【中医病证】先天性脑积水(中西医结合神经病学)

摘要 先天性脑积水(congenital hydrocephalus),也称为婴儿脑积水,是指由于脑脊液分泌过多、吸收减少或循环障碍所致脑脊液在脑室系统及蛛网膜下腔内积聚并不断增加,常伴有...
先天性脑积水(congenital hydrocephalus),也称为婴儿脑积水,是指由于脑脊液分泌过多、吸收减少或循环障碍所致脑脊液在脑室系统及蛛网膜下腔内积聚并不断增加,常伴有颅内压的增高。在婴儿因颅缝尚未闭合,头颅常迅速增大。
先天性脑积水属于中医“解颅”“囟填”“头痛”等范畴。
【病因与发病机制】
一、西医
脑积水可分为交通性脑积水和阻塞性脑积水两类:
1.交通性脑积水(communicating hydrocephalus) 脑脊液能从脑室系统至蛛网膜下腔,但因蛛网膜吸收障碍或脑脊液分泌过多而致脑积水,如浆液性脑积水、在胎内已形成的后颅窝肿瘤与脉络丛乳头状瘤也常表现脑积水。
2.阻塞性脑积水(obstructive hydrocephalus) 由于脑脊液循环通路的某一部位发生梗阻所致的脑积水,多伴有脑室扩张。大多数的先天性脑积水为阻塞性脑积水。
(1)先天性导水管狭窄畸形:中脑导水管狭窄、分叉、中隔形成或导水管周围胶质增生。
(2)Dandy-Walker综合征(又称第四脑室侧孔闭锁综合征):先天性第四脑室形成大囊,枕部突出及小脑畸形。
(3)Arnold-Chiari综合征:小脑扁桃体下蚓部疝入椎管内,脑桥和延髓扭曲延长,并且部分延髓向椎管内移位。
(4)Galen大静脉畸形:压迫导水管引起脑积水。
(5)其他先天畸形:如脑膜脑膨出、脑穿通畸形、无脑回畸形等均可并发脑积水。
脑积水病理上的突出特点是脑室扩张。因病变部位和性质的不同,脑室扩张的部位、范围和程度也不相同,可以是第三脑室以上或侧脑室的扩张,也可以是全脑室系统的扩张,严重者脑脊液可至1000ml以上。脑实质长期受压变薄,白质萎缩比灰质更明显,脑回平坦,脑沟消失;其中胼胝体、锥体束、基底节和四叠体最易受损害。第三脑室向下凸出,可压迫视神经、嗅束、垂体。
二、中医
1.肾精亏虚 先天禀赋不足,胎气怯弱,或生后病而致虚,肾精亏虚,不能主骨生髓,脑之髓海无以充盈,精髓不能充骨,囟门不能如期合闭,头缝开解,而成解颅。
2.肾虚髓热 肾精亏虚,水不济火,则虚火蒸于上而囟不合。
3.阳虚水泛 脾肾阳虚,水湿不能温化从膀胱而去,督脉不得温煦,水湿无制而泛滥,寒水之气顺督脉而上泛于脑,以致水停颅腔。
4.热毒壅滞 若先天不足,加之后天失调,外感时邪,热毒壅滞,上攻于脑,以致脑络阻塞不畅,气血运行不利,头颅增大,囟门不合而为解颅、囟填。
5.痰热交阻 先后天俱不足,痰湿内蕴,又复感温热之邪,或郁久化生痰热,痰热恋肺,治节无权;痰热上泛,窍络受阻,此为外因诱发内因而致病。
6.瘀阻清窍 胎禀不足,后天失养,或病后失调,以致气虚精亏,血行涩滞,阻塞脑络;或邪毒外侵,上攻于脑,阻滞脑络,血行不畅,脑窍不通,水液停聚而致解颅。
【诊断与辨证】
一、西医诊断
(一)临床表现
1.头颅形态改变 即头颅增长明显,这是最重要的体征。头围增大常在出生时或出生不久出现,并且呈进行性加剧,在一定时间内连续测量头围有明显改变。头颅与躯干生长比例失调,头颅过大且重,重者可垂落胸前。患儿呈头颅大,颜面小,前额突出,下颌尖细的容貌。
2.颅内压增高 婴儿期的颅缝对颅内压力有一定的缓冲作用。随着脑积水的进行性发展,颅内压增高的症状逐渐出现,患儿前囟扩大、张力高,颅缝裂开,有时后囟、侧囟也受累。由于颅内压增高,静脉回流受阻,故头皮静脉明显怒张;颅骨变薄,叩诊时可出现破壶音征;且患儿头发稀少。因婴儿不会说话,常表现抓头、摇头、尖声哭叫,严重时呕吐、嗜睡或昏睡。
3.神经功能障碍 如果第三脑室后部的松果体侧隐窝扩张明显,压迫中脑顶盖部可出现眼肌麻痹,表现双眼球下旋,上部巩膜暴露,眼球下半部落到下眼睑下方,称之为“落日征”,是先天性脑积水的特有体征。外展神经麻痹常见,可有斜视、眼球震颤,晚期出现生长停顿、智力下降、表情呆滞,嗅觉、视力减退,严重者呈痉挛性瘫痪、共济失调和去脑强直。患儿头部控制力差,一般不能坐也不能站立。
晚期可见生长停顿,智力下降。
(二)辅助检查
1.头颅平片 颅腔扩大,颅骨变薄,颅缝分离,前后囟扩大,蝶鞍加深,颅面比例明显增大。
2.头部CT扫描 梗阻性脑积水可见脑室系统扩大,脑实质显著变薄。交通性脑积水时,额和额顶区蛛网膜下腔增宽,其他区域蛛网膜下腔不宽或稍宽,前部半球间裂增宽,基底池主要是鞍上池增大,额顶区脑沟加深增宽。
3.MRI扫描 可以清晰地从冠状面、矢状面和横断面显示颅脑影像,为明确脑积水的病变部位和性质提供了直接的影像依据。表现为:①脑室扩大程度与蛛网膜下腔大小不成比例;②侧脑室额角膨出或呈圆形(冠状面显示);③三脑室呈气球状,压迫丘脑,使下丘脑下移;④胼胝体升高(矢状面显示);⑤脑脊液重吸收征:表现为脑室周围弥漫性长T2高信号带。
(三)诊断要点
1.婴儿出生后渐进性头颅明显增大,前囟扩大或膨出,或出现头痛、颅内压增高症状。
2.查体头部叩诊呈破壶音,可见有落日征。
3.头颅X线平片有颅内压增高的影像表现。
4.头颅CT、MRI检查可确诊本病并可进一步明确病因。
(四)鉴别诊断
1.巨脑症 表现为头颅周径增大,头颅增大速度很像先天性脑积水,但无落日征与神经系统受损症状和体征。头颅X线检查无颅内压增高征象,CT或MRI表现脑实质增大,脑室正常。
2.佝偻病 头颅增大,额顶结节突出明显,呈不规则形或方形,前囟扩大但张力不高;还可有佝偻病的其他表现。
3.婴儿硬膜下血肿 常有产伤史。病变位于单侧或双侧硬膜下,有颅内压增高的表现,但无“落日征”。前囟穿刺可抽出黄色或血性液体,CT或MRI可帮助鉴别。
二、中医辨证
1.肾精亏虚证 生后数月囟门迅速增大,颅缝解开,头皮光亮,青筋暴露,目眶缩小,目珠下坠,白多黑少,头大颈细,头倾不竖,身体瘦弱,神气不慧,舌淡少苔,脉沉细弱。
2.肾虚髓热证 头颅增大,囟门不合,目珠下垂,心烦不宁,手足心热,夜寐不安,盗汗,舌红少苔或无苔,脉细数。
3.阳虚水泛证 面色萎黄或㿠白,神情呆滞,头缝开解不合,囟门宽大凹陷,头皮光亮,神疲倦怠,形体消瘦,食少便溏,甚则完谷不化,小便短少,舌淡苔白腻,脉缓而弱。
4.热毒壅滞证 发热气促,头痛头胀,颅缝开解或闭合后复开,头皮光急,青筋怒张,两目下垂,面赤,口干唇红,小便短赤,大便干结,舌红苔黄,脉洪大而数。
5.痰热交阻证 囟门不合,头颅增大,咳嗽微喘,喉间痰鸣,进食则吐,小便短赤,舌红苔黄腻,脉滑数。
6.瘀阻清窍证 囟门肿起、未合,头痛,呕吐,时有抽搐,两眼斜视,肢体麻木,舌淡黯,苔薄白,脉沉弦或涩。
【治疗】
一、西医
本病应以手术治疗为主,尤其对有进展的脑积水更应手术治疗;药物治疗可对症状轻且稳定者使用,也可作为手术治疗的辅助治疗。
1.手术治疗 为主要治疗手段,包括解除病变部位梗阻的病因治疗和脑脊液分流术。
2.药物治疗 只是暂时采用的方法,不宜长期应用。
(1)减少脑脊液分泌:首选乙酰唑胺,可抑制脑脊液分泌。此药可引起代谢性酸中毒,使用中要注意。
(2)增加体内水分的排出:间接减少脑脊液量,降低颅内压。可选用高渗脱水药物与利尿药物,如甘露醇、氢氯噻嗪、氨苯蝶啶、呋塞米等。
(3)对有蛛网膜粘连者,根据病情可口服、静脉点滴或鞘内注射糖皮质激素。
二、中医
(一)辨证论治
1.肾精亏虚证
治法:补肾填精,充养脑髓。
方药:六味地黄丸加减。熟地黄12g,黄精12g,山茱萸8g,鹿茸(研冲)1g,泽泻6g,怀牛膝6g,茯苓6g,牡丹皮6g,怀山药8g。眼球震颤斜视者,可加枸杞子、菟丝子、决明子、菊花;四肢拘急者,可加桑寄生、牡蛎、白芍药、天麻、钩藤或羚羊角;青筋暴露、指纹青紫者,可酌加丹参、当归、川芎、赤芍药。
2.肾虚髓热证
治法:滋补肝肾,滋阴清热。
方药:知柏地黄丸和大补阴丸加减。熟地黄10g,山茱萸10g,生山药10g,茯苓10g,牡丹皮9g,泽泻10g,知母10g,黄柏6g,龟甲(先煎)10g。烦躁不宁者,加竹叶、珍珠母;咽干口燥者,加玄参、石斛;虚热甚者,加白薇、地骨皮、鳖甲。
3.阳虚水泛证
治法:健脾祛湿,温阳利水。
方药:五苓散加减。制附子6g,泽泻10g,白术9g,车前子(包煎)15g,肉桂(研冲)1g,茯苓15g,猪苓10g,大腹皮3g,珍珠母(先煎)10g。脾气虚甚者,可加黄芪、党参;呕吐者,可加制半夏、陈皮;痰多者,可加制天南星、白芥子、石菖蒲。
4.热毒壅滞证
治法:清热解毒,疏散风邪。
方药:普济消毒饮加减。黄芩3g,玄参6g,牛蒡子6g,黄连3g,板蓝根10g,僵蚕3g,连翘6g,马勃3g,柴胡4g,陈皮3g,桔梗4g,薄荷3g,生地黄10g,赤芍药10g。大便秘结者,可加大黄、天花粉;头痛剧者,可加桑叶、菊花。
5.痰热交阻证
治法:清热化痰。
方药:黄连温胆汤加减。黄连3g,姜半夏6g,橘红10g,茯苓6g,竹茹8g,枳实6g,胆南星6g,茺蔚子6g,泽泻10g。喘甚者,加炒杏仁、生麻黄;胸闷者,加瓜蒌、苏梗;神志不清者,加石菖蒲、郁金;热盛抽搐者,加羚羊角、钩藤;痰热甚、痰涎不利者,加竹沥、天竺黄。
6.瘀阻清窍证
治法:化瘀通窍。
方药:通窍活血汤加减。麝香(后下)0.2g,桃仁6g,红花5g,赤芍药10g,川芎6g,石菖蒲6g,泽泻10g,怀牛膝10g,钩藤6g。
(二)中成药
1.六味地黄丸 适用于先天性脑积水肾精亏虚证,该药成人用药剂量为每次6~9g,每日2次,开水化服;小儿用量每次1.5~3g,每日2~3次。
2.知柏地黄丸 适用于先天性脑积水肾虚髓热证,该药成人用药剂量为每次6~9g,每日2次,开水化服;小儿用量遵医嘱,或酌情为成人用量的1/4或1/3或1/2。
3.济生肾气丸 适用于先天性脑积水阳虚水泛证,该药成人用药剂量为每次9g,每日2次,开水化服;小儿用量遵医嘱,或酌情为成人用量的1/4或1/3或1/2。
(三)针刺疗法
1.体针
主穴:百会、印堂、丝竹空、三阴交、风府等。
配穴:大椎、陶道、足三里、曲池等。也可采用百会透四神聪,风府透哑门,风池透大杼;或取穴阴谷、肾俞、三焦俞、气海、委阳。
2.耳针:取三焦俞、肺、胆、交感、神门等穴,每日针1次或埋针治疗。
(四)推拿
主要运用推法治疗,在介质的帮助下用拇指桡侧或指面,或食、中指指面以频率为200~300次/分钟的节律,在相关穴位上推动。用力宜柔和均匀,始终如一。不同的推动方向与补泻有关:补法为由指尖向指根推,泻法为由指根向指尖推,清法为来回推。补肝胆10分钟,补三关5分钟,补脾胃10分钟,清六腑5分钟。
 


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(来源:网站编辑 发布日期:2024-11-18 09:19:58)