摘要
白塞病(behcet disease)，又称为眼、口、生殖器综合征，属中医学“狐惑病”范畴。以口腔损害、生殖器溃疡、眼病及皮肤损害为主要表现，也可出现系统损害。
...
白塞病（Behcet disease），又称为眼、口、生殖器综合征，属中医学“狐惑病”范畴。以口腔损害、生殖器溃疡、眼病及皮肤损害为主要表现，也可出现系统损害。
【病因与发病机制】
1.中医病因病机
(1)素体肝肾阴虚，虚火内炽；或心脾积热，湿热内生。湿热蕴久化毒，循经走窜，聚结于口、眼、阴部，阻滞脉络，腐蚀肌肤而溃烂。
(2)虚火湿毒久蕴，损阴及阳，阻滞脉络，致脾肾阳虚，气血瘀滞，病情反复，缠绵难愈。
2.西医病因与发病机制
本病病因尚不明确，目前认为微生物感染、遗传及环境因素是该病的三大致病因素。其发病机制可能为免疫异常和中性粒细胞功能亢进，引起继发性血管内皮细胞损害和/或功能紊乱，造成更复杂的病理生理改变，从而形成以血管炎为基础的病理表现，引起临床发病。
【临床表现】
本病好发于16～40岁，男性患者血管、神经系统及眼受累较女性多且病情重。全身各系统均可受累。病程一般呈慢性，缓解与复发可持续数周或数年，甚至长达数十年。
1.口腔溃疡 多为首发症状。几乎100%患者均有复发性、痛性口腔溃疡（aphthous ulceration，阿弗他溃疡）。溃疡可以发生在口腔的任何部位，可单发，也可成批出现，圆形或椭圆形，边缘清楚，深浅不一，底部有黄色覆盖物，周围为一边缘清晰的红晕，1～2周后自行消退而不留瘢痕。
2.生殖器溃疡 约75%患者出现生殖器溃疡，病变与口腔溃疡基本相似。溃疡深大，疼痛剧烈，愈合缓慢。受累部位为外阴、阴道、肛周、宫颈、阴囊和阴茎等处。有患者可因溃疡深而致大出血。
3.眼炎 约50%患者有眼炎，可累及双眼各组织。表现为视物模糊、视力减退、眼球充血、疼痛、畏光流泪、异物感等，或伴头痛，致盲率达25%，是本病致残的主要原因。最常见的眼部病变为葡萄膜炎（uveitis），可伴或不伴前房积脓，后葡萄膜炎和视网膜炎，可影响视力。
4.皮肤病变 皮损发生率高，可达80%～98%，表现多种多样，有结节性红斑、脓疱疹、丘疹、痤疮样皮疹等。同一患者可有一种以上的皮损。特别有诊断价值的皮肤体征是结节性红斑样皮损和对微小创伤（针刺）后的炎症反应。
5.其他系统表现 本病可累及多系统，出现关节痛或关节炎、皮下栓塞性静脉炎、深部静脉栓塞、动脉栓塞和/或动脉瘤、中枢神经病变、消化道溃疡、附睾炎等，其中附睾炎发生率不高但较具特异性；肾脏、心脏损害较少见；妊娠可使多数患者病情加重。
【实验室检查】
白细胞增多，血沉加快，部分患者C反应蛋白阳性，细胞免疫功能降低，尿肌酸增高，肌电图波幅下降。
【组织病理】
基本病变为血管炎，大小血管均可受到不同程度的侵犯。口腔、皮肤损害常为小血管的白细胞碎裂性和淋巴细胞性血管炎。血管内皮细胞增生，内膜增厚，管腔狭窄闭塞，血管壁及管周有炎细胞浸润。
【诊断与鉴别诊断】
本病诊断主要根据临床症状，应注意详尽的病史采集及典型的临床表现。目前较多采用国际白塞病研究组于1990年制定的诊断标准，同时参考2014年白塞病国际研究小组对白塞病诊断/分类标准修订后提出的白塞病评分系统。应用标准时注意并非所有白塞病患者均能满足上述标准，国际白塞病研究组的标准不能替代具体患者的临床诊断。
国际白塞病协作组提出的诊断标准为：复发性口腔溃疡，每年至少发作3次，同时存在以下四点中的两点即可诊断：①复发性生殖器溃疡；②眼部损害（葡萄膜炎、玻璃体病变或视网膜血管炎）；③皮肤损害（结节性红斑、假性毛囊炎或丘疹脓疱样损害或未接受糖皮质激素治疗者青春期后出现痤疮样结节）；④针刺反应阳性。
其他有利于本病诊断的次要症状有：关节炎、胃肠道病变、附睾炎、血管病变、中枢神经系统病变等。需注意的是本病有少数患者无口腔溃疡而有其他典型症状。
本病应注意与类风湿关节炎、赖特（Reiter）综合征、强直性脊柱炎相鉴别；皮肤黏膜损害应与多形红斑、结节性红斑、梅毒、Sweet病、Stevens-Johnson综合征、寻常性痤疮、单纯疱疹、系统性红斑狼疮、艾滋病（AIDS）相鉴别。
【治疗】
（一）中医治疗
1.内治
(1)分型证治
①湿热毒结证
证候 多见于急性发作期，口疮多发疼痛，外阴红肿溃烂，双目发红羞明，下肢红斑结节；可伴口苦咽干，小便赤涩。舌红，苔黄腻，脉弦滑。
治法 清热除湿解毒。
方药 方用甘草泻心汤合龙胆泻肝汤加减。口腔溃疡深大，疼痛剧烈者，加锦灯笼、竹叶；目赤肿痛者，加决明子、青葙子；心烦口渴，口臭，大便秘结者，加栀子、知母、天花粉；关节疼痛者，加秦艽、忍冬藤。
②阴虚湿热证
证候 起病较缓，口腔、外阴部溃疡反复发作，疮面暗红，灼痛明显，双眼发红，视物不清，下肢结节疼痛；伴五心烦热，口燥咽干，心烦不寐，腰膝酸软，小便短赤。舌红少津或有裂纹，苔少或薄白，脉弦细或细数。
治法 滋补肝肾，清热除湿。
方药 方用知柏地黄汤合导赤散加减。小腿结节疼痛者，加川牛膝、赤芍、夏枯草；视物不清者，加枸杞、白菊花；午后低热者，加地骨皮、银柴胡。
③阳虚血瘀证
证候 病程日久，口腔、阴部溃疡深而大，基底灰白，顽固难愈，双目干涩发暗，视力减退；伴全身乏力，少气懒言，畏寒肢冷，食欲不振，大便溏稀，下肢浮肿。舌质淡暗，苔白，脉沉细无力。
治法 温补脾肾，活血通络。
方药 方用阳和汤加当归、鸡血藤、生黄芪、党参。溃疡持久不愈痛甚者，加制乳香、制没药。
(2)中成药
①生脉饮：益气复脉，养阴生津。适用于白塞病兼见气阴两亏之心悸气短，自汗等证者。
②金匮肾气丸：温补肾阳，化气行水。适用于白塞病阳虚证。
③雷公藤多苷片：具有抗炎止痛及免疫抑制双重效应，适用于白塞病各种证型。
2.外治
(1)中药外治
①中药外洗：马齿苋30g，忍冬藤30g，大黄30g，蒲公英30g，苦参30g（经验方）。煎水2000mL，外洗或浸泡患处。
②中药漱口：金银花30g，板蓝根30g。煎水1000mL，漱口用。
③中药外涂
A.冰硼散、西瓜霜、锡类散：解毒化腐。可用于口腔溃疡，咽喉糜烂肿痛。每用少许，吹敷患处，每日1～2次。
B.鸡蛋黄油，外涂溃疡处，特别是口腔溃疡尤宜。
(2)针灸治疗 根据病情选用合谷、列缺、内关、少冲、风池、足三里、三阴交，每次留针10～15分钟。
（二）西医治疗
1.系统治疗 口腔、外阴和皮肤损害，可选用沙利度胺、氨苯砜、秋水仙碱、非甾体类抗炎药等；糖皮质激素则根据脏器受累及病情的严重程度酌情使用，重症患者可采用冲击治疗，且与免疫抑制剂联合治疗重要脏器损害；雷公藤制剂可用于口腔溃疡、皮下结节、关节病、眼炎的治疗。生物制剂如干扰素-α-2a对关节损伤及皮肤黏膜病变有效率较高。
2.局部治疗 口腔溃疡，可局部用糖皮质激素贴膏（如地塞米松粘贴片）；生殖器溃疡，用1∶5000高锰酸钾清洗后加用抗生素软膏；眼部损害，需眼科医生协助治疗，眼结膜炎、角膜炎可应用糖皮质激素眼膏或滴眼液，眼葡萄膜炎须应用散瞳剂，以防止炎症后粘连，重症眼炎者，可在球结膜下注射糖皮质激素。
（三）中西医结合诊治思路
本病证属“寒热错杂，虚实夹杂”。急性期治疗，当以清热除湿、解毒祛邪为先；慢性期治疗，当扶正祛邪，标本兼治。血瘀在本病演变过程中起关键作用，血瘀证贯穿于疾病的全过程。
对早期病情活动的患者，在中药内服基础上，可加用糖皮质激素，能迅速控制和减轻症状，延迟复发，但对慢性期及后遗症则无效。对于急性发作的眼部病变，伴大血管炎、高热及口腔及阴部溃疡大而深，疼痛剧烈者，应中西医结合治疗，加用糖皮质激素急治其标，尽快控制炎症反应。
【预防与调摄】
1.增强体质，预防感冒。
2.饮食宜清淡，多食新鲜蔬菜与水果，忌食烟酒、肥甘厚味、辛辣刺激食品。
3.树立战胜疾病信心，并保持心情愉悦。
4.口腔、外阴溃疡者，要注意养成良好个人生活习惯，勤漱口刷牙，保持口腔清洁；勤洗内衣及二阴，避免不洁或频繁性生活；坚持中药含漱或熏洗，以促进溃疡愈合。
5.皮肤损害者，应注意保持皮肤清洁，勿挤压皮疹。皮肤局部感染溃破者，应规范换药。
6.合并眼部病变者，应注意多休息，减少用眼；户外活动戴有色眼镜，避免强光刺激，并及时眼科就诊。
【病因与发病机制】
1.中医病因病机
(1)素体肝肾阴虚，虚火内炽；或心脾积热，湿热内生。湿热蕴久化毒，循经走窜，聚结于口、眼、阴部，阻滞脉络，腐蚀肌肤而溃烂。
(2)虚火湿毒久蕴，损阴及阳，阻滞脉络，致脾肾阳虚，气血瘀滞，病情反复，缠绵难愈。
2.西医病因与发病机制
本病病因尚不明确，目前认为微生物感染、遗传及环境因素是该病的三大致病因素。其发病机制可能为免疫异常和中性粒细胞功能亢进，引起继发性血管内皮细胞损害和/或功能紊乱，造成更复杂的病理生理改变，从而形成以血管炎为基础的病理表现，引起临床发病。
【临床表现】
本病好发于16～40岁，男性患者血管、神经系统及眼受累较女性多且病情重。全身各系统均可受累。病程一般呈慢性，缓解与复发可持续数周或数年，甚至长达数十年。
1.口腔溃疡 多为首发症状。几乎100%患者均有复发性、痛性口腔溃疡（aphthous ulceration，阿弗他溃疡）。溃疡可以发生在口腔的任何部位，可单发，也可成批出现，圆形或椭圆形，边缘清楚，深浅不一，底部有黄色覆盖物，周围为一边缘清晰的红晕，1～2周后自行消退而不留瘢痕。
2.生殖器溃疡 约75%患者出现生殖器溃疡，病变与口腔溃疡基本相似。溃疡深大，疼痛剧烈，愈合缓慢。受累部位为外阴、阴道、肛周、宫颈、阴囊和阴茎等处。有患者可因溃疡深而致大出血。
3.眼炎 约50%患者有眼炎，可累及双眼各组织。表现为视物模糊、视力减退、眼球充血、疼痛、畏光流泪、异物感等，或伴头痛，致盲率达25%，是本病致残的主要原因。最常见的眼部病变为葡萄膜炎（uveitis），可伴或不伴前房积脓，后葡萄膜炎和视网膜炎，可影响视力。
4.皮肤病变 皮损发生率高，可达80%～98%，表现多种多样，有结节性红斑、脓疱疹、丘疹、痤疮样皮疹等。同一患者可有一种以上的皮损。特别有诊断价值的皮肤体征是结节性红斑样皮损和对微小创伤（针刺）后的炎症反应。
5.其他系统表现 本病可累及多系统，出现关节痛或关节炎、皮下栓塞性静脉炎、深部静脉栓塞、动脉栓塞和/或动脉瘤、中枢神经病变、消化道溃疡、附睾炎等，其中附睾炎发生率不高但较具特异性；肾脏、心脏损害较少见；妊娠可使多数患者病情加重。
【实验室检查】
白细胞增多，血沉加快，部分患者C反应蛋白阳性，细胞免疫功能降低，尿肌酸增高，肌电图波幅下降。
【组织病理】
基本病变为血管炎，大小血管均可受到不同程度的侵犯。口腔、皮肤损害常为小血管的白细胞碎裂性和淋巴细胞性血管炎。血管内皮细胞增生，内膜增厚，管腔狭窄闭塞，血管壁及管周有炎细胞浸润。
【诊断与鉴别诊断】
本病诊断主要根据临床症状，应注意详尽的病史采集及典型的临床表现。目前较多采用国际白塞病研究组于1990年制定的诊断标准，同时参考2014年白塞病国际研究小组对白塞病诊断/分类标准修订后提出的白塞病评分系统。应用标准时注意并非所有白塞病患者均能满足上述标准，国际白塞病研究组的标准不能替代具体患者的临床诊断。
国际白塞病协作组提出的诊断标准为：复发性口腔溃疡，每年至少发作3次，同时存在以下四点中的两点即可诊断：①复发性生殖器溃疡；②眼部损害（葡萄膜炎、玻璃体病变或视网膜血管炎）；③皮肤损害（结节性红斑、假性毛囊炎或丘疹脓疱样损害或未接受糖皮质激素治疗者青春期后出现痤疮样结节）；④针刺反应阳性。
其他有利于本病诊断的次要症状有：关节炎、胃肠道病变、附睾炎、血管病变、中枢神经系统病变等。需注意的是本病有少数患者无口腔溃疡而有其他典型症状。
本病应注意与类风湿关节炎、赖特（Reiter）综合征、强直性脊柱炎相鉴别；皮肤黏膜损害应与多形红斑、结节性红斑、梅毒、Sweet病、Stevens-Johnson综合征、寻常性痤疮、单纯疱疹、系统性红斑狼疮、艾滋病（AIDS）相鉴别。
【治疗】
（一）中医治疗
1.内治
(1)分型证治
①湿热毒结证
证候 多见于急性发作期，口疮多发疼痛，外阴红肿溃烂，双目发红羞明，下肢红斑结节；可伴口苦咽干，小便赤涩。舌红，苔黄腻，脉弦滑。
治法 清热除湿解毒。
方药 方用甘草泻心汤合龙胆泻肝汤加减。口腔溃疡深大，疼痛剧烈者，加锦灯笼、竹叶；目赤肿痛者，加决明子、青葙子；心烦口渴，口臭，大便秘结者，加栀子、知母、天花粉；关节疼痛者，加秦艽、忍冬藤。
②阴虚湿热证
证候 起病较缓，口腔、外阴部溃疡反复发作，疮面暗红，灼痛明显，双眼发红，视物不清，下肢结节疼痛；伴五心烦热，口燥咽干，心烦不寐，腰膝酸软，小便短赤。舌红少津或有裂纹，苔少或薄白，脉弦细或细数。
治法 滋补肝肾，清热除湿。
方药 方用知柏地黄汤合导赤散加减。小腿结节疼痛者，加川牛膝、赤芍、夏枯草；视物不清者，加枸杞、白菊花；午后低热者，加地骨皮、银柴胡。
③阳虚血瘀证
证候 病程日久，口腔、阴部溃疡深而大，基底灰白，顽固难愈，双目干涩发暗，视力减退；伴全身乏力，少气懒言，畏寒肢冷，食欲不振，大便溏稀，下肢浮肿。舌质淡暗，苔白，脉沉细无力。
治法 温补脾肾，活血通络。
方药 方用阳和汤加当归、鸡血藤、生黄芪、党参。溃疡持久不愈痛甚者，加制乳香、制没药。
(2)中成药
①生脉饮：益气复脉，养阴生津。适用于白塞病兼见气阴两亏之心悸气短，自汗等证者。
②金匮肾气丸：温补肾阳，化气行水。适用于白塞病阳虚证。
③雷公藤多苷片：具有抗炎止痛及免疫抑制双重效应，适用于白塞病各种证型。
2.外治
(1)中药外治
①中药外洗：马齿苋30g，忍冬藤30g，大黄30g，蒲公英30g，苦参30g（经验方）。煎水2000mL，外洗或浸泡患处。
②中药漱口：金银花30g，板蓝根30g。煎水1000mL，漱口用。
③中药外涂
A.冰硼散、西瓜霜、锡类散：解毒化腐。可用于口腔溃疡，咽喉糜烂肿痛。每用少许，吹敷患处，每日1～2次。
B.鸡蛋黄油，外涂溃疡处，特别是口腔溃疡尤宜。
(2)针灸治疗 根据病情选用合谷、列缺、内关、少冲、风池、足三里、三阴交，每次留针10～15分钟。
（二）西医治疗
1.系统治疗 口腔、外阴和皮肤损害，可选用沙利度胺、氨苯砜、秋水仙碱、非甾体类抗炎药等；糖皮质激素则根据脏器受累及病情的严重程度酌情使用，重症患者可采用冲击治疗，且与免疫抑制剂联合治疗重要脏器损害；雷公藤制剂可用于口腔溃疡、皮下结节、关节病、眼炎的治疗。生物制剂如干扰素-α-2a对关节损伤及皮肤黏膜病变有效率较高。
2.局部治疗 口腔溃疡，可局部用糖皮质激素贴膏（如地塞米松粘贴片）；生殖器溃疡，用1∶5000高锰酸钾清洗后加用抗生素软膏；眼部损害，需眼科医生协助治疗，眼结膜炎、角膜炎可应用糖皮质激素眼膏或滴眼液，眼葡萄膜炎须应用散瞳剂，以防止炎症后粘连，重症眼炎者，可在球结膜下注射糖皮质激素。
（三）中西医结合诊治思路
本病证属“寒热错杂，虚实夹杂”。急性期治疗，当以清热除湿、解毒祛邪为先；慢性期治疗，当扶正祛邪，标本兼治。血瘀在本病演变过程中起关键作用，血瘀证贯穿于疾病的全过程。
对早期病情活动的患者，在中药内服基础上，可加用糖皮质激素，能迅速控制和减轻症状，延迟复发，但对慢性期及后遗症则无效。对于急性发作的眼部病变，伴大血管炎、高热及口腔及阴部溃疡大而深，疼痛剧烈者，应中西医结合治疗，加用糖皮质激素急治其标，尽快控制炎症反应。
【预防与调摄】
1.增强体质，预防感冒。
2.饮食宜清淡，多食新鲜蔬菜与水果，忌食烟酒、肥甘厚味、辛辣刺激食品。
3.树立战胜疾病信心，并保持心情愉悦。
4.口腔、外阴溃疡者，要注意养成良好个人生活习惯，勤漱口刷牙，保持口腔清洁；勤洗内衣及二阴，避免不洁或频繁性生活；坚持中药含漱或熏洗，以促进溃疡愈合。
5.皮肤损害者，应注意保持皮肤清洁，勿挤压皮疹。皮肤局部感染溃破者，应规范换药。
6.合并眼部病变者，应注意多休息，减少用眼；户外活动戴有色眼镜，避免强光刺激，并及时眼科就诊。
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