摘要
皮肌炎(dermatomyositis，DM)，属中医学“肌痹”“痿证”等范畴。是一种以累及皮肤、横纹肌和小血管为特征的自身免疫性疾病，是多器官受累的疾...
皮肌炎（dermatomyositis，DM），属中医学“肌痹”“痿证”等范畴。是一种以累及皮肤、横纹肌和小血管为特征的自身免疫性疾病，是多器官受累的疾病，以亚急性与慢性发病为主。男女比例约1∶2。儿童多发生在10岁以前，成人在40～60岁高发，常伴恶性肿瘤。
【病因与发病机制】
1.中医病因病机
本病多因先天禀赋不足，气血亏虚于内，外受风、热、寒、湿邪侵袭而成。
(1)风热毒邪侵袭，蕴阻肌肤，热毒炽盛，燔灼营血，内攻脏腑，外淫肌肤而发病。
(2)寒湿之邪侵于肌肤，寒瘀痹阻，经络凝滞，肌肤失于温煦。
(3)风寒湿邪稽留不去，久则耗伤脏腑阳气，肌肤失于温煦濡养而病情迁延。
2.西医病因与发病机制
本病的病因及发病机制尚不十分明确，多认为与以下因素有关：
(1)自身免疫 在皮肌炎患者体内可检测到多种自身抗体，如抗核抗体、抗Jo-1抗体、抗PL-7抗体、抗PM-1抗体、抗Mi抗体等；受累皮肤和肌肉的血管壁有IgG、IgM和C3的沉积。提示皮肌炎的发生与自身免疫有关。
(2)感染 病毒和细菌感染可产生异常免疫反应。患者的肌肉和皮肤的炎症常伴有针对环境中亲肌性感染因子的异常自身免疫反应，包括RNA病毒（如柯萨奇病毒）、埃可病毒、EB病毒等。
(3)遗传 患者中某些HLA抗原，尤其是HLA-B8、HLA-DR3频率增高，抗Jo-1抗体与HLA-DR3密切相关。表观遗传学也在皮肌炎的发病中起重要作用，主要包括DNA甲基化、组蛋白修饰、微小RNA（miRNA）和长链非编码RNA（lncRNA）活性等。
(4)恶性肿瘤 约20%患者合并肿瘤（如鼻咽癌、乳腺癌、卵巢癌、肺癌、胃癌等），尤其是40岁以上发病者。部分患者肿瘤切除后皮肌炎症状好转。有的学者认为肿瘤细胞能作为自身抗原而刺激机体产生各种抗体，肿瘤细胞可能与肌纤维、腱鞘及血管等有交叉抗原性，故产生交叉免疫反应导致本病。
【临床表现】
本病可分为6种亚型：①成人皮肌炎；②皮肌炎伴恶性肿瘤；③儿童皮肌炎；④皮肌炎伴发其他结缔组织病；⑤无肌病性皮肌炎；⑥多发性肌炎。发病初期皮损可与肌炎同时出现，或先出现皮损而无显著肌炎，或无皮损而只有肌炎。皮损与肌炎的临床表现相关程度不一。
1.皮肤症状
(1)眶周皮疹（heliotrope rash） 表现为上眼睑或眶周的水肿性紫红色皮疹，可为一侧或双侧；光照加重，这种皮疹还可出现在两颊部、鼻梁、颈部、前胸V形区和肩背部（称为披肩征）。
(2)Gottron丘疹和Gottron征 指关节伸面发生紫红色扁平丘疹，覆有细小鳞屑，称为Gottron丘疹，消退后发生萎缩、毛细血管扩张和色素减退，但仅见于1/3的患者，一般都发生在疾病后期。在肘、膝、掌指及指关节伸面发生紫红色斑疹，表面干燥有糠状鳞屑，称为Gottron征。
(3)血管萎缩性皮肤异色病 慢性病例可发生广泛性红斑及丘疹，表面干燥有糠状鳞屑，并可见点状角化及斑点状色素沉着和脱失，轻度萎缩，毛细血管扩张，称皮肤异色性皮肌炎（poikilodermatomyositis）。
(4)甲周病变 甲根皱襞处可见毛细血管扩张性红斑或瘀点，甲皱襞及甲床有不规则增厚，局部出现色素沉着或色素脱失。
(5)“技工手” 在手指的掌面和侧面皮肤过多角化、裂纹及粗糙，类似于长期从事手工作业的技术工人手，故名“技工手”；还可出现足跟部的皮肤表皮增厚、粗糙和过度角化。
(6)其他 皮肤黏膜改变：皮肤血管炎和脂膜炎也是DM较常见的皮肤损害；另外还可有手指的雷诺现象、手指溃疡及口腔黏膜红斑。部分患者还可出现肌肉硬结、皮下小结或皮下钙化等改变。
2.肌肉症状
对称性近端肌无力是肌炎的主要临床表现。任何部位的横纹肌均可受累，一般多对称，最常侵犯的肌群为四肢近端肌群、肩胛带肌、颈部肌群及咽喉部肌群等，可出现举手、抬头、下蹲、吞咽困难及声音嘶哑等；咽部肌群受累可导致吸入性肺炎；呼吸肌和心肌受累时，可出现呼吸困难、心悸、心律不齐，甚至心衰等。急性期由于肌肉炎症、变性而引起肌无力、肿胀，受累肌肉有自发痛和压痛。
3.伴发恶性肿瘤
约25%的成人患者伴发恶性肿瘤，40岁以上患者恶性肿瘤发生率为30%～50%。恶性肿瘤可与本病同时发生，或晚于本病发生。所患肿瘤多为实体瘤，如肺癌、胃癌、乳腺癌、鼻咽癌等；也可出现血液系统肿瘤，如淋巴瘤等。部分病例恶性肿瘤经治疗和控制后，皮肌炎症状也相应改善。
4.儿童性皮肌炎
儿童性皮肌炎分两型：①Ⅰ型-Banker型（致死型）：肌肉和胃肠道广泛的血管炎，发展迅速，严重肌无力，对糖皮质激素不敏感，直至死亡；②Ⅱ型-Brunsting型（比较良性型）：病程缓慢，表现为进行性肌无力，皮肤、皮下组织、关节附近、病变肌肉处钙质沉积，无发热及内脏体征，糖皮质激素治疗有效。
5.其他
可有不规则发热、消瘦、贫血、间质性肺炎、脾肿大、关节炎等，关节肿胀可类似于风湿性关节炎。肾脏损害少见。
【实验室检查】
常规检查可有轻度贫血、白细胞正常或降低、轻度蛋白尿和血沉增快；急性期血清肌酶明显增高，如肌酸磷酸激酶（CK）、醛缩酶、天冬氨酸氨基转移酶（AST）、丙氨酸氨基转移酶（ALT）等，其中临床最常用的是CK，它的改变对肌炎最为敏感，升高的程度与肌肉损伤的程度平行。肌炎特异性自身抗体（如抗Jo-1抗体、抗Mi-2抗体、抗ARS抗体等）、非特异性抗体（如抗核抗体、类风湿因子等）可阳性。24小时尿肌酸明显增高（每日＞200mg），严重时每日高达1200mg，尿肌酸是观察疾病活动性的指标。肌电图呈肌源性损害。
【组织病理】
皮肤病理变化无特异性，可见表皮萎缩，基底细胞液化变性，真皮胶原纤维水肿，黏蛋白沉积，血管周围淋巴细胞浸润。
肌肉基本病理变化为肌纤维初期呈肿胀、横纹消失，肌浆透明化，肌纤维膜细胞核增加，肌纤维分离、断裂。在进行性病变中肌纤维可呈玻璃样、颗粒状、空泡状等变性，有时甚至坏死，或肌肉结构完全消失代以结缔组织，有时可见钙质沉着、间质示炎症性改变，血管扩张、内膜增厚、管腔狭窄，甚至栓塞，血管周围有淋巴细胞伴浆细胞和组织细胞浸润。束周萎缩是DM最为特征性的病理改变，即肌纤维的萎缩和损伤常集中于肌束周围，横断面上往往见肌束边缘的肌纤维直径明显缩小。
【诊断与鉴别诊断】
根据典型皮疹、肌肉症状结合血清肌酶、24小时尿肌酸定量、肌肉组织病理检查及肌电图可诊断。目前采用1975年Bohan和Peter提出的多发性肌炎和皮肌炎的诊断标准，该标准简便易用，临床应用最广泛，不足之处在于未考虑MSA、影像学等指标。皮肌炎皮损应与SLE、系统性硬皮病等相鉴别，肌损害需与肌营养不良症、重症肌无力症等相鉴别。
诊断标准表
1.在数周至数月内，对称性肢带肌和颈屈肌进行性无力，可有咽下困难或呼吸肌受累。
2.骨骼肌组织检查显示，Ⅰ型和Ⅱ型肌肉纤维坏死、吞噬、再生伴减变性，肌肉膜细胞核变大，核仁明显，肌肉膜萎缩，纤维大小不一，伴炎性渗出。
3.血清骨骼肌肌酶升高，如CK、ALD、AST、ALT和LDH。
4.肌电图有三联征改变，即时限短、低波幅多相运动电位，纤颤电位，正锐波，插入性激惹和奇异的高频放电。
5.特征性皮肤改变包括淡紫色眼睑皮疹伴眶周水肿，Gottron征，手特别是掌指关节及近端指间关节背面的群集状红色皮疹，皮疹也可累及双侧膝、肘、踝、面部、颈部和躯干上部。
判断标准
多发性肌炎
确诊：符合1～4条标准
拟诊：符合1～4条中的任何3条标准
可疑：符合1～4条中的任何2条标准
皮肌炎
确诊：符合第5条及1～4条中的任何3条标准
拟诊：符合第5条及1～4条中的任何2条标准
可疑：符合第5条及1～4条中的任何1条标准
【治疗】
本病致病原因比较复杂，应尽可能寻找和避免各种可能的诱发因素，积极治疗原发性疾病，并采取综合性治疗措施才能获得较好的效果。
（一）中医治疗
1.内治
(1)分型证治
①热毒炽盛证
证候 多见于皮肌炎急性期。症见皮损紫红肿胀，高热咽干，口苦口臭，吞咽不利，面红烦躁，肌痛无力，关节肿痛，小便黄，大便干，舌质红绛，苔黄燥，脉弦数。
治法 清热解毒，凉血活血。
方药 方用清营汤或清瘟败毒饮。高热，加羚羊角、茜草；关节痛，加秦艽、鸡血藤；皮损肿胀，加茯苓、泽泻、车前子。
②寒瘀痹阻证
证候 病情迁延，发展缓慢。症见皮肤呈暗红色斑块，局部肿胀，全身肌肉酸痛无力，气短乏力，食少，怕冷，舌质淡，苔薄白，脉沉细或沉缓。
治法 温阳散寒，活血通络。
方药 方用温经通络汤加减。斑疹瘀紫，加桃仁、红花；便秘，加枳实、大黄；腹胀，加大腹皮、枳壳。
③脾肾阳虚证
证候 症见皮损暗红或紫红，质硬，有细小鳞屑，局部肌肉萎缩，关节疼痛，形体消瘦，肢端发绀发凉，心悸，头晕，纳少，乏力，畏寒，便溏，腹胀，舌质淡红、胖大，苔白润，脉细无力。
治法 补中益气，调和阴阳。
方药 方用补中益气汤合金匮肾气丸加减。
(2)中成药
①羚羊角胶囊：平肝息风，清肝明目，散热解毒。适用于皮肌炎伴高热、口苦咽干、口渴喜饮、心悸烦躁、大便干结等热毒炽盛者。
②昆明山海棠片：祛风祛湿，舒筋活络，清热解毒。适用于热毒炽盛证。
③人参再造丸：益气养血，祛风化痰，活血通络。适用于阳气虚衰证。
④雷公藤多苷片：活血通络，消肿止痛，祛湿止痒，清热解毒。适用于皮肌炎活动期热毒炽盛者。
⑤小活络丸：祛风散寒，化痰除湿，活血止痛。适用于寒瘀痹阻证。
2.外治
(1)中药外治
①黄连膏（《医宗金鉴》）：黄连9g，当归尾15g，生地黄30g，黄柏9g，姜黄9g，香油360g，黄蜡120g。配制成膏，2～3次/日，外涂。
②阳和解凝膏（《外科证治全生集》）：鲜牛蒡全草1500g，鲜白凤仙梗125g，大麻油5000g，肉桂、官桂、附子、桂枝、大黄、当归、草乌、川乌、僵蚕、赤芍、白芷、白蔹、白及各100g，川芎、续断、防风、荆芥、五灵脂、木香、香橼、陈皮各50g。配制成膏，2～3次/日，外涂。
(2)针灸治疗 四肢乏力者，取合谷、曲池、足三里等阳明经腧穴针刺治疗，留针20～30分钟，1次/日，5次为1个疗程。
(3)耳穴贴压疗法 瘙痒明显、夜寐不安者，用王不留行籽，取皮质下、神门、内分泌穴位压豆；病程日久，四肢无力者，用王不留行籽，取肺、脾、肾及四肢等穴位压豆，隔2～3日更换1次，双侧耳穴交替使用。
（二）西医治疗
1.局部治疗 针对皮损治疗，可选用遮光剂、非特异性润肤剂及糖皮质激素制剂、钙调磷酸酶抑制剂等。
2.系统治疗
(1)一般治疗 急性期应卧床休息，注意营养，给高蛋白、高维生素、高热量、无盐或低盐饮食。对中年以上的患者应进行全面的系统检查，早期发现合并的内脏恶性肿瘤，并及时治疗。
(2)糖皮质激素 可减轻肌肉炎症，缩短血清肌酶恢复正常的时间。常用泼尼松，剂量取决于疾病活动程度，初始剂量为1～2mg/（kg·d），一般需要治疗2～3个月后或血清肌酶下降至正常，肌力明显恢复或接近正常时才开始减量，视病情2～3周减1次，最后以每日10～20mg的剂量维持治疗1年以上，维持治疗期间应定期作临床及血清肌酶检查。对常规激素治疗效果不佳者，可用大剂量冲击疗法。儿童皮肌炎需要大剂量糖皮质激素才能缓解病情，初始剂量为1～2mg/（kg·d），分2～3次口服，病情控制后逐渐减量。
(3)免疫抑制剂 可选用环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环孢素等，用药时间视病情而定。对皮肌炎有效，多与糖皮质激素联用，也可单独使用。
①硫唑嘌呤：常用剂量为每日2～3mg/kg，每日用量不超过150mg。其与泼尼松合用后疗效优于单用泼尼松。②甲氨蝶呤：常规用法为每周给药1次，口服5～15mg或静脉注射15～50mg。③环磷酰胺：静脉应用环磷酰胺同时口服泼尼松对儿童皮肌炎及少数成人病例效果较好。④环孢素：对其他治疗不敏感的儿童皮肌炎患者使用小剂量环孢素（每日2.5～7.5mg/kg）疗效确切并且安全。
(4)其他 治疗根据病情可选用大剂量静脉注射免疫球蛋白，用药时间为3～5日或视病情而定，每日0.4g/kg，必要时2～4周重复1次。儿童皮肌炎及与感染相关者，宜配合抗感染治疗。重症皮肌炎可选用血浆置换疗法。皮疹治疗可选择羟氯喹、沙利度胺等治疗。
（三）中西医结合诊治思路
皮肌炎的发病机制复杂，病程慢性，可多器官受累，肺间质纤维化伴感染合并周围性呼吸衰竭是本病最主要死因，其他有膈肌、肋间肌、心肌受累导致的呼吸衰竭、心力衰竭也是可能的死因。治疗应根据病情的轻重、缓急和病程的不同采用相应的中医、西医、中西医结合治疗。
中医学将本病病因归纳为以禀赋不耐、气血亏虚、阴阳失衡为本，风寒湿痹阻为标；以调和阴阳、补益气血、活血通络、祛风解毒为基本治则。中医学认为脾为后天之本，气血生化之源，主肌肉，故补脾法应贯穿于皮肌炎的整个治疗过程。
激素和其他免疫抑制剂是皮肌炎治疗的有效方法，但长期大剂量应用，副作用大。糖皮质激素的治疗剂量及用药时间长短，应根据临床及血清肌酶决定。如血清肌酶正常而肌无力症状无改善时，应考虑激素性肌病的可能。同时本病10%～20%伴发恶性肿瘤，且部分患者肿瘤治愈，皮肌炎症状可明显缓解，故应定期检查，排除内脏肿瘤。
本病重症患者宜中西医结合治疗，在中医辨证论治的同时，配合糖皮质激素或其他免疫制剂，可快速控制病情，减少糖皮质激素的副作用，提高患者的生活质量。
【预防与调摄】
1.避免日晒，注意保暖。
2.检查有无并发恶性肿瘤，特别是中年以上患者。
3.急性期患者应卧床休息，给予高蛋白和维生素丰富的饮食。
4.去除感染病灶，尤其是儿童皮肌炎在用激素的同时，配合抗生素治疗预后好。
【病因与发病机制】
1.中医病因病机
本病多因先天禀赋不足，气血亏虚于内，外受风、热、寒、湿邪侵袭而成。
(1)风热毒邪侵袭，蕴阻肌肤，热毒炽盛，燔灼营血，内攻脏腑，外淫肌肤而发病。
(2)寒湿之邪侵于肌肤，寒瘀痹阻，经络凝滞，肌肤失于温煦。
(3)风寒湿邪稽留不去，久则耗伤脏腑阳气，肌肤失于温煦濡养而病情迁延。
2.西医病因与发病机制
本病的病因及发病机制尚不十分明确，多认为与以下因素有关：
(1)自身免疫 在皮肌炎患者体内可检测到多种自身抗体，如抗核抗体、抗Jo-1抗体、抗PL-7抗体、抗PM-1抗体、抗Mi抗体等；受累皮肤和肌肉的血管壁有IgG、IgM和C3的沉积。提示皮肌炎的发生与自身免疫有关。
(2)感染 病毒和细菌感染可产生异常免疫反应。患者的肌肉和皮肤的炎症常伴有针对环境中亲肌性感染因子的异常自身免疫反应，包括RNA病毒（如柯萨奇病毒）、埃可病毒、EB病毒等。
(3)遗传 患者中某些HLA抗原，尤其是HLA-B8、HLA-DR3频率增高，抗Jo-1抗体与HLA-DR3密切相关。表观遗传学也在皮肌炎的发病中起重要作用，主要包括DNA甲基化、组蛋白修饰、微小RNA（miRNA）和长链非编码RNA（lncRNA）活性等。
(4)恶性肿瘤 约20%患者合并肿瘤（如鼻咽癌、乳腺癌、卵巢癌、肺癌、胃癌等），尤其是40岁以上发病者。部分患者肿瘤切除后皮肌炎症状好转。有的学者认为肿瘤细胞能作为自身抗原而刺激机体产生各种抗体，肿瘤细胞可能与肌纤维、腱鞘及血管等有交叉抗原性，故产生交叉免疫反应导致本病。
【临床表现】
本病可分为6种亚型：①成人皮肌炎；②皮肌炎伴恶性肿瘤；③儿童皮肌炎；④皮肌炎伴发其他结缔组织病；⑤无肌病性皮肌炎；⑥多发性肌炎。发病初期皮损可与肌炎同时出现，或先出现皮损而无显著肌炎，或无皮损而只有肌炎。皮损与肌炎的临床表现相关程度不一。
1.皮肤症状
(1)眶周皮疹（heliotrope rash） 表现为上眼睑或眶周的水肿性紫红色皮疹，可为一侧或双侧；光照加重，这种皮疹还可出现在两颊部、鼻梁、颈部、前胸V形区和肩背部（称为披肩征）。
(2)Gottron丘疹和Gottron征 指关节伸面发生紫红色扁平丘疹，覆有细小鳞屑，称为Gottron丘疹，消退后发生萎缩、毛细血管扩张和色素减退，但仅见于1/3的患者，一般都发生在疾病后期。在肘、膝、掌指及指关节伸面发生紫红色斑疹，表面干燥有糠状鳞屑，称为Gottron征。
(3)血管萎缩性皮肤异色病 慢性病例可发生广泛性红斑及丘疹，表面干燥有糠状鳞屑，并可见点状角化及斑点状色素沉着和脱失，轻度萎缩，毛细血管扩张，称皮肤异色性皮肌炎（poikilodermatomyositis）。
(4)甲周病变 甲根皱襞处可见毛细血管扩张性红斑或瘀点，甲皱襞及甲床有不规则增厚，局部出现色素沉着或色素脱失。
(5)“技工手” 在手指的掌面和侧面皮肤过多角化、裂纹及粗糙，类似于长期从事手工作业的技术工人手，故名“技工手”；还可出现足跟部的皮肤表皮增厚、粗糙和过度角化。
(6)其他 皮肤黏膜改变：皮肤血管炎和脂膜炎也是DM较常见的皮肤损害；另外还可有手指的雷诺现象、手指溃疡及口腔黏膜红斑。部分患者还可出现肌肉硬结、皮下小结或皮下钙化等改变。
2.肌肉症状
对称性近端肌无力是肌炎的主要临床表现。任何部位的横纹肌均可受累，一般多对称，最常侵犯的肌群为四肢近端肌群、肩胛带肌、颈部肌群及咽喉部肌群等，可出现举手、抬头、下蹲、吞咽困难及声音嘶哑等；咽部肌群受累可导致吸入性肺炎；呼吸肌和心肌受累时，可出现呼吸困难、心悸、心律不齐，甚至心衰等。急性期由于肌肉炎症、变性而引起肌无力、肿胀，受累肌肉有自发痛和压痛。
3.伴发恶性肿瘤
约25%的成人患者伴发恶性肿瘤，40岁以上患者恶性肿瘤发生率为30%～50%。恶性肿瘤可与本病同时发生，或晚于本病发生。所患肿瘤多为实体瘤，如肺癌、胃癌、乳腺癌、鼻咽癌等；也可出现血液系统肿瘤，如淋巴瘤等。部分病例恶性肿瘤经治疗和控制后，皮肌炎症状也相应改善。
4.儿童性皮肌炎
儿童性皮肌炎分两型：①Ⅰ型-Banker型（致死型）：肌肉和胃肠道广泛的血管炎，发展迅速，严重肌无力，对糖皮质激素不敏感，直至死亡；②Ⅱ型-Brunsting型（比较良性型）：病程缓慢，表现为进行性肌无力，皮肤、皮下组织、关节附近、病变肌肉处钙质沉积，无发热及内脏体征，糖皮质激素治疗有效。
5.其他
可有不规则发热、消瘦、贫血、间质性肺炎、脾肿大、关节炎等，关节肿胀可类似于风湿性关节炎。肾脏损害少见。
【实验室检查】
常规检查可有轻度贫血、白细胞正常或降低、轻度蛋白尿和血沉增快；急性期血清肌酶明显增高，如肌酸磷酸激酶（CK）、醛缩酶、天冬氨酸氨基转移酶（AST）、丙氨酸氨基转移酶（ALT）等，其中临床最常用的是CK，它的改变对肌炎最为敏感，升高的程度与肌肉损伤的程度平行。肌炎特异性自身抗体（如抗Jo-1抗体、抗Mi-2抗体、抗ARS抗体等）、非特异性抗体（如抗核抗体、类风湿因子等）可阳性。24小时尿肌酸明显增高（每日＞200mg），严重时每日高达1200mg，尿肌酸是观察疾病活动性的指标。肌电图呈肌源性损害。
【组织病理】
皮肤病理变化无特异性，可见表皮萎缩，基底细胞液化变性，真皮胶原纤维水肿，黏蛋白沉积，血管周围淋巴细胞浸润。
肌肉基本病理变化为肌纤维初期呈肿胀、横纹消失，肌浆透明化，肌纤维膜细胞核增加，肌纤维分离、断裂。在进行性病变中肌纤维可呈玻璃样、颗粒状、空泡状等变性，有时甚至坏死，或肌肉结构完全消失代以结缔组织，有时可见钙质沉着、间质示炎症性改变，血管扩张、内膜增厚、管腔狭窄，甚至栓塞，血管周围有淋巴细胞伴浆细胞和组织细胞浸润。束周萎缩是DM最为特征性的病理改变，即肌纤维的萎缩和损伤常集中于肌束周围，横断面上往往见肌束边缘的肌纤维直径明显缩小。
【诊断与鉴别诊断】
根据典型皮疹、肌肉症状结合血清肌酶、24小时尿肌酸定量、肌肉组织病理检查及肌电图可诊断。目前采用1975年Bohan和Peter提出的多发性肌炎和皮肌炎的诊断标准，该标准简便易用，临床应用最广泛，不足之处在于未考虑MSA、影像学等指标。皮肌炎皮损应与SLE、系统性硬皮病等相鉴别，肌损害需与肌营养不良症、重症肌无力症等相鉴别。
诊断标准表
1.在数周至数月内，对称性肢带肌和颈屈肌进行性无力，可有咽下困难或呼吸肌受累。
2.骨骼肌组织检查显示，Ⅰ型和Ⅱ型肌肉纤维坏死、吞噬、再生伴减变性，肌肉膜细胞核变大，核仁明显，肌肉膜萎缩，纤维大小不一，伴炎性渗出。
3.血清骨骼肌肌酶升高，如CK、ALD、AST、ALT和LDH。
4.肌电图有三联征改变，即时限短、低波幅多相运动电位，纤颤电位，正锐波，插入性激惹和奇异的高频放电。
5.特征性皮肤改变包括淡紫色眼睑皮疹伴眶周水肿，Gottron征，手特别是掌指关节及近端指间关节背面的群集状红色皮疹，皮疹也可累及双侧膝、肘、踝、面部、颈部和躯干上部。
判断标准
多发性肌炎
确诊：符合1～4条标准
拟诊：符合1～4条中的任何3条标准
可疑：符合1～4条中的任何2条标准
皮肌炎
确诊：符合第5条及1～4条中的任何3条标准
拟诊：符合第5条及1～4条中的任何2条标准
可疑：符合第5条及1～4条中的任何1条标准
【治疗】
本病致病原因比较复杂，应尽可能寻找和避免各种可能的诱发因素，积极治疗原发性疾病，并采取综合性治疗措施才能获得较好的效果。
（一）中医治疗
1.内治
(1)分型证治
①热毒炽盛证
证候 多见于皮肌炎急性期。症见皮损紫红肿胀，高热咽干，口苦口臭，吞咽不利，面红烦躁，肌痛无力，关节肿痛，小便黄，大便干，舌质红绛，苔黄燥，脉弦数。
治法 清热解毒，凉血活血。
方药 方用清营汤或清瘟败毒饮。高热，加羚羊角、茜草；关节痛，加秦艽、鸡血藤；皮损肿胀，加茯苓、泽泻、车前子。
②寒瘀痹阻证
证候 病情迁延，发展缓慢。症见皮肤呈暗红色斑块，局部肿胀，全身肌肉酸痛无力，气短乏力，食少，怕冷，舌质淡，苔薄白，脉沉细或沉缓。
治法 温阳散寒，活血通络。
方药 方用温经通络汤加减。斑疹瘀紫，加桃仁、红花；便秘，加枳实、大黄；腹胀，加大腹皮、枳壳。
③脾肾阳虚证
证候 症见皮损暗红或紫红，质硬，有细小鳞屑，局部肌肉萎缩，关节疼痛，形体消瘦，肢端发绀发凉，心悸，头晕，纳少，乏力，畏寒，便溏，腹胀，舌质淡红、胖大，苔白润，脉细无力。
治法 补中益气，调和阴阳。
方药 方用补中益气汤合金匮肾气丸加减。
(2)中成药
①羚羊角胶囊：平肝息风，清肝明目，散热解毒。适用于皮肌炎伴高热、口苦咽干、口渴喜饮、心悸烦躁、大便干结等热毒炽盛者。
②昆明山海棠片：祛风祛湿，舒筋活络，清热解毒。适用于热毒炽盛证。
③人参再造丸：益气养血，祛风化痰，活血通络。适用于阳气虚衰证。
④雷公藤多苷片：活血通络，消肿止痛，祛湿止痒，清热解毒。适用于皮肌炎活动期热毒炽盛者。
⑤小活络丸：祛风散寒，化痰除湿，活血止痛。适用于寒瘀痹阻证。
2.外治
(1)中药外治
①黄连膏（《医宗金鉴》）：黄连9g，当归尾15g，生地黄30g，黄柏9g，姜黄9g，香油360g，黄蜡120g。配制成膏，2～3次/日，外涂。
②阳和解凝膏（《外科证治全生集》）：鲜牛蒡全草1500g，鲜白凤仙梗125g，大麻油5000g，肉桂、官桂、附子、桂枝、大黄、当归、草乌、川乌、僵蚕、赤芍、白芷、白蔹、白及各100g，川芎、续断、防风、荆芥、五灵脂、木香、香橼、陈皮各50g。配制成膏，2～3次/日，外涂。
(2)针灸治疗 四肢乏力者，取合谷、曲池、足三里等阳明经腧穴针刺治疗，留针20～30分钟，1次/日，5次为1个疗程。
(3)耳穴贴压疗法 瘙痒明显、夜寐不安者，用王不留行籽，取皮质下、神门、内分泌穴位压豆；病程日久，四肢无力者，用王不留行籽，取肺、脾、肾及四肢等穴位压豆，隔2～3日更换1次，双侧耳穴交替使用。
（二）西医治疗
1.局部治疗 针对皮损治疗，可选用遮光剂、非特异性润肤剂及糖皮质激素制剂、钙调磷酸酶抑制剂等。
2.系统治疗
(1)一般治疗 急性期应卧床休息，注意营养，给高蛋白、高维生素、高热量、无盐或低盐饮食。对中年以上的患者应进行全面的系统检查，早期发现合并的内脏恶性肿瘤，并及时治疗。
(2)糖皮质激素 可减轻肌肉炎症，缩短血清肌酶恢复正常的时间。常用泼尼松，剂量取决于疾病活动程度，初始剂量为1～2mg/（kg·d），一般需要治疗2～3个月后或血清肌酶下降至正常，肌力明显恢复或接近正常时才开始减量，视病情2～3周减1次，最后以每日10～20mg的剂量维持治疗1年以上，维持治疗期间应定期作临床及血清肌酶检查。对常规激素治疗效果不佳者，可用大剂量冲击疗法。儿童皮肌炎需要大剂量糖皮质激素才能缓解病情，初始剂量为1～2mg/（kg·d），分2～3次口服，病情控制后逐渐减量。
(3)免疫抑制剂 可选用环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环孢素等，用药时间视病情而定。对皮肌炎有效，多与糖皮质激素联用，也可单独使用。
①硫唑嘌呤：常用剂量为每日2～3mg/kg，每日用量不超过150mg。其与泼尼松合用后疗效优于单用泼尼松。②甲氨蝶呤：常规用法为每周给药1次，口服5～15mg或静脉注射15～50mg。③环磷酰胺：静脉应用环磷酰胺同时口服泼尼松对儿童皮肌炎及少数成人病例效果较好。④环孢素：对其他治疗不敏感的儿童皮肌炎患者使用小剂量环孢素（每日2.5～7.5mg/kg）疗效确切并且安全。
(4)其他 治疗根据病情可选用大剂量静脉注射免疫球蛋白，用药时间为3～5日或视病情而定，每日0.4g/kg，必要时2～4周重复1次。儿童皮肌炎及与感染相关者，宜配合抗感染治疗。重症皮肌炎可选用血浆置换疗法。皮疹治疗可选择羟氯喹、沙利度胺等治疗。
（三）中西医结合诊治思路
皮肌炎的发病机制复杂，病程慢性，可多器官受累，肺间质纤维化伴感染合并周围性呼吸衰竭是本病最主要死因，其他有膈肌、肋间肌、心肌受累导致的呼吸衰竭、心力衰竭也是可能的死因。治疗应根据病情的轻重、缓急和病程的不同采用相应的中医、西医、中西医结合治疗。
中医学将本病病因归纳为以禀赋不耐、气血亏虚、阴阳失衡为本，风寒湿痹阻为标；以调和阴阳、补益气血、活血通络、祛风解毒为基本治则。中医学认为脾为后天之本，气血生化之源，主肌肉，故补脾法应贯穿于皮肌炎的整个治疗过程。
激素和其他免疫抑制剂是皮肌炎治疗的有效方法，但长期大剂量应用，副作用大。糖皮质激素的治疗剂量及用药时间长短，应根据临床及血清肌酶决定。如血清肌酶正常而肌无力症状无改善时，应考虑激素性肌病的可能。同时本病10%～20%伴发恶性肿瘤，且部分患者肿瘤治愈，皮肌炎症状可明显缓解，故应定期检查，排除内脏肿瘤。
本病重症患者宜中西医结合治疗，在中医辨证论治的同时，配合糖皮质激素或其他免疫制剂，可快速控制病情，减少糖皮质激素的副作用，提高患者的生活质量。
【预防与调摄】
1.避免日晒，注意保暖。
2.检查有无并发恶性肿瘤，特别是中年以上患者。
3.急性期患者应卧床休息，给予高蛋白和维生素丰富的饮食。
4.去除感染病灶，尤其是儿童皮肌炎在用激素的同时，配合抗生素治疗预后好。
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