往以一侧更严重,患肌可发生肥大,不随意运动于情绪激动时加重,睡眠中消失。
5.手足徐动症(athetosis) 又称指划运动、变动性痉挛。表现手指不断作出缓慢的、弯弯曲曲的奇形怪状的强烈运动,掌指关节过分伸展,诸指扭转,可呈“佛手”样姿势。下肢受累时,拇指常自发性背屈。面肌受累时则弄眉挤眼,扮成各种“鬼脸”。咽喉肌和舌肌受累时则言语不清和吞咽困难,尚可伴有扭转痉挛或痉挛性斜颈。不自主动作于精神紧张时加重,入睡后消失。当肌痉挛时肌张力增高,肌松弛时正常,感觉正常,智力可减退。病程可长达数年至数十年。少数病人病情可长期停顿而不进展。因手足呈特殊姿势的不自主运动,故本征的诊断并不困难。
6.Meige综合征 本病多见于老年人,男女之比为1:2。双眼睑痉挛为最常见的首发症状,部分由单眼起病,渐及双眼。睑痉挛前常有眼睑刺激感,眼干、畏光和瞬目增多。睑痉挛的发作频率常由稀疏至频繁。痉挛可持续数秒至20min,不经治疗可持续收缩造成功能性“盲”。睑痉挛在睡眠、放松、讲话、唱歌、打哈欠时改善,在日光下、疲劳、紧张或阅读、注视时加重,故病人常戴墨镜。病人常需用手将双上睑拉起且不敢独自出门或过马路。口、下颌和舌痉挛常表现为张口、牙关紧咬、缩唇、噘嘴、伸舌等,致面部表情古怪特殊。重者可引起下颌脱臼,牙齿磨损,尚可影响发声和吞咽,口、下颌的痉挛常由讲话、咀嚼触发。
(二)诊断要点
根据临床表现不难做出诊断。
(三)鉴别诊断
1.痉挛性斜颈应与颈椎、颈神经、颈部软组织外伤等及肿瘤造成的斜颈相区别。眼睑痉挛应与慢性结膜炎、干燥综合征、声带息肉、喉返神经麻痹、白喉或局部炎症所引起的咽肌症状鉴别。
2.书写痉挛症应与运动神经元病、臂丛神经部分损伤、胸廓出口综合征等相区别。
3.在成人迟发性局限性和节段性肌张力障碍必须与心因性肌张力障碍、破伤风、僵人综合征、神经性肌强直等相鉴别。
二、中医辨证
1.肝肾精亏证 头颈、肢体做扭转动作,不能自已,伴肢体强直,运动时加重,安静、睡眠后减轻或消失,走路不稳,甚则不能行走,可见肢体抽搐,嗽嘴挤眼,或睁眼困难,扮鬼脸,或言语不利,吞咽困难、腰膝酸软,记忆力减退,舌体瘦少,舌质嫩红或红绛,苔少或光剥无苔,脉沉细或弦细。
2.气血亏虚证 头颈、躯干扭转,动而无力,挤眼撅嘴,伸舌缩唇,手足舞动不已,言语不清,头晕目眩,肢体发麻,心悸少寐,纳呆食少,气短乏力,舌体胖而有齿痕,舌质淡,苔白腻,脉细弱无力。
【治疗】
一、西医
全身性肌张力障碍可试用美多巴或心宁美(sinemet)治疗。也可以试用溴隐亭(bromocriptine)或培高利特(pergolide)或与上述多巴类制剂合用。
抗胆碱能药物也可选用。抗胆碱能药物的种类很多,常用者为盐酸苯海索(安坦)等。其他可选择的药物有苯二氮䓬类制剂(氯硝西泮、硝西泮、地西泮等)、巴氯芬、卡马西平、丁苯那嗪(tetrabenazine)、氟哌啶醇。可用巴氯芬治疗,其剂量范围为40~180mg/d(国内无此大剂量应用,故应注意选择),严重副作用有意识模糊、幻觉、嗜睡、口干、尿急、乏力等,突然停用大剂量的巴氯芬可引起癫痫和精神症状。
局限性肌张力障碍包括Meige综合征目前均用A型肉毒素治疗,其疗效有时明显优于药物。氯硝西泮、阿普唑仑、阿米替林对于眼睑部肌张力障碍病人也有部分缓解和减轻症状作用。抗胆碱能药物(苯海索)等可用于治疗颈部肌张力障碍,可选巴氯芬、氯硝西泮或卡马西平、多巴胺拮抗剂氟哌啶醇、多巴胺受体激动剂溴隐亭,Meige综合征内科治疗无效时可热凝破坏面神经中支配眼轮匝肌的分支,以减轻痉挛或行面神经分支切断术。
二、中医
(一)辨证论治
1.阴虚风动证 治法:滋补肝肾,育阴熄风。
方药:大定风珠合左归丸加减:熟地黄15g,山萸肉6g,山药10g,枸杞子10g,生龙牡各30g(先下),龟甲胶10g(烊化),川牛膝10g,白芍10g。腰膝酸软无力明显者,加杜仲、桑寄生,病久及阳,肾阴阳两虚者,加肉桂、鹿茸粉;夹瘀者,加丹参、赤芍。
2.气血两虚证 治法:益气养血。
方药:八珍汤加减:党参15g,茯苓15g,白术10g,当归15g,川芎6g,赤白芍各10g,钩藤10g,灵磁石30g(先下)。夹痰者,加法半夏、天竺黄;纳呆、腹胀者,加薏苡仁、砂仁;夹瘀者加丹参、桃仁、红花。
(二)中成药
1.六味地黄丸 适用于本病肾阴不足者,每次1~2丸,每日3次。
2.十全大补丸 适用于本病气血两亏者,每次1~2丸,每日3次。
(三)针灸
1.体针 百会、风池、曲池、合谷、三阴交、太冲。平补平泻。
2.耳针 神门、皮质下、肾、肝。
3.夹脊电针疗法 取穴:颈2、3、4夹脊穴。将3组导线正负极交叉连接3对夹脊穴,通以疏波,以颈肌收缩为度,每次30分钟,每日1~2次,6天后休息1天。
4.电项针疗法 取穴:风池、供血。将两组导线分别上下连接,通以疏波,头向左侧斜者,右侧电流应稍强,反之亦然,每次30分钟,每日1~2次,6天后休息1天。
【预后】
病程可持续数十年,约1/3患者可能致残。
 


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(来源:网站编辑 发布日期:2024-11-16 16:39:45)