摘要
抽动-秽语综合征(multiple tics-coprolaliasyndrome )也称Gilles de la Tourette综合征(简称Tourette综合征)，是一种以多发性抽动和语言痉挛为典型表现的运动障碍...
抽动-秽语综合征（multiple tics-coprolalia syndrome）也称Gilles de la Tourette综合征（简称Tourette综合征），是一种以多发性抽动和语言痉挛为典型表现的运动障碍疾病。发病率为0.5～1/10万，儿童及青少年多见。
此病相当于中医学中的“肝风”范畴。
【病因及发病机制】
一、西医
本病的病因及发病机制不明，可能与遗传因素、脑内多巴胺神经递质过剩或多巴胺受体超敏有关。流行病学资料显示本病常有家族史，在一级亲属中有阳性家族史患者占34%～60%，男性多于女性。患者同胞或后代可有一部分遗传表现。
二、中医
本病因先天禀赋不足，后天脾虚肝旺、木火克金、心神不宁，先后天因素共同作用导致阴阳失调，阴不制阳，阳躁而动，形成本病。不论肝气旺盛，或肝气郁结，还是肝血不足，都会引动肝风而发病。脾虚失其运化功能，化源失利，水湿不行，痰浊内生，痰阻心窍，络脉痹滞，心神失主而致抽动、秽语；肾阴不足，精髓亏损，脑失所养，故影响到智力发育；阴水不足，水火失济，心神不宁，神不守舍，故有语言喃喃，秽语骂人；真阴不足，水不涵木，肝木独亢，肝火旺盛引动肝风，而抽搐无常；肾阴不足，相火内炽，痰随相火上升，循经上逆，痹阻咽喉，形成木火刑金之势，源于肾而发于肺，出现怪声。故本病是本虚标实之证，以肝、脾、肾三脏为本，三脏功能失调，以肝失调最为明显，风、火、痰、湿为标。
【诊断与辨证】
一、西医诊断
(一)临床表现
发病年龄2～21岁，男孩多见。早期绝大多数患者表现为反复迅速的不规则肌肉抽动，少部分为发声痉挛。几乎所有患者最终都会出现程度不同的不自主肌肉抽动和发声痉挛。不自主抽动最先累及面部，表现为眨眼、皱眉、嘴部抽动、用力吸气等，尚可有耸肩、上臂及头部抽动、摇动、扭身、投掷、踢腿等异常动作。发声痉挛是由于喉部肌肉抽动发出的怪声，如犬吠声、哼声、清喉声、尖叫、吸气嗤鼻声、说粗俗话、淫秽语言等。部分患者有跺脚、弯腰、下蹲、跳动等怪异动作，甚至有自伤、自残行为，患儿常出现注意力涣散、学习能力或成绩下降等。
(二)诊断要点
①发病年龄2～21岁；②重复性不自主快速无目的动作，涉及多组肌肉；③多发性发音抽动；④可受意志控制达数分钟至数小时；⑤数周或数月内症状可有波动；⑥病程持续至少1年。
(三)鉴别诊断
①肝豆状核变性，依据肝脏受累，角膜K-F环、血清铜蓝蛋白及尿铜检测异常，及头部CT或MRI特征性改变等可以鉴别。
②小舞蹈病，常有风湿热、关节炎和心脏受累证据，不伴发声痉挛。症状常于3～6个月内消失。
二、中医辨证
1.肝亢风动证 摇头、耸肩、挤眉眨眼、噘嘴、踢腿等不自主动作，动作频繁有力，伴烦躁易怒，头痛头晕，咽喉不利，红赤作痒，或胁下胀满，唇红目赤，大便干结，小便短赤，舌红，苔白或黄，脉弦实或洪大有力。
2.痰火扰神证 平素喜食肥甘厚味，头面、躯干肢体肌肉抽动，动作多而快、有力，伴烦躁口渴，喉中痰鸣，睡眠不安，舌红苔黄或腻，脉弦大而滑数。
3.风痰中阻证 性格内向，情志不舒，夹痰中阻，常见摇头耸肩，行路不稳，皱眉眨眼，抽动有力，舌红，苔黄腻，脉弦数而浮。
4.阴虚风动证 多为抽动日久，火盛伤阴，常见形体憔悴，精神萎弱，手足心热，挤眉眨眼，耸肩摇头合并头晕眼花，肢体震颤，汗出便干，口渴唇红，舌光无苔，脉细数微弦。
5.肾阴亏损证 形体消瘦，两颧潮红，五心烦热，大便秘结，肢体抽动，性情急躁，口出秽语，睡眠不安，舌红绛，状如草莓，苔光剥，脉细弱。
【治疗】
一、西医
一般轻症患者勿需治疗。症状明显者可选择以下药物治疗：①氟哌啶醇，每日4～6mg，缓慢加量，每日最大用量8～10mg，分3次口服。副作用有锥体外系性运动障碍、困倦、口干、视物模糊等。②可乐定（clonidine），临床用于改善运动痉挛和发声痉挛效果较好，初始剂量2～3μg/(kg·d)，必要时可增至5μg/(kg·d)，可引起短暂血压下降。常见副作用有镇静、唾液过多或过少和腹泻等。③哌咪清（pimozide），开始1mg/d，每5日增加1mg，通常剂量为7～16mg/d，用于氟哌啶醇无效或副作用严重而不能耐受者。④利他林，对注意力不集中伴多动者亦有较好疗效，每次10mg，每天早、午服用。⑤其他药物，如奋乃静、氯硝西泮、卡马西平等对控制痉挛也有效。
二、中医
(一)辨证论治
1.肝亢风动证
治法：清肝泻火，熄风镇痉。
方药：泻青丸加减：龙胆草10g，山栀24g，制大黄10g，防风10g，羌活10g，川芎10g，钩藤15g，菊花12g，白芍24g。咽喉不利加山豆根、桔梗。
2.痰火扰神证
治法：清火涤痰，平肝安神。
方药：礞石滚痰丸加减：青礞石15g，黄芩10g，制大黄6g，沉香末6g，菖蒲12g，郁金12g，陈皮6g，半夏10g，钩藤12g，天竺黄10g。头沉重、易困倦加枳实、远志、白蔻仁。
3.风痰中阻证
治法：平肝熄风，清化热痰。
方药：宁肝熄风汤（验方）加减：琥珀末5g（冲），龙胆草10g，白僵蚕12g，白蒺藜10g，白芍15g，生栀子12g，蝉蜕10g，蚤休12g，黄芩10g，钩藤15g，白茯苓12g。痰多喉鸣加竹茹、法半夏。
4.阴虚风动证
治法：滋水涵木，降火熄风。
方药：三甲复脉汤加减：炙鳖甲15g，龟甲15g，生牡蛎24g（先煎），白芍15g，炙甘草6g，茯神12g，钩藤12g，阿胶12g（烊化），鸡子黄1枚（冲兑），生地15g，麦冬12g。心烦失眠加竹叶、灯心。
5.肾阴亏损证
治法：滋阴养血，平肝熄风。
方药：大定风珠加减：生地12g，麦冬12g，麻仁15g，白芍15g，龟甲15g，鳖甲15g，生牡蛎30g（先煎），阿胶12g（烊化），鸡子黄1枚（冲兑），炙甘草6g。心神不定、惊悸不安者加茯神，钩藤；血虚失养加何首乌、玉竹、沙苑子等。
(二)中成药
1.龙胆泻肝丸 10岁前每次3g，每日2次；10岁后每次6g，每日2次。用于肝火亢盛者。
2.六味地黄丸 10岁以前每次3g，每日2次；10岁以后每次3g，每日3次。连服2～3个月。用于肾阴不足，虚火亢动者。
3.归脾丸 10岁以前每次3g，每日2次；10岁以后每次3g，每日3次。连服2～3个月。用于心脾两虚，心悸怔忡者。
4.珍珠粉 每次1g，每日3次，有镇惊安神作用。
(三)针灸
手足阳明经皆布于头面，脑为髓之海，藏精明而寄元神，督统情志及全身功能活动。临床针刺多分阳明热盛及髓海不足两证。
1.体针
(1)阳明积热型：用清泄阳明法。取穴：内庭、曲池、偏历、四白。前三穴用提插泻法，四白用雀啄泻法，使针感向下传导。
(2)髓海不足型：用滋肾、养心、调督之法。取穴：哑门、廉泉、神门、复溜等穴。神门、复溜用捻转补法，哑门深刺1.5～2寸，上肢出现触电感即出针。廉泉用雀啄手法，使局部出现堵胀感。每日针刺1次，留针30分钟，间隔10分钟运针1次，治疗2周为1疗程。
2.耳穴
主穴：肝、神门、肾、脑；辅穴：脾、胃、皮质下、枕。随症配穴：头面部抽动明显者加面颊、额；上肢明显者加肩、肘；下肢明显者加膝、髋；躯干抽动明显加胸、腹。
以75%酒精消毒耳郭，取0.6cm×0.6cm胶布，贴1粒王不留行籽压耳。每次取主、辅穴4～6个。根据患儿抽动部位配以相应穴位。两耳同时压籽，并嘱家长协助揉压，至耳郭发热、发胀能忍受为度。每日揉压3次，每次1分钟。每周更换1次，5次为1疗程。一般治疗2个疗程。
(四)按摩疗法
用双手拇指指腹按揉双侧内关、神门、灵道、风池、太阳、率谷各1分钟；推小天心，清心经、肝经各300次，分推坎宫10次。
【预后】
本病预后较好，无进行性加重。通常口服药物可显著改善症状。
此病相当于中医学中的“肝风”范畴。
【病因及发病机制】
一、西医
本病的病因及发病机制不明，可能与遗传因素、脑内多巴胺神经递质过剩或多巴胺受体超敏有关。流行病学资料显示本病常有家族史，在一级亲属中有阳性家族史患者占34%～60%，男性多于女性。患者同胞或后代可有一部分遗传表现。
二、中医
本病因先天禀赋不足，后天脾虚肝旺、木火克金、心神不宁，先后天因素共同作用导致阴阳失调，阴不制阳，阳躁而动，形成本病。不论肝气旺盛，或肝气郁结，还是肝血不足，都会引动肝风而发病。脾虚失其运化功能，化源失利，水湿不行，痰浊内生，痰阻心窍，络脉痹滞，心神失主而致抽动、秽语；肾阴不足，精髓亏损，脑失所养，故影响到智力发育；阴水不足，水火失济，心神不宁，神不守舍，故有语言喃喃，秽语骂人；真阴不足，水不涵木，肝木独亢，肝火旺盛引动肝风，而抽搐无常；肾阴不足，相火内炽，痰随相火上升，循经上逆，痹阻咽喉，形成木火刑金之势，源于肾而发于肺，出现怪声。故本病是本虚标实之证，以肝、脾、肾三脏为本，三脏功能失调，以肝失调最为明显，风、火、痰、湿为标。
【诊断与辨证】
一、西医诊断
(一)临床表现
发病年龄2～21岁，男孩多见。早期绝大多数患者表现为反复迅速的不规则肌肉抽动，少部分为发声痉挛。几乎所有患者最终都会出现程度不同的不自主肌肉抽动和发声痉挛。不自主抽动最先累及面部，表现为眨眼、皱眉、嘴部抽动、用力吸气等，尚可有耸肩、上臂及头部抽动、摇动、扭身、投掷、踢腿等异常动作。发声痉挛是由于喉部肌肉抽动发出的怪声，如犬吠声、哼声、清喉声、尖叫、吸气嗤鼻声、说粗俗话、淫秽语言等。部分患者有跺脚、弯腰、下蹲、跳动等怪异动作，甚至有自伤、自残行为，患儿常出现注意力涣散、学习能力或成绩下降等。
(二)诊断要点
①发病年龄2～21岁；②重复性不自主快速无目的动作，涉及多组肌肉；③多发性发音抽动；④可受意志控制达数分钟至数小时；⑤数周或数月内症状可有波动；⑥病程持续至少1年。
(三)鉴别诊断
①肝豆状核变性，依据肝脏受累，角膜K-F环、血清铜蓝蛋白及尿铜检测异常，及头部CT或MRI特征性改变等可以鉴别。
②小舞蹈病，常有风湿热、关节炎和心脏受累证据，不伴发声痉挛。症状常于3～6个月内消失。
二、中医辨证
1.肝亢风动证 摇头、耸肩、挤眉眨眼、噘嘴、踢腿等不自主动作，动作频繁有力，伴烦躁易怒，头痛头晕，咽喉不利，红赤作痒，或胁下胀满，唇红目赤，大便干结，小便短赤，舌红，苔白或黄，脉弦实或洪大有力。
2.痰火扰神证 平素喜食肥甘厚味，头面、躯干肢体肌肉抽动，动作多而快、有力，伴烦躁口渴，喉中痰鸣，睡眠不安，舌红苔黄或腻，脉弦大而滑数。
3.风痰中阻证 性格内向，情志不舒，夹痰中阻，常见摇头耸肩，行路不稳，皱眉眨眼，抽动有力，舌红，苔黄腻，脉弦数而浮。
4.阴虚风动证 多为抽动日久，火盛伤阴，常见形体憔悴，精神萎弱，手足心热，挤眉眨眼，耸肩摇头合并头晕眼花，肢体震颤，汗出便干，口渴唇红，舌光无苔，脉细数微弦。
5.肾阴亏损证 形体消瘦，两颧潮红，五心烦热，大便秘结，肢体抽动，性情急躁，口出秽语，睡眠不安，舌红绛，状如草莓，苔光剥，脉细弱。
【治疗】
一、西医
一般轻症患者勿需治疗。症状明显者可选择以下药物治疗：①氟哌啶醇，每日4～6mg，缓慢加量，每日最大用量8～10mg，分3次口服。副作用有锥体外系性运动障碍、困倦、口干、视物模糊等。②可乐定（clonidine），临床用于改善运动痉挛和发声痉挛效果较好，初始剂量2～3μg/(kg·d)，必要时可增至5μg/(kg·d)，可引起短暂血压下降。常见副作用有镇静、唾液过多或过少和腹泻等。③哌咪清（pimozide），开始1mg/d，每5日增加1mg，通常剂量为7～16mg/d，用于氟哌啶醇无效或副作用严重而不能耐受者。④利他林，对注意力不集中伴多动者亦有较好疗效，每次10mg，每天早、午服用。⑤其他药物，如奋乃静、氯硝西泮、卡马西平等对控制痉挛也有效。
二、中医
(一)辨证论治
1.肝亢风动证
治法：清肝泻火，熄风镇痉。
方药：泻青丸加减：龙胆草10g，山栀24g，制大黄10g，防风10g，羌活10g，川芎10g，钩藤15g，菊花12g，白芍24g。咽喉不利加山豆根、桔梗。
2.痰火扰神证
治法：清火涤痰，平肝安神。
方药：礞石滚痰丸加减：青礞石15g，黄芩10g，制大黄6g，沉香末6g，菖蒲12g，郁金12g，陈皮6g，半夏10g，钩藤12g，天竺黄10g。头沉重、易困倦加枳实、远志、白蔻仁。
3.风痰中阻证
治法：平肝熄风，清化热痰。
方药：宁肝熄风汤（验方）加减：琥珀末5g（冲），龙胆草10g，白僵蚕12g，白蒺藜10g，白芍15g，生栀子12g，蝉蜕10g，蚤休12g，黄芩10g，钩藤15g，白茯苓12g。痰多喉鸣加竹茹、法半夏。
4.阴虚风动证
治法：滋水涵木，降火熄风。
方药：三甲复脉汤加减：炙鳖甲15g，龟甲15g，生牡蛎24g（先煎），白芍15g，炙甘草6g，茯神12g，钩藤12g，阿胶12g（烊化），鸡子黄1枚（冲兑），生地15g，麦冬12g。心烦失眠加竹叶、灯心。
5.肾阴亏损证
治法：滋阴养血，平肝熄风。
方药：大定风珠加减：生地12g，麦冬12g，麻仁15g，白芍15g，龟甲15g，鳖甲15g，生牡蛎30g（先煎），阿胶12g（烊化），鸡子黄1枚（冲兑），炙甘草6g。心神不定、惊悸不安者加茯神，钩藤；血虚失养加何首乌、玉竹、沙苑子等。
(二)中成药
1.龙胆泻肝丸 10岁前每次3g，每日2次；10岁后每次6g，每日2次。用于肝火亢盛者。
2.六味地黄丸 10岁以前每次3g，每日2次；10岁以后每次3g，每日3次。连服2～3个月。用于肾阴不足，虚火亢动者。
3.归脾丸 10岁以前每次3g，每日2次；10岁以后每次3g，每日3次。连服2～3个月。用于心脾两虚，心悸怔忡者。
4.珍珠粉 每次1g，每日3次，有镇惊安神作用。
(三)针灸
手足阳明经皆布于头面，脑为髓之海，藏精明而寄元神，督统情志及全身功能活动。临床针刺多分阳明热盛及髓海不足两证。
1.体针
(1)阳明积热型：用清泄阳明法。取穴：内庭、曲池、偏历、四白。前三穴用提插泻法，四白用雀啄泻法，使针感向下传导。
(2)髓海不足型：用滋肾、养心、调督之法。取穴：哑门、廉泉、神门、复溜等穴。神门、复溜用捻转补法，哑门深刺1.5～2寸，上肢出现触电感即出针。廉泉用雀啄手法，使局部出现堵胀感。每日针刺1次，留针30分钟，间隔10分钟运针1次，治疗2周为1疗程。
2.耳穴
主穴：肝、神门、肾、脑；辅穴：脾、胃、皮质下、枕。随症配穴：头面部抽动明显者加面颊、额；上肢明显者加肩、肘；下肢明显者加膝、髋；躯干抽动明显加胸、腹。
以75%酒精消毒耳郭，取0.6cm×0.6cm胶布，贴1粒王不留行籽压耳。每次取主、辅穴4～6个。根据患儿抽动部位配以相应穴位。两耳同时压籽，并嘱家长协助揉压，至耳郭发热、发胀能忍受为度。每日揉压3次，每次1分钟。每周更换1次，5次为1疗程。一般治疗2个疗程。
(四)按摩疗法
用双手拇指指腹按揉双侧内关、神门、灵道、风池、太阳、率谷各1分钟；推小天心，清心经、肝经各300次，分推坎宫10次。
【预后】
本病预后较好，无进行性加重。通常口服药物可显著改善症状。
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