摘要
色素性紫癜性皮肤病(pigmentary purpuric dermatosis，PPD)，属中医学“紫癜”范畴，根据临床证候特点，也可归类为“血疳”“血骚”&...
色素性紫癜性皮肤病（pigmentary purpuric dermatosis，PPD），属中医学“紫癜”范畴，根据临床证候特点，也可归类为“血疳”“血骚”“血疮”等范畴。是一组好发于小腿，以瘀点和色素沉着为特征的紫癜性皮肤病，主要包括进行性色素性紫癜性皮炎（progressive pigmentary purpuric dermatosis）、色素性紫癜性苔藓样皮炎（pigmented purpuric lichenoid dermatosis）、毛细血管扩张性环状紫癜（purpura annularis telangiectodes）等疾病。这些疾病关系密切，组织病理变化相类似，病程慢性。
【病因与发病机制】
1.中医病因病机
本病为血热生瘀或血燥伤阴，损伤脉络，肌肤失养所致。
(1)血分素有蕴热，外受风热之邪，血热风热郁于血分，损伤血络，血溢脉外所致。
(2)瘀血凝滞，络道受损，营血阻滞，阻碍新血化生，或日久耗伤阴血，肌肤失养而成。
2.西医病因与发病机制
本病病因尚未完全明了，药物、静脉压升高、运动、重力作用、外伤、局灶性感染等均有可能诱发本病。常见的致病药物有阿司匹林、非那西丁、干扰素、安宫黄体酮等。其发病机制尚不明确，可能与Ⅳ型变态反应有关。
【临床表现】
本组疾病主要可分为以下3种类型。
1.进行性色素性紫癜性皮炎 又称Schamberg病，最常见。多见于中老年男性胫前区。皮损特征为斑片状分布群集的针头大小红色或棕色斑片，中央重叠呈撒辣椒粉样斑点，多对称分布。皮损可逐渐向下肢近端缓慢发展，逐渐呈暗褐色，持续日久可退去，遗留色素沉着斑。病程慢性，一般无自觉症状。
2.毛细血管扩张性环状紫癜 又称Majocchi病。常见于青年人，尤其是女性，好发于小腿。皮损初起为紫红色环状斑疹，直径1～3cm，边缘毛细血管明显扩张，可见撒辣椒粉样瘀点，继而皮损中央出现轻度萎缩，留色沉斑，多无明显自觉症状。病程慢性，迁延数年。
3.色素性紫癜性苔藓样皮炎 又称Gougerot-Blum病。临床少见，多发于40～60岁男性胫前区。皮损较Schamberg病的小。常呈铁锈色苔藓样丘疹，可融合成境界不清楚的斑块，有不同程度瘙痒。病程慢性，持续数月或数年。
【组织病理】
本组疾病的组织病理学变化基本相似，真皮上部和真皮乳头内毛细血管内皮细胞肿胀，管腔变窄，毛细血管周围红细胞外溢，有淋巴细胞、组织细胞浸润及不同程度水肿，偶见少数中性粒细胞浸润。陈旧性损害的炎症浸润不如早期明显，可见毛细血管管腔扩张，内皮细胞增殖，不再有红细胞外溢，可见不同量的含铁血黄素沉着。
【诊断与鉴别诊断】
根据临床表现，诊断本病不难。本组疾病之间的主要鉴别点：进行性色素性紫癜性皮炎主要表现为群集撒辣椒粉样斑点；毛细血管扩张性环状紫癜的特点为更易累及女性，环状分布，周缘毛细血管扩张，中央倾向萎缩；色素性紫癜性苔藓样皮炎的特征是铁锈色苔藓样丘疹。
本病应与静脉曲张引起的淤积性皮炎、过敏性紫癜、高球蛋白血症性紫癜等进行鉴别。
【治疗】
（一）中医治疗
1.内治
(1)分型证治
①血热生瘀证
证候 皮损色红或紫红，渐渐转为暗紫色，灼热，舌质红或紫，脉弦或数。
治法 凉血散风，清热化瘀。
方药 方用凉血五根汤加减。瘙痒明显者，加白鲜皮、荆芥炭、防风。
②血燥伤阴证
证候 病程长，丘疹密集成群，或皮损粗糙、干燥，脱屑或色素沉着，口干，舌光红少苔，脉弦或细数。
治法 滋阴润燥，养血活血。
方药 方用养血润肤饮加减。皮肤瘀点较红者，加牡丹皮、赤芍；皮损肥厚瘙痒明显者，加地龙、秦艽、白鲜皮。
(2)中成药
①地榆槐角丸：疏风凉血，泻热润燥。适用于血热生瘀证。
②活血通脉片：行气活血，通脉止痛。适用于血瘀证明显者。
2.外治
(1)中药外治
①皮损颜色鲜红，密集多发者，可用仙鹤草、蒲公英、石菖蒲、泽兰、黄柏、大黄（经验方）适量，煎水外洗，每日2次。或用鲜紫草、鲜槐花捣烂，敷于患处，每日换药2次。
②三黄洗剂外涂患处。
(2)针灸治疗 主穴取血海、足三里、三阴交，实证用泻法，虚证用补法。
（二）西医治疗
目前无理想的治疗方法，局部皮损可外用糖皮质激素制剂治疗。系统治疗可给予维生素C、维生素E、复方芦丁片；瘙痒明显者可口服抗组胺类药物。系统应用糖皮质激素可在短期内见效，但容易复发。
（三）中西医结合诊治思路
本病以中医学“凉血、养血、活血”为主要治疗原则；西医局部皮损可外用糖皮质激素制剂治疗。病程短，紫癜颜色鲜红，属血热；病程较长，紫癜颜色暗红，属血瘀；发于下肢，伴水肿，属湿。本病多迁延难愈，急性期注重凉血止血祛邪，迁延阶段重视化瘀通络。
【预防与调摄】
1.避免过度搔抓及热水烫洗，防止继发感染。
2.注意休息，避免劳累，避免长时间站立，休息时应抬高患肢。
3.宜清淡饮食，多食新鲜蔬菜、水果，忌食辛辣发物。
【病因与发病机制】
1.中医病因病机
本病为血热生瘀或血燥伤阴，损伤脉络，肌肤失养所致。
(1)血分素有蕴热，外受风热之邪，血热风热郁于血分，损伤血络，血溢脉外所致。
(2)瘀血凝滞，络道受损，营血阻滞，阻碍新血化生，或日久耗伤阴血，肌肤失养而成。
2.西医病因与发病机制
本病病因尚未完全明了，药物、静脉压升高、运动、重力作用、外伤、局灶性感染等均有可能诱发本病。常见的致病药物有阿司匹林、非那西丁、干扰素、安宫黄体酮等。其发病机制尚不明确，可能与Ⅳ型变态反应有关。
【临床表现】
本组疾病主要可分为以下3种类型。
1.进行性色素性紫癜性皮炎 又称Schamberg病，最常见。多见于中老年男性胫前区。皮损特征为斑片状分布群集的针头大小红色或棕色斑片，中央重叠呈撒辣椒粉样斑点，多对称分布。皮损可逐渐向下肢近端缓慢发展，逐渐呈暗褐色，持续日久可退去，遗留色素沉着斑。病程慢性，一般无自觉症状。
2.毛细血管扩张性环状紫癜 又称Majocchi病。常见于青年人，尤其是女性，好发于小腿。皮损初起为紫红色环状斑疹，直径1～3cm，边缘毛细血管明显扩张，可见撒辣椒粉样瘀点，继而皮损中央出现轻度萎缩，留色沉斑，多无明显自觉症状。病程慢性，迁延数年。
3.色素性紫癜性苔藓样皮炎 又称Gougerot-Blum病。临床少见，多发于40～60岁男性胫前区。皮损较Schamberg病的小。常呈铁锈色苔藓样丘疹，可融合成境界不清楚的斑块，有不同程度瘙痒。病程慢性，持续数月或数年。
【组织病理】
本组疾病的组织病理学变化基本相似，真皮上部和真皮乳头内毛细血管内皮细胞肿胀，管腔变窄，毛细血管周围红细胞外溢，有淋巴细胞、组织细胞浸润及不同程度水肿，偶见少数中性粒细胞浸润。陈旧性损害的炎症浸润不如早期明显，可见毛细血管管腔扩张，内皮细胞增殖，不再有红细胞外溢，可见不同量的含铁血黄素沉着。
【诊断与鉴别诊断】
根据临床表现，诊断本病不难。本组疾病之间的主要鉴别点：进行性色素性紫癜性皮炎主要表现为群集撒辣椒粉样斑点；毛细血管扩张性环状紫癜的特点为更易累及女性，环状分布，周缘毛细血管扩张，中央倾向萎缩；色素性紫癜性苔藓样皮炎的特征是铁锈色苔藓样丘疹。
本病应与静脉曲张引起的淤积性皮炎、过敏性紫癜、高球蛋白血症性紫癜等进行鉴别。
【治疗】
（一）中医治疗
1.内治
(1)分型证治
①血热生瘀证
证候 皮损色红或紫红，渐渐转为暗紫色，灼热，舌质红或紫，脉弦或数。
治法 凉血散风，清热化瘀。
方药 方用凉血五根汤加减。瘙痒明显者，加白鲜皮、荆芥炭、防风。
②血燥伤阴证
证候 病程长，丘疹密集成群，或皮损粗糙、干燥，脱屑或色素沉着，口干，舌光红少苔，脉弦或细数。
治法 滋阴润燥，养血活血。
方药 方用养血润肤饮加减。皮肤瘀点较红者，加牡丹皮、赤芍；皮损肥厚瘙痒明显者，加地龙、秦艽、白鲜皮。
(2)中成药
①地榆槐角丸：疏风凉血，泻热润燥。适用于血热生瘀证。
②活血通脉片：行气活血，通脉止痛。适用于血瘀证明显者。
2.外治
(1)中药外治
①皮损颜色鲜红，密集多发者，可用仙鹤草、蒲公英、石菖蒲、泽兰、黄柏、大黄（经验方）适量，煎水外洗，每日2次。或用鲜紫草、鲜槐花捣烂，敷于患处，每日换药2次。
②三黄洗剂外涂患处。
(2)针灸治疗 主穴取血海、足三里、三阴交，实证用泻法，虚证用补法。
（二）西医治疗
目前无理想的治疗方法，局部皮损可外用糖皮质激素制剂治疗。系统治疗可给予维生素C、维生素E、复方芦丁片；瘙痒明显者可口服抗组胺类药物。系统应用糖皮质激素可在短期内见效，但容易复发。
（三）中西医结合诊治思路
本病以中医学“凉血、养血、活血”为主要治疗原则；西医局部皮损可外用糖皮质激素制剂治疗。病程短，紫癜颜色鲜红，属血热；病程较长，紫癜颜色暗红，属血瘀；发于下肢，伴水肿，属湿。本病多迁延难愈，急性期注重凉血止血祛邪，迁延阶段重视化瘀通络。
【预防与调摄】
1.避免过度搔抓及热水烫洗，防止继发感染。
2.注意休息，避免劳累，避免长时间站立，休息时应抬高患肢。
3.宜清淡饮食，多食新鲜蔬菜、水果，忌食辛辣发物。
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