摘要
红斑性肢痛症(erythromelalgia)是一种以肢端皮肤阵发性皮温升高，皮肤潮红、肿胀，并产生剧烈灼热痛为特征的疾病。环境温度升高可诱发或加剧疼痛；温度降低可使疼痛缓...
红斑性肢痛症（erythromelalgia）是一种以肢端皮肤阵发性皮温升高、皮肤潮红、肿胀，并产生剧烈灼热痛为特征的疾病。环境温度升高可诱发或加剧疼痛；温度降低可使疼痛缓解。
本病属于中医“热痹”“痛痹”“风痹”“瘀证”等病证范畴。
【病因与发病机制】
一、西医
可分为原发性红斑肢痛症和继发性红斑肢痛症。原发性可在任何年龄起病；而继发性则多见于红细胞增多症、血小板增多症等血液系统疾病，风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病，还可见于多发性硬化、脊髓疾病、糖尿病、AIDS等疾病。
原发性红斑肢痛症是常染色体显性遗传性疾病，有家族遗传倾向。遗传学研究表明，原发性红斑肢痛症患者易感基因（primary erythromelalgia-susceptibility gene）位于染色体2q31-32上。
本病的发病机制尚不清楚。目前研究提示，患处的微循环存在调节障碍，毛细血管前括约肌持续收缩，动静脉短路血管开放，导致局部灌注量增加，同时营养通路血管内灌注量不足，引起局部组织缺血缺氧，最终导致患处组织高灌注和缺血缺氧并存，引起剧痛、红肿和皮温升高；组织代谢产物使血管扩张，灌注增加，进一步加重症状。
二、中医
素体阳热偏盛，或过多恣食辛辣膏粱厚味，使脾失健运，湿热内生，下注于足，脉络痹阻，气血运行不畅；或脏腑积热，过食金石热药，或情志不畅、五志化火，脏腑功能失调，火邪积聚，郁结于足，以致脉络痹阻，气血周流失畅而发病。
1.湿热痹阻 多因外感风热之邪与湿相并，合邪为患，或湿热之邪侵袭筋络，或风湿寒邪郁而化热，痹阻经络关节，表现为疼痛发热，遇温则发，得凉则减。
2.血瘀痰阻 四肢痹痛反复发作，湿邪阻痹，热邪煎灼津液；或正气不足，肝肾亏虚，气血运行不畅而瘀阻，经络气血运行不利，变生瘀血、痰浊，深入筋脉，痰瘀胶结，痹阻加重，疼痛剧烈，肌肤甲错。
3.肝肾亏虚 日久不愈，正气不足，肝肾亏虚，精血不足，筋骨不利，可见肌肤破溃。
本病的发生多因外感湿热之邪，留而不去；久则血瘀痰阻；或正气不足，致肝肾亏虚等，终因气血运行不畅，肢体失于濡养，肌肤可出现破溃。
【诊断与辨证】
一、西医诊断
（一）症状
多数患者于双侧肢端发病，以双足最常见，少数患者可仅见于单侧。病情进展缓慢，表现为患处皮肤阵发性皮温升高、皮肤潮红、肿胀和剧烈疼痛，疼痛为阵发性，可持续数分钟、数小时或数日，为烧灼痛，以夜间明显且发作次数较多。温热、行动、肢端下垂或长时间站立均可引起或加剧发作。冷水浸足，休息或将患肢抬高时，灼痛可减轻。因此患者喜欢处在温度较低的环境里，不愿穿袜或戴手套。
（二）体征
可见患处皮肤潮红，压之红色可暂时消失，温度升高，血管扩张，轻度肿胀，足背动脉与胫后动脉搏动正常。在发作间期，患处皮温多低于对侧皮肤。反复发作者可见皮肤与指甲变厚。极少数严重患者可因营养障碍而出现溃疡或坏疽。
（三）诊断要点
（1）肢端阵发性红、肿、热、痛四大症状。
（2）无局部感染炎症。
（3）受热后疼痛加剧，冷敷后疼痛减轻。
（4）排除血栓闭塞性脉管炎、糖尿病性周围神经病及雷诺病等。红斑性肢痛症有时是红细胞增多症、血小板增多症等疾病的首发症状，所以对于每个首发病例，应积极排除可能继发红斑性肢痛症的疾病。
（四）鉴别诊断
（1）雷诺病：是由于交感神经功能紊乱引起的肢端局部缺血现象，遇冷是主要诱因。临床表现主要为苍白、发绀、潮红，局部温度低。治疗原则是保暖，使用血管扩张剂或交感神经封闭。
（2）血栓闭塞性脉管炎：主要为血流不足引起的症状。可分为局部缺血期、营养障碍期、坏疽期3期。出现间歇性跛行，皮肤苍白发绀及足背动脉搏动减弱（或消失），足部干性坏疽等表现。
（3）小腿红斑病：寒冷为发病诱因，红斑以小腿为主，无明显疼痛。
二、中医辨证
1.湿热阻络证 肢端红、肿、热、痛，得冷则舒，痛不可触，以足底、足趾为重，夜重日轻，兼有口渴、烦闷不安等症状，舌苔黄燥，脉滑数。
2.血瘀痰阻证 肢端疼痛日久，夜间发作频繁，发则肿痛灼热，痛如针刺，或见肢端皮肤、指甲变厚，舌质紫黯，苔黄或腻，脉弦涩。
3.肝肾阴虚证 病变日久，足端疼痛频发，不任行走，患足趾甲增厚，夜间不能盖被，稍触患足则痛作，伴心悸烦躁，睡眠多梦，舌绛或嫩红，少苔，脉细弦或沉细数。
【治疗】
一、西医
1.一般治疗 急性期应卧床休息，避免久站，抬高患肢。局部冷敷或将肢体置于冷水中，以减轻疼痛。急性期后，坚持加强肢体活动锻炼，避免任何引起局部血管扩张的刺激。
2.药物治疗 ①阿司匹林：对继发于血小板增多症等血液疾病的红斑性肢痛症患者，可口服小剂量阿司匹林50~100mg。②前列腺素：可口服米索前列醇（misoprostol）400μg，每日2次。③5-羟色胺再摄取抑制剂：如文拉法辛（venlafaxine）18.75~75mg，每日2次，或舍曲林25~200mg，每日1次。部分患者对此类药物极为敏感，应用时从小剂量开始。④三环类抗抑郁药物（阿米替林、丙米嗪）、钙通道拮抗剂（尼莫地平、地尔硫䓬）、β受体阻滞剂（普萘洛尔、氧烯洛尔）、加巴喷丁、氯硝西泮等也对红斑性肢痛症患者有治疗作用。
3.封闭疗法 可选踝上做环状封闭，或于骶部硬膜外封闭（骶管麻醉），或进行腰交感神经节阻滞。
4.物理疗法 可用超声波或超短波治疗。也可用短波紫外线照射的方法，作用机制为：一是紫外线对患者皮肤有消炎消肿作用；二是会引起神经纤维可逆性的变性，刺激生物大分子物质合成与释放，从而调节自主神经系统。
5.外科治疗 有少数患者采用各种治疗均无效，可采取交感神经切除术或局部神经切除术（如踝部神经），可起到缓解或根除疼痛症状的作用。
二、中医
（一）辨证论治
1.湿热阻络证
治法：清热除湿，通络止痛。
方药：白虎加桂枝汤加减：知母12g，生石膏30g（先煎），黄柏12g，苡仁30g，防己15g，银花藤30g，桂枝10g，桑枝30g，红紫草12g，没药6g。大便秘结加玄参、丹皮；反复频繁加全蝎、白花蛇；伴发热加蒲公英、炮山甲。
2.血瘀痰阻证
治法：活血豁痰，通络止痛。
方药：活络效灵丹加减：当归12g，丹参30g，乳香10g，没药10g，川牛膝15g，知母10g，赤芍12g，丹皮10g，桑枝30g，红花10g。舌苔厚腻加白芥子、天竺黄、陈皮；皮肤溃疡加蒲公英、紫花地丁、炮山甲。
3.肝肾阴虚证
治法：滋阴清热，通络止痛。
方药：知柏八味汤加减：知母12g，黄柏12g，山萸肉12g，丹皮12g，生地15g，水牛角30g（先煎），泽泻15g，牛膝15g。痛甚加没药、乳香、丹参；失眠梦多加旱莲草、女贞子；皮肤溃烂加当归、蒲公英、紫河车；兼气虚脾弱加黄芪、党参、白术。
（二）中成药
新癀片用于热痹之红、肿、热、痛者。口服每次2~4片，每日3次；或用冷开水调化，涂患部。
（三）针灸
1.体针
以循经与患部穴为主，亦可采用阿是穴。用毫针泻法浅刺。处方：曲池、合谷、大椎、外关、尺泽、阳陵泉、膝阳关、申脉、照海、昆仑、丘墟。
2.三棱针刺血法
取穴：①患肢趾尖端或足趾井穴；②患肢足三里穴。
操作方法：常规消毒，以三棱针或注射针头对准趾尖端或井穴，迅速而轻轻地刺破皮肤，挤出绿豆大血液1~2滴，每天1次，经第1次治疗症状不减轻者，加刺足三里穴。
3.针刺、刺血加拔罐法
取穴：①毫针针刺上肢取颈6~胸3夹脊穴、曲池、外关；下肢取腰1~5夹脊穴、秩边、阳陵泉；②刺血拔罐上肢取八邪穴或上八邪穴（手背第1~5指掌关节后沿之间凹陷处），下肢取八风穴或上八风穴（足背第1~5跖趾关节后沿两跖骨之间）。
操作方法：交替取穴，每次1穴为主，消毒后以三棱针点刺，然后拔罐，吸出5~10ml血为度，隔天或2天1次，5次为1疗程。
【预后】
常屡次复发而不愈，晚期皮肤指甲变厚，甚至形成溃疡。也有良性型，预后较好。
本病属于中医“热痹”“痛痹”“风痹”“瘀证”等病证范畴。
【病因与发病机制】
一、西医
可分为原发性红斑肢痛症和继发性红斑肢痛症。原发性可在任何年龄起病；而继发性则多见于红细胞增多症、血小板增多症等血液系统疾病，风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病，还可见于多发性硬化、脊髓疾病、糖尿病、AIDS等疾病。
原发性红斑肢痛症是常染色体显性遗传性疾病，有家族遗传倾向。遗传学研究表明，原发性红斑肢痛症患者易感基因（primary erythromelalgia-susceptibility gene）位于染色体2q31-32上。
本病的发病机制尚不清楚。目前研究提示，患处的微循环存在调节障碍，毛细血管前括约肌持续收缩，动静脉短路血管开放，导致局部灌注量增加，同时营养通路血管内灌注量不足，引起局部组织缺血缺氧，最终导致患处组织高灌注和缺血缺氧并存，引起剧痛、红肿和皮温升高；组织代谢产物使血管扩张，灌注增加，进一步加重症状。
二、中医
素体阳热偏盛，或过多恣食辛辣膏粱厚味，使脾失健运，湿热内生，下注于足，脉络痹阻，气血运行不畅；或脏腑积热，过食金石热药，或情志不畅、五志化火，脏腑功能失调，火邪积聚，郁结于足，以致脉络痹阻，气血周流失畅而发病。
1.湿热痹阻 多因外感风热之邪与湿相并，合邪为患，或湿热之邪侵袭筋络，或风湿寒邪郁而化热，痹阻经络关节，表现为疼痛发热，遇温则发，得凉则减。
2.血瘀痰阻 四肢痹痛反复发作，湿邪阻痹，热邪煎灼津液；或正气不足，肝肾亏虚，气血运行不畅而瘀阻，经络气血运行不利，变生瘀血、痰浊，深入筋脉，痰瘀胶结，痹阻加重，疼痛剧烈，肌肤甲错。
3.肝肾亏虚 日久不愈，正气不足，肝肾亏虚，精血不足，筋骨不利，可见肌肤破溃。
本病的发生多因外感湿热之邪，留而不去；久则血瘀痰阻；或正气不足，致肝肾亏虚等，终因气血运行不畅，肢体失于濡养，肌肤可出现破溃。
【诊断与辨证】
一、西医诊断
（一）症状
多数患者于双侧肢端发病，以双足最常见，少数患者可仅见于单侧。病情进展缓慢，表现为患处皮肤阵发性皮温升高、皮肤潮红、肿胀和剧烈疼痛，疼痛为阵发性，可持续数分钟、数小时或数日，为烧灼痛，以夜间明显且发作次数较多。温热、行动、肢端下垂或长时间站立均可引起或加剧发作。冷水浸足，休息或将患肢抬高时，灼痛可减轻。因此患者喜欢处在温度较低的环境里，不愿穿袜或戴手套。
（二）体征
可见患处皮肤潮红，压之红色可暂时消失，温度升高，血管扩张，轻度肿胀，足背动脉与胫后动脉搏动正常。在发作间期，患处皮温多低于对侧皮肤。反复发作者可见皮肤与指甲变厚。极少数严重患者可因营养障碍而出现溃疡或坏疽。
（三）诊断要点
（1）肢端阵发性红、肿、热、痛四大症状。
（2）无局部感染炎症。
（3）受热后疼痛加剧，冷敷后疼痛减轻。
（4）排除血栓闭塞性脉管炎、糖尿病性周围神经病及雷诺病等。红斑性肢痛症有时是红细胞增多症、血小板增多症等疾病的首发症状，所以对于每个首发病例，应积极排除可能继发红斑性肢痛症的疾病。
（四）鉴别诊断
（1）雷诺病：是由于交感神经功能紊乱引起的肢端局部缺血现象，遇冷是主要诱因。临床表现主要为苍白、发绀、潮红，局部温度低。治疗原则是保暖，使用血管扩张剂或交感神经封闭。
（2）血栓闭塞性脉管炎：主要为血流不足引起的症状。可分为局部缺血期、营养障碍期、坏疽期3期。出现间歇性跛行，皮肤苍白发绀及足背动脉搏动减弱（或消失），足部干性坏疽等表现。
（3）小腿红斑病：寒冷为发病诱因，红斑以小腿为主，无明显疼痛。
二、中医辨证
1.湿热阻络证 肢端红、肿、热、痛，得冷则舒，痛不可触，以足底、足趾为重，夜重日轻，兼有口渴、烦闷不安等症状，舌苔黄燥，脉滑数。
2.血瘀痰阻证 肢端疼痛日久，夜间发作频繁，发则肿痛灼热，痛如针刺，或见肢端皮肤、指甲变厚，舌质紫黯，苔黄或腻，脉弦涩。
3.肝肾阴虚证 病变日久，足端疼痛频发，不任行走，患足趾甲增厚，夜间不能盖被，稍触患足则痛作，伴心悸烦躁，睡眠多梦，舌绛或嫩红，少苔，脉细弦或沉细数。
【治疗】
一、西医
1.一般治疗 急性期应卧床休息，避免久站，抬高患肢。局部冷敷或将肢体置于冷水中，以减轻疼痛。急性期后，坚持加强肢体活动锻炼，避免任何引起局部血管扩张的刺激。
2.药物治疗 ①阿司匹林：对继发于血小板增多症等血液疾病的红斑性肢痛症患者，可口服小剂量阿司匹林50~100mg。②前列腺素：可口服米索前列醇（misoprostol）400μg，每日2次。③5-羟色胺再摄取抑制剂：如文拉法辛（venlafaxine）18.75~75mg，每日2次，或舍曲林25~200mg，每日1次。部分患者对此类药物极为敏感，应用时从小剂量开始。④三环类抗抑郁药物（阿米替林、丙米嗪）、钙通道拮抗剂（尼莫地平、地尔硫䓬）、β受体阻滞剂（普萘洛尔、氧烯洛尔）、加巴喷丁、氯硝西泮等也对红斑性肢痛症患者有治疗作用。
3.封闭疗法 可选踝上做环状封闭，或于骶部硬膜外封闭（骶管麻醉），或进行腰交感神经节阻滞。
4.物理疗法 可用超声波或超短波治疗。也可用短波紫外线照射的方法，作用机制为：一是紫外线对患者皮肤有消炎消肿作用；二是会引起神经纤维可逆性的变性，刺激生物大分子物质合成与释放，从而调节自主神经系统。
5.外科治疗 有少数患者采用各种治疗均无效，可采取交感神经切除术或局部神经切除术（如踝部神经），可起到缓解或根除疼痛症状的作用。
二、中医
（一）辨证论治
1.湿热阻络证
治法：清热除湿，通络止痛。
方药：白虎加桂枝汤加减：知母12g，生石膏30g（先煎），黄柏12g，苡仁30g，防己15g，银花藤30g，桂枝10g，桑枝30g，红紫草12g，没药6g。大便秘结加玄参、丹皮；反复频繁加全蝎、白花蛇；伴发热加蒲公英、炮山甲。
2.血瘀痰阻证
治法：活血豁痰，通络止痛。
方药：活络效灵丹加减：当归12g，丹参30g，乳香10g，没药10g，川牛膝15g，知母10g，赤芍12g，丹皮10g，桑枝30g，红花10g。舌苔厚腻加白芥子、天竺黄、陈皮；皮肤溃疡加蒲公英、紫花地丁、炮山甲。
3.肝肾阴虚证
治法：滋阴清热，通络止痛。
方药：知柏八味汤加减：知母12g，黄柏12g，山萸肉12g，丹皮12g，生地15g，水牛角30g（先煎），泽泻15g，牛膝15g。痛甚加没药、乳香、丹参；失眠梦多加旱莲草、女贞子；皮肤溃烂加当归、蒲公英、紫河车；兼气虚脾弱加黄芪、党参、白术。
（二）中成药
新癀片用于热痹之红、肿、热、痛者。口服每次2~4片，每日3次；或用冷开水调化，涂患部。
（三）针灸
1.体针
以循经与患部穴为主，亦可采用阿是穴。用毫针泻法浅刺。处方：曲池、合谷、大椎、外关、尺泽、阳陵泉、膝阳关、申脉、照海、昆仑、丘墟。
2.三棱针刺血法
取穴：①患肢趾尖端或足趾井穴；②患肢足三里穴。
操作方法：常规消毒，以三棱针或注射针头对准趾尖端或井穴，迅速而轻轻地刺破皮肤，挤出绿豆大血液1~2滴，每天1次，经第1次治疗症状不减轻者，加刺足三里穴。
3.针刺、刺血加拔罐法
取穴：①毫针针刺上肢取颈6~胸3夹脊穴、曲池、外关；下肢取腰1~5夹脊穴、秩边、阳陵泉；②刺血拔罐上肢取八邪穴或上八邪穴（手背第1~5指掌关节后沿之间凹陷处），下肢取八风穴或上八风穴（足背第1~5跖趾关节后沿两跖骨之间）。
操作方法：交替取穴，每次1穴为主，消毒后以三棱针点刺，然后拔罐，吸出5~10ml血为度，隔天或2天1次，5次为1疗程。
【预后】
常屡次复发而不愈，晚期皮肤指甲变厚，甚至形成溃疡。也有良性型，预后较好。
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