摘要 脊髓空洞症(syringomyelia)是一种慢性进行性脊髓变性疾病，空洞多位于颈髓。亦可累及延髓称为延髓空洞症(syringobulbia)。延髓空洞症可单独出现或与脊髓空洞症并发...

脊髓空洞症（syringomyelia）是一种慢性进行性脊髓变性疾病，空洞多位于颈髓。亦可累及延髓，称为延髓空洞症（syringobulbia）。延髓空洞症可单独出现或与脊髓空洞症并发。典型的临床表现是节段性分离性感觉障碍、病变节段支配区肌萎缩及营养障碍。
本病属中医“痿证”“风痱”等范畴。
【病因与发病机制】
一、西医
本病的病因和发病机制尚未完全明确，目前普遍的观点是脊髓空洞症非单一病因所致，而是由多种致病因素所造成。
1.先天性发育异常 本病常合并扁平颅底、小脑扁桃体下疝、脊柱裂、脑积水、颈肋、弓形足等畸形，故认为脊髓空洞症是脊髓先天性发育异常所致。
2.脑脊液动力学异常 由于第四脑室出口处先天性闭塞，使脑脊液正常循环受阻，结果脉络丛所产生的脑脊液压力的搏动波从第四脑室经中央管传递至脊髓，导致中央管扩张。
3.血液循环异常 认为脊髓空洞症是继发于血管畸形，产生髓内组织缺血、坏死、液化，形成空洞。脊髓肿瘤囊性变所致脊髓损伤、脊髓炎伴中央管软化扩张及蛛网膜炎等引起脊髓血液循环异常等。
病理可见脊髓外形呈梭形膨大或萎缩变细，空洞壁不规则，由环形排列的胶质细胞及纤维组成。空洞内液体充填成分与CSF相似，如果蛋白含量增高则呈黄色。
空洞多位于颈膨大，可向脑干或胸髓扩展，腰髓较少受累，偶有多个空洞且不相通。病变多从灰质前连合开始，然后向后角扩展，呈L字形分布。可对称或不对称地侵及前角，继而压迫脊髓白质。空洞形成早期，囊壁多不规则，有退变的神经胶质。空洞形成已久，周围胶质增生及肥大星形细胞形成致密囊壁，空洞周围可见异常透明变性的血管。延髓空洞通常呈纵裂状，多为单侧，有些甚至上伸入脑桥，空洞可阻断内侧丘系交叉纤维，累及舌下神经核、迷走神经核。
二、中医
本病的形成与禀赋不足及五脏败伤有关。病机要点为脾肾亏损，筋骨肌肉失于濡养。病位主要在脾、肾。由阴阳气血亏虚、筋脉失养或痰、瘀、湿热阻滞经络所致。
1.湿热内侵 由脾胃不足，湿热侵袭所致。脾气弱则肌肉虚，行走不稳。湿热盛，则见肢体困重乏力。久则可成湿痰瘀互结。
2.脾胃虚弱 由脾胃气弱，四肢肌肉失养所致。脾为后天之本，脾胃气弱，生化乏源，四肢肌肉无所禀受，故见四肢瘦削，肌肉萎缩无力。气虚血亏，则见肢体麻木酸疼。
3.肝肾阴亏 肾藏精，主骨生髓，肝藏血主筋。先天禀赋不足，或久病及肾，或劳倦内伤，肝肾精亏，筋失所养，骨软髓少，故见肌肉瘦削，四肢废萎不用，瘫痪等。
【诊断与辨证】
一、西医诊断
(一)临床表现
发病年龄通常为20～30岁，偶尔发生于儿童或成年以后，男性与女性比例约为3:1。脊髓空洞症起病隐袭，进展缓慢。
1.感觉障碍 最早症状常是双手及前臂皮肤痛温觉丧失，而触觉及深感觉相对正常，表现为节段性分离性感觉障碍。患者常在手发生灼伤或刺伤后才发现痛温觉缺损。以后痛、温觉丧失范围可以扩大到两侧上肢及胸背部，呈短上衣样分布。如向上侵及三叉神经脊束核，可造成面部痛、温觉减退或消失，角膜反射消失。痛温觉消失区域内常有自发性疼痛。晚期脊髓后索及脊髓丘脑侧束受累，造成病变以下各种传导束性感觉障碍。
2.运动障碍 空洞扩大累及前角细胞，手部小肌肉及前臂尺侧肌肉萎缩无力，有肌束颤动。少数波及上肢肩胛肌及部分肋间肌肉，肌张力及腱反射减低。空洞继续扩大尚可侵及锥体束，出现肌张力增高及腱反射亢进，Babinski征阳性。空洞内发生出血，病情可突然恶化。如病变累及C8～T2脊髓侧角，可出现同侧Horner征，表现为同侧瞳孔缩小、睑裂变小、眼球内陷和同侧面部出汗减少，但在初期偶见有发汗过多的病例报道。
3.神经营养性障碍 皮肤营养障碍可见皮肤增厚、过度角化，痛觉消失区的表皮烫伤、外伤可造成顽固性溃疡及瘢痕形成。甚至指、趾节末端无痛性坏死脱落，称为Morvan征。关节痛觉缺失可引起关节磨损萎缩和畸形，关节肿大、活动度增加、运动时有摩擦音而无痛觉，即夏科（Charcot）关节。晚期可有神经源性膀胱和大便失禁。
4.延髓空洞症 很少单独发生，常为脊髓空洞的延伸，多不对称，故症状和体征多为单侧性。若三叉神经脊束核受累，则面部呈洋葱皮样分布的痛温觉减退或缺失，从外侧向鼻唇部发展；累及疑核出现吞咽困难、饮水呛咳、悬雍垂偏斜；累及面神经核出现周围性面瘫；舌下神经核受累，伸舌偏向患侧、同侧舌肌萎缩及肌束颤动；前庭小脑通路受累出现小脑性眩晕、眼震和步态不稳。脊髓积水常为先天性，缓慢起病，有肢体肌肉萎缩、无力、腱反射减退等。
5.合并症 脊髓空洞症常合并脊柱侧弯或后突畸形、隐性脊柱裂、颈枕区畸形、小脑扁桃体下疝、颈肋和弓形足等先天畸形。
(二)辅助检查
1.脑脊液检查 多正常，空洞较大造成脊髓腔部分梗阻时CSF蛋白可增高。
2.X线检查 可以发现Charcot关节、颈枕区畸形、脊柱畸形等。
3.延迟脊髓CT扫描（DMCT） 将水溶性造影剂注入蛛网膜下腔后，延迟一定时间，如注射后6、12、18和24小时分别进行脊髓CT检查，可清晰显示高密度的空洞影像。
4.MRI 是诊断本病最准确的方法，能多平面、多节段获得全脊髓轮廓，可在纵、横断面上清楚显示出空洞的位置及大小、累及范围与脊髓的对应关系等，以及是否合并Arnold-Chiari畸形，以鉴别空洞是继发性还是原发性，有助于选择手术适应证和设计手术方案。
(三)诊断要点
根据多在成年期发病，起病隐袭，缓慢进展，常合并其他先天畸形，特征性的节段性分离性感觉障碍、肌无力和肌萎缩、皮肤和关节营养障碍等，诊断则不难，MRI发现空洞则可确诊。
(四)鉴别诊断
1.脊髓肿瘤 起病缓慢，累及节段较短，进展较快，膀胱功能障碍出现较早，锥体束征多为双侧，可进展为横贯性损害，营养障碍少见，脊髓腔梗阻时CSF蛋白量可增高。MRI增强扫描可明确诊断。
2.颈椎病 常见根痛，感觉障碍呈根性分布，可出现颈部活动受限或后仰时疼痛，手及上肢萎缩但不显著。颈椎X线片、CT和MRI检查可资鉴别。
3.肌萎缩侧索硬化症 本病特征为无感觉异常及感觉丧失，MRI检查多无异常。
二、中医辨证
1.湿热内侵证 肌肉萎缩，肢体困乏，肌肤不仁，神疲倦怠，痰多脘闷，食少便溏，小便黄少，舌胖大，有齿痕，苔黄腻，脉濡数。
2.脾胃虚弱证 四肢瘦削，肌肤不仁，骨脆易折，上肢乏力，难以抬举，二便失常，神疲乏力，纳呆少食，腹胀便溏，舌淡胖嫩，苔薄白，脉细弱。
3.肝肾阴亏证 肌肉瘦削，肢痿无力，筋脉拘挛，爪甲枯脆，甚至语言謇涩，肢体挛缩，伴腰膝酸软，眩晕耳鸣，舌红少苔，脉沉细数。
【治疗】
一、西医
本病进展缓慢，常迁延数十年。目前尚无特效疗法。
1.对症治疗 可给予B族维生素、ATP、辅酶A、肌苷等；有疼痛者可给予镇痛剂；痛觉消失者应防止烫伤或冻伤；辅助被动运动、按摩、针灸，防止关节挛缩。
2.放射治疗 可试用放射性同位素131I疗法，但疗效不肯定，已很少应用。
3.手术治疗 对于Chiari I型脊髓空洞症，唯一有效的治疗是枕大孔和上颈段椎管减压手术。张力性空洞可行脊髓切开及空洞-蛛网膜下腔分流术，外伤后脊髓病并发的脊髓空洞手术效果好。脊髓积水可通过脑室腹腔分流术使之缓解。
二、中医
(一)辨证论治
1.湿热内侵证
治法：清热利湿，运脾健中。
方药：异功散合三妙丸加减：党参30g，怀牛膝15g，炒白术12g，茯苓、苍术各10g，黄柏、半夏、陈皮各6g。神疲乏力加炙黄芪、黄精；痰多脘闷加薏苡仁、山楂；小便黄少、舌苔黄腻加青蒿、地骨皮、蔻仁。
2.脾胃虚弱证
治法：补中益气，活血通络。
方药：补中益气汤加减：黄芪20g，党参、当归、茯苓、鸡血藤各12g，柴胡、陈皮、升麻、地龙各6g。肌肉瘦削明显加紫河车粉、龟甲胶；心悸气短，声低气怯加何首乌、熟地；食少便溏加薏苡仁、炒白术。
3.肝肾阴亏证
治法：滋肾养肝，强筋壮骨。
方药：金刚丸加减：杜仲、黄芪、牛膝各15g，菟丝子、肉苁蓉各12g，党参、桑寄生、萆薢各10g。筋脉拘挛加天麻、钩藤；肌肉萎缩加黄精、熟地、紫河车；语言謇涩加石菖蒲、远志；麻痹不仁、舌质紫黯加鸡血藤、桃仁、红花；心烦失眠加知母、黄柏、夜交藤。
(二)中成药
1.人参鹿茸丸 适用于肾精亏虚的患者。每服1丸，日服2次。
2.健步壮骨丸 适用于脾肾阳虚证，每次1丸，每日2次。
3.六味地黄丸 适用于肝肾阴虚证，每次1丸，每日2次。
4.十全大补丸 适用于脾虚肉痿者。每服1丸，日服3次。
5.参苓白术丸 适用于脾虚肉痿又伴有脾失健运、湿邪内生之患者。每服1丸，日服2～3次。
(三)针灸
1.体针 取曲池、阳池、合谷；肾虚者加肾俞、肝俞、太溪、三阴交；脾虚者加脾俞、胃俞、中脘；气虚血滞者加血海、气海。每次选8～10个穴位，行补法或平补平泻，留针20～30分钟，每日1次，4周为1疗程。
2.头针 取两侧头皮运动区的1/5、中1/5及感觉区，严格消毒。用2寸毫针顺时针大幅度捻转，持续20～30分钟，隔日1次，5～7次为1疗程。
(四)推拿
从肢体的远心端推到近心端，由轻而重，一般先用环摩法，逐渐加深，改用揉法，也可掐、捏、捻。揉外关、高骨、偏历、曲池、曲泽、支正、腕骨、指根五虎穴和申脉、少泽、中冲等穴，以指摩、指揉法为主，刺激要轻而平稳，逐渐使之得气为好。