摘要
支气管扩张症（bronchiectasis）主要指在先天性支气管发育不全或其他原因基础上，急慢性呼吸道感染和支气管阻塞后导致的支气管壁结构破坏，管壁增厚，引起支气管树不可逆扩...
支气管扩张症（bronchiectasis）主要指在先天性支气管发育不全或其他原因基础上，急慢性呼吸道感染和支气管阻塞后导致的支气管壁结构破坏，管壁增厚，引起支气管树不可逆扩张的一类异质性疾病的总称。临床上以反复或慢性咳嗽、咳脓痰、咯血和反复感染以及异常的影像表现为主要特点。
【病因与发病机制】
儿童支气管扩张症不同于成人，大部分儿童支气管扩张症可以发现潜在病因。研究报道，63%～86%的儿童支气管扩张症存在基础疾病。主要病因包括以下几个方面：
1.感染 下呼吸道感染是我国儿童支气管扩张症最常见的病因，包括细菌（百日咳鲍特菌、肺炎链球菌、结核分枝杆菌）、肺炎支原体和病毒（麻疹病毒、腺病毒）等引起的感染。
2.吸入 气管、支气管异物吸入多见于3岁以下小儿，其他还包括气管食管瘘、吞咽功能障碍和胃食管反流等引起的慢性肺吸入。
3.先天性支气管和肺部畸形 包括气管软骨软化、支气管狭窄、支气管源性囊肿、巨气管支气管症。
4.原发性免疫缺陷病 持续或反复感染，尤其是多部位感染或机会性感染者，应考虑原发性免疫缺陷病可能。以B淋巴细胞缺陷最为多见，包括普通变异型免疫缺陷病、无丙种球蛋白血症、IgA缺陷等。其他还包括高IgE综合征、高IgM综合征、联合免疫缺陷病和慢性肉芽肿病等。
5.原发性纤毛运动障碍（primary ciliary dyskinesia，PCD） 累及多器官的一种遗传性疾病，主要表现为慢性咳嗽、慢性鼻窦炎、中耳炎和支气管扩张症。
6.囊性纤维化（cystic fibrosis，CF） CF是欧美国家最常见的一种常染色体隐性遗传病，亚洲人中少见。除呼吸系统表现外，尚有消化、内分泌、生殖等多系统受累表现。
7.系统性疾病 类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征、强直性脊柱炎及复发性多软骨炎等系统性疾病中支气管扩张症发生率为1%～3%。
8.其他 如变应性支气管肺曲霉病、α1-抗胰蛋白酶缺乏症。
采用现有技术手段未能明确病因者考虑为特发性支气管扩张症。
目前认为肺部黏液纤毛清除功能下降、持续或反复呼吸道感染和炎症及支气管阻塞是支气管扩张症发病的基础，这些因素互为因果，形成恶性循环，逐渐破坏支气管壁的平滑肌、弹力纤维甚至软骨，削弱了支气管管壁的支撑结构，最终形成不可逆性支气管扩张。
【病理】
病理主要所见为段或亚段支气管扩张与管壁的破坏，管壁弹性组织、平滑肌和软骨消失，被纤维组织替代，形成三种不同表现：①柱状扩张；②囊状扩张；③不规则扩张。显微镜下可见支气管炎症和纤维化、支气管壁溃疡、鳞状上皮化生和黏液腺增生。相邻肺实质也可有纤维化、肺气肿、支气管肺炎和肺萎陷。炎症可致支气管壁血管增多，并伴相应支气管动脉扩张及支气管动脉和肺动脉吻合。有的毛细血管扩张形成血管瘤，引起反复咯血。
【临床表现】
典型临床表现为慢性咳嗽、咳痰，多见于清晨起床后或变换体位时，痰量可多可少，含稠厚脓液。急性加重时可出现咳嗽咳痰增多、发热和咯血。患者常常因反复肺部感染就诊。体征取决于病变范围及扩张程度，轻微支气管扩张可无明显体征。病变严重或继发感染可在扩张部位闻及持续存在的湿啰音，咳嗽排痰后短暂消失。病程较长者可见杵状指/趾及营养不良、发育落后等情况。
【辅助检查】
1.影像学检查
（1）胸部X线检查：部分支气管扩张症患儿胸部X线可无异常表现，故胸部X线对支气管扩张症的诊断价值有限。典型表现为“双轨征”，不规则环状透光阴影，或呈蜂窝状。
（2）胸部高分辨率CT扫描（HRCT）：可直接显示支气管扩张的形态、分布、位置，且无创、易行，现已成为支气管扩张的主要诊断方法。①支气管管腔增宽超过正常管腔的1.5倍，管壁增厚；②支气管内径与伴行肺动脉外径比值＞0.8（不存在肺动脉高压的情况下），横切面呈“印戒征”。
（3）气道由中心向外周逐渐变细的正常走行规律消失，支气管的纵切面呈“轨道征”，胸壁下1cm以内范围可见支气管影。此外HRCT还可显示气道壁增厚（支气管内径＜80%外径）、细支气管扩张和黏液栓，即“树芽征”。
2.实验室检查
（1）血常规：当细菌感染导致支气管扩张症急性加重时，血常规白细胞计数、中性粒细胞分类及C反应蛋白可升高。
（2）免疫功能评估：免疫球蛋白、淋巴细胞亚群、特异性抗体水平及人类免疫缺陷病毒抗体检测用于协助诊断原发或继发性免疫缺陷病。
（3）病原学检查：应留取合格的痰或支气管肺泡灌洗液标本送检涂片、培养等病原检测。
（4）肺功能测定：是评估支气管扩张症的重要检查手段之一，5岁以上儿童初始评估时应尽可能进行常规肺通气功能检查。支气管扩张症患儿可出现阻塞性通气功能障碍、限制性通气功能障碍或相对正常的肺功能。
（5）支气管镜检查：支气管镜检查已成为诊断支气管扩张症患儿潜在病因的重要手段，可直视下发现异物吸入、气管支气管软化和气道畸形等基础病变，并可留取支气管肺泡灌洗液行微生物和细胞学检测。
（6）其他：如怀疑PCD，可行鼻窦一氧化氮测定、纤毛透射电镜、高速摄像显微分析检查，必要时行基因检测；怀疑CF，可行汗液氯离子浓度和基因检测；怀疑全身性疾病时可检测类风湿因子、抗核抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体；怀疑肺吸入者可行吞咽造影检查、纤维内镜吞咽功能检查或核素唾液显像等；怀疑变应性支气管肺曲霉病的患者可选择性进行烟曲霉特异性IgE/IgG和血清沉淀抗体检查。
【诊断和鉴别诊断】
根据慢性咳嗽、咳脓痰、反复咯血及肺部反复感染病史，肺部听诊闻及持续存在的湿啰音，结合HRCT显示支气管扩张即可做出诊断。因明确支气管扩张症的病因对于患儿治疗十分重要，故儿童支气管扩张症的诊断不能仅停留在确定支气管扩张的存在，而应围绕潜在基础疾病进行鉴别诊断并行进一步检查以明确病因。
【治疗】
支气管扩张症治疗的主要目的是清除气道分泌物，减少呼吸道感染次数，维持肺功能稳定，改善患儿生活质量。
1.清除气道分泌物 体位引流、胸部叩击、高频胸壁振荡背心、用力呼气技术、呼气末正压通气、主动呼吸训练器等气道廓清技术是支气管扩张症的基础且有效的治疗方法，不仅可清除气道分泌物通畅呼吸道，改善临床症状，而且能减轻炎症和防止气道的进一步损伤。配合物理排痰，可气道内雾化吸入生理盐水、高渗生理盐水或吸入黏液溶解剂如N-乙酰半胱氨酸等，有助于痰液的稀释和排出。
2.控制感染 支气管扩张症患儿出现急性加重时，可考虑应用抗菌药物。治疗前应常规送痰培养，根据痰培养和药敏结果指导抗生素应用，但在等待培养结果时即应开始经验性抗菌药物治疗。
3.免疫调节剂 十四元环和十五元环大环内酯类药物不仅具有抗菌作用，其抗炎作用可直接针对支气管扩张症的发病机制。对于频繁急性加重患儿可应用小剂量大环内酯类抗生素如红霉素和阿奇霉素，疗程至少为6个月。
4.其他药物治疗 可口服痰液促排剂、黏液溶解剂等加强痰液的排出。支气管舒张剂可改善气流受限，帮助清除分泌物，适用于伴有气道高反应及可逆性气流受限患儿。目前尚无循证医学证据支持常规吸入激素进行抗炎治疗。
5.治疗基础疾病 如对于部分以抗体缺陷为主的免疫缺陷病，可使用免疫球蛋白替代治疗。
6.手术 对于局限性支气管扩张经内科治疗仍反复感染或大咯血者可考虑手术切除病变组织。对于肺部病变严重而广泛、临床症状重的患儿可考虑肺移植。
7.管理和监测 应当提供宣教材料向患儿及家长介绍支气管扩张症的日常管理及急性发作期的治疗和管理：重点介绍支气管扩张症的主要治疗手段，包括排痰技术、药物治疗及控制感染，病因明确者还应向其解释基础疾病及其对急性发作的影响，帮助其及时识别急性加重并尽早就医；不建议患儿自行服用抗菌药物；应制定个性化的随访及监测方案。
【预防】
可考虑应用肺炎球菌疫苗和流感病毒疫苗预防或减少急性发作，免疫调节剂对于减轻症状和减少发作有一定帮助。减少烟草暴露、康复锻炼对于保持肺功能均有一定作用。
【病因与发病机制】
儿童支气管扩张症不同于成人，大部分儿童支气管扩张症可以发现潜在病因。研究报道，63%～86%的儿童支气管扩张症存在基础疾病。主要病因包括以下几个方面：
1.感染 下呼吸道感染是我国儿童支气管扩张症最常见的病因，包括细菌（百日咳鲍特菌、肺炎链球菌、结核分枝杆菌）、肺炎支原体和病毒（麻疹病毒、腺病毒）等引起的感染。
2.吸入 气管、支气管异物吸入多见于3岁以下小儿，其他还包括气管食管瘘、吞咽功能障碍和胃食管反流等引起的慢性肺吸入。
3.先天性支气管和肺部畸形 包括气管软骨软化、支气管狭窄、支气管源性囊肿、巨气管支气管症。
4.原发性免疫缺陷病 持续或反复感染，尤其是多部位感染或机会性感染者，应考虑原发性免疫缺陷病可能。以B淋巴细胞缺陷最为多见，包括普通变异型免疫缺陷病、无丙种球蛋白血症、IgA缺陷等。其他还包括高IgE综合征、高IgM综合征、联合免疫缺陷病和慢性肉芽肿病等。
5.原发性纤毛运动障碍（primary ciliary dyskinesia，PCD） 累及多器官的一种遗传性疾病，主要表现为慢性咳嗽、慢性鼻窦炎、中耳炎和支气管扩张症。
6.囊性纤维化（cystic fibrosis，CF） CF是欧美国家最常见的一种常染色体隐性遗传病，亚洲人中少见。除呼吸系统表现外，尚有消化、内分泌、生殖等多系统受累表现。
7.系统性疾病 类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征、强直性脊柱炎及复发性多软骨炎等系统性疾病中支气管扩张症发生率为1%～3%。
8.其他 如变应性支气管肺曲霉病、α1-抗胰蛋白酶缺乏症。
采用现有技术手段未能明确病因者考虑为特发性支气管扩张症。
目前认为肺部黏液纤毛清除功能下降、持续或反复呼吸道感染和炎症及支气管阻塞是支气管扩张症发病的基础，这些因素互为因果，形成恶性循环，逐渐破坏支气管壁的平滑肌、弹力纤维甚至软骨，削弱了支气管管壁的支撑结构，最终形成不可逆性支气管扩张。
【病理】
病理主要所见为段或亚段支气管扩张与管壁的破坏，管壁弹性组织、平滑肌和软骨消失，被纤维组织替代，形成三种不同表现：①柱状扩张；②囊状扩张；③不规则扩张。显微镜下可见支气管炎症和纤维化、支气管壁溃疡、鳞状上皮化生和黏液腺增生。相邻肺实质也可有纤维化、肺气肿、支气管肺炎和肺萎陷。炎症可致支气管壁血管增多，并伴相应支气管动脉扩张及支气管动脉和肺动脉吻合。有的毛细血管扩张形成血管瘤，引起反复咯血。
【临床表现】
典型临床表现为慢性咳嗽、咳痰，多见于清晨起床后或变换体位时，痰量可多可少，含稠厚脓液。急性加重时可出现咳嗽咳痰增多、发热和咯血。患者常常因反复肺部感染就诊。体征取决于病变范围及扩张程度，轻微支气管扩张可无明显体征。病变严重或继发感染可在扩张部位闻及持续存在的湿啰音，咳嗽排痰后短暂消失。病程较长者可见杵状指/趾及营养不良、发育落后等情况。
【辅助检查】
1.影像学检查
（1）胸部X线检查：部分支气管扩张症患儿胸部X线可无异常表现，故胸部X线对支气管扩张症的诊断价值有限。典型表现为“双轨征”，不规则环状透光阴影，或呈蜂窝状。
（2）胸部高分辨率CT扫描（HRCT）：可直接显示支气管扩张的形态、分布、位置，且无创、易行，现已成为支气管扩张的主要诊断方法。①支气管管腔增宽超过正常管腔的1.5倍，管壁增厚；②支气管内径与伴行肺动脉外径比值＞0.8（不存在肺动脉高压的情况下），横切面呈“印戒征”。
（3）气道由中心向外周逐渐变细的正常走行规律消失，支气管的纵切面呈“轨道征”，胸壁下1cm以内范围可见支气管影。此外HRCT还可显示气道壁增厚（支气管内径＜80%外径）、细支气管扩张和黏液栓，即“树芽征”。
2.实验室检查
（1）血常规：当细菌感染导致支气管扩张症急性加重时，血常规白细胞计数、中性粒细胞分类及C反应蛋白可升高。
（2）免疫功能评估：免疫球蛋白、淋巴细胞亚群、特异性抗体水平及人类免疫缺陷病毒抗体检测用于协助诊断原发或继发性免疫缺陷病。
（3）病原学检查：应留取合格的痰或支气管肺泡灌洗液标本送检涂片、培养等病原检测。
（4）肺功能测定：是评估支气管扩张症的重要检查手段之一，5岁以上儿童初始评估时应尽可能进行常规肺通气功能检查。支气管扩张症患儿可出现阻塞性通气功能障碍、限制性通气功能障碍或相对正常的肺功能。
（5）支气管镜检查：支气管镜检查已成为诊断支气管扩张症患儿潜在病因的重要手段，可直视下发现异物吸入、气管支气管软化和气道畸形等基础病变，并可留取支气管肺泡灌洗液行微生物和细胞学检测。
（6）其他：如怀疑PCD，可行鼻窦一氧化氮测定、纤毛透射电镜、高速摄像显微分析检查，必要时行基因检测；怀疑CF，可行汗液氯离子浓度和基因检测；怀疑全身性疾病时可检测类风湿因子、抗核抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体；怀疑肺吸入者可行吞咽造影检查、纤维内镜吞咽功能检查或核素唾液显像等；怀疑变应性支气管肺曲霉病的患者可选择性进行烟曲霉特异性IgE/IgG和血清沉淀抗体检查。
【诊断和鉴别诊断】
根据慢性咳嗽、咳脓痰、反复咯血及肺部反复感染病史，肺部听诊闻及持续存在的湿啰音，结合HRCT显示支气管扩张即可做出诊断。因明确支气管扩张症的病因对于患儿治疗十分重要，故儿童支气管扩张症的诊断不能仅停留在确定支气管扩张的存在，而应围绕潜在基础疾病进行鉴别诊断并行进一步检查以明确病因。
【治疗】
支气管扩张症治疗的主要目的是清除气道分泌物，减少呼吸道感染次数，维持肺功能稳定，改善患儿生活质量。
1.清除气道分泌物 体位引流、胸部叩击、高频胸壁振荡背心、用力呼气技术、呼气末正压通气、主动呼吸训练器等气道廓清技术是支气管扩张症的基础且有效的治疗方法，不仅可清除气道分泌物通畅呼吸道，改善临床症状，而且能减轻炎症和防止气道的进一步损伤。配合物理排痰，可气道内雾化吸入生理盐水、高渗生理盐水或吸入黏液溶解剂如N-乙酰半胱氨酸等，有助于痰液的稀释和排出。
2.控制感染 支气管扩张症患儿出现急性加重时，可考虑应用抗菌药物。治疗前应常规送痰培养，根据痰培养和药敏结果指导抗生素应用，但在等待培养结果时即应开始经验性抗菌药物治疗。
3.免疫调节剂 十四元环和十五元环大环内酯类药物不仅具有抗菌作用，其抗炎作用可直接针对支气管扩张症的发病机制。对于频繁急性加重患儿可应用小剂量大环内酯类抗生素如红霉素和阿奇霉素，疗程至少为6个月。
4.其他药物治疗 可口服痰液促排剂、黏液溶解剂等加强痰液的排出。支气管舒张剂可改善气流受限，帮助清除分泌物，适用于伴有气道高反应及可逆性气流受限患儿。目前尚无循证医学证据支持常规吸入激素进行抗炎治疗。
5.治疗基础疾病 如对于部分以抗体缺陷为主的免疫缺陷病，可使用免疫球蛋白替代治疗。
6.手术 对于局限性支气管扩张经内科治疗仍反复感染或大咯血者可考虑手术切除病变组织。对于肺部病变严重而广泛、临床症状重的患儿可考虑肺移植。
7.管理和监测 应当提供宣教材料向患儿及家长介绍支气管扩张症的日常管理及急性发作期的治疗和管理：重点介绍支气管扩张症的主要治疗手段，包括排痰技术、药物治疗及控制感染，病因明确者还应向其解释基础疾病及其对急性发作的影响，帮助其及时识别急性加重并尽早就医；不建议患儿自行服用抗菌药物；应制定个性化的随访及监测方案。
【预防】
可考虑应用肺炎球菌疫苗和流感病毒疫苗预防或减少急性发作，免疫调节剂对于减轻症状和减少发作有一定帮助。减少烟草暴露、康复锻炼对于保持肺功能均有一定作用。
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