摘要
过敏性紫癜(anaphylactoid purpura)，又名变应性紫癜(allergic purpura)、亨诺克-舒恩莱因紫癜(Henoch-Schonlein purpura，HSP)，属中医学“葡萄疫”&ldqu...
过敏性紫癜（anaphylactoid purpura），又名变应性紫癜（allergic purpura）、亨诺克-舒恩莱因紫癜（Henoch-Schönlein purpura，HSP），属中医学“葡萄疫”“紫斑病”“血证”的范畴。是一种以小血管炎为主要病变的全身性血管炎综合征。以皮肤紫癜、消化道黏膜出血、关节肿痛和肾脏损伤（血尿、蛋白尿等）为主要临床表现。本病一年四季均可发生，但以冬春季发病较多。各年龄段均可发病，以学龄儿童最多见，3～14岁为好发年龄。男孩多于女孩，男女发病比例大约为1.4～2∶1。
【病因与发病机制】
1.中医病因病机
本病多为血不循经，溢于脉络之外，稽留腠理之间，而成瘀斑、瘀点。其病因病机有虚实之分。
(1)实证 多因风热毒邪侵袭，郁于皮肤脉络，热迫血行，溢于脉外而凝滞成斑；或由湿热浸淫，熏灼营血，不循常道，溢于脉外，凝滞成斑。
(2)虚证 多因素体虚弱或脾运失健，气虚不能摄血，脉道失约，统摄无权，血不归经，溢于脉外而成紫斑；或由阴虚火旺，煎熬营血，损伤脉络，血随火动，络破而出形成紫斑。
2.西医病因与发病机制 本病致病因素复杂，细菌（溶血性链球菌）、病毒、食物或药物等均可诱发本病，物理因素如寒冷可使本病发生或加重。其发病机理可能是由于免疫复合物在血管壁或肾小球沉积，激活补体，导致毛细血管和小血管壁及其周围产生炎症，血管壁通透性及脆性增高，形成坏死性血管炎，产生紫癜和各种局部或全身症状。
【临床表现】
多累及儿童和青少年，3～14岁为高发年龄段，男性多见。皮损好发于下肢，以小腿伸侧为主，重者可波及上肢、躯干。发病前常有上呼吸道感染、低热、全身不适等前驱症状。皮疹特征为针尖至黄豆大瘀点、瘀斑，压之不退色，对称分布，成批出现。部分融合成片，亦可形成血疱、溃疡或坏死。病程长短不一，可持续数月或1～2年，易复发。除严重并发症外，一般预后良好。
本病根据受累主要部位及系统症状，临床分为4型：
1.单纯型 皮损较轻，仅有瘀点、瘀斑，无明显系统损害，自觉症状轻微，可有瘙痒，3岁以上幼童可有头皮、手足及眶周组织水肿。
2.腹型（Henoch型） 有较严重皮损，并发胃肠道症状，如脐周或下腹部阵发性绞痛、恶心、呕吐、便血，重者出现肠套叠、肠穿孔等。
3.关节型（Schölein型） 除皮疹外，75%患者有明显关节症状，主要累及膝、踝关节，表现为关节肿痛，活动受限，少数有关节腔积液。关节症状一般在数周内消退，但易复发。
4.肾型 发生率为44%～47%，常见于9岁以上儿童。除有严重皮损外，主要表现为血尿，其次为蛋白尿和管型。总体预后良好，多在1～2个月内恢复，少数发展为慢性肾炎；成人比儿童肾脏损害更严重，1%～3%进展为肾功能不全。
【实验室检查】
毛细血管脆性试验阳性；可有血尿、蛋白尿、管型尿；可有血沉快；血白细胞轻度增高。血小板计数、出凝血时间、凝血因子等均在正常范围内。
【组织病理】
表现为真皮浅层毛细血管和毛细血管后静脉的白细胞碎裂性血管炎。小血管扩张，内皮细胞水肿，管腔狭窄，部分可有血栓形成，血管壁水肿，有纤维蛋白渗出、变性及坏死。早期血管壁有中性粒细胞浸润，可见白细胞破碎及核尘和红细胞外溢，晚期以单核细胞浸润为主。
【诊断与鉴别诊断】
诊断主要依据病史、典型皮疹和实验室检查。过敏性紫癜首先应与特发性血小板减少性紫癜鉴别。其次腹型应与急腹症鉴别；肾损害明显而皮疹不突出时，应与其他肾病鉴别；有关节症状伴低热者，应与系统性红斑狼疮鉴别。
【治疗】
首先应积极寻找并祛除可能的致病因素。同时依据患者证型及临床分型，中西医结合治疗。
（一）中医治疗
1.内治
(1)分型证治
①血热发斑证
证候 起病突然，紫癜色鲜，稍高出皮面，有时融合成片，甚至发生血疱。可伴疲乏、身热、口干、咽痛；亦可有关节疼痛或腹痛、血尿。舌质红，苔薄黄，脉滑数或弦数。
治法 清热凉血散瘀。
方药 方用犀角地黄汤合凉血五根汤加减。咽喉疼痛，加北豆根、锦灯笼、玄参；关节痛者，加豨莶草、络石藤、汉防己；血尿者，加小蓟、蒲黄炭、藕节；高热者，加生石膏。
②湿热血瘀证
证候 紫癜以下肢为重，或间见黑紫血疱；常伴有足踝肿胀、关节疼痛、屈伸不利、四肢沉重；或伴有腹胀微痛、纳呆、恶心呕吐，甚则剧烈腹痛，便血或黑便；口干不欲饮，小便短赤。舌红，苔黄腻，脉滑数。
治法 清热利湿，祛瘀通络。
方药 方用宣痹汤合凉血五根汤加减。关节疼痛，酌加木瓜、秦艽、桑枝、忍冬藤；血尿，酌加白茅根、生地炭；腹痛剧烈，加白芍、生甘草、五灵脂、木香。
③脾虚失摄证
证候 病程较久，常反复发作，紫癜色暗，面色萎黄，倦怠无力。舌淡或有齿痕，苔白，脉细弱或沉缓。
治法 健脾益气，养血摄血。
方药 方用归脾汤加减。便血，加生地榆、生槐花、三七粉；血尿，加小蓟、白茅根、旱莲草；倦怠懒言等见气虚甚者，可合补中益气汤。
④阴虚火旺证
证候 瘀斑紫红，色不鲜明，分布稀疏，反复发作；伴形体消瘦、五心烦热、颧红盗汗、唇绛口干、低热、寐差，或兼见便血、血尿诸症。舌红少苔或光剥，脉细数。
治法 滋阴降火，凉血散瘀。
方药 方用知柏地黄汤合犀角地黄汤加减。血尿者，加大蓟、小蓟、白茅根；出血日久，瘀斑久不消退者，加丹参、三七粉；五心烦热、面色潮红者，加龟甲、鳖甲、知母。
(2)中成药
①复方青黛胶囊：清热解毒，化瘀消斑。适用于血热发斑证。
②知柏地黄丸：滋阴降火，宁络止血。适用于阴虚火旺证。
③归脾丸：益气健脾，养血安神。适用于脾虚失摄证。
2.外治
(1)中药外治 中药熏洗（经验方）：紫草30g，地榆30g，荆芥20g，生地黄30g，牡丹皮20g，仙鹤草30g，煎水2000mL，外洗患处。
(2)针刺治疗 取肝俞、肾俞、风池为主穴。迎香、太阳、曲池、血海为辅穴。配穴：肝郁，加内关、太冲；脾虚，加足三里、气海；肾虚，加三阴交、阴陵泉。毫针刺入，留针20分钟，每日1次，10次为1个疗程。
（二）西医治疗
本病多具有自限性，单纯皮疹通常不需要治疗干预，或可服用复方芦丁片、钙剂、维生素制剂及抗组胺剂。
1.抗感染治疗 急性期呼吸道及胃肠道等感染者可适当给予抗感染治疗。
2.糖皮质激素 适用于皮肤疱疹和坏死性皮疹，HSP腹型、关节型和肾型，腹痛明显时需要严密监测出血情况（如呕血、黑便或血便）。
3.免疫抑制剂 适用于对糖皮质激素治疗反应不佳或依赖者，以及非单纯型HSP，临床可选用吗替麦考酚酯、环磷酰胺、环孢素、他克莫司等。
4.静脉注射用免疫球蛋白（IVIG） 能明显改善HSP坏死性皮疹、严重肠道症状（包括腹痛、肠出血、肠梗阻）、脑血管炎（包括抽搐、颅内出血）症状。
（三）中西医结合诊治思路
本病具有自限性，轻症可中药辨证施治或服用复方芦丁片、钙剂、维生素制剂或抗组胺剂。若本病皮损严重或见有发热及出现关节型、腹型、肾型紫癜时，应中西医结合治疗。使用糖皮质激素有抗过敏及减轻血管通透性的作用，对水肿、关节痛及腹痛有明显的缓解作用。
中医治疗本病首先应辨明虚实。实证多属血热损络；少数病例属脾虚、气虚、阳虚之证。离经之血即为瘀血。在本病的发病过程中，瘀血既是病理产物，是疾病的外在表现，又是新生的致病因素，可以导致疾病进一步的发展。属血热而单纯凉血止血效果不佳者应考虑血瘀的问题。
【预防与调摄】
1.应卧床休息，避免过度劳累。
2.寻找并祛除可能的致病因素，如防治上呼吸道感染、祛除感染病灶、避免服用可疑致敏的食物及药物等。
3.调整心情，缓解紧张焦虑。
4.注意适当休息，密切观察病情变化。
5.饮食清淡，多食蔬菜水果，忌食辛辣发物。
【病因与发病机制】
1.中医病因病机
本病多为血不循经，溢于脉络之外，稽留腠理之间，而成瘀斑、瘀点。其病因病机有虚实之分。
(1)实证 多因风热毒邪侵袭，郁于皮肤脉络，热迫血行，溢于脉外而凝滞成斑；或由湿热浸淫，熏灼营血，不循常道，溢于脉外，凝滞成斑。
(2)虚证 多因素体虚弱或脾运失健，气虚不能摄血，脉道失约，统摄无权，血不归经，溢于脉外而成紫斑；或由阴虚火旺，煎熬营血，损伤脉络，血随火动，络破而出形成紫斑。
2.西医病因与发病机制 本病致病因素复杂，细菌（溶血性链球菌）、病毒、食物或药物等均可诱发本病，物理因素如寒冷可使本病发生或加重。其发病机理可能是由于免疫复合物在血管壁或肾小球沉积，激活补体，导致毛细血管和小血管壁及其周围产生炎症，血管壁通透性及脆性增高，形成坏死性血管炎，产生紫癜和各种局部或全身症状。
【临床表现】
多累及儿童和青少年，3～14岁为高发年龄段，男性多见。皮损好发于下肢，以小腿伸侧为主，重者可波及上肢、躯干。发病前常有上呼吸道感染、低热、全身不适等前驱症状。皮疹特征为针尖至黄豆大瘀点、瘀斑，压之不退色，对称分布，成批出现。部分融合成片，亦可形成血疱、溃疡或坏死。病程长短不一，可持续数月或1～2年，易复发。除严重并发症外，一般预后良好。
本病根据受累主要部位及系统症状，临床分为4型：
1.单纯型 皮损较轻，仅有瘀点、瘀斑，无明显系统损害，自觉症状轻微，可有瘙痒，3岁以上幼童可有头皮、手足及眶周组织水肿。
2.腹型（Henoch型） 有较严重皮损，并发胃肠道症状，如脐周或下腹部阵发性绞痛、恶心、呕吐、便血，重者出现肠套叠、肠穿孔等。
3.关节型（Schölein型） 除皮疹外，75%患者有明显关节症状，主要累及膝、踝关节，表现为关节肿痛，活动受限，少数有关节腔积液。关节症状一般在数周内消退，但易复发。
4.肾型 发生率为44%～47%，常见于9岁以上儿童。除有严重皮损外，主要表现为血尿，其次为蛋白尿和管型。总体预后良好，多在1～2个月内恢复，少数发展为慢性肾炎；成人比儿童肾脏损害更严重，1%～3%进展为肾功能不全。
【实验室检查】
毛细血管脆性试验阳性；可有血尿、蛋白尿、管型尿；可有血沉快；血白细胞轻度增高。血小板计数、出凝血时间、凝血因子等均在正常范围内。
【组织病理】
表现为真皮浅层毛细血管和毛细血管后静脉的白细胞碎裂性血管炎。小血管扩张，内皮细胞水肿，管腔狭窄，部分可有血栓形成，血管壁水肿，有纤维蛋白渗出、变性及坏死。早期血管壁有中性粒细胞浸润，可见白细胞破碎及核尘和红细胞外溢，晚期以单核细胞浸润为主。
【诊断与鉴别诊断】
诊断主要依据病史、典型皮疹和实验室检查。过敏性紫癜首先应与特发性血小板减少性紫癜鉴别。其次腹型应与急腹症鉴别；肾损害明显而皮疹不突出时，应与其他肾病鉴别；有关节症状伴低热者，应与系统性红斑狼疮鉴别。
【治疗】
首先应积极寻找并祛除可能的致病因素。同时依据患者证型及临床分型，中西医结合治疗。
（一）中医治疗
1.内治
(1)分型证治
①血热发斑证
证候 起病突然，紫癜色鲜，稍高出皮面，有时融合成片，甚至发生血疱。可伴疲乏、身热、口干、咽痛；亦可有关节疼痛或腹痛、血尿。舌质红，苔薄黄，脉滑数或弦数。
治法 清热凉血散瘀。
方药 方用犀角地黄汤合凉血五根汤加减。咽喉疼痛，加北豆根、锦灯笼、玄参；关节痛者，加豨莶草、络石藤、汉防己；血尿者，加小蓟、蒲黄炭、藕节；高热者，加生石膏。
②湿热血瘀证
证候 紫癜以下肢为重，或间见黑紫血疱；常伴有足踝肿胀、关节疼痛、屈伸不利、四肢沉重；或伴有腹胀微痛、纳呆、恶心呕吐，甚则剧烈腹痛，便血或黑便；口干不欲饮，小便短赤。舌红，苔黄腻，脉滑数。
治法 清热利湿，祛瘀通络。
方药 方用宣痹汤合凉血五根汤加减。关节疼痛，酌加木瓜、秦艽、桑枝、忍冬藤；血尿，酌加白茅根、生地炭；腹痛剧烈，加白芍、生甘草、五灵脂、木香。
③脾虚失摄证
证候 病程较久，常反复发作，紫癜色暗，面色萎黄，倦怠无力。舌淡或有齿痕，苔白，脉细弱或沉缓。
治法 健脾益气，养血摄血。
方药 方用归脾汤加减。便血，加生地榆、生槐花、三七粉；血尿，加小蓟、白茅根、旱莲草；倦怠懒言等见气虚甚者，可合补中益气汤。
④阴虚火旺证
证候 瘀斑紫红，色不鲜明，分布稀疏，反复发作；伴形体消瘦、五心烦热、颧红盗汗、唇绛口干、低热、寐差，或兼见便血、血尿诸症。舌红少苔或光剥，脉细数。
治法 滋阴降火，凉血散瘀。
方药 方用知柏地黄汤合犀角地黄汤加减。血尿者，加大蓟、小蓟、白茅根；出血日久，瘀斑久不消退者，加丹参、三七粉；五心烦热、面色潮红者，加龟甲、鳖甲、知母。
(2)中成药
①复方青黛胶囊：清热解毒，化瘀消斑。适用于血热发斑证。
②知柏地黄丸：滋阴降火，宁络止血。适用于阴虚火旺证。
③归脾丸：益气健脾，养血安神。适用于脾虚失摄证。
2.外治
(1)中药外治 中药熏洗（经验方）：紫草30g，地榆30g，荆芥20g，生地黄30g，牡丹皮20g，仙鹤草30g，煎水2000mL，外洗患处。
(2)针刺治疗 取肝俞、肾俞、风池为主穴。迎香、太阳、曲池、血海为辅穴。配穴：肝郁，加内关、太冲；脾虚，加足三里、气海；肾虚，加三阴交、阴陵泉。毫针刺入，留针20分钟，每日1次，10次为1个疗程。
（二）西医治疗
本病多具有自限性，单纯皮疹通常不需要治疗干预，或可服用复方芦丁片、钙剂、维生素制剂及抗组胺剂。
1.抗感染治疗 急性期呼吸道及胃肠道等感染者可适当给予抗感染治疗。
2.糖皮质激素 适用于皮肤疱疹和坏死性皮疹，HSP腹型、关节型和肾型，腹痛明显时需要严密监测出血情况（如呕血、黑便或血便）。
3.免疫抑制剂 适用于对糖皮质激素治疗反应不佳或依赖者，以及非单纯型HSP，临床可选用吗替麦考酚酯、环磷酰胺、环孢素、他克莫司等。
4.静脉注射用免疫球蛋白（IVIG） 能明显改善HSP坏死性皮疹、严重肠道症状（包括腹痛、肠出血、肠梗阻）、脑血管炎（包括抽搐、颅内出血）症状。
（三）中西医结合诊治思路
本病具有自限性，轻症可中药辨证施治或服用复方芦丁片、钙剂、维生素制剂或抗组胺剂。若本病皮损严重或见有发热及出现关节型、腹型、肾型紫癜时，应中西医结合治疗。使用糖皮质激素有抗过敏及减轻血管通透性的作用，对水肿、关节痛及腹痛有明显的缓解作用。
中医治疗本病首先应辨明虚实。实证多属血热损络；少数病例属脾虚、气虚、阳虚之证。离经之血即为瘀血。在本病的发病过程中，瘀血既是病理产物，是疾病的外在表现，又是新生的致病因素，可以导致疾病进一步的发展。属血热而单纯凉血止血效果不佳者应考虑血瘀的问题。
【预防与调摄】
1.应卧床休息，避免过度劳累。
2.寻找并祛除可能的致病因素，如防治上呼吸道感染、祛除感染病灶、避免服用可疑致敏的食物及药物等。
3.调整心情，缓解紧张焦虑。
4.注意适当休息，密切观察病情变化。
5.饮食清淡，多食蔬菜水果，忌食辛辣发物。
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