摘要
女性腹膜比男性腹膜更易发生肿瘤,尤其是腹膜原发性肿瘤,病理类型多样,其中来源于米勒管的上皮性肿瘤诊治原则等同于卵巢上皮性肿瘤。
【病理】
根据WHO女性生殖系统...
女性腹膜比男性腹膜更易发生肿瘤,尤其是腹膜原发性肿瘤,病理类型多样,其中来源于米勒管的上皮性肿瘤诊治原则等同于卵巢上皮性肿瘤。
【病理】
根据WHO女性生殖系统肿瘤组织学分类(2020年),腹膜原发性肿瘤分为4大类,包括间皮肿瘤、上皮性肿瘤、腹膜特异的间叶性肿瘤和瘤样病变,除此之外,由于解剖部位特殊,腹膜还常发生转移性肿瘤。
1.腹膜间皮肿瘤 是一组起源于腹膜间皮细胞的肿瘤,大多数为恶性腹膜间皮肿瘤,少见良性间皮肿瘤。目前倾向于将恶性间皮肿瘤直接称为间皮瘤,后者本身即具有恶性特征。腹膜间皮瘤约占全身间皮瘤的20%,侵袭性强。其病因目前不明,可能与某些矿物质(特别是石棉类)接触、慢性炎症刺激、病毒和遗传等因素相关。
2.腹膜上皮性肿瘤 来源于米勒管的上皮细胞,其发病机制尚存争议。有学者提出第二米勒系统学说,即腹腔上皮与卵巢上皮均来自胚胎体腔上皮,具有米勒管分化趋向的潜能,称为第二米勒系统,在某种刺激下形成肿瘤,故而腹膜癌与卵巢上皮性癌非常相似。近年来越来越多的病理学和分子遗传学证据表明,输卵管内膜的上皮内癌可能是原发性腹膜癌和高级别浆液性卵巢癌的共同起源。
3.腹膜转移性肿瘤 晚期消化道肿瘤与浆液性卵巢癌均易合并腹膜转移,前者可通过免疫组化相鉴别,后者在组织学形态与免疫表型上均难以鉴别,目前鉴别原发性腹膜癌和浆液性卵巢癌腹膜转移采用的多是美国妇科肿瘤学组所提出的诊断标准,即:卵巢正常大小或因良性疾病增大;卵巢外病变大于卵巢表面被侵及的病变;镜下卵巢无肿瘤细胞浸润或癌细胞局限于卵巢表面而无皮质浸润,或癌细胞侵及卵巢被膜及皮质但肿瘤小于5mm×5mm。由于浆液性卵巢癌与原发性浆液性腹膜癌的治疗原则相同,临床上对于无法判别原发部位的患者常归类于“未确定部位肿瘤”。
【诊断】
良性腹膜肿瘤罕见,多无症状,影像学检查准确性低,常在其他腹腔手术时发现。腹膜恶性肿瘤晚期可出现腹胀、腹腔积液、腹部包块等临床表现,部分患者可伴随恶病质表现。血清CA125的升高是诊断腹膜上皮性恶性肿瘤的重要依据,腹腔积液细胞学亦可辅助判断,确诊依靠病理学诊断。
【治疗】
手术切除是腹膜良性肿瘤的首选治疗手段。腹膜恶性肿瘤的治疗方案依据其病理诊断而定,如原发性浆液性腹膜癌的治疗原则同浆液性卵巢癌,腹膜恶性间皮瘤的首选初始治疗为广泛性腹膜病灶切除术联合腹腔热灌注化疗,顺铂联合培美曲塞是腹膜恶性间皮瘤首选的化疗方案,CTLA-4和PD-1抗体是其有效治疗方案。腹膜转移性肿瘤的处理取决于原发灶的部位和治疗原则。总体而言,腹膜恶性肿瘤疗效较差,预后不良。
【病理】
根据WHO女性生殖系统肿瘤组织学分类(2020年),腹膜原发性肿瘤分为4大类,包括间皮肿瘤、上皮性肿瘤、腹膜特异的间叶性肿瘤和瘤样病变,除此之外,由于解剖部位特殊,腹膜还常发生转移性肿瘤。
1.腹膜间皮肿瘤 是一组起源于腹膜间皮细胞的肿瘤,大多数为恶性腹膜间皮肿瘤,少见良性间皮肿瘤。目前倾向于将恶性间皮肿瘤直接称为间皮瘤,后者本身即具有恶性特征。腹膜间皮瘤约占全身间皮瘤的20%,侵袭性强。其病因目前不明,可能与某些矿物质(特别是石棉类)接触、慢性炎症刺激、病毒和遗传等因素相关。
2.腹膜上皮性肿瘤 来源于米勒管的上皮细胞,其发病机制尚存争议。有学者提出第二米勒系统学说,即腹腔上皮与卵巢上皮均来自胚胎体腔上皮,具有米勒管分化趋向的潜能,称为第二米勒系统,在某种刺激下形成肿瘤,故而腹膜癌与卵巢上皮性癌非常相似。近年来越来越多的病理学和分子遗传学证据表明,输卵管内膜的上皮内癌可能是原发性腹膜癌和高级别浆液性卵巢癌的共同起源。
3.腹膜转移性肿瘤 晚期消化道肿瘤与浆液性卵巢癌均易合并腹膜转移,前者可通过免疫组化相鉴别,后者在组织学形态与免疫表型上均难以鉴别,目前鉴别原发性腹膜癌和浆液性卵巢癌腹膜转移采用的多是美国妇科肿瘤学组所提出的诊断标准,即:卵巢正常大小或因良性疾病增大;卵巢外病变大于卵巢表面被侵及的病变;镜下卵巢无肿瘤细胞浸润或癌细胞局限于卵巢表面而无皮质浸润,或癌细胞侵及卵巢被膜及皮质但肿瘤小于5mm×5mm。由于浆液性卵巢癌与原发性浆液性腹膜癌的治疗原则相同,临床上对于无法判别原发部位的患者常归类于“未确定部位肿瘤”。
【诊断】
良性腹膜肿瘤罕见,多无症状,影像学检查准确性低,常在其他腹腔手术时发现。腹膜恶性肿瘤晚期可出现腹胀、腹腔积液、腹部包块等临床表现,部分患者可伴随恶病质表现。血清CA125的升高是诊断腹膜上皮性恶性肿瘤的重要依据,腹腔积液细胞学亦可辅助判断,确诊依靠病理学诊断。
【治疗】
手术切除是腹膜良性肿瘤的首选治疗手段。腹膜恶性肿瘤的治疗方案依据其病理诊断而定,如原发性浆液性腹膜癌的治疗原则同浆液性卵巢癌,腹膜恶性间皮瘤的首选初始治疗为广泛性腹膜病灶切除术联合腹腔热灌注化疗,顺铂联合培美曲塞是腹膜恶性间皮瘤首选的化疗方案,CTLA-4和PD-1抗体是其有效治疗方案。腹膜转移性肿瘤的处理取决于原发灶的部位和治疗原则。总体而言,腹膜恶性肿瘤疗效较差,预后不良。
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