摘要
原发性皮肤淀粉样变(primary cutaneous amyloidosis)，属中医学“顽癣”“松皮癣”范畴，是指淀粉样蛋白沉积于正常皮肤，无其他内脏器官累及的...
原发性皮肤淀粉样变(primary cutaneous amyloidosis)，属中医学"顽癣"、"松皮癣"范畴，是指淀粉样蛋白沉积于正常皮肤，无其他内脏器官累及的一种慢性皮肤疾病。临床以苔藓样、斑状淀粉样变及双相淀粉样变最为常见。
[病因与发病机制]
1. 中医病因病机
本病多以风湿结聚、瘀血阻络、阴血亏虚为主要病机。
(1)脾运失健，内蕴湿热，复感风热之邪，风湿结聚，使气血运行失调，客于肌肤凝滞而成。
(2)先天营血亏虚，或因情志内伤，饮食不节，气滞、痰湿内生，郁久化热，化燥伤阴，致使肌肤失养而致。
2. 西医病因与发病机制
尚不清楚。遗传因素和免疫因素可能在其发病机制中发挥重要作用。淀粉样蛋白是一种沉积于皮肤或其他器官的嗜酸性均一透明玻璃样物质，可由细胞和组织合成或衍化而成。长期摩擦、EB病毒感染和虫咬等外伤性因素可引起角质形成细胞损伤并发生丝状变性，脱落至真皮，最后形成淀粉样蛋白，后者沉积于真皮乳头致病。
[临床表现]
本病好发于有色人种，如亚洲、中东地区及南美洲人。根据临床特点不同可分为多种类型，以下两种最常见。
1. 苔藓状淀粉样变(lichenoid amyloidosis)：两性均可受累，但以中年男性多见。好发于双侧胫前，也可发生于臂外侧和腰背部。特征性皮损为半球形表面光滑发亮的丘疹。早期皮损为针尖样大小褐色斑点；后渐增大呈绿豆至黄豆大半球形、圆锥形或多角形丘疹；正常皮色、淡红色或褐色；表面光滑发亮；皮损早期散在分布，后期密集成片但不融合；长期搔抓可使皮损处似疣状或苔藓样变，亦可见色素异常。小腿和上背部皮损可沿皮纹方向呈念珠状排列。自觉剧烈瘙痒。
2. 斑状淀粉样变(macular amyloidosis)：常对称发生于中年以上妇女的肩胛间区，也可累及躯干和四肢。皮损为褐色、灰色或蓝色色素沉着，由点状色素斑融合而成，呈网状或波纹状，后者有诊断价值。一般无自觉症状或仅有轻度瘙痒。
以上两种皮损可同时存在或相互转化，两型并存时称为混合型或双相型皮肤淀粉样变。
[实验室检查]
刚果红试验阳性；还可有血沉加快，γ或α球蛋白升高。
[组织病理]
真皮乳头处及真皮上部局灶性无定形淀粉样蛋白团块沉积；电镜检查发现淀粉样蛋白细丝为诊断本病金标准。
[诊断与鉴别诊断]
本病根据典型皮损，结合组织病理即可诊断。电镜检查发现淀粉样蛋白细丝为诊断本病的金标准。本病应与慢性单纯性苔藓、肥厚性扁平苔藓、结节性痒疹、类脂质蛋白沉积症等鉴别。
[治疗]
本病的治疗效果不满意，目前尚无特效疗法。
（一）中医治疗
1. 内治
(1)分型证治
①风湿结聚证
证候：小腿伸侧皮疹肥厚粗糙，干燥，密集成片而不融合，可见抓痕，少量渗液及结痂，自觉瘙痒或麻木。舌质淡红，苔薄白，脉濡数。
治法：祛风利湿，活血软坚。
方药：四物汤合四妙丸加减。
②阴血亏虚证
证候：皮疹呈泛发倾向，瘙痒难忍，久病不愈。舌质淡红，少苔或无苔，脉细数。
治法：养血润肤，滋阴止痒。
方药：大补阴丸合当归补血汤加减。
(2)中成药
①四物合剂：养血润肤。适用于皮疹肥厚粗糙、干燥者。
②大补阴丸：滋阴降火。适用于阴血亏虚证。
2. 外治
(1)中药外治
①皮疹初期，瘙痒剧烈，选用苍肤水剂(《张志礼皮肤病医案选萃》)熏洗；或用苦参酒涂擦，每日2次。
②皮疹肥厚坚硬，选用疯油膏(《中医外科学讲义》)外涂，加热烘疗法，每日2次。
③选用癣症熏药方(《赵炳南临床经验集》)，燃烟熏皮损处，温度以患者耐受为度。每日1～2次，每次15～30分钟。
(2)针灸治疗
①体针：取曲池、血海、大椎、足三里、合谷、三阴交等穴，隔日1次。
②梅花针：皮疹粗糙肥厚者用梅花针在患处叩刺，每日1次。
（二）西医治疗
瘙痒明显者，可口服抗组胺药；皮损广泛、瘙痒严重且抗组胺药控制不良者，可采用普鲁卡因静脉封闭；口服阿维A酯对部分患者有效；强效糖皮质激素局部封包或皮损内注射可缓解症状，但停药后易复发；0.1%维A酸霜外用可有一定疗效；0.1%他克莫司软膏外用治疗苔藓样淀粉样变的患者，可改善瘙痒、斑块。除药物治疗外，近年来光疗、光化学疗法、激光治疗等已逐渐成为治疗皮肤淀粉样变的新方法。
（三）中西医结合诊治思路
中医治疗以祛风活血、养血润燥为主要原则；西医治疗以外用润肤剂为主，辅以抗组胺药及糖皮质激素，可有效减轻患者的痒、痛等感觉。一般以局部对症治疗为主，以中医辨证论治与抗组胺药等联合治疗为辅。
[预防与调摄]
1. 需慎食辛辣刺激之物，切勿过度搔抓、烫洗。
2. 劳逸结合，保证睡眠充足。
3. 调整心态，缓解紧张焦虑。
4. 规律而适宜的饮食，多食含维生素C的蔬菜、水果，戒烟。
[病因与发病机制]
1. 中医病因病机
本病多以风湿结聚、瘀血阻络、阴血亏虚为主要病机。
(1)脾运失健，内蕴湿热，复感风热之邪，风湿结聚，使气血运行失调，客于肌肤凝滞而成。
(2)先天营血亏虚，或因情志内伤，饮食不节，气滞、痰湿内生，郁久化热，化燥伤阴，致使肌肤失养而致。
2. 西医病因与发病机制
尚不清楚。遗传因素和免疫因素可能在其发病机制中发挥重要作用。淀粉样蛋白是一种沉积于皮肤或其他器官的嗜酸性均一透明玻璃样物质，可由细胞和组织合成或衍化而成。长期摩擦、EB病毒感染和虫咬等外伤性因素可引起角质形成细胞损伤并发生丝状变性，脱落至真皮，最后形成淀粉样蛋白，后者沉积于真皮乳头致病。
[临床表现]
本病好发于有色人种，如亚洲、中东地区及南美洲人。根据临床特点不同可分为多种类型，以下两种最常见。
1. 苔藓状淀粉样变(lichenoid amyloidosis)：两性均可受累，但以中年男性多见。好发于双侧胫前，也可发生于臂外侧和腰背部。特征性皮损为半球形表面光滑发亮的丘疹。早期皮损为针尖样大小褐色斑点；后渐增大呈绿豆至黄豆大半球形、圆锥形或多角形丘疹；正常皮色、淡红色或褐色；表面光滑发亮；皮损早期散在分布，后期密集成片但不融合；长期搔抓可使皮损处似疣状或苔藓样变，亦可见色素异常。小腿和上背部皮损可沿皮纹方向呈念珠状排列。自觉剧烈瘙痒。
2. 斑状淀粉样变(macular amyloidosis)：常对称发生于中年以上妇女的肩胛间区，也可累及躯干和四肢。皮损为褐色、灰色或蓝色色素沉着，由点状色素斑融合而成，呈网状或波纹状，后者有诊断价值。一般无自觉症状或仅有轻度瘙痒。
以上两种皮损可同时存在或相互转化，两型并存时称为混合型或双相型皮肤淀粉样变。
[实验室检查]
刚果红试验阳性；还可有血沉加快，γ或α球蛋白升高。
[组织病理]
真皮乳头处及真皮上部局灶性无定形淀粉样蛋白团块沉积；电镜检查发现淀粉样蛋白细丝为诊断本病金标准。
[诊断与鉴别诊断]
本病根据典型皮损，结合组织病理即可诊断。电镜检查发现淀粉样蛋白细丝为诊断本病的金标准。本病应与慢性单纯性苔藓、肥厚性扁平苔藓、结节性痒疹、类脂质蛋白沉积症等鉴别。
[治疗]
本病的治疗效果不满意，目前尚无特效疗法。
（一）中医治疗
1. 内治
(1)分型证治
①风湿结聚证
证候：小腿伸侧皮疹肥厚粗糙，干燥，密集成片而不融合，可见抓痕，少量渗液及结痂，自觉瘙痒或麻木。舌质淡红，苔薄白，脉濡数。
治法：祛风利湿，活血软坚。
方药：四物汤合四妙丸加减。
②阴血亏虚证
证候：皮疹呈泛发倾向，瘙痒难忍，久病不愈。舌质淡红，少苔或无苔，脉细数。
治法：养血润肤，滋阴止痒。
方药：大补阴丸合当归补血汤加减。
(2)中成药
①四物合剂：养血润肤。适用于皮疹肥厚粗糙、干燥者。
②大补阴丸：滋阴降火。适用于阴血亏虚证。
2. 外治
(1)中药外治
①皮疹初期，瘙痒剧烈，选用苍肤水剂(《张志礼皮肤病医案选萃》)熏洗；或用苦参酒涂擦，每日2次。
②皮疹肥厚坚硬，选用疯油膏(《中医外科学讲义》)外涂，加热烘疗法，每日2次。
③选用癣症熏药方(《赵炳南临床经验集》)，燃烟熏皮损处，温度以患者耐受为度。每日1～2次，每次15～30分钟。
(2)针灸治疗
①体针：取曲池、血海、大椎、足三里、合谷、三阴交等穴，隔日1次。
②梅花针：皮疹粗糙肥厚者用梅花针在患处叩刺，每日1次。
（二）西医治疗
瘙痒明显者，可口服抗组胺药；皮损广泛、瘙痒严重且抗组胺药控制不良者，可采用普鲁卡因静脉封闭；口服阿维A酯对部分患者有效；强效糖皮质激素局部封包或皮损内注射可缓解症状，但停药后易复发；0.1%维A酸霜外用可有一定疗效；0.1%他克莫司软膏外用治疗苔藓样淀粉样变的患者，可改善瘙痒、斑块。除药物治疗外，近年来光疗、光化学疗法、激光治疗等已逐渐成为治疗皮肤淀粉样变的新方法。
（三）中西医结合诊治思路
中医治疗以祛风活血、养血润燥为主要原则；西医治疗以外用润肤剂为主，辅以抗组胺药及糖皮质激素，可有效减轻患者的痒、痛等感觉。一般以局部对症治疗为主，以中医辨证论治与抗组胺药等联合治疗为辅。
[预防与调摄]
1. 需慎食辛辣刺激之物，切勿过度搔抓、烫洗。
2. 劳逸结合，保证睡眠充足。
3. 调整心态，缓解紧张焦虑。
4. 规律而适宜的饮食，多食含维生素C的蔬菜、水果，戒烟。
谢谢赞赏！