摘要
肾盂、输尿管癌统称为上尿路恶性肿瘤，60%的肾盂，输尿管癌在诊断时已经发生肌层或周围组织的浸润。
【流行病学和危险因素】
其发病率较低，约占泌尿系尿路上皮肿瘤5%~...
肾盂、输尿管癌统称为上尿路恶性肿瘤，60%的肾盂、输尿管癌在诊断时已经发生肌层或周围组织的浸润。
【流行病学和危险因素】
其发病率较低，约占泌尿系尿路上皮肿瘤5%~10%，高发年龄段为70~90岁，男∶女比3∶1。下段输尿管肿瘤较上段输尿管肿瘤更常见。
致病因素主要有吸烟、长期服用镇痛药、咖啡，应用环磷酰胺、含马兜铃酸药物等，慢性感染、结石长期刺激等也可能是致病危险因素。职业因素（如接触苯胺、砷等）可增加上尿路肿瘤的发生危险。
【病理类型及临床分期】
多数为尿路上皮癌（约占90%），其次为鳞癌、腺癌，也有少量的微乳头样肉瘤样和淋巴上皮瘤样癌等。尿路上皮癌可单发或多发，肿瘤细胞分化和基底的浸润程度有很大差别，需区分非浸润性乳头状肿瘤（包括低度恶性潜能的乳头状尿路上皮肿瘤、低级别乳头状尿路上皮癌和高级别乳头状尿路上皮癌）、原位癌和浸润性癌。
国际抗癌联盟（UICC）2017年TNM分期系统是一种基于解剖学范围的恶性肿瘤分期标准，通过综合评估原发肿瘤（T）、区域淋巴结转移（N）和远处转移（M）三个维度来量化疾病进展。其中，T分期依据肿瘤大小、浸润深度及邻近组织侵犯程度分为T0（无原发灶）至T4（广泛侵犯）；N分期根据淋巴结受累数量及范围分为N0（无转移）至N3（广泛转移）；M分期则标记远处转移存在（M1）或缺失（M0）。通过T、N、M的组合将癌症划分为I至IV期，IV期代表已发生远处转移。该系统为临床提供标准化分期框架，指导治疗决策、预后判断及研究协作，2017版更新进一步细化了部分癌种（如肺癌、乳腺癌）的分层标准，以反映肿瘤生物学行为的最新认知。
肿瘤沿肾盂黏膜上皮蔓延扩散，可逆行侵犯肾集合管，甚至浸润肾实质或周围组织，亦可顺行侵及肿瘤远端输尿管。肾盂、输尿管肌层较薄，早期可浸润肌层，且外膜组织内含丰富的血管和淋巴管，故常有早期淋巴结转移，包括肾蒂、主动脉、下腔静脉、同侧髂总血管和盆腔淋巴结等。血行转移常见于肝、肺和骨骼等。
【临床表现】
最常见的症状主要是间歇无痛肉眼血尿或镜下血尿，偶可见条状血块。20%病人有腰部钝痛，主要是肿瘤侵犯引起上尿路梗阻造成肾积水所致。部分病人可因血块堵塞输尿管，引起肾绞痛。晚期可出现腰部或腹部肿物、消瘦、体重下降、贫血、下肢水肿及骨痛等症状。肾盂、输尿管癌体征常不明显。少数病人可因体检或影像学检查偶然发现。
【诊断】
中老年无痛性间歇性血尿，除怀疑膀胱肿瘤外，尚应考虑肾盂、输尿管癌可能，结合超声、静脉尿路造影、CT等影像学检查，多可准确诊断。
1.影像学检查 超声检查是血尿的筛选性检查方法，可发现肾盂或输尿管腔内占位性病变及病变部位以上扩张或积水。
静脉尿路造影是诊断肾盂、输尿管癌的传统方法，它可发现肾盂、输尿管癌部位的充盈缺损、梗阻和肾积水，梗阻严重造成肾功能明显减退可致集合系统未显影。
CT增强+三维重建（CTU）是诊断肾盂、输尿管癌的首要手段，主要表现为肾盏、肾盂及输尿管某一部位充盈缺损、增厚或梗阻等，但是对于扁平病灶，CTU也难以诊断；肾积水是另外一个征象，出现肾积水一般预示疾病进展且预后较差；可同时发现肿大的淋巴结，说明其可能合并远处转移。
对于不能接受CT检查的病人，磁共振水成像（MRU）诊断效能与CTU相当。
2.膀胱镜和尿路细胞学检查 膀胱镜检查有时可见病侧输尿管口喷血，也可发现同时存在的膀胱肿瘤，约17%的肾盂、输尿管癌可同时伴发膀胱癌。对于尿脱落细胞学或FISH检查为阳性，而膀胱镜检查正常者，一般提示存在肾盂、输尿管癌。膀胱镜下逆行肾盂输尿管造影检查是诊断肾盂、输尿管癌可选手段，可收集病侧肾盂尿及冲洗液行尿细胞学检查，肾盂输尿管造影可明确肿瘤的部位和肾积水的程度。
3.诊断性输尿管镜检查 输尿管镜可直接观察到输尿管、肾盂及肾盏，对可疑病灶进行活检，活检病理能对90%的肿瘤做出准确的分级，并且假阴性率低，但不能排除浸润性生长的肿瘤。
【鉴别诊断】
1.肾细胞癌 当肾盂癌侵犯肾实质时常需与肾癌相鉴别。肾癌CT表现常为外生性生长的圆形或类圆形、具有假包膜、注射造影剂为“快进快出”影像学表现的富血供肿瘤。
2.肾盂内血块和坏死组织 平扫容易与肾盂癌混淆，但是CT或MRI增强扫描缺乏强化。
3.输尿管狭窄或结石 常有结石、感染或手术等病史，表现为上尿路不同程度的梗阻和肾积水，一般通过静脉肾盂造影、CTU、逆行造影或输尿管镜诊断性检查等可以进行鉴别。
4.输尿管息肉 是一种较少见的良性肿瘤，常继发于结石；原发性输尿管息肉常表现为长段息肉，常不伴肾积水，输尿管镜检查及活检可明确病变部位、数目及性质。
【治疗】
1.根治性肾、输尿管切除术 适用于多发、体积较大、高级别或影像学怀疑浸润性生长的肿瘤。标准的手术方法是切除病肾及全长输尿管，包括输尿管开口部位的膀胱壁。可采用开放性、腹腔镜、机器人辅助腹腔镜完成。术后膀胱灌注化疗药物有助于降低膀胱肿瘤的复发率。
2.保留肾脏手术 肿瘤细胞体积小、分化良好、无浸润的带蒂乳头状肿瘤，尤其是对于孤立肾或对侧肾功能已受损的肾盂癌或输尿管上段癌，可通过输尿管镜、经皮肾镜等内镜切除或激光切除，而对于输尿管中下段肿瘤可作局部切除，尤其是对于远端输尿管肿瘤，可行肿瘤及其远端输尿管切除后输尿管再植。
3.综合治疗 对于进展期的肾盂、输尿管癌需采用综合治疗，手术切除后给予系统的化疗或放疗，晚期病人则以系统化疗为主。
【预后】
肾盂、输尿管癌病理分级分期差异大，具有肿瘤多中心和易复发转移倾向，预后相差悬殊。肾盂、输尿管尿路上皮癌侵犯肌层预后差，pT2/pT3期术后5年生存率<50%，pT4期则<10%。此外，肾盂、输尿管癌术后5年内膀胱癌发生率为15%~75%。
【流行病学和危险因素】
其发病率较低，约占泌尿系尿路上皮肿瘤5%~10%，高发年龄段为70~90岁，男∶女比3∶1。下段输尿管肿瘤较上段输尿管肿瘤更常见。
致病因素主要有吸烟、长期服用镇痛药、咖啡，应用环磷酰胺、含马兜铃酸药物等，慢性感染、结石长期刺激等也可能是致病危险因素。职业因素（如接触苯胺、砷等）可增加上尿路肿瘤的发生危险。
【病理类型及临床分期】
多数为尿路上皮癌（约占90%），其次为鳞癌、腺癌，也有少量的微乳头样肉瘤样和淋巴上皮瘤样癌等。尿路上皮癌可单发或多发，肿瘤细胞分化和基底的浸润程度有很大差别，需区分非浸润性乳头状肿瘤（包括低度恶性潜能的乳头状尿路上皮肿瘤、低级别乳头状尿路上皮癌和高级别乳头状尿路上皮癌）、原位癌和浸润性癌。
国际抗癌联盟（UICC）2017年TNM分期系统是一种基于解剖学范围的恶性肿瘤分期标准，通过综合评估原发肿瘤（T）、区域淋巴结转移（N）和远处转移（M）三个维度来量化疾病进展。其中，T分期依据肿瘤大小、浸润深度及邻近组织侵犯程度分为T0（无原发灶）至T4（广泛侵犯）；N分期根据淋巴结受累数量及范围分为N0（无转移）至N3（广泛转移）；M分期则标记远处转移存在（M1）或缺失（M0）。通过T、N、M的组合将癌症划分为I至IV期，IV期代表已发生远处转移。该系统为临床提供标准化分期框架，指导治疗决策、预后判断及研究协作，2017版更新进一步细化了部分癌种（如肺癌、乳腺癌）的分层标准，以反映肿瘤生物学行为的最新认知。
肿瘤沿肾盂黏膜上皮蔓延扩散，可逆行侵犯肾集合管，甚至浸润肾实质或周围组织，亦可顺行侵及肿瘤远端输尿管。肾盂、输尿管肌层较薄，早期可浸润肌层，且外膜组织内含丰富的血管和淋巴管，故常有早期淋巴结转移，包括肾蒂、主动脉、下腔静脉、同侧髂总血管和盆腔淋巴结等。血行转移常见于肝、肺和骨骼等。
【临床表现】
最常见的症状主要是间歇无痛肉眼血尿或镜下血尿，偶可见条状血块。20%病人有腰部钝痛，主要是肿瘤侵犯引起上尿路梗阻造成肾积水所致。部分病人可因血块堵塞输尿管，引起肾绞痛。晚期可出现腰部或腹部肿物、消瘦、体重下降、贫血、下肢水肿及骨痛等症状。肾盂、输尿管癌体征常不明显。少数病人可因体检或影像学检查偶然发现。
【诊断】
中老年无痛性间歇性血尿，除怀疑膀胱肿瘤外，尚应考虑肾盂、输尿管癌可能，结合超声、静脉尿路造影、CT等影像学检查，多可准确诊断。
1.影像学检查 超声检查是血尿的筛选性检查方法，可发现肾盂或输尿管腔内占位性病变及病变部位以上扩张或积水。
静脉尿路造影是诊断肾盂、输尿管癌的传统方法，它可发现肾盂、输尿管癌部位的充盈缺损、梗阻和肾积水，梗阻严重造成肾功能明显减退可致集合系统未显影。
CT增强+三维重建（CTU）是诊断肾盂、输尿管癌的首要手段，主要表现为肾盏、肾盂及输尿管某一部位充盈缺损、增厚或梗阻等，但是对于扁平病灶，CTU也难以诊断；肾积水是另外一个征象，出现肾积水一般预示疾病进展且预后较差；可同时发现肿大的淋巴结，说明其可能合并远处转移。
对于不能接受CT检查的病人，磁共振水成像（MRU）诊断效能与CTU相当。
2.膀胱镜和尿路细胞学检查 膀胱镜检查有时可见病侧输尿管口喷血，也可发现同时存在的膀胱肿瘤，约17%的肾盂、输尿管癌可同时伴发膀胱癌。对于尿脱落细胞学或FISH检查为阳性，而膀胱镜检查正常者，一般提示存在肾盂、输尿管癌。膀胱镜下逆行肾盂输尿管造影检查是诊断肾盂、输尿管癌可选手段，可收集病侧肾盂尿及冲洗液行尿细胞学检查，肾盂输尿管造影可明确肿瘤的部位和肾积水的程度。
3.诊断性输尿管镜检查 输尿管镜可直接观察到输尿管、肾盂及肾盏，对可疑病灶进行活检，活检病理能对90%的肿瘤做出准确的分级，并且假阴性率低，但不能排除浸润性生长的肿瘤。
【鉴别诊断】
1.肾细胞癌 当肾盂癌侵犯肾实质时常需与肾癌相鉴别。肾癌CT表现常为外生性生长的圆形或类圆形、具有假包膜、注射造影剂为“快进快出”影像学表现的富血供肿瘤。
2.肾盂内血块和坏死组织 平扫容易与肾盂癌混淆，但是CT或MRI增强扫描缺乏强化。
3.输尿管狭窄或结石 常有结石、感染或手术等病史，表现为上尿路不同程度的梗阻和肾积水，一般通过静脉肾盂造影、CTU、逆行造影或输尿管镜诊断性检查等可以进行鉴别。
4.输尿管息肉 是一种较少见的良性肿瘤，常继发于结石；原发性输尿管息肉常表现为长段息肉，常不伴肾积水，输尿管镜检查及活检可明确病变部位、数目及性质。
【治疗】
1.根治性肾、输尿管切除术 适用于多发、体积较大、高级别或影像学怀疑浸润性生长的肿瘤。标准的手术方法是切除病肾及全长输尿管，包括输尿管开口部位的膀胱壁。可采用开放性、腹腔镜、机器人辅助腹腔镜完成。术后膀胱灌注化疗药物有助于降低膀胱肿瘤的复发率。
2.保留肾脏手术 肿瘤细胞体积小、分化良好、无浸润的带蒂乳头状肿瘤，尤其是对于孤立肾或对侧肾功能已受损的肾盂癌或输尿管上段癌，可通过输尿管镜、经皮肾镜等内镜切除或激光切除，而对于输尿管中下段肿瘤可作局部切除，尤其是对于远端输尿管肿瘤，可行肿瘤及其远端输尿管切除后输尿管再植。
3.综合治疗 对于进展期的肾盂、输尿管癌需采用综合治疗，手术切除后给予系统的化疗或放疗，晚期病人则以系统化疗为主。
【预后】
肾盂、输尿管癌病理分级分期差异大，具有肿瘤多中心和易复发转移倾向，预后相差悬殊。肾盂、输尿管尿路上皮癌侵犯肌层预后差，pT2/pT3期术后5年生存率<50%，pT4期则<10%。此外，肾盂、输尿管癌术后5年内膀胱癌发生率为15%~75%。
谢谢赞赏！