摘要
贝赫切特综合征(Behcet'sSyndrome)，又称为白塞病(Behcet'sdisease)，是一种以口腔损害、生殖器溃疡、眼部病变为主要表现的综合征，可出现系统损害。相当于中...
贝赫切特综合征(Behçet's syndrome)又称为白塞病(Behçet's disease)，是一种以口腔损害、生殖器溃疡、眼部病变为主要表现的综合征，可出现系统损害。相当于中医学所称的"狐惑病"。
[病因与发病机理]
1. 中医病因病机
本病多因肝、脾、肾不足，湿热蕴毒，循经走窜而发。
2. 西医病因及发病机制
病因不清，有证据表明是一种自身免疫性系统性血管炎。
[临床表现]
本病发病前可有发热、头痛、乏力、食欲不振和关节疼痛等前驱症状。
1. 复发性口腔溃疡：最早出现，几乎所有患者都可出现，是诊断的必要条件。表现为单发性或多发性米粒至黄豆大小疼痛性溃疡。好发于唇、舌、颊及齿龈。
2. 眼部损害：较晚发生，发生率为50%～85%。主要表现为虹膜睫状体炎、前房积脓、结膜炎和角膜炎，偶有球后病变，可致盲。
3. 生殖器损害：发生率约75%，好发于龟头、阴道、阴唇、尿道口、阴囊、肛门和会阴等处。
4. 皮肤损害：以结节性红斑多见，亦可有毛囊炎样损害、脓疱、疖、溃疡性脓皮病、痤疮样皮疹、迁移性血栓性静脉炎和多形红斑样皮疹。有40%～70%可出现同形反应。
此外，本病还可出现关节症状、消化道症状、神经系统症状和心血管病变等。病情缓解与恶化周期性交替进行，呈慢性经过。
[实验室检查]
实验室异常多为非特异性，与相应内脏器官系统受累有关。活动期外周血白细胞轻度增高、血沉加快，血清黏蛋白增高、白蛋白降低，C-反应蛋白阳性，血清α2球蛋白和γ球蛋白增高。反复发作可出现贫血。
[诊断要点]
本病诊断以临床表现为主。根据1990年国际研究小组(ISG)诊断标准：①主要标准：复发性口腔溃疡。特发性口腔溃疡的发生由患者本人或医生观察，至少12个月内复发3次。②加上以下任意两项次要标准：复发性生殖器溃疡；眼损害；皮肤损害；针刺试验阳性。
[鉴别诊断]
本病应与硬下疳、软下疳、单纯疱疹、Reiter综合征、急性女阴溃疡和复发性阿弗他口腔炎相鉴别。
[治疗]
治疗原则：本病中医辨证治疗，西医以平衡免疫、抗炎及局部对症治疗为原则。
1. 中医治疗
辨证论治
①湿热毒结证
证候：多见于急性发作期。目赤湿烂，刺痛难睁，视物不清，下肢红斑、结节，或外阴溃疡、口疮疼痛，亦可见毛囊炎、疖、蜂窝织炎而红肿热痛；舌红，苔黄腻，脉弦滑数。
治法：清热利湿。
方药：龙胆泻肝汤合五苓散加减。溃疡难愈者加天花粉、大黄；前房积脓者，加蒲公英、紫花地丁、茵陈蒿。
②肝肾阴虚证
证候：口、眼、外阴溃疡时轻时重，反复发作，缠绵难愈；兼有头目眩晕，月经不调，或遗精盗汗，腰膝酸软，五心烦热，口苦咽干；舌红少津或裂纹舌，苔少或无苔，脉细数。
治法：滋补肝肾，养阴清热。
方药：知柏地黄丸加减。目赤翳肿者，加杭菊花、旱莲草；溃疡反复难愈者，加西洋参、黄芪。
③脾肾阳虚证
证候：以久病不愈或体质虚弱者多见。皮疹以阴部溃疡为主，面积较大，反复发作；双目干涩发红，视物不清，皮疹色淡；伴面色苍白，气短懒言，体瘦纳呆，头晕目眩，五心烦热；舌淡红，少苔或无苔，脉弦细。
治法：扶脾补肾，益气温阳。
方药：四君子汤合金匮肾气丸加减。腰膝酸软者，加杜仲、枸杞、菟丝子；外阴溃疡日久不愈者，加黄芪、白蔹。
外治
口腔溃疡可外用锡类散、冰硼散；外阴溃疡可用苦参或黄连溶液湿敷。
单方验方
甘草泻心汤加减，对改善白塞病预后有一定作用。
2. 西医治疗
糖皮质激素和免疫抑制剂等可缓解症状。
(1)糖皮质激素：对控制血管炎、减轻急性炎症反应效果确切。一般每日给予泼尼松30～60mg，病情控制后减量，并维持一段时间。个别严重患者可考虑冲击疗法。
(2)免疫抑制剂：糖皮质激素效果不佳或减量时可联合应用。可选用硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素等。
(3)秋水仙碱：对色素膜炎、关节炎、静脉炎疗效较好。每日0.5～1mg。
(4)免疫调节剂：可选用左旋咪唑、转移因子、胸腺素等。
(5)局部治疗：口腔溃疡局部可外涂糖皮质激素制剂，生殖器溃疡可用高锰酸钾溶液湿敷。
(6)其他：还可选用非甾体类抗炎药和抗凝疗法、反应停、低分子右旋糖酐等。
[预防与调摄]
1. 增强体质，注意劳逸结合，保持精神愉悦。
2. 清淡饮食，忌烟酒及辛辣发物。
3. 注意口腔清洁，以防损伤黏膜；经常清洗，保持外阴干燥。
[病因与发病机理]
1. 中医病因病机
本病多因肝、脾、肾不足，湿热蕴毒，循经走窜而发。
2. 西医病因及发病机制
病因不清，有证据表明是一种自身免疫性系统性血管炎。
[临床表现]
本病发病前可有发热、头痛、乏力、食欲不振和关节疼痛等前驱症状。
1. 复发性口腔溃疡：最早出现，几乎所有患者都可出现，是诊断的必要条件。表现为单发性或多发性米粒至黄豆大小疼痛性溃疡。好发于唇、舌、颊及齿龈。
2. 眼部损害：较晚发生，发生率为50%～85%。主要表现为虹膜睫状体炎、前房积脓、结膜炎和角膜炎，偶有球后病变，可致盲。
3. 生殖器损害：发生率约75%，好发于龟头、阴道、阴唇、尿道口、阴囊、肛门和会阴等处。
4. 皮肤损害：以结节性红斑多见，亦可有毛囊炎样损害、脓疱、疖、溃疡性脓皮病、痤疮样皮疹、迁移性血栓性静脉炎和多形红斑样皮疹。有40%～70%可出现同形反应。
此外，本病还可出现关节症状、消化道症状、神经系统症状和心血管病变等。病情缓解与恶化周期性交替进行，呈慢性经过。
[实验室检查]
实验室异常多为非特异性，与相应内脏器官系统受累有关。活动期外周血白细胞轻度增高、血沉加快，血清黏蛋白增高、白蛋白降低，C-反应蛋白阳性，血清α2球蛋白和γ球蛋白增高。反复发作可出现贫血。
[诊断要点]
本病诊断以临床表现为主。根据1990年国际研究小组(ISG)诊断标准：①主要标准：复发性口腔溃疡。特发性口腔溃疡的发生由患者本人或医生观察，至少12个月内复发3次。②加上以下任意两项次要标准：复发性生殖器溃疡；眼损害；皮肤损害；针刺试验阳性。
[鉴别诊断]
本病应与硬下疳、软下疳、单纯疱疹、Reiter综合征、急性女阴溃疡和复发性阿弗他口腔炎相鉴别。
[治疗]
治疗原则：本病中医辨证治疗，西医以平衡免疫、抗炎及局部对症治疗为原则。
1. 中医治疗
辨证论治
①湿热毒结证
证候：多见于急性发作期。目赤湿烂，刺痛难睁，视物不清，下肢红斑、结节，或外阴溃疡、口疮疼痛，亦可见毛囊炎、疖、蜂窝织炎而红肿热痛；舌红，苔黄腻，脉弦滑数。
治法：清热利湿。
方药：龙胆泻肝汤合五苓散加减。溃疡难愈者加天花粉、大黄；前房积脓者，加蒲公英、紫花地丁、茵陈蒿。
②肝肾阴虚证
证候：口、眼、外阴溃疡时轻时重，反复发作，缠绵难愈；兼有头目眩晕，月经不调，或遗精盗汗，腰膝酸软，五心烦热，口苦咽干；舌红少津或裂纹舌，苔少或无苔，脉细数。
治法：滋补肝肾，养阴清热。
方药：知柏地黄丸加减。目赤翳肿者，加杭菊花、旱莲草；溃疡反复难愈者，加西洋参、黄芪。
③脾肾阳虚证
证候：以久病不愈或体质虚弱者多见。皮疹以阴部溃疡为主，面积较大，反复发作；双目干涩发红，视物不清，皮疹色淡；伴面色苍白，气短懒言，体瘦纳呆，头晕目眩，五心烦热；舌淡红，少苔或无苔，脉弦细。
治法：扶脾补肾，益气温阳。
方药：四君子汤合金匮肾气丸加减。腰膝酸软者，加杜仲、枸杞、菟丝子；外阴溃疡日久不愈者，加黄芪、白蔹。
外治
口腔溃疡可外用锡类散、冰硼散；外阴溃疡可用苦参或黄连溶液湿敷。
单方验方
甘草泻心汤加减，对改善白塞病预后有一定作用。
2. 西医治疗
糖皮质激素和免疫抑制剂等可缓解症状。
(1)糖皮质激素：对控制血管炎、减轻急性炎症反应效果确切。一般每日给予泼尼松30～60mg，病情控制后减量，并维持一段时间。个别严重患者可考虑冲击疗法。
(2)免疫抑制剂：糖皮质激素效果不佳或减量时可联合应用。可选用硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素等。
(3)秋水仙碱：对色素膜炎、关节炎、静脉炎疗效较好。每日0.5～1mg。
(4)免疫调节剂：可选用左旋咪唑、转移因子、胸腺素等。
(5)局部治疗：口腔溃疡局部可外涂糖皮质激素制剂，生殖器溃疡可用高锰酸钾溶液湿敷。
(6)其他：还可选用非甾体类抗炎药和抗凝疗法、反应停、低分子右旋糖酐等。
[预防与调摄]
1. 增强体质，注意劳逸结合，保持精神愉悦。
2. 清淡饮食，忌烟酒及辛辣发物。
3. 注意口腔清洁，以防损伤黏膜；经常清洗，保持外阴干燥。
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