摘要
概述
头痛(headache)是临床常见的症状，通常指局限于头颅上半部，包括眉弓，耳轮上缘和枕外隆突连线以上部位的疼痛。头痛大致可分为原发性和继发性两类。前者不能归因...
概述
头痛(headache)是临床常见的症状，通常指局限于头颅上半部，包括眉弓，耳轮上缘和枕外隆突连线以上部位的疼痛。头痛大致可分为原发性和继发性两类。前者不能归因于某一确切病因，也可称为特发性头痛，常见的如偏头痛、紧张型头痛；后者由某些疾病诱发，病因可涉及各种颅内病变如脑血管疾病、颅内感染、颅脑外伤，全身性疾病，如发热、内环境紊乱以及滥用精神活性药物等。
【头痛的发病机制】
头痛的发病机制复杂，主要是由于颅内、外痛敏结构内的痛觉感受器受到刺激，经痛觉传导通路传导到达大脑皮质而引起。颅内痛敏结构包括静脉窦、脑膜前动脉及中动脉、颅底硬脑膜、三叉神经(V)、舌咽神经(IX)和迷走神经(X)、颈内动脉近端部分及邻近Willis环分支、脑干中脑导水管周围灰质和丘脑感觉中继核等；颅外痛敏结构包括颅骨骨膜、头部皮肤、皮下组织、帽状腱膜、头颈部肌肉和颅外动脉、第2和第3颈神经、眼、耳、牙齿、鼻窦、口咽部和鼻腔黏膜等。机械、化学、生物刺激和体内生化改变等均可作用于颅内外痛敏结构而引起头痛。如颅内、外动脉扩张或受牵拉，颅内静脉和静脉窦的移位或受牵引，脑神经和颈神经受到压迫，牵拉或炎症刺激，颅颈部肌肉痉挛、炎症刺激或创伤，各种原因引起的脑膜刺激，颅内压异常，颅内5-羟色胺能神经元投射系统功能紊乱等。
【头痛国际分类】
各国对头痛的分类和诊断曾使用不同的标准。国际头痛协会(international headache society，IHS)于1988年制定了头痛的分类和诊断标准，成为头痛分类和诊断的国际规范。2004年，IHS推出了国际头痛疾病分类第2版(the international classification of headache disorders 2nd edition，ICHD-2)，2013年IHS推出国际头痛疾病分类第3版试用版(the international classification of headache disorders 3rd edition，ICHD-3(beta version))，为头痛诊断和分类的最新版本。
1.原发性头痛：偏头痛(migraine)；紧张型头痛(tension-type headache)；三叉自主神经头面痛；其他原发性头痛
2.继发性头痛：头和(或)颈部外伤引起的头痛；头颅和颈部血管疾病引起的头痛；非血管性颅内疾病引起的头痛；物质或物质戒断引起的头痛；感染引起的头痛；内环境紊乱引起的头痛；头颅、颈、眼、耳、鼻、鼻窦、牙齿、口腔或其他颜面部结构病变引起的头痛或面痛；精神疾病引起的头痛
3.痛性脑神经病及其他面痛和其他头痛
【头痛的诊断与治疗】
详细的病史能为头痛的诊断提供第一手资料。在病史采集中应重点询问头痛的起病方式，发作频率，发作时间、持续时间，头痛的部位、性质、疼痛程度及伴随症状；注意询问头痛诱发因素，前驱症状.头痛加重和减轻的因素。另外，还应全面了解患者年龄与性别、睡眠和职业状况，既往病史和伴随疾病、外伤史，服药史、中毒史和家族史等一般情况对头痛发病的影响。在头痛的诊断过程中，应首先区分是原发性或是继发性。任何原发性头痛的诊断应建立在排除继发性头痛的基础之上。全面评尽的体格检查尤其是神经系统和头颅、五官的检查，有助于发现头痛的病变所在。适时恰当地选用神经影像学或腰穿脑脊液等辅助检查，能为颅内器质性病变提供客观依据。
头痛的防治原则包括病因治疗对症治疗和预防性治疗。病因明确的病例应尽早去除病因，如颅内感染应抗感染治疗，颅内高压者宜脱水降颅压，颅内肿瘤需于木切陈等。对丁病囚个能立即纠止时继发性头痛及各种原发性头痛急性发作，可给予止痛等对症治疗以终止或减轻头痛症状，同时亦应对头痛伴随症状如眩晕、呕吐等予以适当的对症治疗。对慢性头痛呈反复发作者应给予适当的预防性治疗，以防头痛频繁发作。
第一节 偏头痛
偏头痛(migraine)是临床常见的原发性头痛，其特征是发作性、多为偏侧、中重度、搏动样头痛，一般持续4~72小时，可伴有恶心、呕吐，声、光刺激或日常活动均可加重头痛，处于安静环境、休息可缓解头痛。偏头痛是一种常见的慢性神经血管性疾病，患病率为5% ~10% 。
【病因】
偏头痛的病因尚不明确，可能与下列因素有关：
1.内因 偏头痛具有遗传易感性，约60%的偏头痛患者有家族史，其亲属出现偏头痛的风险是一般人群的3~6倍。家族性偏瘫性偏头痛(familial hemiplegic migraine，FHM)呈高度外显率的常染色体显性遗传，根据突变基因FHM分为三类，突变基因依次为CACNA1A基因、ATP1A2基因和SCN1A基因。此外，与神经系统兴奋性相关的基因突变与偏头痛的常见类型有关，提示偏头痛与大脑神经细胞的兴奋性紊乱相关。本病女性多于男性，多在青春期发病，月经期容易发作，妊娠期或绝经后发作减少或停止。这提示内分泌和代谢因素参与偏头痛的发病。
2.外因 环境因素也参与偏头痛的发作。偏头痛发作可由某些食物和药物所诱发。食物包括含酪胺的奶酪、含亚硝酸盐的肉类和腌制食品、含苯乙胺的巧克力、含谷氨酸钠的食品添加剂及葡萄酒等；药物包括口服避孕药和血管扩张剂如硝酸甘油等。另外，强光、过劳，应激以及应激后的放松、睡眠过度或过少、禁食﹑紧张﹑情绪不稳等也是偏头痛的诱发因素。
【发病机制】
偏头痛的发病机制尚不十分清楚，目前主要有以下学说：
1.血管学说 该学说认为偏头痛是原发性血管疾病，由血管舒缩功能障碍引起。颅内血管收缩引起偏头痛先兆症状，随后颅外、颅内血管扩张导致搏动性的头痛产生。颈动脉压迫、血管收缩剂麦角生物碱如麦角胺可缓解头痛支持这一理论。但是，新近的多个影像学研究包括氙CT脑血流成像、SPECT，PET及fMRI等证实，偏头痛发作时并非一定存在血管扩张。目前认为，血管扩张只是偏头痛发生的伴随现象，而非必要条件。
2.神经学说 该学说认为偏头痛是原发性神经功能紊乱性疾病。偏头痛先兆是由皮质扩展性抑制(cortical spreading depression，CSD)引起。CSD是指各种有害刺激引起的起源于大脑后部皮质(枕叶)的神经电活动抑制带，此抑制带以2~5mm/min 的速度向邻近皮质扩展，并伴随出现扩展性血量减少(spreading oligemia)；两者均不按照脑动脉分布扩展，而是按大脑皮质细胞构筑模式进行，向前扩展一般不超越中央沟。CSD能很好地解释偏头痛先兆症状。另外，5-羟色胺(5-HT)能神经元家族广泛地分布于脑中，许多有效抗偏头痛药可作为中枢性5-HT受体激动剂或部分激动剂起作用，这提示神经功能紊乱参与偏头痛的发作过程。
3.三叉神经血管学说 该学说近年来受到广泛重视。颅内痛觉敏感组织的周围神经纤维随三叉神经眼支进入三叉神经节，或入第1、2颈神经(C1、C2)后根至C1、C2脊神经节，然后发出神经纤维至三叉神经血管复合体(trigeminovascular complex)，换元后发出神经纤维，经脑干交叉后投射至丘脑。当三叉神经节及其纤维受刺激后，可引起P物质、降钙素基因相关肽(calcitonin gene-related peptide，CGRP)和其他神经肽释放增加。这些活性物质作用于邻近脑血管壁，可引起血管扩张而出现搏动性头痛，还可使血管通透性增加，血浆蛋白渗出，产生无菌性炎症，刺激痛觉纤维传入中枢，形成恶性循环。已有研究显示，5-HT受体激动剂曲普坦类制剂可通过作用于三叉神经血管复合体和丘脑腹后内侧核的5-HT受体，终止偏头痛急性发作；CGRP受体拮抗剂微量渗入三叉神经血管复合体可有效抑制三叉神经血管系统痛觉信息的传递。提示三叉神经血管复合体与丘脑的神经功能紊乱也参与偏头痛的发病。
4.视网膜-丘脑-皮质机制 偏头痛是一种与感觉模式失调有关的疾病，如偏头痛患者在发作前后对光、声、触觉和嗅觉敏感。近来，对盲人偏头痛的研究发现从视网膜神经节细胞到丘脑后部的一条非影像形成视觉通路的激活可能是光线调节偏头痛的机制之一。
【临床表现】
偏头痛多起病于儿童和青春期，中青年期达发病高峰，女性多见，男女患者比例约为1：2~1：3，常有遗传背景。
下面介绍偏头痛主要类型的临床表现：
1.无先兆偏头痛(migraine without aura) 是最常见的偏头痛类型，约占80%。临床表现为反复发作的一侧或双侧额颞部疼痛，呈搏动性，疼痛持续时伴颈肌收缩可使症状复杂化。常伴有恶心、呕吐、畏光、畏声、出汗、全身不适、头皮触痛等症状。本型发作频率高，可严重影响患者工作和生活，常需要频繁应用止痛药治疗，易合并出现新的头痛类型--药物过度使用性头痛(medication overuse headache，MOH)。本型偏头痛常与月经有明显的关系。
2.有先兆偏头痛(migraine with aura) 约占偏头痛患者的10%。发作前数小时至数日可有倦怠、注意力不集中和打哈欠等前驱症状。在头痛之前或头痛发生时，常以可逆的局灶性神经系统症状为先兆，表现为视觉、感觉、言语和运动的缺损或刺激症状。最常见为视觉先兆，如视物模糊、暗点、闪光、亮点亮线或视物变形；其次为感觉先兆，言语和运动先兆少见。先兆症状一般在5-20分钟逐渐形成，持续不超过60分钟；不同先兆可以接连出现。头痛在先兆同时或先兆后60分钟内发生，表现为一侧或双侧额颞部或眶后搏动性头痛，常伴有恶心、呕吐、畏光或畏声、苍白或出汗、多尿、易激惹、气味恐怖及疲劳感等。活动可使头痛加重，睡眠后可缓解头痛。头痛可持续4-72小时，消退后常有疲劳、倦怠、烦躁、无力和食欲差等，1-2日后常可好转。
(1)典型先兆偏头痛(migraine with typical aura)：为最常见的先兆偏头痛类型，先兆表现为完全可逆的视觉、感觉或言语症状，无肢体无力表现。与先兆同时或先兆后60分钟内出现符合偏头痛特征的头痛，即为典型先兆伴头痛。当先兆后60分钟内不出现头痛，则称为典型先兆不伴头痛。
(2)脑干先兆性偏头痛(basilar-type migraine)：既往也称基底型偏头痛，先兆症状明显源自脑干，临床可见构音障碍、眩晕、耳鸣、听力减退、复视、双眼鼻侧及颞侧视野同时出现视觉症状、共济失调、意识障碍、双侧同时出现感觉异常，但无运动无力症状。在先兆同时或先兆60分钟内出现符合偏头痛特征的头痛，常伴恶心、呕吐。
(3)偏瘫性偏头痛(hemiplegic migraine)：临床少见。先兆除必须有运动无力症状外，还应包括视觉、感觉和言语三种先兆之一，先兆症状持续5分钟~24小时，症状完全可逆，在先兆同时或先兆60分钟内出现符合偏头痛特征的头痛。如在偏瘫性偏头痛患者的一级或二级亲属中，至少有一人具有包括运动无力的偏头痛先兆，则为家族性偏瘫性偏头痛；若无，则称为散发性偏瘫性偏头痛。
(4)视网膜性偏头痛(retinal migraine)：为反复发生的完全可逆的单眼视觉障碍，包括闪烁、暗点或失明，并伴偏头痛发作，在发作间期眼科检查正常。与基底型偏头痛视觉先兆症状常累及双眼不同，视网膜性偏头痛视觉症状仅局限于单眼，且缺乏起源于脑干或大脑半球的神经缺失或刺激症状。
3.慢性偏头痛(chronic migraine) 偏头痛每月头痛发作超过15天，连续3个月或3个月以上，且每月至少有8天的头痛具有偏头痛性头痛特点，并排除药物过量引起的头痛，可考虑为慢性偏头痛。
4.偏头痛并发症
(1)偏头痛持续状态(status migrainosus)：偏头痛发作持续时间≥72小时，而且疼痛程度较严重，但其间可有因睡眠或药物应用获得的短暂缓解期。
(2)无梗死的持续先兆：指有先兆偏头痛患者在一次发作中出现一种先兆或多种先兆症状持续1周以上，多为双侧性；本次发作其他症状与以往发作类似；需神经影像学排除脑梗死病灶。
(3)偏头痛性脑梗死：极少数情况下在偏头痛先兆症状后出现颅内相应供血区域的缺血性梗死，此先兆症状常持续60分钟以上，而且缺血性梗死病灶为神经影像学所证实，称为偏头痛性脑梗死。
(4)偏头痛先兆诱发的痫性发作：极少数情况下偏头痛先兆症状可触发痫性发作，且痫性发作发生在先兆症状中或后1小时以内。
5.常为偏头痛前驱的儿童周期性综合征 可视为偏头痛等位症，临床可见周期性呕吐、反复发作的腹部疼痛伴恶心呕吐即腹型偏头痛、良性儿童期发作性眩晕。发作时不伴有头痛，随着时间的推移可发生偏头痛。
【诊断】
根据偏头痛发作类型、家族史和神经系统检查，通常可作出临床诊断。脑部CT、CTA、MRI、MRA检查可以排除脑血管疾病、颅内动脉瘤和占位性病变等颅内器质性疾病。下面介绍ICHD-3偏头痛诊断标准。
1.无先兆偏头痛诊断标准
(1)符合(2)-(4)特征的至少5次发作。
(2)头痛持续4-72小时(未经治疗或治疗无效)。
(3)至少有下列中的2项头痛特征：①单侧性；②搏动性；③中或重度头痛；④日常活动(如步行或上楼梯)会加重头痛，或头痛时会主动避免此类活动。
(4)头痛过程中至少伴有下列1项：①恶心和(或)呕吐；②畏光和畏声。
(5)不能归因于其他疾病。
2.有先兆偏头痛诊断标准
(1)符合(2)-(4)特征的至少2次发作。
(2)至少出现以下一种完全可逆的先兆症状：①视觉症状，包括阳性表现(如闪光、亮点或亮线)和(或)阴性表现(如视野缺损)；②感觉异常，包括阳性表现(如针刺感)和(或)阴性表现(如麻木)；③言语和(或)语言功能障碍；④运动症状⑤脑干症状⑥视网膜症状。
(3)至少满足以下2项：①至少1个先兆症状逐渐发展时间≥5分钟，和(或)至少2个先兆症状连续出现；②每个先兆症状持续5-60分钟；③至少1个先兆症状是单侧的；④头痛伴随先兆发生，或发生在先兆之后，间隔时间少于60分钟。
(4)不能归因于其他疾病，且排除短暂性脑缺血发作。
3.慢性偏头痛诊断标准
(1)每月头痛(紧张型头痛性或偏头痛性)≥15天，持续3个月以上，且符合标准(2)和(3)。
(2)患者至少有5次发作符合无先兆偏头痛标准的(2)-(4)和(或)有先兆偏头痛诊断标准的(2)和(3)。
(3)头痛持续3个月以上，每月发作≥8天且符合下列任1项：①无先兆偏头痛标准的(3)和(4)；②有先兆偏头痛诊断标准的(2)和(3)。
(4)不能归因于其他疾病。
【鉴别诊断】
1.丛集性头痛(cluster headache) 是较少见的一侧眼眶周围发作性剧烈疼痛，持续15分钟-3小时，发作从隔天1次到每日8次。本病具有反复密集发作的特点，但始终为单侧头痛，并常伴有同侧结膜充血、流泪、流涕、前额和面部出汗和Horner征等。
2.紧张型头痛(tension-type headache，TTH) 是双侧枕部或全头部紧缩性或压迫性头痛，常为持续性，很少伴有恶心、呕吐，部分病例也可表现为阵发性、搏动性头痛。多见于青、中年女性，情绪障碍或心理因素可加重头痛症状。
3.症状性偏头痛(symptomatic migraine) 缘于头颈部血管性病变的头痛如缺血性脑血管疾病、脑出血、未破裂的囊状动脉瘤和动静脉畸形；缘于非血管性颅内疾病的头痛如颅内肿瘤；缘于颅内感染的头痛如脑脓肿、脑膜炎等。这些继发性头痛在临床上也可表现为类似偏头痛性质的头痛，可伴有恶心、呕吐，但无典型偏头痛发作过程，大部分病例有局灶性神经功能缺失或刺激症状，颅脑影像学检查可显示病灶。缘于内环境紊乱的头痛如高血压危象、高血压脑病、子痫或先兆子痫等，可表现为双侧搏动性头痛，头痛在发生时间上与血压升高密切相关，部分病例神经影像学检查可出现可逆性脑白质损害表现。
4.药物过度使用性头痛 属于继发性头痛。头痛发生与药物过度使用有关，可呈类偏头痛样或同时具有偏头痛和紧张型头痛性质的混合性头痛，头痛在药物停止使用后2个月内缓解或回到原来的头痛模式。药物过度使用性头痛对预防性治疗措施无效。
【治疗】
偏头痛的治疗目的是减轻或终止头痛发作，缓解伴发症状，预防头痛复发。治疗包括药物治疗和非药物治疗两个方面。非药物治疗主要是加强宣教，帮助患者确立科学、正确的防治观念和目标，保持健康的生活方式，寻找并避免各种偏头痛诱因。药物性治疗分为发作期治疗和预防性治疗。
1.发作期的治疗 临床治疗偏头痛通常应在症状起始时立即服药。治疗药物包括非特异性止痛药如非甾体类抗炎药(non-steroidal anti-inflammatory drugs，NSAIDs)和阿片类药物，特异性药物如麦角类制剂(麦角胺、双氢麦角胺)和曲普坦类药物(舒马曲普坦、那拉曲普坦、利扎曲普坦、佐米曲普坦、阿莫曲普坦)。药物选择应根据头痛程度、伴随症状、既往用药情况等综合考虑，可采用阶梯法、分层选药，进行个体化治疗。
(1)轻-中度头痛：单用NSAIDs如阿司匹林(aspirin)、萘普生(naproxen)、布洛芬(ibuprofen)、双氯芬酸(diclofenac)等有效，如无效再用偏头痛特异性治疗药物。阿片类制剂如哌替啶对偏头痛急性发作亦有效，因其具有成瘾性，不推荐常规应用，但对于有麦角类制剂或曲普坦类应用禁忌的病例，如合并有心脏病、周围血管病或妊娠期偏头痛，则可给予哌替啶治疗以终止偏头痛急性发作。
(2)中-重度头痛：严重发作可直接选用偏头痛特异性治疗药物以尽快改善症状，部分患者虽有严重头痛但以往发作对NSAIDs反应良好者，仍可选用NSAIDs。麦角类制剂为5-HT1受体非选择性激动剂，半衰期长、头痛的复发率低，适用于发作持续时间长的患者，曲普坦类为5-HT1B/1D受体选择性激动剂。复方制剂如麦角胺咖啡因合剂可治疗某些中-重度的偏头痛发作。麦角类和曲普坦类药物不良反应包括恶心、呕吐、心悸、烦躁、焦虑、周围血管收缩，大量长期应用可引起高血压和肢体缺血性坏死。因具有强力的血管收缩作用，严重高血压、心脏病和孕妇患者均为禁忌。另外，如麦角类和曲普坦类药物应用过频，则会引起药物过量使用性头痛，建议每周用药不超过2~3天。
近年来发展起来的CGRP受体拮抗剂有望成为终止偏头痛急性发作安全有效的特异性药物。
(3)伴随症状：恶心、呕吐者有必要合用止吐剂(如甲氧氯普胺10mg肌内注射)，严重呕吐者可给予小剂量奋乃静、氯丙嗪。伴有烦躁者可给予苯二氮䓬类药物以促使患者镇静和入睡。
2.预防性治疗 适用于：①频繁发作，尤其是每周发作1次以上严重影响日常生活和工作的患者；②急性期治疗无效，或因副作用和禁忌证无法进行急性期治疗者；③可能导致永久性神经功能缺损的特殊变异型偏头痛，如偏瘫性偏头痛、基底型偏头痛或偏头痛性梗死等。药物治疗应小剂量单药开始，缓慢加量至合适剂量，同时注意副作用。偏头痛发作频率降低50%以上可认为预防性治疗有效。有效的预防性治疗需要持续约6个月，之后可缓慢减量或停药。
临床用于偏头痛预防的药物：
β肾上腺素能受体阻滞剂：普萘洛尔、美托洛尔
钙离子拮抗剂：氟桂利嗪、维拉帕米
抗癫痫药：丙戊酸、托吡酯、加巴喷丁
抗抑郁药：阿米替林
5-HT受体拮抗剂：苯噻啶
【预后】
大多数偏头痛患者的预后良好。偏头痛症状可随年龄的增长而逐渐缓解，部分患者可在60~70岁时偏头痛不再发作。
第二节 丛集性头痛
丛集性头痛(cluster headache)是一种原发性神经血管性头痛，表现为一侧眼眶周围发作性剧烈疼痛，有反复密集发作的特点，伴有同侧眼结膜充血、流泪、瞳孔缩小，眼睑下垂以及头面部出汗等自主神经症状，常在一天内固定时间发作，可持续数周至数月。
【发病机制】
发病机制尚不明确。丛集性头痛患者发作期脑静脉血中CGRP明显增高，提示三叉神经血管复合体参与丛集性头痛的发病，但不能解释头痛发作的昼夜节律性。丛集性头痛发作存在昼夜节律性和同侧颜面部的自主神经症状，推测可能与下丘脑的神经功能紊乱有关。功能神经影像学fMRI和PET研究证实丛集性发作期存在下丘脑后部灰质的异常激活，而下丘脑后部灰质的深部脑刺激术可缓解难治性丛集性头痛，这更支持丛集性头痛可能原发于下丘脑神经功能紊乱。因此，丛集性头痛可能是下丘脑神经功能障碍引起的、三叉神经血管复合体参与的原发性神经血管性头痛。
【临床表现】
平均发病年龄较偏头痛晚，约为25岁，部分患者可有家族史。以男性多见，约为女性的4~5倍。头痛突然发生，无先兆症状，几乎发生于每日同一时间，常在晚上发作，使患者从睡眠中痛醒。头痛位于一侧眶周、眶上、眼球后和(或)颞部，呈尖锐、爆炸样、非搏动性剧痛。头痛持续15分钟至3小时不等。发作频度不一，从一日8次至隔日1次。疼痛时常伴有同侧颜面部自主神经功能症状，表现为结膜充血、流泪、流涕等副交感亢进症状，或瞳孔缩小和眼睑下垂等交感神经麻痹症状，较少伴有恶心、呕吐。部分患者的交感神经麻痹症状(瞳孔缩小、眼睑下垂)可持续存在，且在发作期加重。头痛发作几乎均为单侧，近15%的患者下一次发作可转移至另一侧。头痛发作可持续数周至数月(常为6~12周)，在此期间患者头痛呈成串发作，故名丛集性头痛。丛集发作期常在每年的春季和(或)秋季；丛集发作期后可有数月或数年的间歇期。在丛集期，饮酒或血管扩张药可诱发头痛发作，而在间歇期，两者均不会引起头痛发作。
【诊断】
根据中青年男性出现发作性单侧眶周、眶上和(或)颞部严重或极度严重的疼痛，可伴有同侧结膜充血、流泪、眼睑水肿、流涕、前额和面部出汗、瞳孔缩小、眼睑下垂等自主神经症状，发作时坐立不安、易激惹，并具有反复密集发作的特点，神经影像学排除引起头痛的颅内器质性疾患，可作出丛集性头痛的诊断。当至少有两次丛集期，且每期持续7~365天，两次丛集期之间无痛间歇期≥1个月，则称为发作性丛集性头痛(episodic cluster headache)；一旦丛集期>1年，无间歇期或间歇期<1个月，则称为慢性丛集性头痛(chronic cluster headache)。
【鉴别诊断】
1.发作性偏侧头痛(paroxysmal hemicrania) 好发于女性，也表现为一侧眶周、眶上和(或)颞部剧烈头痛，可伴同侧结膜充血、流泪、鼻塞、流涕、前额和面部出汗、瞳孔缩小、眼睑下垂等。本病头痛发作持续时间为2-30分钟，发作频率常为每天5次以上，治疗剂量的吲哚美辛能完全控制头痛发作。
2.SUNCT 综合征(short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with conjunctival injection and tearing syndrome，SUNCT syndrome) 为短暂单侧神经痛样头痛伴结膜充血和流泪，其特点是在眶颞区域出现短暂严重单侧疼痛伴同侧脑神经自主神经功能障碍，表现为同侧结膜充血、流泪、鼻塞或鼻溢及不明显出汗。发作持续时间以秒计算，吲哚美辛效果不佳是SUNCT 的特征性表现。
【治疗】
1.急性期的治疗 吸氧疗法为头痛发作时首选的治疗措施，给予吸入纯氧，流速10~12L/min，10~20分钟，可有效阻断头痛发作，约70%患者有效。吸氧疗法无禁忌证，并且安全而无明显不良反应。舒马曲普坦皮下注射或经喷鼻吸入、佐米曲普坦经喷鼻吸入，可迅速缓解头痛，心脑血管疾病和高血压病是禁忌证。若吸氧或曲普坦类药物效果不佳或不耐受，可予以4%~10%利多卡因1ml经患侧鼻孔滴入或双氢麦角胺静脉注射。
2.预防性治疗 急性期治疗并不能缩短丛集性发作持续时间及减少发作次数，因此一旦诊断丛集性头痛应立即给予预防性治疗。预防性药物包括维拉帕米、糖皮质激素和锂制剂等。维拉帕米240~320mg/d可有效预防丛集性头痛发作，可在用药2~3周内发挥最大疗效。糖皮质激素如泼尼松60~100mg/d至少持续5天，后以10mg/d逐渐减量。锂制剂同样可预防丛集性头痛发作，起效较维拉帕米缓慢，治疗窗窄，仅适用于其他药物无效或有禁忌证者。锂制剂主要不良反应为甲状腺功能亢进、震颤和肾功能损害等。其他用于丛集性头痛的预防药物还包括托吡酯、丙戊酸、苯噻啶、吲哚美辛和褪黑激素(melatonin)等。
第三节 紧张型头痛
紧张型头痛(tension-type headache，TTH)以往称紧张性头痛(tension headache)或肌收缩性头痛(muscle contraction headache)，是双侧枕部或全头部紧缩性或压迫性头痛。约占头痛患者的40%，是原发性头痛中最常见的类型。
【病因与发病机制】
病理生理学机制尚不清楚，目前认为“周围性疼痛机制”和“中枢性疼痛机制”与紧张型头痛的发病有关。前者在发作性紧张型头痛的发病中起重要作用，是由于颅周肌肉或肌筋膜结构收缩或缺血、细胞内外钾离子转运异常、炎症介质释放增多等导致痛觉敏感度明显增加，引起颅周肌肉或肌筋膜结构的紧张和疼痛。“中枢性疼痛机制”可能是引起慢性紧张型头痛的重要机制。慢性紧张型头痛患者由于脊髓后角、三叉神经核、丘脑、皮质等功能和(或)结构异常，对触觉、电和热刺激的痛觉阈明显下降，易产生痛觉过敏。中枢神经系统功能异常可有中枢神经系统单胺能递质慢性或间断性功能障碍。神经影像学研究证实慢性紧张型头痛患者存在灰质结构容积减少，提示紧张型头痛患者存在中枢神经系统结构的改变。另外，应激、紧张、抑郁等与持续性颈部及头皮肌肉收缩有关，也能加重紧张型头痛。
【临床表现】
典型病例多在20岁左右发病，发病高峰40-49岁，终身患病率约为46%，两性均可患病，女性稍多见，男女比例约为4：5。头痛部位不定，可为双侧、单侧、全头部、颈项部、双侧枕部、双侧颞部等。通常呈持续性轻中度钝痛，呈头周紧箍感、压迫感或沉重感。许多患者可伴有头昏、失眠、焦虑或抑郁等症状，也可出现恶心、畏光或畏声等症状。体检可发现疼痛部位肌肉触痛或压痛点，颈肩部肌肉有僵硬感，捏压时肌肉感觉舒适。头痛期间日常生活与工作常不受影响。传统上认为紧张型疼痛与偏头痛是不同的两种疾病，但部分病例却兼有两者的头痛特点，如某些紧张型头痛患者可表现为偏侧搏动样头痛，发作时可伴呕吐。
【诊断】
根据患者的临床表现，排除头颈部疾病如颈椎病，占位性病变和炎症性疾病等，通常可以确诊。ICHD-3最新紧张型头痛诊断标准如下：
1.偶发性紧张型头痛(infrequent episodic tension-type headache)
(1)符合(2)-(4)特征的至少10次发作；平均每月发作<1天；每年发作<12天。
(2)头痛持续30分钟至7天。
(3)至少有下列中的2项头痛特征：①双侧头痛；②性质为压迫感或紧箍样(非搏动样)；③轻或中度头痛；④日常活动(如步行或上楼梯)不会加重头痛。
(4)符合下列2项：①无恶心和呕吐；②无畏光、畏声，或仅有其一。
(5)不能归因于ICHD-3的其他诊断。根据触诊颅周肌肉是否有压痛可分为伴颅周压痛的偶发性紧张型头痛、不伴颅周压痛的偶发性紧张型头痛两类。
2.频发性紧张型头痛(frequent episodic tension-type headache)
(1)符合(2)-(4)特征的至少10次发作；平均每月发作≥1天且<15天，至少3个月以上；每年发作≥12天且<180天。
(2)头痛持续30分钟至7天。
(3)至少有下列中的2项头痛特征：①双侧头痛；②性质为压迫感或紧箍样(非搏动样)；③轻或中度头痛；④日常活动(如步行或上楼梯)不会加重头痛。
(4)符合下列2项：①无恶心和呕吐；②无畏光、畏声，或仅有其一。
(5)不能归因于ICHD-3的其他诊断。
根据触诊颅周肌肉是否有压痛可分为伴颅周压痛的频发性紧张型头痛、不伴颅周压痛的频发性紧张型头痛两类。
3.慢性紧张型头痛(chronic tension-type headache)
(1)符合(2)-(4)特征；平均每月发作≥15天，3个月以上；每年发作≥180天。
(2)头痛持续数小时或数天或持续不断。
(3)至少有下列中的2项头痛特征：①双侧头痛；②性质为压迫感或紧箍样(非搏动样)；③轻或中度头痛；④日常活动(如步行或上楼梯)不会加重头痛。
(4)符合下列2项：①无畏光、畏声及轻度恶心症状，或仅有其一；②无中-重度恶心和呕吐。
(5)不能归因于其他疾病。
根据触诊颅周肌肉是否有压痛可分为伴颅周压痛的慢性紧张型头痛、不伴颅周压痛的慢性紧张型头痛两类。
4.很可能的紧张型头痛
很可能的偶发性紧张型头痛：
(1)偶发性紧张型头痛诊断标准中(2)~(4)特征仅一项不满足。
(2)发作不符合无先兆偏头痛诊断标准。
(3)不能归因于其他疾病。
很可能的频发性紧张型头痛：
(1)频发性紧张型头痛诊断标准中(2)-(4)特征仅一项不满足。
(2)发作不符合无先兆偏头痛诊断标准。
(3)不能归因于其他疾病。
很可能的慢性紧张型头痛：
(1)头痛平均每月发作≥15天，3个月以上；每年发作≥180天，且符合慢性紧张型头痛诊断标准的(2)、(3)项。
(2)无畏光、畏声及轻度恶心症状，或仅有其一。
(3)不能归因于ICHD-3的其他诊断，但药物过量者符合药物过量性头痛任一亚型的诊断标准。
【治疗】
1.药物治疗
(1)对症治疗：对发作性紧张型头痛，特别是偶发性紧张型头痛患者，适合对症治疗。治疗可采用非甾体类抗炎药如阿司匹林、对乙酰氨基酚等，可单一用药或复合制剂。但需注意切勿滥用镇痛药物，因其本身可引起药物性过度使用性头痛。
(2)预防治疗：对于频发性和慢性紧张型头痛应采用预防性治疗，包括三环类抗抑郁药如阿米替林、多塞平，也可试用5-羟色胺再摄取抑制剂；肌肉松弛剂如盐酸乙哌立松、巴氯芬等。
2.非药物疗法 包括松弛治疗、物理治疗、生物反馈和针灸治疗等，也可改善部分病例的临床症状。
第四节 药物过度使用性头痛
药物过度使用性头痛(medication overuse headache，MOH)，曾被称为药源性头痛(drug-induced headache)、药物误用性头痛(medication-misuse headache)。MOH是仅次于紧张型头痛和偏头痛的第三大常见头痛类型，患病率约1%~2%。头痛患者在发作期过度使用急性对症药物(通常超过3个月)，促使原有头痛如偏头痛或紧张型头痛转为慢性，头痛往往较为严重，致残率和疾病负担较高。
【发病机制】
目前，MOH的发病机制尚不清楚，研究表明药物过度使用本身并不足以导致MOH，可能与个人因素及遗传因素有关，个人因素包括原有头痛类型及特点，低收人、低教育水平、女性、已婚等。遗传因素包括慢性头痛家族史，脑源性神经营养因子(brain-derived neurotrophic factor，BDNF)Val66Met及多巴胺转运体基因(SLC6A3，也称为DAT1)的多态性有关。发病机制的研究主要仍基于动物实验，可能的机制包括三叉神经节中降钙素基因相关肽(CGRP)、神经元型一氧化氮合酶(nNOS)、P物质上调；中枢三叉神经元感受野扩大、伤害感受性阈值降低；弥散性有毒物质抑制性控制作用(diffuse noxious inhibitory control)减弱，以及皮质扩展性抑制(cortically spreading depression，CSD)易感性增加等。
【临床表现】
女性多见，男女患病比率约为1：3.5，多见于30岁以上患者。患者常有慢性头痛史，并长期服用治疗头痛的急性药物。MOH患者原发性头痛为偏头痛者最多见，约占65%，其次为紧张型头痛，占27%，偏头痛合并紧张型头痛或其他类型原发性头痛者占8%。头痛每天发生或几乎每天发生，原有头痛的特征包括程度、部位、性质等发生变化，常伴有所使用止痛药物的其他副作用。患者往往有焦虑、抑郁等情绪障碍或药物滥用的家族史。
【诊断】
ICHD-3药物过度使用性头痛的诊断标准。
(1)头痛≥15天/月
(2)规律过度使用一种或多种用于头痛急性治疗和(或)对症治疗的药物超过3个月
(3)不能归因于ICHD-3的其他诊断
注：MOH患者最常见的原发性头痛病史是偏头痛或(和)紧张型头痛，其他原发性头痛只占小部分，如慢性丛集性头痛或新发每日持续头痛
临床上诊断药物过度使用性头痛十分重要。在头痛天数≥15天/月，大于3个月的患者中，近一半有药物过度使用性头痛。研究表明，大多数MOH患者撤除过度使用的药物后头痛好转。教育患者药物过度使用性头痛的原因和后果是治疗的基础手段。对头痛有频发倾向的患者预防药物过度使用十分重要。部分药物过度使用性头痛患者与其他药物成瘾患者有相似性。依赖程度量表(Severity of Dependence Scale，SDS)可以评估头痛患者药物过度使用风险。
【治疗】
MOH的复发率高，1年内复发率达22%-44%.4-6年累计复发率约为40%-60%。治疗目标包括减轻头痛程度、减少发作频率，减少急性对症药物的使用量，提高急性对症药物及预防性药物的疗效，减轻残疾和提高生活质量。
1.撤去过度使用的药物 治疗MOH首先要撤去过度使用的药物，大多数药物可以立即撤去，包括曲坦类、麦角类、对乙酰氨基酚、阿司匹林等。有些药物突然停药会出现严重的撤药症状，需缓慢撤药，包括阿片类、苯巴比妥类，尤其是苯二氮䓬类药物。对于过度使用巴比妥类药物，院外难以停止服药以及伴有严重抑郁患者建议住院治疗。自律性高、具有强烈撤药动机、非巴比妥类药物过度使用、过度使用单种药物，不伴有精神障碍等患者可选择门诊治疗。撤药后至少随访1年，1年后头痛仍有改善，提示撤药治疗成功。
2.预防性治疗 应尽早给予预防性治疗，可减少头痛发作频率从而减少止痛药物的用量。托吡酯和局部注射A型肉毒毒素治疗有效。还可考虑丙戊酸盐，加巴喷丁、唑尼沙胺，左乙拉西坦、氯硝西泮等。
3.治疗戒断症状 常见的戒断症状包括：恶心、呕吐、焦虑、睡眠障碍、戒断性头痛、低血压、心动过速等。戒断症状通常持续2-10天，平均3.5天，也可持续达4周。曲坦类药物最短(平均4.1天)，其次是麦角类，镇痛药。恶心，呕吐者可选用甲氧氯普胺，呕吐明显者及时补液。苯二氮䓬类用于镇静，戒断性头痛可参考治疗慢性、难治性头痛的药物，新近有研究表明泼尼松能有效减轻戒断性头痛。
4.行为治疗 包括生物反馈、松弛训练、压力管理和认知行为治疗等。
5.治疗原发性头痛 应当有效治疗原发性头痛，如慢性偏头痛和慢性紧张型头痛等。
【预后】
多数患者在撤药第一年后头痛缓解。病程长、多种镇痛药物联合使用、药物使用剂量大、过度使用巴比妥类药物或阿片类药物以及紧张型头痛容易复发，往往迁延不愈。
第五节 低颅压性头痛
低颅压性头痛(intracranial hypotension headache)是脑脊液压力降低(<60mmH2O)导致的头痛，多为体位性。患者常在直立15分钟内出现头痛或头痛明显加剧，卧位后头痛缓解或消失。
【病因与发病机制】
低颅压性头痛包括自发性(特发性)和继发性两种。自发性病因不明，既往多认为可能与血管舒张障碍引起脑脊液分泌减少或吸收增加有关，目前已证实多数自发性低颅压与自发性脑脊液漏(spontaneous CSF leak)有关。继发性可由多种原因引起，其中以硬膜或腰椎穿剌后低颅压性头痛最为多见，头颈部外伤及手术、脑室分流术、脊柱创伤或手术等使CSF漏出增多等也会导致低颅压头痛。另外，脱水、糖尿病酮症酸中毒、尿毒症、全身严重感染、脑膜脑炎、过度换气和低血压等可使CSF生成减少。
由于脑脊液量减少、压力降低、脑组织移位下沉等使颅内痛敏结构，如脑膜、血管和三叉、舌咽、迷走等脑神经受到牵张从而引起头痛。
【临床表现】
本病见于各种年龄，自发性者多见于体弱女性，继发性者无明显性别差异。头痛以双侧枕部或额部多见，也可为颞部或全头痛，但很少为单侧头痛，呈轻至中度钝痛或搏动样疼痛。头痛特点是与体位有明显关系，立位时出现或加重，卧位时减轻或消失，头痛多在变换体位后15~30分钟内出现。可伴有后颈部疼痛或僵硬、恶心、呕吐、畏光或畏声、耳鸣、眩晕等。脑组织下坠压迫脑神经也可引起视物模糊或视野缺损(视神经或视交叉受压)、面部麻木或疼痛(三叉神经受压)、面瘫或面肌痉挛(面神经受压)。部分病例可并发硬膜下出血，极少数病例可出现意识障碍、帕金森样症状、痴呆等。
【辅助检查】
1.脑脊液检查 腰穿脑脊液压力<60mmH2O；部分病例压力测不出，甚至放不出CSF，称“干性穿剌”。少数病例CSF细胞数轻度增加，蛋白质、糖和氯化物正常。对于颅脑MRI检查已显示弥漫性硬脑膜强化的患者，应慎行腰穿检查。
2.神经影像学 颅脑MRI检查可表现为弥漫性硬脑膜强化、硬膜下积液、脑静脉窦扩大、垂体增大、小脑扁桃体下疝畸形(Arnold-Chiari畸形)等。脊髓造影和放射性核素脑池造影能准确定位脑脊液漏出的部位。大多数自发性脑脊液漏发生在颈、胸椎连接处水平或在胸椎处。
【诊断】
根据体位性头痛的典型临床特点应疑诊低颅压头痛，腰穿测定脑脊液压力降低(<60mmH2O)可以确诊。根据病因可将低颅压头痛分为硬脊膜穿剌后头痛、脑脊液瘘性头痛(CSF fistula headache)和自发性(或特发性)低颅压性头痛三类。
【鉴别诊断】
本病应注意与产生体位性头痛的某些疾病相鉴别，如体位性心动过速综合征(POTS)、脑和脊髓肿瘤、脑室梗阻综合征、寄生虫感染、脑静脉血栓形成、亚急性硬膜下血肿等。
【治疗】
1.病因治疗 针对病因进行治疗，如控制感染、纠正脱水和糖尿病酮症酸中毒等。对手术或创伤后存在脑脊液漏者可行瘘口修补术等。
2.药物治疗 咖啡因可阻断腺苷受体，使颅内血管收缩，增加CSF压力和缓解头痛。可用苯甲酸咖啡因500mg，皮下或肌内注射，或加入500-1000ml乳化林格液缓慢静脉滴注。
3.硬膜外血贴疗法 是用自体血10-20ml缓慢注入腰或胸段硬膜外间隙，血液从注射点向上下扩展数个椎间隙，可压迫硬膜囊和阻塞脑脊液漏出口，迅速缓解头痛，适用于腰穿后头痛和自发性低颅压头痛。
4.对症治疗 包括卧床休息(平卧或头低脚高位)、大量饮水(5000ml/d)、静脉补液(生理盐水3500-4000ml/d；5%葡萄糖液2800-3000ml/d)、穿紧身裤和束腹带，给予适量镇痛剂等。
【预后】
部分自发性低颅压头痛患者能在2周内自发缓解，部分持续数月甚至数年。
头痛(headache)是临床常见的症状，通常指局限于头颅上半部，包括眉弓，耳轮上缘和枕外隆突连线以上部位的疼痛。头痛大致可分为原发性和继发性两类。前者不能归因于某一确切病因，也可称为特发性头痛，常见的如偏头痛、紧张型头痛；后者由某些疾病诱发，病因可涉及各种颅内病变如脑血管疾病、颅内感染、颅脑外伤，全身性疾病，如发热、内环境紊乱以及滥用精神活性药物等。
【头痛的发病机制】
头痛的发病机制复杂，主要是由于颅内、外痛敏结构内的痛觉感受器受到刺激，经痛觉传导通路传导到达大脑皮质而引起。颅内痛敏结构包括静脉窦、脑膜前动脉及中动脉、颅底硬脑膜、三叉神经(V)、舌咽神经(IX)和迷走神经(X)、颈内动脉近端部分及邻近Willis环分支、脑干中脑导水管周围灰质和丘脑感觉中继核等；颅外痛敏结构包括颅骨骨膜、头部皮肤、皮下组织、帽状腱膜、头颈部肌肉和颅外动脉、第2和第3颈神经、眼、耳、牙齿、鼻窦、口咽部和鼻腔黏膜等。机械、化学、生物刺激和体内生化改变等均可作用于颅内外痛敏结构而引起头痛。如颅内、外动脉扩张或受牵拉，颅内静脉和静脉窦的移位或受牵引，脑神经和颈神经受到压迫，牵拉或炎症刺激，颅颈部肌肉痉挛、炎症刺激或创伤，各种原因引起的脑膜刺激，颅内压异常，颅内5-羟色胺能神经元投射系统功能紊乱等。
【头痛国际分类】
各国对头痛的分类和诊断曾使用不同的标准。国际头痛协会(international headache society，IHS)于1988年制定了头痛的分类和诊断标准，成为头痛分类和诊断的国际规范。2004年，IHS推出了国际头痛疾病分类第2版(the international classification of headache disorders 2nd edition，ICHD-2)，2013年IHS推出国际头痛疾病分类第3版试用版(the international classification of headache disorders 3rd edition，ICHD-3(beta version))，为头痛诊断和分类的最新版本。
1.原发性头痛：偏头痛(migraine)；紧张型头痛(tension-type headache)；三叉自主神经头面痛；其他原发性头痛
2.继发性头痛：头和(或)颈部外伤引起的头痛；头颅和颈部血管疾病引起的头痛；非血管性颅内疾病引起的头痛；物质或物质戒断引起的头痛；感染引起的头痛；内环境紊乱引起的头痛；头颅、颈、眼、耳、鼻、鼻窦、牙齿、口腔或其他颜面部结构病变引起的头痛或面痛；精神疾病引起的头痛
3.痛性脑神经病及其他面痛和其他头痛
【头痛的诊断与治疗】
详细的病史能为头痛的诊断提供第一手资料。在病史采集中应重点询问头痛的起病方式，发作频率，发作时间、持续时间，头痛的部位、性质、疼痛程度及伴随症状；注意询问头痛诱发因素，前驱症状.头痛加重和减轻的因素。另外，还应全面了解患者年龄与性别、睡眠和职业状况，既往病史和伴随疾病、外伤史，服药史、中毒史和家族史等一般情况对头痛发病的影响。在头痛的诊断过程中，应首先区分是原发性或是继发性。任何原发性头痛的诊断应建立在排除继发性头痛的基础之上。全面评尽的体格检查尤其是神经系统和头颅、五官的检查，有助于发现头痛的病变所在。适时恰当地选用神经影像学或腰穿脑脊液等辅助检查，能为颅内器质性病变提供客观依据。
头痛的防治原则包括病因治疗对症治疗和预防性治疗。病因明确的病例应尽早去除病因，如颅内感染应抗感染治疗，颅内高压者宜脱水降颅压，颅内肿瘤需于木切陈等。对丁病囚个能立即纠止时继发性头痛及各种原发性头痛急性发作，可给予止痛等对症治疗以终止或减轻头痛症状，同时亦应对头痛伴随症状如眩晕、呕吐等予以适当的对症治疗。对慢性头痛呈反复发作者应给予适当的预防性治疗，以防头痛频繁发作。
第一节 偏头痛
偏头痛(migraine)是临床常见的原发性头痛，其特征是发作性、多为偏侧、中重度、搏动样头痛，一般持续4~72小时，可伴有恶心、呕吐，声、光刺激或日常活动均可加重头痛，处于安静环境、休息可缓解头痛。偏头痛是一种常见的慢性神经血管性疾病，患病率为5% ~10% 。
【病因】
偏头痛的病因尚不明确，可能与下列因素有关：
1.内因 偏头痛具有遗传易感性，约60%的偏头痛患者有家族史，其亲属出现偏头痛的风险是一般人群的3~6倍。家族性偏瘫性偏头痛(familial hemiplegic migraine，FHM)呈高度外显率的常染色体显性遗传，根据突变基因FHM分为三类，突变基因依次为CACNA1A基因、ATP1A2基因和SCN1A基因。此外，与神经系统兴奋性相关的基因突变与偏头痛的常见类型有关，提示偏头痛与大脑神经细胞的兴奋性紊乱相关。本病女性多于男性，多在青春期发病，月经期容易发作，妊娠期或绝经后发作减少或停止。这提示内分泌和代谢因素参与偏头痛的发病。
2.外因 环境因素也参与偏头痛的发作。偏头痛发作可由某些食物和药物所诱发。食物包括含酪胺的奶酪、含亚硝酸盐的肉类和腌制食品、含苯乙胺的巧克力、含谷氨酸钠的食品添加剂及葡萄酒等；药物包括口服避孕药和血管扩张剂如硝酸甘油等。另外，强光、过劳，应激以及应激后的放松、睡眠过度或过少、禁食﹑紧张﹑情绪不稳等也是偏头痛的诱发因素。
【发病机制】
偏头痛的发病机制尚不十分清楚，目前主要有以下学说：
1.血管学说 该学说认为偏头痛是原发性血管疾病，由血管舒缩功能障碍引起。颅内血管收缩引起偏头痛先兆症状，随后颅外、颅内血管扩张导致搏动性的头痛产生。颈动脉压迫、血管收缩剂麦角生物碱如麦角胺可缓解头痛支持这一理论。但是，新近的多个影像学研究包括氙CT脑血流成像、SPECT，PET及fMRI等证实，偏头痛发作时并非一定存在血管扩张。目前认为，血管扩张只是偏头痛发生的伴随现象，而非必要条件。
2.神经学说 该学说认为偏头痛是原发性神经功能紊乱性疾病。偏头痛先兆是由皮质扩展性抑制(cortical spreading depression，CSD)引起。CSD是指各种有害刺激引起的起源于大脑后部皮质(枕叶)的神经电活动抑制带，此抑制带以2~5mm/min 的速度向邻近皮质扩展，并伴随出现扩展性血量减少(spreading oligemia)；两者均不按照脑动脉分布扩展，而是按大脑皮质细胞构筑模式进行，向前扩展一般不超越中央沟。CSD能很好地解释偏头痛先兆症状。另外，5-羟色胺(5-HT)能神经元家族广泛地分布于脑中，许多有效抗偏头痛药可作为中枢性5-HT受体激动剂或部分激动剂起作用，这提示神经功能紊乱参与偏头痛的发作过程。
3.三叉神经血管学说 该学说近年来受到广泛重视。颅内痛觉敏感组织的周围神经纤维随三叉神经眼支进入三叉神经节，或入第1、2颈神经(C1、C2)后根至C1、C2脊神经节，然后发出神经纤维至三叉神经血管复合体(trigeminovascular complex)，换元后发出神经纤维，经脑干交叉后投射至丘脑。当三叉神经节及其纤维受刺激后，可引起P物质、降钙素基因相关肽(calcitonin gene-related peptide，CGRP)和其他神经肽释放增加。这些活性物质作用于邻近脑血管壁，可引起血管扩张而出现搏动性头痛，还可使血管通透性增加，血浆蛋白渗出，产生无菌性炎症，刺激痛觉纤维传入中枢，形成恶性循环。已有研究显示，5-HT受体激动剂曲普坦类制剂可通过作用于三叉神经血管复合体和丘脑腹后内侧核的5-HT受体，终止偏头痛急性发作；CGRP受体拮抗剂微量渗入三叉神经血管复合体可有效抑制三叉神经血管系统痛觉信息的传递。提示三叉神经血管复合体与丘脑的神经功能紊乱也参与偏头痛的发病。
4.视网膜-丘脑-皮质机制 偏头痛是一种与感觉模式失调有关的疾病，如偏头痛患者在发作前后对光、声、触觉和嗅觉敏感。近来，对盲人偏头痛的研究发现从视网膜神经节细胞到丘脑后部的一条非影像形成视觉通路的激活可能是光线调节偏头痛的机制之一。
【临床表现】
偏头痛多起病于儿童和青春期，中青年期达发病高峰，女性多见，男女患者比例约为1：2~1：3，常有遗传背景。
下面介绍偏头痛主要类型的临床表现：
1.无先兆偏头痛(migraine without aura) 是最常见的偏头痛类型，约占80%。临床表现为反复发作的一侧或双侧额颞部疼痛，呈搏动性，疼痛持续时伴颈肌收缩可使症状复杂化。常伴有恶心、呕吐、畏光、畏声、出汗、全身不适、头皮触痛等症状。本型发作频率高，可严重影响患者工作和生活，常需要频繁应用止痛药治疗，易合并出现新的头痛类型--药物过度使用性头痛(medication overuse headache，MOH)。本型偏头痛常与月经有明显的关系。
2.有先兆偏头痛(migraine with aura) 约占偏头痛患者的10%。发作前数小时至数日可有倦怠、注意力不集中和打哈欠等前驱症状。在头痛之前或头痛发生时，常以可逆的局灶性神经系统症状为先兆，表现为视觉、感觉、言语和运动的缺损或刺激症状。最常见为视觉先兆，如视物模糊、暗点、闪光、亮点亮线或视物变形；其次为感觉先兆，言语和运动先兆少见。先兆症状一般在5-20分钟逐渐形成，持续不超过60分钟；不同先兆可以接连出现。头痛在先兆同时或先兆后60分钟内发生，表现为一侧或双侧额颞部或眶后搏动性头痛，常伴有恶心、呕吐、畏光或畏声、苍白或出汗、多尿、易激惹、气味恐怖及疲劳感等。活动可使头痛加重，睡眠后可缓解头痛。头痛可持续4-72小时，消退后常有疲劳、倦怠、烦躁、无力和食欲差等，1-2日后常可好转。
(1)典型先兆偏头痛(migraine with typical aura)：为最常见的先兆偏头痛类型，先兆表现为完全可逆的视觉、感觉或言语症状，无肢体无力表现。与先兆同时或先兆后60分钟内出现符合偏头痛特征的头痛，即为典型先兆伴头痛。当先兆后60分钟内不出现头痛，则称为典型先兆不伴头痛。
(2)脑干先兆性偏头痛(basilar-type migraine)：既往也称基底型偏头痛，先兆症状明显源自脑干，临床可见构音障碍、眩晕、耳鸣、听力减退、复视、双眼鼻侧及颞侧视野同时出现视觉症状、共济失调、意识障碍、双侧同时出现感觉异常，但无运动无力症状。在先兆同时或先兆60分钟内出现符合偏头痛特征的头痛，常伴恶心、呕吐。
(3)偏瘫性偏头痛(hemiplegic migraine)：临床少见。先兆除必须有运动无力症状外，还应包括视觉、感觉和言语三种先兆之一，先兆症状持续5分钟~24小时，症状完全可逆，在先兆同时或先兆60分钟内出现符合偏头痛特征的头痛。如在偏瘫性偏头痛患者的一级或二级亲属中，至少有一人具有包括运动无力的偏头痛先兆，则为家族性偏瘫性偏头痛；若无，则称为散发性偏瘫性偏头痛。
(4)视网膜性偏头痛(retinal migraine)：为反复发生的完全可逆的单眼视觉障碍，包括闪烁、暗点或失明，并伴偏头痛发作，在发作间期眼科检查正常。与基底型偏头痛视觉先兆症状常累及双眼不同，视网膜性偏头痛视觉症状仅局限于单眼，且缺乏起源于脑干或大脑半球的神经缺失或刺激症状。
3.慢性偏头痛(chronic migraine) 偏头痛每月头痛发作超过15天，连续3个月或3个月以上，且每月至少有8天的头痛具有偏头痛性头痛特点，并排除药物过量引起的头痛，可考虑为慢性偏头痛。
4.偏头痛并发症
(1)偏头痛持续状态(status migrainosus)：偏头痛发作持续时间≥72小时，而且疼痛程度较严重，但其间可有因睡眠或药物应用获得的短暂缓解期。
(2)无梗死的持续先兆：指有先兆偏头痛患者在一次发作中出现一种先兆或多种先兆症状持续1周以上，多为双侧性；本次发作其他症状与以往发作类似；需神经影像学排除脑梗死病灶。
(3)偏头痛性脑梗死：极少数情况下在偏头痛先兆症状后出现颅内相应供血区域的缺血性梗死，此先兆症状常持续60分钟以上，而且缺血性梗死病灶为神经影像学所证实，称为偏头痛性脑梗死。
(4)偏头痛先兆诱发的痫性发作：极少数情况下偏头痛先兆症状可触发痫性发作，且痫性发作发生在先兆症状中或后1小时以内。
5.常为偏头痛前驱的儿童周期性综合征 可视为偏头痛等位症，临床可见周期性呕吐、反复发作的腹部疼痛伴恶心呕吐即腹型偏头痛、良性儿童期发作性眩晕。发作时不伴有头痛，随着时间的推移可发生偏头痛。
【诊断】
根据偏头痛发作类型、家族史和神经系统检查，通常可作出临床诊断。脑部CT、CTA、MRI、MRA检查可以排除脑血管疾病、颅内动脉瘤和占位性病变等颅内器质性疾病。下面介绍ICHD-3偏头痛诊断标准。
1.无先兆偏头痛诊断标准
(1)符合(2)-(4)特征的至少5次发作。
(2)头痛持续4-72小时(未经治疗或治疗无效)。
(3)至少有下列中的2项头痛特征：①单侧性；②搏动性；③中或重度头痛；④日常活动(如步行或上楼梯)会加重头痛，或头痛时会主动避免此类活动。
(4)头痛过程中至少伴有下列1项：①恶心和(或)呕吐；②畏光和畏声。
(5)不能归因于其他疾病。
2.有先兆偏头痛诊断标准
(1)符合(2)-(4)特征的至少2次发作。
(2)至少出现以下一种完全可逆的先兆症状：①视觉症状，包括阳性表现(如闪光、亮点或亮线)和(或)阴性表现(如视野缺损)；②感觉异常，包括阳性表现(如针刺感)和(或)阴性表现(如麻木)；③言语和(或)语言功能障碍；④运动症状⑤脑干症状⑥视网膜症状。
(3)至少满足以下2项：①至少1个先兆症状逐渐发展时间≥5分钟，和(或)至少2个先兆症状连续出现；②每个先兆症状持续5-60分钟；③至少1个先兆症状是单侧的；④头痛伴随先兆发生，或发生在先兆之后，间隔时间少于60分钟。
(4)不能归因于其他疾病，且排除短暂性脑缺血发作。
3.慢性偏头痛诊断标准
(1)每月头痛(紧张型头痛性或偏头痛性)≥15天，持续3个月以上，且符合标准(2)和(3)。
(2)患者至少有5次发作符合无先兆偏头痛标准的(2)-(4)和(或)有先兆偏头痛诊断标准的(2)和(3)。
(3)头痛持续3个月以上，每月发作≥8天且符合下列任1项：①无先兆偏头痛标准的(3)和(4)；②有先兆偏头痛诊断标准的(2)和(3)。
(4)不能归因于其他疾病。
【鉴别诊断】
1.丛集性头痛(cluster headache) 是较少见的一侧眼眶周围发作性剧烈疼痛，持续15分钟-3小时，发作从隔天1次到每日8次。本病具有反复密集发作的特点，但始终为单侧头痛，并常伴有同侧结膜充血、流泪、流涕、前额和面部出汗和Horner征等。
2.紧张型头痛(tension-type headache，TTH) 是双侧枕部或全头部紧缩性或压迫性头痛，常为持续性，很少伴有恶心、呕吐，部分病例也可表现为阵发性、搏动性头痛。多见于青、中年女性，情绪障碍或心理因素可加重头痛症状。
3.症状性偏头痛(symptomatic migraine) 缘于头颈部血管性病变的头痛如缺血性脑血管疾病、脑出血、未破裂的囊状动脉瘤和动静脉畸形；缘于非血管性颅内疾病的头痛如颅内肿瘤；缘于颅内感染的头痛如脑脓肿、脑膜炎等。这些继发性头痛在临床上也可表现为类似偏头痛性质的头痛，可伴有恶心、呕吐，但无典型偏头痛发作过程，大部分病例有局灶性神经功能缺失或刺激症状，颅脑影像学检查可显示病灶。缘于内环境紊乱的头痛如高血压危象、高血压脑病、子痫或先兆子痫等，可表现为双侧搏动性头痛，头痛在发生时间上与血压升高密切相关，部分病例神经影像学检查可出现可逆性脑白质损害表现。
4.药物过度使用性头痛 属于继发性头痛。头痛发生与药物过度使用有关，可呈类偏头痛样或同时具有偏头痛和紧张型头痛性质的混合性头痛，头痛在药物停止使用后2个月内缓解或回到原来的头痛模式。药物过度使用性头痛对预防性治疗措施无效。
【治疗】
偏头痛的治疗目的是减轻或终止头痛发作，缓解伴发症状，预防头痛复发。治疗包括药物治疗和非药物治疗两个方面。非药物治疗主要是加强宣教，帮助患者确立科学、正确的防治观念和目标，保持健康的生活方式，寻找并避免各种偏头痛诱因。药物性治疗分为发作期治疗和预防性治疗。
1.发作期的治疗 临床治疗偏头痛通常应在症状起始时立即服药。治疗药物包括非特异性止痛药如非甾体类抗炎药(non-steroidal anti-inflammatory drugs，NSAIDs)和阿片类药物，特异性药物如麦角类制剂(麦角胺、双氢麦角胺)和曲普坦类药物(舒马曲普坦、那拉曲普坦、利扎曲普坦、佐米曲普坦、阿莫曲普坦)。药物选择应根据头痛程度、伴随症状、既往用药情况等综合考虑，可采用阶梯法、分层选药，进行个体化治疗。
(1)轻-中度头痛：单用NSAIDs如阿司匹林(aspirin)、萘普生(naproxen)、布洛芬(ibuprofen)、双氯芬酸(diclofenac)等有效，如无效再用偏头痛特异性治疗药物。阿片类制剂如哌替啶对偏头痛急性发作亦有效，因其具有成瘾性，不推荐常规应用，但对于有麦角类制剂或曲普坦类应用禁忌的病例，如合并有心脏病、周围血管病或妊娠期偏头痛，则可给予哌替啶治疗以终止偏头痛急性发作。
(2)中-重度头痛：严重发作可直接选用偏头痛特异性治疗药物以尽快改善症状，部分患者虽有严重头痛但以往发作对NSAIDs反应良好者，仍可选用NSAIDs。麦角类制剂为5-HT1受体非选择性激动剂，半衰期长、头痛的复发率低，适用于发作持续时间长的患者，曲普坦类为5-HT1B/1D受体选择性激动剂。复方制剂如麦角胺咖啡因合剂可治疗某些中-重度的偏头痛发作。麦角类和曲普坦类药物不良反应包括恶心、呕吐、心悸、烦躁、焦虑、周围血管收缩，大量长期应用可引起高血压和肢体缺血性坏死。因具有强力的血管收缩作用，严重高血压、心脏病和孕妇患者均为禁忌。另外，如麦角类和曲普坦类药物应用过频，则会引起药物过量使用性头痛，建议每周用药不超过2~3天。
近年来发展起来的CGRP受体拮抗剂有望成为终止偏头痛急性发作安全有效的特异性药物。
(3)伴随症状：恶心、呕吐者有必要合用止吐剂(如甲氧氯普胺10mg肌内注射)，严重呕吐者可给予小剂量奋乃静、氯丙嗪。伴有烦躁者可给予苯二氮䓬类药物以促使患者镇静和入睡。
2.预防性治疗 适用于：①频繁发作，尤其是每周发作1次以上严重影响日常生活和工作的患者；②急性期治疗无效，或因副作用和禁忌证无法进行急性期治疗者；③可能导致永久性神经功能缺损的特殊变异型偏头痛，如偏瘫性偏头痛、基底型偏头痛或偏头痛性梗死等。药物治疗应小剂量单药开始，缓慢加量至合适剂量，同时注意副作用。偏头痛发作频率降低50%以上可认为预防性治疗有效。有效的预防性治疗需要持续约6个月，之后可缓慢减量或停药。
临床用于偏头痛预防的药物：
β肾上腺素能受体阻滞剂：普萘洛尔、美托洛尔
钙离子拮抗剂：氟桂利嗪、维拉帕米
抗癫痫药：丙戊酸、托吡酯、加巴喷丁
抗抑郁药：阿米替林
5-HT受体拮抗剂：苯噻啶
【预后】
大多数偏头痛患者的预后良好。偏头痛症状可随年龄的增长而逐渐缓解，部分患者可在60~70岁时偏头痛不再发作。
第二节 丛集性头痛
丛集性头痛(cluster headache)是一种原发性神经血管性头痛，表现为一侧眼眶周围发作性剧烈疼痛，有反复密集发作的特点，伴有同侧眼结膜充血、流泪、瞳孔缩小，眼睑下垂以及头面部出汗等自主神经症状，常在一天内固定时间发作，可持续数周至数月。
【发病机制】
发病机制尚不明确。丛集性头痛患者发作期脑静脉血中CGRP明显增高，提示三叉神经血管复合体参与丛集性头痛的发病，但不能解释头痛发作的昼夜节律性。丛集性头痛发作存在昼夜节律性和同侧颜面部的自主神经症状，推测可能与下丘脑的神经功能紊乱有关。功能神经影像学fMRI和PET研究证实丛集性发作期存在下丘脑后部灰质的异常激活，而下丘脑后部灰质的深部脑刺激术可缓解难治性丛集性头痛，这更支持丛集性头痛可能原发于下丘脑神经功能紊乱。因此，丛集性头痛可能是下丘脑神经功能障碍引起的、三叉神经血管复合体参与的原发性神经血管性头痛。
【临床表现】
平均发病年龄较偏头痛晚，约为25岁，部分患者可有家族史。以男性多见，约为女性的4~5倍。头痛突然发生，无先兆症状，几乎发生于每日同一时间，常在晚上发作，使患者从睡眠中痛醒。头痛位于一侧眶周、眶上、眼球后和(或)颞部，呈尖锐、爆炸样、非搏动性剧痛。头痛持续15分钟至3小时不等。发作频度不一，从一日8次至隔日1次。疼痛时常伴有同侧颜面部自主神经功能症状，表现为结膜充血、流泪、流涕等副交感亢进症状，或瞳孔缩小和眼睑下垂等交感神经麻痹症状，较少伴有恶心、呕吐。部分患者的交感神经麻痹症状(瞳孔缩小、眼睑下垂)可持续存在，且在发作期加重。头痛发作几乎均为单侧，近15%的患者下一次发作可转移至另一侧。头痛发作可持续数周至数月(常为6~12周)，在此期间患者头痛呈成串发作，故名丛集性头痛。丛集发作期常在每年的春季和(或)秋季；丛集发作期后可有数月或数年的间歇期。在丛集期，饮酒或血管扩张药可诱发头痛发作，而在间歇期，两者均不会引起头痛发作。
【诊断】
根据中青年男性出现发作性单侧眶周、眶上和(或)颞部严重或极度严重的疼痛，可伴有同侧结膜充血、流泪、眼睑水肿、流涕、前额和面部出汗、瞳孔缩小、眼睑下垂等自主神经症状，发作时坐立不安、易激惹，并具有反复密集发作的特点，神经影像学排除引起头痛的颅内器质性疾患，可作出丛集性头痛的诊断。当至少有两次丛集期，且每期持续7~365天，两次丛集期之间无痛间歇期≥1个月，则称为发作性丛集性头痛(episodic cluster headache)；一旦丛集期>1年，无间歇期或间歇期<1个月，则称为慢性丛集性头痛(chronic cluster headache)。
【鉴别诊断】
1.发作性偏侧头痛(paroxysmal hemicrania) 好发于女性，也表现为一侧眶周、眶上和(或)颞部剧烈头痛，可伴同侧结膜充血、流泪、鼻塞、流涕、前额和面部出汗、瞳孔缩小、眼睑下垂等。本病头痛发作持续时间为2-30分钟，发作频率常为每天5次以上，治疗剂量的吲哚美辛能完全控制头痛发作。
2.SUNCT 综合征(short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with conjunctival injection and tearing syndrome，SUNCT syndrome) 为短暂单侧神经痛样头痛伴结膜充血和流泪，其特点是在眶颞区域出现短暂严重单侧疼痛伴同侧脑神经自主神经功能障碍，表现为同侧结膜充血、流泪、鼻塞或鼻溢及不明显出汗。发作持续时间以秒计算，吲哚美辛效果不佳是SUNCT 的特征性表现。
【治疗】
1.急性期的治疗 吸氧疗法为头痛发作时首选的治疗措施，给予吸入纯氧，流速10~12L/min，10~20分钟，可有效阻断头痛发作，约70%患者有效。吸氧疗法无禁忌证，并且安全而无明显不良反应。舒马曲普坦皮下注射或经喷鼻吸入、佐米曲普坦经喷鼻吸入，可迅速缓解头痛，心脑血管疾病和高血压病是禁忌证。若吸氧或曲普坦类药物效果不佳或不耐受，可予以4%~10%利多卡因1ml经患侧鼻孔滴入或双氢麦角胺静脉注射。
2.预防性治疗 急性期治疗并不能缩短丛集性发作持续时间及减少发作次数，因此一旦诊断丛集性头痛应立即给予预防性治疗。预防性药物包括维拉帕米、糖皮质激素和锂制剂等。维拉帕米240~320mg/d可有效预防丛集性头痛发作，可在用药2~3周内发挥最大疗效。糖皮质激素如泼尼松60~100mg/d至少持续5天，后以10mg/d逐渐减量。锂制剂同样可预防丛集性头痛发作，起效较维拉帕米缓慢，治疗窗窄，仅适用于其他药物无效或有禁忌证者。锂制剂主要不良反应为甲状腺功能亢进、震颤和肾功能损害等。其他用于丛集性头痛的预防药物还包括托吡酯、丙戊酸、苯噻啶、吲哚美辛和褪黑激素(melatonin)等。
第三节 紧张型头痛
紧张型头痛(tension-type headache，TTH)以往称紧张性头痛(tension headache)或肌收缩性头痛(muscle contraction headache)，是双侧枕部或全头部紧缩性或压迫性头痛。约占头痛患者的40%，是原发性头痛中最常见的类型。
【病因与发病机制】
病理生理学机制尚不清楚，目前认为“周围性疼痛机制”和“中枢性疼痛机制”与紧张型头痛的发病有关。前者在发作性紧张型头痛的发病中起重要作用，是由于颅周肌肉或肌筋膜结构收缩或缺血、细胞内外钾离子转运异常、炎症介质释放增多等导致痛觉敏感度明显增加，引起颅周肌肉或肌筋膜结构的紧张和疼痛。“中枢性疼痛机制”可能是引起慢性紧张型头痛的重要机制。慢性紧张型头痛患者由于脊髓后角、三叉神经核、丘脑、皮质等功能和(或)结构异常，对触觉、电和热刺激的痛觉阈明显下降，易产生痛觉过敏。中枢神经系统功能异常可有中枢神经系统单胺能递质慢性或间断性功能障碍。神经影像学研究证实慢性紧张型头痛患者存在灰质结构容积减少，提示紧张型头痛患者存在中枢神经系统结构的改变。另外，应激、紧张、抑郁等与持续性颈部及头皮肌肉收缩有关，也能加重紧张型头痛。
【临床表现】
典型病例多在20岁左右发病，发病高峰40-49岁，终身患病率约为46%，两性均可患病，女性稍多见，男女比例约为4：5。头痛部位不定，可为双侧、单侧、全头部、颈项部、双侧枕部、双侧颞部等。通常呈持续性轻中度钝痛，呈头周紧箍感、压迫感或沉重感。许多患者可伴有头昏、失眠、焦虑或抑郁等症状，也可出现恶心、畏光或畏声等症状。体检可发现疼痛部位肌肉触痛或压痛点，颈肩部肌肉有僵硬感，捏压时肌肉感觉舒适。头痛期间日常生活与工作常不受影响。传统上认为紧张型疼痛与偏头痛是不同的两种疾病，但部分病例却兼有两者的头痛特点，如某些紧张型头痛患者可表现为偏侧搏动样头痛，发作时可伴呕吐。
【诊断】
根据患者的临床表现，排除头颈部疾病如颈椎病，占位性病变和炎症性疾病等，通常可以确诊。ICHD-3最新紧张型头痛诊断标准如下：
1.偶发性紧张型头痛(infrequent episodic tension-type headache)
(1)符合(2)-(4)特征的至少10次发作；平均每月发作<1天；每年发作<12天。
(2)头痛持续30分钟至7天。
(3)至少有下列中的2项头痛特征：①双侧头痛；②性质为压迫感或紧箍样(非搏动样)；③轻或中度头痛；④日常活动(如步行或上楼梯)不会加重头痛。
(4)符合下列2项：①无恶心和呕吐；②无畏光、畏声，或仅有其一。
(5)不能归因于ICHD-3的其他诊断。根据触诊颅周肌肉是否有压痛可分为伴颅周压痛的偶发性紧张型头痛、不伴颅周压痛的偶发性紧张型头痛两类。
2.频发性紧张型头痛(frequent episodic tension-type headache)
(1)符合(2)-(4)特征的至少10次发作；平均每月发作≥1天且<15天，至少3个月以上；每年发作≥12天且<180天。
(2)头痛持续30分钟至7天。
(3)至少有下列中的2项头痛特征：①双侧头痛；②性质为压迫感或紧箍样(非搏动样)；③轻或中度头痛；④日常活动(如步行或上楼梯)不会加重头痛。
(4)符合下列2项：①无恶心和呕吐；②无畏光、畏声，或仅有其一。
(5)不能归因于ICHD-3的其他诊断。
根据触诊颅周肌肉是否有压痛可分为伴颅周压痛的频发性紧张型头痛、不伴颅周压痛的频发性紧张型头痛两类。
3.慢性紧张型头痛(chronic tension-type headache)
(1)符合(2)-(4)特征；平均每月发作≥15天，3个月以上；每年发作≥180天。
(2)头痛持续数小时或数天或持续不断。
(3)至少有下列中的2项头痛特征：①双侧头痛；②性质为压迫感或紧箍样(非搏动样)；③轻或中度头痛；④日常活动(如步行或上楼梯)不会加重头痛。
(4)符合下列2项：①无畏光、畏声及轻度恶心症状，或仅有其一；②无中-重度恶心和呕吐。
(5)不能归因于其他疾病。
根据触诊颅周肌肉是否有压痛可分为伴颅周压痛的慢性紧张型头痛、不伴颅周压痛的慢性紧张型头痛两类。
4.很可能的紧张型头痛
很可能的偶发性紧张型头痛：
(1)偶发性紧张型头痛诊断标准中(2)~(4)特征仅一项不满足。
(2)发作不符合无先兆偏头痛诊断标准。
(3)不能归因于其他疾病。
很可能的频发性紧张型头痛：
(1)频发性紧张型头痛诊断标准中(2)-(4)特征仅一项不满足。
(2)发作不符合无先兆偏头痛诊断标准。
(3)不能归因于其他疾病。
很可能的慢性紧张型头痛：
(1)头痛平均每月发作≥15天，3个月以上；每年发作≥180天，且符合慢性紧张型头痛诊断标准的(2)、(3)项。
(2)无畏光、畏声及轻度恶心症状，或仅有其一。
(3)不能归因于ICHD-3的其他诊断，但药物过量者符合药物过量性头痛任一亚型的诊断标准。
【治疗】
1.药物治疗
(1)对症治疗：对发作性紧张型头痛，特别是偶发性紧张型头痛患者，适合对症治疗。治疗可采用非甾体类抗炎药如阿司匹林、对乙酰氨基酚等，可单一用药或复合制剂。但需注意切勿滥用镇痛药物，因其本身可引起药物性过度使用性头痛。
(2)预防治疗：对于频发性和慢性紧张型头痛应采用预防性治疗，包括三环类抗抑郁药如阿米替林、多塞平，也可试用5-羟色胺再摄取抑制剂；肌肉松弛剂如盐酸乙哌立松、巴氯芬等。
2.非药物疗法 包括松弛治疗、物理治疗、生物反馈和针灸治疗等，也可改善部分病例的临床症状。
第四节 药物过度使用性头痛
药物过度使用性头痛(medication overuse headache，MOH)，曾被称为药源性头痛(drug-induced headache)、药物误用性头痛(medication-misuse headache)。MOH是仅次于紧张型头痛和偏头痛的第三大常见头痛类型，患病率约1%~2%。头痛患者在发作期过度使用急性对症药物(通常超过3个月)，促使原有头痛如偏头痛或紧张型头痛转为慢性，头痛往往较为严重，致残率和疾病负担较高。
【发病机制】
目前，MOH的发病机制尚不清楚，研究表明药物过度使用本身并不足以导致MOH，可能与个人因素及遗传因素有关，个人因素包括原有头痛类型及特点，低收人、低教育水平、女性、已婚等。遗传因素包括慢性头痛家族史，脑源性神经营养因子(brain-derived neurotrophic factor，BDNF)Val66Met及多巴胺转运体基因(SLC6A3，也称为DAT1)的多态性有关。发病机制的研究主要仍基于动物实验，可能的机制包括三叉神经节中降钙素基因相关肽(CGRP)、神经元型一氧化氮合酶(nNOS)、P物质上调；中枢三叉神经元感受野扩大、伤害感受性阈值降低；弥散性有毒物质抑制性控制作用(diffuse noxious inhibitory control)减弱，以及皮质扩展性抑制(cortically spreading depression，CSD)易感性增加等。
【临床表现】
女性多见，男女患病比率约为1：3.5，多见于30岁以上患者。患者常有慢性头痛史，并长期服用治疗头痛的急性药物。MOH患者原发性头痛为偏头痛者最多见，约占65%，其次为紧张型头痛，占27%，偏头痛合并紧张型头痛或其他类型原发性头痛者占8%。头痛每天发生或几乎每天发生，原有头痛的特征包括程度、部位、性质等发生变化，常伴有所使用止痛药物的其他副作用。患者往往有焦虑、抑郁等情绪障碍或药物滥用的家族史。
【诊断】
ICHD-3药物过度使用性头痛的诊断标准。
(1)头痛≥15天/月
(2)规律过度使用一种或多种用于头痛急性治疗和(或)对症治疗的药物超过3个月
(3)不能归因于ICHD-3的其他诊断
注：MOH患者最常见的原发性头痛病史是偏头痛或(和)紧张型头痛，其他原发性头痛只占小部分，如慢性丛集性头痛或新发每日持续头痛
临床上诊断药物过度使用性头痛十分重要。在头痛天数≥15天/月，大于3个月的患者中，近一半有药物过度使用性头痛。研究表明，大多数MOH患者撤除过度使用的药物后头痛好转。教育患者药物过度使用性头痛的原因和后果是治疗的基础手段。对头痛有频发倾向的患者预防药物过度使用十分重要。部分药物过度使用性头痛患者与其他药物成瘾患者有相似性。依赖程度量表(Severity of Dependence Scale，SDS)可以评估头痛患者药物过度使用风险。
【治疗】
MOH的复发率高，1年内复发率达22%-44%.4-6年累计复发率约为40%-60%。治疗目标包括减轻头痛程度、减少发作频率，减少急性对症药物的使用量，提高急性对症药物及预防性药物的疗效，减轻残疾和提高生活质量。
1.撤去过度使用的药物 治疗MOH首先要撤去过度使用的药物，大多数药物可以立即撤去，包括曲坦类、麦角类、对乙酰氨基酚、阿司匹林等。有些药物突然停药会出现严重的撤药症状，需缓慢撤药，包括阿片类、苯巴比妥类，尤其是苯二氮䓬类药物。对于过度使用巴比妥类药物，院外难以停止服药以及伴有严重抑郁患者建议住院治疗。自律性高、具有强烈撤药动机、非巴比妥类药物过度使用、过度使用单种药物，不伴有精神障碍等患者可选择门诊治疗。撤药后至少随访1年，1年后头痛仍有改善，提示撤药治疗成功。
2.预防性治疗 应尽早给予预防性治疗，可减少头痛发作频率从而减少止痛药物的用量。托吡酯和局部注射A型肉毒毒素治疗有效。还可考虑丙戊酸盐，加巴喷丁、唑尼沙胺，左乙拉西坦、氯硝西泮等。
3.治疗戒断症状 常见的戒断症状包括：恶心、呕吐、焦虑、睡眠障碍、戒断性头痛、低血压、心动过速等。戒断症状通常持续2-10天，平均3.5天，也可持续达4周。曲坦类药物最短(平均4.1天)，其次是麦角类，镇痛药。恶心，呕吐者可选用甲氧氯普胺，呕吐明显者及时补液。苯二氮䓬类用于镇静，戒断性头痛可参考治疗慢性、难治性头痛的药物，新近有研究表明泼尼松能有效减轻戒断性头痛。
4.行为治疗 包括生物反馈、松弛训练、压力管理和认知行为治疗等。
5.治疗原发性头痛 应当有效治疗原发性头痛，如慢性偏头痛和慢性紧张型头痛等。
【预后】
多数患者在撤药第一年后头痛缓解。病程长、多种镇痛药物联合使用、药物使用剂量大、过度使用巴比妥类药物或阿片类药物以及紧张型头痛容易复发，往往迁延不愈。
第五节 低颅压性头痛
低颅压性头痛(intracranial hypotension headache)是脑脊液压力降低(<60mmH2O)导致的头痛，多为体位性。患者常在直立15分钟内出现头痛或头痛明显加剧，卧位后头痛缓解或消失。
【病因与发病机制】
低颅压性头痛包括自发性(特发性)和继发性两种。自发性病因不明，既往多认为可能与血管舒张障碍引起脑脊液分泌减少或吸收增加有关，目前已证实多数自发性低颅压与自发性脑脊液漏(spontaneous CSF leak)有关。继发性可由多种原因引起，其中以硬膜或腰椎穿剌后低颅压性头痛最为多见，头颈部外伤及手术、脑室分流术、脊柱创伤或手术等使CSF漏出增多等也会导致低颅压头痛。另外，脱水、糖尿病酮症酸中毒、尿毒症、全身严重感染、脑膜脑炎、过度换气和低血压等可使CSF生成减少。
由于脑脊液量减少、压力降低、脑组织移位下沉等使颅内痛敏结构，如脑膜、血管和三叉、舌咽、迷走等脑神经受到牵张从而引起头痛。
【临床表现】
本病见于各种年龄，自发性者多见于体弱女性，继发性者无明显性别差异。头痛以双侧枕部或额部多见，也可为颞部或全头痛，但很少为单侧头痛，呈轻至中度钝痛或搏动样疼痛。头痛特点是与体位有明显关系，立位时出现或加重，卧位时减轻或消失，头痛多在变换体位后15~30分钟内出现。可伴有后颈部疼痛或僵硬、恶心、呕吐、畏光或畏声、耳鸣、眩晕等。脑组织下坠压迫脑神经也可引起视物模糊或视野缺损(视神经或视交叉受压)、面部麻木或疼痛(三叉神经受压)、面瘫或面肌痉挛(面神经受压)。部分病例可并发硬膜下出血，极少数病例可出现意识障碍、帕金森样症状、痴呆等。
【辅助检查】
1.脑脊液检查 腰穿脑脊液压力<60mmH2O；部分病例压力测不出，甚至放不出CSF，称“干性穿剌”。少数病例CSF细胞数轻度增加，蛋白质、糖和氯化物正常。对于颅脑MRI检查已显示弥漫性硬脑膜强化的患者，应慎行腰穿检查。
2.神经影像学 颅脑MRI检查可表现为弥漫性硬脑膜强化、硬膜下积液、脑静脉窦扩大、垂体增大、小脑扁桃体下疝畸形(Arnold-Chiari畸形)等。脊髓造影和放射性核素脑池造影能准确定位脑脊液漏出的部位。大多数自发性脑脊液漏发生在颈、胸椎连接处水平或在胸椎处。
【诊断】
根据体位性头痛的典型临床特点应疑诊低颅压头痛，腰穿测定脑脊液压力降低(<60mmH2O)可以确诊。根据病因可将低颅压头痛分为硬脊膜穿剌后头痛、脑脊液瘘性头痛(CSF fistula headache)和自发性(或特发性)低颅压性头痛三类。
【鉴别诊断】
本病应注意与产生体位性头痛的某些疾病相鉴别，如体位性心动过速综合征(POTS)、脑和脊髓肿瘤、脑室梗阻综合征、寄生虫感染、脑静脉血栓形成、亚急性硬膜下血肿等。
【治疗】
1.病因治疗 针对病因进行治疗，如控制感染、纠正脱水和糖尿病酮症酸中毒等。对手术或创伤后存在脑脊液漏者可行瘘口修补术等。
2.药物治疗 咖啡因可阻断腺苷受体，使颅内血管收缩，增加CSF压力和缓解头痛。可用苯甲酸咖啡因500mg，皮下或肌内注射，或加入500-1000ml乳化林格液缓慢静脉滴注。
3.硬膜外血贴疗法 是用自体血10-20ml缓慢注入腰或胸段硬膜外间隙，血液从注射点向上下扩展数个椎间隙，可压迫硬膜囊和阻塞脑脊液漏出口，迅速缓解头痛，适用于腰穿后头痛和自发性低颅压头痛。
4.对症治疗 包括卧床休息(平卧或头低脚高位)、大量饮水(5000ml/d)、静脉补液(生理盐水3500-4000ml/d；5%葡萄糖液2800-3000ml/d)、穿紧身裤和束腹带，给予适量镇痛剂等。
【预后】
部分自发性低颅压头痛患者能在2周内自发缓解，部分持续数月甚至数年。
谢谢赞赏！