摘要
上皮样滋养细胞肿瘤是滋养细胞肿瘤中最为少见的类型，来源于绒毛膜型的中间型滋养细胞，ETT在临床上罕见，因此对其生物学行为和发病机制至今仍不清楚。
【发病机制】
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上皮样滋养细胞肿瘤是滋养细胞肿瘤中最为少见的类型，来源于绒毛膜型的中间型滋养细胞。ETT在临床上罕见，因此对其生物学行为和发病机制至今仍不清楚。
【发病机制】
对ETT分子遗传起源的研究表明，ETT的肿瘤组织中含有可能来自父源的新等位基因和Y染色体基因位点，而肿瘤周围的正常组织内未见上述成分，提示ETT来源于妊娠，而并非患者自身。
【病理】
大体观，实性或囊实性包块，常呈边界清晰的结节状，有时局灶性侵袭周围组织，常见出血坏死。镜下见，肿瘤由肿瘤性绒毛膜型中间型滋养细胞构成，结节状生长，常见广泛或“地图状”坏死。肿瘤细胞单核，胞质嗜酸性或透明，核分裂象不等，肿瘤细胞间或瘤细胞巢中央常见嗜酸性透明物质是其特征。
【临床表现】
ETT多见于生育期女性，好发于子宫颈及子宫下段，有少数患者可仅发现子宫外转移灶，部位包括阴道、输卵管、子宫阔韧带、肺、肝等。
ETT可继发于各种妊娠，继发于足月妊娠最为常见。异常阴道流血是ETT最常见的临床表现，罕见无症状者。
【辅助检查】
1.影像学检查 超声图像表现为子宫和/或子宫颈管肌壁内单发高度异质性回声结节，可突向子宫腔，多普勒血流信号值较低，与PSTT不同的是，ETT肿块边界清楚，不呈浸润性生长。MRI中ETT为实性占位，强T₁加权像信号，根据病灶大小不同可有出血、坏死、钙化等表现；肿瘤直径0.5~14.8cm，形状多样，可呈子宫肌层的实性结节或突向子宫腔的分叶状，甚至剖宫产瘢痕处的不规则病变。盆腔CT可发现肿块，但ETT在CT图像上缺乏特异性表现。PET/CT对于ETT患者诊断及临床分期意义不大，但对高危患者仍有一定价值。
2.人绒毛膜促性腺激素定量测定 ETT患者的血清hCG水平几乎都有升高，但大多低于2500IU/L；而高水平的血清hCG往往提示较大的肿瘤体积和较高的肿瘤分裂能力。
【诊断】
由于ETT发病率极低，缺乏特异性临床表现，术前诊断非常困难，常是术后病理意外发现，且需与绒癌、PSTT等GTN相鉴别。确诊依赖组织病理学诊断。
【临床分期和高危因素】
参照FIGO分期中的解剖学分期，但预后评分系统不适用。发病时间距末次妊娠时间>2年、浸润深度、坏死组织占肿瘤比例、核分裂象>5/10HPF等为ETT的高危因素。
【治疗】
目前ETT的治疗尚缺乏统一规范，通常认为病变较局限者，手术是治疗的主要手段。患者一经确诊，应及时行子宫切除，不除外转移时行淋巴结切除术，年轻患者可保留双侧卵巢。考虑ETT具有较强的侵袭行为和对化疗的不敏感性，目前不常规推荐保留生育功能的手术。子宫外单发的病灶，手术切除也是可考虑的治疗方法。
化疗在ETT治疗中的价值尚不确定，研究显示ETT对GTN常规的化疗方案并不敏感。目前用于ETT患者的化疗方案同PSTT，复发/转移性ETT，化疗联合免疫检查点抑制剂治疗可能是有效的补救治疗措施。
【预后】
总体而言，多数学者认为ETT无转移者侵袭性比绒癌低，与PSTT极为相似，预后良好。但ETT一旦发生子宫外转移，则预后较差。
【随访】
治疗后应随访，随访基本同妊娠滋养细胞肿瘤。随访内容包括血清hCG水平，月经是否规律，有无异常阴道流血，有无咳嗽、咯血及其他转移灶症状，并做妇科检查，必要时做妇科超声、CT等检查。
【发病机制】
对ETT分子遗传起源的研究表明，ETT的肿瘤组织中含有可能来自父源的新等位基因和Y染色体基因位点，而肿瘤周围的正常组织内未见上述成分，提示ETT来源于妊娠，而并非患者自身。
【病理】
大体观，实性或囊实性包块，常呈边界清晰的结节状，有时局灶性侵袭周围组织，常见出血坏死。镜下见，肿瘤由肿瘤性绒毛膜型中间型滋养细胞构成，结节状生长，常见广泛或“地图状”坏死。肿瘤细胞单核，胞质嗜酸性或透明，核分裂象不等，肿瘤细胞间或瘤细胞巢中央常见嗜酸性透明物质是其特征。
【临床表现】
ETT多见于生育期女性，好发于子宫颈及子宫下段，有少数患者可仅发现子宫外转移灶，部位包括阴道、输卵管、子宫阔韧带、肺、肝等。
ETT可继发于各种妊娠，继发于足月妊娠最为常见。异常阴道流血是ETT最常见的临床表现，罕见无症状者。
【辅助检查】
1.影像学检查 超声图像表现为子宫和/或子宫颈管肌壁内单发高度异质性回声结节，可突向子宫腔，多普勒血流信号值较低，与PSTT不同的是，ETT肿块边界清楚，不呈浸润性生长。MRI中ETT为实性占位，强T₁加权像信号，根据病灶大小不同可有出血、坏死、钙化等表现；肿瘤直径0.5~14.8cm，形状多样，可呈子宫肌层的实性结节或突向子宫腔的分叶状，甚至剖宫产瘢痕处的不规则病变。盆腔CT可发现肿块，但ETT在CT图像上缺乏特异性表现。PET/CT对于ETT患者诊断及临床分期意义不大，但对高危患者仍有一定价值。
2.人绒毛膜促性腺激素定量测定 ETT患者的血清hCG水平几乎都有升高，但大多低于2500IU/L；而高水平的血清hCG往往提示较大的肿瘤体积和较高的肿瘤分裂能力。
【诊断】
由于ETT发病率极低，缺乏特异性临床表现，术前诊断非常困难，常是术后病理意外发现，且需与绒癌、PSTT等GTN相鉴别。确诊依赖组织病理学诊断。
【临床分期和高危因素】
参照FIGO分期中的解剖学分期，但预后评分系统不适用。发病时间距末次妊娠时间>2年、浸润深度、坏死组织占肿瘤比例、核分裂象>5/10HPF等为ETT的高危因素。
【治疗】
目前ETT的治疗尚缺乏统一规范，通常认为病变较局限者，手术是治疗的主要手段。患者一经确诊，应及时行子宫切除，不除外转移时行淋巴结切除术，年轻患者可保留双侧卵巢。考虑ETT具有较强的侵袭行为和对化疗的不敏感性，目前不常规推荐保留生育功能的手术。子宫外单发的病灶，手术切除也是可考虑的治疗方法。
化疗在ETT治疗中的价值尚不确定，研究显示ETT对GTN常规的化疗方案并不敏感。目前用于ETT患者的化疗方案同PSTT，复发/转移性ETT，化疗联合免疫检查点抑制剂治疗可能是有效的补救治疗措施。
【预后】
总体而言，多数学者认为ETT无转移者侵袭性比绒癌低，与PSTT极为相似，预后良好。但ETT一旦发生子宫外转移，则预后较差。
【随访】
治疗后应随访，随访基本同妊娠滋养细胞肿瘤。随访内容包括血清hCG水平，月经是否规律，有无异常阴道流血，有无咳嗽、咯血及其他转移灶症状，并做妇科检查，必要时做妇科超声、CT等检查。
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