摘要
原发性阴道癌(primary vaginal careinoma，PVC)罕见，仅占女性生殖道恶性肿瘤的1%~2%，阴道恶性肿瘤的10%。原发性阴道癌是指癌灶严格局限于阴道，无子宫颈癌、外阴癌的临...
原发性阴道癌（primary vaginal carcinoma，PVC）罕见，仅占女性生殖道恶性肿瘤的1%~2%，阴道恶性肿瘤的10%。原发性阴道癌是指癌灶严格局限于阴道，无子宫颈癌、外阴癌的临床或组织学证据，5年内无子宫颈癌、外阴癌病史。
【发病相关因素】
确切发病原因未明。多数阴道癌与高危型HPV持续感染相关，主要为HPV16和18型。另外，还与阴道壁反复损伤、免疫抑制剂应用、吸烟、子宫颈放射治疗史、长期异常阴道分泌物刺激等相关。约40%的原发性阴道癌患者既往有全子宫切除史，其中20%~30%因子宫颈癌前病变切除子宫。
【病理】
原发性阴道恶性肿瘤90%为鳞癌，多与HPV相关。阴道腺癌约占8%~10%，多与HPV不相关。罕见病理类型包括阴道黑色素瘤、淋巴瘤和肉瘤。
【转移途径】
阴道癌的转移途径主要是局部直接蔓延和淋巴转移，血行转移较少见。
1.直接蔓延 大部分阴道肿瘤位于阴道后壁上1/3。肿瘤可蔓延到周围盆腔软组织，包括阴道旁组织、子宫旁组织、尿道、膀胱和直肠。
2.淋巴转移 阴道的淋巴引流很复杂。上段阴道淋巴管引流到盆腔淋巴结，包括闭孔淋巴结、髂内淋巴结和髂外淋巴结，转移到腹主动脉旁淋巴结罕见；下段阴道引流到腹股沟淋巴结；中段病灶可引流到盆腔和腹股沟淋巴结。
3.血行转移 晚期患者可经血行转移到肺、肝和骨等。
【临床表现】
阴道癌早期可表现为阴道分泌物增多或不规则流血、接触性出血，妇科检查阴道可无肿瘤征象，也可窥见阴道白斑或息肉样病变，阴道壁病灶呈结节状、菜花状、溃疡状或浅表糜烂状，但子宫颈外观无肿瘤性病变。晚期症状与子宫颈癌相似，可累及邻近组织器官出现下腹部、腰骶部疼痛、排尿痛、血尿、肛门坠胀、排便困难、排便时疼痛等，也可出现腹股沟、锁骨上淋巴结和远处器官转移。浸润较深的阴道壁肿瘤穿透尿道后壁或直肠前壁，可出现漏尿或漏便症状。体格检查要注意有无浅表淋巴结增大，有无盆骨的叩击痛等骨转移体征。妇科检查阴道可完全被肿瘤填塞、肿瘤浸润阴道旁组织甚至形成冰冻骨盆，或出现阴道前壁或后壁瘘孔。
【诊断】
根据临床表现及辅助检查进行初步诊断，确诊依靠组织病理学检查。诊断包括病理学诊断及临床分期。需排除其他部位恶性肿瘤的阴道转移才能诊断为阴道原发性恶性肿瘤。
【鉴别诊断】
需与阴道上皮萎缩、阴道尖锐湿疣、阴道结核性溃疡、阴道子宫内膜异位症等鉴别。
【分期】
原发性阴道癌采用FIGO 2009年临床分期。
FIGO 2009年临床分期是国际妇产科联合会（FIGO）针对妇科恶性肿瘤（如宫颈癌、子宫内膜癌等）制定的标准化分期系统，旨在通过临床检查、影像学及病理评估确定肿瘤的解剖学侵犯范围，以指导治疗和预后判断。该系统将疾病分为I至IV期，其中I期肿瘤局限于原发器官（如子宫体或宫颈），II期扩散至邻近结构但未超出盆腔（如阴道或宫旁组织），III期侵犯盆腔外器官或淋巴结，IV期则出现远处转移或累及膀胱/直肠黏膜。分期依据肿瘤大小、浸润深度、淋巴结转移及远处转移情况，强调无创评估（如查体、影像学）为主，部分情况下结合活检。该分期为全球提供了统一的临床决策框架。
FIGO分期与AJCC-TNM 2017年分期的核心区别在于应用领域和分类维度：FIGO由国际妇产科联合会制定，专精于妇科肿瘤（如宫颈癌、子宫内膜癌），主要依据临床检查和无创评估（如影像学）划分I-IV期，强调解剖学扩散范围；而AJCC-TNM由美国癌症联合委员会提出，适用于多种实体瘤（包括妇科肿瘤），采用T（原发肿瘤大小/浸润）、N（淋巴结转移）、M（远处转移）三维分类后综合为0-IV期，并整合病理分级、分子标志物（如子宫内膜癌的分子分型）等预后因素。两者在妇科领域常有协同，例如子宫内膜癌的FIGO 2009与AJCC-TNM 2018已统一标准，但FIGO更侧重临床实用性，AJCC-TNM则更系统化且更新频繁（每6-8年修订），反映肿瘤生物学进展。
【治疗】
阴道恶性肿瘤尚无标准治疗方案。临床上应基于病理类型、肿瘤大小、病灶解剖位置、疾病分期以及年龄等因素，采取不同的治疗措施。包括手术治疗、放射治疗、药物治疗或综合治疗。由于肿瘤位于阴道，手术治疗和放射治疗等方法可能会影响生育功能和性功能。
1.手术治疗 因为病灶邻近尿道、膀胱和直肠，在原发性阴道癌治疗中，手术作用有限。手术作为初始治疗仅适用于早期、局限于阴道壁的小病灶肿瘤（<2cm）。手术也适用于：放疗前卵巢移位；腹腔镜下切除肿大淋巴结以明确分期；以提高生活质量为目的的晚期（IV期）或复发患者放疗前的姑息性尿路改道术或结肠造瘘术。
2.放射治疗 大部分患者尤其是晚期患者，放疗至关重要。外照射和腔内近距离治疗相结合。CT和/或磁共振成像导向或适形近距离放射治疗，在增加残余肿瘤放疗量的同时减少周围健康器官的放疗量。调强放射治疗可使病灶放疗剂量更高，减少邻近器官放疗剂量，并发症少。借鉴子宫颈癌的治疗经验，阴道癌也采用同步放化疗。
3.其他治疗 单纯化疗效果较差，多用于同步放化疗或作为综合治疗的一部分，化疗方案与外阴癌类似。靶向治疗和免疫治疗可借鉴子宫颈癌的治疗方法。
【预后】
影响阴道癌预后的主要因素是分期。早期（I或Ⅱ期）阴道鳞癌的预后较好。不良预后因素还包括肿瘤大小（>4cm）、病灶超出阴道上1/3、HPV状态和Ki67指数。年龄、是否保留生育功能及患者的一般状态均可影响治疗方式从而影响预后。阴道鳞癌5年生存率为35%~78%，其中I期85%，Ⅱ期78%，Ⅲ~ⅣA期58%。
【随访】
建议治疗后第1年每1~3个月随访1次；第2、3年每3~6个月随访1次；3年后每年随访1次。随访时行阴道细胞学检查和HPV检测，必要时行阴道镜检查和影像学检查。
【发病相关因素】
确切发病原因未明。多数阴道癌与高危型HPV持续感染相关，主要为HPV16和18型。另外，还与阴道壁反复损伤、免疫抑制剂应用、吸烟、子宫颈放射治疗史、长期异常阴道分泌物刺激等相关。约40%的原发性阴道癌患者既往有全子宫切除史，其中20%~30%因子宫颈癌前病变切除子宫。
【病理】
原发性阴道恶性肿瘤90%为鳞癌，多与HPV相关。阴道腺癌约占8%~10%，多与HPV不相关。罕见病理类型包括阴道黑色素瘤、淋巴瘤和肉瘤。
【转移途径】
阴道癌的转移途径主要是局部直接蔓延和淋巴转移，血行转移较少见。
1.直接蔓延 大部分阴道肿瘤位于阴道后壁上1/3。肿瘤可蔓延到周围盆腔软组织，包括阴道旁组织、子宫旁组织、尿道、膀胱和直肠。
2.淋巴转移 阴道的淋巴引流很复杂。上段阴道淋巴管引流到盆腔淋巴结，包括闭孔淋巴结、髂内淋巴结和髂外淋巴结，转移到腹主动脉旁淋巴结罕见；下段阴道引流到腹股沟淋巴结；中段病灶可引流到盆腔和腹股沟淋巴结。
3.血行转移 晚期患者可经血行转移到肺、肝和骨等。
【临床表现】
阴道癌早期可表现为阴道分泌物增多或不规则流血、接触性出血，妇科检查阴道可无肿瘤征象，也可窥见阴道白斑或息肉样病变，阴道壁病灶呈结节状、菜花状、溃疡状或浅表糜烂状，但子宫颈外观无肿瘤性病变。晚期症状与子宫颈癌相似，可累及邻近组织器官出现下腹部、腰骶部疼痛、排尿痛、血尿、肛门坠胀、排便困难、排便时疼痛等，也可出现腹股沟、锁骨上淋巴结和远处器官转移。浸润较深的阴道壁肿瘤穿透尿道后壁或直肠前壁，可出现漏尿或漏便症状。体格检查要注意有无浅表淋巴结增大，有无盆骨的叩击痛等骨转移体征。妇科检查阴道可完全被肿瘤填塞、肿瘤浸润阴道旁组织甚至形成冰冻骨盆，或出现阴道前壁或后壁瘘孔。
【诊断】
根据临床表现及辅助检查进行初步诊断，确诊依靠组织病理学检查。诊断包括病理学诊断及临床分期。需排除其他部位恶性肿瘤的阴道转移才能诊断为阴道原发性恶性肿瘤。
【鉴别诊断】
需与阴道上皮萎缩、阴道尖锐湿疣、阴道结核性溃疡、阴道子宫内膜异位症等鉴别。
【分期】
原发性阴道癌采用FIGO 2009年临床分期。
FIGO 2009年临床分期是国际妇产科联合会（FIGO）针对妇科恶性肿瘤（如宫颈癌、子宫内膜癌等）制定的标准化分期系统，旨在通过临床检查、影像学及病理评估确定肿瘤的解剖学侵犯范围，以指导治疗和预后判断。该系统将疾病分为I至IV期，其中I期肿瘤局限于原发器官（如子宫体或宫颈），II期扩散至邻近结构但未超出盆腔（如阴道或宫旁组织），III期侵犯盆腔外器官或淋巴结，IV期则出现远处转移或累及膀胱/直肠黏膜。分期依据肿瘤大小、浸润深度、淋巴结转移及远处转移情况，强调无创评估（如查体、影像学）为主，部分情况下结合活检。该分期为全球提供了统一的临床决策框架。
FIGO分期与AJCC-TNM 2017年分期的核心区别在于应用领域和分类维度：FIGO由国际妇产科联合会制定，专精于妇科肿瘤（如宫颈癌、子宫内膜癌），主要依据临床检查和无创评估（如影像学）划分I-IV期，强调解剖学扩散范围；而AJCC-TNM由美国癌症联合委员会提出，适用于多种实体瘤（包括妇科肿瘤），采用T（原发肿瘤大小/浸润）、N（淋巴结转移）、M（远处转移）三维分类后综合为0-IV期，并整合病理分级、分子标志物（如子宫内膜癌的分子分型）等预后因素。两者在妇科领域常有协同，例如子宫内膜癌的FIGO 2009与AJCC-TNM 2018已统一标准，但FIGO更侧重临床实用性，AJCC-TNM则更系统化且更新频繁（每6-8年修订），反映肿瘤生物学进展。
【治疗】
阴道恶性肿瘤尚无标准治疗方案。临床上应基于病理类型、肿瘤大小、病灶解剖位置、疾病分期以及年龄等因素，采取不同的治疗措施。包括手术治疗、放射治疗、药物治疗或综合治疗。由于肿瘤位于阴道，手术治疗和放射治疗等方法可能会影响生育功能和性功能。
1.手术治疗 因为病灶邻近尿道、膀胱和直肠，在原发性阴道癌治疗中，手术作用有限。手术作为初始治疗仅适用于早期、局限于阴道壁的小病灶肿瘤（<2cm）。手术也适用于：放疗前卵巢移位；腹腔镜下切除肿大淋巴结以明确分期；以提高生活质量为目的的晚期（IV期）或复发患者放疗前的姑息性尿路改道术或结肠造瘘术。
2.放射治疗 大部分患者尤其是晚期患者，放疗至关重要。外照射和腔内近距离治疗相结合。CT和/或磁共振成像导向或适形近距离放射治疗，在增加残余肿瘤放疗量的同时减少周围健康器官的放疗量。调强放射治疗可使病灶放疗剂量更高，减少邻近器官放疗剂量，并发症少。借鉴子宫颈癌的治疗经验，阴道癌也采用同步放化疗。
3.其他治疗 单纯化疗效果较差，多用于同步放化疗或作为综合治疗的一部分，化疗方案与外阴癌类似。靶向治疗和免疫治疗可借鉴子宫颈癌的治疗方法。
【预后】
影响阴道癌预后的主要因素是分期。早期（I或Ⅱ期）阴道鳞癌的预后较好。不良预后因素还包括肿瘤大小（>4cm）、病灶超出阴道上1/3、HPV状态和Ki67指数。年龄、是否保留生育功能及患者的一般状态均可影响治疗方式从而影响预后。阴道鳞癌5年生存率为35%~78%，其中I期85%，Ⅱ期78%，Ⅲ~ⅣA期58%。
【随访】
建议治疗后第1年每1~3个月随访1次；第2、3年每3~6个月随访1次；3年后每年随访1次。随访时行阴道细胞学检查和HPV检测，必要时行阴道镜检查和影像学检查。
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