摘要
掌跖角化病(palmoplantar keratoderma & keratosis palmaris)是掌跖角化过度，以弥漫性或局限性掌跖增厚为主要临床表现的一类皮肤病。本病在中医学文献中未见明确...
掌跖角化病(palmoplantar keratoderma & keratosis palmaris)是掌跖角化过度，以弥漫性或局限性掌跖增厚为主要临床表现的一类皮肤病。本病在中医学文献中未见明确病名记载，个别类型相当于中医的“厚皮疮”。
【病因与发病机理】
1.中医病因病机
(1)禀赋不足，肝肾亏虚，阴精不足，致肝血虚少不能充养肌肤而发病。
(2)禀赋不足，脾肾阳虚，温煦无力，脏腑生化功能不足，而致气血不能达四末，肌肤失养而成病。
2.西医病因与发病机制
西医认为先天性掌跖角化病是遗传性皮肤病。常染色体显性遗传型有弥漫性掌跖角化病、播散性掌跖角化病、条状角皮病、进行性掌跖角化病，常染色体隐性遗传型通常伴有其他外胚层发育不良症状。另有资料表明女性患者与妊娠等内分泌变化或紊乱有关。
【临床表现】
1.弥漫性掌跖角化病（diffuse palmoplantar keratoderma）
(1)皮损特点为初起掌跖皮肤出现弥漫性红斑，在红斑的基础上皮肤开始粗糙增厚，并有不同程度的角化过度。随着病情的发展逐渐形成表面光滑的淡黄色坚硬角质，很像胼胝覆盖在整个手掌或足底，皮损界限清楚。由于皮肤增厚缺乏弹性，皮肤纹理处容易发生皲裂，有时裂口很深引起疼痛。本病严重时，角化过度的皮肤可呈棕褐色或灰褐色，皮肤增厚表面不平，可有疣状突起或虫蚀状凹陷，并有很多裂口。
(2)掌跖可同时发病，也可单独于掌或跖发病，对称分布。一般只发生于掌跖部位，有少数扩展到手背或足背。
(3)指（趾）甲可增厚、混浊、弯曲，毛发、牙齿一般无改变，可伴有掌跖多汗症。偶见合并手指弯曲、杵状畸形及假性断指症（假性阿洪病）。本病病情随年龄增加而逐渐加重，一旦得病很难痊愈。
2.播散性掌跖角化病（keratoderma disseminata palmaris et plantaris）或称点状掌跖角皮症（punctate palmoplantar keratoderma）。
(1)皮损特点为掌跖出现多数散在圆形或椭圆形、直径2~10mm褐黄色角化性坚硬丘疹，亦可聚集成片状，剥除后可在皮损中央部见有火山口样凹陷，损害常持续终生。
(2)常疏散分布于掌跖（包括指、趾）或群集成片状、线状，在足跟与其他压力部位损害较多，一般位于足跖者较手掌为大。在少数患者皮损可不限于掌跖，而同时累及手足背、肘、膝，甚至其他部位。
(3)本病通常始于15~30岁，但10~15岁之间亦可发病。患者无掌跖多汗，除指（趾）甲有营养不良表现如纵裂、弯甲或缺甲外，鲜有其他缺损。
3.纹状角皮病（striate keratoderma）
(1)皮损从手掌开始沿手指向外辐射，足底由跖部向足趾发展，呈条状角化过度，皮肤粗糙增厚。
(2)好发部位一般仅见于手掌受累，偶见足跖同时受累。
(3)多在青春期发病。摩擦、受压或外伤可加重局部症状。可在口腔颊黏膜出现乳头瘤样改变，可伴发假性断指（趾）症。
4.进行性掌跖角化病（progressive palmoplantar keratoderma）
(1)皮损特点为掌跖皮肤持续性增厚，呈疣状角化损害，可向手足侧面伸延，有红斑和较多鳞屑，颜面、前臂、小腿、手足等部可有棕褐色色素沉着及萎缩斑。
(2)好发部位为累及手足的侧缘及背面，臂、腿部也不规则地出现角化过度斑片。
(3)从婴儿期开始出现掌跖增厚，症状逐渐加重，范围扩大达几年之久，有时直至30~40岁方才停止发展。患者一般健康毫无影响，不伴甲、骨、智力等方面变化。
5.进行性指掌角皮症（keratoderma tylodes palmaris progressiva）
(1)皮损特点为指端皮肤干燥、粗糙，可以轻度发红及脱屑，严重时有角质增厚及皲裂，指甲常增厚。
(2)好发部位多发生于右手拇指、食指及中指末端。病变缓慢扩展至手掌，无名指与小指受累较迟。有时左手也可发生病变。
(3)多见于成年妇女。一般冬季症状加重，患者常因疼痛影响掌指活动。局部无糜烂或瘙痒，也不扩展至手背及腕部。
【组织病理】
1.弥漫性掌跖角化病 角层增厚，角化不良，粒层和棘层增厚，真皮浅层有轻度炎症细胞浸润，偶见汗腺和汗管萎缩。
2.播散性掌跖角化病 角质层明显增厚，异常致密，角质栓向下延伸，粒层增厚，棘层轻度增厚，表皮突延长，真皮乳头水肿，小血管明显扩张。
3.进行性掌跖角化病 不规则角化过度，部分角化不全，棘层显著增厚，血管周围有明显的淋巴细胞和组织细胞浸润。
【诊断要点】
先天性掌跖角化病根据有家族史，多于婴幼儿或青年期发病及掌跖皮肤角化过度的特点，可以作出诊断；并可根据皮损的特点，作出各种分型的诊断。
【鉴别诊断】
本病应与胼胝、皲裂性湿疹、角化型手足癣、进行性对称性红斑角化症相鉴别。
【治疗】
治疗原则：本病无特效疗法，主要为对症处理。如具有角质剥脱作用的维生素A和维A酸类，外用角质溶解剂。中医采用补益肝肾、养血润燥、活血和营等疗法。
1.中医治疗
辨证论治
①肝肾阴虚证
证候 掌跖角化过度；伴有面色萎黄、身体瘦弱，或伴有发育迟缓、腰膝酸软无力，头晕目涩、口干咽燥、盗汗、五心烦热、心悸气短；舌质红，苔薄少津，脉细数。
治法 滋补肝肾，养血润燥。
方药 大补阴丸加减。口干明显者加玄参、麦冬；潮热者加地骨皮、青蒿；心悸气短者加玉竹、白薇；眼睛干涩者加菊花。
②脾肾阳虚证
证候 掌跖角化过度；伴有面色苍白，形寒怯冷，体倦懒言，腹胀便溏，腰酸重，夜尿频，气短无力或发育迟缓；舌淡有齿痕，苔白滑，脉沉迟。
治法 温补脾肾，益气和血。
方药 肾气丸合理中丸加减。腹胀明显者加厚朴；食欲不振者加砂仁、白蔻仁；腰膝无力者加杜仲、桑寄生；气短自汗者加黄芪、防风。
③脾虚血弱证
证候 掌跖皮损；伴有食少纳呆，食后腹胀，大便溏薄，四肢倦怠，少气懒言，面色萎黄无华，唇色淡白，心悸失眠，手足发麻，妇女月经量少或愆期甚至经闭；舌淡红，脉沉细无力。
治法 补脾养血。
方药 理中丸合当归补血汤加减。腹胀者加厚朴、木香；便溏者加苍术；食欲不振者加鸡内金；心悸失眠者加柏子仁、酸枣仁。
④肝郁血虚证
证候 掌跖皮肤损害；伴有情志抑郁，易怒，胸闷，善太息，胸胁胀痛，不寐或噩梦纷纭，眩晕，耳鸣如蝉，面色无华，妇女经量少或经闭；舌淡红，脉弦细。
治法 疏肝解郁，和血润燥。
方药 加味逍遥丸合当归饮子加减。胸胁胀痛明显者，加川楝子、延胡索；烦躁易怒者，加郁金、香附；不寐者，加酸枣仁、知母。
外治
①外涂润肌皮肤膏（大枫子仁、红粉、核桃仁、松香、蓖麻仁、樟脑、蜂蜡、麻油），每日2次。可于涂药后加热烘10~20分钟，然后擦去药膏。
②外涂紫归治裂膏（当归、紫草、冰片、白蔹、松香、石蜡），每日2次。
2.西医治疗
(1)内服或注射大剂量维生素A（每日20万~30万U）。
(2)内服阿维A酯和（或）异维A酸，阿维A酯每日最大剂量为1~1.5mg/kg。
(3)外涂5%~10%水杨酸软膏、30%丙二醇水溶液、20%~30%乳酸水溶液，或10%~12%尿素软膏、0.1%维A酸软膏。
(4)物理疗法：可选用感应电热烘疗法或浸浴疗法。
(5)严重而影响劳动者可施行成形手术。
【预防与调摄】
1.多食蔬菜、水果，忌食辛辣刺激性食物。
2.保持心情舒畅，加强体育锻炼。
3.尽量避免外伤，避免接触肥皂、碱、矿物油等刺激性物质。
【病因与发病机理】
1.中医病因病机
(1)禀赋不足，肝肾亏虚，阴精不足，致肝血虚少不能充养肌肤而发病。
(2)禀赋不足，脾肾阳虚，温煦无力，脏腑生化功能不足，而致气血不能达四末，肌肤失养而成病。
2.西医病因与发病机制
西医认为先天性掌跖角化病是遗传性皮肤病。常染色体显性遗传型有弥漫性掌跖角化病、播散性掌跖角化病、条状角皮病、进行性掌跖角化病，常染色体隐性遗传型通常伴有其他外胚层发育不良症状。另有资料表明女性患者与妊娠等内分泌变化或紊乱有关。
【临床表现】
1.弥漫性掌跖角化病（diffuse palmoplantar keratoderma）
(1)皮损特点为初起掌跖皮肤出现弥漫性红斑，在红斑的基础上皮肤开始粗糙增厚，并有不同程度的角化过度。随着病情的发展逐渐形成表面光滑的淡黄色坚硬角质，很像胼胝覆盖在整个手掌或足底，皮损界限清楚。由于皮肤增厚缺乏弹性，皮肤纹理处容易发生皲裂，有时裂口很深引起疼痛。本病严重时，角化过度的皮肤可呈棕褐色或灰褐色，皮肤增厚表面不平，可有疣状突起或虫蚀状凹陷，并有很多裂口。
(2)掌跖可同时发病，也可单独于掌或跖发病，对称分布。一般只发生于掌跖部位，有少数扩展到手背或足背。
(3)指（趾）甲可增厚、混浊、弯曲，毛发、牙齿一般无改变，可伴有掌跖多汗症。偶见合并手指弯曲、杵状畸形及假性断指症（假性阿洪病）。本病病情随年龄增加而逐渐加重，一旦得病很难痊愈。
2.播散性掌跖角化病（keratoderma disseminata palmaris et plantaris）或称点状掌跖角皮症（punctate palmoplantar keratoderma）。
(1)皮损特点为掌跖出现多数散在圆形或椭圆形、直径2~10mm褐黄色角化性坚硬丘疹，亦可聚集成片状，剥除后可在皮损中央部见有火山口样凹陷，损害常持续终生。
(2)常疏散分布于掌跖（包括指、趾）或群集成片状、线状，在足跟与其他压力部位损害较多，一般位于足跖者较手掌为大。在少数患者皮损可不限于掌跖，而同时累及手足背、肘、膝，甚至其他部位。
(3)本病通常始于15~30岁，但10~15岁之间亦可发病。患者无掌跖多汗，除指（趾）甲有营养不良表现如纵裂、弯甲或缺甲外，鲜有其他缺损。
3.纹状角皮病（striate keratoderma）
(1)皮损从手掌开始沿手指向外辐射，足底由跖部向足趾发展，呈条状角化过度，皮肤粗糙增厚。
(2)好发部位一般仅见于手掌受累，偶见足跖同时受累。
(3)多在青春期发病。摩擦、受压或外伤可加重局部症状。可在口腔颊黏膜出现乳头瘤样改变，可伴发假性断指（趾）症。
4.进行性掌跖角化病（progressive palmoplantar keratoderma）
(1)皮损特点为掌跖皮肤持续性增厚，呈疣状角化损害，可向手足侧面伸延，有红斑和较多鳞屑，颜面、前臂、小腿、手足等部可有棕褐色色素沉着及萎缩斑。
(2)好发部位为累及手足的侧缘及背面，臂、腿部也不规则地出现角化过度斑片。
(3)从婴儿期开始出现掌跖增厚，症状逐渐加重，范围扩大达几年之久，有时直至30~40岁方才停止发展。患者一般健康毫无影响，不伴甲、骨、智力等方面变化。
5.进行性指掌角皮症（keratoderma tylodes palmaris progressiva）
(1)皮损特点为指端皮肤干燥、粗糙，可以轻度发红及脱屑，严重时有角质增厚及皲裂，指甲常增厚。
(2)好发部位多发生于右手拇指、食指及中指末端。病变缓慢扩展至手掌，无名指与小指受累较迟。有时左手也可发生病变。
(3)多见于成年妇女。一般冬季症状加重，患者常因疼痛影响掌指活动。局部无糜烂或瘙痒，也不扩展至手背及腕部。
【组织病理】
1.弥漫性掌跖角化病 角层增厚，角化不良，粒层和棘层增厚，真皮浅层有轻度炎症细胞浸润，偶见汗腺和汗管萎缩。
2.播散性掌跖角化病 角质层明显增厚，异常致密，角质栓向下延伸，粒层增厚，棘层轻度增厚，表皮突延长，真皮乳头水肿，小血管明显扩张。
3.进行性掌跖角化病 不规则角化过度，部分角化不全，棘层显著增厚，血管周围有明显的淋巴细胞和组织细胞浸润。
【诊断要点】
先天性掌跖角化病根据有家族史，多于婴幼儿或青年期发病及掌跖皮肤角化过度的特点，可以作出诊断；并可根据皮损的特点，作出各种分型的诊断。
【鉴别诊断】
本病应与胼胝、皲裂性湿疹、角化型手足癣、进行性对称性红斑角化症相鉴别。
【治疗】
治疗原则：本病无特效疗法，主要为对症处理。如具有角质剥脱作用的维生素A和维A酸类，外用角质溶解剂。中医采用补益肝肾、养血润燥、活血和营等疗法。
1.中医治疗
辨证论治
①肝肾阴虚证
证候 掌跖角化过度；伴有面色萎黄、身体瘦弱，或伴有发育迟缓、腰膝酸软无力，头晕目涩、口干咽燥、盗汗、五心烦热、心悸气短；舌质红，苔薄少津，脉细数。
治法 滋补肝肾，养血润燥。
方药 大补阴丸加减。口干明显者加玄参、麦冬；潮热者加地骨皮、青蒿；心悸气短者加玉竹、白薇；眼睛干涩者加菊花。
②脾肾阳虚证
证候 掌跖角化过度；伴有面色苍白，形寒怯冷，体倦懒言，腹胀便溏，腰酸重，夜尿频，气短无力或发育迟缓；舌淡有齿痕，苔白滑，脉沉迟。
治法 温补脾肾，益气和血。
方药 肾气丸合理中丸加减。腹胀明显者加厚朴；食欲不振者加砂仁、白蔻仁；腰膝无力者加杜仲、桑寄生；气短自汗者加黄芪、防风。
③脾虚血弱证
证候 掌跖皮损；伴有食少纳呆，食后腹胀，大便溏薄，四肢倦怠，少气懒言，面色萎黄无华，唇色淡白，心悸失眠，手足发麻，妇女月经量少或愆期甚至经闭；舌淡红，脉沉细无力。
治法 补脾养血。
方药 理中丸合当归补血汤加减。腹胀者加厚朴、木香；便溏者加苍术；食欲不振者加鸡内金；心悸失眠者加柏子仁、酸枣仁。
④肝郁血虚证
证候 掌跖皮肤损害；伴有情志抑郁，易怒，胸闷，善太息，胸胁胀痛，不寐或噩梦纷纭，眩晕，耳鸣如蝉，面色无华，妇女经量少或经闭；舌淡红，脉弦细。
治法 疏肝解郁，和血润燥。
方药 加味逍遥丸合当归饮子加减。胸胁胀痛明显者，加川楝子、延胡索；烦躁易怒者，加郁金、香附；不寐者，加酸枣仁、知母。
外治
①外涂润肌皮肤膏（大枫子仁、红粉、核桃仁、松香、蓖麻仁、樟脑、蜂蜡、麻油），每日2次。可于涂药后加热烘10~20分钟，然后擦去药膏。
②外涂紫归治裂膏（当归、紫草、冰片、白蔹、松香、石蜡），每日2次。
2.西医治疗
(1)内服或注射大剂量维生素A（每日20万~30万U）。
(2)内服阿维A酯和（或）异维A酸，阿维A酯每日最大剂量为1~1.5mg/kg。
(3)外涂5%~10%水杨酸软膏、30%丙二醇水溶液、20%~30%乳酸水溶液，或10%~12%尿素软膏、0.1%维A酸软膏。
(4)物理疗法：可选用感应电热烘疗法或浸浴疗法。
(5)严重而影响劳动者可施行成形手术。
【预防与调摄】
1.多食蔬菜、水果，忌食辛辣刺激性食物。
2.保持心情舒畅，加强体育锻炼。
3.尽量避免外伤，避免接触肥皂、碱、矿物油等刺激性物质。
谢谢赞赏！