摘要
毛发红糠疹(pityriasis rubra pilaris)是一种以皮肤鳞屑性红斑、毛囊性小丘疹为特征的慢性炎症性皮肤病。本病类似于中医的“狐尿刺”。
【病因与发...
毛发红糠疹(pityriasis rubra pilaris)是一种以皮肤鳞屑性红斑、毛囊性小丘疹为特征的慢性炎症性皮肤病。本病类似于中医的"狐尿刺"。
[病因与发病机理]
1. 中医病因病机
(1)气虚风热：先天禀赋不足或后天失养，脾胃虚弱，中气不足，精微不化，不能温分肉、肥腠理、司开阖，风热之邪伺隙袭表，客于肌肤，致营卫不合而发病。
(2)血热风燥：脏腑积热，血热生风，风盛化燥，燥热客于肌肤，肌表失于濡润而致。
(3)血虚夹瘀：热邪久羁，耗伤阴血，脉络闭塞，气血瘀阻，肌肤失养而致。
2. 西医病因及发病机制
病因尚不明确。本病可在任何年龄发病。在儿童时发病的常有家族发病史，故认为与遗传有关；而成年人发病的可能与维生素A缺乏等因素有关。另有学者认为本病与角化障碍、内分泌障碍、肝功能障碍等有关。
[临床表现]
1. 皮损特点：头面部损害为边缘清楚的浸润性红斑，上有细小糠秕状干性鳞屑，颇似脂溢性皮炎。而在手背、指背、前臂伸侧、肘膝等处发生圆锥形毛囊角化性小丘疹，针头或粟米大小，黄红色或褐黄色，干燥而坚硬，顶端有一不易剥离的角质栓，中有一根细毛。皮疹聚集成片，如鸡皮样，触摸时粗硬刺手。丘疹融合消退而形成斑片，斑片基底红，大小形状不等，边缘清楚，表面附有一层细薄的鳞屑。皮疹可泛发全身，但其间可有正常皮岛，病情严重者可发展为红皮病。
2. 好发部位：本病好发于头面、躯干、四肢伸侧、肘膝关节及第1、2指节背面，皮损常由上半身向下蔓延。
[组织病理]
各型毛发红糠疹的组织学改变相同。虽然在临床上本病与银屑病相似，但在组织学上并不相同。本病的棘层肥厚与慢性皮炎相似，表皮突短粗，与银屑病时表皮突细长不同。乳头上方表皮增厚，有颗粒细胞层，角质层主要为角化过度，间有角化不全。毛囊漏斗部扩张，其中充以角质栓，毛囊周围表皮常有角化不全。
[诊断要点]
本病有红斑鳞屑和毛囊角化性丘疹特征性皮损，加上组织病理学变化即可诊断。
[鉴别诊断]
1. 脂溢性皮炎：皮损呈黄红色油腻性斑片，上覆油脂性鳞屑和痂皮，头发油光或干枯、稀少脱落，无毛囊角化性丘疹。
2. 银屑病：初发的红斑丘疹较大，上覆多层银白色鳞屑，刮除鳞屑后有薄膜现象和点状出血，头发呈束状，甲为顶针样损害，组织病理亦可区别。
3. 进行性对称性红斑角化病：发于掌跖部，局部有潮红斑片及角化过度，鳞屑为片状角质性，边缘常有色素沉着，逐渐累及手、足、肘、膝等部位，无毛囊角化性丘疹。
[治疗]
治疗原则：本病尚无特效疗法，西医对症处理，结合中医辨证施治。
1. 中医治疗
辨证论治
①气虚风热证
证候：皮损为红色密集的丘疹或红斑，自上而下发展，上覆细小鳞屑；瘙痒剧烈；伴恶风，低热，周身不适；舌淡红，苔薄白，脉浮数。
治法：疏风清热，调和营卫。
方药：消风散加减。脾虚不运者，加白术、陈皮；内热烦躁者，加黄芩、夜交藤；瘙痒重者，加地肤子、白蒺藜。
②血热风燥证
证候：发病急骤，头面浸润性红斑，上覆鳞屑干细如糠，手背、指背等处密集角化性丘疹，状如鸡皮，抚之刺手，基底潮红；伴瘙痒、口渴咽干，汗少或闭，心烦不宁；舌质红，苔黄，脉数。
治法：清热凉血，祛风润燥。
方药：凉血消风汤加减。皮损燥裂者，加何首乌、天冬、麦冬；心烦不宁者，加炒枣仁、夜交藤；痒重者，加蝉蜕、皂角刺。
③血虚夹瘀证
证候：病程日久，皮损暗红干燥，融合成片，鳞屑细薄，周边有角化性丘疹，伴掌跖角化，指甲粗糙肥厚，毛发稀少，口干不欲饮；舌质暗，或有瘀点瘀斑，脉细涩。
治法：养血润燥，祛风化瘀。
方药：养血定风汤加减。瘀重者，加桃仁、红花；燥盛者，加玄参、麦冬；皮疹坚硬不消者，加穿山甲、僵蚕。
外治
①甘草油(甘草30g、人中黄3g、麻油300ml，将药浸入油中一夜，小火熬至黄枯，滤渣备用)，每日涂3次。
②清凉膏(当归30g、紫草6g、大黄面4.5g、香油500g、黄蜡180g，用香油煎熬当归、紫草成焦黄色，过滤去渣，加黄蜡熔化，待冷后加大黄面搅匀成膏备用)，每日1～2次，外涂。
2. 西医治疗
(1)维生素疗法
①维生素A有一定疗效，但毒性较大，应慎用。通常给予中等量，每日15万～20万U分3次口服，儿童每天10万U；胃肠吸收不好者可肌肉注射。
②维A酸类，常用13-顺维A酸和阿维A酯。13-顺维A酸的剂量为开始每日0.5～1mg/kg口服，以后可隔2～3周每千克每日增加0.5mg直至出现疗效或毒性，通常治疗剂量范围是每日0.5～2mg/kg。阿维A酯开始每日0.25mg/kg，加到最大每日1mg/kg，需连续服药数月，可缓解病情、缩短病程，但停药后可复发。近年来有用异维A酸胶丸口服治疗者。
③维生素E口服，100mg/次，1日3次，可保护维生素A不被氧化，可增强维生素A的效果。
(2)糖皮质激素：仅适用于急性期短期使用，本药仅能使症状暂时缓解，一旦停药皮疹常复发，因此一般不宜采用。
(3)免疫抑制剂：对病情较重特别是皮疹广泛或全身红皮病及其他治疗无效时可试用甲氨蝶呤，每周1次肌肉注射10～25mg，见效较慢，至少需用2～3个月。口服硫唑嘌呤有时有效，开始剂量每日50mg，以后增至每日100mg，病情好转后渐减药直至停药。
(4)外用药：外用2%～5%水杨酸软膏、10%尿素软膏等。对掌跖角化过度者，可用10%水杨酸软膏或15%～20%尿素软膏，亦可用0.1%～0.3%维A酸软膏，必要时可用皮质类固醇软膏或霜剂。
(5)物理疗法：皮疹泛发的病例可做水疗如糠麸浴、淀粉浴，有条件者可做温泉浴，每天或隔日1次。水疗配合PUVA治疗，对部分病例有效。
[预防与调摄]
1. 积极寻找一切可能的致病或诱发因素，避免使用刺激性药物。
2. 注意饮食营养，多食富含维生素食物，发病期忌食辛辣腥等动风之物。忌饮酒。
3. 宜用温和的保护安抚性外用药，避免碱性肥皂水烫洗或过度搔抓刺激；宜穿全棉而柔软宽松的内衣。
[病因与发病机理]
1. 中医病因病机
(1)气虚风热：先天禀赋不足或后天失养，脾胃虚弱，中气不足，精微不化，不能温分肉、肥腠理、司开阖，风热之邪伺隙袭表，客于肌肤，致营卫不合而发病。
(2)血热风燥：脏腑积热，血热生风，风盛化燥，燥热客于肌肤，肌表失于濡润而致。
(3)血虚夹瘀：热邪久羁，耗伤阴血，脉络闭塞，气血瘀阻，肌肤失养而致。
2. 西医病因及发病机制
病因尚不明确。本病可在任何年龄发病。在儿童时发病的常有家族发病史，故认为与遗传有关；而成年人发病的可能与维生素A缺乏等因素有关。另有学者认为本病与角化障碍、内分泌障碍、肝功能障碍等有关。
[临床表现]
1. 皮损特点：头面部损害为边缘清楚的浸润性红斑，上有细小糠秕状干性鳞屑，颇似脂溢性皮炎。而在手背、指背、前臂伸侧、肘膝等处发生圆锥形毛囊角化性小丘疹，针头或粟米大小，黄红色或褐黄色，干燥而坚硬，顶端有一不易剥离的角质栓，中有一根细毛。皮疹聚集成片，如鸡皮样，触摸时粗硬刺手。丘疹融合消退而形成斑片，斑片基底红，大小形状不等，边缘清楚，表面附有一层细薄的鳞屑。皮疹可泛发全身，但其间可有正常皮岛，病情严重者可发展为红皮病。
2. 好发部位：本病好发于头面、躯干、四肢伸侧、肘膝关节及第1、2指节背面，皮损常由上半身向下蔓延。
[组织病理]
各型毛发红糠疹的组织学改变相同。虽然在临床上本病与银屑病相似，但在组织学上并不相同。本病的棘层肥厚与慢性皮炎相似，表皮突短粗，与银屑病时表皮突细长不同。乳头上方表皮增厚，有颗粒细胞层，角质层主要为角化过度，间有角化不全。毛囊漏斗部扩张，其中充以角质栓，毛囊周围表皮常有角化不全。
[诊断要点]
本病有红斑鳞屑和毛囊角化性丘疹特征性皮损，加上组织病理学变化即可诊断。
[鉴别诊断]
1. 脂溢性皮炎：皮损呈黄红色油腻性斑片，上覆油脂性鳞屑和痂皮，头发油光或干枯、稀少脱落，无毛囊角化性丘疹。
2. 银屑病：初发的红斑丘疹较大，上覆多层银白色鳞屑，刮除鳞屑后有薄膜现象和点状出血，头发呈束状，甲为顶针样损害，组织病理亦可区别。
3. 进行性对称性红斑角化病：发于掌跖部，局部有潮红斑片及角化过度，鳞屑为片状角质性，边缘常有色素沉着，逐渐累及手、足、肘、膝等部位，无毛囊角化性丘疹。
[治疗]
治疗原则：本病尚无特效疗法，西医对症处理，结合中医辨证施治。
1. 中医治疗
辨证论治
①气虚风热证
证候：皮损为红色密集的丘疹或红斑，自上而下发展，上覆细小鳞屑；瘙痒剧烈；伴恶风，低热，周身不适；舌淡红，苔薄白，脉浮数。
治法：疏风清热，调和营卫。
方药：消风散加减。脾虚不运者，加白术、陈皮；内热烦躁者，加黄芩、夜交藤；瘙痒重者，加地肤子、白蒺藜。
②血热风燥证
证候：发病急骤，头面浸润性红斑，上覆鳞屑干细如糠，手背、指背等处密集角化性丘疹，状如鸡皮，抚之刺手，基底潮红；伴瘙痒、口渴咽干，汗少或闭，心烦不宁；舌质红，苔黄，脉数。
治法：清热凉血，祛风润燥。
方药：凉血消风汤加减。皮损燥裂者，加何首乌、天冬、麦冬；心烦不宁者，加炒枣仁、夜交藤；痒重者，加蝉蜕、皂角刺。
③血虚夹瘀证
证候：病程日久，皮损暗红干燥，融合成片，鳞屑细薄，周边有角化性丘疹，伴掌跖角化，指甲粗糙肥厚，毛发稀少，口干不欲饮；舌质暗，或有瘀点瘀斑，脉细涩。
治法：养血润燥，祛风化瘀。
方药：养血定风汤加减。瘀重者，加桃仁、红花；燥盛者，加玄参、麦冬；皮疹坚硬不消者，加穿山甲、僵蚕。
外治
①甘草油(甘草30g、人中黄3g、麻油300ml，将药浸入油中一夜，小火熬至黄枯，滤渣备用)，每日涂3次。
②清凉膏(当归30g、紫草6g、大黄面4.5g、香油500g、黄蜡180g，用香油煎熬当归、紫草成焦黄色，过滤去渣，加黄蜡熔化，待冷后加大黄面搅匀成膏备用)，每日1～2次，外涂。
2. 西医治疗
(1)维生素疗法
①维生素A有一定疗效，但毒性较大，应慎用。通常给予中等量，每日15万～20万U分3次口服，儿童每天10万U；胃肠吸收不好者可肌肉注射。
②维A酸类，常用13-顺维A酸和阿维A酯。13-顺维A酸的剂量为开始每日0.5～1mg/kg口服，以后可隔2～3周每千克每日增加0.5mg直至出现疗效或毒性，通常治疗剂量范围是每日0.5～2mg/kg。阿维A酯开始每日0.25mg/kg，加到最大每日1mg/kg，需连续服药数月，可缓解病情、缩短病程，但停药后可复发。近年来有用异维A酸胶丸口服治疗者。
③维生素E口服，100mg/次，1日3次，可保护维生素A不被氧化，可增强维生素A的效果。
(2)糖皮质激素：仅适用于急性期短期使用，本药仅能使症状暂时缓解，一旦停药皮疹常复发，因此一般不宜采用。
(3)免疫抑制剂：对病情较重特别是皮疹广泛或全身红皮病及其他治疗无效时可试用甲氨蝶呤，每周1次肌肉注射10～25mg，见效较慢，至少需用2～3个月。口服硫唑嘌呤有时有效，开始剂量每日50mg，以后增至每日100mg，病情好转后渐减药直至停药。
(4)外用药：外用2%～5%水杨酸软膏、10%尿素软膏等。对掌跖角化过度者，可用10%水杨酸软膏或15%～20%尿素软膏，亦可用0.1%～0.3%维A酸软膏，必要时可用皮质类固醇软膏或霜剂。
(5)物理疗法：皮疹泛发的病例可做水疗如糠麸浴、淀粉浴，有条件者可做温泉浴，每天或隔日1次。水疗配合PUVA治疗，对部分病例有效。
[预防与调摄]
1. 积极寻找一切可能的致病或诱发因素，避免使用刺激性药物。
2. 注意饮食营养，多食富含维生素食物，发病期忌食辛辣腥等动风之物。忌饮酒。
3. 宜用温和的保护安抚性外用药，避免碱性肥皂水烫洗或过度搔抓刺激；宜穿全棉而柔软宽松的内衣。
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