摘要 原发性皮肤T细胞淋巴瘤(cutaneous T cell lymphoma，CTCL)属结外非霍奇金淋巴瘤，是T淋巴细胞(特别是记忆性T辅助细胞亚群)起源的一种皮肤原发淋巴瘤。蕈样肉芽肿是最...

原发性皮肤T细胞淋巴瘤(cutaneous T cell lymphoma，CTCL)属结外非霍奇金淋巴瘤，是T淋巴细胞(特别是记忆性T辅助细胞亚群)起源的一种皮肤原发淋巴瘤。蕈样肉芽肿是最常见的一种类型。本病呈慢性进行性经过，可累及淋巴结和内脏。遗传、感染和环境因素可能与本病发生发展有关。  
【临床表现】  
可分为斑片期、斑块期和肿瘤期，但各期表现可重叠。  
1.斑片期 皮损无特异性，类似于慢性单纯性苔藓样变、湿疹、慢性接触性皮炎、脂溢性皮炎、特应性皮炎、副银屑病等，多伴有剧烈顽固性瘙痒。  
2.斑块期 可由斑片期发展而来或直接在正常皮肤上发生。皮损呈形态不规则、边界清楚、略高起的浸润性斑块，颜色暗红至紫色，可自行消退，亦可融合形成大的斑块，边缘呈环状、弓形或匐行性，颜面受累时皮肤褶皱加深形成“狮面”。  
3.肿瘤期 皮损呈褐红色隆起性结节，大小、形状各异，易早期破溃，形成深在性卵圆形溃疡，基底被覆坏死性灰白色物质，溃疡边缘卷曲；继发感染可伴疼痛及恶臭。患者常在数年内死亡。偶亦见开始即表现为肿瘤而未经斑片期或斑块期皮损者，称暴发型皮肤T细胞淋巴瘤，预后差。  
除皮肤外，淋巴结最常受累，其他依次为脾、肺、肝、骨髓、肾脏、舌、会厌、心脏、胰腺和甲状腺，内脏受累往往在尸检时才能发现。  
【组织病理学检查】  
多数患者组织病理有诊断价值，表现为表皮内亲表皮现象及Pautrier微脓肿。真皮上部出现带状多形性细胞浸润，包括正常淋巴细胞、组织细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞。有些单一核细胞是异型T淋巴细胞，后者核大而深染，外形呈特征性脑回状，而且附属器上皮(特别是毛囊)也可见散在的单一核细胞浸润。在肿瘤期，异型T淋巴细胞浸润可达皮下脂肪层。  
【诊断】  
斑片期皮损及组织病理均无特异性，往往难以作出诊断。斑块期及肿瘤期根据临床表现，结合组织病理学表现可作出诊断。临床上可以采用临床评分系统(四分法)来诊断蕈样肉芽肿：T细胞受体基因重排阳性(2.5分)，典型形态(2分)，典型分布(1.5分)，总分≥3.5分即高度怀疑(>85%)为蕈样肉芽肿。  
【治疗】  
根据不同分期、患者的年龄和全身情况选择不同的治疗方法。皮肤局部治疗主要包括外用糖皮质激素类、维A酸类及局部细胞毒药物(氮芥类)，光疗和放射疗法；系统治疗包括生物免疫调节剂(如干扰素等)。出现皮肤外转移的患者常需要系统性化疗(如环磷酰胺、苯丁酸氮芥、甲氨蝶呤或维A酸等)。