摘要
麻风(leprosy)是由麻风分枝杆菌感染引起的一种慢性传染病，主要侵犯皮肤和周围神经。中医称为“疠风”、“大风”、“癞病&rdquo...
麻风（leprosy）是由麻风分枝杆菌感染引起的一种慢性传染病，主要侵犯皮肤和周围神经。中医称为“疠风”“大风”“癞病”“麻风”“大麻风”等。临床特点：侵犯皮肤与周围神经，可见麻木、闭汗、周围神经粗大，麻风杆菌检查阳性。
【病因病理】
一、中医病因病机
多见体虚元气不充之人感受风疠之邪，或经常接触患者及其污染之厕所、床、被、衣服、用具等，感染疠气，袭入血脉，客于经络，留而不去，与血气相干，致营卫不和，淫邪散溢，故面色败、皮肤伤、鼻柱坏、须眉落。
二、西医病因病机
麻风分枝杆菌（简称麻风杆菌）为G+细菌，长约2~6μm，宽约0.2~0.6μm，呈短小棒状或稍弯曲，无鞭毛、荚膜和芽胞，抗酸染色时呈红色。麻风杆菌对外界抵抗力较强，分泌物离体自然干燥后仍可存活2~9天，在0℃时可存活3~4周，但煮沸8分钟或日光直射2~3小时可使之丧失繁殖力。麻风患者是麻风杆菌的天然宿主，也是唯一传染源。主要通过飞沫传播，生活密切接触、文身等也可以传播。一般成人抵抗力较儿童强，且随年龄增长绝大多数成人对麻风杆菌感染有较强的抵抗力，密切接触患者其患病率低于5%。
【诊断】
一、临床分型
在临床工作中较为通用5级分类法，免疫力较强的结核样型麻风（tuberculoid leprosy，TT）为一端，将免疫力较弱的瘤型麻风（lepromatous leprosy，LL）为另一端，在两端之间为免疫力不稳定的界线类偏结核样型麻风（borderline tuberculoid leprosy，BT）、中间界线类麻风（mid-borderline leprosy，BB）和界线类偏瘤型麻风（borderline lepromatous leprosy，BL）。这是根据机体免疫力由强到弱、麻风杆菌数量和类型演变来分型，又称为免疫光谱分类法。总的趋势是：麻风杆菌数量LL>BL>BB>BT>TT，而细胞免疫反应强度TT>BT>BB>BL>LL。麻风早期为未定类麻风（indeterminate leprosy，IL），可演变成免疫光谱中的任何一个类型，也可自愈。
为了便于联合化疗的开展，根据皮肤涂片查菌结果可将上述分类法简化为多菌型麻风和少菌型麻风两大类。
二、临床表现
多发于青壮年，本病主要累及皮肤黏膜和周围神经。
1.未定类麻风 为麻风病的早期表现。典型表现为单个或数个浅色斑或淡红色斑，表面光滑无浸润，呈圆形、椭圆形或不规则形，境界清楚或不清楚。感觉障碍，神经损害症状较轻，可有浅神经粗大。多数患者菌检阴性，麻风菌素晚期反应可呈阳性或阴性。本型可自愈，亦可转变为其他型。
2.结核样型麻风 皮损常局限，数量少。不对称累及面、肩、臀、四肢等少汗易受摩擦的部位。典型皮损为较大的红色斑块，境界清楚，表面干燥粗糙，毳毛脱失，可覆盖鳞屑。皮损附近神经粗大，伴有明显的感觉和出汗障碍、肌肉萎缩、运动障碍及畸形；一般不累及黏膜、眼和内脏器官。菌检阴性，麻风菌素晚期反应多呈强阳性。一般经治疗后皮损消退较快，预后较好。
3.瘤型麻风 皮损数量多且对称，发展较快，受累组织器官范围较广。皮损处可见大量细菌，麻风菌素试验阴性。
(1)早期 皮损为浅色、浅黄色或淡红色斑，边界模糊，广泛而对称分布于四肢伸侧、面部和躯干等。浅感觉正常或稍迟钝，有蚁行感。鼻黏膜可充血、肿胀或糜烂。
(2)中期 皮损分布广泛，浸润明显，少数皮损可形成结节，眉、发脱落明显。浅感觉障碍，四肢呈套状麻木，周围神经普遍受累，除浅感觉障碍外还可出现运动障碍和畸形。足底营养性溃疡，淋巴结、肝、脾等肿大，睾丸亦可受累。
(3)晚期 皮损呈深在性、弥漫性浸润，常伴暗红色结节，面部结节或斑块可融合成大片凹凸不平，双唇肥厚，耳垂肿大，形如狮面；眉毛脱落，头发部分脱落。伴明显浅感觉及出汗障碍，周围神经受累导致面瘫、手足运动障碍和畸形、骨质疏松和足底溃疡等。淋巴结、睾丸、眼和内脏器官受损严重，睾丸可萎缩。
4.麻风反应 麻风患者可突然出现原有皮损或神经炎加重，同时出现新皮损和神经损害，并伴有畏寒、发热、乏力、全身不适、食欲减退等症状，称为麻风反应。气候变化、药物、精神因素、内分泌改变（月经前后或妊娠后）、预防接种、酗酒、过度劳累、营养不良、外伤和手术治疗等为诱因。
三、实验室检查
1.组织病理 结核样型麻风主要表现为真皮小血管及神经周围有上皮样细胞浸润，抗酸染色常未见抗酸杆菌；瘤型麻风表现为真皮内含有泡沫细胞（即麻风细胞）肉芽肿，抗酸染色显示泡沫细胞内有大量的麻风杆菌，表皮与真皮间无浸润带。
2.麻风杆菌检查 取活动性皮损组织液印片进行抗酸染色，结核样型麻风多呈阴性，瘤型麻风多呈阳性。
3.麻风菌素试验 反映机体对麻风杆菌的迟发型变态反应，结核样型麻风多呈强阳性，而瘤型麻风多呈阴性。
麻风的诊断必须根据病史、临床表现、实验室检查等综合分析，准确诊断。诊断依据：①皮损伴有感觉障碍及闭汗，或有麻木区；②周围神经受累，表现为神经干粗大伴相应功能障碍；③皮损区发现麻风杆菌；④病理有特征性病变。符合上述4条中的2条或2条以上，或符合第3条者一般可确立诊断。
【鉴别诊断】
麻风皮损易与其他皮肤病相混淆，需与结节性红斑、白癜风、体癣、多形红斑及某些神经疾病如股外侧皮神经炎、多发性神经炎、面神经麻痹、脊髓空洞症、周围神经损伤等进行鉴别。
治疗原则：应遵循早期、及时、足量、足程、规则的治疗。
西医治疗原则：本病以内用药物治疗为主，采用联合化疗方案。
中医治疗原则：①祛邪：驱风祛湿，攻毒杀虫，清热解毒，以消除麻风的致病因素；②扶正：以增强机体的抗病能力；③活血通络：经络气滞血瘀是各型麻风普遍存在的病机，治疗均应加入理气活血、化瘀通络之品。
一、中医治疗
1.辨证论治
(1)实证
证候：多为结核样型麻风。皮疹为红色或暗红色斑疹，边界清楚，表面干燥或有脱屑，或有麻木感，周围神经粗大质硬；舌质红，苔黄，脉弦。
治法：清热解毒，祛风化瘀。
方药：解毒搜风化瘀汤加减。（解毒搜风化瘀汤（经验方） 苦参、穿心莲、赤芍、丹参各15g，金银花、蒲公英、鸡血藤各20g，苍耳子、防风、僵蚕、丹皮各12g，甘草5g）
(2)虚证
证候：多为瘤型麻风。皮疹浸润性斑块或结节，表面干燥，灰暗无光，麻木不仁，或四肢肌痿，足底溃烂，体弱乏力，大便不实；舌质淡，苔薄，脉沉迟或细弱无力。
治法：益气养血，化瘀通络。
方药：解毒扶正汤加减。（解毒扶正汤（经验方） 黄芪、蒲公英各20g，党参、白术、茯苓、丹参各15g，薏苡仁、白花蛇舌草各30g，川芎、穿山甲各12g，甘草5g）
(3)虚实夹杂型
证候：多为界线类和未定类麻风。皮疹或为浅色斑、暗红斑，或为浸润性斑块、结节，范围较小，数目较少，有麻木感，或有神经粗大或粗大不明显；舌质淡红，苔薄白，脉沉细。
治法：解毒祛风，调和营卫，扶正祛邪。
方药：和营解毒汤加减。（和营解毒汤（经验方） 防风、白术、大枣、熟地黄、生地黄、蚤休各15g，鱼腥草、土茯苓各20g，苍耳子、紫草各12g，甘草5g）
2.中成药
(1)万灵丹、神应消风散、磨风丸 第1日服万灵丹1粒，温酒送下；第2~4日服神应消风散，每日6g，早晨空腹温酒送下；第5~6日服磨风丸，每次60~70丸（约9g），每日2次，温酒送下。连续循环应用，至痊愈为止。
(2)一号扫风丸 成人初用6g，每日2次；3日后如无呕吐、恶心等反应，可每次加服1.5g；至第8日后，每日服3次，并不用增加剂量。
(3)苍耳草膏 每次1匙，每日3次，开水冲下，或用苍耳草30g，加水煎服，并逐渐增加剂量到90g，每日1剂。
二、西医治疗
1.联合化疗（MDT）方案 为了增强疗效，防止耐药，缩短疗程，现在多主张采用数种有效的抗麻风化学药物联合治疗。世界卫生组织推荐了治疗麻风的MDT方案。成人方案如下。
(1)多菌型麻风（包括LL，BL，BB及少数BT） 利福平600mg每月1次，看服（在医务人员看视情况下，将药服下）；氯苯吩嗪300mg每月1次或50mg每日1次，看服；氨苯砜100mg每日1次，自服。疗程至少24个月，每月随访1次，每6个月做1次临床小结，每年做1次全面临床检查和疗效判定，连续随访5年或更长或皮肤涂片查菌阴性为止。
(2)少菌型麻风（包括IL，TT及大部分BT） 利福平600mg每月1次，看服；氨苯砜100mg每日1次，自服。疗程6个月。少菌型麻风病人的皮损如多于5块，或有3条以上神经受累者，均按多菌型麻风的化疗方案治疗。每月随访检查1次至病情不活动，以后每年随访1次，连续2年或2年以上。
2.麻风反应的治疗 除严重的麻风反应外，不必停服抗麻风药物。首选糖皮质激素，可用泼尼松每日30~60mg，分次口服，随着病情缓解逐渐减量；亦可用沙利度胺，剂量可增加至300~400mg/d，分3~4次口服，一般1天~3天可控制症状，症状控制后可逐渐减至维持量每日25~50mg。
三、中西医结合治疗思路
1.麻风病的治疗应注意早期、及时、足量、足程、规则治疗，可以增加康复率，减少畸形残废及复发。由于麻风杆菌很容易产生耐药性，为了减少耐药性，采用多种抗麻风药物联合治疗，它是控制传染，缩短疗程，提高疗效，减少耐药，控制和消灭麻风病的重要措施，但不良反应用相当大，要佐以中医治疗。
2.麻风畸残者，需要通过矫形手术、中医中药、针灸、按摩、电疗、理疗等治疗手段协助解决。
【预防与调摄】
1.对查菌阳性患者或重型患者，必须实行隔离治疗。
2.在流行地区，进行卡介苗接种，增加易感人群对麻风的抵抗力。
3.加强宣教工作，早发现，早治疗。
4.患者应加强营养，建立合理的生活制度，适当参加劳动，忌房事。并注意保持居室空气新鲜和阳光充足。
【病因病理】
一、中医病因病机
多见体虚元气不充之人感受风疠之邪，或经常接触患者及其污染之厕所、床、被、衣服、用具等，感染疠气，袭入血脉，客于经络，留而不去，与血气相干，致营卫不和，淫邪散溢，故面色败、皮肤伤、鼻柱坏、须眉落。
二、西医病因病机
麻风分枝杆菌（简称麻风杆菌）为G+细菌，长约2~6μm，宽约0.2~0.6μm，呈短小棒状或稍弯曲，无鞭毛、荚膜和芽胞，抗酸染色时呈红色。麻风杆菌对外界抵抗力较强，分泌物离体自然干燥后仍可存活2~9天，在0℃时可存活3~4周，但煮沸8分钟或日光直射2~3小时可使之丧失繁殖力。麻风患者是麻风杆菌的天然宿主，也是唯一传染源。主要通过飞沫传播，生活密切接触、文身等也可以传播。一般成人抵抗力较儿童强，且随年龄增长绝大多数成人对麻风杆菌感染有较强的抵抗力，密切接触患者其患病率低于5%。
【诊断】
一、临床分型
在临床工作中较为通用5级分类法，免疫力较强的结核样型麻风（tuberculoid leprosy，TT）为一端，将免疫力较弱的瘤型麻风（lepromatous leprosy，LL）为另一端，在两端之间为免疫力不稳定的界线类偏结核样型麻风（borderline tuberculoid leprosy，BT）、中间界线类麻风（mid-borderline leprosy，BB）和界线类偏瘤型麻风（borderline lepromatous leprosy，BL）。这是根据机体免疫力由强到弱、麻风杆菌数量和类型演变来分型，又称为免疫光谱分类法。总的趋势是：麻风杆菌数量LL>BL>BB>BT>TT，而细胞免疫反应强度TT>BT>BB>BL>LL。麻风早期为未定类麻风（indeterminate leprosy，IL），可演变成免疫光谱中的任何一个类型，也可自愈。
为了便于联合化疗的开展，根据皮肤涂片查菌结果可将上述分类法简化为多菌型麻风和少菌型麻风两大类。
二、临床表现
多发于青壮年，本病主要累及皮肤黏膜和周围神经。
1.未定类麻风 为麻风病的早期表现。典型表现为单个或数个浅色斑或淡红色斑，表面光滑无浸润，呈圆形、椭圆形或不规则形，境界清楚或不清楚。感觉障碍，神经损害症状较轻，可有浅神经粗大。多数患者菌检阴性，麻风菌素晚期反应可呈阳性或阴性。本型可自愈，亦可转变为其他型。
2.结核样型麻风 皮损常局限，数量少。不对称累及面、肩、臀、四肢等少汗易受摩擦的部位。典型皮损为较大的红色斑块，境界清楚，表面干燥粗糙，毳毛脱失，可覆盖鳞屑。皮损附近神经粗大，伴有明显的感觉和出汗障碍、肌肉萎缩、运动障碍及畸形；一般不累及黏膜、眼和内脏器官。菌检阴性，麻风菌素晚期反应多呈强阳性。一般经治疗后皮损消退较快，预后较好。
3.瘤型麻风 皮损数量多且对称，发展较快，受累组织器官范围较广。皮损处可见大量细菌，麻风菌素试验阴性。
(1)早期 皮损为浅色、浅黄色或淡红色斑，边界模糊，广泛而对称分布于四肢伸侧、面部和躯干等。浅感觉正常或稍迟钝，有蚁行感。鼻黏膜可充血、肿胀或糜烂。
(2)中期 皮损分布广泛，浸润明显，少数皮损可形成结节，眉、发脱落明显。浅感觉障碍，四肢呈套状麻木，周围神经普遍受累，除浅感觉障碍外还可出现运动障碍和畸形。足底营养性溃疡，淋巴结、肝、脾等肿大，睾丸亦可受累。
(3)晚期 皮损呈深在性、弥漫性浸润，常伴暗红色结节，面部结节或斑块可融合成大片凹凸不平，双唇肥厚，耳垂肿大，形如狮面；眉毛脱落，头发部分脱落。伴明显浅感觉及出汗障碍，周围神经受累导致面瘫、手足运动障碍和畸形、骨质疏松和足底溃疡等。淋巴结、睾丸、眼和内脏器官受损严重，睾丸可萎缩。
4.麻风反应 麻风患者可突然出现原有皮损或神经炎加重，同时出现新皮损和神经损害，并伴有畏寒、发热、乏力、全身不适、食欲减退等症状，称为麻风反应。气候变化、药物、精神因素、内分泌改变（月经前后或妊娠后）、预防接种、酗酒、过度劳累、营养不良、外伤和手术治疗等为诱因。
三、实验室检查
1.组织病理 结核样型麻风主要表现为真皮小血管及神经周围有上皮样细胞浸润，抗酸染色常未见抗酸杆菌；瘤型麻风表现为真皮内含有泡沫细胞（即麻风细胞）肉芽肿，抗酸染色显示泡沫细胞内有大量的麻风杆菌，表皮与真皮间无浸润带。
2.麻风杆菌检查 取活动性皮损组织液印片进行抗酸染色，结核样型麻风多呈阴性，瘤型麻风多呈阳性。
3.麻风菌素试验 反映机体对麻风杆菌的迟发型变态反应，结核样型麻风多呈强阳性，而瘤型麻风多呈阴性。
麻风的诊断必须根据病史、临床表现、实验室检查等综合分析，准确诊断。诊断依据：①皮损伴有感觉障碍及闭汗，或有麻木区；②周围神经受累，表现为神经干粗大伴相应功能障碍；③皮损区发现麻风杆菌；④病理有特征性病变。符合上述4条中的2条或2条以上，或符合第3条者一般可确立诊断。
【鉴别诊断】
麻风皮损易与其他皮肤病相混淆，需与结节性红斑、白癜风、体癣、多形红斑及某些神经疾病如股外侧皮神经炎、多发性神经炎、面神经麻痹、脊髓空洞症、周围神经损伤等进行鉴别。
治疗原则：应遵循早期、及时、足量、足程、规则的治疗。
西医治疗原则：本病以内用药物治疗为主，采用联合化疗方案。
中医治疗原则：①祛邪：驱风祛湿，攻毒杀虫，清热解毒，以消除麻风的致病因素；②扶正：以增强机体的抗病能力；③活血通络：经络气滞血瘀是各型麻风普遍存在的病机，治疗均应加入理气活血、化瘀通络之品。
一、中医治疗
1.辨证论治
(1)实证
证候：多为结核样型麻风。皮疹为红色或暗红色斑疹，边界清楚，表面干燥或有脱屑，或有麻木感，周围神经粗大质硬；舌质红，苔黄，脉弦。
治法：清热解毒，祛风化瘀。
方药：解毒搜风化瘀汤加减。（解毒搜风化瘀汤（经验方） 苦参、穿心莲、赤芍、丹参各15g，金银花、蒲公英、鸡血藤各20g，苍耳子、防风、僵蚕、丹皮各12g，甘草5g）
(2)虚证
证候：多为瘤型麻风。皮疹浸润性斑块或结节，表面干燥，灰暗无光，麻木不仁，或四肢肌痿，足底溃烂，体弱乏力，大便不实；舌质淡，苔薄，脉沉迟或细弱无力。
治法：益气养血，化瘀通络。
方药：解毒扶正汤加减。（解毒扶正汤（经验方） 黄芪、蒲公英各20g，党参、白术、茯苓、丹参各15g，薏苡仁、白花蛇舌草各30g，川芎、穿山甲各12g，甘草5g）
(3)虚实夹杂型
证候：多为界线类和未定类麻风。皮疹或为浅色斑、暗红斑，或为浸润性斑块、结节，范围较小，数目较少，有麻木感，或有神经粗大或粗大不明显；舌质淡红，苔薄白，脉沉细。
治法：解毒祛风，调和营卫，扶正祛邪。
方药：和营解毒汤加减。（和营解毒汤（经验方） 防风、白术、大枣、熟地黄、生地黄、蚤休各15g，鱼腥草、土茯苓各20g，苍耳子、紫草各12g，甘草5g）
2.中成药
(1)万灵丹、神应消风散、磨风丸 第1日服万灵丹1粒，温酒送下；第2~4日服神应消风散，每日6g，早晨空腹温酒送下；第5~6日服磨风丸，每次60~70丸（约9g），每日2次，温酒送下。连续循环应用，至痊愈为止。
(2)一号扫风丸 成人初用6g，每日2次；3日后如无呕吐、恶心等反应，可每次加服1.5g；至第8日后，每日服3次，并不用增加剂量。
(3)苍耳草膏 每次1匙，每日3次，开水冲下，或用苍耳草30g，加水煎服，并逐渐增加剂量到90g，每日1剂。
二、西医治疗
1.联合化疗（MDT）方案 为了增强疗效，防止耐药，缩短疗程，现在多主张采用数种有效的抗麻风化学药物联合治疗。世界卫生组织推荐了治疗麻风的MDT方案。成人方案如下。
(1)多菌型麻风（包括LL，BL，BB及少数BT） 利福平600mg每月1次，看服（在医务人员看视情况下，将药服下）；氯苯吩嗪300mg每月1次或50mg每日1次，看服；氨苯砜100mg每日1次，自服。疗程至少24个月，每月随访1次，每6个月做1次临床小结，每年做1次全面临床检查和疗效判定，连续随访5年或更长或皮肤涂片查菌阴性为止。
(2)少菌型麻风（包括IL，TT及大部分BT） 利福平600mg每月1次，看服；氨苯砜100mg每日1次，自服。疗程6个月。少菌型麻风病人的皮损如多于5块，或有3条以上神经受累者，均按多菌型麻风的化疗方案治疗。每月随访检查1次至病情不活动，以后每年随访1次，连续2年或2年以上。
2.麻风反应的治疗 除严重的麻风反应外，不必停服抗麻风药物。首选糖皮质激素，可用泼尼松每日30~60mg，分次口服，随着病情缓解逐渐减量；亦可用沙利度胺，剂量可增加至300~400mg/d，分3~4次口服，一般1天~3天可控制症状，症状控制后可逐渐减至维持量每日25~50mg。
三、中西医结合治疗思路
1.麻风病的治疗应注意早期、及时、足量、足程、规则治疗，可以增加康复率，减少畸形残废及复发。由于麻风杆菌很容易产生耐药性，为了减少耐药性，采用多种抗麻风药物联合治疗，它是控制传染，缩短疗程，提高疗效，减少耐药，控制和消灭麻风病的重要措施，但不良反应用相当大，要佐以中医治疗。
2.麻风畸残者，需要通过矫形手术、中医中药、针灸、按摩、电疗、理疗等治疗手段协助解决。
【预防与调摄】
1.对查菌阳性患者或重型患者，必须实行隔离治疗。
2.在流行地区，进行卡介苗接种，增加易感人群对麻风的抵抗力。
3.加强宣教工作，早发现，早治疗。
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