摘要
白癜风(vitiligo),属中医学“白癜”“白驳风”的范畴,是一种常见的获得性皮肤、黏膜色素脱失性疾病,以患处皮肤、黏膜色素脱失、变白为主要临...
白癜风(vitiligo),属中医学“白癜”“白驳风”的范畴,是一种常见的获得性皮肤、黏膜色素脱失性疾病,以患处皮肤、黏膜色素脱失、变白为主要临床特征。脱色斑大小不同,形态各异,境界明显,局限或泛发,除色素脱失外,一般无自觉症状。本病初发年龄以10~30岁人群为主,男女发病率大致相等,我国患病率在0.1%~2.7%之间。其发病机制尚未完全阐明,易诊而难治。
【病因与发病机制】
1.中医病因病机
本病总由肝、脾、肾三脏失调而致气血不和,兼因风邪袭腠,搏于肌肤,或虚或瘀,以致肌肤不得气血荣养。
(1)情志内伤,肝气郁结,复感风邪,夹湿搏于肌肤,以致气血失和,不能荣养肌肤。
(2)肝肾亏虚,或少精失血,不能荣养肌腠。
(3)跌仆损伤,或化学灼伤,以致气机郁滞,络脉瘀阻,毛窍闭塞,肌肤腠理失养。
2.西医病因与发病机制
本病为多因性疾病,病因常因人而异。近年来的研究发现,本病的可能致病因素有以下几个方面。
(1)遗传因素 家系调查表明遗传因素与白癜风发病有关,为常染色体显性遗传,伴有高度阳性的家族史及家族聚集现象。近期研究表明本病是一种多基因遗传病。
(2)神经精神因素 精神创伤或者生活压力等紧张性精神事件是白癜风发病或加剧的重要因素之一。精神因素可导致机体的应激,使神经内分泌激素和神经递质水平增高;神经因素尚可以通过免疫系统影响黑素细胞。
(3)黑素细胞自毁 生物合成黑素过程中的中间物质为单酚或多酚,能抑制黑素合成,有很强的脱色活性。黑素细胞自身保护机制遭到破坏或者大量毒性物质积聚,可导致黑素细胞损伤、破坏、死亡而发生白癜风,如曝晒或长期接触某些酚类化合物等。
(4)自身免疫反应 本病可能是一种自身免疫性疾病,患者的免疫功能异常涉及到细胞免疫和体液免疫的改变,特别是体内T淋巴细胞发挥特异性免疫可致黑素细胞损伤或破坏。
(5)其他因素 白癜风患者血液及皮肤中铜、锌、铁、锰、硒等微量元素降低,外伤、日光曝晒等亦可诱发白癜风。
【临床表现】
初期皮损为指甲至钱币大小,近圆形、椭圆形或不规则形的色素脱失斑,境界多明显。也有少数情况下,白斑中混有毛囊性点状色素斑,可以增多、扩大并相互融合形成岛屿状。皮损区毛发亦可失去色素完全变白。白斑除色素脱失外,没有萎缩或脱屑等变化,多对称分布,一般无自觉症状。在进展期,白斑向正常皮肤移行,有时机械刺激如压力、摩擦,其他如烧伤、外伤后也可发生同形反应,在皮肤损伤处继发白癜风。全身各处皮肤均可发生,也可局限于身体的某部而很少变化或自动消失,好发于易受摩擦及阳光照射的暴露部位及褶皱部位,掌跖、黏膜及视网膜也可累及。
本病可以分为四型和两期。
1.四型 根据2012年白癜风全球问题共识大会及专家讨论,分为节段型、寻常型、混合型及未定类型。节段型通常指沿某一皮神经节段分布(完全或部分匹配皮肤节段)的单侧不对称白癜风;非节段(寻常)型包括散发型、泛发型、面颈型、肢端型和黏膜型;混合型是指节段型与非节段型并存;未定类型白癜风(原局限型)指单片皮损,不能确定为节段或非节段型。
2.两期 临床上分进展期和稳定期,可参考白癜风疾病活动度评分(VIDA)、临床特征、同形反应、Wood灯检查结果等分期。
①进展期:白斑增多,原有白斑逐渐扩大、移行,境界模糊不清,易产生同形反应并加重病情。
②稳定期:白斑停止发展,境界清楚,边缘色素加深,无同形反应。
【组织病理】
表皮明显缺乏黑素细胞和黑素颗粒。基底层多巴染色阳性的黑素细胞完全消失。
【诊断与鉴别诊断】
本病根据白斑为后天发生、境界清楚、无炎症、无鳞屑、不萎缩等易于确诊。本病需与贫血痣、无色素痣、花斑糠疹、单纯糠疹等色素脱失性皮肤病相鉴别。
【治疗】
本病致病原因比较复杂,应尽可能寻找和避免各种可能的诱发因素,积极治疗原发性疾病,并采取综合性治疗措施才能获得较好的效果。
(一)中医治疗
1.内治
(1)分型证治
①肝郁气滞证
证候 发病时间短,皮损呈乳白色圆形或椭圆形,数目多少不定,可局限也可散发,边界可不清,亦可呈节段性分布;患者发病前体质较弱或有精神刺激,喜叹息,心烦易怒,胸胁胀痛,夜眠不安,女子或有乳房胀痛、痛经、月经不调。舌淡红,脉象弦滑。
治法 疏肝解郁,活血祛风。
方药 逍遥散加减。心烦易怒、口苦咽干,加郁金、牡丹皮、栀子;月经不调,加香附、益母草;胸胁胀满不舒,加川楝子、紫苏梗;发于头面,加蔓荆子、菊花;发于躯干,加郁金、枳壳;发于下肢,加木瓜、川牛膝。
②肝肾不足证
证候 发病时间长,平素体虚或有家族史,白斑多呈纯白色,局限于一处或泛发各处,静止而不扩展,境界清楚,边缘整齐;伴头晕耳鸣,失眠健忘,腰膝酸软。舌红少苔,脉细无力。
治法 滋补肝肾,养血祛风。
方药 六味地黄丸加减。神疲乏力者,加党参、黄芪、白术;腰背酸楚者,加杜仲、桑寄生、续断;妇女伴有崩中下血者,加阿胶;男子遗精者,加生龙骨、生牡蛎;亦可选用色黑入肾的药物,如熟地黄、黑芝麻、玄参、墨旱莲、制首乌等。
③气滞血瘀证
证候 白斑局限一处或泛发全身,或有外伤、跌仆史,病程久长。白斑呈地图形、斑片状,白斑边缘色素加深,境界清楚而易辨,局部可有刺痛。舌质紫暗有瘀点或瘀斑,脉涩滞。
治法 行气活血,祛风通络。
方药 通窍活血汤加减。跌仆损伤后引发者,加乳香、没药;局部刺痛者,加姜黄;发于下肢者,加川牛膝、威灵仙;病程日久者,加苏木、蒺藜、补骨脂。
(2)中成药
①白驳丸:散风活血,补肾通络。用于风邪束表,肾虚血瘀所致者。
②白灵片:活血化瘀,增加光敏作用。用于气滞血瘀证或兼有血瘀的白癜风患者。
③白癜风胶囊:益气行滞,活血解毒,利湿消斑,祛风止痒。适用于各型白癜风。
④白蚀丸:补益肝肾,活血祛瘀,养血驱风。用于肝肾不足证,血虚风盛证白癜风。
2.外治
(1)中药外治
①白灵酊:活血化瘀,增加光敏作用。用于白癜风。涂擦患处,1日3次,3个月为一个疗程。
②补骨脂酊:可促进皮肤色素反应增强。用棉球蘸药涂于患处,并摩擦5~15分钟,每日2次。
③复方卡力孜然酊:可改善局部皮肤的微循环,提高皮肤的光敏作用,外用适量,搽患处。1日3次,搽药30分钟后,局部紫外线照射15~30分钟。
(2)针灸治疗
①梅花针:皮损局部用梅花针叩刺,可配合外用药物涂擦。
②火针:适用于稳定期无变化白斑,皮损处常规消毒,持1寸毫针,针尖在酒精灯上烧微红,然后在皮损区内点刺,深度以透过表皮为止。烧1次点1次,每点相距均为0.2~0.3cm,直至皮损区布满刺点。治疗1周1次。
(二)西医治疗
1.系统治疗
系统应用糖皮质激素,适用于进展期白癜风。可口服泼尼松每次5mg,每日3次或每日15mg顿服,连服1~3个月,无效中止。见效后每2~4周递减5mg,至隔日5mg,维持3~6个月。或复方倍他米松注射液1mL肌内注射,每20~30日1次,可用1~4次。
2.光疗
(1)局部光疗 窄谱UVB每周治疗2~3次,起始剂量为最小红斑量的70%。也可采用308nm单频准分子光、308nm准分子激光,每周治疗2~3次,治疗起始剂量参考窄谱UVB。
(2)全身窄谱UVB治疗 适用于皮损散发或泛发全身的非节段型或混合型白癜风。每周治疗2~3次,初始剂量与局部照射相同。光疗可以联合其他治疗方法,其疗效优于单一疗法,如联合激素口服或外用、外用钙调神经磷酸酶抑制剂、口服中药制剂、外用维生素D3衍生物、移植治疗等。
3.移植治疗 适用于稳定期白癜风患者(稳定1年以上),常用的移植方法包括自体表皮片移植、微小皮片移植、自体培养黑素细胞移植、单株毛囊移植等,与光疗联合治疗可提高疗效。
4.外用药物治疗
(1)局部外用糖皮质激素 适用于白斑累及面积<3%体表面积的进展期皮损。选择超强效或强效激素,可连续外用1个月;或予强弱效或弱中效激素交替治疗。如果连续外用激素治疗3~4个月无复色,需更换或联合其他治疗方法。
(2)钙调神经磷酸酶抑制剂 常用他克莫司软膏或吡美莫司软膏。治疗时间连续应用3~6个月,特殊部位如眶周可首选应用,黏膜部位和生殖器部位也可使用,无激素引起的不良反应。
(3)维生素D3衍生物 常用卡泊三醇软膏及他卡西醇软膏。每日2次外涂,可与外用激素和钙调神经磷酸酶抑制剂联合治疗。
(三)中西医结合诊治思路
白癜风治疗主要分为进展期和稳定期两个阶段:进展期以祛邪泻实为主,可疏肝解郁、祛风通络;稳定期以培补肝肾、化瘀通络为主。白癜风的治疗周期较长,中西医并用的综合疗法是本病目前治疗的主要策略。轻者可以局部外用糖皮质激素、钙调神经磷酸酶抑制剂、维生素D3衍生物、中药外用制剂为主;中重度者,可在此基础上联合使用中药口服、紫外线光疗或激光治疗;快速进展期者,可以系统应用糖皮质激素联合中药口服,能减轻糖皮质激素的剂量并减少其不良反应。对复色治疗的各种方法抵抗的稳定期患者,可以进行手术移植治疗。
【预防与调摄】
1.应避免诱发因素如外伤、曝晒和精神压力,特别是在进展期尤其注意。
2.心理咨询,解除顾虑,树立信心,坚持治疗。
3.忌食酸辣刺激性食物,多食黑豆、黑米、黑芝麻、黑木耳、核桃及猪肝等食品。
【病因与发病机制】
1.中医病因病机
本病总由肝、脾、肾三脏失调而致气血不和,兼因风邪袭腠,搏于肌肤,或虚或瘀,以致肌肤不得气血荣养。
(1)情志内伤,肝气郁结,复感风邪,夹湿搏于肌肤,以致气血失和,不能荣养肌肤。
(2)肝肾亏虚,或少精失血,不能荣养肌腠。
(3)跌仆损伤,或化学灼伤,以致气机郁滞,络脉瘀阻,毛窍闭塞,肌肤腠理失养。
2.西医病因与发病机制
本病为多因性疾病,病因常因人而异。近年来的研究发现,本病的可能致病因素有以下几个方面。
(1)遗传因素 家系调查表明遗传因素与白癜风发病有关,为常染色体显性遗传,伴有高度阳性的家族史及家族聚集现象。近期研究表明本病是一种多基因遗传病。
(2)神经精神因素 精神创伤或者生活压力等紧张性精神事件是白癜风发病或加剧的重要因素之一。精神因素可导致机体的应激,使神经内分泌激素和神经递质水平增高;神经因素尚可以通过免疫系统影响黑素细胞。
(3)黑素细胞自毁 生物合成黑素过程中的中间物质为单酚或多酚,能抑制黑素合成,有很强的脱色活性。黑素细胞自身保护机制遭到破坏或者大量毒性物质积聚,可导致黑素细胞损伤、破坏、死亡而发生白癜风,如曝晒或长期接触某些酚类化合物等。
(4)自身免疫反应 本病可能是一种自身免疫性疾病,患者的免疫功能异常涉及到细胞免疫和体液免疫的改变,特别是体内T淋巴细胞发挥特异性免疫可致黑素细胞损伤或破坏。
(5)其他因素 白癜风患者血液及皮肤中铜、锌、铁、锰、硒等微量元素降低,外伤、日光曝晒等亦可诱发白癜风。
【临床表现】
初期皮损为指甲至钱币大小,近圆形、椭圆形或不规则形的色素脱失斑,境界多明显。也有少数情况下,白斑中混有毛囊性点状色素斑,可以增多、扩大并相互融合形成岛屿状。皮损区毛发亦可失去色素完全变白。白斑除色素脱失外,没有萎缩或脱屑等变化,多对称分布,一般无自觉症状。在进展期,白斑向正常皮肤移行,有时机械刺激如压力、摩擦,其他如烧伤、外伤后也可发生同形反应,在皮肤损伤处继发白癜风。全身各处皮肤均可发生,也可局限于身体的某部而很少变化或自动消失,好发于易受摩擦及阳光照射的暴露部位及褶皱部位,掌跖、黏膜及视网膜也可累及。
本病可以分为四型和两期。
1.四型 根据2012年白癜风全球问题共识大会及专家讨论,分为节段型、寻常型、混合型及未定类型。节段型通常指沿某一皮神经节段分布(完全或部分匹配皮肤节段)的单侧不对称白癜风;非节段(寻常)型包括散发型、泛发型、面颈型、肢端型和黏膜型;混合型是指节段型与非节段型并存;未定类型白癜风(原局限型)指单片皮损,不能确定为节段或非节段型。
2.两期 临床上分进展期和稳定期,可参考白癜风疾病活动度评分(VIDA)、临床特征、同形反应、Wood灯检查结果等分期。
①进展期:白斑增多,原有白斑逐渐扩大、移行,境界模糊不清,易产生同形反应并加重病情。
②稳定期:白斑停止发展,境界清楚,边缘色素加深,无同形反应。
【组织病理】
表皮明显缺乏黑素细胞和黑素颗粒。基底层多巴染色阳性的黑素细胞完全消失。
【诊断与鉴别诊断】
本病根据白斑为后天发生、境界清楚、无炎症、无鳞屑、不萎缩等易于确诊。本病需与贫血痣、无色素痣、花斑糠疹、单纯糠疹等色素脱失性皮肤病相鉴别。
【治疗】
本病致病原因比较复杂,应尽可能寻找和避免各种可能的诱发因素,积极治疗原发性疾病,并采取综合性治疗措施才能获得较好的效果。
(一)中医治疗
1.内治
(1)分型证治
①肝郁气滞证
证候 发病时间短,皮损呈乳白色圆形或椭圆形,数目多少不定,可局限也可散发,边界可不清,亦可呈节段性分布;患者发病前体质较弱或有精神刺激,喜叹息,心烦易怒,胸胁胀痛,夜眠不安,女子或有乳房胀痛、痛经、月经不调。舌淡红,脉象弦滑。
治法 疏肝解郁,活血祛风。
方药 逍遥散加减。心烦易怒、口苦咽干,加郁金、牡丹皮、栀子;月经不调,加香附、益母草;胸胁胀满不舒,加川楝子、紫苏梗;发于头面,加蔓荆子、菊花;发于躯干,加郁金、枳壳;发于下肢,加木瓜、川牛膝。
②肝肾不足证
证候 发病时间长,平素体虚或有家族史,白斑多呈纯白色,局限于一处或泛发各处,静止而不扩展,境界清楚,边缘整齐;伴头晕耳鸣,失眠健忘,腰膝酸软。舌红少苔,脉细无力。
治法 滋补肝肾,养血祛风。
方药 六味地黄丸加减。神疲乏力者,加党参、黄芪、白术;腰背酸楚者,加杜仲、桑寄生、续断;妇女伴有崩中下血者,加阿胶;男子遗精者,加生龙骨、生牡蛎;亦可选用色黑入肾的药物,如熟地黄、黑芝麻、玄参、墨旱莲、制首乌等。
③气滞血瘀证
证候 白斑局限一处或泛发全身,或有外伤、跌仆史,病程久长。白斑呈地图形、斑片状,白斑边缘色素加深,境界清楚而易辨,局部可有刺痛。舌质紫暗有瘀点或瘀斑,脉涩滞。
治法 行气活血,祛风通络。
方药 通窍活血汤加减。跌仆损伤后引发者,加乳香、没药;局部刺痛者,加姜黄;发于下肢者,加川牛膝、威灵仙;病程日久者,加苏木、蒺藜、补骨脂。
(2)中成药
①白驳丸:散风活血,补肾通络。用于风邪束表,肾虚血瘀所致者。
②白灵片:活血化瘀,增加光敏作用。用于气滞血瘀证或兼有血瘀的白癜风患者。
③白癜风胶囊:益气行滞,活血解毒,利湿消斑,祛风止痒。适用于各型白癜风。
④白蚀丸:补益肝肾,活血祛瘀,养血驱风。用于肝肾不足证,血虚风盛证白癜风。
2.外治
(1)中药外治
①白灵酊:活血化瘀,增加光敏作用。用于白癜风。涂擦患处,1日3次,3个月为一个疗程。
②补骨脂酊:可促进皮肤色素反应增强。用棉球蘸药涂于患处,并摩擦5~15分钟,每日2次。
③复方卡力孜然酊:可改善局部皮肤的微循环,提高皮肤的光敏作用,外用适量,搽患处。1日3次,搽药30分钟后,局部紫外线照射15~30分钟。
(2)针灸治疗
①梅花针:皮损局部用梅花针叩刺,可配合外用药物涂擦。
②火针:适用于稳定期无变化白斑,皮损处常规消毒,持1寸毫针,针尖在酒精灯上烧微红,然后在皮损区内点刺,深度以透过表皮为止。烧1次点1次,每点相距均为0.2~0.3cm,直至皮损区布满刺点。治疗1周1次。
(二)西医治疗
1.系统治疗
系统应用糖皮质激素,适用于进展期白癜风。可口服泼尼松每次5mg,每日3次或每日15mg顿服,连服1~3个月,无效中止。见效后每2~4周递减5mg,至隔日5mg,维持3~6个月。或复方倍他米松注射液1mL肌内注射,每20~30日1次,可用1~4次。
2.光疗
(1)局部光疗 窄谱UVB每周治疗2~3次,起始剂量为最小红斑量的70%。也可采用308nm单频准分子光、308nm准分子激光,每周治疗2~3次,治疗起始剂量参考窄谱UVB。
(2)全身窄谱UVB治疗 适用于皮损散发或泛发全身的非节段型或混合型白癜风。每周治疗2~3次,初始剂量与局部照射相同。光疗可以联合其他治疗方法,其疗效优于单一疗法,如联合激素口服或外用、外用钙调神经磷酸酶抑制剂、口服中药制剂、外用维生素D3衍生物、移植治疗等。
3.移植治疗 适用于稳定期白癜风患者(稳定1年以上),常用的移植方法包括自体表皮片移植、微小皮片移植、自体培养黑素细胞移植、单株毛囊移植等,与光疗联合治疗可提高疗效。
4.外用药物治疗
(1)局部外用糖皮质激素 适用于白斑累及面积<3%体表面积的进展期皮损。选择超强效或强效激素,可连续外用1个月;或予强弱效或弱中效激素交替治疗。如果连续外用激素治疗3~4个月无复色,需更换或联合其他治疗方法。
(2)钙调神经磷酸酶抑制剂 常用他克莫司软膏或吡美莫司软膏。治疗时间连续应用3~6个月,特殊部位如眶周可首选应用,黏膜部位和生殖器部位也可使用,无激素引起的不良反应。
(3)维生素D3衍生物 常用卡泊三醇软膏及他卡西醇软膏。每日2次外涂,可与外用激素和钙调神经磷酸酶抑制剂联合治疗。
(三)中西医结合诊治思路
白癜风治疗主要分为进展期和稳定期两个阶段:进展期以祛邪泻实为主,可疏肝解郁、祛风通络;稳定期以培补肝肾、化瘀通络为主。白癜风的治疗周期较长,中西医并用的综合疗法是本病目前治疗的主要策略。轻者可以局部外用糖皮质激素、钙调神经磷酸酶抑制剂、维生素D3衍生物、中药外用制剂为主;中重度者,可在此基础上联合使用中药口服、紫外线光疗或激光治疗;快速进展期者,可以系统应用糖皮质激素联合中药口服,能减轻糖皮质激素的剂量并减少其不良反应。对复色治疗的各种方法抵抗的稳定期患者,可以进行手术移植治疗。
【预防与调摄】
1.应避免诱发因素如外伤、曝晒和精神压力,特别是在进展期尤其注意。
2.心理咨询,解除顾虑,树立信心,坚持治疗。
3.忌食酸辣刺激性食物,多食黑豆、黑米、黑芝麻、黑木耳、核桃及猪肝等食品。
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