摘要
惊厥（convulsion）是儿科最常见的紧急症状之一，是由于随意肌的剧烈、不自主的痉挛性收缩（强直）或者收缩、松弛交替出现（强直阵挛）导致的发作，可以是部分身体，也可以是全身性...
惊厥（convulsion）是儿科最常见的紧急症状之一，是由于随意肌的剧烈、不自主的痉挛性收缩（强直）或者收缩、松弛交替出现（强直阵挛）导致的发作，可以是部分身体，也可以是全身性的，常伴有意识丧失。惊厥既可以是癫痫性发作，也就是大脑神经元一过性大量同步化放电所导致的发作，脑电图上发作同期有相应的发作性痫样放电；也可以是非癫痫性的，如破伤风等。癫痫性发作（癫痫性惊厥）不能等同于癫痫，前者是一种症状，可见于癫痫患者，也可以见于非癫痫的急性脑功能障碍，例如病毒性脑炎、各种脑病的急性期等；而后者是一种慢性脑功能障碍性疾病。
一、病因及分类
1.感染性病因
（1）颅内感染：如由细菌、病毒、寄生虫、真菌引起的脑膜炎或脑炎。
（2）颅外感染：非颅内的全身性感染性疾病相关的，包括感染中毒性脑病、热性惊厥等。
2.非感染性病因
（1）颅内疾病：癫痫；颅内占位病变，如肿瘤；颅脑损伤；先天发育异常如小头畸形、脑积水、脑血管畸形、神经皮肤综合征；脑遗传变性疾病；脑自身免疫性疾病等。
（2）颅外（全身性）疾病：包括缺氧缺血性脑损伤，代谢性疾病（水电解质紊乱、遗传代谢性疾病等），高血压脑病，系统性免疫性疾病，中毒等。
二、临床表现
根据不同病因和神经系统受累部位不同，其发作形式和严重程度不同。局灶性发作前可有先兆，全面性惊厥发作时意识完全丧失、双眼凝视、斜视或上翻、头后仰、面肌及四肢呈强直性或阵挛性抽搐，呼吸暂停甚至青紫，惊厥后昏睡、疲乏。热性惊厥多于惊厥后神志很快恢复。惊厥呈持续状态或者频繁发生表示病情严重。
三、诊断
1.病史 既往有无热性惊厥史、现病史有无发热，有发热者多考虑中枢神经系统感染、中毒性脑病及热性惊厥。
2.年龄 掌握不同年龄的常见病因可协助诊断。
（1）新生儿期：以产伤、窒息、先天颅脑畸形、低血糖症、低钙血症、脓毒症和化脓性脑膜炎、破伤风常见。
（2）1个月～1岁：围产期损伤后遗症、先天颅脑畸形、低钙血症、化脓性脑膜炎、婴儿痉挛多见。6个月后热性惊厥逐渐增多。
（3）1～3岁：热性惊厥、各种脑膜炎和脑炎、中毒性脑病、低血糖为多见。
（4）学龄前期及学龄期儿童：以中毒性脑病、各种脑膜炎和脑炎、颅内肿瘤、颅脑外伤、各种中毒、高血压脑病、癫痫为多见。
3.季节 传染病多有明显的季节性，如夏秋季以乙型脑炎、中毒性细菌性痢疾多见；冬春季以重症肺炎、流行性脑膜炎多见。
4.体格检查 主要包括皮肤瘀点、局部感染灶、脑膜刺激征、颅内高压症等，测血压及眼底检查等均可能有助于病因诊断。
5.实验室检查 血、尿、便常规，血生化、肝肾功能、脑脊液检查（常规、生化及病原学检查）。
6.特殊检查
（1）脑电图：对各种类型癫痫有诊断意义，对脑病和脑炎的诊断及病情判断亦可能有帮助。
（2）头颅影像学检查：包括CT、X线、脑血管造影，了解有无颅内压高表现、钙化点、脑血管病变和畸形。
（3）脑超声检查：适用于前囟未闭的婴儿。
总之，在做儿科惊厥的鉴别诊断时，必须结合有无发热、年龄、季节、临床表现及相关辅助检查等全面分析考虑。
四、治疗
治疗原则是尽快明确原因进行针对性治疗，同时控制惊厥，稳定生命体征。
1.一般处理 严密观察意识、瞳孔及生命体征变化，及时发现处理病情变化（如脑疝、呼吸停止等）；注意记录惊厥发作的具体表现；注意保护，避免意外伤害，保持头向一侧偏斜，维持呼吸道通畅，避免窒息及误吸，不要向口腔内塞入任何物品；不要过度用力按压患者，以免造成骨折；必要时给氧。
2.止惊治疗 多数惊厥发作可在5min内自发缓解，发作超过5min者需要及时给予药物止惊治疗。1次惊厥发作持续30min以上，或反复多次发作持续＞30min，且发作间期意识不恢复至发作前的基线状态，称为惊厥持续状态。如果是癫痫发作，则称为癫痫持续状态。
（1）首选苯二氮䓬类药物：如有静脉通道，应静脉推注地西泮，每次0.3～0.5mg/kg（单剂最大剂量10mg）静注（每分钟1～2mg、新生儿0.2mg），如发作持续，必要时10～15min后可重复一次。如不能或者难以马上建立静脉通道的情况下，目前在国内，咪达唑仑肌内注射可作为首选，首剂0.2～0.3mg/kg，最大不超过10mg；如发作持续，可继续静脉输注，1～10μg/（kg·min），维持12～24h。
（2）苯巴比妥钠：肌内注射吸收较慢，不适宜用于急救的一线用药，可选用静脉制剂。负荷量10mg/kg，注射速度＜25mg/min。此药维持时间较长，多于12h后使用维持量，4～5mg/（kg·d）。
（3）10%水合氯醛：用于上述治疗无效时，剂量为0.5ml/kg（50mg/kg），稀释至3%灌肠。目前国内，在没有条件很快使用静脉注射地西泮或者肌内注射咪达唑仑的情况下，也可以作为首选止惊治疗。
（4）苯妥英：用于惊厥持续状态。15～20mg/kg，溶于生理盐水静脉滴注，＜1mg/（kg·min），24h后予维持量5mg/（kg·d）。开始负荷量时需严密监测各项心脏功能。
3.病因治疗 不同年龄导致惊厥的病因存在明显差异，应及时、准确地了解惊厥的病因，并进行针对性治疗。在急诊情况下，对于惊厥持续状态者，推荐首先取血做血常规、血糖、血电解质（小婴儿必须包含钙、镁）检查，有条件者可以做急诊肝肾功能、血气分析、血氨，如果有病史线索提示时，可酌情行脑脊液检查、抗癫痫发作药血药浓度检测、血培养、血毒物检测等。
4.对症治疗 高热者可给予药物及物理方法降温；纠正水、电解质、代谢紊乱，如存在颅内压增高可予以20%甘露醇等降低颅内压；必要时予循环与呼吸支持。
五、热性惊厥
热性惊厥（febrile convulsion，FS），患病率约为2%～5%，是婴幼儿时期最常见的惊厥性疾病，儿童期患病率3%～4%。FS是指发生在生后3个月～5岁，发热初期或体温快速上升期出现的惊厥，排除了中枢神经系统感染以及引发惊厥的任何其他急性病，既往也没有无热惊厥史。国际抗癫痫联盟的最新分类已经不再将FS列为癫痫的一种类型。
1.病因 尽管FS病因及发病机制复杂，遗传因素可能在该病发生中起关键因素，临床上可见其明显的家族遗传倾向，常为多基因遗传或常染色体显性遗传伴不完全外显，同卵双胎临床表现一致性高于双卵双胎。环境因素，如病毒和细菌感染是热性惊厥的重要促发因素，其中以病毒感染更为多见。疫苗接种发热是疫苗接种常见的不良反应。某些疫苗更易引发热性惊厥，尤其是减毒活疫苗（例如麻风腮疫苗）以及全细胞制备疫苗（例如全细胞百日咳疫苗）。但是没有证据表明这种疫苗接种后的热性惊厥与远期癫痫的发生相关，国内外研究证据及国际上大多数国家的指南均认为热性惊厥不是接种疫苗的禁忌证。
2.临床表现 FS发生于3个月～6岁，多数发生于6个月～3岁，高峰期为18个月，仅6%～15%发生于4岁以后。终止年龄国外绝大多数为6岁，我国及东亚地区患儿热性惊厥终止年龄偏大，可到7～8岁。
根据临床特点可以分为单纯型和复杂型两种。
（1）单纯型：发作表现为全面性发作，无局灶性发作特征；发作持续时间小于15min；24h之内或同一热性病程中仅发作1次。此型占热性惊厥的75%左右。
（2）复杂型：具有以下特征之一。发作时间长（＞15min）；局灶性发作；惊厥在24h之内或同一热性病程中发作≥2次。
3.诊断 热性惊厥的诊断主要是根据特定的发生年龄以及典型的临床表现，最重要的是要除外可能导致发热期惊厥的其他各种疾病，如中枢神经系统感染、感染中毒性脑病、急性代谢紊乱等。
4.治疗 热性惊厥绝大多数是良性病程，目前尚无足够证据提示短时间（＜30min）热性惊厥发作可引起脑损伤，应避免过度治疗。退热治疗对于预防热性惊厥发作无效。
如需要进行预防性治疗，可以采用抗癫痫发作药进行长期预防或者发热时临时预防。虽然这些预防治疗措施可以减少热性惊厥的复发，但是没有证据表明任何预防性治疗可以改变远期预后，包括认知功能、癫痫发生率等。考虑到各种预防措施可能带来的不良反应，目前对于单纯型热性惊厥患儿不推荐任何预防性治疗。
对于少数复杂型热性惊厥、热性惊厥过于频繁（＞5次/年）或者出现过热性惊厥持续状态（＞30min）的患儿，在和家长对于疗效及药物不良反应进行充分的讨论沟通后，可以考虑采取预防措施。
①长期预防：可选用丙戊酸或左乙拉西坦口服，应充分认识长期预防服药可能带来不良反应的风险，谨慎使用。②间断临时预防：在发热早期及时口服或直肠应用地西泮，剂量为每次0.3mg/kg，可每间隔8h应用1次，最多连续应用3次。这种方法常见的不良反应是嗜睡、共济失调等中枢神经系统症状，这有可能掩盖严重疾病，如脑膜炎、脑炎等。而且有些热性惊厥发生在发热初期很短的时间内，甚至出现惊厥后才发现发热，因此应用临时口服药预防经常不及时，导致预防失败。不论是采用长期还是临时预防，均应仔细评估其可能的利弊，并与家长充分沟通后再做出决定。
5.预后 热性惊厥总体预后良好，是年龄依赖性自限性疾病，尚无直接因热性惊厥而导致死亡的病例报道。95%以上的热性惊厥患儿日后并不患癫痫。热性惊厥后患癫痫的危险因素包括：①复杂型热性惊厥；②存在中枢神经系统异常（如发育落后）；③癫痫家族史。首次热性惊厥后仅有约30%患儿在以后的发热性疾病过程中再次出现热性惊厥。复发的危险因素有：①18个月前发病；②热性惊厥发作时体温＜38℃；③热性惊厥家族史；④热性惊厥发生前的发热时间短（＜1h）。具有所有危险因素的患儿76%将出现热性惊厥复发，无危险因素者仅4%复发。热性惊厥大多数认知功能预后良好，即使是复杂型热性惊厥患儿，其远期认知功能和行为与同龄儿相比均无显著差异。
一、病因及分类
1.感染性病因
（1）颅内感染：如由细菌、病毒、寄生虫、真菌引起的脑膜炎或脑炎。
（2）颅外感染：非颅内的全身性感染性疾病相关的，包括感染中毒性脑病、热性惊厥等。
2.非感染性病因
（1）颅内疾病：癫痫；颅内占位病变，如肿瘤；颅脑损伤；先天发育异常如小头畸形、脑积水、脑血管畸形、神经皮肤综合征；脑遗传变性疾病；脑自身免疫性疾病等。
（2）颅外（全身性）疾病：包括缺氧缺血性脑损伤，代谢性疾病（水电解质紊乱、遗传代谢性疾病等），高血压脑病，系统性免疫性疾病，中毒等。
二、临床表现
根据不同病因和神经系统受累部位不同，其发作形式和严重程度不同。局灶性发作前可有先兆，全面性惊厥发作时意识完全丧失、双眼凝视、斜视或上翻、头后仰、面肌及四肢呈强直性或阵挛性抽搐，呼吸暂停甚至青紫，惊厥后昏睡、疲乏。热性惊厥多于惊厥后神志很快恢复。惊厥呈持续状态或者频繁发生表示病情严重。
三、诊断
1.病史 既往有无热性惊厥史、现病史有无发热，有发热者多考虑中枢神经系统感染、中毒性脑病及热性惊厥。
2.年龄 掌握不同年龄的常见病因可协助诊断。
（1）新生儿期：以产伤、窒息、先天颅脑畸形、低血糖症、低钙血症、脓毒症和化脓性脑膜炎、破伤风常见。
（2）1个月～1岁：围产期损伤后遗症、先天颅脑畸形、低钙血症、化脓性脑膜炎、婴儿痉挛多见。6个月后热性惊厥逐渐增多。
（3）1～3岁：热性惊厥、各种脑膜炎和脑炎、中毒性脑病、低血糖为多见。
（4）学龄前期及学龄期儿童：以中毒性脑病、各种脑膜炎和脑炎、颅内肿瘤、颅脑外伤、各种中毒、高血压脑病、癫痫为多见。
3.季节 传染病多有明显的季节性，如夏秋季以乙型脑炎、中毒性细菌性痢疾多见；冬春季以重症肺炎、流行性脑膜炎多见。
4.体格检查 主要包括皮肤瘀点、局部感染灶、脑膜刺激征、颅内高压症等，测血压及眼底检查等均可能有助于病因诊断。
5.实验室检查 血、尿、便常规，血生化、肝肾功能、脑脊液检查（常规、生化及病原学检查）。
6.特殊检查
（1）脑电图：对各种类型癫痫有诊断意义，对脑病和脑炎的诊断及病情判断亦可能有帮助。
（2）头颅影像学检查：包括CT、X线、脑血管造影，了解有无颅内压高表现、钙化点、脑血管病变和畸形。
（3）脑超声检查：适用于前囟未闭的婴儿。
总之，在做儿科惊厥的鉴别诊断时，必须结合有无发热、年龄、季节、临床表现及相关辅助检查等全面分析考虑。
四、治疗
治疗原则是尽快明确原因进行针对性治疗，同时控制惊厥，稳定生命体征。
1.一般处理 严密观察意识、瞳孔及生命体征变化，及时发现处理病情变化（如脑疝、呼吸停止等）；注意记录惊厥发作的具体表现；注意保护，避免意外伤害，保持头向一侧偏斜，维持呼吸道通畅，避免窒息及误吸，不要向口腔内塞入任何物品；不要过度用力按压患者，以免造成骨折；必要时给氧。
2.止惊治疗 多数惊厥发作可在5min内自发缓解，发作超过5min者需要及时给予药物止惊治疗。1次惊厥发作持续30min以上，或反复多次发作持续＞30min，且发作间期意识不恢复至发作前的基线状态，称为惊厥持续状态。如果是癫痫发作，则称为癫痫持续状态。
（1）首选苯二氮䓬类药物：如有静脉通道，应静脉推注地西泮，每次0.3～0.5mg/kg（单剂最大剂量10mg）静注（每分钟1～2mg、新生儿0.2mg），如发作持续，必要时10～15min后可重复一次。如不能或者难以马上建立静脉通道的情况下，目前在国内，咪达唑仑肌内注射可作为首选，首剂0.2～0.3mg/kg，最大不超过10mg；如发作持续，可继续静脉输注，1～10μg/（kg·min），维持12～24h。
（2）苯巴比妥钠：肌内注射吸收较慢，不适宜用于急救的一线用药，可选用静脉制剂。负荷量10mg/kg，注射速度＜25mg/min。此药维持时间较长，多于12h后使用维持量，4～5mg/（kg·d）。
（3）10%水合氯醛：用于上述治疗无效时，剂量为0.5ml/kg（50mg/kg），稀释至3%灌肠。目前国内，在没有条件很快使用静脉注射地西泮或者肌内注射咪达唑仑的情况下，也可以作为首选止惊治疗。
（4）苯妥英：用于惊厥持续状态。15～20mg/kg，溶于生理盐水静脉滴注，＜1mg/（kg·min），24h后予维持量5mg/（kg·d）。开始负荷量时需严密监测各项心脏功能。
3.病因治疗 不同年龄导致惊厥的病因存在明显差异，应及时、准确地了解惊厥的病因，并进行针对性治疗。在急诊情况下，对于惊厥持续状态者，推荐首先取血做血常规、血糖、血电解质（小婴儿必须包含钙、镁）检查，有条件者可以做急诊肝肾功能、血气分析、血氨，如果有病史线索提示时，可酌情行脑脊液检查、抗癫痫发作药血药浓度检测、血培养、血毒物检测等。
4.对症治疗 高热者可给予药物及物理方法降温；纠正水、电解质、代谢紊乱，如存在颅内压增高可予以20%甘露醇等降低颅内压；必要时予循环与呼吸支持。
五、热性惊厥
热性惊厥（febrile convulsion，FS），患病率约为2%～5%，是婴幼儿时期最常见的惊厥性疾病，儿童期患病率3%～4%。FS是指发生在生后3个月～5岁，发热初期或体温快速上升期出现的惊厥，排除了中枢神经系统感染以及引发惊厥的任何其他急性病，既往也没有无热惊厥史。国际抗癫痫联盟的最新分类已经不再将FS列为癫痫的一种类型。
1.病因 尽管FS病因及发病机制复杂，遗传因素可能在该病发生中起关键因素，临床上可见其明显的家族遗传倾向，常为多基因遗传或常染色体显性遗传伴不完全外显，同卵双胎临床表现一致性高于双卵双胎。环境因素，如病毒和细菌感染是热性惊厥的重要促发因素，其中以病毒感染更为多见。疫苗接种发热是疫苗接种常见的不良反应。某些疫苗更易引发热性惊厥，尤其是减毒活疫苗（例如麻风腮疫苗）以及全细胞制备疫苗（例如全细胞百日咳疫苗）。但是没有证据表明这种疫苗接种后的热性惊厥与远期癫痫的发生相关，国内外研究证据及国际上大多数国家的指南均认为热性惊厥不是接种疫苗的禁忌证。
2.临床表现 FS发生于3个月～6岁，多数发生于6个月～3岁，高峰期为18个月，仅6%～15%发生于4岁以后。终止年龄国外绝大多数为6岁，我国及东亚地区患儿热性惊厥终止年龄偏大，可到7～8岁。
根据临床特点可以分为单纯型和复杂型两种。
（1）单纯型：发作表现为全面性发作，无局灶性发作特征；发作持续时间小于15min；24h之内或同一热性病程中仅发作1次。此型占热性惊厥的75%左右。
（2）复杂型：具有以下特征之一。发作时间长（＞15min）；局灶性发作；惊厥在24h之内或同一热性病程中发作≥2次。
3.诊断 热性惊厥的诊断主要是根据特定的发生年龄以及典型的临床表现，最重要的是要除外可能导致发热期惊厥的其他各种疾病，如中枢神经系统感染、感染中毒性脑病、急性代谢紊乱等。
4.治疗 热性惊厥绝大多数是良性病程，目前尚无足够证据提示短时间（＜30min）热性惊厥发作可引起脑损伤，应避免过度治疗。退热治疗对于预防热性惊厥发作无效。
如需要进行预防性治疗，可以采用抗癫痫发作药进行长期预防或者发热时临时预防。虽然这些预防治疗措施可以减少热性惊厥的复发，但是没有证据表明任何预防性治疗可以改变远期预后，包括认知功能、癫痫发生率等。考虑到各种预防措施可能带来的不良反应，目前对于单纯型热性惊厥患儿不推荐任何预防性治疗。
对于少数复杂型热性惊厥、热性惊厥过于频繁（＞5次/年）或者出现过热性惊厥持续状态（＞30min）的患儿，在和家长对于疗效及药物不良反应进行充分的讨论沟通后，可以考虑采取预防措施。
①长期预防：可选用丙戊酸或左乙拉西坦口服，应充分认识长期预防服药可能带来不良反应的风险，谨慎使用。②间断临时预防：在发热早期及时口服或直肠应用地西泮，剂量为每次0.3mg/kg，可每间隔8h应用1次，最多连续应用3次。这种方法常见的不良反应是嗜睡、共济失调等中枢神经系统症状，这有可能掩盖严重疾病，如脑膜炎、脑炎等。而且有些热性惊厥发生在发热初期很短的时间内，甚至出现惊厥后才发现发热，因此应用临时口服药预防经常不及时，导致预防失败。不论是采用长期还是临时预防，均应仔细评估其可能的利弊，并与家长充分沟通后再做出决定。
5.预后 热性惊厥总体预后良好，是年龄依赖性自限性疾病，尚无直接因热性惊厥而导致死亡的病例报道。95%以上的热性惊厥患儿日后并不患癫痫。热性惊厥后患癫痫的危险因素包括：①复杂型热性惊厥；②存在中枢神经系统异常（如发育落后）；③癫痫家族史。首次热性惊厥后仅有约30%患儿在以后的发热性疾病过程中再次出现热性惊厥。复发的危险因素有：①18个月前发病；②热性惊厥发作时体温＜38℃；③热性惊厥家族史；④热性惊厥发生前的发热时间短（＜1h）。具有所有危险因素的患儿76%将出现热性惊厥复发，无危险因素者仅4%复发。热性惊厥大多数认知功能预后良好，即使是复杂型热性惊厥患儿，其远期认知功能和行为与同龄儿相比均无显著差异。
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