摘要
【概述】
耳硬化症（otosclerosis）是内耳骨迷路局灶性骨质吸收后，代之以血管丰富的海绵状变性及骨质增生，继而血管减少、骨质沉着，形成骨质硬化病灶的一种疾病，根据其...
【概述】
耳硬化症（otosclerosis）是内耳骨迷路局灶性骨质吸收后，代之以血管丰富的海绵状变性及骨质增生，继而血管减少、骨质沉着，形成骨质硬化病灶的一种疾病，根据其病理学特征又称为耳海绵症（otospongiosis）。临床以双耳或单耳进行性传导性听力损失为特征，晚期可发生感音神经性听力损失。
耳硬化是常原发于骨迷路的病变，多发生在前庭窗前部。若病灶仅局限于骨迷路的骨壁内，不引起临床症状，只有在尸检作颞骨组织切片时才被发现，称为组织学耳硬化症（histological otosclerosis）；若病变向骨壁范围之外扩展，侵及环韧带与镫骨，使镫骨活动受限或固定，出现进行性传导性听力下降，称为临床耳硬化症（clinical otosclerosis），也称镫骨型耳硬化症（stapedial otosclerosis）；若病变发生在耳蜗区或甚至侵袭内耳道，引起耳蜗损害或听神经变性，出现感音神经性听力损失，称耳蜗型耳硬化症（cochlear otosclerosis）。
Valsalva在1704年对一位失聪患者进行了细致的尸检后，首次描述了镫骨足板与前庭窗连接固定引起的听力损失。1841年，Toynbee在一系列颞骨标本中发现镫骨僵硬，并认为这是听力损失的常见原因。1893年，Politzer证实其为骨迷路包囊的原发性硬化病变，称之为耳硬化症。Siebenmann首先在组织病理学检查中发现，骨迷路包囊病变的主要特征是富于血管和细胞的海绵状骨代替了正常的致密骨质，并称之为耳海绵化症。
临床耳硬化症发病率白种人高达0.5%，女性约为男性的2.5倍，发病年龄以中青年偏多。
【病因及发病机制】
病因不明，耳硬化症的发生被认为是多因素的，由复杂的遗传和环境因素造成，可能与如下因素有关：
1.遗传性因素 大约60%的临床耳硬化症患者有家族史。耳硬化症被认为是一种常染色体显性遗传疾病，其可变外显率在25%～40%之间。也有学者认为耳硬化症是一种多因素和/或多基因遗传性疾病。目前已知的耳硬化症相关基因定位于15q25-q26。
2.发育因素 在发育和骨化过程中，在前庭窗前边缘骨迷路的内生软骨层遗留有一裂缝，为窗前裂（fissula ante-fenestram），正常人儿童时期窗前裂骨化封闭。而有些人因发育和骨化缺陷，成年后窗前裂周围残余的胚胎期纤维结缔组织束及软骨残体又发生骨质再生，从而导致耳硬化症发生。
3.内分泌紊乱因素 耳硬化症多见于青春发育期，女性发病率高，且妊娠、分娩与绝经期发生的激素变化都可加速病情进展。许多女性患者在第一次妊娠期间首次报告听力下降，多于妊娠分娩后出现明显症状或者症状加重。该现象可能与雌性激素水平改变有关，雌激素可激活骨溶解过程，并在海绵化骨病变的过程中起作用。
4.免疫因素
对耳硬化症病灶的组织学和免疫组织化学研究显示了耳囊（otic capsule）的慢性炎症反应，现已证实耳硬化症是炎症性组织反应性疾病，伴有巨噬细胞、T淋巴细胞、B淋巴细胞、HLA-DR阳性细胞以及浆细胞浸润。此外，由于炎症细胞侵袭血管分布，还会导致骨质吸收的发生。病理学研究发现活动性硬化病灶中有糖胺聚糖聚合作用改变、组织纤维及胶原纤维减少和断裂现象，与类风湿关节炎等病理变化相似，提出了自体免疫疾病假说。有报道称耳硬化症病灶中存在Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅵ、Ⅸ和Ⅺ型胶原自身抗体，提示软骨特异性自身免疫病可能与本病的发病有关。
5.酶代谢紊乱 研究发现酶代谢紊乱也是导致镫骨活动受限的原因之一，与某些蛋白酶、水解酶活性增加有关。
6.病毒因素 一些研究表明多种病毒和耳硬化症之间存在联系，包括流感病毒、风疹病毒和副黏病毒（麻疹病毒、副流感病毒和腮腺炎病毒）。接触麻疹病毒被认为是耳硬化症的一个重要危险因素，研究发现耳硬化症患者的镫骨足板中有麻疹病毒的核酸物质，内耳外淋巴液中有麻疹病毒特异性抗体，耳硬化症可认为是颞骨麻疹病毒相关性炎症性骨溶解病变。研究发现在活动性耳硬化症患者中存在风疹病毒。此外，电子显微镜观察发现耳硬化症组织的成骨细胞中存在类似副黏病毒核壳的结构。
【病理特点】
耳囊骨迷路由骨外膜层、内生软骨层和骨内膜层构成。耳硬化症的特征性病理改变为耳囊骨和听小骨的异常骨质吸收和硬化。
1.骨质局灶性吸收与破坏（溶解期） 破骨细胞活性增加导致血管周围骨吸收形成纤维间隙，骨质反复发生局灶性破坏与吸收。
2.海绵样骨组织形成（成骨期） 纤维间隙内的成骨细胞产生未成熟骨，骨髓间隙扩大，形成海绵状新骨。
3.骨质沉着与骨质硬化（重塑期） 反复的骨吸收和新骨形成导致骨质沉着，形成致密骨质的硬化新骨。
上述耳硬化症的病理期可同时或反复交替出现。耳硬化病灶始于内生软骨层，70%～90%发生于窗前裂，波及环韧带及镫骨足板导致传导性听力损失。约40%的病例在蜗窗或蜗管上有局限性病灶。根据病灶中破骨与成骨细胞的增减，海绵状血管腔增多或缩窄，嗜碱性骨质向嗜酸性骨板转变的程度等标志，将耳硬化病灶的组织病理变化分为四种类型：活动型、中间型、静止型和混合型。
【分型】
耳硬化症根据发生部位可分为镫骨型耳硬化症（stapedial otosclerosis）和耳蜗型或迷路型耳硬化症（cochlear or labyrinthine otosclerosis）。
1.镫骨型耳硬化症 局灶性起病，进展缓慢，病灶主要波及前庭窗龛、环韧带及镫骨，镫骨活动受限或固定导致传导性听力损失，是临床上最常见耳硬化症类型。
2.耳蜗型或迷路型耳硬化症 病灶发生在蜗窗、蜗管、半规管及内耳道骨壁，侵及骨内膜层，影响内耳基底膜的活动和内耳血液微循环，同时病灶可向外淋巴液释放细胞毒酶（cytotoxic enzyme）等有害物质，损伤毛细胞和血管纹，导致眩晕及感音性听力损失。
由于硬化病灶可多发，镫骨型耳硬化症或耳蜗型/迷路型耳硬化症可以同时发病。
【症状和体征】
主要表现为无明显诱因双耳同时或先后出现缓慢进行性听力损失及低调耳鸣，不伴耳闷、耳漏等其他耳部症状。
1.进行性听力损失 双耳同时或先后出现两侧相似或不等的缓慢、进行性、隐匿型传导性或混合性听力损失，单侧较少见。患者早期多不自知，从听力稍有下降到较严重影响生活和工作往往历经数年乃至十余年。
2.耳鸣 多数患者伴有“嗡嗡”低音调耳鸣，多为持续性，低音调耳鸣尤其是呈搏动性者被认为是病灶内血管增生的结果。而高音调耳鸣较少，常为耳蜗受侵的表现。
3.眩晕 部分病例可有眩晕，症状一般轻微短暂，发生于头位转动中突然停止时。偶有眩晕持续数小时以上者，有报道认为可能是耳硬化伴有膜迷路积水使内耳压力增高所致。眩晕可于手术后消失。
4.自听增强 常表现为自语声小，吐词清晰。
5.韦氏误听现象 患者在嘈杂环境中，听别人说话比安静环境中清楚，而自觉听力改善。实际上是由于嘈杂环境中，讲话者主动加大音量，而由于传导性听力损失使嘈杂的背景噪声被屏蔽，而自觉听力提高，此称为韦氏误听（Willis paracusis）。
6.女性患者多见，在妊娠、分娩期病情进展加快。
【检查】
1.耳镜检查 多数患者耳道较宽大。鼓膜完整，光泽正常，偶有病例见后上象限透见淡红色，此为鼓岬区活动病灶的充血征象，称为Schwartze征。
2.听功能检查
（1）音叉检查：①Weber试验：偏向传导性听力损失严重侧；②Rinne试验：阴性，骨导时间大于气导时间（BC＞AC）；③Schwabach试验：骨导延长；④Gelle试验：阴性，镫骨固定时，骨导音叉声强就不随外耳道内气压增减而变化。事实上，鼓膜活动不良（钙化、增厚、粘连），或砧、镫骨固定，或听骨链中断，均可使外耳道内压力不能传至活动的镫骨而出现假阴性。故这一检查并非鉴别镫骨固定的可靠方法。Rinne试验阴性，Weber试验偏向传导性听力损失严重侧，Schwabach试验骨导延长，又被称为Bezold三征。
（2）纯音听阈测试：多表现为单纯传导性听力损失或由于涉及耳蜗损伤而伴不同程度的混合性听力损失。
1）早期：骨导正常，气导呈上升型曲线的典型传导性听力损失，气骨导差在30～45dB之间。
2）中期：由于镫骨固定引起的耳蜗阻抗失配，骨导听力曲线可能在2kHz时出现明显的缺口状下降，称为卡哈切迹（Carhart notch）。气导呈基本水平曲线。气骨导差＞45dB。
3）晚期：气骨导均呈下降型曲线，明显的气骨导差在低频依然可以存在，但多数在1kHz以上，气骨导差可能消失、均呈下降型曲线。
3.鼓室功能检查 ①鼓室导抗图：早期为A型；随着镫骨固定程度的加重，鼓膜活动受到一定的限制，可出现低峰As型曲线。②声顺值：正常。③镫骨肌反射：早期镫骨轻度僵硬，反射阈升高，可呈“起止型”（on-off-type）双曲线；后期镫骨固定，镫骨肌反射不能引出。④咽鼓管功能：呈现正常鼓室压曲线。
4.影像检查 高分辨率薄层螺旋CT扫描：乳突气房良好，听小骨及内耳发育无畸形，部分病例或可定位耳硬化症的病灶：镫骨足板局限增厚，前庭窗、蜗窗及半规管有异常改变，迷路骨密度不均匀等改变。镫骨型耳硬化CT表现为前庭窗和/或蜗窗周围密度异常，窗龛增宽或变窄，镫骨足板增厚。耳蜗型耳硬化CT表现为耳蜗周围环状密度减低影，典型者表现为“双环征”。
【分级】
1.镫骨型耳硬化症分级
（1）耳海绵化局限于窗前小裂（一级）。
（2）耳海绵化波及前庭窗的前半部分和匙突（二级）。
（3）耳海绵化延伸至全部前庭窗龛（三级）。高分辨率薄层螺旋CT扫描：乳突气房良好，鼓室腔听小骨及内耳发育无畸形。有研究发现74%左右的耳硬化症患者在0.5mm层厚的高分辨率CT（HRCT）有可能定位耳硬化症的硬化灶：镫骨足板局限增厚，前庭窗、蜗窗及半规管有异常改变，迷路骨密度不均匀改变，窗龛增宽或变窄。
2.耳蜗型耳硬化症分级
（1）耳海绵化范围未超过一个蜗圈的直径（一级）。
（2）耳海绵化波及范围超过耳蜗一圈但没有波及全部耳囊（二级）。
（3）耳海绵化波及全部耳囊（三级）。耳蜗型耳硬化症可见双环征。
【诊断】
双耳无诱因出现不对称的进行性传导性听力损失，伴或不伴有低频耳鸣，鼓膜完整，或者伴有Schwartze征，咽鼓管功能良好，音叉检查有Bezold三征，Gelle试验呈阴性，听力学检查表现为传导性听力损失，低频气骨导差明显，骨导听阈曲线可有Carhart切迹，声导抗图为A型或As型，有以上典型特征可诊断为镫骨型耳硬化症。
双耳无诱因出现与年龄不一致的进行性感音神经性听力损失，鼓膜完整、有Schwartze征，纯音听力图显示气、骨导均下降，低频气骨听阈有15～20dB差距，鼓室导抗图为A型或As型，如果患者有耳硬化症家族史，应考虑为耳蜗型或晚期耳硬化症。经影像学检查，发现骨迷路或内耳道骨壁有骨质不均、骨腔变形等表现，可诊断为迷路型耳硬化症。
部分患者通过HRCT可定位耳硬化症的病灶。
【鉴别诊断】
需要与先天性听骨链畸形、Van der Hoeve综合征及其他原因导致的传导性听力损失相鉴别，如分泌性中耳炎、粘连性中耳炎、鼓室积液、鼓膜粘连、鼓膜完整的鼓室硬化症以及后天原发性中耳胆脂瘤、变形性骨炎（Paget病）等。迷路型耳硬化症需要与迟发的遗传性感音神经性听力损失、慢性耳中毒以及全身性因素如糖尿病所致的进行性感音神经性听力损失相鉴别。
【治疗】
各期镫骨型耳硬化症均以手术治疗为主，早中期效果良好，但晚期较差。迷路型耳硬化症除验配助听器外，可试用氟化钠。
1.观察或保守治疗
（1）早期听力下降不影响工作生活时，可以随访观察，不需要手术治疗。
（2）有手术禁忌证，或者患者拒绝手术，可验配助听器。
（3）迷路型耳硬化症往往合并感音神经性听力损失，建议验配助听器。
（4）药物治疗效果不确定，可试用口服氟化钠，两年后评估疗效，50%患者病情稳定，30%患者仍会进展加重，此项治疗不作为常规推荐，除非难以控制的耳蜗型耳硬化症。关于维生素D及钙补充疗法，目前尚有争议。
2.手术治疗 1953年，Rosen在内耳开窗术的前期准备时，意外发现镫骨撼动术能恢复患者听力。由于镫骨撼动术后镫骨可能再次固定且有些镫骨难以撼动，1956年John Shea为耳硬化症进行了第一次镫骨切除术，通过切除一个耳硬化症女性患者的镫骨，并植入镫骨假体于覆盖有静脉瓣的前庭窗，取得了明显的治疗效果。自1962年开始，Shea和Marquet为了减少内耳损伤，只在镫骨足板中间开一适合活塞假体的小窗。这是“镫骨开窗术”时代的开端，此技术现被全世界广泛应用。1980年，Perkins在镫骨手术中首次使用氩激光（argon laser）进行手术。镫骨假体是由生物相容性良好的材料，如钛、特氟龙、金、铂等制造，钛合金假体在临床广泛应用。
目前，临床上，对于出现明显听力下降，气导听力损失45dB以上，或气骨导差距20dB以上的耳硬化症患者，当影响日常交流或工作时可以考虑手术。在考虑手术之前，要与患者充分讨论手术的风险、并发症和替代方案。有不到1%的患者手术耳有可能丧失全部听力。虽然手术导致感音神经性听力损失的风险很低，但需要告知患者这种可能性。对于年龄大于55岁的患者，手术并发感音神经性听力损失的风险增加，需明确告知。
常见有以下手术方式：包括镫骨撼动术及各种类型镫骨切除术。
（1）镫骨撼动术（stapediolysis）：包括间接撼动法和直接撼动法。手术暴露砧镫关节及镫骨头部，使用撼动法，松动镫骨足板。但需要谨慎操作，有时会发生砧镫关节脱位或外淋巴液瘘，此术式已很少采用。
（2）镫骨切除术（stapedectomy）：包括底板全切除术、底板碎裂后分块全部取出、底板部分切除术、底板钻孔术等。由于镫骨切除损伤较大，目前被镫骨小窗技术替代。
（3）镫骨足板开窗术：也称为镫骨小窗技术。
底板开窗可使用手钻、电钻及激光打孔等方法进行。底板钻孔的小窗技术手术安全、术后反应轻，是目前最广泛采用的术式。
临床上使用过的人工镫骨有以下几种：①聚乙烯小柱；②不锈钢丝系脂肪栓；③骨小柱；④聚四氟乙烯或惰性轻金属（钛钢、钽丝等）活塞；⑤镫骨足弓再植入；⑥钛合金人工镫骨。钛合金活塞（Piston）是目前临床最常用的假体。
手术方法：①磨除或刮除部分上鼓室外侧壁骨质，充分暴露镫骨及面神经水平段；②测量砧骨长突和镫骨足板间的距离，选择适当长度的人工镫骨；③镫骨足板开窗；④将人工镫骨植入前庭，用专用器械将钛合金钩夹紧固定于砧骨长突；⑤分离砧镫关节；⑥剪断或骨折镫骨后弓，切除镫骨足板上结构，检查人工镫骨活动情况。
目前，镫骨手术中在底板开小窗，用活塞法重建传音功能方法得到广泛应用。人工镫骨活塞直径为0.4～0.6mm，镫骨小窗的直径比活塞直径大0.2mm左右。人工镫骨小体进入前庭窗0.5mm最佳，不宜超过1mm。若过长可能损伤球囊并导致眩晕及感音神经性听力损失；若过短，则容易脱出。镫骨足板开窗的部位在足板中部偏后处，此处离开球囊最远。
镫骨小窗技术人工镫骨手术定义为砧骨-镫骨小窗技术（incus-stapedotomy）；如果人工镫骨装置固定于锤骨柄，称之为锤骨-镫骨小窗技术（malleo-stapedotomy）。
（4）内耳开窗术（fenestration of inner ear）：又称外半规管开窗术，由于疗效欠佳，加之骨导式助听器、BAHA及骨桥植入的推广应用，该手术方式已经舍弃。
（5）晚期极重度感音神经性听力损失耳硬化症的外科干预：尽管近年来已经使用各种方法治疗晚期耳硬化，但尚未建立标准的治疗指南。
主要的治疗选择包括：①镫骨手术联合助听器；②人工耳蜗植入。
镫骨手术最严重的并发症为感音神经性听力损失，又以高频损害为重，另有砧骨松动、术后眩晕等。对混合性听力损失的患者的手术操作要更加小心；因此，手术医师除具备娴熟的中耳显微手术技能外，术中尽可能减少对前庭区的刺激是预防并发症的关键。临床上通过先安装人工镫骨、镫骨足板小窗技术及激光钻孔三项技术的改进，虽然在听力的增进方面无明显变化，但在术后眩晕、耳鸣等方面则有较大的改善。
【预后】
耳硬化症缓慢进展，早期表现为传导性听力损失。逐渐发展为混合性或感音神经性听力损失，目前尚无有效治疗或控制发展的药物，手术可改善听力，但不能阻止病灶发展。部分进展较快的多病灶患者，有可能成为重度感音神经性听力损失。
耳硬化症（otosclerosis）是内耳骨迷路局灶性骨质吸收后，代之以血管丰富的海绵状变性及骨质增生，继而血管减少、骨质沉着，形成骨质硬化病灶的一种疾病，根据其病理学特征又称为耳海绵症（otospongiosis）。临床以双耳或单耳进行性传导性听力损失为特征，晚期可发生感音神经性听力损失。
耳硬化是常原发于骨迷路的病变，多发生在前庭窗前部。若病灶仅局限于骨迷路的骨壁内，不引起临床症状，只有在尸检作颞骨组织切片时才被发现，称为组织学耳硬化症（histological otosclerosis）；若病变向骨壁范围之外扩展，侵及环韧带与镫骨，使镫骨活动受限或固定，出现进行性传导性听力下降，称为临床耳硬化症（clinical otosclerosis），也称镫骨型耳硬化症（stapedial otosclerosis）；若病变发生在耳蜗区或甚至侵袭内耳道，引起耳蜗损害或听神经变性，出现感音神经性听力损失，称耳蜗型耳硬化症（cochlear otosclerosis）。
Valsalva在1704年对一位失聪患者进行了细致的尸检后，首次描述了镫骨足板与前庭窗连接固定引起的听力损失。1841年，Toynbee在一系列颞骨标本中发现镫骨僵硬，并认为这是听力损失的常见原因。1893年，Politzer证实其为骨迷路包囊的原发性硬化病变，称之为耳硬化症。Siebenmann首先在组织病理学检查中发现，骨迷路包囊病变的主要特征是富于血管和细胞的海绵状骨代替了正常的致密骨质，并称之为耳海绵化症。
临床耳硬化症发病率白种人高达0.5%，女性约为男性的2.5倍，发病年龄以中青年偏多。
【病因及发病机制】
病因不明，耳硬化症的发生被认为是多因素的，由复杂的遗传和环境因素造成，可能与如下因素有关：
1.遗传性因素 大约60%的临床耳硬化症患者有家族史。耳硬化症被认为是一种常染色体显性遗传疾病，其可变外显率在25%～40%之间。也有学者认为耳硬化症是一种多因素和/或多基因遗传性疾病。目前已知的耳硬化症相关基因定位于15q25-q26。
2.发育因素 在发育和骨化过程中，在前庭窗前边缘骨迷路的内生软骨层遗留有一裂缝，为窗前裂（fissula ante-fenestram），正常人儿童时期窗前裂骨化封闭。而有些人因发育和骨化缺陷，成年后窗前裂周围残余的胚胎期纤维结缔组织束及软骨残体又发生骨质再生，从而导致耳硬化症发生。
3.内分泌紊乱因素 耳硬化症多见于青春发育期，女性发病率高，且妊娠、分娩与绝经期发生的激素变化都可加速病情进展。许多女性患者在第一次妊娠期间首次报告听力下降，多于妊娠分娩后出现明显症状或者症状加重。该现象可能与雌性激素水平改变有关，雌激素可激活骨溶解过程，并在海绵化骨病变的过程中起作用。
4.免疫因素
对耳硬化症病灶的组织学和免疫组织化学研究显示了耳囊（otic capsule）的慢性炎症反应，现已证实耳硬化症是炎症性组织反应性疾病，伴有巨噬细胞、T淋巴细胞、B淋巴细胞、HLA-DR阳性细胞以及浆细胞浸润。此外，由于炎症细胞侵袭血管分布，还会导致骨质吸收的发生。病理学研究发现活动性硬化病灶中有糖胺聚糖聚合作用改变、组织纤维及胶原纤维减少和断裂现象，与类风湿关节炎等病理变化相似，提出了自体免疫疾病假说。有报道称耳硬化症病灶中存在Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅵ、Ⅸ和Ⅺ型胶原自身抗体，提示软骨特异性自身免疫病可能与本病的发病有关。
5.酶代谢紊乱 研究发现酶代谢紊乱也是导致镫骨活动受限的原因之一，与某些蛋白酶、水解酶活性增加有关。
6.病毒因素 一些研究表明多种病毒和耳硬化症之间存在联系，包括流感病毒、风疹病毒和副黏病毒（麻疹病毒、副流感病毒和腮腺炎病毒）。接触麻疹病毒被认为是耳硬化症的一个重要危险因素，研究发现耳硬化症患者的镫骨足板中有麻疹病毒的核酸物质，内耳外淋巴液中有麻疹病毒特异性抗体，耳硬化症可认为是颞骨麻疹病毒相关性炎症性骨溶解病变。研究发现在活动性耳硬化症患者中存在风疹病毒。此外，电子显微镜观察发现耳硬化症组织的成骨细胞中存在类似副黏病毒核壳的结构。
【病理特点】
耳囊骨迷路由骨外膜层、内生软骨层和骨内膜层构成。耳硬化症的特征性病理改变为耳囊骨和听小骨的异常骨质吸收和硬化。
1.骨质局灶性吸收与破坏（溶解期） 破骨细胞活性增加导致血管周围骨吸收形成纤维间隙，骨质反复发生局灶性破坏与吸收。
2.海绵样骨组织形成（成骨期） 纤维间隙内的成骨细胞产生未成熟骨，骨髓间隙扩大，形成海绵状新骨。
3.骨质沉着与骨质硬化（重塑期） 反复的骨吸收和新骨形成导致骨质沉着，形成致密骨质的硬化新骨。
上述耳硬化症的病理期可同时或反复交替出现。耳硬化病灶始于内生软骨层，70%～90%发生于窗前裂，波及环韧带及镫骨足板导致传导性听力损失。约40%的病例在蜗窗或蜗管上有局限性病灶。根据病灶中破骨与成骨细胞的增减，海绵状血管腔增多或缩窄，嗜碱性骨质向嗜酸性骨板转变的程度等标志，将耳硬化病灶的组织病理变化分为四种类型：活动型、中间型、静止型和混合型。
【分型】
耳硬化症根据发生部位可分为镫骨型耳硬化症（stapedial otosclerosis）和耳蜗型或迷路型耳硬化症（cochlear or labyrinthine otosclerosis）。
1.镫骨型耳硬化症 局灶性起病，进展缓慢，病灶主要波及前庭窗龛、环韧带及镫骨，镫骨活动受限或固定导致传导性听力损失，是临床上最常见耳硬化症类型。
2.耳蜗型或迷路型耳硬化症 病灶发生在蜗窗、蜗管、半规管及内耳道骨壁，侵及骨内膜层，影响内耳基底膜的活动和内耳血液微循环，同时病灶可向外淋巴液释放细胞毒酶（cytotoxic enzyme）等有害物质，损伤毛细胞和血管纹，导致眩晕及感音性听力损失。
由于硬化病灶可多发，镫骨型耳硬化症或耳蜗型/迷路型耳硬化症可以同时发病。
【症状和体征】
主要表现为无明显诱因双耳同时或先后出现缓慢进行性听力损失及低调耳鸣，不伴耳闷、耳漏等其他耳部症状。
1.进行性听力损失 双耳同时或先后出现两侧相似或不等的缓慢、进行性、隐匿型传导性或混合性听力损失，单侧较少见。患者早期多不自知，从听力稍有下降到较严重影响生活和工作往往历经数年乃至十余年。
2.耳鸣 多数患者伴有“嗡嗡”低音调耳鸣，多为持续性，低音调耳鸣尤其是呈搏动性者被认为是病灶内血管增生的结果。而高音调耳鸣较少，常为耳蜗受侵的表现。
3.眩晕 部分病例可有眩晕，症状一般轻微短暂，发生于头位转动中突然停止时。偶有眩晕持续数小时以上者，有报道认为可能是耳硬化伴有膜迷路积水使内耳压力增高所致。眩晕可于手术后消失。
4.自听增强 常表现为自语声小，吐词清晰。
5.韦氏误听现象 患者在嘈杂环境中，听别人说话比安静环境中清楚，而自觉听力改善。实际上是由于嘈杂环境中，讲话者主动加大音量，而由于传导性听力损失使嘈杂的背景噪声被屏蔽，而自觉听力提高，此称为韦氏误听（Willis paracusis）。
6.女性患者多见，在妊娠、分娩期病情进展加快。
【检查】
1.耳镜检查 多数患者耳道较宽大。鼓膜完整，光泽正常，偶有病例见后上象限透见淡红色，此为鼓岬区活动病灶的充血征象，称为Schwartze征。
2.听功能检查
（1）音叉检查：①Weber试验：偏向传导性听力损失严重侧；②Rinne试验：阴性，骨导时间大于气导时间（BC＞AC）；③Schwabach试验：骨导延长；④Gelle试验：阴性，镫骨固定时，骨导音叉声强就不随外耳道内气压增减而变化。事实上，鼓膜活动不良（钙化、增厚、粘连），或砧、镫骨固定，或听骨链中断，均可使外耳道内压力不能传至活动的镫骨而出现假阴性。故这一检查并非鉴别镫骨固定的可靠方法。Rinne试验阴性，Weber试验偏向传导性听力损失严重侧，Schwabach试验骨导延长，又被称为Bezold三征。
（2）纯音听阈测试：多表现为单纯传导性听力损失或由于涉及耳蜗损伤而伴不同程度的混合性听力损失。
1）早期：骨导正常，气导呈上升型曲线的典型传导性听力损失，气骨导差在30～45dB之间。
2）中期：由于镫骨固定引起的耳蜗阻抗失配，骨导听力曲线可能在2kHz时出现明显的缺口状下降，称为卡哈切迹（Carhart notch）。气导呈基本水平曲线。气骨导差＞45dB。
3）晚期：气骨导均呈下降型曲线，明显的气骨导差在低频依然可以存在，但多数在1kHz以上，气骨导差可能消失、均呈下降型曲线。
3.鼓室功能检查 ①鼓室导抗图：早期为A型；随着镫骨固定程度的加重，鼓膜活动受到一定的限制，可出现低峰As型曲线。②声顺值：正常。③镫骨肌反射：早期镫骨轻度僵硬，反射阈升高，可呈“起止型”（on-off-type）双曲线；后期镫骨固定，镫骨肌反射不能引出。④咽鼓管功能：呈现正常鼓室压曲线。
4.影像检查 高分辨率薄层螺旋CT扫描：乳突气房良好，听小骨及内耳发育无畸形，部分病例或可定位耳硬化症的病灶：镫骨足板局限增厚，前庭窗、蜗窗及半规管有异常改变，迷路骨密度不均匀等改变。镫骨型耳硬化CT表现为前庭窗和/或蜗窗周围密度异常，窗龛增宽或变窄，镫骨足板增厚。耳蜗型耳硬化CT表现为耳蜗周围环状密度减低影，典型者表现为“双环征”。
【分级】
1.镫骨型耳硬化症分级
（1）耳海绵化局限于窗前小裂（一级）。
（2）耳海绵化波及前庭窗的前半部分和匙突（二级）。
（3）耳海绵化延伸至全部前庭窗龛（三级）。高分辨率薄层螺旋CT扫描：乳突气房良好，鼓室腔听小骨及内耳发育无畸形。有研究发现74%左右的耳硬化症患者在0.5mm层厚的高分辨率CT（HRCT）有可能定位耳硬化症的硬化灶：镫骨足板局限增厚，前庭窗、蜗窗及半规管有异常改变，迷路骨密度不均匀改变，窗龛增宽或变窄。
2.耳蜗型耳硬化症分级
（1）耳海绵化范围未超过一个蜗圈的直径（一级）。
（2）耳海绵化波及范围超过耳蜗一圈但没有波及全部耳囊（二级）。
（3）耳海绵化波及全部耳囊（三级）。耳蜗型耳硬化症可见双环征。
【诊断】
双耳无诱因出现不对称的进行性传导性听力损失，伴或不伴有低频耳鸣，鼓膜完整，或者伴有Schwartze征，咽鼓管功能良好，音叉检查有Bezold三征，Gelle试验呈阴性，听力学检查表现为传导性听力损失，低频气骨导差明显，骨导听阈曲线可有Carhart切迹，声导抗图为A型或As型，有以上典型特征可诊断为镫骨型耳硬化症。
双耳无诱因出现与年龄不一致的进行性感音神经性听力损失，鼓膜完整、有Schwartze征，纯音听力图显示气、骨导均下降，低频气骨听阈有15～20dB差距，鼓室导抗图为A型或As型，如果患者有耳硬化症家族史，应考虑为耳蜗型或晚期耳硬化症。经影像学检查，发现骨迷路或内耳道骨壁有骨质不均、骨腔变形等表现，可诊断为迷路型耳硬化症。
部分患者通过HRCT可定位耳硬化症的病灶。
【鉴别诊断】
需要与先天性听骨链畸形、Van der Hoeve综合征及其他原因导致的传导性听力损失相鉴别，如分泌性中耳炎、粘连性中耳炎、鼓室积液、鼓膜粘连、鼓膜完整的鼓室硬化症以及后天原发性中耳胆脂瘤、变形性骨炎（Paget病）等。迷路型耳硬化症需要与迟发的遗传性感音神经性听力损失、慢性耳中毒以及全身性因素如糖尿病所致的进行性感音神经性听力损失相鉴别。
【治疗】
各期镫骨型耳硬化症均以手术治疗为主，早中期效果良好，但晚期较差。迷路型耳硬化症除验配助听器外，可试用氟化钠。
1.观察或保守治疗
（1）早期听力下降不影响工作生活时，可以随访观察，不需要手术治疗。
（2）有手术禁忌证，或者患者拒绝手术，可验配助听器。
（3）迷路型耳硬化症往往合并感音神经性听力损失，建议验配助听器。
（4）药物治疗效果不确定，可试用口服氟化钠，两年后评估疗效，50%患者病情稳定，30%患者仍会进展加重，此项治疗不作为常规推荐，除非难以控制的耳蜗型耳硬化症。关于维生素D及钙补充疗法，目前尚有争议。
2.手术治疗 1953年，Rosen在内耳开窗术的前期准备时，意外发现镫骨撼动术能恢复患者听力。由于镫骨撼动术后镫骨可能再次固定且有些镫骨难以撼动，1956年John Shea为耳硬化症进行了第一次镫骨切除术，通过切除一个耳硬化症女性患者的镫骨，并植入镫骨假体于覆盖有静脉瓣的前庭窗，取得了明显的治疗效果。自1962年开始，Shea和Marquet为了减少内耳损伤，只在镫骨足板中间开一适合活塞假体的小窗。这是“镫骨开窗术”时代的开端，此技术现被全世界广泛应用。1980年，Perkins在镫骨手术中首次使用氩激光（argon laser）进行手术。镫骨假体是由生物相容性良好的材料，如钛、特氟龙、金、铂等制造，钛合金假体在临床广泛应用。
目前，临床上，对于出现明显听力下降，气导听力损失45dB以上，或气骨导差距20dB以上的耳硬化症患者，当影响日常交流或工作时可以考虑手术。在考虑手术之前，要与患者充分讨论手术的风险、并发症和替代方案。有不到1%的患者手术耳有可能丧失全部听力。虽然手术导致感音神经性听力损失的风险很低，但需要告知患者这种可能性。对于年龄大于55岁的患者，手术并发感音神经性听力损失的风险增加，需明确告知。
常见有以下手术方式：包括镫骨撼动术及各种类型镫骨切除术。
（1）镫骨撼动术（stapediolysis）：包括间接撼动法和直接撼动法。手术暴露砧镫关节及镫骨头部，使用撼动法，松动镫骨足板。但需要谨慎操作，有时会发生砧镫关节脱位或外淋巴液瘘，此术式已很少采用。
（2）镫骨切除术（stapedectomy）：包括底板全切除术、底板碎裂后分块全部取出、底板部分切除术、底板钻孔术等。由于镫骨切除损伤较大，目前被镫骨小窗技术替代。
（3）镫骨足板开窗术：也称为镫骨小窗技术。
底板开窗可使用手钻、电钻及激光打孔等方法进行。底板钻孔的小窗技术手术安全、术后反应轻，是目前最广泛采用的术式。
临床上使用过的人工镫骨有以下几种：①聚乙烯小柱；②不锈钢丝系脂肪栓；③骨小柱；④聚四氟乙烯或惰性轻金属（钛钢、钽丝等）活塞；⑤镫骨足弓再植入；⑥钛合金人工镫骨。钛合金活塞（Piston）是目前临床最常用的假体。
手术方法：①磨除或刮除部分上鼓室外侧壁骨质，充分暴露镫骨及面神经水平段；②测量砧骨长突和镫骨足板间的距离，选择适当长度的人工镫骨；③镫骨足板开窗；④将人工镫骨植入前庭，用专用器械将钛合金钩夹紧固定于砧骨长突；⑤分离砧镫关节；⑥剪断或骨折镫骨后弓，切除镫骨足板上结构，检查人工镫骨活动情况。
目前，镫骨手术中在底板开小窗，用活塞法重建传音功能方法得到广泛应用。人工镫骨活塞直径为0.4～0.6mm，镫骨小窗的直径比活塞直径大0.2mm左右。人工镫骨小体进入前庭窗0.5mm最佳，不宜超过1mm。若过长可能损伤球囊并导致眩晕及感音神经性听力损失；若过短，则容易脱出。镫骨足板开窗的部位在足板中部偏后处，此处离开球囊最远。
镫骨小窗技术人工镫骨手术定义为砧骨-镫骨小窗技术（incus-stapedotomy）；如果人工镫骨装置固定于锤骨柄，称之为锤骨-镫骨小窗技术（malleo-stapedotomy）。
（4）内耳开窗术（fenestration of inner ear）：又称外半规管开窗术，由于疗效欠佳，加之骨导式助听器、BAHA及骨桥植入的推广应用，该手术方式已经舍弃。
（5）晚期极重度感音神经性听力损失耳硬化症的外科干预：尽管近年来已经使用各种方法治疗晚期耳硬化，但尚未建立标准的治疗指南。
主要的治疗选择包括：①镫骨手术联合助听器；②人工耳蜗植入。
镫骨手术最严重的并发症为感音神经性听力损失，又以高频损害为重，另有砧骨松动、术后眩晕等。对混合性听力损失的患者的手术操作要更加小心；因此，手术医师除具备娴熟的中耳显微手术技能外，术中尽可能减少对前庭区的刺激是预防并发症的关键。临床上通过先安装人工镫骨、镫骨足板小窗技术及激光钻孔三项技术的改进，虽然在听力的增进方面无明显变化，但在术后眩晕、耳鸣等方面则有较大的改善。
【预后】
耳硬化症缓慢进展，早期表现为传导性听力损失。逐渐发展为混合性或感音神经性听力损失，目前尚无有效治疗或控制发展的药物，手术可改善听力，但不能阻止病灶发展。部分进展较快的多病灶患者，有可能成为重度感音神经性听力损失。
谢谢赞赏！