摘要 半面痉挛（hemifacial spasm，HFS）是以一侧面部肌肉反复、阵发性不自主抽搐为主要临床表现的疾病，以单侧为主，除了一些罕见的严重病例（少于5%）可见双侧面肌受累。半面痉挛...

半面痉挛（hemifacial spasm，HFS）是以一侧面部肌肉反复、阵发性不自主抽搐为主要临床表现的疾病，以单侧为主，除了一些罕见的严重病例（少于5%）可见双侧面肌受累。半面痉挛的患病率为每10万女性中约有14.5例，每10万男性中约有7.4例，多为散发。
根据病因分为特发性与继发性半面痉挛两种。特发性半面痉挛的病因不明确，一般所说的半面痉挛是指特发性半面痉挛（idiopathic hemifacial spasm）。继发者多由面神经受到压迫或刺激性病变引起，如听神经瘤等。好发于40岁以上中老年人，青年、儿童亦可发病。
【病因及发病机制】
1.原发性半面痉挛
半面痉挛病理机制是阵发性面神经异常兴奋，病因无明确定论，主要有微血管压迫学说和核团学说。
（1）微血管压迫学说：微血管压迫（microvascular compression）学说占主导地位，认为面神经出桥小脑角处被伴行的小动脉或静脉压迫导致半面痉挛。主要责任血管有小脑下前动脉，也可能与小脑下后动脉、基底动脉以及曲张的粗大静脉等有关。此区是少突胶质细胞（中央髓鞘形成）向施万细胞（外周髓鞘形成）过渡的区域，面神经在责任血管长久压迫下发生髓鞘变性。在神经冲动传导过程中，髓磷脂作为一种绝缘材料，可通过防止异常的外侧扩散异位传递导致的面肌痉挛；另一方面由于血管的搏动直接刺激面神经，使面神经产生节律性的面肌痉挛。
（2）核团学说：外周传入面神经纤维受到刺激，向面神经中枢核发出异常信号，导致核异常放电，这种面神经核的过度兴奋性导致受累侧面肌的不随意肌阵挛性收缩。
2.继发性面肌痉挛
创伤，贝尔麻痹，脑干病变如多发性硬化、脑卒中，动静脉异常如颅内动脉瘤、动静脉瘘、血管瘤，乳突和耳部感染如中耳炎、胆脂瘤，腮腺肿瘤，颅后窝Chiari畸形（小脑扁桃体下疝畸形），桥小脑角肿瘤，颅后窝蛛网膜炎等压迫面神经，出现异常刺激可引起面肌痉挛。
【临床表现】
1.眼睑痉挛（blepharospasm）
初起发病，常表现为一侧眼睑痉挛，继而可出现双侧面肌痉挛。
2.不自主的面部肌肉痉挛
病情轻者表现为间歇性发作、注意力分散，可无痉挛发作，而病情重者发作频繁，且不受意识控制。
3.可能合并其他脑神经症状
如可能合并三叉神经痛等症状。
【诊断与鉴别诊断】
主要基于患者的症状和体征，并且头颅CT及MRI检查无肿块压迫等其他原因造成半面痉挛。
【治疗】
1.药物治疗
药物疗效不确切，发病初期和症状轻微的患者可选用口服药物。常用的口服药物包括抗惊厥药，如卡马西平、加巴喷丁、苯二氮䓬类药物（氯硝西泮）、抗胆碱药、巴氯芬、氟哌啶醇等。这些药物在缓解痉挛方面都有一定的功效，但结果却不一致。大多数这些药物的主要缺点是副作用。
2.化学性面神经阻滞
肉毒毒素（botulinum toxin）是由肉毒梭菌产生的神经毒素，它作用于神经肌肉接头处，能阻断胆碱能神经末梢乙酰胆碱的释放，导致暂时性的去神经支配作用，这种神经阻断作用是可逆的。注射后出现暂时性的神经麻痹，维持3～6个月，是常用的半面痉挛的对症疗法。
3.手术治疗
症状严重的患者可考虑手术治疗，主要有以下手术方式。
（1）微血管减压术：1976年Jannetta提出经乙状窦后入路，暴露小脑桥脑角及内耳门，探查脑桥下缘至内耳道间有无压迫面神经的血管，用游离肌片将血管与神经分离。这种手术方式即为微血管减压术（microvascular decompression，MVD）。
（2）其他也有报道面神经梳理术、面神经绞扎术、选择性面神经切断术、面神经切断术加面舌下神经吻合术等手术方法，目前一般较少采用。