摘要
嗜睡障碍( hypersomnolence disorders)是以日间过度思睡及睡眠发作为主要特征的睡眠障碍，包括发作性睡病(narcolepsy)、特发性睡眠增多(idiopathichypersomnolence...
嗜睡障碍(hypersomnolence disorders)是以日间过度思睡及睡眠发作为主要特征的睡眠障碍，包括发作性睡病(narcolepsy)、特发性睡眠增多(idiopathic hypersomnolence disorder)、Kleine-Levin综合征、疾病相关过度思睡、药物或物质滥用所致过度思睡、睡眠不足综合征等。本节介绍发作性睡病和特发性睡眠增多的临床表现、诊断及治疗。
一、临床表现
(一)发作性睡病
以难以控制的思睡、发作性猝倒、睡眠瘫痪、入睡幻觉及夜间睡眠紊乱为主要临床特征。大约仅有1/3的患者具备上述所有症状。
1.日间过度思睡和睡眠发作 所有患者日间均感过度思睡，尤其在安静或单调环境下常发生不可抗拒的睡眠发作。睡眠发作可不分时间、地点及场合，多持续数分钟至数十分钟。小睡后可头脑清醒，但不能持久。一日可反复多次发作。
2.猝倒发作 60%-70%的患者可发生无力发作甚至猝倒，为特征性表现。猝倒常于睡眠发作数月至数年后出现，常见于强烈情感刺激如发怒、大笑时。实质为强烈情感所诱发的躯体双侧肌张力突然完全或部分丧失。发作时意识清晰，历时短暂，常<2分钟。若发作地点不妥则有可能造成危险。
3.睡眠瘫痪 多出现于刚入睡或刚睡醒时，为患者从REM睡眠醒转时发生的一过性全身不能活动或不能讲话，实质是睡眠时出现的肌肉失张力发作。发作时意识清楚，持续数秒至数分钟，发作时若遭人触碰可提前终止睡眠瘫痪状态。
4.入睡幻觉 由觉醒至睡眠的转换期出现的视、触、听幻觉，也可表现为梦境样经历体验。
5.夜间睡眠紊乱 易醒多梦，醒后再入睡困难，夜间体动明显增多，早晨困倦而起床困难。
发作性睡病既往依据有无猝倒分为伴猝倒和不伴猝倒的发作性睡病，目前依据下丘脑分泌素(hypocretin)的降低与否分为伴(1型)和不伴(2型)下丘脑分泌素降低的发作性睡病。
(二)特发性睡眠增多
特发性睡眠增多以日间过度思睡但不伴猝倒为基本特征。患者早晨或小睡后觉醒困难(宿醉睡眠)，觉醒耗时过长、难以醒转、反复再入睡，伴易激惹，无意识行为和意识模糊。自我报告睡眠时间过长，通常夜间睡眠超过10小时，日间小睡超过1小时，醒后无精神恢复感。上述表现明显影响患者社会功能，或引起患者显著痛苦，不能用其他原因更好地解释。
二、诊断
诊断应依据病史、临床表现、必要的辅助检查，并结合嗜睡障碍的诊断要点或标准进行。在ICD-10中仅列出了“非器质性嗜睡障碍”的诊断要点：①白天睡眠过多或睡眠发作，无法以睡眠时间不足来解释；和(或)清醒时达到完全觉醒状态的过渡时间延长；②每日出现睡眠紊乱，超过1个月，或反复的短暂发作，引起明显的苦恼或影响了社会或职业功能；③缺乏发作性睡病的附加症状(猝倒、入睡前幻觉、睡眠瘫痪)或睡眠呼吸暂停的临床证据(夜间呼吸暂停、典型的间歇性鼾音等)；④没有可表现出日间嗜睡症状的任何神经科及内科情况。
诊断非器质性嗜睡障碍时应与阻塞性睡眠呼吸暂停及其他器质性嗜睡障碍相鉴别。阻塞性睡眠呼吸暂停患者常伴嗜睡，但其常具有夜间呼吸暂停、间歇性鼾音、肥胖、高血压、夜间多动、多汗、晨起头痛等病史。器质性嗜睡障碍可通过临床表现及相应的辅助检查找到肯定的器质性致病因素。
必要时可进行多次睡眠潜伏期试验(MSLT)或多导睡眠监测(PSG)。MSLT是测定日间思睡的客观方法。特发性睡眠增多患者MSLT显示：入睡期始发REM睡眠(SOREMP)少于2次，或在整夜PSG中无SOREMP；平均睡眠潜伏期≤8分钟，或24小时PSG显示总睡眠时间≥660分钟。而发作性睡病患者MSLT显示：平均睡眠潜伏期≤8分钟，出现2次或2次以上的SOREMP；前夜PSG中睡眠起始15分钟内出现的REM睡眠可代替MSLT中的1次SOREMP。
三、治疗
(一)发作性睡病
1.一般治疗 保持有规律、充足的夜间睡眠；白天有计划安排小睡(午睡)；在职业选择方面应避免驾驶、高空或水下等作业；及时有效地干预心理症状等。
2.药物治疗 针对日间思睡，可选择性地使用莫达非尼(modafinil)、咖啡因、苯丙胺(amphetamine)、哌甲酯(methylphenidate)、匹莫林(pemoline)等治疗。莫达非尼的使用从小剂量起始，50~100mg/d，每4-5天增加50mg，直至最适剂量200-400mg/d。
针对发作性猝倒，可选择性使用丙米嗪、氯米帕明、地昔帕明、SSRIs、SNRIs等治疗；SSRIs如氟西汀、帕罗西汀的治疗效果弱于三环类抗抑郁药物；在美国部分睡眠中心文拉法辛已成为一线治疗药物。以上药物使用低于抗抑郁的剂量即可发挥抗猝倒效应，并且应规律服用，骤然停药造成撤药性猝倒反跳。
针对夜间睡眠紊乱，γ-羟丁酸钠(GHB)被证实是目前唯一对思睡及猝倒均有较强疗效的药物；多在入睡前服用，起始剂量3~4.5g，数周内递增至6-9g；停药通常不会导致猝倒反跳，有药物依赖的可能性。
(二)特发性睡眠增多
特发性睡眠增多的病因不明，仅为对症治疗；延长睡眠时间常无效，白天小睡也不能保持清醒。注意睡眠卫生、保持健康生活方式、限制卧床时间可能很有帮助。可使用中枢神经兴奋剂来保持日间清醒。如哌甲酯或哌甲酯缓释片、莫达非尼(一线治疗药物)。若怀疑有抑郁症，应首选抗抑郁药治疗。
一、临床表现
(一)发作性睡病
以难以控制的思睡、发作性猝倒、睡眠瘫痪、入睡幻觉及夜间睡眠紊乱为主要临床特征。大约仅有1/3的患者具备上述所有症状。
1.日间过度思睡和睡眠发作 所有患者日间均感过度思睡，尤其在安静或单调环境下常发生不可抗拒的睡眠发作。睡眠发作可不分时间、地点及场合，多持续数分钟至数十分钟。小睡后可头脑清醒，但不能持久。一日可反复多次发作。
2.猝倒发作 60%-70%的患者可发生无力发作甚至猝倒，为特征性表现。猝倒常于睡眠发作数月至数年后出现，常见于强烈情感刺激如发怒、大笑时。实质为强烈情感所诱发的躯体双侧肌张力突然完全或部分丧失。发作时意识清晰，历时短暂，常<2分钟。若发作地点不妥则有可能造成危险。
3.睡眠瘫痪 多出现于刚入睡或刚睡醒时，为患者从REM睡眠醒转时发生的一过性全身不能活动或不能讲话，实质是睡眠时出现的肌肉失张力发作。发作时意识清楚，持续数秒至数分钟，发作时若遭人触碰可提前终止睡眠瘫痪状态。
4.入睡幻觉 由觉醒至睡眠的转换期出现的视、触、听幻觉，也可表现为梦境样经历体验。
5.夜间睡眠紊乱 易醒多梦，醒后再入睡困难，夜间体动明显增多，早晨困倦而起床困难。
发作性睡病既往依据有无猝倒分为伴猝倒和不伴猝倒的发作性睡病，目前依据下丘脑分泌素(hypocretin)的降低与否分为伴(1型)和不伴(2型)下丘脑分泌素降低的发作性睡病。
(二)特发性睡眠增多
特发性睡眠增多以日间过度思睡但不伴猝倒为基本特征。患者早晨或小睡后觉醒困难(宿醉睡眠)，觉醒耗时过长、难以醒转、反复再入睡，伴易激惹，无意识行为和意识模糊。自我报告睡眠时间过长，通常夜间睡眠超过10小时，日间小睡超过1小时，醒后无精神恢复感。上述表现明显影响患者社会功能，或引起患者显著痛苦，不能用其他原因更好地解释。
二、诊断
诊断应依据病史、临床表现、必要的辅助检查，并结合嗜睡障碍的诊断要点或标准进行。在ICD-10中仅列出了“非器质性嗜睡障碍”的诊断要点：①白天睡眠过多或睡眠发作，无法以睡眠时间不足来解释；和(或)清醒时达到完全觉醒状态的过渡时间延长；②每日出现睡眠紊乱，超过1个月，或反复的短暂发作，引起明显的苦恼或影响了社会或职业功能；③缺乏发作性睡病的附加症状(猝倒、入睡前幻觉、睡眠瘫痪)或睡眠呼吸暂停的临床证据(夜间呼吸暂停、典型的间歇性鼾音等)；④没有可表现出日间嗜睡症状的任何神经科及内科情况。
诊断非器质性嗜睡障碍时应与阻塞性睡眠呼吸暂停及其他器质性嗜睡障碍相鉴别。阻塞性睡眠呼吸暂停患者常伴嗜睡，但其常具有夜间呼吸暂停、间歇性鼾音、肥胖、高血压、夜间多动、多汗、晨起头痛等病史。器质性嗜睡障碍可通过临床表现及相应的辅助检查找到肯定的器质性致病因素。
必要时可进行多次睡眠潜伏期试验(MSLT)或多导睡眠监测(PSG)。MSLT是测定日间思睡的客观方法。特发性睡眠增多患者MSLT显示：入睡期始发REM睡眠(SOREMP)少于2次，或在整夜PSG中无SOREMP；平均睡眠潜伏期≤8分钟，或24小时PSG显示总睡眠时间≥660分钟。而发作性睡病患者MSLT显示：平均睡眠潜伏期≤8分钟，出现2次或2次以上的SOREMP；前夜PSG中睡眠起始15分钟内出现的REM睡眠可代替MSLT中的1次SOREMP。
三、治疗
(一)发作性睡病
1.一般治疗 保持有规律、充足的夜间睡眠；白天有计划安排小睡(午睡)；在职业选择方面应避免驾驶、高空或水下等作业；及时有效地干预心理症状等。
2.药物治疗 针对日间思睡，可选择性地使用莫达非尼(modafinil)、咖啡因、苯丙胺(amphetamine)、哌甲酯(methylphenidate)、匹莫林(pemoline)等治疗。莫达非尼的使用从小剂量起始，50~100mg/d，每4-5天增加50mg，直至最适剂量200-400mg/d。
针对发作性猝倒，可选择性使用丙米嗪、氯米帕明、地昔帕明、SSRIs、SNRIs等治疗；SSRIs如氟西汀、帕罗西汀的治疗效果弱于三环类抗抑郁药物；在美国部分睡眠中心文拉法辛已成为一线治疗药物。以上药物使用低于抗抑郁的剂量即可发挥抗猝倒效应，并且应规律服用，骤然停药造成撤药性猝倒反跳。
针对夜间睡眠紊乱，γ-羟丁酸钠(GHB)被证实是目前唯一对思睡及猝倒均有较强疗效的药物；多在入睡前服用，起始剂量3~4.5g，数周内递增至6-9g；停药通常不会导致猝倒反跳，有药物依赖的可能性。
(二)特发性睡眠增多
特发性睡眠增多的病因不明，仅为对症治疗；延长睡眠时间常无效，白天小睡也不能保持清醒。注意睡眠卫生、保持健康生活方式、限制卧床时间可能很有帮助。可使用中枢神经兴奋剂来保持日间清醒。如哌甲酯或哌甲酯缓释片、莫达非尼(一线治疗药物)。若怀疑有抑郁症，应首选抗抑郁药治疗。
谢谢赞赏！