摘要
一、概论
面瘫（facial paralysis）分为中枢性和周围性，病变位于面神经核以上者导致的面瘫称为中枢性面瘫（central facial paralysis），病变在面神经核或面神经核以下者...
一、概论
面瘫（facial paralysis）分为中枢性和周围性，病变位于面神经核以上者导致的面瘫称为中枢性面瘫（central facial paralysis），病变在面神经核或面神经核以下者导致的面瘫称为周围性面瘫（peripheral facial paralysis）。本节描述周围性面瘫。
【面神经损伤的病理分级】
Sunderland根据面神经损伤病理改变将损伤程度分为5个等级，即神经失用、轴突中断、神经内膜中断、神经束膜中断及神经完全中断。
面神经损伤Sunderland病理分级
1.神经失用
神经生理性阻断，髓鞘变性，无轴突变性，无神经纤维的中断，但神经传导功能丧失。
2.轴突中断
面神经损伤处远端的轴突髓鞘变性，但神经内膜小管尚且完整。
3.神经内膜中断
轴突、神经内膜损伤，但神经束膜仍保持完整，此时再生轴突有可能错向生长入远侧的其他神经内膜管内，神经的错向生长及支配会造成联动、鳄鱼泪。
4.神经束膜中断
仅仅神经外膜保持连续性，但外膜内结构已严重损坏，神经束膜已经中断，此时很少轴突能成功地功能性再生。
5.神经完全中断
神经完全中断，失去连续性。
【临床表现】
1.症状
（1）面部不对称，有口角歪斜、闭眼障碍。
（2）泪腺功能障碍：溢泪、无泪（膝状神经节及以上部位损伤导致岩浅大神经受累所致）和鳄鱼泪（进食时流泪，神经的错向生长及支配会造成鳄鱼泪）。
（3）味觉异常：鼓索神经受累致患侧舌部前侧味觉异常。
（4）听觉过敏：面神经镫骨肌支功能障碍，使对强声刺激具有保护作用的镫骨肌反射消失，因而可导致患者对强声刺激难以耐受，称为听觉过敏。
2.体征
（1）静态：患侧额纹消失，鼻唇沟浅或者消失，睑裂变大。
（2）动态：患侧眉毛不能上抬；患侧眼睑不能闭合，当患者闭眼时，眼球不自主向外上方运动，巩膜外露，称为“贝尔氏现象”（Bell’s phenomenon）；笑、露齿时，口角向健侧移动；鼓腮漏气。部分患者可出现联动：当患侧面神经某分支支配面肌产生运动时，其他分支所支配的面肌会出现被动运动，称为联动。
3.面神经损害部位的判断
（1）影像学检查：对于外伤后面瘫，大部分情况下，CT可以显示颞骨骨折线，可以了解面神经骨管损伤的部位；MRI可以观察面神经水肿、变性的情况，并有利于排除面神经占位。
（2）Schirmer泪液分泌试验：宽0.5cm、长5cm滤纸两条，距离顶端5mm处折叠。将折叠好的滤纸置入结膜的穹窿部吸泪液5分钟，对比双侧滤纸的泪液浸湿的长度，相差一倍即异常，提示膝状神经节以上面神经受损。
（3）味觉试验：比较两侧舌前2/3的味觉反应。如味觉消失，表示面神经损伤在鼓索神经支的水平或更上。
（4）镫骨肌声反射：反射消失说明损伤部位在面神经镫骨肌支处或以上。
4.面神经损害程度的判断
（1）神经电兴奋试验（neural excitability test，NET）：本试验应在面瘫3天后进行，这是因为受损的神经纤维变性需要1～3天，因此3天内检查不准确。双侧差值大于2mA为神经变性，小于3.5mA提示面神经功能可以恢复，大于3.5mA提示严重的神经变性，面神经功能自然恢复的可能性很小。10mA刺激无反应为失神经支配。
（2）肌电图（electromyography，EMG）及面神经电图（electroneurography，EnoG）：肌电图通过检测纤颤电位来确定面部肌肉的活动，纤颤电位只有在去神经支配约三周后才会出现。肌电图记录不到面肌电活动，表示面神经完全性麻痹。面神经电图的振幅相当于面神经兴奋程度。面神经变性的程度以健侧面神经电图的振幅与患侧面神经电图的振幅的比例表示。
【面瘫程度的评估】
1.常用House-Brackmann分级标准对面瘫的程度进行评价。House-Brackmann在Sunderland病理分级的基础上，结合面神经损伤的临床表现及预后将面神经功能分为6级。
House-Brackmann面神经评级系统
Ⅰ级
面部功能正常
Ⅱ级
静态：双侧基本对称。动态：抬眉中度以下减弱；轻微用力可闭眼；口角轻度不对称
Ⅲ级
静态：双侧基本对称。动态：抬眉可轻、中度运动；用力可闭眼；口角运动时患侧肌力轻度减弱
Ⅳ级
静态：双侧基本对称。动态：不能抬眉；用力仍眼睑闭合不全；口角用力时患侧明显肌力减弱，两侧明显不对称，有明显联动现象
Ⅴ级
静态：明显不对称。动态：不能抬眉；用力仍眼睑闭合不全；仅存轻度的口角运动
Ⅵ级
静态：明显不对称。动态：患侧面肌无运动
2.Fisch评分指标
评分指标
100分：静态20分、抬眉10分、闭眼30分、笑或者露齿30分、鼓腮10分。每项分为4档进行评定：0%、30%、70%和100%。0%：两侧面部完全不对称者，完全麻痹不能运动；30%：静态明显不对称，运动不满意，更接近于完全麻痹；70%：静态轻度不对称，运动相对较满意，但不正常；100%：完全对称，面部运动正常。每项的分值乘以百分比，相加为评分总分。
3.美国耳鼻咽喉头颈外科学学会（American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery，AAO-HNS）采用的面神经功能分级系统
美国耳鼻喉科-头颈外科学会（AAO-HNS）面神经功能分级系统将面神经麻痹按损伤程度分为六级（I-VI），通过评估面部对称性、运动范围及联带运动等指标判断功能状态：
I级（正常）：面部对称，所有动作无受限；
II级（轻度功能异常）：轻微面部不对称，用力时眼睑闭合不全或口角轻微下垂；
III级（中度功能异常）：明显不对称，静止时面部基本对称，但运动时眼睑闭合不全、口角下垂，无联带运动；
IV级（中重度功能异常）：严重不对称，眼睑闭合不全，口角运动消失，出现轻度联带运动；
V级（重度功能异常）：仅存轻微运动（如眨眼），静止时面部严重不对称，联带运动明显；
VI级（完全麻痹）：无可见面部运动，完全丧失功能。
该分级系统结合静态与动态功能评估，为临床治疗决策（如手术干预时机）及预后判断提供标准化依据，尤其关注联带运动等远期并发症的识别。
二、常见周围性面瘫的类型及治疗
在面神经麻痹的范围内，最常见的病因是贝尔面瘫（Bell palsy），约占所有面神经麻痹的70%。创伤是面神经麻痹的第二大原因，约占10%～23%。各种病毒感染导致面神经麻痹的病例占4.5%～7%，肿瘤形成所致的病例占2.2%～5%。
（一）贝尔面瘫
贝尔面瘫是以面部表情肌群麻痹为主要特征的一种疾病，表现为不伴有其他体征或症状的单纯性周围性面瘫。
【发病率】
国外报道该病每年发病率在（11.5～53.3）/10万。
【病因】
贝尔面瘫确切病因不明确，可能与病毒感染、炎性反应等有关，也有学者认为与自体免疫反应有关。多数学者认为贝尔面瘫的发生与单纯疱疹病毒（herpes simplex virus，HSV）感染有关，单纯疱疹病毒1型（HSV-1）感染诱导膝状神经节区面神经水肿，导致面部功能障碍。HSV-1可以通过黏膜皮肤接触进入人体，在周围神经的神经节中休眠，直到重新被激活。贝尔面瘫发病风险因素包括：妊娠，严重先兆子痫，糖尿病，上呼吸道感染，高血压，以及肥胖。
在所有面神经麻痹中，0.3%～2%可能为双侧麻痹，它更可能是全身性疾病的局部表现。莱姆病（Lyme disease）占双侧面神经麻痹的很大一部分，约占病例的35%。其他重要的鉴别因素包括Guillain-Barré综合征、糖尿病和结节病。双侧面神经麻痹的神经学病因包括帕金森病、多发性硬化症和假性延髓麻痹。
【病理及发病机制】
贝尔面瘫的病理改变为各种致病因素导致的面神经水肿，由于面神经管腔容积有一定的局限性，管内压力增高导致面神经兴奋性传导障碍，出现面瘫；长时间的水肿压迫面神经，可以导致神经缺血、变性，严重者出现神经坏死。另外，病毒性脱髓鞘病变，也将出现长久的或永久性面瘫症状。
【临床表现】
急性起病，多数在3天左右临床表现明显，表现为单侧周围性面瘫，而且查不出其他继发因素。
1.症状
（1）口角歪斜和闭眼障碍。
（2）泪腺分泌异常：溢泪、无泪或鳄鱼泪。
（3）味觉异常：患侧鼓索神经受累致舌部味觉异常。
（4）听觉过敏：镫骨肌受累可致患者对强声刺激难以耐受，称为听觉过敏。
2.体征
（1）静态：患侧额纹消失，鼻唇沟浅或者消失，睑裂变大。
（2）动态：患侧眉毛不能上抬；患侧眼睑不能闭合，当患者闭眼时，眼球不自主向外上方运动，巩膜外露，称为“贝尔氏现象”；笑、露齿时，口角向健侧移动。
多数患者3周内出现面神经功能恢复的迹象，几乎所有的患者6个月时有不同程度的功能恢复。
【诊断与鉴别诊断】
诊断主要基于病史和体格检查，面神经电图和肌电图检查对判断贝尔面瘫患者预后、手术时机的选择有很重要的价值。在国外，如果病史和临床表现高度提示贝尔面瘫，则不建议行CT和MRI检查；但国内专家认为及时进行影像学检查排除其他疾病很有必要，需要进行CT、MRI检查排除面神经及内耳道肿瘤、中耳炎或者中耳乳突胆脂瘤等原因造成的周围性面瘫，尤其当患者出现耳漏、前庭症状和听力下降等伴随症状时。计划进行手术减压以及6个月后仍持续重度麻痹，也有必要行影像学检查。
大多数患者在面瘫10天内行MRI检查可发现面神经炎典型表现。MRI平扫图像表现为受累段面神经弥漫性增粗，T2WI信号较对侧增高，增强后伴有强化。
【治疗】
贝尔面瘫的治疗主张综合性治疗原则，包括使用糖皮质激素治疗，或糖皮质激素联合使用抗病毒药物。对于是否采取外科手术治疗，具有一定争议。
1.药物治疗
（1）首先做好眼部保护。眼睑不能闭合、瞬目无力会导致泪液分泌减少，而且夜间角膜暴露，容易角膜溃疡，建议选用滴眼液或涂用眼药膏，可合理使用眼罩保护。
（2）糖皮质激素应用：患者在出现面瘫症状72小时内，应予以口服糖皮质激素进行治疗，即泼尼松龙25mg，一天两次，疗程10天，或者泼尼松龙60mg，一天一次，疗程5天，然后逐渐减量，从第6天起每天减少10mg。
（3）抗病毒药物：在使用糖皮质激素的同时，可以联合使用抗病毒药物，抗病毒药物可以选择阿昔洛韦或伐昔洛韦，如阿昔洛韦口服每次0.2～0.4g，每日3～5次，或伐昔洛韦口服每次0.5～0.1g，每日2～3次，疗程7～10天。不主张单独使用抗病毒药物。
（4）营养神经及扩血管药物：可适当使用神经营养药物或改善微循环的药物促进水肿吸收。
（5）早期适当使用20%甘露醇等对减轻面神经水肿可能有一定的帮助。
2.外科治疗
面神经减压术。1932年Ballance等报道了面神经减压术（facial nerve decompression），提出了面神经减压手术治疗贝尔面瘫的方法，由于缺乏大样本随机双盲对照临床研究资料，面神经减压术治疗贝尔面瘫手术的时机选择和临床疗效尚有争议，需要高质量临床研究验证。
3.神经康复治疗
对于急性期面瘫，国外文献不主张早期康复治疗。对于面瘫持续存在，治疗效果欠佳的患者，可以开展面部肌肉神经康复治疗。
4.综合性治疗的建议
尽早应用糖皮质激素治疗，可以加用抗病毒药物。如果治疗1周面瘫无改善，或者逐渐发展为面神经全瘫者，及时进行面神经电图检查。如果在发病后2周，面神经的变性超过90%，或在3周时面神经变性已经超过95%，可将国内外治疗现状及病情告知患者及家属，如果患者同意，可以考虑实施面神经减压手术。
（二）Hunt综合征
Ramsay Hunt于1907年首先描述了此病，因此称之为Hunt综合征（Ramsay-Hunt syndrome），表现为耳痛、耳部疱疹及周围性面瘫。
【发病率】
Hunt综合征造成的面瘫占非创伤性面瘫中的第二位，发病率为5/100000。
【病因】
由带状疱疹病毒（herpes zoster virus）感染导致，此病感染面神经的主要部位为膝状神经节。
【病理及发病机制】
带状疱疹病毒感染导致面神经水肿、变性等，面神经管腔容积有一定的局限性，管内压力增高导致面神经兴奋性传导障碍，出现面瘫；长时间的水肿压迫面神经，也可以导致神经缺血、变性，严重者出现神经坏死。另外，病毒性脱髓鞘病变，也将出现长久的或永久性面瘫症状。
【临床表现】
1.口角歪斜和闭眼障碍；泪腺分泌异常；静态：患侧额纹消失，鼻唇沟浅或者消失，睑裂变大。动态：患侧眉毛不能上抬；患侧眼睑不能闭合；笑、露齿时，口角向健侧移动。初期面瘫常为非完全性麻痹，渐加重至完全性面瘫。也有患者，发病初期即为完全性面瘫。
2.耳痛
发病初期时有剧烈耳痛。
3.耳部疱疹
耳甲腔、外耳道出现水疱疹，也可能波及耳周、面部、鼓膜。
4.其他
有些患者出现眩晕、耳鸣、恶心、呕吐甚至听力损失等症状；另外尚有少数病例伴有第Ⅵ、Ⅸ、Ⅺ和Ⅻ对脑神经麻痹。
【诊断与鉴别诊断】
主要基于病史和体征，需要注意的是此病早期易误诊，尤其对于不伴耳部疱疹的患者。病毒血清学检查显示，Hunt综合征患者水痘带状疱疹病毒抗体可增高至四倍；在患者皮肤、中耳液体、血单核细胞中可检测出水痘带状疱疹病毒DNA。不典型的病例需要进行CT、MRI检查排除面神经及内耳道肿瘤、中耳炎或中耳乳突胆脂瘤等原因造成周围性面瘫。面神经电图和肌电图检查对判断面瘫程度有帮助。
【治疗】
带状疱疹引起的面瘫程度严重，多数患者表现为不可逆的面瘫，很少完全自愈。
1.药物治疗
有研究表明，联合使用糖皮质激素及抗病毒药物组比单独使用类固醇激素组面神经功能恢复更好。
在发病三天内使用抗病毒药物，联合使用泼尼松可以显著提高疗效。文献报道，如果发病后3天之内得到及时治疗，有75%患者面神经功能可完全恢复，但是，超过7天之后再接受治疗的患者，仅30%面神经功能可完全恢复。经典药物使用方法：阿昔洛韦800mg口服，每天5次，或伐昔洛韦口服每次0.5～0.1g，每日2～3次，口服7～10天。排除使用激素禁忌证，可连续口服泼尼松［1mg/（kg·d）］5天，此后递减。耳疱疹外用阿昔洛韦或伐昔洛韦等软膏。
Hunt综合征发生完全性面瘫时，注意预防和处理眼部并发症，使用人工泪液，晚上使用眼膏保护角膜，以避免暴露性角膜炎及角膜溃疡的发生。
2.面神经减压术
Hunt综合征面神经的麻痹程度更为严重。对于Hunt综合征是否实施面神经减压术，有一定争议，一般认为面神经减压术效果不明显。实际上，由于面神经管腔容积的局限性，变性及水肿早期，管内压力增高可加重压迫面神经，加重神经缺血、变性，甚至坏死，从这个意义上来说，及时手术减压理论上应该有一定缓解损伤的作用，建议实施包括面神经膝状神经节和迷路段的面神经全程减压术，但缺少循证医学的依据。
（三）医源性面瘫
医源性面瘫（iatrogenic facial nerve paralysis）：桥小脑角区及侧颅底手术发生医源性面瘫的概率相对较高；中耳乳突手术发生医源性面瘫的概率较低，常规中耳手术一旦发生医源性面瘫属于严重并发症。
【处理原则和注意事项】
1.颞骨内面神经损伤处理
如术中发现面神经局部明显损伤，应该轮廓化面神经损伤部位两端的面神经骨管，暴露出未受损的面神经，沿面神经鞘膜探查面神经的损伤情况，及时切开面神经鞘膜，检查神经纤维的损伤情况，根据面神经损伤程度行面神经减压、面神经改道端端吻合术或面神经移植术。对于牵拉伤、手术电钻不慎操作导致的擦伤及挫伤等引起的面神经水肿，实施面神经鞘膜切开，行面神经减压；如面神经断伤超过神经主干的1/3，根据情况实施面神经改道端端吻合术或面神经移植术。神经移植通常用于面瘫的中期（3周至2年），一些研究表明，如果在损伤后6个月内进行神经移植，效果最好。
2.颞骨外面神经损伤的处理
面神经主干或重要分支受到严重损伤时，须实施面神经修复手术。牵拉面神经造成的损伤一般术后可以自行恢复；面神经断伤需要立即处理，腮腺手术中发现面神经严重损伤离断时，应该立即实施面神经端端吻合术或移植术。
3.面瘫矫治手术
主要针对面瘫晚期而进行的手术，包括动力性和非动力性矫治手术。动力性矫治手术包括神经转接术、跨面神经移植手术、带蒂肌瓣及带血管神经肌肉的移植手术；非动力性矫治手术主要有皮肤悬吊和筋膜悬吊等美容手术。
面瘫（facial paralysis）分为中枢性和周围性，病变位于面神经核以上者导致的面瘫称为中枢性面瘫（central facial paralysis），病变在面神经核或面神经核以下者导致的面瘫称为周围性面瘫（peripheral facial paralysis）。本节描述周围性面瘫。
【面神经损伤的病理分级】
Sunderland根据面神经损伤病理改变将损伤程度分为5个等级，即神经失用、轴突中断、神经内膜中断、神经束膜中断及神经完全中断。
面神经损伤Sunderland病理分级
1.神经失用
神经生理性阻断，髓鞘变性，无轴突变性，无神经纤维的中断，但神经传导功能丧失。
2.轴突中断
面神经损伤处远端的轴突髓鞘变性，但神经内膜小管尚且完整。
3.神经内膜中断
轴突、神经内膜损伤，但神经束膜仍保持完整，此时再生轴突有可能错向生长入远侧的其他神经内膜管内，神经的错向生长及支配会造成联动、鳄鱼泪。
4.神经束膜中断
仅仅神经外膜保持连续性，但外膜内结构已严重损坏，神经束膜已经中断，此时很少轴突能成功地功能性再生。
5.神经完全中断
神经完全中断，失去连续性。
【临床表现】
1.症状
（1）面部不对称，有口角歪斜、闭眼障碍。
（2）泪腺功能障碍：溢泪、无泪（膝状神经节及以上部位损伤导致岩浅大神经受累所致）和鳄鱼泪（进食时流泪，神经的错向生长及支配会造成鳄鱼泪）。
（3）味觉异常：鼓索神经受累致患侧舌部前侧味觉异常。
（4）听觉过敏：面神经镫骨肌支功能障碍，使对强声刺激具有保护作用的镫骨肌反射消失，因而可导致患者对强声刺激难以耐受，称为听觉过敏。
2.体征
（1）静态：患侧额纹消失，鼻唇沟浅或者消失，睑裂变大。
（2）动态：患侧眉毛不能上抬；患侧眼睑不能闭合，当患者闭眼时，眼球不自主向外上方运动，巩膜外露，称为“贝尔氏现象”（Bell’s phenomenon）；笑、露齿时，口角向健侧移动；鼓腮漏气。部分患者可出现联动：当患侧面神经某分支支配面肌产生运动时，其他分支所支配的面肌会出现被动运动，称为联动。
3.面神经损害部位的判断
（1）影像学检查：对于外伤后面瘫，大部分情况下，CT可以显示颞骨骨折线，可以了解面神经骨管损伤的部位；MRI可以观察面神经水肿、变性的情况，并有利于排除面神经占位。
（2）Schirmer泪液分泌试验：宽0.5cm、长5cm滤纸两条，距离顶端5mm处折叠。将折叠好的滤纸置入结膜的穹窿部吸泪液5分钟，对比双侧滤纸的泪液浸湿的长度，相差一倍即异常，提示膝状神经节以上面神经受损。
（3）味觉试验：比较两侧舌前2/3的味觉反应。如味觉消失，表示面神经损伤在鼓索神经支的水平或更上。
（4）镫骨肌声反射：反射消失说明损伤部位在面神经镫骨肌支处或以上。
4.面神经损害程度的判断
（1）神经电兴奋试验（neural excitability test，NET）：本试验应在面瘫3天后进行，这是因为受损的神经纤维变性需要1～3天，因此3天内检查不准确。双侧差值大于2mA为神经变性，小于3.5mA提示面神经功能可以恢复，大于3.5mA提示严重的神经变性，面神经功能自然恢复的可能性很小。10mA刺激无反应为失神经支配。
（2）肌电图（electromyography，EMG）及面神经电图（electroneurography，EnoG）：肌电图通过检测纤颤电位来确定面部肌肉的活动，纤颤电位只有在去神经支配约三周后才会出现。肌电图记录不到面肌电活动，表示面神经完全性麻痹。面神经电图的振幅相当于面神经兴奋程度。面神经变性的程度以健侧面神经电图的振幅与患侧面神经电图的振幅的比例表示。
【面瘫程度的评估】
1.常用House-Brackmann分级标准对面瘫的程度进行评价。House-Brackmann在Sunderland病理分级的基础上，结合面神经损伤的临床表现及预后将面神经功能分为6级。
House-Brackmann面神经评级系统
Ⅰ级
面部功能正常
Ⅱ级
静态：双侧基本对称。动态：抬眉中度以下减弱；轻微用力可闭眼；口角轻度不对称
Ⅲ级
静态：双侧基本对称。动态：抬眉可轻、中度运动；用力可闭眼；口角运动时患侧肌力轻度减弱
Ⅳ级
静态：双侧基本对称。动态：不能抬眉；用力仍眼睑闭合不全；口角用力时患侧明显肌力减弱，两侧明显不对称，有明显联动现象
Ⅴ级
静态：明显不对称。动态：不能抬眉；用力仍眼睑闭合不全；仅存轻度的口角运动
Ⅵ级
静态：明显不对称。动态：患侧面肌无运动
2.Fisch评分指标
评分指标
100分：静态20分、抬眉10分、闭眼30分、笑或者露齿30分、鼓腮10分。每项分为4档进行评定：0%、30%、70%和100%。0%：两侧面部完全不对称者，完全麻痹不能运动；30%：静态明显不对称，运动不满意，更接近于完全麻痹；70%：静态轻度不对称，运动相对较满意，但不正常；100%：完全对称，面部运动正常。每项的分值乘以百分比，相加为评分总分。
3.美国耳鼻咽喉头颈外科学学会（American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery，AAO-HNS）采用的面神经功能分级系统
美国耳鼻喉科-头颈外科学会（AAO-HNS）面神经功能分级系统将面神经麻痹按损伤程度分为六级（I-VI），通过评估面部对称性、运动范围及联带运动等指标判断功能状态：
I级（正常）：面部对称，所有动作无受限；
II级（轻度功能异常）：轻微面部不对称，用力时眼睑闭合不全或口角轻微下垂；
III级（中度功能异常）：明显不对称，静止时面部基本对称，但运动时眼睑闭合不全、口角下垂，无联带运动；
IV级（中重度功能异常）：严重不对称，眼睑闭合不全，口角运动消失，出现轻度联带运动；
V级（重度功能异常）：仅存轻微运动（如眨眼），静止时面部严重不对称，联带运动明显；
VI级（完全麻痹）：无可见面部运动，完全丧失功能。
该分级系统结合静态与动态功能评估，为临床治疗决策（如手术干预时机）及预后判断提供标准化依据，尤其关注联带运动等远期并发症的识别。
二、常见周围性面瘫的类型及治疗
在面神经麻痹的范围内，最常见的病因是贝尔面瘫（Bell palsy），约占所有面神经麻痹的70%。创伤是面神经麻痹的第二大原因，约占10%～23%。各种病毒感染导致面神经麻痹的病例占4.5%～7%，肿瘤形成所致的病例占2.2%～5%。
（一）贝尔面瘫
贝尔面瘫是以面部表情肌群麻痹为主要特征的一种疾病，表现为不伴有其他体征或症状的单纯性周围性面瘫。
【发病率】
国外报道该病每年发病率在（11.5～53.3）/10万。
【病因】
贝尔面瘫确切病因不明确，可能与病毒感染、炎性反应等有关，也有学者认为与自体免疫反应有关。多数学者认为贝尔面瘫的发生与单纯疱疹病毒（herpes simplex virus，HSV）感染有关，单纯疱疹病毒1型（HSV-1）感染诱导膝状神经节区面神经水肿，导致面部功能障碍。HSV-1可以通过黏膜皮肤接触进入人体，在周围神经的神经节中休眠，直到重新被激活。贝尔面瘫发病风险因素包括：妊娠，严重先兆子痫，糖尿病，上呼吸道感染，高血压，以及肥胖。
在所有面神经麻痹中，0.3%～2%可能为双侧麻痹，它更可能是全身性疾病的局部表现。莱姆病（Lyme disease）占双侧面神经麻痹的很大一部分，约占病例的35%。其他重要的鉴别因素包括Guillain-Barré综合征、糖尿病和结节病。双侧面神经麻痹的神经学病因包括帕金森病、多发性硬化症和假性延髓麻痹。
【病理及发病机制】
贝尔面瘫的病理改变为各种致病因素导致的面神经水肿，由于面神经管腔容积有一定的局限性，管内压力增高导致面神经兴奋性传导障碍，出现面瘫；长时间的水肿压迫面神经，可以导致神经缺血、变性，严重者出现神经坏死。另外，病毒性脱髓鞘病变，也将出现长久的或永久性面瘫症状。
【临床表现】
急性起病，多数在3天左右临床表现明显，表现为单侧周围性面瘫，而且查不出其他继发因素。
1.症状
（1）口角歪斜和闭眼障碍。
（2）泪腺分泌异常：溢泪、无泪或鳄鱼泪。
（3）味觉异常：患侧鼓索神经受累致舌部味觉异常。
（4）听觉过敏：镫骨肌受累可致患者对强声刺激难以耐受，称为听觉过敏。
2.体征
（1）静态：患侧额纹消失，鼻唇沟浅或者消失，睑裂变大。
（2）动态：患侧眉毛不能上抬；患侧眼睑不能闭合，当患者闭眼时，眼球不自主向外上方运动，巩膜外露，称为“贝尔氏现象”；笑、露齿时，口角向健侧移动。
多数患者3周内出现面神经功能恢复的迹象，几乎所有的患者6个月时有不同程度的功能恢复。
【诊断与鉴别诊断】
诊断主要基于病史和体格检查，面神经电图和肌电图检查对判断贝尔面瘫患者预后、手术时机的选择有很重要的价值。在国外，如果病史和临床表现高度提示贝尔面瘫，则不建议行CT和MRI检查；但国内专家认为及时进行影像学检查排除其他疾病很有必要，需要进行CT、MRI检查排除面神经及内耳道肿瘤、中耳炎或者中耳乳突胆脂瘤等原因造成的周围性面瘫，尤其当患者出现耳漏、前庭症状和听力下降等伴随症状时。计划进行手术减压以及6个月后仍持续重度麻痹，也有必要行影像学检查。
大多数患者在面瘫10天内行MRI检查可发现面神经炎典型表现。MRI平扫图像表现为受累段面神经弥漫性增粗，T2WI信号较对侧增高，增强后伴有强化。
【治疗】
贝尔面瘫的治疗主张综合性治疗原则，包括使用糖皮质激素治疗，或糖皮质激素联合使用抗病毒药物。对于是否采取外科手术治疗，具有一定争议。
1.药物治疗
（1）首先做好眼部保护。眼睑不能闭合、瞬目无力会导致泪液分泌减少，而且夜间角膜暴露，容易角膜溃疡，建议选用滴眼液或涂用眼药膏，可合理使用眼罩保护。
（2）糖皮质激素应用：患者在出现面瘫症状72小时内，应予以口服糖皮质激素进行治疗，即泼尼松龙25mg，一天两次，疗程10天，或者泼尼松龙60mg，一天一次，疗程5天，然后逐渐减量，从第6天起每天减少10mg。
（3）抗病毒药物：在使用糖皮质激素的同时，可以联合使用抗病毒药物，抗病毒药物可以选择阿昔洛韦或伐昔洛韦，如阿昔洛韦口服每次0.2～0.4g，每日3～5次，或伐昔洛韦口服每次0.5～0.1g，每日2～3次，疗程7～10天。不主张单独使用抗病毒药物。
（4）营养神经及扩血管药物：可适当使用神经营养药物或改善微循环的药物促进水肿吸收。
（5）早期适当使用20%甘露醇等对减轻面神经水肿可能有一定的帮助。
2.外科治疗
面神经减压术。1932年Ballance等报道了面神经减压术（facial nerve decompression），提出了面神经减压手术治疗贝尔面瘫的方法，由于缺乏大样本随机双盲对照临床研究资料，面神经减压术治疗贝尔面瘫手术的时机选择和临床疗效尚有争议，需要高质量临床研究验证。
3.神经康复治疗
对于急性期面瘫，国外文献不主张早期康复治疗。对于面瘫持续存在，治疗效果欠佳的患者，可以开展面部肌肉神经康复治疗。
4.综合性治疗的建议
尽早应用糖皮质激素治疗，可以加用抗病毒药物。如果治疗1周面瘫无改善，或者逐渐发展为面神经全瘫者，及时进行面神经电图检查。如果在发病后2周，面神经的变性超过90%，或在3周时面神经变性已经超过95%，可将国内外治疗现状及病情告知患者及家属，如果患者同意，可以考虑实施面神经减压手术。
（二）Hunt综合征
Ramsay Hunt于1907年首先描述了此病，因此称之为Hunt综合征（Ramsay-Hunt syndrome），表现为耳痛、耳部疱疹及周围性面瘫。
【发病率】
Hunt综合征造成的面瘫占非创伤性面瘫中的第二位，发病率为5/100000。
【病因】
由带状疱疹病毒（herpes zoster virus）感染导致，此病感染面神经的主要部位为膝状神经节。
【病理及发病机制】
带状疱疹病毒感染导致面神经水肿、变性等，面神经管腔容积有一定的局限性，管内压力增高导致面神经兴奋性传导障碍，出现面瘫；长时间的水肿压迫面神经，也可以导致神经缺血、变性，严重者出现神经坏死。另外，病毒性脱髓鞘病变，也将出现长久的或永久性面瘫症状。
【临床表现】
1.口角歪斜和闭眼障碍；泪腺分泌异常；静态：患侧额纹消失，鼻唇沟浅或者消失，睑裂变大。动态：患侧眉毛不能上抬；患侧眼睑不能闭合；笑、露齿时，口角向健侧移动。初期面瘫常为非完全性麻痹，渐加重至完全性面瘫。也有患者，发病初期即为完全性面瘫。
2.耳痛
发病初期时有剧烈耳痛。
3.耳部疱疹
耳甲腔、外耳道出现水疱疹，也可能波及耳周、面部、鼓膜。
4.其他
有些患者出现眩晕、耳鸣、恶心、呕吐甚至听力损失等症状；另外尚有少数病例伴有第Ⅵ、Ⅸ、Ⅺ和Ⅻ对脑神经麻痹。
【诊断与鉴别诊断】
主要基于病史和体征，需要注意的是此病早期易误诊，尤其对于不伴耳部疱疹的患者。病毒血清学检查显示，Hunt综合征患者水痘带状疱疹病毒抗体可增高至四倍；在患者皮肤、中耳液体、血单核细胞中可检测出水痘带状疱疹病毒DNA。不典型的病例需要进行CT、MRI检查排除面神经及内耳道肿瘤、中耳炎或中耳乳突胆脂瘤等原因造成周围性面瘫。面神经电图和肌电图检查对判断面瘫程度有帮助。
【治疗】
带状疱疹引起的面瘫程度严重，多数患者表现为不可逆的面瘫，很少完全自愈。
1.药物治疗
有研究表明，联合使用糖皮质激素及抗病毒药物组比单独使用类固醇激素组面神经功能恢复更好。
在发病三天内使用抗病毒药物，联合使用泼尼松可以显著提高疗效。文献报道，如果发病后3天之内得到及时治疗，有75%患者面神经功能可完全恢复，但是，超过7天之后再接受治疗的患者，仅30%面神经功能可完全恢复。经典药物使用方法：阿昔洛韦800mg口服，每天5次，或伐昔洛韦口服每次0.5～0.1g，每日2～3次，口服7～10天。排除使用激素禁忌证，可连续口服泼尼松［1mg/（kg·d）］5天，此后递减。耳疱疹外用阿昔洛韦或伐昔洛韦等软膏。
Hunt综合征发生完全性面瘫时，注意预防和处理眼部并发症，使用人工泪液，晚上使用眼膏保护角膜，以避免暴露性角膜炎及角膜溃疡的发生。
2.面神经减压术
Hunt综合征面神经的麻痹程度更为严重。对于Hunt综合征是否实施面神经减压术，有一定争议，一般认为面神经减压术效果不明显。实际上，由于面神经管腔容积的局限性，变性及水肿早期，管内压力增高可加重压迫面神经，加重神经缺血、变性，甚至坏死，从这个意义上来说，及时手术减压理论上应该有一定缓解损伤的作用，建议实施包括面神经膝状神经节和迷路段的面神经全程减压术，但缺少循证医学的依据。
（三）医源性面瘫
医源性面瘫（iatrogenic facial nerve paralysis）：桥小脑角区及侧颅底手术发生医源性面瘫的概率相对较高；中耳乳突手术发生医源性面瘫的概率较低，常规中耳手术一旦发生医源性面瘫属于严重并发症。
【处理原则和注意事项】
1.颞骨内面神经损伤处理
如术中发现面神经局部明显损伤，应该轮廓化面神经损伤部位两端的面神经骨管，暴露出未受损的面神经，沿面神经鞘膜探查面神经的损伤情况，及时切开面神经鞘膜，检查神经纤维的损伤情况，根据面神经损伤程度行面神经减压、面神经改道端端吻合术或面神经移植术。对于牵拉伤、手术电钻不慎操作导致的擦伤及挫伤等引起的面神经水肿，实施面神经鞘膜切开，行面神经减压；如面神经断伤超过神经主干的1/3，根据情况实施面神经改道端端吻合术或面神经移植术。神经移植通常用于面瘫的中期（3周至2年），一些研究表明，如果在损伤后6个月内进行神经移植，效果最好。
2.颞骨外面神经损伤的处理
面神经主干或重要分支受到严重损伤时，须实施面神经修复手术。牵拉面神经造成的损伤一般术后可以自行恢复；面神经断伤需要立即处理，腮腺手术中发现面神经严重损伤离断时，应该立即实施面神经端端吻合术或移植术。
3.面瘫矫治手术
主要针对面瘫晚期而进行的手术，包括动力性和非动力性矫治手术。动力性矫治手术包括神经转接术、跨面神经移植手术、带蒂肌瓣及带血管神经肌肉的移植手术；非动力性矫治手术主要有皮肤悬吊和筋膜悬吊等美容手术。
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