【西医疾病】其他外阴色素减退性疾病:外阴扁平苔藓、贝赫切特病、外阴白癜风、继发性外阴色素减退性疾病

摘要 一、外阴扁平苔藓 外阴扁平苔藓(VLP)是一种以基底细胞破坏为特征的慢性炎性皮肤黏膜病变。本病病因不明,可能与T细胞介导的皮肤黏膜免疫调节异常有关。本病有3种类...
一、外阴扁平苔藓  
外阴扁平苔藓(VLP)是一种以基底细胞破坏为特征的慢性炎性皮肤黏膜病变。本病病因不明,可能与T细胞介导的皮肤黏膜免疫调节异常有关。本病有3种类型:①糜烂型:最常见,以阴道前庭黏膜、阴道口皮肤黏膜交界处糜烂为特征,部分患者伴有口腔黏膜受累。②丘疹鳞屑型:表现为灰白、粉红或紫色的扁平丘疹或斑块。③肥厚型:最少见,主要表现为大阴唇、会阴的白色或粉红色疣状或增厚性斑块。本病可伴随艾滋病、恶性肿瘤、肝硬化、消化性溃疡、乙型病毒性肝炎、丙型病毒性肝炎、溃疡性结肠炎等。本病主要见于围绝经期或绝经后女性,几乎无年轻患者。主要症状为疼痛、烧灼感,部分病例瘙痒或无症状。确诊依靠组织学检查。该病少数患者可以自愈。VLP的初始治疗为高效TC治疗,每日2次;病情好转后逐渐减量减效,可长期小剂量维持;一线治疗无效时,可选用二线治疗。疾病晚期或治疗不及时,可出现小阴唇和阴蒂包皮粘连、阴道口狭窄,此时需手术治疗。糜烂型和肥厚型恶变风险较高,应长期随访,早期发现,及时处理。  
二、贝赫切特病  
贝赫切特病(Behcet disease),又称眼-口-生殖器综合征(oculo-oral-genital syndrome)或白塞综合征(Behcet syndrome),是一种慢性、复发性全身性疾病,以反复发作的口腔黏膜溃疡、外阴溃疡、眼炎或其他皮肤病变为主要特征,可伴有心血管、关节甚至中枢神经系统损害。病因不清,基本病理改变是以系统性血管炎为基础的自身免疫性炎性反应。临床上以20~40岁年轻女性多见,先出现口腔溃疡,然后外阴溃疡,最后出现眼部病变。溃疡为单个或多个,边界清楚,愈合后可形成瘢痕。溃疡初发时局部疼痛显著,急性期可有发热、乏力、头痛等全身症状。眼部病变最初表现为结膜炎、视网膜炎,晚期可出现眼前房积脓,最终可发生视神经萎缩,甚至失明。具备2个主要症状或伴有其他系统症状,并且反复发作,可作出诊断。皮肤穿刺试验阳性有助于确诊。急性期内白细胞中度增多,红细胞沉降率加快,但溃疡局部病理检查无特异性。治疗主要是对症处理。若溃疡疼痛剧烈,可给予镇静剂或局部麻醉剂镇痛。急性期内给予糖皮质激素可促进溃疡愈合;若为预防复发,可给予小剂量长期应用。  
三、外阴白癜风  
外阴白癜风(vulvar vitiligo)是黑色素细胞被破坏所引起的疾病。病因不明,可能与自身免疫有关。表现为外阴大小不等、形态不一、单发或多发的白色斑区,界限分明。病变区皮肤光滑润泽,弹性正常,身体其他部位也可伴发白癜风。患者一般无不适,故除伴发皮炎应按炎症处理外,通常无须治疗。  
四、继发性外阴色素减退性疾病  
伴发于各种慢性外阴病变,包括糖尿病外阴炎、外阴阴道假丝酵母菌病、外阴擦伤、外阴湿疣等。患者多有局部瘙痒、灼热甚至疼痛等自觉症状,检查可见外阴表皮过度角化,角化表皮常脱屑而呈白色,临床上常误诊为外阴单纯性苔藓。但通常在原发疾病治愈后,白色区域随之消失。若在表皮脱屑区涂以油脂,白色也可减退,可用于鉴别诊断。应针对原发疾病进行治疗。此外,还应注意个人卫生,保持外阴干燥、清洁,不宜常用肥皂、清洁剂、药物擦洗外阴。  
各种苔藓类外阴色素减退性疾病诊断不及时、治疗不规范,可导致外阴萎缩、粘连、瘢痕形成,甚至癌变等严重并发症,严重影响患者生活质量。早期诊断、早期治疗和长期管理十分重要。
 


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(来源:网站编辑 发布日期:2025-04-11 14:44:39)