摘要
Paget病(Paget disease)又称湿疹样癌(eczematouscarcinoma)，是一种临床上表现以湿疹样皮损、组织病理上表皮内有大而淡染的异形细胞(Paget细胞)为特点的特殊类型癌...
Paget病(Paget disease)又称湿疹样癌(eczematous carcinoma)，是一种临床上表现以湿疹样皮损、组织病理上表皮内有大而淡染的异形细胞(Paget细胞)为特点的特殊类型癌，可分为乳房型和乳房外型两种类型。中医古代文献无明确记载，根据临床表现可归属于"癌疮"、"乳疳"范畴。
[病因与发病机理]
1. 中医病因病机
(1)肝脾湿热：情志内伤，饮食不节，肝气郁结，脾失健运，湿邪内生，蕴湿化热，湿热内蕴，外溢肌肤而成。
(2)瘀痰阻络：情志内伤，肝郁气滞，气滞血瘀，脾虚生痰，瘀痰循经，阻络而发。
(3)正虚邪恋：肿块溃破，脓腐排泄，日久肝肾脾胃均损，气血衰败，以致局部溃烂，肉芽不鲜，全身消瘦、低热。
2. 西医病因及发病机制
病因不清，目前多认为可能是起源于乳腺导管及顶泌汗腺导管开口部位的原位癌，向内侵入乳腺形成乳癌，向外侵入表皮，形成皮肤损害。
[临床表现]
1. 乳房Paget病：几乎均发于女性，平均发病年龄为55岁，男性极少见。一般发生于单侧乳房和乳晕部，皮损初为鳞屑性红斑或斑块，边界清楚，触之硬结样，常有湿疹样改变或表浅糜烂、渗液或结痂，浸润明显，偶可伴有血性液体溢出。病程慢性，皮损逐渐扩大，边缘略隆起，累及乳晕周围皮肤，可形成溃疡和乳头回缩，常伴发乳腺癌，可有腋窝淋巴结转移。自觉瘙痒或轻微灼痛。
2. 乳房外Paget病：以女性为多。发病年龄较乳房Paget病大。好发于肛门生殖器部位，如女阴、阴囊、会阴、肛周，亦可见于含顶泌汗腺的腋窝等非生殖器部位。皮损初为红色斑片或斑块，边界清楚，表面糜烂、渗出、结痂。皮损较乳房Paget病大，多为单发。自觉有瘙痒或疼痛。可伴有皮肤附属器腺癌、内脏恶性肿瘤、泌尿生殖系统及消化系统肿瘤。
[组织病理]
早期表皮棘层肥厚，表皮突延长，晚期则表皮变薄变平，常有表皮缺损及渗出，真皮内有慢性炎症细胞浸润。特征性病理变化为表皮内出现Paget细胞，早期少数散在，晚期则多密集。周围表皮细胞挤成圆状，基层细胞挤成细带状。Paget细胞体积大，圆形或椭圆形，无细胞间桥，胞核大，胞浆淡染或呈空泡状，PAS反应阳性。
[诊断要点]
根据发病部位、年龄、皮损表现，结合组织病理检查可确立诊断。
[鉴别诊断]
1. 湿疹：多形皮损呈对称性分布，边界清楚，反复发作，瘙痒明显，按湿疹治疗有效。组织病理学检查无Paget细胞。
2. Bowen病：可发生于任何部位皮肤或黏膜。组织病理检查有角化不良及多核巨细胞，无Paget细胞。
3. 乳头侵蚀性腺瘤病：早期与Paget病相似，但晚期乳头呈结节状肿大。组织病理可见从表皮向下伸展的不规则扩张管状结构。
[治疗]
治疗原则：以局部治疗为主，去除局部病灶为原则。西医局部治疗配合中医辨证施治和外治。
1. 中医治疗
辨证论治
①肝脾湿热证
证候：局部红斑、糜烂、渗出、结痂，瘙痒相兼；伴胁胀、腹胀，口苦微干，恶心，大便不畅；舌红，苔黄腻，脉弦滑数。
治法：清热利湿解毒。
方药：龙胆泻肝汤加减。
②痰瘀阻络证
证候：局部结块明显，色泽暗褐，自觉疼痛；伴头昏肢软，腋窝、股内淋巴结肿胀；舌暗红或有瘀斑、瘀点，苔黄腻，脉滑数或涩。
治法：活血化痰，软坚通络。
方药：桃仁四物汤合香贝养营汤加减。
③正虚邪恋证
证候：肿块溃破后，长期渗流脓血，不能愈合，疮面色暗不鲜，胬肉翻花；伴低热，神疲乏力，气短懒言，消瘦；舌淡红或暗红，苔白或无苔，脉沉细。
治法：补益气血，解毒化瘀。
方药：归脾汤加减。
外治
①中药外洗：如马齿苋、黄柏、苦参、白鲜皮、枯矾等煎水外洗，适用于局部糜烂、渗出时。
②中药散剂：如青黛散、鹿角散、珠红散，调麻油外涂，适用于局部糜烂、渗液减少后。
③中药膏剂：如藜芦膏、黑布膏外涂，适用于局部无渗液糜烂的皮损。
2. 西医治疗
手术治疗为主。乳房Paget病可根据病情选用单纯乳房切除术、改良乳癌根治术；乳房外Paget病损害进行广泛深切除以免复发。
[预防与调摄]
1. 注意皮肤护理，早发现、早治疗，定期复查，以防复发。
2. 忌食辛辣鱼腥发物。
[病因与发病机理]
1. 中医病因病机
(1)肝脾湿热：情志内伤，饮食不节，肝气郁结，脾失健运，湿邪内生，蕴湿化热，湿热内蕴，外溢肌肤而成。
(2)瘀痰阻络：情志内伤，肝郁气滞，气滞血瘀，脾虚生痰，瘀痰循经，阻络而发。
(3)正虚邪恋：肿块溃破，脓腐排泄，日久肝肾脾胃均损，气血衰败，以致局部溃烂，肉芽不鲜，全身消瘦、低热。
2. 西医病因及发病机制
病因不清，目前多认为可能是起源于乳腺导管及顶泌汗腺导管开口部位的原位癌，向内侵入乳腺形成乳癌，向外侵入表皮，形成皮肤损害。
[临床表现]
1. 乳房Paget病：几乎均发于女性，平均发病年龄为55岁，男性极少见。一般发生于单侧乳房和乳晕部，皮损初为鳞屑性红斑或斑块，边界清楚，触之硬结样，常有湿疹样改变或表浅糜烂、渗液或结痂，浸润明显，偶可伴有血性液体溢出。病程慢性，皮损逐渐扩大，边缘略隆起，累及乳晕周围皮肤，可形成溃疡和乳头回缩，常伴发乳腺癌，可有腋窝淋巴结转移。自觉瘙痒或轻微灼痛。
2. 乳房外Paget病：以女性为多。发病年龄较乳房Paget病大。好发于肛门生殖器部位，如女阴、阴囊、会阴、肛周，亦可见于含顶泌汗腺的腋窝等非生殖器部位。皮损初为红色斑片或斑块，边界清楚，表面糜烂、渗出、结痂。皮损较乳房Paget病大，多为单发。自觉有瘙痒或疼痛。可伴有皮肤附属器腺癌、内脏恶性肿瘤、泌尿生殖系统及消化系统肿瘤。
[组织病理]
早期表皮棘层肥厚，表皮突延长，晚期则表皮变薄变平，常有表皮缺损及渗出，真皮内有慢性炎症细胞浸润。特征性病理变化为表皮内出现Paget细胞，早期少数散在，晚期则多密集。周围表皮细胞挤成圆状，基层细胞挤成细带状。Paget细胞体积大，圆形或椭圆形，无细胞间桥，胞核大，胞浆淡染或呈空泡状，PAS反应阳性。
[诊断要点]
根据发病部位、年龄、皮损表现，结合组织病理检查可确立诊断。
[鉴别诊断]
1. 湿疹：多形皮损呈对称性分布，边界清楚，反复发作，瘙痒明显，按湿疹治疗有效。组织病理学检查无Paget细胞。
2. Bowen病：可发生于任何部位皮肤或黏膜。组织病理检查有角化不良及多核巨细胞，无Paget细胞。
3. 乳头侵蚀性腺瘤病：早期与Paget病相似，但晚期乳头呈结节状肿大。组织病理可见从表皮向下伸展的不规则扩张管状结构。
[治疗]
治疗原则：以局部治疗为主，去除局部病灶为原则。西医局部治疗配合中医辨证施治和外治。
1. 中医治疗
辨证论治
①肝脾湿热证
证候：局部红斑、糜烂、渗出、结痂，瘙痒相兼；伴胁胀、腹胀，口苦微干，恶心，大便不畅；舌红，苔黄腻，脉弦滑数。
治法：清热利湿解毒。
方药：龙胆泻肝汤加减。
②痰瘀阻络证
证候：局部结块明显，色泽暗褐，自觉疼痛；伴头昏肢软，腋窝、股内淋巴结肿胀；舌暗红或有瘀斑、瘀点，苔黄腻，脉滑数或涩。
治法：活血化痰，软坚通络。
方药：桃仁四物汤合香贝养营汤加减。
③正虚邪恋证
证候：肿块溃破后，长期渗流脓血，不能愈合，疮面色暗不鲜，胬肉翻花；伴低热，神疲乏力，气短懒言，消瘦；舌淡红或暗红，苔白或无苔，脉沉细。
治法：补益气血，解毒化瘀。
方药：归脾汤加减。
外治
①中药外洗：如马齿苋、黄柏、苦参、白鲜皮、枯矾等煎水外洗，适用于局部糜烂、渗出时。
②中药散剂：如青黛散、鹿角散、珠红散，调麻油外涂，适用于局部糜烂、渗液减少后。
③中药膏剂：如藜芦膏、黑布膏外涂，适用于局部无渗液糜烂的皮损。
2. 西医治疗
手术治疗为主。乳房Paget病可根据病情选用单纯乳房切除术、改良乳癌根治术；乳房外Paget病损害进行广泛深切除以免复发。
[预防与调摄]
1. 注意皮肤护理，早发现、早治疗，定期复查，以防复发。
2. 忌食辛辣鱼腥发物。
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