摘要
毛囊角化病(keratosis follicularis)又名Darier病，是一种少见的以表皮细胞角化不良为基本病理变化的慢性皮肤病。临床上以毛囊角化性丘疹、油腻性痂皮及增殖性损害...
毛囊角化病(keratosis follicularis)又名Darier病，是一种少见的以表皮细胞角化不良为基本病理变化的慢性皮肤病。临床上以毛囊角化性丘疹、油腻性痂皮及增殖性损害为特征。可发生于任何年龄，以少年起病较多见，成年期加重；男性较女性多发；夏季病情加重，冬季缓解。本病病程较长，发展缓慢，较难治愈。
中医学文献中无相应病名记载，但依据临床表现将本病列入肌肤甲错类予以辨证论治，可收到一定效果。
【病因与发病机理】
1.中医病因病机
本病总因脾虚湿盛，津液不布或由先天禀赋不足，阴血素亏，肌肤失养而成。
(1)脾主运化水湿，输布津液。若中土失运，则脾不能为胃行其津液，水谷精微不能达于肌肤，肌肤失养而见毛囊角化性丘疹；或蕴湿生热，湿热交蒸，熏蒸肌肤而见油腻性痂皮、增殖性损害并有脓性分泌物，伴有恶臭。湿性黏腻，故病情缠绵不愈。病程日久，耗伤正气，加之素体脾虚，气血生化不足，而见病后期全身衰弱症状。
(2)素体阴血不足，则易于化燥生风。血燥则肌肤失养，气血不能濡煦，亦可致肌肤甲错，而成本病。
2.西医病因与发病机制
本病病因尚不明确，有学者认为是常染色体显性遗传，目前已确定其突变基因为ATP2A2，位于12q23-24；另有学者认为与维生素A的代谢障碍、日光照射诱发、营养神经与血管运动神经机能障碍、内分泌失调、细胞免疫功能异常等有关。
【临床表现】
1.皮损特点初起为针尖至绿豆大小的尖硬的毛囊性丘疹，正常肤色，以后每个丘疹表面逐渐滋生油腻性痂皮，去除痂皮后丘疹的中央可出现小凹窝。丘疹表面的痂皮逐渐加厚，颜色加深变为黄褐色、棕褐色、黑褐色，并有油腻性鳞屑。随病情的发展皮损可融合成片，形成增生性损害，可以呈疣状增生、乳头瘤样增生、草样斑块性增生。表面可有脓性分泌物，有恶臭，也可形成糜烂、浅溃疡。少数还可发生大疱性损害，称大疱性Darier病。
2.本病皮损对称出现，好发于面部、腋窝、腹股沟以及四肢屈侧，亦可发生于掌跖部、口腔黏膜及阴道黏膜，甲床也可受累使指甲变形。
3.病人常对日光敏感，经暴晒后病情常加重，或发病于晒伤以后。一般夏季症状明显而冬季有消退倾向，情绪激动也常使病情加重。病情发展缓慢，病程长，皮损可持续数年不变或进行性加重，偶尔可发展为鳞状细胞癌。皮损一般无自觉症状或有轻度瘙痒，偶可剧痒，损害溃破时则疼痛。本病不能自愈。
【组织病理】
本病的典型病理变化为特殊形态的角化不良，形成圆体细胞与谷粒细胞。其圆体细胞位于Malpighi层上方；基底细胞上方棘突松解，因而在基底细胞上面出现腔隙或陷窝。
【诊断要点】
根据毛囊性丘疹、油腻性痂皮、增殖性损害的皮损特点，日光照射后加重以及特异性组织病理表现，可以诊断为本病。
【鉴别诊断】
1.脂溢性皮炎 无毛囊性丘疹，在炎性红斑的基础上覆盖油腻性痂皮。
2.扁平疣 多见于青年，皮疹好发于面、手背等处，扁平丘疹，表面光滑。
3.疣状痣 多为线状或带状损害，无毛囊性丘疹，皮损表现为疣状硬性丘疹或扁平斑块，无油腻性痂皮及脓性分泌物。
4.黑棘皮病 无毛囊角化性丘疹，皮损为黑色柔软的乳头瘤样丘疹，无油腻性痂皮，好发于颈、腋窝、腹股沟等皮肤皱褶处，恶性型患者可伴发癌肿。
【治疗】
治疗原则：本病目前尚无满意疗法，应注意避免烈日暴晒，可采用对症治疗、中医辨证论治及针灸治疗等。
1.中医治疗
辨证论治
①血燥失养证
证候 皮疹好发于头面、颈胸及四肢屈侧，表面多有油腻污痂，其损害呈粟粒大小，触之较硬，状如蟾皮，触之甲错，趾、指甲脆薄而裂；口舌干燥；舌质红，苔少，脉细数。
治法 养血润燥。
方药 清燥救肺汤加减。午后低热者，加地骨皮、牡丹皮、当归、生地黄、熟地黄；口舌干燥者，加天花粉、玉竹、沙参。
②脾虚湿盛证
证候 面部、头皮、颈部、腋下及骶部可见毛囊性丘疹上覆盖油腻性结痂；伴有肢体困重，腹胀，大便溏薄；舌淡红，苔白腻，脉濡缓。
治法 健脾祛湿。
方药 胃苓汤加减。瘙痒明显者，加防风、苦参；发于面部者，加菊花、白芷；腹胀明显者，加枳实、大腹皮。
③湿热熏蒸证
证候 皮损上油腻性痂皮逐渐增厚，出现增殖性皮损，有脓性分泌物并有恶臭；伴有口苦，烦躁，脘腹胀满，不欲饮食，小便短赤，大便不爽；舌红苔黄腻，脉濡数。
治法 清热利湿。
方药 萆薢渗湿汤加减。合并感染者加蒲公英、紫花地丁；湿热明显者加龙胆草、川楝子；大便干者加生大黄；痒甚者加苦参、蛇床子。
外治
皮疹呈丘疹、干裂、脱屑，外用疯油膏；油腻性痂皮明显者，用大黄、黄柏、生侧柏叶各15g水煎外洗。
针灸疗法
主穴取风池、曲池、足三里、血海，配穴取三阴交、绝骨、丰隆、条口、中脘、脾俞。每次选取2~4穴，用补法或平补平泻法，针后得气留针10分钟，每日1次。脾虚水湿蕴积型三阴交、公孙行补法，阴陵泉行泻法；阴虚血燥型足三里、血海、中脘、脾俞行补法；风池、风市行平补平泻手法。
2.西医治疗
(1)维生素A，一般每日10万~15万U，疗程2个月以上。如无效应改用别法，效佳则考虑减量维持。
(2)芳香维A酸，每日50mg，3~4周后减为每日25~35mg。
(3)维胺脂25mg，1日3次，连服2~3个月，可获佳效。
(4)糖皮质激素：泼尼松每日30~40mg，应用时间不要过长。
(5)如增殖性且有恶臭脓痂的皮疹，可选用抗生素。
(6)外用5%水杨酸、10%鱼石脂软膏、10%硫黄软膏以去除鳞屑及痂壳。
(7)低浓度的糖皮质激素软膏外用，如1%氢化可的松软膏、曲安西龙霜。
(8)X线局部照射可使症状改善，境界线尤为合适，一般照射量200~300R，每周1次，总量1200~2000R。必要时休息1个月后，进行第2个疗程。
【预防与调摄】
1.经常清洗皮肤，保持皮肤清洁，防止感染。
2.少食油腻性食物及甜食，多食蔬菜。
3.注意防晒，避免阳光暴晒。
中医学文献中无相应病名记载，但依据临床表现将本病列入肌肤甲错类予以辨证论治，可收到一定效果。
【病因与发病机理】
1.中医病因病机
本病总因脾虚湿盛，津液不布或由先天禀赋不足，阴血素亏，肌肤失养而成。
(1)脾主运化水湿，输布津液。若中土失运，则脾不能为胃行其津液，水谷精微不能达于肌肤，肌肤失养而见毛囊角化性丘疹；或蕴湿生热，湿热交蒸，熏蒸肌肤而见油腻性痂皮、增殖性损害并有脓性分泌物，伴有恶臭。湿性黏腻，故病情缠绵不愈。病程日久，耗伤正气，加之素体脾虚，气血生化不足，而见病后期全身衰弱症状。
(2)素体阴血不足，则易于化燥生风。血燥则肌肤失养，气血不能濡煦，亦可致肌肤甲错，而成本病。
2.西医病因与发病机制
本病病因尚不明确，有学者认为是常染色体显性遗传，目前已确定其突变基因为ATP2A2，位于12q23-24；另有学者认为与维生素A的代谢障碍、日光照射诱发、营养神经与血管运动神经机能障碍、内分泌失调、细胞免疫功能异常等有关。
【临床表现】
1.皮损特点初起为针尖至绿豆大小的尖硬的毛囊性丘疹，正常肤色，以后每个丘疹表面逐渐滋生油腻性痂皮，去除痂皮后丘疹的中央可出现小凹窝。丘疹表面的痂皮逐渐加厚，颜色加深变为黄褐色、棕褐色、黑褐色，并有油腻性鳞屑。随病情的发展皮损可融合成片，形成增生性损害，可以呈疣状增生、乳头瘤样增生、草样斑块性增生。表面可有脓性分泌物，有恶臭，也可形成糜烂、浅溃疡。少数还可发生大疱性损害，称大疱性Darier病。
2.本病皮损对称出现，好发于面部、腋窝、腹股沟以及四肢屈侧，亦可发生于掌跖部、口腔黏膜及阴道黏膜，甲床也可受累使指甲变形。
3.病人常对日光敏感，经暴晒后病情常加重，或发病于晒伤以后。一般夏季症状明显而冬季有消退倾向，情绪激动也常使病情加重。病情发展缓慢，病程长，皮损可持续数年不变或进行性加重，偶尔可发展为鳞状细胞癌。皮损一般无自觉症状或有轻度瘙痒，偶可剧痒，损害溃破时则疼痛。本病不能自愈。
【组织病理】
本病的典型病理变化为特殊形态的角化不良，形成圆体细胞与谷粒细胞。其圆体细胞位于Malpighi层上方；基底细胞上方棘突松解，因而在基底细胞上面出现腔隙或陷窝。
【诊断要点】
根据毛囊性丘疹、油腻性痂皮、增殖性损害的皮损特点，日光照射后加重以及特异性组织病理表现，可以诊断为本病。
【鉴别诊断】
1.脂溢性皮炎 无毛囊性丘疹，在炎性红斑的基础上覆盖油腻性痂皮。
2.扁平疣 多见于青年，皮疹好发于面、手背等处，扁平丘疹，表面光滑。
3.疣状痣 多为线状或带状损害，无毛囊性丘疹，皮损表现为疣状硬性丘疹或扁平斑块，无油腻性痂皮及脓性分泌物。
4.黑棘皮病 无毛囊角化性丘疹，皮损为黑色柔软的乳头瘤样丘疹，无油腻性痂皮，好发于颈、腋窝、腹股沟等皮肤皱褶处，恶性型患者可伴发癌肿。
【治疗】
治疗原则：本病目前尚无满意疗法，应注意避免烈日暴晒，可采用对症治疗、中医辨证论治及针灸治疗等。
1.中医治疗
辨证论治
①血燥失养证
证候 皮疹好发于头面、颈胸及四肢屈侧，表面多有油腻污痂，其损害呈粟粒大小，触之较硬，状如蟾皮，触之甲错，趾、指甲脆薄而裂；口舌干燥；舌质红，苔少，脉细数。
治法 养血润燥。
方药 清燥救肺汤加减。午后低热者，加地骨皮、牡丹皮、当归、生地黄、熟地黄；口舌干燥者，加天花粉、玉竹、沙参。
②脾虚湿盛证
证候 面部、头皮、颈部、腋下及骶部可见毛囊性丘疹上覆盖油腻性结痂；伴有肢体困重，腹胀，大便溏薄；舌淡红，苔白腻，脉濡缓。
治法 健脾祛湿。
方药 胃苓汤加减。瘙痒明显者，加防风、苦参；发于面部者，加菊花、白芷；腹胀明显者，加枳实、大腹皮。
③湿热熏蒸证
证候 皮损上油腻性痂皮逐渐增厚，出现增殖性皮损，有脓性分泌物并有恶臭；伴有口苦，烦躁，脘腹胀满，不欲饮食，小便短赤，大便不爽；舌红苔黄腻，脉濡数。
治法 清热利湿。
方药 萆薢渗湿汤加减。合并感染者加蒲公英、紫花地丁；湿热明显者加龙胆草、川楝子；大便干者加生大黄；痒甚者加苦参、蛇床子。
外治
皮疹呈丘疹、干裂、脱屑，外用疯油膏；油腻性痂皮明显者，用大黄、黄柏、生侧柏叶各15g水煎外洗。
针灸疗法
主穴取风池、曲池、足三里、血海，配穴取三阴交、绝骨、丰隆、条口、中脘、脾俞。每次选取2~4穴，用补法或平补平泻法，针后得气留针10分钟，每日1次。脾虚水湿蕴积型三阴交、公孙行补法，阴陵泉行泻法；阴虚血燥型足三里、血海、中脘、脾俞行补法；风池、风市行平补平泻手法。
2.西医治疗
(1)维生素A，一般每日10万~15万U，疗程2个月以上。如无效应改用别法，效佳则考虑减量维持。
(2)芳香维A酸，每日50mg，3~4周后减为每日25~35mg。
(3)维胺脂25mg，1日3次，连服2~3个月，可获佳效。
(4)糖皮质激素：泼尼松每日30~40mg，应用时间不要过长。
(5)如增殖性且有恶臭脓痂的皮疹，可选用抗生素。
(6)外用5%水杨酸、10%鱼石脂软膏、10%硫黄软膏以去除鳞屑及痂壳。
(7)低浓度的糖皮质激素软膏外用，如1%氢化可的松软膏、曲安西龙霜。
(8)X线局部照射可使症状改善，境界线尤为合适，一般照射量200~300R，每周1次，总量1200~2000R。必要时休息1个月后，进行第2个疗程。
【预防与调摄】
1.经常清洗皮肤，保持皮肤清洁，防止感染。
2.少食油腻性食物及甜食，多食蔬菜。
3.注意防晒，避免阳光暴晒。
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