摘要 Paget病(Paget disease)又名湿疹样癌，为临床上表现为湿疹样皮损，组织病理以表皮内有大而淡染的异常细胞(Paget细胞)为特点的一种特殊型皮肤肿瘤。多认为是起源于乳...

Paget病(Paget disease)又名湿疹样癌，为临床上表现为湿疹样皮损，组织病理以表皮内有大而淡染的异常细胞(Paget细胞)为特点的一种特殊型皮肤肿瘤。多认为是起源于乳腺导管及顶泌汗腺导管开口部的原位癌，并从该处向下沿乳腺导管及腺上皮扩展，最终可侵入结缔组织；向上则扩展到表皮内而形成Paget病皮损。  
【临床表现】  
本病可分为乳房Paget病(mammary Paget disease)和乳房外Paget病(extramammary Paget disease)：  
1.乳房Paget病 主要累及女性，好发于单侧乳房和乳晕部，平均发病年龄为55岁。罕见于男性乳房。皮损初发为鳞屑性红斑或斑块，常伴有湿疹样变，呈表浅糜烂、渗出或结痂，浸润明显，缓慢向周围扩大，可形成溃疡和乳头回缩。常伴发乳腺癌，可有腋窝淋巴结转移。  
2.乳房外Paget病 可累及两性，女性外阴和男性阴茎阴囊是最常见的受累部位。可能会伴发瘙痒和烧灼感，或无症状。典型的皮损为缓慢延伸的红色斑块，边界清楚，表面常糜烂，呈湿疹样外观。  
【组织病理学】  
表皮内单个或呈巢状排列的Paget细胞，胞体大，圆形或椭圆形，无细胞间桥，细胞内含一个大的胞核，胞质丰富而淡染，甚至空泡状，PAS反应阳性，耐淀粉酶；Paget细胞增多时可将周围细胞挤压成网状，还可将表皮基底膜带挤压成细线状；真皮内伴慢性炎症细胞浸润。  
【诊断和鉴别诊断】  
中老年人单侧乳房或大汗腺分布区发生湿疹样斑片，基底有浸润，病程缓慢，持久存在，如按湿疹治疗无效，均应怀疑本病，病理活检可确诊。本病应与乳房和外阴湿疹、Bowen病、基底细胞癌、念珠菌病等进行鉴别。  
【治疗】  
乳房Paget病应进行乳房次全切除术，如伴发乳房内肿块，应进行乳房根治术。乳房外Paget病应进行广泛深切除，以免复发。对于不能耐受手术或皮损较大的患者可采用光动力治疗。