摘要
大疱性类天疱疮(bullous pemphigoid，BP)是一种多见于老年人的慢性表皮下大疱性皮肤病。主要特征是疱壁厚、紧张不易破的大疱，本病也属中医学“火赤疮”...
大疱性类天疱疮（bullous pemphigoid，BP）是一种多见于老年人的慢性表皮下大疱性皮肤病。主要特征是疱壁厚、紧张不易破的大疱，本病也属中医学“火赤疮”“天疱疮”范畴。
【病因与发病机制】
1.中医病因病机
中医学对本病的认识大致与天疱疮相同。
2.西医病因与发病机制
病因未明。目前认为本病是一种自身免疫性疾病，患者血清中常常存在抗BP180和（或）BP230的自身抗体，以IgG为主，其结合部位在基底膜带的透明层。水疱形成的原因可能是由于基底膜带透明层部位的抗原抗体反应，在补体的参与下趋化白细胞并释放酶。
【临床表现】
临床上常见于老年患者，好发于胸腹部和四肢近端及手足部。水疱多发生在红斑基底上或正常皮肤上，呈球形，直径小于1cm至数厘米，疱壁厚而紧张，内含浆液，较为饱满，尼氏征阴性。水疱通常不易破裂，破溃后的糜烂面易于愈合，可留下色素沉着。少数可有黏膜受累，但较轻微，多伴有不同程度的瘙痒。本病进展缓慢，通常无全身症状，预后较好，部分病例可自行缓解。死亡原因多为长期患病引起的机体消耗性衰竭和长期使用糖皮质激素引起的并发症和多脏器功能衰竭。
【实验室检查】
1.直接免疫荧光 对本病具有诊断价值，抗体结合在皮损周围的基底膜上，呈线状免疫荧光，主要为IgG和C3。
2.间接免疫荧光 血清中IgG线状沉积于基底膜。
3.血清特异性抗体检测 血清中存在特异性抗BP180和/或BP230抗体。
【组织病理】
表皮下水疱，疱顶表皮正常，疱腔中有较多嗜酸性粒细胞，也有嗜中性粒细胞及淋巴细胞。真皮乳头血管周围有嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、中性粒细胞浸润。
【诊断与鉴别诊断】
根据老年患者、紧张性水疱或大疱和自觉瘙痒等临床特点，结合病理与免疫荧光检查，可以诊断。
本病应与寻常型天疱疮、疱疹样皮炎、线状IgA大疱性皮肤病等鉴别。
【治疗】
1.中医治疗
可参照天疱疮的辨证论治。
内治
(1)分型证治
①热毒炽盛证
证候 发病急骤，水疱迅速扩展或增多，糜烂面鲜红，灼热痒痛；伴身热口渴，便干溲赤。舌质红绛，苔黄，脉弦滑数。
治法 清热解毒，凉血清营。
方药 方用解毒凉血汤加减。高热不退者，加水牛角；大便干燥者，加大黄；水疱渗液较多者，加滑石、车前子。
②心火脾湿证
证候 遍身燎浆大疱，糜烂渗出明显，疱壁松弛，疮面淡红；伴心烦口渴，口舌糜烂，大便溏结不调，小便短赤。舌质淡红，苔黄腻，脉濡数。
治法 泻心凉血，清脾除湿。
方药 清脾除湿饮加减。心火炽盛者，加莲子心、黄连；口腔糜烂者，加金莲花、金雀花；大便干燥者，加大黄。
③脾虚湿蕴证
证候 疱壁松弛，潮红不著，皮损较厚或结痂而不易脱落，糜烂面大或湿烂成片；伴口渴不欲饮，或恶心欲吐，倦怠乏力，腹胀便溏。舌质淡胖，苔白腻，脉沉缓。
治法 清热解毒，健脾除湿。
方药 除湿胃苓汤、参苓白术散加减。若皮损基底发红，加马齿苋、白茅根、黄柏。
④气阴两伤证
证候 病程日久，已无水疱出现，疱干结痂，干燥脱落，瘙痒入夜尤甚，或遍体层层脱屑，状如落叶；伴口干咽燥，五心烦热，汗出，口渴不欲多饮，神疲无力，气短懒言。舌质淡红，苔少或无苔，脉沉细数。
治法 益气养阴，清解余毒。
方药 解毒养阴汤加减。瘙痒甚者，加蒺藜、钩藤。
(2)中成药
①清开灵口服液：清热解毒，镇静安神。适用于天疱疮热毒炽盛证，伴发热口渴、烦躁不安者。
②导赤丸：清热泻火，利尿通便。适用于心火脾湿证，伴口舌生疮、小便短赤、大便秘结者。
③参苓白术丸、四妙丸：适用于天疱疮脾虚湿蕴证。偏于湿盛者，选参苓白术丸；湿中有热者，选用四妙丸。
外治
(1)皮损有糜烂渗液者，用黄柏、马齿苋煎汤，冷湿敷。
(2)皮损结痂者，用黄连粉或清白散植物油，外涂患处。
2.西医治疗
治疗的目的在于控制新皮损的发生和严重瘙痒等症状，防止过大的紧张性水疱和糜烂面造成的继发病变。
(1)糖皮质激素 为首选药物，轻度泛发性者给予泼尼松0.5mg/(kg·d)，清晨顿服；中度泛发性者给予泼尼松0.75～1.25mg/(kg·d)，清晨顿服；较严重的泛发性者，糖皮质激素冲击治疗对严重的病例有效。根据缓解和恢复情况进行减量和维持治疗，可维持两年左右。
(2)免疫抑制剂 不适合使用糖皮质激素者，或者为了减轻副作用，可适当选用环磷酰胺、硫唑嘌呤或甲氨蝶呤等单独或与糖皮质激素合并应用。
(3)局部治疗 避免搔抓水疱破裂，保持局部清洁干燥，预防继发感染。
(4)支持治疗 对年老体弱患者可加强支持治疗。
(5)其他 难治病例可选择静脉注射免疫球蛋白、血浆置换、生物制剂如利妥昔单抗、度普利尤单抗等。
3.中西医结合诊治思路
参照天疱疮相关内容。
中医治疗注重整体辨证与局部辨证相结合、治标与治本相结合，急性期以清热除湿为治则；慢性期及后期湿热渐退、气阴耗伤，以健脾除湿、益气养阴为治则。其中湿邪作为一个中心环节，贯穿于整个治疗过程，从“湿”论治是治疗的基本大法。
急性期以糖皮质激素和免疫抑制剂为主，配合中医中药，可以有效发挥增效减毒的特色优势，特别是在后期，在激素减量和预防激素副作用方面具有积极的意义。
【预防与调摄】
参照天疱疮相关内容。
1.注意休息与全面平衡营养。
2.保持体温和加强个人卫生习惯，防止受凉感冒或过度劳累。
3.注意皮肤、口腔及外阴清洁，预防感染。
4.加强饮食营养，予高蛋白、高维生素、低盐饮食。
5.定期复查和根据病情变化进行有效治疗和预防复发。
【病因与发病机制】
1.中医病因病机
中医学对本病的认识大致与天疱疮相同。
2.西医病因与发病机制
病因未明。目前认为本病是一种自身免疫性疾病，患者血清中常常存在抗BP180和（或）BP230的自身抗体，以IgG为主，其结合部位在基底膜带的透明层。水疱形成的原因可能是由于基底膜带透明层部位的抗原抗体反应，在补体的参与下趋化白细胞并释放酶。
【临床表现】
临床上常见于老年患者，好发于胸腹部和四肢近端及手足部。水疱多发生在红斑基底上或正常皮肤上，呈球形，直径小于1cm至数厘米，疱壁厚而紧张，内含浆液，较为饱满，尼氏征阴性。水疱通常不易破裂，破溃后的糜烂面易于愈合，可留下色素沉着。少数可有黏膜受累，但较轻微，多伴有不同程度的瘙痒。本病进展缓慢，通常无全身症状，预后较好，部分病例可自行缓解。死亡原因多为长期患病引起的机体消耗性衰竭和长期使用糖皮质激素引起的并发症和多脏器功能衰竭。
【实验室检查】
1.直接免疫荧光 对本病具有诊断价值，抗体结合在皮损周围的基底膜上，呈线状免疫荧光，主要为IgG和C3。
2.间接免疫荧光 血清中IgG线状沉积于基底膜。
3.血清特异性抗体检测 血清中存在特异性抗BP180和/或BP230抗体。
【组织病理】
表皮下水疱，疱顶表皮正常，疱腔中有较多嗜酸性粒细胞，也有嗜中性粒细胞及淋巴细胞。真皮乳头血管周围有嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、中性粒细胞浸润。
【诊断与鉴别诊断】
根据老年患者、紧张性水疱或大疱和自觉瘙痒等临床特点，结合病理与免疫荧光检查，可以诊断。
本病应与寻常型天疱疮、疱疹样皮炎、线状IgA大疱性皮肤病等鉴别。
【治疗】
1.中医治疗
可参照天疱疮的辨证论治。
内治
(1)分型证治
①热毒炽盛证
证候 发病急骤，水疱迅速扩展或增多，糜烂面鲜红，灼热痒痛；伴身热口渴，便干溲赤。舌质红绛，苔黄，脉弦滑数。
治法 清热解毒，凉血清营。
方药 方用解毒凉血汤加减。高热不退者，加水牛角；大便干燥者，加大黄；水疱渗液较多者，加滑石、车前子。
②心火脾湿证
证候 遍身燎浆大疱，糜烂渗出明显，疱壁松弛，疮面淡红；伴心烦口渴，口舌糜烂，大便溏结不调，小便短赤。舌质淡红，苔黄腻，脉濡数。
治法 泻心凉血，清脾除湿。
方药 清脾除湿饮加减。心火炽盛者，加莲子心、黄连；口腔糜烂者，加金莲花、金雀花；大便干燥者，加大黄。
③脾虚湿蕴证
证候 疱壁松弛，潮红不著，皮损较厚或结痂而不易脱落，糜烂面大或湿烂成片；伴口渴不欲饮，或恶心欲吐，倦怠乏力，腹胀便溏。舌质淡胖，苔白腻，脉沉缓。
治法 清热解毒，健脾除湿。
方药 除湿胃苓汤、参苓白术散加减。若皮损基底发红，加马齿苋、白茅根、黄柏。
④气阴两伤证
证候 病程日久，已无水疱出现，疱干结痂，干燥脱落，瘙痒入夜尤甚，或遍体层层脱屑，状如落叶；伴口干咽燥，五心烦热，汗出，口渴不欲多饮，神疲无力，气短懒言。舌质淡红，苔少或无苔，脉沉细数。
治法 益气养阴，清解余毒。
方药 解毒养阴汤加减。瘙痒甚者，加蒺藜、钩藤。
(2)中成药
①清开灵口服液：清热解毒，镇静安神。适用于天疱疮热毒炽盛证，伴发热口渴、烦躁不安者。
②导赤丸：清热泻火，利尿通便。适用于心火脾湿证，伴口舌生疮、小便短赤、大便秘结者。
③参苓白术丸、四妙丸：适用于天疱疮脾虚湿蕴证。偏于湿盛者，选参苓白术丸；湿中有热者，选用四妙丸。
外治
(1)皮损有糜烂渗液者，用黄柏、马齿苋煎汤，冷湿敷。
(2)皮损结痂者，用黄连粉或清白散植物油，外涂患处。
2.西医治疗
治疗的目的在于控制新皮损的发生和严重瘙痒等症状，防止过大的紧张性水疱和糜烂面造成的继发病变。
(1)糖皮质激素 为首选药物，轻度泛发性者给予泼尼松0.5mg/(kg·d)，清晨顿服；中度泛发性者给予泼尼松0.75～1.25mg/(kg·d)，清晨顿服；较严重的泛发性者，糖皮质激素冲击治疗对严重的病例有效。根据缓解和恢复情况进行减量和维持治疗，可维持两年左右。
(2)免疫抑制剂 不适合使用糖皮质激素者，或者为了减轻副作用，可适当选用环磷酰胺、硫唑嘌呤或甲氨蝶呤等单独或与糖皮质激素合并应用。
(3)局部治疗 避免搔抓水疱破裂，保持局部清洁干燥，预防继发感染。
(4)支持治疗 对年老体弱患者可加强支持治疗。
(5)其他 难治病例可选择静脉注射免疫球蛋白、血浆置换、生物制剂如利妥昔单抗、度普利尤单抗等。
3.中西医结合诊治思路
参照天疱疮相关内容。
中医治疗注重整体辨证与局部辨证相结合、治标与治本相结合，急性期以清热除湿为治则；慢性期及后期湿热渐退、气阴耗伤，以健脾除湿、益气养阴为治则。其中湿邪作为一个中心环节，贯穿于整个治疗过程，从“湿”论治是治疗的基本大法。
急性期以糖皮质激素和免疫抑制剂为主，配合中医中药，可以有效发挥增效减毒的特色优势，特别是在后期，在激素减量和预防激素副作用方面具有积极的意义。
【预防与调摄】
参照天疱疮相关内容。
1.注意休息与全面平衡营养。
2.保持体温和加强个人卫生习惯，防止受凉感冒或过度劳累。
3.注意皮肤、口腔及外阴清洁，预防感染。
4.加强饮食营养，予高蛋白、高维生素、低盐饮食。
5.定期复查和根据病情变化进行有效治疗和预防复发。
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