摘要
脊髓血管疾病(vascular diseases of the spinal cord)分为缺血性、出血性和血管畸形三大类。相比脑血管疾病，其发生率较低，但因脊髓内结构紧密，较小血管损害就可出现...
脊髓血管疾病(vascular diseases of the spinal cord)分为缺血性、出血性和血管畸形三大类。相比脑血管疾病，其发生率较低，但因脊髓内结构紧密，较小血管损害就可出现明显症状。
本病早期以疼痛为著，而肢体瘫痪不明显时，属中医“腰痛”范畴；出现肢体瘫痪及肌肉萎缩时则应归属于“痿证”范畴。
【病因与发病机制】
一、西医
脊髓动脉粥样硬化、动脉炎、蛛网膜粘连、严重的低血压均可导致缺血性脊髓血管病。脊髓血管畸形常以病变压迫、凝血、血栓形成及出血导致脊髓功能受损，常合并有皮肤血管瘤，颅内血管畸形等。
脊髓对缺血耐受较强，轻度缺血不会造成脊髓明显损害，完全缺血15分钟以上方可造成脊髓不可逆损伤。脊髓前动脉血栓形成常见于胸段，此段是血供的薄弱区；脊髓后动脉左、右各一，其血栓形成非常少见。脊髓梗死可导致神经细胞变性、坏死、组织疏松、充满脂粒细胞、血管周围淋巴细胞浸润，晚期血栓机化被纤维组织取代，并有血管再通。
脊髓内出血常侵及数个节段，中央灰质居多，脊髓外出血形成血肿或出血进入蛛网膜下腔，出血灶周围组织水肿、淤血及继发神经变性。
脊髓血管畸形可发生于脊髓的任何节段，是由扩张迂曲的异常血管形成网状血管团及供血动脉和引流静脉组成。
二、中医
本病发病急骤，多由于肾阴不足，阴虚生内热以致腰脊不举，肢软无力；或由于瘀血内停，气血运行受阻，筋骨失养，关节不利而发病。本病主要病机为气血瘀阻、筋脉失养，病涉及脾、肾二脏。
【诊断与辨证】
一、西医诊断
(一)临床表现
1.脊髓梗死 卒中样起病，脊髓症状在数分钟或数小时内达高峰，因闭塞的供血动脉不同而分为：①脊髓前动脉综合征，以中胸段或下胸段多见，首发症状常为突然出现病变水平的相应部位根性疼痛或迟缓性瘫痪，脊髓休克期过后转为痉挛性瘫痪，痛温觉消失而深感觉存在，尿便障碍较明显，即脊髓前2/3综合征；②脊髓后动脉综合征，脊髓后动脉极少闭塞，即使发生也因良好侧支循环而症状较轻且恢复较快。表现急性根痛，病变水平以下深感觉消失，出现感觉性共济失调，痛觉和肌力保存，括约肌功能常保存；③中央动脉综合征，解剖学上指脊髓梗死的一种，病变水平相应节段的下运动神经元瘫痪、肌张力减低、肌萎缩、多无感觉障碍和锥体束损伤。
2.出血性脊髓血管病 脊髓的硬膜下和硬膜外出血，均可突然出现剧烈的背痛、截瘫、括约肌功能障碍，病变水平以下感觉缺失等急性横贯性脊髓损伤表现。
脊髓蛛网膜下腔出血表现为突然背痛、脑膜刺激征和截瘫等；如仅为脊髓表面血管破裂可能只有背痛而无脊髓受压表现。
3.脊髓血管畸形 脊髓血管畸形以动静脉畸形多见，病变多见于胸腰段，以突然发病和症状反复出现为特点。多数患者以急性疼痛起病，有不同程度的截瘫、呈根性或传导束性分布的感觉障碍及尿便障碍，少数以脊髓蛛网膜下腔出血为首发症状。动静脉畸形症状的周期性加剧与妊娠有关，可能妊娠期内分泌改变使静脉压增高所致。
(二)辅助检查
1.腰穿 椎管内出血，脑脊液压力增高，血肿形成可造成椎管内不同程度阻塞，使蛋白增高，压力降低，蛛网膜下腔出血则CSF呈均匀血性。
2.CT和MRI 可显示脊髓局部增粗、出血、梗死，增强后可以发现畸形血管。
3.脊髓造影 可确定血肿部位，显示脊髓表面血管畸形的位置和范围，但不能区别病变类型，选择性脊髓动脉造影对诊断脊髓血管畸形最有价值，可明确显示畸形血管的大小、范围、类型与脊髓的关系，有助于治疗方法的选择。
(三)诊断要点
根据发病突然，脊髓损伤的临床特点结合脑脊液和脊髓影像学可以做出临床诊断。
(四)鉴别诊断
1.急性脊髓炎 可表现急性起病的横贯性脊髓损害，但病前多有感染史或接种史，起病不如血管病快，无急性疼痛或根性疼痛等首发症状，CSF细胞数可明显增加，预后相对较好。
2.亚急性坏死性脊髓炎 是一种脊髓的血栓性静脉炎，以成人男性多见，缓慢进行加重的双下肢乏力伴有肌萎缩、反射亢进、锥体束征阳性、损害平面以下感觉障碍。病情加重呈完全性截瘫、尿便障碍、肌萎缩明显、肌张力低、腱反射减弱、腰骶段最易受累，胸段少见。脑脊液内仅蛋白含量增多，脊椎管碘油造影可见脊髓表面有扩张血管。
二、中医辨证
1.阴虚内热，迫血妄行证 突然发病，腰背剧烈疼痛，咳嗽或用力时疼痛加重，肢体瘫痪，麻木不仁，可有尿便失禁，舌质红，苔薄黄，脉细数。
2.气虚血瘀证 肢体无力伴麻木，间歇性跛行，重则瘫痪，以下肢多见，可有颈、肩背及肢体疼痛，大小便障碍，舌质黯，苔白或黄，脉弦紧或涩。
【治疗】
一、西医
1.治疗原则
缺血性脊髓血管病治疗原则与缺血性脑血管病相似，低血压者应纠正血压，应用血管扩张药及促进神经功能恢复的药物，疼痛时给予镇静止痛药，硬膜外或硬膜下血肿，应紧急手术以清除血肿，解除对脊髓的压迫，显微手术切除畸形血管。截瘫患者应避免褥疮和尿路感染。
2.具体治疗方法
(1)病因治疗：针对下列病因进行相应的治疗。①血管畸形、毛细血管扩张、血液病、感染、外伤、中毒等原因可导致脊髓出血；②动脉粥样硬化、结节性动脉周围炎、结核性或梅毒性血管内膜炎、低血压、脊髓骨质增生、脊髓脱位、椎管内肿瘤等可造成脊髓缺血性病变。
(2)药物治疗：①脊髓前动脉血栓：给予低分子右旋糖酐、复方丹参、罂粟碱等药物治疗，必要时给予抗凝剂治疗；②脊髓出血：给予脱水剂、止血药治疗；③中医中药治疗：中医药在本病时主要着眼于益气活血散瘀，使用包括中药、针灸推拿等综合治疗。
(3)外科治疗：对诊断明确的血管畸形、血管瘤及其他占位性病变，可给予结扎或切除，也可采用血管内栓塞方法治疗。
(4)其他：截瘫患者应加强护理防止合并症如褥疮和尿路感染等。急性期过后或病情稳定后应尽早开始肢体功能训练及康复治疗。
3.治疗注意事项
(1)临床病变并不影响意识变化，多不危及生命。但脊髓体积小，结构紧密，一旦发生病变，就会出现明显症状，上颈段病变有时会影响呼吸，危及生命。
(2)该病西药的治疗与脑血管疾病类似，但本病易造成截瘫，故对截瘫的护理、防止褥疮与泌尿系感染极为重要。
(3)该病预后较差，多数患者有不同程度的后遗症及病残。
二、中医
(一)辨证论治
本病起病急骤。或由肾阴不足，阴虚生热，热迫血行，血溢脉外，痹阻经脉而成；或由气虚血瘀，筋骨失养引发。多为本虚标实之证。
1.阴虚内热，迫血妄行证
治法：滋肾育阴，凉血止血。
方药：壮骨丸加减：醋龟甲、生地、葛根、桑寄生各30g，怀牛膝、当归、赤芍、锁阳、续断、木瓜各12g，黄柏、知母、牡丹皮各10g。小便失禁加益智仁、桑螵蛸；大便失禁加党参、山药、白术。
2.气虚血瘀证
治法：益气活血通络。
方药：补阳还五汤加减：黄芪30g，全当归、川芎、赤芍、地龙、川牛膝、羌活、川断各12g，桃仁、红花各10g。肩背、肢体疼痛者，加制乳香、制没药；尿失禁加益智仁、覆盆子；大便失禁加党参、白术。
(二)中成药
1.健步壮骨丸 适用于本病阴虚火旺、筋骨痿弱者。每服6g，每日3次。
2.大活络丹 适用于气血瘀阻，并有腰背肢体疼痛的患者。每服1丸，日服2次。
3.复方丹参片 适用于气血不畅，肢体麻木疼痛者。每服3片，日服3次。
4.消栓通络片 适用于本病瘀血阻络、血脉不通者。每次6片，每日3次。
(三)针灸
1.针灸 取穴肾俞、肝俞、环跳、风市、足三里、阳陵泉、悬钟、承山。采用平补平泻法，留针20分钟，日2次，10次为1个疗程。
2.耳针 取穴肾、肝、脾、内分泌。
本病早期以疼痛为著，而肢体瘫痪不明显时，属中医“腰痛”范畴；出现肢体瘫痪及肌肉萎缩时则应归属于“痿证”范畴。
【病因与发病机制】
一、西医
脊髓动脉粥样硬化、动脉炎、蛛网膜粘连、严重的低血压均可导致缺血性脊髓血管病。脊髓血管畸形常以病变压迫、凝血、血栓形成及出血导致脊髓功能受损，常合并有皮肤血管瘤，颅内血管畸形等。
脊髓对缺血耐受较强，轻度缺血不会造成脊髓明显损害，完全缺血15分钟以上方可造成脊髓不可逆损伤。脊髓前动脉血栓形成常见于胸段，此段是血供的薄弱区；脊髓后动脉左、右各一，其血栓形成非常少见。脊髓梗死可导致神经细胞变性、坏死、组织疏松、充满脂粒细胞、血管周围淋巴细胞浸润，晚期血栓机化被纤维组织取代，并有血管再通。
脊髓内出血常侵及数个节段，中央灰质居多，脊髓外出血形成血肿或出血进入蛛网膜下腔，出血灶周围组织水肿、淤血及继发神经变性。
脊髓血管畸形可发生于脊髓的任何节段，是由扩张迂曲的异常血管形成网状血管团及供血动脉和引流静脉组成。
二、中医
本病发病急骤，多由于肾阴不足，阴虚生内热以致腰脊不举，肢软无力；或由于瘀血内停，气血运行受阻，筋骨失养，关节不利而发病。本病主要病机为气血瘀阻、筋脉失养，病涉及脾、肾二脏。
【诊断与辨证】
一、西医诊断
(一)临床表现
1.脊髓梗死 卒中样起病，脊髓症状在数分钟或数小时内达高峰，因闭塞的供血动脉不同而分为：①脊髓前动脉综合征，以中胸段或下胸段多见，首发症状常为突然出现病变水平的相应部位根性疼痛或迟缓性瘫痪，脊髓休克期过后转为痉挛性瘫痪，痛温觉消失而深感觉存在，尿便障碍较明显，即脊髓前2/3综合征；②脊髓后动脉综合征，脊髓后动脉极少闭塞，即使发生也因良好侧支循环而症状较轻且恢复较快。表现急性根痛，病变水平以下深感觉消失，出现感觉性共济失调，痛觉和肌力保存，括约肌功能常保存；③中央动脉综合征，解剖学上指脊髓梗死的一种，病变水平相应节段的下运动神经元瘫痪、肌张力减低、肌萎缩、多无感觉障碍和锥体束损伤。
2.出血性脊髓血管病 脊髓的硬膜下和硬膜外出血，均可突然出现剧烈的背痛、截瘫、括约肌功能障碍，病变水平以下感觉缺失等急性横贯性脊髓损伤表现。
脊髓蛛网膜下腔出血表现为突然背痛、脑膜刺激征和截瘫等；如仅为脊髓表面血管破裂可能只有背痛而无脊髓受压表现。
3.脊髓血管畸形 脊髓血管畸形以动静脉畸形多见，病变多见于胸腰段，以突然发病和症状反复出现为特点。多数患者以急性疼痛起病，有不同程度的截瘫、呈根性或传导束性分布的感觉障碍及尿便障碍，少数以脊髓蛛网膜下腔出血为首发症状。动静脉畸形症状的周期性加剧与妊娠有关，可能妊娠期内分泌改变使静脉压增高所致。
(二)辅助检查
1.腰穿 椎管内出血，脑脊液压力增高，血肿形成可造成椎管内不同程度阻塞，使蛋白增高，压力降低，蛛网膜下腔出血则CSF呈均匀血性。
2.CT和MRI 可显示脊髓局部增粗、出血、梗死，增强后可以发现畸形血管。
3.脊髓造影 可确定血肿部位，显示脊髓表面血管畸形的位置和范围，但不能区别病变类型，选择性脊髓动脉造影对诊断脊髓血管畸形最有价值，可明确显示畸形血管的大小、范围、类型与脊髓的关系，有助于治疗方法的选择。
(三)诊断要点
根据发病突然，脊髓损伤的临床特点结合脑脊液和脊髓影像学可以做出临床诊断。
(四)鉴别诊断
1.急性脊髓炎 可表现急性起病的横贯性脊髓损害，但病前多有感染史或接种史，起病不如血管病快，无急性疼痛或根性疼痛等首发症状，CSF细胞数可明显增加，预后相对较好。
2.亚急性坏死性脊髓炎 是一种脊髓的血栓性静脉炎，以成人男性多见，缓慢进行加重的双下肢乏力伴有肌萎缩、反射亢进、锥体束征阳性、损害平面以下感觉障碍。病情加重呈完全性截瘫、尿便障碍、肌萎缩明显、肌张力低、腱反射减弱、腰骶段最易受累，胸段少见。脑脊液内仅蛋白含量增多，脊椎管碘油造影可见脊髓表面有扩张血管。
二、中医辨证
1.阴虚内热，迫血妄行证 突然发病，腰背剧烈疼痛，咳嗽或用力时疼痛加重，肢体瘫痪，麻木不仁，可有尿便失禁，舌质红，苔薄黄，脉细数。
2.气虚血瘀证 肢体无力伴麻木，间歇性跛行，重则瘫痪，以下肢多见，可有颈、肩背及肢体疼痛，大小便障碍，舌质黯，苔白或黄，脉弦紧或涩。
【治疗】
一、西医
1.治疗原则
缺血性脊髓血管病治疗原则与缺血性脑血管病相似，低血压者应纠正血压，应用血管扩张药及促进神经功能恢复的药物，疼痛时给予镇静止痛药，硬膜外或硬膜下血肿，应紧急手术以清除血肿，解除对脊髓的压迫，显微手术切除畸形血管。截瘫患者应避免褥疮和尿路感染。
2.具体治疗方法
(1)病因治疗：针对下列病因进行相应的治疗。①血管畸形、毛细血管扩张、血液病、感染、外伤、中毒等原因可导致脊髓出血；②动脉粥样硬化、结节性动脉周围炎、结核性或梅毒性血管内膜炎、低血压、脊髓骨质增生、脊髓脱位、椎管内肿瘤等可造成脊髓缺血性病变。
(2)药物治疗：①脊髓前动脉血栓：给予低分子右旋糖酐、复方丹参、罂粟碱等药物治疗，必要时给予抗凝剂治疗；②脊髓出血：给予脱水剂、止血药治疗；③中医中药治疗：中医药在本病时主要着眼于益气活血散瘀，使用包括中药、针灸推拿等综合治疗。
(3)外科治疗：对诊断明确的血管畸形、血管瘤及其他占位性病变，可给予结扎或切除，也可采用血管内栓塞方法治疗。
(4)其他：截瘫患者应加强护理防止合并症如褥疮和尿路感染等。急性期过后或病情稳定后应尽早开始肢体功能训练及康复治疗。
3.治疗注意事项
(1)临床病变并不影响意识变化，多不危及生命。但脊髓体积小，结构紧密，一旦发生病变，就会出现明显症状，上颈段病变有时会影响呼吸，危及生命。
(2)该病西药的治疗与脑血管疾病类似，但本病易造成截瘫，故对截瘫的护理、防止褥疮与泌尿系感染极为重要。
(3)该病预后较差，多数患者有不同程度的后遗症及病残。
二、中医
(一)辨证论治
本病起病急骤。或由肾阴不足，阴虚生热，热迫血行，血溢脉外，痹阻经脉而成；或由气虚血瘀，筋骨失养引发。多为本虚标实之证。
1.阴虚内热，迫血妄行证
治法：滋肾育阴，凉血止血。
方药：壮骨丸加减：醋龟甲、生地、葛根、桑寄生各30g，怀牛膝、当归、赤芍、锁阳、续断、木瓜各12g，黄柏、知母、牡丹皮各10g。小便失禁加益智仁、桑螵蛸；大便失禁加党参、山药、白术。
2.气虚血瘀证
治法：益气活血通络。
方药：补阳还五汤加减：黄芪30g，全当归、川芎、赤芍、地龙、川牛膝、羌活、川断各12g，桃仁、红花各10g。肩背、肢体疼痛者，加制乳香、制没药；尿失禁加益智仁、覆盆子；大便失禁加党参、白术。
(二)中成药
1.健步壮骨丸 适用于本病阴虚火旺、筋骨痿弱者。每服6g，每日3次。
2.大活络丹 适用于气血瘀阻，并有腰背肢体疼痛的患者。每服1丸，日服2次。
3.复方丹参片 适用于气血不畅，肢体麻木疼痛者。每服3片，日服3次。
4.消栓通络片 适用于本病瘀血阻络、血脉不通者。每次6片，每日3次。
(三)针灸
1.针灸 取穴肾俞、肝俞、环跳、风市、足三里、阳陵泉、悬钟、承山。采用平补平泻法，留针20分钟，日2次，10次为1个疗程。
2.耳针 取穴肾、肝、脾、内分泌。
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