摘要
一、概述
根据ICD-11的定义，分裂情感性障碍(schizoaffective disorder，SAP)是一种在同一次疾病发作期内同时满足精神分裂症和心境障碍诊断要求的发作性疾病，精神分裂...
一、概述
根据ICD-11的定义，分裂情感性障碍(schizoaffective disorder，SAP)是一种在同一次疾病发作期内同时满足精神分裂症和心境障碍诊断要求的发作性疾病，精神分裂症症状和心境障碍症状可以同时出现或相隔几天出现。典型的精神分裂症症状(如妄想、幻觉、思维形式障碍及被动体验等)与典型的抑郁发作(如情绪低落、兴趣丧失，精力减退)或躁狂发作(如情绪高涨、躯体和精神活动的增加)或混合发作相伴出现。精神运动性障碍，包括紧张症症状群也可出现。症状必须持续至少1个月以上。
Kirby(1913)和Hoch(1921)描述了一组具有精神分裂症和心境障碍混合特征的患者，由于这类患者不具有早发性痴呆的衰退病程，他们将其归类为Kraepelin的躁狂抑郁性精神病。1933年，Kasanin引入分裂情感性障碍这一术语来描述这类疾病，并发现该类疾病具有以下特征：常于青少年期突然起病；常有较好的病前社会功能水平；病前常有特殊的应激因素；心境障碍家族史常见。由于Bleuler关于精神分裂症的宽泛的概念包容了Kraepelin关于精神分裂症的狭义的定义，Kasanin认为这是精神分裂症的一种类型。因此，从1933年到1970年，与Kasanin的描述症状类似的患者分别被命名为分裂情感性障碍、不典型精神分裂症、预后好的精神分裂症、易缓解的精神分裂症及环性精神病(cycloid psychosis)，这些术语均强调了本病与精神分裂症的关系。
大约在1970年，人们基于两类事实后开始将分裂情感障碍的属性从精神分裂症转移到心境障碍。其一是，碳酸锂对双相障碍和某些分裂情感障碍有效；其二是，Cooper等(1968)发表的研究表明，美国与英国诊断精神分裂症数量的差异主要与美国过分强调精神病性症状对诊断精神分裂症的重要性有关。换句话说，有精神分裂症症状的患者不一定就是精神分裂症，情感障碍同样可以出现精神分裂症症状。
SAP的终身患病率可能为0.5%~0.8%。由于不同研究所使用的诊断标准不同以及诊断概念的变化，这个数据也只是估计。此外，在临床实践中，当医师不能确定诊断时，也经常会使用SAP的初步诊断。SAP总体患病率的性别差异与心境障碍类似，SAP躁狂型男女患病率类似，抑郁型女性患病率是男性的2倍。SAP(抑郁型)在年长者中较年轻者常见，而躁狂型则相反。与精神分裂症类似，女性发病年龄晚于男性。男性SAP患者更常出现反社会行为、情感平淡或不适当的情感反应。
二、病因学与发病机制
病因不明。既往的病因学研究涉及家系调查、生物学标记、短期治疗反应与长期预后等方面，但这些研究设计的前提均认为SAP是一组同质性疾病。而近来的研究提示，SAP的躁狂型和抑郁型之间、SAP与精神分裂症之间在病因学上既有重叠也有差异。如有研究提示，精神分裂症和心境障碍具有遗传学上的相关性，如位于染色体1q42的DISC1基因与SAP、精神分裂症及心境障碍都有关。作为总体，SAP的预后好于精神分裂症而差于心境障碍；同样，与精神分裂症比，SAP患者较少恶化型病程，且对锂盐的治疗反应更好。因此，分析现有资料，我们有理由认为SAP是一组异质性疾病：有些是具有明显情感症状的精神分裂症，有些是具有明显精神分裂症症状的心境障碍，还有一部分可能属于有独特特征的临床综合征。
三、临床特征
作为一种发作性障碍，情感性症状与精神分裂症症状在疾病的同一次发作中都很明显，两种症状多为同时出现或至多只差几天。ICD-11将其分为以下三型，而DSM-5将其分为两型：有躁狂发作者为双相型；只有抑郁发作者为抑郁型。
1.SAP(躁狂型) 在疾病的同一次发作中分裂性症状和躁狂症状均突出。心境异常的形式通常为情绪高涨，伴自我评价增高和夸大；有时以兴奋或易激惹更明显，且伴攻击性行为和被害观念。上述两种情况均存在精力旺盛、活动过多、注意力集中受损以及正常的社会约束力丧失。可存在关系、夸大或被害妄想，但需要其他更典型的精神分裂症症状方能确立诊断，例如，患者可能坚持认为他们的思维正被广播或正被干扰、异己的力量正试图控制自己，或诉说听到各种不同的说话声，或表露出不仅仅为夸大或被害内容的古怪妄想性观念。此型患者通常急性起病，症状鲜明，虽常有广泛的行为紊乱，但一般在数周内可完全缓解。
2.SAP(抑郁型) 在疾病的同一次发作中分裂性症状和抑郁性症状均突出。抑郁心境表现为某些特征性抑郁症状或行为异常，如迟滞、失眠、无精力、食欲或体重下降、正常兴趣减少、注意力集中受损、内疚、无望感及自杀观念或行为。同时或在同一次发作中，存在其他典型的精神分裂症症状，如奇怪的妄想、第三人称幻听及各种被动体验等。此型患者的临床表现不如躁狂型鲜明和生动，但一般持续时间较长，而且预后较差。
3.SAP(混合型) 在疾病的同一次发作中精神分裂症症状与混合型双相障碍同时存在。由于诊断概念和诊断标准的不确定性，此病的长期病程和预后难以确定。根据诊断标准的定义，此病可以表现为心境障碍类似的发作性病程，也可以表现为慢性精神分裂症样病程或介于两者之间的中间状态。在疾病发展过程中，如精神分裂症症状出现的增加则提示较差的预后。结局的好坏与患者占优势的症状有关，情感症状占优势者预后好于分裂症状占优势者。一项为期八年的随访研究发现，此病预后与精神分裂症更为类似而比伴有精神病性症状的心境障碍要差。
四、诊断与鉴别诊断
只有在疾病的同一次发作中，明显而确实的分裂性症状和情感性症状同时出现或只差几天，且该发作不符合精神分裂症和心境障碍的诊断标准时才可做出SAP的诊断。SAP(躁狂型)的诊断要点：在同一次发作中必须有显著的心境高涨，或不太明显的心境高涨伴有易激惹或兴奋；同时明确存在至少一个、最好两个典型的精神分裂症症状。SAP(抑郁型)的诊断要点：在同一次发作中必须有明显的抑郁，至少伴两种典型的抑郁症状或属于抑郁发作的有关行为异常；同时明确存在至少有一种、最好两种典型的精神分裂症症状。SAP(混合型)的诊断要点：精神分裂症症状与混合型双相障碍同时存在。
鉴别诊断需要考虑所有可能引起心境障碍和精神分裂症的情况。通过全面病史材料、躯体检查和必要的辅助检查可以排除可能的器质性原因及物质(药物)使用等因素所致。脑影像学检查及脑电图有助于排除中枢神经系统疾病及癫痫。癫痫所致精神障碍其症状以偏执、幻觉及牵连观念为特征，控制好癫痫发作能减轻精神症状，这有别于SAP。如果患者在疾病的不同发作中分别表现出精神分裂症及情感性症状，例如精神分裂症后抑郁，不应诊断为SAP。
五、治疗
此病的药物治疗原则比较复杂，涉及多类别的多种药物。已有的资料提示，SAP的治疗在很大程度上与精神分裂症和心境障碍的治疗一致，应针对主要症状使用抗精神病药物、心境稳定剂和抗抑郁药。作为双相障碍治疗基石的情绪稳定剂(锂盐、丙戊酸盐及卡马西平等)在此病的治疗中起重要作用。临床实践中，情绪稳定剂常单独(或联合)与抗精神病药物和(或)抗抑郁药物合用，有的难治性患者可能需要情绪稳定剂、抗精神病药物及抗抑郁药物的联合治疗。在SAP的躁狂发作期，常需中、高剂量的药物来控制症状；进入维持期，可以使用低、中剂量以避免或减少药物不良反应。SAP抑郁发作期的治疗可以参考双相障碍抑郁发作的抗抑郁药选药方案，同时需合用抗精神病药物。应注意抗抑郁药可能诱发快速循环发作和转相。抗抑郁药的选择要参考以往治疗的效果。对难治患者，可以参考难治性精神分裂症和难治性心境障碍的治疗程序。治疗期间应定期评估症状、监测血药浓度及甲状腺功能、肾功能及血常规等指标，适时调整治疗方案。
家庭治疗、社会技能训练及认知康复治疗有益。由于患者症状范围的巨大变化常使得家庭成员难以适应疾病的变化及患者的需求。因此，应向患者及家属解释疾病的性质、诊断和预后的不确定性，提高治疗依从性。
根据ICD-11的定义，分裂情感性障碍(schizoaffective disorder，SAP)是一种在同一次疾病发作期内同时满足精神分裂症和心境障碍诊断要求的发作性疾病，精神分裂症症状和心境障碍症状可以同时出现或相隔几天出现。典型的精神分裂症症状(如妄想、幻觉、思维形式障碍及被动体验等)与典型的抑郁发作(如情绪低落、兴趣丧失，精力减退)或躁狂发作(如情绪高涨、躯体和精神活动的增加)或混合发作相伴出现。精神运动性障碍，包括紧张症症状群也可出现。症状必须持续至少1个月以上。
Kirby(1913)和Hoch(1921)描述了一组具有精神分裂症和心境障碍混合特征的患者，由于这类患者不具有早发性痴呆的衰退病程，他们将其归类为Kraepelin的躁狂抑郁性精神病。1933年，Kasanin引入分裂情感性障碍这一术语来描述这类疾病，并发现该类疾病具有以下特征：常于青少年期突然起病；常有较好的病前社会功能水平；病前常有特殊的应激因素；心境障碍家族史常见。由于Bleuler关于精神分裂症的宽泛的概念包容了Kraepelin关于精神分裂症的狭义的定义，Kasanin认为这是精神分裂症的一种类型。因此，从1933年到1970年，与Kasanin的描述症状类似的患者分别被命名为分裂情感性障碍、不典型精神分裂症、预后好的精神分裂症、易缓解的精神分裂症及环性精神病(cycloid psychosis)，这些术语均强调了本病与精神分裂症的关系。
大约在1970年，人们基于两类事实后开始将分裂情感障碍的属性从精神分裂症转移到心境障碍。其一是，碳酸锂对双相障碍和某些分裂情感障碍有效；其二是，Cooper等(1968)发表的研究表明，美国与英国诊断精神分裂症数量的差异主要与美国过分强调精神病性症状对诊断精神分裂症的重要性有关。换句话说，有精神分裂症症状的患者不一定就是精神分裂症，情感障碍同样可以出现精神分裂症症状。
SAP的终身患病率可能为0.5%~0.8%。由于不同研究所使用的诊断标准不同以及诊断概念的变化，这个数据也只是估计。此外，在临床实践中，当医师不能确定诊断时，也经常会使用SAP的初步诊断。SAP总体患病率的性别差异与心境障碍类似，SAP躁狂型男女患病率类似，抑郁型女性患病率是男性的2倍。SAP(抑郁型)在年长者中较年轻者常见，而躁狂型则相反。与精神分裂症类似，女性发病年龄晚于男性。男性SAP患者更常出现反社会行为、情感平淡或不适当的情感反应。
二、病因学与发病机制
病因不明。既往的病因学研究涉及家系调查、生物学标记、短期治疗反应与长期预后等方面，但这些研究设计的前提均认为SAP是一组同质性疾病。而近来的研究提示，SAP的躁狂型和抑郁型之间、SAP与精神分裂症之间在病因学上既有重叠也有差异。如有研究提示，精神分裂症和心境障碍具有遗传学上的相关性，如位于染色体1q42的DISC1基因与SAP、精神分裂症及心境障碍都有关。作为总体，SAP的预后好于精神分裂症而差于心境障碍；同样，与精神分裂症比，SAP患者较少恶化型病程，且对锂盐的治疗反应更好。因此，分析现有资料，我们有理由认为SAP是一组异质性疾病：有些是具有明显情感症状的精神分裂症，有些是具有明显精神分裂症症状的心境障碍，还有一部分可能属于有独特特征的临床综合征。
三、临床特征
作为一种发作性障碍，情感性症状与精神分裂症症状在疾病的同一次发作中都很明显，两种症状多为同时出现或至多只差几天。ICD-11将其分为以下三型，而DSM-5将其分为两型：有躁狂发作者为双相型；只有抑郁发作者为抑郁型。
1.SAP(躁狂型) 在疾病的同一次发作中分裂性症状和躁狂症状均突出。心境异常的形式通常为情绪高涨，伴自我评价增高和夸大；有时以兴奋或易激惹更明显，且伴攻击性行为和被害观念。上述两种情况均存在精力旺盛、活动过多、注意力集中受损以及正常的社会约束力丧失。可存在关系、夸大或被害妄想，但需要其他更典型的精神分裂症症状方能确立诊断，例如，患者可能坚持认为他们的思维正被广播或正被干扰、异己的力量正试图控制自己，或诉说听到各种不同的说话声，或表露出不仅仅为夸大或被害内容的古怪妄想性观念。此型患者通常急性起病，症状鲜明，虽常有广泛的行为紊乱，但一般在数周内可完全缓解。
2.SAP(抑郁型) 在疾病的同一次发作中分裂性症状和抑郁性症状均突出。抑郁心境表现为某些特征性抑郁症状或行为异常，如迟滞、失眠、无精力、食欲或体重下降、正常兴趣减少、注意力集中受损、内疚、无望感及自杀观念或行为。同时或在同一次发作中，存在其他典型的精神分裂症症状，如奇怪的妄想、第三人称幻听及各种被动体验等。此型患者的临床表现不如躁狂型鲜明和生动，但一般持续时间较长，而且预后较差。
3.SAP(混合型) 在疾病的同一次发作中精神分裂症症状与混合型双相障碍同时存在。由于诊断概念和诊断标准的不确定性，此病的长期病程和预后难以确定。根据诊断标准的定义，此病可以表现为心境障碍类似的发作性病程，也可以表现为慢性精神分裂症样病程或介于两者之间的中间状态。在疾病发展过程中，如精神分裂症症状出现的增加则提示较差的预后。结局的好坏与患者占优势的症状有关，情感症状占优势者预后好于分裂症状占优势者。一项为期八年的随访研究发现，此病预后与精神分裂症更为类似而比伴有精神病性症状的心境障碍要差。
四、诊断与鉴别诊断
只有在疾病的同一次发作中，明显而确实的分裂性症状和情感性症状同时出现或只差几天，且该发作不符合精神分裂症和心境障碍的诊断标准时才可做出SAP的诊断。SAP(躁狂型)的诊断要点：在同一次发作中必须有显著的心境高涨，或不太明显的心境高涨伴有易激惹或兴奋；同时明确存在至少一个、最好两个典型的精神分裂症症状。SAP(抑郁型)的诊断要点：在同一次发作中必须有明显的抑郁，至少伴两种典型的抑郁症状或属于抑郁发作的有关行为异常；同时明确存在至少有一种、最好两种典型的精神分裂症症状。SAP(混合型)的诊断要点：精神分裂症症状与混合型双相障碍同时存在。
鉴别诊断需要考虑所有可能引起心境障碍和精神分裂症的情况。通过全面病史材料、躯体检查和必要的辅助检查可以排除可能的器质性原因及物质(药物)使用等因素所致。脑影像学检查及脑电图有助于排除中枢神经系统疾病及癫痫。癫痫所致精神障碍其症状以偏执、幻觉及牵连观念为特征，控制好癫痫发作能减轻精神症状，这有别于SAP。如果患者在疾病的不同发作中分别表现出精神分裂症及情感性症状，例如精神分裂症后抑郁，不应诊断为SAP。
五、治疗
此病的药物治疗原则比较复杂，涉及多类别的多种药物。已有的资料提示，SAP的治疗在很大程度上与精神分裂症和心境障碍的治疗一致，应针对主要症状使用抗精神病药物、心境稳定剂和抗抑郁药。作为双相障碍治疗基石的情绪稳定剂(锂盐、丙戊酸盐及卡马西平等)在此病的治疗中起重要作用。临床实践中，情绪稳定剂常单独(或联合)与抗精神病药物和(或)抗抑郁药物合用，有的难治性患者可能需要情绪稳定剂、抗精神病药物及抗抑郁药物的联合治疗。在SAP的躁狂发作期，常需中、高剂量的药物来控制症状；进入维持期，可以使用低、中剂量以避免或减少药物不良反应。SAP抑郁发作期的治疗可以参考双相障碍抑郁发作的抗抑郁药选药方案，同时需合用抗精神病药物。应注意抗抑郁药可能诱发快速循环发作和转相。抗抑郁药的选择要参考以往治疗的效果。对难治患者，可以参考难治性精神分裂症和难治性心境障碍的治疗程序。治疗期间应定期评估症状、监测血药浓度及甲状腺功能、肾功能及血常规等指标，适时调整治疗方案。
家庭治疗、社会技能训练及认知康复治疗有益。由于患者症状范围的巨大变化常使得家庭成员难以适应疾病的变化及患者的需求。因此，应向患者及家属解释疾病的性质、诊断和预后的不确定性，提高治疗依从性。
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