摘要
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(chronicinflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy，CIDP)是周围神经的慢性复发性疾病，其主要临床特点是慢性进行性或...
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy，CIDP)是周围神经的慢性复发性疾病，其主要临床特点是慢性进行性或慢性复发性病程，起病隐袭，很少发现有前驱因素，病理上脱髓鞘与髓鞘再生可同时并存，激素疗效较肯定。
根据主要临床表现四肢无力，本病应属于中医学的“痿病”范畴，有的患者有肢体疼痛也可归为“痹证”范畴。
【病因与发病机制】
一、西医
病因不明，为自身免疫性疾病。但免疫过程中没有针对巨细胞病毒等感染因子反应的证据，也没有针对髓鞘蛋白、神经节苷脂的自身免疫证据，目前只发现针对微管蛋白及髓鞘结合糖蛋白的抗体。因此，发病机制与急性感染性多发性神经根神经炎相似但不同。
二、中医
病因以内伤为主，常由于素体脾、胃、肝、肾虚弱，或劳倦内伤，忧愁思虑过度，或劳倦色欲，久病耗损等致使气血不足，肝肾亏损，气虚血瘀导致肢体、筋脉失养而病痿。其病位在肢体、经络、筋脉，涉及脾、胃、肝、肾等脏腑。
(1)脾胃亏虚：素体脾胃虚弱，或饮食不节、伙食不洁，或思虑劳倦日久，损伤脾胃，使胃的受纳不利、脾的运化功能失常，导致气血津液生化之源不足，不能正常输布水谷精微荣养四肢、筋脉、肌肉，则肢体痿软无力。由于脾失健运，气血不足，常伴有食少、神疲乏力、面色不华，舌淡、脉细等症。
(2)肝肾亏损：素体肾虚，或房劳过度，精损难复，或久病伤肾，或劳役太过伤及肝肾，至阴精亏损，精血不能濡养筋骨、经脉，以致出现肢体痿软无力；精髓不足以致腰脊酸软、不能久立等症。
(3)气虚血瘀：劳倦太过，损伤正气；或久病气虚，气虚不能鼓舞血运，气血运行不利，气虚血瘀，则筋脉肌肉失荣、失养，肌肉瘦削，四肢痿弱、疼痛。
【诊断与辨证】
一、西医诊断
(一)临床表现
隐袭发病，多无前驱因素，进展期数月至数年，平均3个月，最初病情迅速进展可与AIDP相似，当进展超过4周时，其慢性特征就变得明显了。大多数患者同时存在运动和感觉障碍，可有痛觉过敏、深感觉障碍及感觉性共济失调，步态蹒跚，容易踩空；常见对称分布的肢体远端及近端无力，自远端向近端发展，躯干肌、呼吸肌及脑神经受累少见，偶见复视、构音障碍和吞咽困难等，肌萎缩较轻，部分患者可较严重，腱反射减弱或消失；少数病例可有自主神经症状如Horner征、尿失禁和阳痿等。
(二)辅助检查
1.脑脊液 蛋白-细胞分离，部分患者寡克隆带阳性。
2.肌电图 常显示肌纤维颤动或受损肌肉失神经支配；运动神经传导速度明显减慢，感觉神经动作电位常缺如或波幅减低。
3.腓肠神经活检 可发现炎性节段性脱髓鞘及典型“洋葱头样”改变。
(三)诊断及鉴别诊断
该病早期诊断困难，主要根据临床症状、体征、电生理及脑脊液检查，有时需腓肠神经活检来确诊。应与再发型AIDP鉴别，后者痊愈后通常具有长达数年的无症状间歇期，再发时病情一般在4周内完全表现出来。其他还需与多灶性运动神经病、遗传性运动和感觉神经病、副肿瘤性神经病等疾病相鉴别。
二、中医辨证
1.脾胃亏虚证 肢体痿软无力，四肢麻木不仁，食少纳呆，便溏，神疲乏力，面色不华，舌质淡，苔薄白，脉细。
2.肝肾亏损证 肢体痿软无力，腰脊酸软，不能久立，四肢麻木，肌肉渐脱，头晕耳鸣，咽干，舌质红，少苔，脉细数。
3.气虚血瘀证 久病体虚，面色不华，神疲乏力，手足麻木不仁，四肢痿弱，疼痛，肌肉瘦削，舌质黯淡，或有瘀斑，脉细涩。
【治疗】
一、西医
皮质类固醇对该病疗效较好，为首选用药，常以大剂量开始，泼尼松100mg/d，3～4周后逐渐减量，或甲泼尼龙500～1000mg/d，3～5d减量，维持量10～20mg/d；如条件许可，血浆交换及静脉注射免疫球蛋白为可选择的治疗方法；在其他治疗无效时，可应用免疫抑制剂，如环磷酰胺冲击治疗，总量1.2～1.5g，时间3～6d。
二、中医
(一)辨证论治
1.脾胃亏虚证
治法：补脾益气，健运升清。
方药：补中益气汤加减。人参10g，当归10g，黄芪30g，白术9g，柴胡9g，陈皮9g，茯苓12g，升麻6g，炙甘草6g。肥人多痰者，加半夏；食少便溏明显者，去当归，加白扁豆、山药、莲子肉、薏苡仁。
2.肝肾亏损证
治法：补益肝肾，滋阴清热。
方药：虎潜丸加减。熟地黄10g，龟甲12g，知母10g，黄柏9g，狗骨10g，白芍药10g，怀牛膝15g，当归10g，锁阳9g，陈皮9g，干姜9g。肝肾阴虚，阴虚火旺，热甚者，去干姜、锁阳，加鹿角胶、枸杞子；久病阴损及阳，出现怕冷、小便清长、舌质淡、脉细无力者，去黄柏、知母，加鹿角胶、补骨脂、巴戟天。
3.气虚血瘀证
治法：益气化瘀，活血通络。
方药：补阳还五汤加减。生黄芪30g，赤芍药9g，当归10g，桃仁9g，地龙9g，川芎9g，狗脊10g，木瓜6g，红花6g，生甘草5g。食少、脘闷兼有痰湿者，加橘络、茯苓、半夏；下肢无力者，加川牛膝、怀牛膝。
(二)中成药
1.参苓白术散 适用于CIDP脾胃亏虚证，每次6～9g，每日2～3次，口服。
2.虎潜丸 适用于CIDP肝肾亏损证，每次6g，每日2次，口服。
3.补阳还五汤口服液 适用于CIDP气虚血瘀证，每次1～2支，每日2～3次，口服。
(三)针刺疗法
主穴：以取手足阳明经穴为主，取肩髃、曲池、合谷、阳溪、梁丘、足三里、解溪。
配穴：肾俞、脾俞、阳陵泉、悬钟、三阴交、委中、承山。针刺操作多用补法，每次留针20分钟，每日1次，7日为1个疗程。
根据主要临床表现四肢无力，本病应属于中医学的“痿病”范畴，有的患者有肢体疼痛也可归为“痹证”范畴。
【病因与发病机制】
一、西医
病因不明，为自身免疫性疾病。但免疫过程中没有针对巨细胞病毒等感染因子反应的证据，也没有针对髓鞘蛋白、神经节苷脂的自身免疫证据，目前只发现针对微管蛋白及髓鞘结合糖蛋白的抗体。因此，发病机制与急性感染性多发性神经根神经炎相似但不同。
二、中医
病因以内伤为主，常由于素体脾、胃、肝、肾虚弱，或劳倦内伤，忧愁思虑过度，或劳倦色欲，久病耗损等致使气血不足，肝肾亏损，气虚血瘀导致肢体、筋脉失养而病痿。其病位在肢体、经络、筋脉，涉及脾、胃、肝、肾等脏腑。
(1)脾胃亏虚：素体脾胃虚弱，或饮食不节、伙食不洁，或思虑劳倦日久，损伤脾胃，使胃的受纳不利、脾的运化功能失常，导致气血津液生化之源不足，不能正常输布水谷精微荣养四肢、筋脉、肌肉，则肢体痿软无力。由于脾失健运，气血不足，常伴有食少、神疲乏力、面色不华，舌淡、脉细等症。
(2)肝肾亏损：素体肾虚，或房劳过度，精损难复，或久病伤肾，或劳役太过伤及肝肾，至阴精亏损，精血不能濡养筋骨、经脉，以致出现肢体痿软无力；精髓不足以致腰脊酸软、不能久立等症。
(3)气虚血瘀：劳倦太过，损伤正气；或久病气虚，气虚不能鼓舞血运，气血运行不利，气虚血瘀，则筋脉肌肉失荣、失养，肌肉瘦削，四肢痿弱、疼痛。
【诊断与辨证】
一、西医诊断
(一)临床表现
隐袭发病，多无前驱因素，进展期数月至数年，平均3个月，最初病情迅速进展可与AIDP相似，当进展超过4周时，其慢性特征就变得明显了。大多数患者同时存在运动和感觉障碍，可有痛觉过敏、深感觉障碍及感觉性共济失调，步态蹒跚，容易踩空；常见对称分布的肢体远端及近端无力，自远端向近端发展，躯干肌、呼吸肌及脑神经受累少见，偶见复视、构音障碍和吞咽困难等，肌萎缩较轻，部分患者可较严重，腱反射减弱或消失；少数病例可有自主神经症状如Horner征、尿失禁和阳痿等。
(二)辅助检查
1.脑脊液 蛋白-细胞分离，部分患者寡克隆带阳性。
2.肌电图 常显示肌纤维颤动或受损肌肉失神经支配；运动神经传导速度明显减慢，感觉神经动作电位常缺如或波幅减低。
3.腓肠神经活检 可发现炎性节段性脱髓鞘及典型“洋葱头样”改变。
(三)诊断及鉴别诊断
该病早期诊断困难，主要根据临床症状、体征、电生理及脑脊液检查，有时需腓肠神经活检来确诊。应与再发型AIDP鉴别，后者痊愈后通常具有长达数年的无症状间歇期，再发时病情一般在4周内完全表现出来。其他还需与多灶性运动神经病、遗传性运动和感觉神经病、副肿瘤性神经病等疾病相鉴别。
二、中医辨证
1.脾胃亏虚证 肢体痿软无力，四肢麻木不仁，食少纳呆，便溏，神疲乏力，面色不华，舌质淡，苔薄白，脉细。
2.肝肾亏损证 肢体痿软无力，腰脊酸软，不能久立，四肢麻木，肌肉渐脱，头晕耳鸣，咽干，舌质红，少苔，脉细数。
3.气虚血瘀证 久病体虚，面色不华，神疲乏力，手足麻木不仁，四肢痿弱，疼痛，肌肉瘦削，舌质黯淡，或有瘀斑，脉细涩。
【治疗】
一、西医
皮质类固醇对该病疗效较好，为首选用药，常以大剂量开始，泼尼松100mg/d，3～4周后逐渐减量，或甲泼尼龙500～1000mg/d，3～5d减量，维持量10～20mg/d；如条件许可，血浆交换及静脉注射免疫球蛋白为可选择的治疗方法；在其他治疗无效时，可应用免疫抑制剂，如环磷酰胺冲击治疗，总量1.2～1.5g，时间3～6d。
二、中医
(一)辨证论治
1.脾胃亏虚证
治法：补脾益气，健运升清。
方药：补中益气汤加减。人参10g，当归10g，黄芪30g，白术9g，柴胡9g，陈皮9g，茯苓12g，升麻6g，炙甘草6g。肥人多痰者，加半夏；食少便溏明显者，去当归，加白扁豆、山药、莲子肉、薏苡仁。
2.肝肾亏损证
治法：补益肝肾，滋阴清热。
方药：虎潜丸加减。熟地黄10g，龟甲12g，知母10g，黄柏9g，狗骨10g，白芍药10g，怀牛膝15g，当归10g，锁阳9g，陈皮9g，干姜9g。肝肾阴虚，阴虚火旺，热甚者，去干姜、锁阳，加鹿角胶、枸杞子；久病阴损及阳，出现怕冷、小便清长、舌质淡、脉细无力者，去黄柏、知母，加鹿角胶、补骨脂、巴戟天。
3.气虚血瘀证
治法：益气化瘀，活血通络。
方药：补阳还五汤加减。生黄芪30g，赤芍药9g，当归10g，桃仁9g，地龙9g，川芎9g，狗脊10g，木瓜6g，红花6g，生甘草5g。食少、脘闷兼有痰湿者，加橘络、茯苓、半夏；下肢无力者，加川牛膝、怀牛膝。
(二)中成药
1.参苓白术散 适用于CIDP脾胃亏虚证，每次6～9g，每日2～3次，口服。
2.虎潜丸 适用于CIDP肝肾亏损证，每次6g，每日2次，口服。
3.补阳还五汤口服液 适用于CIDP气虚血瘀证，每次1～2支，每日2～3次，口服。
(三)针刺疗法
主穴：以取手足阳明经穴为主，取肩髃、曲池、合谷、阳溪、梁丘、足三里、解溪。
配穴：肾俞、脾俞、阳陵泉、悬钟、三阴交、委中、承山。针刺操作多用补法，每次留针20分钟，每日1次，7日为1个疗程。
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