【西医疾病】强直性脊柱炎

摘要 强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis,AS)是脊椎的慢性进行性炎症,以骶髂关节和脊柱附着点炎症为主要病变的疾病。也有定义为主要累及脊柱、中轴骨骼和四肢大关节,并...
强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis,AS)是脊椎的慢性进行性炎症,以骶髂关节和脊柱附着点炎症为主要病变的疾病。也有定义为主要累及脊柱、中轴骨骼和四肢大关节,并以椎间盘纤维环及其附近结缔组织纤维化和骨化及关节强直为病变特点的慢性炎性疾病。与人类白细胞相关抗原HLA-B27强关联。其特点是病变常从骶髂关节开始逐渐向上蔓延至脊柱,导致纤维性或骨性强直和畸形。本病属血清阴性反应的结缔组织疾病,以此与类风湿关节炎相鉴别。病因尚不清楚,但HLA-B27与本病相关,强直性脊柱炎HLA-B27的阳性率可高达88%-96%。
【病理】
基本病理为原发性、慢性、血管翳破坏性炎症,韧带骨化属继发的修复过程。病变一般自骶髂关节开始,缓慢沿着脊柱向上伸延,累及椎间小关节的滑膜和关节囊,以及脊椎周围的软组织,至晚期可使整个脊柱周围的软组织钙化、骨化,导致严重的驼背。病变也可同时向下蔓延,波及双髋关节,少数也可累及膝关节。
【临床表现】
本病好发于16~30岁的青、壮年,男性占90%,有明显的家族遗传史。早期主要表现下腰痛或骶髂部不适、疼痛或发僵。晨起或久坐起立时腰部发僵明显,但活动后减轻。也可表现为臀部、腹股沟酸痛或不适,症状可向下肢放射。少数以颈、胸痛首发。症状在静止、休息时加重,活动后缓解。半数病人以下肢大关节如髋、膝、踝关节炎症为首发症状,常为非对称性,反复发作与缓解。
晚期脊柱僵硬可致躯干和髋关节屈曲,最终发生驼背畸形,严重者可强直大于90°屈曲位,不能平视,视野仅限于足下。胸椎呈后凸,骨性强直而头部前伸畸形。由于颈、腰部不能旋转,侧视时必须转动全身。若髋关节受累则呈摇摆步态。个别病人症状始自颈椎,逐渐向下波及胸椎和腰椎,称Bechterew病,容易累及神经根而发生上肢瘫痪、呼吸困难,预后较差。
【实验室检查】
血小板升高、贫血、血沉增快和C反应蛋白升高都可能是强直性脊柱炎病情活动导致,不过临床上尚有一部分强直性脊柱炎病人腰背痛等症状较明显但上述指标正常。强直性脊柱炎类风湿因子一般为阴性,免疫球蛋白可轻度升高。HLA-B27检测对于诊断强直性脊柱炎起一定辅助作用。
【X线表现】
早期骶骼关节骨质疏松,关节边缘呈虫蛀状改变,间隙不规则增宽,软骨下骨有硬化致密改变;以后关节面渐趋模糊,间隙逐渐变窄,直至双侧骶骼关节完全融合。椎间小关节出现类似变化,形成广泛而严重的骨化性骨桥表现,称为“竹节样脊柱”。病变晚期累及髋关节呈骨性强直。
【诊断标准】
近年来有不同标准,但国际上目前多采用1984年修订的纽约标准。或参考欧洲脊柱关节病初步诊断标准。
1.修订的纽约标准(1984年)①下腰背痛的病程至少持续3个月,疼痛随活动改善,但休息不减轻;②腰椎在前后和侧屈方向活动受限;③胸廓扩展范围小于同年龄和性别的正常值;④双侧骶骼关节炎Ⅱ~Ⅳ级,或单侧骶骼关节炎Ⅲ~Ⅳ级。如果病人具备④并分别附加①~③条中的任何1条可确诊为强直性脊柱炎。
2.欧洲脊柱关节病研究组标准 炎性脊柱痛或非对称性以下肢关节为主的滑膜炎,并附加以下项目中的任何一项,即:①阳性家族史;②银屑病;③炎性肠病;④关节炎前1个月内的尿道炎、宫颈炎或急性腹泻;⑤双侧臀部交替疼痛;⑥肌腱末端病;⑦骶髂关节炎。
主要与以下疾病鉴别:
1.类风湿关节炎 ①男性多发强直性脊柱炎而类风湿关节炎以女性居多。②强直性脊柱炎均有骶髂关节受累,类风湿关节炎则很少有骶髂关节病变。③强直性脊柱炎为全脊柱自下而上的受累,而类风湿关节炎只侵犯颈椎。④外周关节受累较少、非对称性,且以下肢关节为主;类风湿关节炎则为多关节、对称性和四肢大小关节均可发病。⑤强直性脊柱炎无类风湿结节。⑥强直性脊柱炎的类风湿因子阴性,而类风湿关节炎的阳性率占60%-95%。⑦强直性脊柱炎以HLA-B27阳性居多,而类风湿关节炎则与HLA-DR4相关。
2.髂骨致密性骨炎 多见于青年女性,其主要表现为慢性腰骶部疼痛和晨僵。临床检查除腰部肌肉紧张外无其他异常。典型X线表现为在髂骨沿骶髂关节之中下2/3部位有明显的骨硬化区,不侵犯骶髂关节面,无关节狭窄。该病无明显久坐、久卧疼痛的特点,且接受非甾体类抗炎药治疗效果不如强直性脊柱炎明显。
【治疗】
目的是解除疼痛,防止畸形和改善功能。早期疼痛时可给予非甾体类抗炎药。症状缓解后,鼓励病人行脊柱功能锻炼,保持适当姿势,防止驼背。有严重驼背而影响生活时,可行腰椎截骨矫形。髋关节强直者可行髋关节置换术。
 


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(来源:网站编辑 发布日期:2025-03-27 10:18:33)